Patologia_beloy_krovi


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте его и откройте на своем компьютере.
Патология белой крови

Профессор, д.м.н. Семенова Людмила Юрьевна


Совокупность всех зрелых и незрелых

клеток эритроидного ряда вместе с механизмами регуляции
клеточной продукции и разрушения


эритрон (из прошлой лекции).


Лейкон



это совокупность всех зрелых и незрелых видов лейкоцитов вместе с механизмами
клеточной регуляции.


Лейкоциты относятся к форменным элементам крови, т.к. имеют 1 общий предшественник


СКК
(стволовую кроветворную клетку) в ККМ (красном костном мозге). В

периферической крови
находятся недолго


2
-
3 часа, далее выселяются в ткани и выполняют, реализуют свою функцию.


Лейкоциты являются неоднородной популяцией. Существуют гранулоциты и агранулоциты.

Гранулоциты: нейтрофилы, базофилы, эозинофилы.

Агранулоцит
ы: моноциты и лимфоциты.


Для диагностического поиска, в клинической практике пользуются лейкоцитарной формулой.


Лейкоцитарная формула



процентное соотношение различных видов лейкоцитов от общего
числа (лейкоцитов).

Общее число лейкоцитов в периферическо
й крови: 4
-
9*10
9
/
л

Гранулоциты:



Палочкоядерные нейтрофилы


1
-
6
%



Сегментоядерные нейтрофилы


47
-
72
%



Базофилы



0
-
1
%



Эозинофилы



0,5
-
5
%

Агранулоциты:



Моноциты


3
-
11
%



Лимфоциты


19
-
37%

В физиологических условиях и при патологических состояниях возможно

как и увеличение числа
лейкоцитов, так и уменьшение числа лейкоцитов.

Увеличение числа лейкоцитов


лейкоцитозы.

Уменьшение числа лейкоцитов


лейкопении


Лейкоцитозы бывают:

По морфологии клеток:



Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилёз, нейтрофилия)



Базоф
илия



Эозинофилия



Моноцитоз



Лимфоцитоз

Все лейкоцитозы бывают:



Временные (перераспределительные)



Истинные (постоянные)

Все лейкоцитозы бывают



Абсолютные (если больше нормы в абсолютных числах)



Относительные (е
сли больше нормы в % соотношении
)

Физиологически
е лейкоцитозы наблюдаются



При интенсивной физической нагрузке



После приема пищи



У новорожденных



У беременных женщин


Патологические лейкоцитозы наблюдаются

(в зависимости от вида клеток):


1.

Нейтрофильный лейкоцитоз



Любая бактериальная инфекция (ангина,
пневмония)



Хирургические вмешательства
(любые хирургические вмешательства будут
сопровождаться нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево)



Ожоговая болезнь



Острая постгеморрагическая анемия в 3 стадию



Гемолитические анемии во время криза



Обострение хронич
еских заболеваний (желче
-
, мочекаменная болезнь)

Лейкоцитозы и лейкопении хорошо описаны в методичках





Патогенез
патологической нейтрофилии:



Септическое воспаление


Асептическое воспаление


Повреждение


ООФ (ИЛ
-
1,6)


↑ГМ
-
КСФ, Г
-
КСФ



+ИЛ
-
3


Активация гранулоцитопоэза


Увеличение продукции нф (сдвиг влево)


Септическое воспаление


бактериальная инфекция (напр. аппендицит)

Асептическое воспаление


некроз кардиомиоцитов при инфаркте миокарда, приступ ЖКБ

Повреждение


значительное, развивается ООФ. Появляются медиаторы ООФ.

В роли гемопоэтинов выступают только 2 цитокина: ИЛ
-
1,6. Они усиливают продукцию
КСФ
-
ов (колониестиму
лирующий фактор): гранулоцитарного и гранулоцитарно
-
макрофагального.

Запускается гранулоцитопоэз. Плюс повышается активность ИЛ
-
3 (регулятор гемопоэза).
Увеличивается продукция нейтрофилов, возникает нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом
влево (то есть проис
ходит омоложение нейтрофилов, повышение процентов
палочкоядерных нейтрофилов).


Сдвиги нейтрофилов бывают:



Гипорегенераторный сдвиг:

↑ П
/
я



Регенераторный сдвиг:

↑П
/
я + появление Ю (юные


метамиелоциты)



Гиперрегенераторный сдвиг:

↑П
/
я + появление Ю +
миелоциты



Лейкемоидный сдвиг:

↑ П
/
я + Ю + миелоциты + промиелоциты + могут быть миелобласты
(похож на ХМЛ (хронический миелолейкоз) и лейкемоидные реакции)



Дегенеративный сдвиг вправо:

полисегментация ядра нф, вакуолизация цитоплазмы, токсогенная зернистос
ть


Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево может разный в зависимости от того, насколько
выражена инфекция.

Если взять неосложненный аппендицит


то повышается только
%
палочкоядерных
нейтрофилов (до 15%

при норме 1
-
6%
)

Если аппендицит не обычный (не ка
таральный), а, например, флегмонозный
, гангренозный


кроме палочкоядерных нф в крови появляются метамиелоциты (юные, в норме они в
ККМ).

Если же аппендицит осложняется перфорацией


содержимое выходит в брюшную
полость, возможно развитие перитонита. Появл
яются еще и более ранние
предшественники


миелоциты.

Если какое
-
то септическое состояние


могут быть еще и миелобласты.


Таким образом, чем тяжелее инфекция, тем ярче будет сдвиг влево, в сторону омоложения.


2.

Эозинофилия


Причины:



Аллергические
заболевания



Глистная инвазия



Паразитарные заболевания (эхинококкоз, трихинеллёз)


3.

Базофилия


Причины:



Аллергические заболевания



Хронические миелолейкоз (ХМЛ)


4.

Лимфоцитоз


Причины:



Туберкулез



Сифилис



Бруцеллёз



Детские вирусные инфекции (корь, паротит, коклю
ш)


5.

Лимфоцитоз


Причины:



Инфекционный мононуклеоз



Риккетсиоз



Малярия



Лейшманиоз



Лейкопения

-

уменьшение количества лейкоцитов ниже физиологической нормы (ниже
4*10
9
/
л)


По морфологии клеток бывают:



Нейтропения



Эозинопения



Моноцитопения



Лимфопения

Базопения не говорим, так как даже в норме базофилов 0
-
1%.


Все лейко
пении

бывают



Абсолютные (если меньше нормы в абсолютных числах)



Относительные (если меньше

нормы в % соотношении
)


Нейтропения

бывает при:



Грипп



ВИЧ



Острая лучевая болезнь



Лейкоз


Эозинопения

бывает при:



Стресс



Избыток глюкокортикостероидов



Апластическая анемия


Моноцитопения бывает при:



Стресс



Избыток глюкокортикостероидов


Лимфо
пения

бывает при:



Лимфомы



Лимфогранулематоз



Стресс



Агранулоцитоз



это клинико
-
гематологический синдром, при котором происходит полное
(или почти полное) исчезновение гранулоцитов на фоне общей лейкопении.

Гранулоцитов будет

500 кл в 1 микролитре крови (по старым данным
-


750 кл).


Агранулоцитоз бывает 2х видов:



Имун
ный



Миелотоксический

Отличительные признаки:

Имунный

Миелотоксический

Гибель нейтрофилов в периферической крови

Гибель нейтрофилов в ККМ

В периферической крови:

Лейкопения, абсолютная нейтропения,
относительный лимфоцитоз

В периферической крови:

Лейкопения, абсолютная нейтропения,
относительный лимфоцитоз.

Плюс:



эритроцитов,
Hb
,
Ht



СОЭ

↓ тромбоцитов

Клинически проявляется 1 синдромом:

Синдром инфекционных осложнений

(нет нф, нет 1й линии защиты, поэтому
снижается резистентность

к собственной
микрофлоре, которая живет на коже и
слизистых).

Проявляется в:

Гингивиты, стоматиты, язвенно
-
некротическая
ангина

Клинически проявляется 3 синдромами:

1.

Синдром инфекционных осложнений

2.

Гипоксический синдром

(т.к. ↓эри)

Бледность, одышка, слабо
сть,
утомляемость,
тахикардия,
снижение
работоспособности, памяти.

3.

Геморрагический синдром

(т.к.
↓тромбоцитов)

На коже и слизистых появляются
петехии,
экхимозы,
кровоизлияния,
гематомы, синячки.

Прогноз благоприятный

Прогноз неблагоприятный

Причины:



Действие лекарственных веществ,
которые выступают в роли гаптенов и
садятся на мембрану собственных
нейтрофилов.

В результате сегментоядерные
нейтрофилы становятся антигенными,
чужеродными.



Вирусы, бактерии (также могут
сорбироваться на мембране и
выполнять
роль гаптенов)


Причины:



Врожденная анемия Фанкони

(когда возникает аплазия ККМ, дефект
СКК)



Иммунное поражение СКК



Вирусное поражение СКК



Опухолевое поражение СКК



Действие химических токсических
веществ (бензол, толуол, действие
антибиотиков, а
ликилирующих
цитостатиков)

Патогенез:

Протекает по 2 типу (цитотоксическому)
иммунного повреждения по классификации
Джелла и Кумбса

Имеет 3 стадии: иммунная, патохимическая и
патофизиологическая

ЗНАТЬ СТАДИИ!


3 стадия


патофизиологическая

Цитопения.

↓ф
ункциональность той клетки, которая гибнет


нейтрофил).

Поэтому возникает синдром инфекционных
осложнений.


Патогенез:

См. патогенез апластической анемии


Все эти причины вызывают гибель СКК ККМ,
возникает депрессия кроветворения, и ККМ
замещается жировой или фиброзной тканью


панмиелофтиз.

Угнетаются все 3 ростка кроветворения


панцитопения.


↓ эритроцитов


гипоксический синдром

↓ тромбоцитов


геморраги
ческий синдром

↓ сегментоядерных нейтрофилов


синдром
инфекционных осложнений


Прогноз:

Благоприятный, т.к. если человек, например,
отменит все сульфаниламидные препараты,
которые он применял,
то инфекционные
осложнения пройдут.

Прогноз:

Если происходит
гибель СКК ККМ, то
устранение причины бывает недостаточно,
особенно если это врожденная анемия Фанкони.

Кроме заместительной терапии компонентами
крови, введения регуляторов эритропоэза, еще
необходима пересадка ККМ.


Нужно посчитать абсолютное содержание

нейтрофилов и лейкоцитов.

Итак, если абсолютное содержание нейтрофилов менее 500 клеток


миелотоксический
агранулоцитоз (или иммунный)

Если нейтрофилов будет больше (1000 клеток)


то это просто апластическая анемия





Лейкоз (название в России, а за рубежом
-

лейкемия, в древние времена
-

белокровие)


это опухолевое заболевание

кроветворной ткани с нарушением пролиферации
гемопоэтических клеток. При этом в ККМ образуются лейкемические инфильтраты, которые
вытесняют нор
мальные ростки кроветворения.


Для всех лейкозов характерны черты злокачественных новообразований:



Метастазирование



Атипизм клеток (морфологический, биохимический)


Причины лейкозов до сих пор неизвестны, поэтому существуют теории лейкозов.


Теории лейкозо
в



Наследственная предрасположенность, болезни с нарушением репарации ДНК

(часто лейкоз
ы возникает у пациентов болезнью

Дауна)



Лейкозогенные вирусы


(не простые вирусы, с которыми мы встречаемся в осенне
-
зимний период, а лейкозогенные


РНК и ДНК содержащие
)

Вирус папилломы человека, вирус Эпштейн
-
Барр
а
, цитомегаловирус



Химические и токсические вещества

Продук
ты сгорания различного топлива (
диметилбезантрацил
, метилхолантрен)



Ионизирующая радиация

После
действия чернобыльской АЭС у людей возникали
злокачественные заболевания
крови, щитовидной железы


Не у всех пациентов с лейкозами можно выявить одну из этих теорий. Как правило, большинство
пациентов не имеют связи с этими теориями.


Классификация лейкозов


1.

Острые лейкозы



ОМЛ (От М
0

до М
7
)



ОЛЛ
(чаще у детей): В
-
ОЛЛ (5%), Т
-
ОЛЛ (20
%
), пре
-
В
-
ОЛЛ (
75
%)


у 5
%

детей и
30
%
взрослых
t
(9,22)


филадельфийская хромосома

2.

Хрон
ические миелопролиферативные заб
олевания



ХМЛ
t(9
,22)



Эритремия (болезнь Вакеза)



Эссенциальная тромбоцитопения



Миелоидная
метаплазия

3.

Хронические лимфопролиферативные заболевания:



ХЛЛ



Лимфомы (б. Ходжкина, б. Беркита)


ОМЛ


острый миелобластный лейк
оз. По Франк
о
-
Американо
-
Британской классификации есть
несколько форм ОМЛ. Мы изучаем только М
0



острый недифференцированный и М
1
, М
2

формы.
Все остальные изучают на старших курсах.

ОЛЛ


острый лимфобластный лейкоз. Есть пре
-
В
-
ОЛЛ, В
-
ОЛЛ и Т
-
ОЛЛ. Мы изучаем просто
ОЛЛ, без подразделений на пре
-
В, В и Т. Но нужно знать, что при Остром лимфолейкозе
возможна транслокация хромосом с 9
на 22, то есть появление филадельфийской хромосомы.


Хронические миело
-

и лимфопролиферативные заболевания.


Из миелопролиферативных:

Эритремия, болезнь Вакеза (изучали на прошлой лекции)

Хронический миелолейкоз (ХМЛ)


в 80% случаях протекает с
транслокацией хромосом с 9 на 22
(филадельфийская хромосома).

Т. е. есть хронический миелолейкоз (ХМЛ) и острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Здесь нужна
дифференцильная дигностика.

Эссенциальная тромбоцитопения
,
Миелоидная метаплазия

проходят на старших ку
рсах.


Хронические лимфопролиферативные заболевания. Изучаем ХЛЛ (хронический лимфолейкоз). А
лимфомы


изучают на старших курсах.

А неходжкинская лимфома


изучали на иммунопатологии

(ВИЧ
-
инфекция).
.



Чем отличаются острые лейкозы от хронических?


Острые

лейкозы


Хронические лейкозы

Детский, юношеский

Возраст

Пожилой

Острое

Начало

Постепенное, медленное

Яркое

Течение

Стертое

Выраженные

Проявления

Слабо развитые


Острые лейкозы возникают в раннем детском возрасте, в юношеском возрасте. Они возникают
остро, агрессивно. Клинические признаки явно выражены, яркое течение. Пациенты приходят к
врачу (поступают в стационар) с высокой температурой

до 40 градусов, с признаками язвенно
-
некротической ангины, либо это трудно купирующее кровотечение. Все клиническ
ие признаки
очень хорошо развиты. У пациентов появляется резко выраженный болевой синдром в трубчатых
костях (оссалгия), потому что в них возникает опухолевая гиперплазия (гиперплазия опухолевых
клеток), безудержная пролиферация опухолевых клеток. Эти клет
ки давят на надкостницу,
поэтому возникает резко выраженный болевой синдром. И когда вы пытаетесь измерить АД,
накладываете манжету, то пациент кричит от боли.


Хронические лейкозы возникают в пожилом возрасте. Сначала постепенное, медленное течение
стерто
. Проявления слабо развитые. Поэтому выявляется на более поздних стадиях. Как правило,
хронические лейкозы выявляются случайно на фоне проведения диспансеризации,
профилактических осмотров, или осмотр врача в поликлинике (перкуссия, пальпация,
аускультация
). Печень и селезенка увеличены, располагаются в малом мазу, увеличен в объеме
живот. Чувство тяжести, болей


нет, слабость, недомогание


могут быть. Возникает опухолевая
метаплазия, лейкемические инфильтраты, опухоль метастазирует из ККМ в печень и селе
зенку.
Идет опухолевая прогрессия.


Патогенез:

Нужно иметь в голове схему лейкозов:

Теории лейкозов, патогенез, синдромы, что в ККМ, что в периферической крови, какое лечение.


Теории: ионизирующего излучения, наследственная, химического канцерогенеза и
вирусного
канцерогенеза.

Все эти теории вызывают мутацию в 1 из кроветворных клеток. Мутирует всего 1 клетка, а
развивается такое страшное заболевание.

Если это острый лейкоз


то мутирует 1 кроветворная клетка
I
,
II
,
III

ряда гемопоэза
. То есть это
стволовые клетки, предшественники, ряд бластных клеток (незрелых). И возникает безудержная
пролиферация незрелых, недифференцированных клеток. Уход из под контроля дифференцировки
клеток.

В ККМ: опухолевая гиперплазия (этих незрелых, недиффе
ренцированных клеток).

Дальше происходит переход протоонкогена в онкоген, онкоген начинает синтезировать
онкобелки. Протоонкоген


это обычные ростовые факторы, которые есть у каждого. Образуются
моноклоновая опухоль.

Затем возникает нестабильность генома и повторные мутации в опухолевых клетках. Образуется
поликлоновая опухоль.

И эти опухолевые клетки (которые возникли после пролиферации) при увеличении проницаемости
костно
-
мозгового барьера выселяются в периферическу
ю кровь. А в ККМ они вытесняют все
ростки кроветворения


эритроциты, тромбоциты, сегментоядерные нейтрофилы.

Выходя в периферическую кровь, в крови появляются бластные клетки


в норме их вообще не
должно быть, они должны быть только в ККМ.

Потом эти бла
стные клетки метастазируют в печень, селезенку и лимфоузлы с увеличением этих
органов. Как правило, лимфоузлы безболезненны при лейкозах. Если же есть инфекция (например
агранулоцитоз


иммунный, миелотоксический, там где язвенно
-
некротическая ангина


там

лимфоузлы болезненны).


Хронические лейкозы.

Мутации в ДНК 1 из кроветворных клеток
IV
,
V

ряда гемопоэза. Это класс созревающих клеток.

Переход протоонкогена в онкоген, формируется моноклоновая опухоль. Повторные мутации, и
опять поликлоновая опухоль.

З
десь 2 варианта:

Либо это лимфоидная метаплазия костного мозга, либо это миелоидная метаплазия ККМ.

При острых лейкозах


гиперплазия, а здесь


метаплазия.

При хроническом миелолейкозе


миелоидная метаплазия. При хроническом лимфолейкозе


лимфоидная мет
аплазия ККМ.

Эти опухолевые клетки (созревающие и зрелые)

при увеличении проницаемости костно
-
мозгового
барьера выселяются в периферическую кровь, метастазируют и дают лейкемические инфильтраты
в печени, селезенке и лимфоузлах.

При это в ККМ угнетаются н
ормальные ростки кроветворения: эритроциты, тромбоциты и
сегменто
-
ядерные нейтрофилы.


ВАЖНО ОТМЕТИТЬ: при остром лейкозе ярко, очень значительно снижаются эритроциты,
тромбоциты и
c
/
я нейтрофилы. При хроническом лейкозе


умеренное снижение этих клеток.


При остром лейкозе бластных клеток много,

40%, появляется «лейкемическое зияние» или
«лейкемический провал» (
hiatus leucemicus).
Происходит обрыв созревания


нет созревающих
клеток. Есть большое количество незрелых, недифференцированных бластных клеток.
И
небольшое количество зрелых клеток.

При хроническом лейкозе есть созревающие и зрелые клетки. Наблюдается умеренные цитопении.


И при острых, и при хронических появляется лейкемические инфильтраты в печени, селезенке и
лимфоузлах. То есть эти органы увел
ичиваются в размерах.


Какие синдромы появляются при лейкозах?



Пролиферация лейкемических клеток

О (острые) и Х (хронические) лейкозы


1.

В костном мозге:

(
из
-
за опухолевой прогрессии)



ОХ

-

Угнетение нормального кроветворения (эритропения


гипоксический

синдром
,
тромбоцитопения


геморрагический синдром
, гранулоцитопения


синдром инфекционных
осложнений
)



О

-

Выселение бластных клеток в кровь (распад бластных клеток с увеличением
содержания мочевой кислоты)



развивается гиперурикемическая

нефропатия (характерно
для острых лейкозов, так как при хронических нет бластных клеток)



2.

Вне костного мозга:



ОХ

-

Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов (
гиперпластический синдром
)



О

-

Инфильтрация мягких мозговых оболочек (
нейролейкемия



ле
йкемические
инфильтраты в мягк. мозговых обол.
)



Лейкемические инфильтраты других органов (
болевой синдром
)



Х
.


Связан с сдавлением нервных стволов, нарушением венозного оттока.

Болевой синдром


оссалгия (трубчатые кости)


характерен для
О




Периферическая кровь:

Острые лейкозы:



Блатных клеток >40%, лейкемиче
ский провал (обрыв созревания)



↓ эритроц
итов,
Hb, Ht





СОЭ



↓ тромбоцитов





общего количества лейкоцитов

Количество лейкоцитов, как правило, при всех лейкозах увеличивается (
N
=4
-
9*10
9
/
л)


Классификация острых лейкозов по количеству лейкоцитов




Лейкемические (сотни тыс.)

(лейкоцитоз за счет бластных клеток)



Сублейкемические (десятки тыс.)



Алейкемические (норма)



Лейкопенические

(

нормы)


Все острые лейкозы можно отличить друг от друга.


Дифференциальная диагностика острых лейкозов



Гистохимия

Иммунофенотипирование

Хромосомные
аномалии

М
0

Все тесты
отрицательные

CD
13, 33, 34

отсутствуют

М
1,2

ОМЛ

Миелопероксидаза,

c
удан черный

CD 13,33

t(8;21)

ОЛЛ

На гликоген
PAS

(
гранулярно),
TdT

С
D10, 19

t(9;22)


3 лейкоза:

Острый миелобластный (М
0



острый недифференцированный, прогностически самый
неблагоприятный, продолжительность жизни может быть только сутки, неделя, протекает
молниеносно).

Острый миелобластный М
1,2


полож. реакции на
миелопероксидазу и липиды (судан черный).

ОЛЛ


полож. реакция на
TdT



Терминальная дезоксинуклеотидилТрансфераза.





Периферическая кровь хронических лейкозов:


Хронический миелолейкоз:



Периферическая кровь напоминает пунктат костного мозга



Появляются
миелоидные клетки (клетки миелоидного ряда) на разных этапах созревания



Единичные миелобласты до 5
%



Промиелоциты 10
% (10
-
15%)



Миелоциты 15
-
20%



Метамиелоциты 15
-
20%

Эти клетки должны быть в ККМ, а мы их видим в периферической крови



↑ % палочкоядерных

нейтрофилов до 20
-
40%



↑ % базофилов и эозинофилов (базофильно
-
эозинофильная ассоциация)




Появляется филадельфийская хромосома



↑ общее количество лейкоцитов





сегментоядерных нейтрофилов



↓ тромбоцитов

(умеренно)



↓ эритроцитов,
Hb, Ht

(умеренно)





СОЭ


Хро
нический лимфо
лейко
з:




общее количество лейкоцитов



↑ лимфоцитов до 70
-
80 %



Появляются про
-
лимфоциты



Появляются тени Боткина
-
Гумп
рехта

(разрушенные фиксаторами лимфобласты)




Hb, Ht (
умеренное снижение)



↑ СОЭ



↓ тромбоцитов (умеренное снижение)


Часто хронические лейкозы сопровождаются аутоиммунными нарушениями ввиде аутоиммунной
гемолитической анемии.

В периферической крови:



Положительная проба Кумбса (наличие антиэритроцитарных антител)

Хронические лейкозы возникают в пожилом возрасте, протекают

скрыто. На 1 план выступают
признаки: слабость, недомогание, снижение работоспособности.

Хронические лимфолейкозы характерны чаще всего у мужчин. В первую очередь у
них
появляется увеличение лимфатических узлов.

При хроническом миелолейкозе в 1 очередь ув
еличиваются печень и селезенка, а потом уже
лимфатические узлы. Хронический миелолейкоз наиболее характерен для женщин.



Лечение лейкозов


1.

Комбинация цитостатических препаратов

(химиотерапия). Есть различные схемы лечения.

2.

Лучевая терапия

(нужно облучать
лейкемические инфильтраты, чтобы не было синдрома
сдавления, чтобы венозный отток был хороший).

3.

Заместительная терапия компонентами крови

Особенно при острых лейкозах


эритроцитарная масса, тромбомасса, лейкомасса.

Поскольку уровень тромбоцитов низкий.

Е
сли их будет менее 50, то возможны
спонтанные кровотечения, когда пациента трудно спасти.

Т.е., когда тромбоцитов
менее
50
, у пациента развиваются кровотечения, потому что
возникают признаки язвенно
-
некротической ангины (в ротовой полости аррозия сосудов,
потому что сосуды лежат вне язвы). Кровотечения. Врач начинает переливать кровь, но не
спасает пациента


потому что нет тромбоцитов
. Нет
гликопротеидного ложа, на котором
собирается каскад реакций, формируется фибриновый сгустокю

Поэтому пациенты сидят в

палате, никогда не чистят зубы, не едят твердую пищу, т.к.
механическое повреждение десен приведет к десневому кровотечению, пациент погибнет
(не едят ни мяса, ни яблоки). Если вдруг они ушиблись и у них появился синяк


они
знают, тромбоцитов становится
меньше. Каждый день сдают гемограмму, и знают, если у
них тромбоцитов будет меньше 50, их можно не спасти.

4.

Антибиотикотерапия

Т.к. снижен уровень нейтрофилов (
c
/
я), то у

низ постоянная рецидивирующая инфекция
на слизистых оболочках, на коже (гингивиты, стоматиты, язвенно
-
некротическая ангина).

То пиелонефрит, то цистит, то бронхит, то пневмония, то гастрит, то колит.

21 день


одни антибиотики, 21 день


другие и т. д. (
с учетом резистентности, чтобы не
привыкал)

5.

Пересадка ККМ



только при острых лейкозах


Причины гибели

1.

Септическая инфекция

2.

Кровотечения

3.

Кровоизлияния в жизненно важные органы


Лейкемоидные реакции




Реактивный не опухолевый г
иперлейкоцитоз
с лейкемоидным

сдвигом, наличие

бластов в
крови
.



Т
ипы (виды):

-

нейтрофильный и эозинофильный


походи на ХМЛ

-

лимфоцитарный


похож на ХЛЛ



Причины:

тяжелая инфекция, сепсис, паразитарные заболевания, инф.
м
ононуклеоз



Отличия от лейкозов:

-

нет метаплазии и
лейкемических инфильтратов

-

нет снижения эритроцитов и тромбоцитов

-

имеется токсогенная зернистость в лейкоцитах

-
исчезают после выздоровления основного заболевания


Лейкемоидные реакции


это реактивный неопухолевый гиперлейкоцитоз

(на какую
-
то тяжелую
инфекцию


на септическую). После излечения все признаки (бластные клетки) исчезают.


Они схожи с лейкозами, но нет анемии и тромбоцитопении.






Приложенные файлы

  • pdf 18323206
    Размер файла: 503 kB Загрузок: 1

Добавить комментарий