kratko

1 - 1. Д-дефицитный рахит. Этиология. Патогенез. Классификация: – заболевание раннего детского возраста, характер. нарушением метаболизма витД и P-Ca обмена, кот. проявляется в нарушении регуляции обменных процессов в различных органах и тканях, прежде всего в костной ткани. Этиология: Причинные и предрасполагающие факторы: - от мамы: возраст < 17 и >35; нарушение обмена в-в; заболевания ЖКТ; дефекты питания; гиподинамия; осложненные роды; плохие соц.усл. - от ребенка: рожденные июнь-декабрь; недоношенные, незрелые; или массы при рождении; парадистрофия; искус.вскармл.неадапт.смесями; частые заболевания; иммунитет; прием пр/судорожных л/с; недост. инсоляция; вегетар.питание. Патогенез: Ведущим звеном является наруш. Д-витаминного и P-Ca обменов. Основн. Представителями вит. гр. Д (кальциферолов) явл. вит. Д2 (эргокальциферол) и вит. Д3 (холекальциферол). Вит. Д2 и Д3 сод. в ряде пищ. продуктов, но основное кол-во (90%) вит. Д3 с/з в коже из 7-дегидрохолестерина под воздействием УФ лучей с длиной волны 296-310 нм. Недостаток витамина Д и его метаболитов приводит к нарушению резорбции Ca из кишечника и в меньшей степени фосфора, а также снижает их резорбцию в почечных канальцах. ГипоP- и гипоCa-емия паратгормон развивается вторичный гиперпаратиреозстимуляция остеокластов и торможение остеобластовсинтеза остеокальцина, цитратов, ГАГов, остеонектинадеминерализация костейнарушение костеобразования.
Гиперпаратиреоз приводит к временной нормализации уровня Ca в сыворотке крови и значительному снижению P из- за угнетения реабсорбции P в почечных канальцах. Вследствие гиперфосфатурии, аминоацидурии и потери НРО3 содержание P и бикарбонатов в сыворотке крови снижается, развиваются гипофосфатемия и ацидоз мышечная гипотония.
+ полигиповитаминоз, нарушение белкового, липидного и углеводного обменов, в частности, образования цитратов из пировиноградной кислоты. Цитраты образуют растворимые соединения с кальцием и транспортируют его из кости в кровь и обратно.
Морфологические изменения костной ткани при рахите заключаются в нарушении эндохондрального окостенения, разрастании остеоидной ткани, недостаточной минерализации костной ткани и размягчении преобразованной кости. Пролиферация остеобластов в метафизах изменённой рахитом кости приводит к повышению содержания щелочной фосфатазы индикатор активности рахитического процесса. Классификация (Дулицкий (1947): -по периоду болезни: начальный, разгара, репарация, остаточных явлений; -по тяжести: легкая, ср., тяж.; -по характеру течения: острый, подострый, рецидивирующий.
2. Хроническая пневмония. Этиология. Патогенез. Классификация: ХП - неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и/или легочной ткани. Этиология и патогенез: ХП является полиэтиологич заболеванием:
·осложненные формы острой пневмонии,
·аспирация инородных тел, пищи, жел.содержимого. Факторами, способствующими неблагопр. исходу пневмонических процессов, явл. ранний возраст ребенка, наличие сопутствующих заб-й, запоздалое и неправ. лечение. Из эндогенных ф-ров:
·транзиторный иммунный дефицит, временная цилиарная дисфункция, врожденные микродефекты бронхиальных структур. В патогенезе формирования пневмосклероза ведущую роль играют нарушение бронхиальной проходимости и ателектаз. В связи с этим пневмосклероз не формируется при очаговых пневмониях, при которых, в отличие от сегментарных, ателектаз не сопутствует воспалительному процессу. Хрон. воспал. процесс в структурно нарушенных и функционально неполноценных бронхах реализуется и поддерживается бактериальной флорой. Классификация: 1)пневмосклеротический вариант, 2)бронхоэктатический вар.;по теч.:легк.,ср.,тяж; по периоду:обостр. ремиссия. +3 степени пневмоклероза: 1) ателектатический, 2) гипо- и 3) дисателектатический. 3. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом. Клиника. Осложнения: Лечение: -гломерулонефрит с относительно быстрым течением, проявляющийся в выраженных случаяхтриадой симптомов отеками, гипертензией и гематурией, но иногда лишь изменениями состава мочи. Клиническая картина ОГН развивается
· через 10 14 дней после перенесенного острого стрепт. заб-я (ангины, скарлатины, стрептодермии) или после охлаждения. Выделяют 2 группы симптомов: экстраренальные и ренальные. Экстрарен. Симптомы включают:
·с-мы интоксикации недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; бледность; субфебрильное t тела;
· отечный синдром пастозность, небольшие отеки утром преим. на лице, а вечером на голенях и в области лодыжек;
· гипертензионный синдром головная боль, тахикардия, АД, изменение зрения. К ренальным симптомам относят следующие:
· боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или в животе;
· изменение цвета (покраснение, «цвета мясных помоев») и помутнение мочи;
· азотемию;
· мочевой синдром олигурия, гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Осложнениями ОГН являются анурия (ОПН), эклампсия (тахикардия, диспноэ, отек легких, мелькание «мушек перед глазами»,гол.боль, очаговые или генерализ.судороги) и сердечная недостаточность. Лечение: Базисная терапия включает: 1. Режим. При экстрарен. симптомах и макрогематурии строгий постельный режим, тепло на поясницу. Расширение режима при ликвидации гипертензии, отеков и уменьшении гематурии. 2. Диета. В олигурической фазе ограничение жидкости (по вчерашнему диурезу или около 15 мл/кг). При олигурии и гипертензии исключение поваренной соли с постепенным добавлением ее в рацион лишь на 45-й неделе. При азотемии ограничение белка (в первые 35 дней 0,51,0 г/кг/сут.). 3. А/б терапия. Проводят 2 курса а/б (полусинтет. пенициллины, макролиды или др.) по 810 дней с недельным перерывом. При наличии хрон. очагов инфекции, интеркуррентных заболеваний целесообразно проведение 34 непрерывных циклов антибиотиков. 4. Витаминотерапия. 5. Консервативная санация очагов инфекции. По специальным показаниям прибегают к дополнительной патогенетической терапии:
·диуретики больным с выраженными отеками, гипертензионным синдромом электрофорез с никотиновой кислотой (с эуфиллином, тренталом) на область почек, лазикс (фуросемид) в/м или в/в (1,0-1,52,0 мг/кг), гипотиазид (0,51,0 мг/кг);
·препараты, улучшающие почечный кровоток, дипиридамол (курантил) 5 мг/кг/сут. в 3 приема внутрь, эуфиллин 2 мг/кг 3 раза в сутки, трентал (5 мг/кг 3 раза в сутки);
·только при выраженной и стойкой гипертензии назначают гипотензивные препараты (папаверин, дибазол, резерпин, адельфан, капотен, каптоприл).
Билет № 2 1. Д-дефицитный рахит. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз: – заболевание раннего детского возраста, характер. нарушением метаболизма витД и P-Ca обмена, кот. проявляется в нарушении регуляции обменных процессов в различ.органах и тк., прежде всего в костной ткани. Классификация (Дулицким(1947): -по периоду болезни: начальный, разгара, репарация, остаточных явлений; -по тяжести: легкая, ср., тяж.; -по хар.течения: острый, п/острый, рецидивирующий.
Клиника:
·Начальный период: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В крови: ЩФ,гипофосфатемия; в моче: резкий запах, аммиака, фосфора.
·Период разгара: появляются основные признаки рахита: остеоидная гиперплазия (лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах) преобл.при п/остром течении; остеомаляция (податливость костей черепа, краев родничка, краниотабес-размягчение плоских костей черепа, брахицефалия) преобл. при остром течении; гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, плоский таз); костные деформации, обусловленные мышечной гипотонией (искривления позв.со спинопоясничным кифозом, деформ.груд.кл.с развернутой нижней апертурой-«грудь спожника», «куриная»). При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи.
·Период реконвалесценции дефицитного рахита происходит постепенное сглаживание признаков рахита, нормализуются ЩФ и показатели гомеостаза фосфора и кальция, идет интенсивная минерализация костей, особенно в зонах их роста.
·Период остат.явлений. диагностируют когда нет признаков активного рахита и лаб.отклон.от нормы показателей минер.обмена, но есть последствия перенесенного рахита II и III ст. Rg-изменения: изменения в местах нормального хондрального окостенения; бахромчатая зона обызвествления; рассасывание эпифизарных щелей, преднадкостничные преломы-зоны перестройки Лозера, искривления диафизов трубч.костей. Диф Ds: -с вит.Д-завис. рахитом:
·I ( образования кальцитриола) и II ( чув-ти к кальцитриолу) тип аут.-рец. (стойкая гипоСаемия) IIтип+алопеция; -с вит.Д-резист.рахитом:
·фосфат-диабет,
·почечно-канальцевый ацидоз,
·синдром деТони-Дебре-Фанкони (глюкоз-амино-фосфатурия). Почечно-канальцевый ацидоз-нарушение способности почки устанавливать градиент концентрации Н+ между кровью и тубулярной жидкостьюметабол.ацидозпотеря гидрокарбоната и гиперхлоремияпотеря Са + задержка цитратов=нефрокальциноз.
2. Острая ревматическая лихорадка. Современные взгляды на патогенез заболевания. Морфологические изменения: – системное воспалительное заболевание, преимущ. соед.тк. с локализ.преим. в ССС, ассоц. с о.или хрон. стрепт. инфекцией. Патогенез. 1) непосредственное влияние стрептококков токсическое воздействие ферментов стрептококка, облад. кардиотокс. св-ми (стрептолизины О и S, стрептокиназа, гиалуронидаза.); 2) иммунологигески опосредованное влияние стрептококков воздействие антистрептококковых антител на ткань сердца; антигенные детерминанты М-белка, содержащегося в оболочке стрептококка, перекрестно реагируют с миозином кардиомиоцитов; II, III, IV тип аллергии. Морфологические изменения: А. И. Струков выделил гетыре стадии дезорганизации соединительной ткани:
· мукоидное набухание (обратимая гидратация основного вещ-ва)
·фибриноидное набухание (гомогенизация и пропитывание белками плазмы)
·гранулематоз
· склероз.1) системная дезорганизация соед.тк. в большей степени сердеч.клапанов;
2)ревматические васкулиты: артерииты, артериолиты; 3)клеточн воспалит реакции:
·специфич.кл.р-ии:ревматич.гранулемы Ашофф-Талалаева формир-ся с момента фибрин.измен-й и разл.фазы: цветущая гранулемаувядающая (есть фибробласты, они начинают доминировать, вытесняя кл.гранулемы)рубцующаяся гранулема.
·неспецифич.кл.р-ии: лимфогистиоцитарная инфильтрация во многие органы.
3. Хронический гастродуоденит. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Диспансерное наблюдение: ХГД- хроническое рецидивирующее, склонное к прогрессированию воспалительно-дистрофическое поражение слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Клиническая картина зависит от локализации и распространенности воспалительного процесса. Характерно: периоды обострения продолжительностью от нескольких дней до 2-3 недель; стереотипные клинические проявлений в период обострения; связь симптомов с приемом и характером пищи; сезонный (весенне-осенний) характер обострений.
При антральном гастродуодените заболевание протекает по язвенноподобному типу. Ведущий симптом боли в животе: возникают натощак или спустя 1,52 ч после приема пищи, иногда ночью; уменьшаются после приема пищи; нередко сопровождаются изжогой, иногда кислой отрыжкой, изредка рвотой, приносящей облегчение. Также типичны: болезненность при пальпации в эпигаст. обл.; аппетит, как правило, хороший; секреторная функция желудка нормальная или увеличивается.
При фундальном гастрите (гастритоподобный тип) боли: возникают после еды, особенно после обильной, жареной и жирной пищи; локализованы в эпигастрии и области пупка; проходят самостоятельно через 1 1,5 ч; сопровождаются чувством тяжести, переполнения в эпигастрии, отрыжкой воздухом, тошнтой, изредка рвотой съеденной пищей, приносящей облегчение. Из других симптомов: стул неустойчивый; аппетит пониженный и избирательный; при пальпации разлитая болезненность в эпигастрии и области пупка; секреторная функция желудка сохранена или ; Диагностика основана на данных анамнеза и осмотра, включает исследование секреторной и моторной функций желудка, эндоскопию. Обязательным является определение инфекции HP. ФГДС: гиперемия, отек, гипертрофия складок. Берем биопсию на гистологич.исслед-е. Лечение: 1) диета (питание дробное, механически и химически щадящее с исключением раздражающих секрецию блюд).2) антациды, лучше не всасывающиеся: фосфалюгель (5мл ,ч/з час после еды, потом ч/з 3 ч. и на ночь); 3) пленкообразующие препараты висмута (де-нол); 4) а/б (кларитромицин); Физиотерапевтическое лечение включает индуктотермию, электрофорез новокаина, папаверина, озокеритовые или парафиновые аппликации. Диспансерное наблюдение. Больные состоят на диспансерном учете у гастроэнтеролога не менее 3 лет. В период ремиссии необходимо: соблюдение щадящей диеты; фитотерапия отвары зверобоя, тысячелистника, чистотела, ромашкив течение 23 недель (осенью и весной); физиотерапия электрофорез кальция, брома, диадинамические токи гидротерапия, грязелечение; минеральные воды (Ессентуки № 4, Славяновская, Смирновская, Боржоми) повторными курсами по 23 недели через 34 месяца; витамины (А, группы В, С) повторными курсами. Санаторно-курортное лечение показано в периоде ремиссии не ранее 3 месяцев после обострения. Один раз в год проводят ФГДС и контроль эрадикации HP. С диспансерного учета больных снимают после полной клинической ремиссии, продолжающейся в течение 3 лет.
Билет № 3 1. Гипервитаминоз Д. Этиология. Патогенез. Классификация: - заб-е возн. в рез-те приема больших доз вит.Д или сочетание приема больших доз и УФ или с/з эндогенного вит.Д и повышенная чув-ть к нему. Этиология: 1) избыт. поступл. вит.Д и Са; 2) эндоген. образ. вит.Д; 3) повыш. чув-ть к вит.Д (гипотиреоз, раннее искус.вскармл., дисбактериз). Следует учитывать:
·специфич. проф-ка при берем-ти;
·проф.после рожд-я;
·леч.дозы вит.Д(рахит);
·как давно дают вит.Д. Патогенез: Играет роль прямое токсич. дей-е вит.Д на кл.мембраны страд.органы (печень, почки, ЦНС); 2-е звено – гиперСаемия метастатическая кальцификация жизненно-важных органов (кальциноз сосудов, нефрокальциноз, отл. Са в миокарде, сужение легочной арт.), проба Сулковича ++++. Наруш. обмена Р: ГиперРемия (-е всас.Р при гипервит.Д и реабс.в канальцах) фосфатурия гипофосфатемия. Классификация (По Папаяну-Плесковой (1976), по течению: 1)остр. в виде нейротоксикоза или токсикоза с обезвоживанием 1 и 3 степени (печен. и почеч. нед-ть); 2) хронич. По форме: - нервная; - желуд.-кишеч.; - печеноч.; - сердечно-сос.;
По периоду: - клинич. проявл.; - остаточ.явл.
2. Кишечный токсикоз с эксикозом (обезвоживание). Клинико-лабораторная диагностика соледефицитной дегидратации. Лечение: Токсический синдром (токсикоз) хар-ся тяжелой неспецифической реакцией организма ребенка в ответ на внедрение токсинов микробного, вирусного или алиментарного генеза. Токсикоз развивается чаще у сенсибилизированных детей первых 2 лет жизни. Этиология. Наиболее часто токсический синдром развивается в связи с кишечными заболеваниями (колиэнтерит, дизентерия, сальмонеллез и др.). Причинами токсикоза м.б. респираторные вирусные инфекции, пневмонии, отиты и др. Клиника: Выд-т несколько фаз токсикоза. Для 1-й характерно возбуждение, двигательное и психическое беспокойство ребенка. В этой фазе (гиперкинетической или ирритативной) симптомы токсикоза уже выражены: запавшие большой родничок и глазные яблоки, тургора тканей. Вторая фаза сопорозно-адинамическая. Она хар-ся глубоким угнетением сознания, неподвижностью ребенка, глубоким торможением всех регуляторных механизмов. Вследствие реактивности возможно присоединение вторичной инфекции пневмонии, отита, антрита, и пр., т. е. развивается септическое состояние.При длительном течении токсикоза (неэффективная терапия) может развиться дистрофическая фаза. В этот период организм ребенка в какой-то степени адаптируется к тяжелым нарушениям кровообращения и обмена веществ. Проявления токсикоза как бы , но разв-ся глубокая дистрофия органов, появл. отеки, склерема. Отм-ся упорная рвота, анорексия, частое и глуб. дыхание, тахикардия, сухость кожи, пото- и слюноотделения. Развившиеся глубокие наруш. обменных пр-сов препятствуют выведению ребенка из тяж. состояния. В завис. от преобладания потерь воды или солей можно выделить 3 типа эксикоза.
Изотонический эксикоз. Потери воды и электролитов одинаковы. Потеря в весе не > 5%, состояние ребенка ср. тяж.. Он вял или возбужден, отмечается тахикардия, АД или N, тахипноэ, тоны сердца приглушены, аппетит , диурез . При исследовании обнаруживаются: гематокрита, Hb и белка, ОЦК. Вододефицитный эксикоз. Потери воды > потери солей. У ребенка отм-ся частый стул, гипервентиляция, гипертермия. Выражены беспокойство, возбуждение, жажда. Потеря массы достигает 10% первоначальной. Явления эксикоза значительны (запавшие глазные яблоки и большой родничок, заостренные черты лица, сухость кож. покровов и слиз. оболочек). саливация и потоотделение. Значительно диурез. АД .выраженный метаболический ацидоз.
Соледефицитный эксикоз. Потери электролитов > потерь воды. Дефицит веса достигает 15%. Отмечается частый стул, обильная рвота. Кожные покровы сухие, тургор тканей резко ; часто развивается склерема, сопор или кома. Наблюдаются расстройства гемодинамики: бледность кожных покровов с цианотическим оттенком, пульс частый, слабого наполнения и напряжения, АД , тоны сердца глухие. Количество калия в организме . Это обусловливает адинамию, мышечную гипотонию, гипорефлексию, парез кишечника и желудка, нарушение дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), нарушения деятельности ССС, нарушение концентрационной функции почек. Лечение направлено на устранение обезвоживания, нарушений обмена и гемодинамики в сочетании с патогенетической терапией. Регидратация. Для ее рационального осуществления необходимо рассчитать количество, состав и темп введения жидкостей. При соледефицитном эксикозе на 1 часть 5% раствора глюкозы вводят 34 части солевых растворов (1:4): в) при дефиците натрия внутривенно вводят гипертонический 5% или 10% раствор хлорида натрия. Для приблизительного расчета пользуются формулой Даччо: 140 х 0,2 х масса (у детей старше года). У детей до 1 года коэффициент равен 0,3. В этой формуле: 140 нормальный уровень плазменного натрия. 0,2 (0,3) содержание экстрацеллюлярной жидкости у данного ребенка; г) дефицит калия устраняют введением растворов этого электролита. Для этого используют 7,5% раствор хлорида калия или ампулированный раствор панангина. Расчет количества складывается из необходимого возмещения дефицита и физиологических потерь калия.
Растворы калия вводят обязательно капельно в 10% растворе глюкозы с добавлением инсулина из расчета 1 единица последнего на 4 г сухой глюкозы. Безопасная концентрация калия будет в том случае, если в 100 мг глюкозы будет не больше 4 мл 7,5% раствора хлорида калия. Струйное введение растворов калия недопустимо, так как это может вызвать остановку сердца вследствие быстрого увеличения концентрации калия;
д) при наличии метаболического ацидоза внутривенно вводят 4% раствор гидрокарбоната натрия. Количество рассчитывают по формуле Смита: дефицит оснований (BE) умножают на половину веса ребенка. При отсутствии возможности определения кислотно-щелочного равновесия при токсикозе можно вводить 4% раствор гидрокарбоната натрия из расчета 0,1 г сухого вещества бикарбоната натрия на 1 кг массы больного ребенка. 3. Коарктация аорты. Клинические проявления. Методы диагностики. Лечение. Прогноз: - сужение грудного отдела аорты в обл. прешейка, ниж.грудного или брюшного отделов. Чаще у мальчиков, если у девочек – симптом Турнера. 10% от всех пороков. Клиника: с 1-х недель жизни у детей признаки сердеч.нед-ти - утомляемость, беспокойство, бледность кожи, одышка, застойные хрипы в легких. Развивается тяж.нед-ть кровообращения, рефрактерная к терапии ранние летал.исходы. Диагностика: При аускультации систолич.шум по левому краю грудины или систол.шум во 2-м м/реб. справа от грудины. Разница в пульсации сосудов и половины тела. АД на руках, АД на ногах. Коллатеральные пульсирующие сосуды в межлопаточ., п/мышеч. обл. и по ходу м/реб. Расшир. лев.гр.сердца. Rg: лев.отд.сердца; ЭКГ: ГЛЖ, расшир.аорты; УЗИ: сужение перешейка аорты, давления выше места сужения. Лечение: хирург. леч.в любом возр. Прогноз: ифантильный тип протек. оч.тяжело, летал-ть 60%, при взрослом типе прод-ть жизни 35 лет.БИЛЕТ №4 1.Пилороспазм. Пилоростеноз. Дифференциальный диагноз. Клиника. Лечение: - заб-е детей первых мес.жизни, вызван-е сужением пилорич.канала вследствии гипертрофии мыш.волокон привратника. Пилороспазм сокращение привратника желудка, наблюдающееся преимущественно у грудных детей, обусловлено функциональными расстройствами нервно-мышечного аппарата привратниковой части желудка. Забол=е обнар-т на 2-4 нед.жизни. В 1-2 нед - срыгиванияпостеп.обильная рвота, кот превышает объем предыдущего кормления. Ребенок постоянно беспокоен, голоден, стул редкий. Длит.рвотаобзвоживание и метаболич.алкалоз (пов-е дыхание, сонливость, мышеч.гипотония, тремор конечностей). Осмотр: вздутие эпигастр.обл., видимая перистальтика желудка (виде песочных часов) при кормлении. В позд.ст.-голодный стул. Пилосростеноз диффер. от пилороспазма и сольтеряющей формы адреногенитального синдрома. Так же исключают врожд.аномалии ДПК, врожд.сужения пищевода. Для пилороспазма не хар-на видимая перистальтика жел., привратник не пальпир-ся, лабораторно-нет сдвигов в КОС и на Rg не задержки бариевой взвеси. Лечение: пилороспазма: Диета: дробное кормление с увеличением количества кормлений и уменьшением разового объёма, спазмолитики (прометазин 2,5% по 12 капли за 15 мин до кормления); пилоростеноза: леч.оперативное-внеслизистая пилоротомия по Фреде-Рамштедту.
2. Хроническая пневмония. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения: ХП - неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и/или легочной ткани. Диагностика: наличие характерных клинических симптомов различной выраженности, кашель с мокротой, стабильные разнокалиберные влажные хрипы, периодически возникающие обострения. При осмотре у части детей с ХП отмечается уплощение грудной клетки на стороне поражения. Посев мокротывырастает гемофильная палочка или пневмококк или бранхамелла катаралис.
·Rg: перибронхиальное уплотнение (кольцевидная тень), деформация легочного рисунка, смещение средостения, признаки ограниченного пнвмосклероза.
·Бронхография(в бронх вводят контраст) является основным методом диагностики, выявляющим локализацию, объем и характер поражения бронхов при ХП.
·Бронхоскопия(под общим наркозом)-обнаруживают явления эндобронхита: отечность слизистой бронхов, «смазанность» хрящевого рельефа, гиперпродукция вязкой, густой слизи.
·КТ: воздушности лёг.тк., бронхоэктазы.
·Функция внешнего дыхания. У 70% детей с хронической пневмонией отмечается вентиляционная недостаточность (ВН), ЖЁЛ, легоч. V. Изменения гемограммы отмечаются лишь при обострении болезни (умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ). Дифф.Ds: проводят с: tbc, кашель м.б. и при гастроэзофагит.рефлюксе, аденоиды 3 ст., муковисцидоз. Осложнения: 1)легочное сердце ( правых отделов) постоянная гипоксиявазоконстрикция легоч. соудов; акцент II т. на ЛА; АД; ЧСС; эпигастр.пульсация. 2)ателектаз, абсцессы, плевриты, амилоидоз.
У больных ХП не наблюдается прогрессирования бронхолегочного процесса на протяжении детского и подросткового возраста. Характер и объем бронхиальных деформаций не меняются. С возрастом обострения возникают реже, уменьшается выраженность основных симптомов болезни. Значительно улучшается функция внешнего дыхания: у 85% детей с поражением одной доли через 6 - 12 лет наблюдается нормальная вентиляционная функция легких, у остальных 15% - минимальная ВН. Физическое развитие у большинства детей не нарушается, причем длительность болезни не влияет на этот показатель здоровья.
3. Нефротический синдром с минимальными изменениями (липоидный нефроз). Клиника. Диагностика. Лечение: ГЕНУИННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГНС - идиопатигеский НС, липоидный нефроз, НС с минимальными изменениями) гломерулопатия, протекающая с минимальными изменениями структуры гломерул в виде пролиферации и гипертрофии подоцитов, покрывающих капилляры. Этиология ГНС точно не установлена. Предполагают: связь с наследственной предрасположенностью. Примерно у 50% больных в родословной высока частотааллергических заболеваний, а в крови у них высокий уровень IgE; возможное влияние профилактических прививок, вирусных, стрептококковых инфекций; важную роль хронических латентных вирусных инфекций: у 1025% детей с ГНС обнаруживают HBs-антиген и хронический гепатит, у части цитомегалию и другие медленнотекущие вирусные инфекции; возможную причастность к развитию ГНС инфекций: стрептококков, лептоспир, ВИЧ, плазмодий малярии, токсоплазм; влияние длительного применения антисудорожных средств (в частности, триметина). Клиническая картина ГНС разворачивается постепенно, начинаясь с олигурии, выраженной протеинурии и нарастания отечного синдрома. Отеки: выраженные, с развитием анасарки, асцита, гидроторакса, отека половых органов. Кожные покровы: очень бледные с перла- мутровым оттенком, сухие с шелушением и трещинами. печень. «Обезвоживание» и набухание подоцитов. По мере прогрессирования гипоальбуминемии возможно появление абдоминального болевого синдрома, мигрирующих рожеподобных эритем, тромботических эпизодов, острой почечной недостаточности. Рецидив могут вызвать профилактические прививки, ОРВИ, охлаждение. Диагноз ГНС у детей 211 лет в большинстве случаев можно поставить на основании характерной клинико-лабораторной картины без биопсии почек. Хороший и быстрый эффект от применения глюкокортикоидов подтверждает диагноз. Дополнительно целесообразно выполнить следующие исследования: определить уровень IgE; провести вирусологические исследования (гепатит В, цитомегалия, герпес-вирусные инфекции и др.); детям с НС в возрасте до года и старше 12 лет показана биопсия почек. Моча: чаще селективная протеинурия, не характер.гематурия, много гиалиновых, зернистых, восковидных цилиндров. Кровь: значительная гиперхоле-стеринемия и гиперлипидемия, гипопротеинемия, резкое снижение уровня альбумина, СОЭ > 30-40 мм/час. Лечение ГНС в острый период проводят в стационаре. Режим постельный с постепенным расширением по мере улучшения общего состояния и исчезновения отеков. Диета в первые дни ГНС бессолевая с ограничением жидкости. Суточное количество жидкости определяют по диурезу за предыдущий день + 15 мл/кг массы тела. Количество белка в диете должно быть 2,5 г/кг/сут. При гипоальбуминемии менее 15 г/л внутривенно реополиглюкин на глюкозе. В начальный период при сохранении отеков на фоне ограничения жидкости и диеты назначают диуретики два раза в день комбинации фуросемида (2 мг/кг) и верошпирона (2,5 мг/кг). ГКС на 34-й день при отсутствии эффекта от диеты, режима и симптоматической терапии.При ГНС преднизолон назначают в дозе 60 мг/сут. на 1 м2поверхности тела (22,5 мг/кг/сут.) с учетом суточного ритма инкреции глюкокортикоидов (2/3 дозы дают в 8 ч и 1/3 в 1213 ч). Затем дозу снижают.Первоначальный курс гормональной терапии при ГНС должен быть не ме­нее З мес. и не более 6 мес. При наличии очагов бактериальных инфекций назначают антибиотики.
БИЛЕТ № 5. 1. Гипотрофия. Этиология. Патогенез. Классификация: - хронич. растр-во питания с дефицитом массы тела. Этиология: Экзогенные причины гипотрофии: -алиментар.ф-ры; -недоношенные; -токсич.ф-ры; -психогенная анорексия (неврозы, недостаток внимания, ласки); -инфекц.ф-ры. Эндогенные причины: -первичная гипотрофия: первичные наслед-ые энзимопатии, первич.мальабсорбция (наруш. расщепления и всасывания, непереносимость лактозы, сахарозы, фруктозы, целиакия, муковисцидоз), -ВПР ЖКТ, -эндокрин.заб-я (гипотиреоз). Патогенез: Пропорционально степени гипотрофии нарушена утилизация пищевых веществ (прежде всего белков) в кишечнике, нарушены все виды обмена веществ: снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы нарушено расщепление (вторичная мальдигестия) и всасывание субстратов (вторичная мальабсорбция), характерен дисбактериоз; повышен эндогенный «расход» белков, снижен синтез ферментов - гипопротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия; склонность к гипогликемии, повышен гликолиз накопление молочной кислоты ацидоз; дисфункция надпочечников гипокалиемия и гипокалийгистия, гипернатрийгистия; нарушена фагоцитарная активность нейтрофилов и макрофагов, угнетена Т-лимфоидная система с лимфоцитопенией предрасположенность к частому наслоению и септическому течению инфекций; снижена реактивность - инфекции протекают малосимптомно, латентно. Классификация: по времени возникновения: -пренатальная; -постнатальная; -смешанная. По периоду: -начальный; -прогрессирующий; -рековалесц. По форме: -первич.; -вторич. По ст.тяж.: I ст.(легкая) дефицит массы 10-20%; IIст. (ср.тяж.) деф. 20-30%; III ст (тяж.) деф. > 30%. Синдромы гипотрофии: -трофич.расстр-ва; -синдром пищеварит наруш-й; -синд.дисf ЦНС; -синд. наруш. гемопоэза, иммунно-биохимич. резистентности.
2. Ревматический кардит. Клинические проявления. Диагностика: -относится к большим критериям острой ревматической лихорадки, явл-ся системным воспал. заболеванием, преимущ. соед.тк. с локализ.преим. в ССС, ассоц. с о.или хрон. стрепт. инфекцией. Ревматический кардит включает: эндо-, мио-, пери-, панкардит. 1) миокардит (у 8085% детей): 1)узелковый, 2) диффуз., 3)очаговый (чаще при латент.теч.) может привести к кардиосклерозу. Хар-ся сердца, сократ.спос-ти, боли в обл.сердца, ослабление 1 тона, расшир.границ, глухие тоны, наруш.ритма и проводимости, СН; 2) эндокардит (у более 50% детей) с поражением: 1) клапанов: -диффузный вальвулит; -бородавчатый; -фибропластич. (редко); 2)хордальный эндокардит; 3)пристеночный. Склероз и гиалиноз эндокарда+ деформация створок клапанапорок сердца, кот. форм-ся от 15-25%. 3) перикардит (наблюдают редко): 1)серозный; 2)сер.-фибриноз.; 3) фибрин. Исход: образ.спаекпанцирное сердце.
Выраженность кардита часто обратно пропорциональна выраженности артрита. У 80% больных с ревмокардитом симптомы поражения клапанов сердца появляются в течение первых 2 недель заболевания, редко после 2-го месяца болезни.
3. Язвенная болезнь желудка. Этиология. Патогенез. Классификация: - хроническое рецидивирующее заб-е, хар-ся формированием язвенного дефекта, обусловленное нарушением равновесия м/у местными факторами защиты и агрессии. Этиология: отн.к полиэтиологич.заб-ям:1)наслед-ть (генетически обусловленная избыточная агрессивность жел.сока); 2)Хеликобактер пилори и 3)др.экзогенные ф-ры:алиментарные, нервно-псих., вред.привычки, прием салицилатов. Патогенез. Наследственная предрасположенность к ЯБ у детей проявляется: в генетигески детерминированных особенностях строения слиз. об-ки желудка в повышенном кол-ве гастрит-гистаминпродуцирующих клеток (G и Eel), гиперплазии фундальных желез с увелигением числа главных и обкладогных клеток; в повышенной кислотно-пептигеской агрессии, связанной с наследованием повышенной секреции слизистой оболочкой желудка пепсиногена А; в снижении защитных свойств слизистой обологки пониженной интенсивности муцинообразования, а также сниженной по сравнению со здоровыми детьми секреции бикарбонатов; в особенностях моторной функции желудка снижении запирательного рефлекса, препятствующего поступлению в двенадцатиперстную кишку кислого содержимого до его ощелачивания в антральном отделе. Факторы внешней среды способны изменять соотношение в отдельных звеньях нейрогуморальной регуляции, влиять на активацию кислотно-пептического фактора, корригировать состояние защитно-слизистого барьера. Длительное закисление пилородуоденальной области способствует метаплазии эпителия и предрасполагает к инвазии HP, который, повреждая эпителий, способен подавлять защитные свойства слизистой оболочки и инициировать ауто-агрессивные реакции. Классификация: по локализации: Желудок: медиогастральная ; пилороантральная;ДПК. по клинической фазе и эндоскопической стадии: Обострение: I - свежая язва , II - начало эпителизации ;Стихание обострения III заживление язвы : без рубца , рубцовоязвенная деформация , Ремиссия. по тяжести: легк., ср., тяж. по осложнениям: Кровотечение Перфорация Пенетрация Стеноз Перивисцерит.
БИЛЕТ № 6 1. Железодефицитные анемии у детей раннего возраста. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диспансерное наблюдение за детьми раннего возраста: Анемия – патологическое состояние, хар-ся Hb и/или кол. Er в ед.объема крови, приводящ. к нарушению снабжения тканей кислородом. ЖДА – наруш.с/за Hb из-за дефицита Fe в организме. Причины дефицита Fe: -исходно низкое содержание Fe; -недостаток поступления с пищей; - потр-ти; -нарушение транспорта; -несоответствие м/у поступлением и потерей. Ф-ры риска развития дефицита Fe: со стороны ребенка: -интенсивный рост; -рахит; -частые инфек.; -дисбактер. со стороны матери: - > 5 беремен-тей; -перерыв < 3 лет; -многоплодие; -гестоз; -ЖДА беременных; -обильные менстр.; -спорт; -донорство; -вегитарианство; -проф.вредности; -хронич.инфек. Ф-ры пренатального дефицита Fe: -фетоплацентит, фет.трансфузии; -аномальн.развитие сосудов пуповины или ее разрыв; -поздняя перевязка пуповины, кровотечения. Алиментарные ф-ры дефицита Fe: -раннее скус.вскармл.; -использ.неадаптир. молоч.смесей; -вскармл.с коровьим/козьим молоком. Ф-ры, обуславл. потр-ти в Fe: при ускорении темпа роста ребенка: -недоношенность, -крупный вес при рождении; -дети 2-го полугодия; -дети 2-го года жизни. Ф-ры, наруш.всасывание Fe: - синдром мальабсорбции; -рецидивирование ОКИ. Ф-ры, вызывающие кровопотерю: -аномалии ЖКТ (дивертикул Меккеля, гружа пищевод.отверстия, диафрагмы; -опухоли (невробластома); -телеангиэктазии; -непереносимость коровьего молока. Нарушение транспорта Fe: гипо/атрансферемия, врожд., приобрет. (гипопротеинемии различ.генеза). Патогенез: Выделяют стадии развития ЖДА: 1)прелатентный дефицит Fe ( запасов Fe); 2) латентный дефицит Fe (Fe-дефицитный эритропоэз); 3) ЖДА. В первую очередь расходуется запасной фонд железа- период прелатентного дефицита железа. В этом случае еще нет анемии и не снижено сывороточное железо. Однако запасов железа нет, и оценить их можно по уменьшению количества ферритина (СФ). Уровень СФ четко коррелирует с запасами железа в организме. Второй этап, который определяется уже клинически, латентный дефицит железа. Наряду с уменьшением запасного фонда железа снижается и транспортный фонд, акт-ть Fe-сод. ферментов, клинически- толерантности к физ.нагрузкам, СФ, ОЖСС. Заключит.стадия дефицита Fe- клинически манифестное состояние ЖДА: запасы Fe истощены, КНТ (коэф.насыщения трансферрина) с/з Hb, гипохромия- насыщ-я Hb-ом эритроцитов анемическая гипоксиядистрофич.измен-я в тк. и органах. Клиника: 1)Анемический синдром: из-за гипоксии-слабость, вялость, раздражительность, плаксивость. Объективно: бледность кожи, слизистых, тахикардия, глухие тоны, систол.шум на верхушке, расшир.границ сердца(при длит-ом или моментальном течении); 2) Сидеропенический синдром: слабость, мышечные боли, извращение вкуса, обоняния, дисфагия, диспепсия, сонливость, субфибрилитет, задержка ПМР. Объективно: сухость, желтушность кожи, сухость, ломкость, выпадение волос, ломкость и счерченность ногтей, анулярный стоматит, хейлоз, гингивит, глоссит, дисfЖКТ. Декретированные сроки контроля показателей гемограммы – 1,3,4,6 месяцы от начала терапии. Снятие с диспансер.учета ч/з год. Hb
2. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма. Клиника. Диагностика: ХГН-гетерогенетическая клинико -морфологическая группа заболеваний клубочков почек в основе кот. лежат иммунные механизмы. Отегно-протеинуригеская форма (нфротическая) ХГН чаще имеет острое начало. После перенесенной респираторной инфекции, ангины, вакцинации, охлаждения, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Основными симптомами болезни являются: массивная протеинурия (более 3% при обычных анализах мочи, более 2,5 г/сут.); разной выраженности отеки; гипопротеинемия, гиперлипидемия. Возможны артериальная гипертензия и азотемия, сравнительно быстро исчезающие на фоне лечения. При биопсии почек типичен мезангиопролифера­тивный гломерулит. Заболевание протекает длительно, волнообразно. Длительное время азото-выделительная функция почек не нарушается, но в итоге развивается ХПН. Диагноз устанавливают на основании указанных клинико-анамнестических и лабораторно-инструментальных данных. При обследовании проводят: 1) анализы мочи (при необходимости пробу АддисаКаковского или Нечипоренко); 2) пробу Зимницкого, пробу Реберга; 3) ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости, а также взвешивание пациента; 4) посевы мочи; 5) ежедневное измерение артериального давления; 6) определение содержания в сыворотке крови креатинина, мочевины, хлоридов, калия, натрия, общего белка и белковых фракций, коагулограммы, титра СЗ-комплемента, антистрептококковых антител; 7) осмотр глазного дна (при поступлении и в дальнейшем по показаниям). Избирательно проводят УЗИ почек, ренографию, урографию и др. Дополнительно больных с нефротической формой обследуют на наличие маркеров вирусов гепатита В, цитомегаловируса.
3. Бронхиты. Этиология. Роль инфекционных, физических и химических факторов в развитии бронхитов. Особенности у подростков. Б.- воспалит-е заб-е бронхов различной этиологии. Выделяют: острый без обструкции бронхит, острый обструктивный, рецидивирующий, хронический бронхит, бронхиолит. Этиология: вир., бактерии, вир.-бактер.ассоциации. Этиология ОРЗ зависит от: возраста ребенка, эпид.ситуации, котакта с госпитальной флорой. Предрасполагающие факторы: -возраст.особ-ти гр.кл. и дых.путей; -респир.инфекции; -курение беременной; -пассивное курение; -загрязнение окруж.среды; -преморбидный фон (рахит, недонош-ть, дистрофия). Патогенез: респираторные вирусы поражают цилиндрический мерцательный эпителий дыхательных путей нарушение мукоцилиарного клиренса, отек и гиперплазия слизистой бронхов.
Билет № 7 1. Гипервитаминоз Д. Лабораторная диагностика. Лечение: - заб-е возн. в рез-те приема больших доз вит.Д или сочетание приема больших доз и УФ или с/з эндогенного вит.Д и повышенная чув-ть к нему. Лабораторная диагностика: -гиперСаемия (>2,89 ммоль/л); - гипер/гипофосфатемия; - акт-ти ЩФ; -гиперпротеинурия; -гиперХСурия; -гиперлипидемия; -гипокетонурия; -лейкоцитурия; - экскреция Са (>5мг/кг); отложение извести в костях, остеопороз, периостит. Последствия: нефросклероз, хронич.интерстиц.нефрит, пиелонефрит, арт.гипертензия, задержка ПМР. Лечение: индивид.подход: - отмена витД (УФ, препаратов Са); -дезинтоксикационная инфузия (терапия с диуретиками, фактически как для лечения токсикоза); -назнач. ГКС 1-3 мг/кг остр.3-5 дн., хронич. 0,5-1 мг/кг 2-3 нед. ГКС всасывание Са в к-ке, тксич.дей-е витД на биомембраны, образование актив.метаболитов витД в печени и почках (препят.кальцификации сосудов); трилон-Б (этилендиаминтетрауксусная к-та) всас.Са из очагов кальцинозаобраз.водораств. соед-я с Са. в/в или пер ос 50мг/кг растворить в 5%глю вместе с преднизолоном.; -вазелиновое масло пер ос; -кальцитонин лосося или тиреокальцитонин; -витА 2-4 нед.; -ксидофон, альмагель (для связ. с Са в к-ке). Искл. продукты богатые Са. При осложнениях ведение совместно со специалистами. 2.Гипотрофия III ст. Клиника. Лечение: - хронич. растр-во питания с дефицитом массы тела. Гипотрофия III степени (атрофия, алиментарный маразм) наблюдается в основном у детей первых 6 месяцев жизни и характерна резким истощением. Подкожная клетчатка исчезает на всех участках тела, иногда сохраняется очень тонкий слой на щеках. Дефицит массы превышает 30 %. Масса тела не возрастает, иногда прогрессивно убывает. Рост и нервно-психическое развитие подавлены, нарастает вялость, замедлены реакции на различные раздражители (свет, звук, боль). Лицо морщинистое, "старческое". Глазные яблоки и большой родничок западают. Кожа бледно-серого цвета, сухая, кожная складка не расправляется. Слизистые оболочки сухие, ярко-красного цвета; эластичность тканей почти утрачена. Дыхание ослаблено, иногда возникают его нарушения. Ритм сердечных сокращений урежен, артериальное давление снижено; живот втянут или вздут, отмечаются запоры, изменение характера стула. Мочеиспускание редкое, мочи мало. Температура тела ниже нормальной, легко наступает переохлаждение. Часто присоединяется инфекция, которая протекает без выраженных симптомов. При отсутствии лечения ребенок может погибнуть. Лечение детей с гипотрофией II и III степеней проводят в условиях стационара с обязательной организацией щадящего режима. Выявить причину, устранить ее, диетотерапия. Этапы: 1)разгрузка, 2)миним. питания, 3)промежут-ый, 4)макс.питания. Общие принципы: -объем пищи 1/5 от фактич.массы тела, -«омолаживающая» диета- применение продуктов питания, предназначенных для детей более младшего возраста (искл.всех прикормов незав.от возр.), -дробное питание-частое кормление (до 10 раз в сут. при гипотрофии III ст.) с уменьшением количества пищи на один приём. Период разгрузки прод-ся 10-14 дн.-время проверки толерантности к пищи. Начинаем кормить ч/з зонд. Максим.частота, до расчетного объема допаивают (с учетом инфуз.терапии). Период миним. питания 4-7 дн.Цель-достижение расчетного на фактическую массу тела суточного объема питания для ребенка. Сетка питания перерасчит-ся ч/з каждые 3 дня. Когда 80-100ккал/кгначнет прибавлять в массе. Промежут питание: коррекция по белкам-7-10 дн. проводится натуральными продуктами, специализир.мясными консервами, новыми сухими продуктами. Лучше использ.обезжир.творог. Кол-во белка не кг до 3-3,5 г. Прибавка в весе – 30-40 г/сут. физич. и эмоц. акт-ти. Коррекция о У и Ж – 10-14дн. (слив. и растит.масло). Период макс.питания: Вводят прикормы: 1-каша, 2 прикорм-ч/з 2 нед., после первого прикорма овощи, 3-ч/з 2 нед ввод. мясной прикорм. Медикаментозное лечение: инфуз-я терапия, а/б широкого спектра, витВ. Оптимизация питания: -массаж, гимнастика, -с 3-5 дня витД 2-4 тыс.ед.+Са, -витА и Е.
Хронический гломерулонефрит, смешанная форма. Клиника. Диагностика: ХГН-гетерогенетическая клинико-морфологическая группа заболеваний клубочков почек в основе кот. лежат иммунные механизмы. Смешанная форма ХГН обычно начинается как острый нефрит, но плохо поддается лечению. Характерны: боли в животе или в пояснице, дизурия; выраженные отеки; проявления артериальной гипертензии: головная боль, головокружение, раздражительность или вялость, ухудшение зрения, иногда паралич лицевого нерва, рвота, гиперрефлексия, атаксия и очаговые или генерализованные судороги. Артериальное давление значительно превышает возрастные нормативы . При исследовании глазного дна выявляют признаки гипертензионной ангиоретинопатии. Характерны: изменения в моче (гематурия, значительная протеинурия); гипопротеинемия, гиперлипидемия; при биопсии почек пролиферативно-фибропластический гломерулит. При этой форме заболевания ХПН наступает через 12 года болезни. Лечение: 1) ГКС, пульстерапия с метилпреднизолоном; 2) белковые р-ры при гиповолемическом кризе. Реополиглюкин. Лазикс при отеках – 1 мг/кг. Трентал-улучш.кровосн.почки. Плазмоферез.
Билет № 8 1. Атопический дерматит. Детская экзема. Этиология. Патогенез. Клиническая картина: АД – хрон. аллерг. заболевание кожи, кот. как правило, разв-ся у лиц с генетической предрасп-тью к атопии. АД имеет рецидивирующее течение с возрастными особе-ми клинич. проявлений и хар-ся экссудативными и/или лихеноидными высыпаниями, уровня Ig E и гиперчувс-тью к аллергенным и неспециф раздражителям. Этиология: 1) наслед-ть, 2) пищевые аллергены (сенсибилизация на 1-ом году жизни к коровьему молоку, яйцу, пищевым злакам, рыбе)-это стартовая сенсибилизация, затем переходит в бытовую аллергию (шерсть и выделения дом.жив-х, корм для рыб) В подростк.возр.бытовая аллергия перераст.в пыльцевую; 3) золотист.стаф., плесн.грибы.; ф-ры провоц.обостр.: дисбактериозы к-ка, холецистопатии, психоэмоц.нагр., измен. климата., пассив.курение, быт.в-ва. Патогенез: Внутри эпидермиса нах-ся кл.Лангерганса, кот.сод-ат рец. к Fс-фрагменту IgE. Кл. Лангерганса взаим. с ag и призентируют Т-лимфацитов продуц.интерлейкины стимул.выработку В-лимфоцитами IgE, которые фиксир-ся на туч.кл.и базофилах. Повторный контакт с аллергеном прив. к их дегрануляции и разв. остр.стадии воспаления. Затем следует поздняя стадия IgE-зависимой реакции происх.инфильтрация тканей лимфоцитами, нейтр., туч.кл. Зуд кожи формир-ся зудо-расчесочный цикл: куратоциты высвоб.цитокины и медиаторы, кот. привлек. нов.кл.воспаления в очаг поражения. Золотис. стаф. утежеляет течение, тем что способ. активации целого семейства клонов Т-лимф. До 1 года жизни изменения на коже м.б. проявлением «транзиторной пищевой аллергии»= «неаалергич. гиперчув-ть», обусл.временным повышением IgE или проявлением псевдоаллергич.р-ий, хар-х для детей с эксудативно-катарльной аномалией конституции. У детей с неаллергич. гиперчув-тью до 1 года дерматит проявл-ся в виде «детской экземы». Спонтанное высвобождение биологич.аминов из кл-мишеней (связ.с нестаб-тью кл. мембр.)=> р-ия на продукты, сод-ие гистамин (клубника, цитрус, орехи). Ф-ры, предрасп. к детской экземе: гиповитаминоз В6, глисты, дисбакт, избыток в пище ксенобиотиков, нейроциркулятор.дисf с недостаточной симпатикотонией. Клиника: Кожн. проявления: папулы, небол.везикулы, эритематоз.пятна, шелушение, струпья, трщины, эрозии, лихенификация. Младенческая форма (до3 лет) эл-ты на лице, шее, разгиб.пов-тях. Хаар-на экссуд-ая(с серозным экссудатом) или эритематозно-сквамозная форма(сухая) воспаления кожи. Детская форма ( 3-12 лет) локтевые, п/колен.ямки, лицо, сухая форма воспаления кожи с начал.проявл.лихениф. (уплотн.кожа с подчеркнутым рисунком). Подростковая форма (12-18 лет) лихеноид.пораж.кожи на сгиб.пов.конеч., запястья, верх.отд.груди. Взр.форма. хрон.экзема рук, лихениф. на сгиб.пов.суставов. 2.Острые пневмонии. Этиология. Патогенез. Классификация: о. инфек.-воспал. пр-с, поражающий преимущ. респират. отдел легоч. ткани, как правило, имеющий бактериал. этиологию, хар-ся инфильтрацией и заполнением альвеол экссудатом, сод-м преимущественно полинуклеарные нейтрофилы, и проявляющийся общей реакцией на инфекцию, локальными физикальными сим-ми и инфильтративными затенениями на рентгенограммах. Этиология В 6080% случаев «домашних» пневмоний возбудителем является Streptococcus pneumonia. Вторым наиболее частым возбудителем считают Haemophilus influenzae. У детей первых месяцев жизни частыми возбудителями являются стаф., грамотр. флора. У 10-12% детей, больных пневмонией, заболевание вызывают Мусоplasma pneumoniae и Chlamydia psitaci, pneumoniae. У детей первого полугодия жизни возбудителями афебрильных, но протекающих с упорным кашлем пневмоний является Chlamydia trachomatis. Тяжелые пневмонии, как правило, обусловлены смешанной флорой – бакт.-бакт., вир.-бакт., вир.-микоплазменной. Пневмоцистные пневмонии наблюдаются только у лиц с нарушениями кл. иммунитета: ВИЧ-инфекция, иммуносупрессия, комбинированный иммунодефицит, глубокая недоношенность. Патогенез. Инфекция распр.бронхогенным путемпо ходу дых.путейреспират.отдел легкого. Гематогенный путь возможен при септических и вн/утроб. пневмониях. ОРВИ играют важную роль в патогенезе бактериальных пневмоний. Вир. инфекция продукцию слизи в дых. путях и ее бактерицидность; нарушает работу мукоцилиарного аппарата, разрушает эпител. кл., местную иммунологич. защиту, чем облегчает проникновение бактер. флоры в дых. пути и спос. развитию воспалит. изменений в легких. Начальные воспалит. изменения при бронхогенном пути проникновения инфекции обнаруж. в респираторных бронхиолахна паренхиму легких. Каждый из этапов воспаления зависит от природы м/о, состояния локальной иммунной защиты, мукоцилиарного клиренса и факторов риска. Наруш-ся обменные пр-сы: кислотно-основное состояние метаболигеский либо респираторно-метаболигеский ацидоз, накоплением недоокисленных продуктов; водно-солевой задержка жидкости, хлоридов, гипокалиемия; у новорожденных и грудных детей возможно обезвоживание; белковый диспротеинемия со уровня альбуминов, повышением at- и у-глобулинов, увеличение содержания аммиака, аминокислот, мочевины и др. Классификация : Внебольнигные пневмонии , Внутриболънигные пневмонии развившиеся через 48 ч пребывания ребенка в стационаре или в течение 48 ч после выписки из стационара. Внутриутробные пневмонии. Морфологическую форму пневмонии определяют по клинико-Rg данным. Очаговая наиболее распростр. форма пневмонии; очаги чаще размером от 1 см и более. Очагово-сливная инфильтративные очаговые изменения в нескольких сегментах или во всей доле легкого, на фоне которых могут быть видны более плотные участки инфильтрации и/или полости деструкции. Сегментарная в процесс вовлекается весь сегмент, который, как правило, находится в состоянии ателектаза. Долевая лобарный пневмонический инфильтрат. Крупозная (пневмококковая) пневмония диагностируется прежде всего по клиническим данным. Интерстициальная - редкая форма пневмоний, при которой поражен прежде всего интерстиций. По течению: острые, затяжные. По тяжести:нетяж.,тяж. Затяжные пневмонии диагностируют при отсутствии разрешения пневмонич. пр-са в сроки от 1,5 до 6 месяцев от начала болезни. По осложнениям: 1)легочные: синпневмонический плеврит, метапневмочиский плеврит, легочная деструкция, абсцесс легкого, пневмоторакс, пиопневмоторакс;2)внелегочные: инфе-токс.шок, ДВС-синдром, ССнед-ть, респир.дистресссиндром взр.типа.
3. Недостаточность митрального клапана. Клинические проявления. Течение. Диагностика. Лечение: Митральная недостаточность возникновение обратного тока крови (регургитации) во время систолы левого желудочка из-за неполного закрытия левого атриовентрикулярного отверстия. Клиника: Начальные симптомы обычно проявляются в виде одышки и утомляемости, быстро прогрессируюти переходят в ортопноэ и пароксизмальную ночную одышку. · Жалобы у больных появляются только при снижении сократительной функции левого желудочка, принимающего участие в компенсации этого порока и повышении давления в МКК. Вначале одышка и сердцебиение возникают при физической нагрузке,а при нарастании застойных явлений в МКК появляется одышка в покое и могут быть приступы сердечной астмы.· У некоторых больных с легочной гипертензией наблюдается кашель, сухой или с отделением небольшого кол-ва мокроты, часто с примесью крови. При развитии правожелудочковой недостаточности появляются отеки и боли в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы. Нередко возникают ноющие, колющие, давящие боли в области сердца без четкой связи с физической нагрузкой. · Если митральная недостаточность возникает на фоне патологии коронарных артерий, митральная регургитация обычно сопровождается симптомами стенокардии. Ишемическая болезнь сердца часто сопровождается одышкой, ортопноэ и задержкой жидкости. Боли в области сердца, связанные конкретно с митральной недостаточностью, обычно минимальные. · В случае внезапного возникновения митральной недостаточности из-за повреждения подклапанного аппарата митрального клапана клинические симптомы обычно определяются острым отеком легких. Физикальное обследование: · У больных с выраженной гипертрофией и дилатацией левого желудочка наблюдается слева от грудины «сердечный горб». · Усиленный и разлитой верхушечный толчок. Увеличение границ сердца вверх (за счет лев.предсердия).· Первый тон ослаблен или полностью отсутствует, так как отсутствует «период замкнутых клапанов». · С развитием застойных явлений в малом круге возникает акцент II тона над легочной артерией. Часто там же выслушивается расщепление II тона вследствие того, что период изгнания увеличенного количества крови из левого желудочка становится более продолжительным и аортальный компонент II тона запаздывает. · Наиболее характерным аускультативным симптомом митральной недостаточности является систолический шум. Этот шум возникает при прохождении обратной волны крови (волны регургитации) из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Чем громче и продолжительнее систолический шум, тем тяжелее митральная недостаточность. Шум проводится в подмыш.обл., на спину. Течение митральной недостаточности · При умеренной степени митральной регургитации и отсутствии серьезного поражения миокарда больные могут оставаться длительное время трудоспособными. В течении митральной недостаточности выделяют три периода. Первый период период компенсации клапанного дефекта усиленной работой левого желудочка и левого предсердия. Это довольно длительный период хорошего самочувствия больных и отсутствия симптомов недостаточности кровообращения. Второй период это развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии вследствие снижения сократительной функции левых отделов сердца. В это время появляются характерные симптомы нарушения кровообращения в малом круге: одышка при нагрузке и в покое, кашель, иногда кровохарканье и приступы сердечной астмы. Этот период длится относительно недолго. Застойные явления в малом круге, появившись, прогрессируют довольно быстро, и правый желудочек не успевает достаточно быстро приспособиться к новым условиям функционирования. Третий период период правожелудочковой недостаточности со всеми характерными симптомами: увеличение печени, отеки, повышение венозного давления. Значительноерасширение полости правого желудочка может привести к развитию у таких больных симптомов недостаточности трехстворчатого клапана с соответствующими признаками. Инструментальная диагностика: ЭКГ: признаки гипертрофии лев пр/сердиялев.желуд. Гипертензия в МККпризнаки гипертрофии прав.желуд- зубца R. хрон.митрал.регургитация=>м. б. фибрилляция предсердий.; Rg, ЭХО. Лечение: Не следует снижать частоту сердечных сокращений (даже при наличии тахикардии)
·-блок. Легкая или умеренная тахикардия способствует уменьшению митральной регургитации, поскольку при увеличении частоты сердечных сокращений левый желудочек не успевает значительно наполниться кровью.· Трепетание предсердий, вторичное на фоне хронической митральной недостаточности, может быть купировано дигоксином или дилтиаземом; Хирургическая коррекция Основными методами оперативной коррекции митральной недостаточности являются пластика створок митрального клапана или имплантация нового митрального клапана.
БИЛЕТ № 9 – 1. Бронхиальная астма. Этиология. Патогенез. Классификация: заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в ре-зультате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Ф-ры риска: 1. Факторы, предрасполагающие к развитию БА: наследственност, атопия, гиперреактивность бронхов (вторичная, первич.); 2. Причинные (сенсибилизирующие) факторы: аллергены: бытовые, эпидермальные, грибковые, пыльцевые, л/с, вирусы и вакцины, хим. в-ва; 3. Факторы, способствующие возникновению БА, усугубляющие действие причинных факторов: вирусные инфекции, осложненное течение беременности, недоношенность, нерациональное питание, атопический дерматит, различные поллютанты, табачный дым; 4. Факторы, вызывающие обострение БА, триггеры: аллергены, вирусные респираторные инфекции, физическая и психоэмоциональная нагрузка, изменение метеоситуации, экологические воздействия (ксенобиотики, табачный дым, резкие запахи), непереносимые продукты, лекарства, вакцины.
Патогенез. I. Иммунопатология. Причиной обструкции бронхов и повышенной их реактивности в ответ на различные стимулы при БА является неинфекционное хроническое воспаление стенки дыхательных путей. Под влиянием антигена Т-лимфоциты Th1 и Th2. Th1 интерлейкин-2 и у-интерферон. Th2ИЛ4 и ИЛ5 (хар-но для больных с атопией). Преимущ.обр-ся Th2. ИЛ-4 и ИЛ-5 играют ключевую роль в развитии аллергического воспаления. ИЛ-4 переключает синтез с IgG и IgM на IgE. Повторный контакт специфического антигена с IgE-антителами приводит к высвобождению ранее синтезированных гистамина и хемитаксич.ф-ров эозинофилов и стимуляции синтеза липидных медиаторов лейкотриенов, простагландинов, тромбоксана. Лейкотриены входят в состав медленнодействующего вещества анафилаксии, которое вызывает длительное сокращение гладкой мускулатуры бронхов, усиливает секрецию слизи, снижает сокращение ресничек мерцательного эпителия. ИЛ-5 активация эозинофиловвыд.катионные белки, кот.лизируют кл. и разруш.тк. Большое значение в патогенезе БА у детей имеет снижение общего и секреторного IgA=> приводит к снижению барьерной функции слизистой оболочки и способствует проникновению аллергенов + компенсаторно IgE . II. Морфологический и функциональный дефект стенки бронхов.
Большое значение в поддержании местного воспаления имеют эпителиальные кл. слиз. оболочки бронхов. Они активируются и повреждаются аллергенами (IgE-зависимый механизм), поллютантами, вирусами, гистамином (из тучных клеток) и цитокинами. Эпит. кл.синтезируют ряд цитокинов (ИЛ-8, ИЛ-6, GMC-SF, TNF- ). неиммунные механизмы усиления и поддержания воспаления. Эпит.кл.фиброгенные ф-рыифильтрация п/слиз.слоясубэпителиальный фиброз и ремоделирование бронха=> снижается защитная функции эпителиялегко проникают аллергены во внутр. среду организма с развитием сенсибилизации; обнажаются афферентные рецепторы блуждающего нерва и усиливаются центральные бронхоконстрикторные реакции. III. Гиперреактивность бронхов (повыш-ая чув-ть бронхов) логический результат первых двух патогенетических механизмов формирования БА. IV. Патология нейроэндокринной системы. Нарушение регулирующего влияния эндокринной системы может быть следствием перинатального повреждения ЦНС, которое приводит к микроструктурным изменениям гипоталамо-гипофизарной области. У этих больных отмечено более раннее начало БА и более тяжелое ее течение. Большое значение в патогенезе астмы имеет дисбаланс функционального состояния вегетативной нервной системы. Классиф-я: по патогенезу: - паторецепторная (возн. при смене климата, физ.нагр.), - аспириновая (полипоз носа, БА, сыпь), - атопическая БА (95%); по ст. тяж.: -легкая (интермиттир-я и персистир-я), -ср.тяж., - тяж.; по периоду: -обостр. и ремиссия (когда отменяют базисную терапию).
Хронический гломерулонефрит. Принципы патогенетического лечения. Прогноз. Исход. ХГН-гетерогенетическая клинико-морфологическая группа заболеваний клубочков почек в основе кот. лежат иммунные механизмы. Этиология. ХГН, как правило, является первично хронической болезнью, заболеванием с наследственной предрасположенностью. В качестве триггерных факторов могут сыграть роль: нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефротоксических медикаментов, полипрогмазия); хронические очаги инфекции; персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитомегалия, парагриппозная и др.); чрезмерные антигенные нагрузки (сочетанные и рецидивирующие инфекции, повторные введения иммуноглобулинов, нерациональное проведение иммунизации).
Лечение: 1) ГКС, пульстерапия с метилпреднизолоном; 2) белковые р-ры при гиповолемическом кризе. Реополиглюкин. Лазикс при отеках – 1 мг/кг. Трентал-улучш.кровосн.почки. Плазмоферез. Прогноз при ХГН зависит от клинической формы заболевания. Благоприятен он при нефротическом синдроме с минимальными изменениями мембран клубочков (выздоровление у 8090% больных). Но в большинстве случаев ХГН заболевание с неуклонным прогрессированием, постепенно приводящее к склерозированию почечной ткани. 3. Витамин Д- зависимый рахит. Рахит – заболевание раннего детского возраста, характер. нарушением метаболизма витД и P-Ca обмена, кот. проявляется в нарушении регуляции обменных процессов в различ.органах и тк., прежде всего в костной ткани. К этой группе отн-ся два заболевания с аут-рец. наследованием. При первом типе – дефект 25-гидроксивитамин D-1-
·-гидроксилазы в почках образования кальцитриола. При 2-м типе - чув-ти к кальцитриолу. Клинические проявления: На первом году жизни выраженные симптомы гипокальциемии (повышенная возбудимость, тремор, раздражительность, судороги), деформация костей черепа, задержка роста и ПМР. II тип – алопеция и костные деформации. Лабораторно: стойкая и выраженная гипокальциемия, высокий уровень паратгормона, нормал.ур.акт-ти ЩФ, гиперхлоремический ацидоз, гипоцитриемия, нормо- или гипофосфатемия. В моче: гипокальциурия, повышение уровня а/к и цАМФ. Rg: значительное нарушение структуры (истончение кортикального слоя трубчатых костей, системный остеопороз), роста и развития костной ткани (задержка появления ядер окостенения, расширение зон роста, размеров метаэпифизарных отделов). Лечение: заместительная терапия вит.Д3 (кальцитриол) – 0,5-1 мкг/сут. Препараты Са, Р, цитратная смесь. Прогноз: при своевременной диагностике и лечении относ.благоприятный.
БИЛЕТ № 10
Железодефицитная анемия. Диагностика. Лечение. Профилактика. Анемия – патологическое состояние, хар-ся Hb и/или кол. Er в ед.объема крови, приводящ. к нарушению снабжения тканей кислородом. ЖДА – наруш.с/за Hb из-за дефицита Fe в организме. Диагностика по клинико-лабораторным показателям. По клинике: 1)Анемический синдром: из-за гипоксии-слабость, вялость, раздражительность, плаксивость. Объективно: бледность кожи, слизистых, тахикардия, глухие тоны, систол.шум на верхушке, расшир.границ сердца(при длит-ом или моментальном течении); 2) Сидеропенический синдром: слабость, мышечные боли, извращение вкуса, обоняния, дисфагия, диспепсия, сонливость, субфибрилитет, задержка ПМР. Объективно: сухость, желтушность кожи, сухость, ломкость, выпадение волос, ломкость и счерченность ногтей, анулярный стоматит, хейлоз, гингивит, глоссит, дисfЖКТ.
Лабораторно: показатели красной крови при ЖДА: Er- в начал.стадии заболевания повышены, при прогрессир.ЖДА , анизоцитоз, микроцитоз, выраж.гипохромия; Hb- 110 г/л; ЦП-<0,85; Эритроцитарные индексы: MCH (сред. сод. Hb в Er) = Hb: Er (N=27-31), MCHC (сред.конц.Hb в Er) =(Hb:Ht)*10 (N=32-36 г/л) при ЖДА < 32; MCV (сред.объем Er)= (Ht:Er)*1000 (N=80-94) при ЖДА < 80; показатели, характеризующие состояние обмена Fe в организме: транспортный фонд железа: сывороточное железо(СЖ)-кол-во негемового Fe, нах. в сыворотке (входит в состав трансферрина и ферритина)(N: у новор.=5-19,3; >1года=10,6-33,6) при ЖДА ; ОЖСС(общая железосвязывающая спос-ть сыв-ки)-Fe, кот. может связаться с трансферрином(N=40,6-62,5 мкмоль/л) при ЖДА> 63; ЛЖСС(латентная железосвяз-я спос-ть сыворотки)- кол-во свободного трансферрина (ОЖСС-СЖ) при ЖДА >47; КНТ(коэфф.насыщения трансферрина)-отражает удельный вес СЖ от ОЖСС (N= 17-55%) при ЖДА < 15%; показатели запаса Fe в организме: сывороточный ферритин (N= 15-150) при ЖДА < 12; показатели эффективности эритропоэза: уровень растворимых трансферриновых рецепторов (N=1-4 мг/л) при ЖДА > 7мг/л.
Hb является проявлением ЖДА только, когда выявляется гипохромия Er в сочетании с N Rtz транспортного фонда Fe, показателя запасов Fe.
Таким образом диагностическими критериями ЖДА будут: 1) уровень СЖ <10, 2) КНТ < 15%,3) сывороточный ферритин < 12, 4) ур.раств. трансферр.рец. < 7.
Лечение: Ферротерапия (в жидком виде)- препаратами Fe. Принципы назначения: -жидкая форма (капли, сироп); -расчет потребности в Fe-индивид-й; -до 3-х оптим. сут.доза Fe в 3 мг/кг; -переносимость препарата; -леч. с 1/2 сут. от необх. дозы в теч. 5-7 дней полная доза; -принимать до еды, запивать соками. Препараты:
·до 3-х лет: актиферрин (сульфат Fe), гемоферрин (хлорид Fe), феррумлек (капли:1мл-50mg, 1мл-15 капель; сироп 1мл-10 мг.);
·старше 3-х лет: тотема (глюконат Fe, глюконат Mg, глюконат Cu) – при лейкопении. Курс лечения: до достижения N Hb (6-8 нед.)поддерж.доза (1/2 дозы): легк. степень 6-8 нед.; ср.тяж. 8-10 нед.; тяж. 10-12 нед. Нельзя одновременно с препаратами Ca, антацидами, левомицетином, тетрациклином. Курсовая доза Fe (mg)= P*(75-0?35*Hb), P-вес ребенка в кг. Сут.доза до 1 года-25 мг; 1-3 года-50 мг.
Побоч.эф-ты: диспепсия, потемнения эмали зубов. Осложнения: t, рвота, сыпь, анафилаксия, флебитытолько в/м. Феррумлек-курсовая доза=50 мг Fe в ампулах по 1мл; фербитол-50 мг в 1 мл. Критерии эфф-ти л/с: 1) Rtz криз в 2 раза от исходного на 7-10 день; 2) Hb на 10 г/л в нед.; 3) полная N-ция к концу лечения.
Профилактика: женщинам из групп риска: менстр. кровопотери, берем-ть с короткими интервалами, кадровые доноры, женщины с Fe-деф. в лактации.
Врожденные пороки сердца. Классификация. Фазы течения пороков. - это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердечная недостатогностъ и дистрофические расстройства в тканях организма. Классиф-я: по фазам: 1)адаптация (с 1 дня рождения до неск.мес.);2)относит компенсации (отн.хорошо чув-т, надо пров.хир.леч.); 3)декомпенсация (прогрессир. СН и сос.нед-ть, кардиосклероз) По Мардеру: 1. С обогащением МКК: без цианоза (артероивенозный шунт): ДМЖП(дефект межжелудочковой перегородки) и ДМПП, откр.боталлов проток, атрио-вентрикулярная коммуникация; с цианозом: комплекс Эйзенменгера (легоч.гипертензияизмения лег.сос. и легоч.сосуд-е сопротивления > системного (в БКК)право-левый сброс крови), транспозиция магистрал.сосудов, общий артер.ствол. 2. С обеднением МКК: без цианоза: изолир.стеноз легоч.артерии; с цианозом: б-нь Фалло, атрезия 3-хстворч.клапана, транспозиция магистрал.сос.со стенозом в ЛА. 3. С обеденением БКК: без цианоза: изолир. аортал. стеноз, коарктация аорты; 4. Без нарушения гемодинамики: истинная и ложная декстракардия, аномал.положения дуги аорты и ее ветвей, ДМЖП в мышеч. части.
Бронхиальная астма. Классификация приступов. Клинические проявления в приступном периоде. Осложнения в приступном периоде: заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в ре-зультате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.
Классиф-я приступов по ст.тяж.(основана по кол-ву симптомов в день, частоте пробуждения по часам и кратности применения b2-адреномиметиков кор.действия) :легкая интермит-я: дневные симптомы < 1 р/нед., ночные сим-мы < 2 р/месс., обострения кратковременные, пик.скорость выдоха > или = 80%, ОФВ1(объем форсированного выдоха за 1 сек) < 20%, b2 не прим-сь или низкие дозы. Легкая персистир-я: дневные симптомы > 1 р/нед.(но < 1 р/сут), ночные сим-мы > 2 р/мес., нарушены активность и сон, пик.скорость выдоха> или = 80%, ОФВ1(объем форсированного выдоха за 1 сек) < 30%, b2 не прим-сь или низкие дозы. Ср.тяж.: дневные симптомы ежеднев., ночные сим-мы > 1 р/нед.., нарушены активность и сон, пик.скорость выдоха 60- 80%, ОФВ1(объем форсированного выдоха за 1 сек) >30%, b2 не прим-сь или низкие/средние дозы. Тяжелый: дневные симптомы ежеднев., ночные сим-мы частые, нарушены активность и сон, пик.скорость выдоха <60%, ОФВ1(объем форсированного выдоха за 1 сек) >30%, b2 высокие дозы. Клинические проявления в приступном периоде: Обострение БА возникает вследствие воздействия триггера и проявляется в виде острого приступа удушья разной степени тяжести и/или приступного периода с длительным сохранением обструкции бронхов без очерченных приступов. У детей (особенно раннего возраста) приступу предшествует период предвестников: возбуждение, нарушение сна, вегетативные проявления, явления ринита и/или обострение атопического дерматита. Приступ астмы чаще нач-ся ночью или в 4-6 ч утра, что связано с циркадным ритмом гиперреактивности бронхов. Больные беспокойны, чув-во страха, ортопноэ(сидит опираясь руками о стол), шумное дыхание, свистящие хрипы слыш.на расстоянии, экспираторная одышка, кашель, обычно не продуктивный. При аускульт.: жесткое дыхание, сухие хрипы, сухие свистящие хрипы диффузно без четких границ, бронхоспазм (спазм, гиперсекреция, отек-чаще до 3-х лет). При перкуссии: коробоч.звук. Прод-ть приступа от 30-40 мин. до неск. часов, если >6 ч => астматический статус. Астматический статус (немое легкое-пародоксальное отсутствие хрипов при аускульт.)- когда передоз бронхолитикамиблокада b2-рец => бронхи не раегируют расширением. Разблок. м. преднизолон. 3 стадии:1-стадия относит компенсации;2-немое легкое (характеризуется нарастанием дыхательной недостаточности, цианозом, уменьшением или прекращением кашля и резким ослаблением дыхания («немое» легкое); 3-декомпенс.(гипоксемическая кома) развивается вследствие декомпенсированного дыхательного и метаболического ацидоза, выраженной гиперкапнии. Характерна неврологическая симптоматика (потеря сознания, утрата рефлексов, судороги), падение кровяного давления, брадикардия. Осложнения: острая серд.нед-ть; ателектаз (возникает на высоте тяжелого приступа вследствии закупорки бронха вязкой густой мокротой); спонтанный пневмоторакс (оч.редко); медиастенальная и подкожная эмфизема (разрыв лег.тк. с попаданием воздуха в интерстиц.тк.перибронхиально распростр. к корню легкого, средост. и п/кож клетчатку шеи; неврологич. растр-ва.
Билет №11 1. Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Этиология. Патогенез. Гломерулонефриты двустороннее диффузное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков. Эта патология встречается в основном у детей дошкольного и школьного возраста. Острый гломерулонефрит гломерулонефрит с относительно быстрым течением, проявляющийся в выраженных случаях триадой симптомов отеками, гипертензией и гематурией, но иногда лишь изменениями состава мочи. Этиология первичных форм ОГН связана с нефритогенными штаммами бета-гемолитического стрептококка группы А, имеющими М12-, 18-, 25-, 49-, 55-, 57-, 60-антигены Источником является стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей или кожных покровов.
Патогенез постстрептококкового ОГН связывают: с образованием либо в крови, либо в почках иммунных комплексов. Антигенами являются стрептококковая дезоксирибонуклеаза В, стрептолизин О, а при импетиго стрептококковая антигиалуронидаза. Фиксированные на ба-зальной мембране клубочковых капилляров иммунокомплексы повреждают эндотелий капилляров, повышают его проницаемость для компонентов крови; с активацией иммунными комплексами комплемента, который:
обладает хемотаксической активностью и привлекает в очаг поражения нейтрофилы;
способствует активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов, повышению свертывания крови и отложению фибрина в капиллярах клубочков. с повреждением эндотелиального покрова базальной мембраны клубочка энзимами, освободившимися из лизосом полинуклеаров.
Имеет значение наследственная предрасположенность. У детей с ОГН значительно чаще выявляют HLA антигены В12, DRw6, DRw4.
Охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или у носителя кожного нефритогенного стрептококка группы А могут привести к активации инфекции и обусловить возникновение ОГН.
Периоды: - Начальные проявления (функция почек не нарушена)
- Обратное развитие (с нар-м функции почек)
- Переход в хронический гломерулонефрит (ОПНедостаточность)
2. Экссудативно–катаральный диатез. Клиника. Дифференциальный диагноз с аллергическим диатезом. Лечение. Прогноз. 50% встречаемость. Характерно склонность к рецидивирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек (экссудация и катар), затяжному течению воспалительных процессов, лабильности водно-минерального обмена и развитию аллергических реакций.
Факторы, способствующие проявлению диатеза: пищевые, физические, химические, а также инфекцию, характерен для детей первых 2х лет жизни, и его выявляют примерно у половины индивидов этого возраста.
Нередко экссудативно-катаральный диатез отождествляют с понятием «аллергический» (атопический). Однако атопический (реагиновый) механизм имеет место только у 25% детей, страдающих экссудативно-катаральным диатезом, а у остальных предполагают неатопический (аллергоидный, неиммунный) механизм, вызванный повышенной реактивностью рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия).
Клиническая картина. Манифестирующими факторами экссудативно-катарального диатеза у детей грудного возраста могут быть механические (контактный или пеленочный дерматит) и химические факторы (использование синтетических моющих средств при стирании белья ребенка, «недетских» сортов мыла и пр.). У детей этой категории вскоре после рождения появляются стойкие опрелости в паховых, ягодичных или подмышечных складках. В дальнейшем, особенно при искусственном вскармливании и раннем введении пищевых добавок и прикормов, появляется гнейс жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы, а также мологный струп гиперемия и шелушение кожи щек. Гиперреактивность слизистых оболочек проявляется склонностью детей к респираторным заболеваниям, которые нередко приводят к обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей, диарее, воспалению мочевыводящих путей.
Профилактика и лечение. Профилактика - рациональное питание беременной, ребенка, а также кормящей матери, соблюдению правил ухода за ребенком. Сохранение естественного вскармливания, адекватные сроки введения прикормов и пищевых добавок (соки, фрукты), качественный их подбор позволяют в большинстве случаев избежать манифестации диатеза.
Если у ребенка, находящегося на грудном вскармливании, появляются первые признаки диатеза, то из диеты кормящей матери необходимо исключить пряности и острые блюда, «экзотические» фрукты, клубнику, какао и шоколадные изделия, кофе, сыры, колбасы и консервы. Ограничивают поступление сахара, белков коровьего молока. Указанные продукты помимо прямого аллергического действия могут способствовать повышенной гистаминолиберации в организме как кормящей матери, так и ее ребенка. Детям, находящимся на искусственном или смешанном вскармливании, надо максимально ограничить поступление нативных белков коровьего молока. Каши (от манной следует отказаться) и овощные пюре готовят не на молоке, а на овощных отварах с минимальным добавлением сахара.
Необходимо учитывать тот факт, что поступление пищевых аллергенов и гистаминолибераторов в организм ребенка облегчается при нарушении функции органов пищеварения как у кормящей матери, так и у ребенка. Поэтому при заболеваниях желудочно-кишечного тракта кормящей матери и ребенку показаны повторные курсы биопрепаратов (бифидум- и лактобактерин, бакти-субтил, хилак и пр.). Важен правильный индивидуальный уход за ребенком, использование моющих и туалетных средств, предназначенных для раннего детского возраста.
3. Бронхиты. Классификация. Клиника и диагностика хронического бронхита. воспалительное заболевание бронхов разлигной этиологии (инфекционной, аллергигеской, физико-химигеской и др.)
острый простой бронхит (ОПБ) – без признаков бронхиальной обструкции
острый обструктивный бронхит (ООБ) – с синдромом бронхиальной обструкции. Хаар-ны: экспираторная отышка, дыхат.недостаточность, мелкопузырчатые и сухие хрипы острый бронхиолит; рецидивирующий бронхит (РБ) – эпизоды которого (2 недели) повторяются 2-3 раза в течении 1-2 лет на фоне ОРВИ рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ) – эпизоды у тебей раннего возраста на фоне ОРВИ. Коробочный звук хронический бронхит (ХБ) первичный и вторичный; воспалительное поражение бронхов, протекающее с повторными обострениями, диагностируется при исключении хронической пневмонии, легочной и смешанной дискенезии и др. хрон. Заболеваний легких. хронический бронхиолит с облитерацией – последствие ООБ, морфолитич. Субстратом которого явл. Облитерация бронхиол иартериол 1го или нескольких участков легких, приводящая к нарушению легочного кровотока и развитию эмфиземы. Все формы бронхитов диагностируют при клинических симптомах воспаления бронхов без признаков пневмонии. Первичный хронический бронхит (ХБ) - заболевание, аналогичное хроническому бронхиту взрослых, у детей встречается крайне редко. Как самостоятельное заболевание ХБ диагностируется только после исключения хронической пневмонии, муковисцидоза, синдрома цилиарной дискинезии и других заболеваний.
Вторигный хронигеский бронхит диагностируют при наличии вышеперечисленных признаков у больного с хроническим заболеванием бронхолегочной системы.
Хронический бронхиолит с облитерацией неблагоприятный исход острого бронхиолита.
Критерии диагностики ХБ у детей следующие: кашель с мокротой; постоянные хрипы в течение 3 месяцев и более; три и более обострений в год на протяжении двух последовательных
лет; исключение указанных выше заболеваний; морфоляогическое подтверждение хронического процесса в стенке бронхов.
Клинические проявления хронического бронхиолита с облитерацией зависят от распространенности процесса (тотальный односторонний синдром МакЛеода, односторонний очаговый, двусторонний очаговый, долевой).
Характерен бронхообструктивный синдром. При исследовании функции внешнего дыхания (ФВД) выявляют возрастание доли внутригрудного и остаточного объемов легких и нарушения бронхиальной проходимости. Эти функциональные нарушения пропорциональны объему поражения.
Кашель рецидивирующий, малопродуктивный, влажный, при аускультации выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного дыхания над очагом поражения. Они могут выслушиваться постоянно или появляться в одном и том же месте при ОРВИ, что создает трудности для дифференциальной диагностики с пневмоний. Признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца имеются только при распространенном двустороннем или тотальном одностороннем поражении.
Лечение обострений первичного ХБ соответствует лечению ОПБ. В период ремиссии проводят комплекс мероприятий, рекомендованных для детей с РБ. Необходимо этапное лечение (стационар реабилитационное отделение поликлиники санаторий) и диспансерное наблюдение. При вторичных ХБ проводят терапию основного заболевания. В лечении обострений хронического бронхиолита с облитерацией используют пролонгированные формы метилк-сантина (теопек 510 мг/кг/сут.), адреномиметики и холинолитики (при положительной фармакологической пробе), муколитическую терапию, массаж грудной клетки. При наличии показаний назначают антибактериальную терапию с учетом выделенной флоры и ее чувствительности к антибиотикам. При выявлении эхокардиографических признаков легочной гипертензии проводят кардиотропную терапию, лечение периферическими вазодилататорами (фенто-ламин 2-3 мг/кг, коринфар 5 мг 3 раза в день 34 недели), климатотерапия, лечение по схемам, рекомендуемым для часто болеющих детей.
С возрастом при одностороннем очаговом и сегментарном поражении наступает улучшение состояния. При тяжелых формах нарастание дыхательной недостаточности и развитие легочной гипертензии.
БИЛЕТ № 12 - 1. Язвенная болезнь 12-перстной кишки. Этиология. Патогенез. Клиника. полностью наследуемое хроническое заболевание с образованием язв в желудке или двенадцатиперстной кишке с возможным прогрессированием и развитием осложнений. 81% всех язв ЖКТ. Возраст до 40ка лет, Чаще мужчины, Строго сезонная периодичность, Локализация болей справа от ср. линии живота. Выраженные диспептические расстройства, Апатит нормальный или повышен, малигнизация почти не встречается.
Этиология. Важнейшим фактором развития ЯБ двенадцатиперстной кишки считают наследственную предрасположенность.
Показатель семейной отягощенности при язвенной болезни у детей составляет 60-80%, а повышение агрессивных свойств желудочного сока у одного из родителей больного ребенка выявляют практически в 100% случаев. К предрасполагающим к развитию язвенной болезни у детей факторам относят следующие: 1) инфицирование Helicobacter pylori. У детей с язвенной болезнью Helicobacter pylori в слизистой оболочке антрального отдела желудка обнаруживают в 99% и в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки в 96% случаев;
2) ранний перевод на искусственное вскармливание, при котором индуцируется увеличение G (гастринпродуцирующих) и Eel (гистаминпродуцирую-щих) клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка; 3) алиментарные погрешности; 4) длительный прием некоторых лекарственных средств (салицилаты, глюкокортикоиды, цитостатики и др.); 5) особенности семейного уклада организация быта и воспитания детей, семейные особенности питания, взаимоотношений в семье; 6) гиподинамию или физические перегрузки; 7) очаги хронической инфекции; 8) кишечные паразитозы; 9) нервно-психические перегрузки; 10) курение и токсикоманию; 11) пищевую аллергию.
Патогенез. Наследственная предрасположенность к ЯБ у детей проявляется: в генетигески детерминированных особенностях строения слизистой обологки желудка в повышенном колигестве гастрит-гистаминпродуцирующих клеток (G и Eel), гиперплазии фундальных желез с увелигением гисла главных и обкладогных клеток; в повышенной кислотно-пептигеской агрессии, связанной с наследованием повышенной секреции слизистой оболочкой желудка пепсиногена А (ген локализован на 11-й паре хромосом), а также с качественными особенностями пепсиногена А - доминированием в его структуре 3-й фракции (Pg3); в снижении защитных свойств слизистой обологки пониженной интенсивности муцинообразования, а также сниженной по сравнению со здоровыми детьми секреции бикарбонатов; в особенностях моторной функции желудка снижении запирательного рефлекса, препятствующего поступлению в двенадцатиперстную кишку кислого содержимого до его ощелачивания в антральном отделе.
Факторы внешней среды способны изменять соотношение в отдельных звеньях нейрогуморальной регуляции, влиять на активацию кислотно-пептиче-ского фактора, корригировать состояние защитно-слизистого барьера. Длительное закисление пилородуоденальной области способствует метаплазии эпителия и предрасполагает к инвазии HP, который, повреждая эпителий, способен подавлять защитные свойства слизистой оболочки и инициировать ауто-агрессивные реакции. Прежде всего, в ульцерогенезе имеют значение штаммы HP первого типа, обладающие CagA* и VacA+ фенотипом и наибольшей цито-литической активностью. У 90% больных с ЯБ выявляют именно этот штамм, в 4 раза превосходящий по вирулентным свойствам другие штаммы HP. Двенадцатиперстная кишка: - бульбарная язва; - постбульбарная язва;
Клиническая фаза и эндоскопическая стадия: - Обострение; I - свежая язва; II - начало эпителизации; Стихание обострения; III заживление язвы без рубца рубцовоязвенная деформация; Ремиссия.
Клиническая картина характеризуется типичным болевым синдромом, описан впервые в начале XX века Мойниганом: боли голодные (натощак или через 1,52 ч после еды), нередко ночные; упорные приступообразные, режущие, колющие;
иррадиируют в спину, правое плечо, лопатку; локализованы в эпигастрии и справа от средней линии; проходят после приема пищи, приема антацидов или спазмолитиков; обострения сезонные (осенне-весенние). Характерны диспептигеские явления: рвота на высоте болей без предшествующей тошноты, изжога, отрыжка;
аппетит обычно сохранен, даже повышен; запоры. Нередко признаки вегетативной дистонии ваготонического типа - утомляемость, повышенную потливость, эмоциональную лабильность, артериальную гипотензию, брадикардию.
При осмотре больного могут быть обнаружены признаки гиповитаминоза, обложенность языка, иногда пониженная упитанность, при пальпации живота болезненность в эпигастрии и мезогастрии.
Классическое течение ЯБ наблюдается на практике менее чем у 50% детей. У большей части пациентов болевой синдром атипичен отсутствует «мойни-гановский» ритм, нет повторяемости и стереотипности болей. У 15% детей при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы, у 3% заболевание впервые проявляется осложнениями (кровотечение, стеноз, перфорация). Чем младше ребенок, тем менее типично проявляется ЯБ.
2. Лимфатико-гипопластический диатез. Клиника. Лечение: или лимфатизм, характеризуется особенностью реактивности (гиперергии) со стороны лимфоидной ткани (тимуса, лимфоузлов, селезенки), а также некоторых компонентов системы макрофагов и симпатико-адреналовой системы. Встречают его преимущественно у детей от 2 до 6 лет с частотой, равной приблизительно 5% среди мальчиков и девочек. Нередко имеет место лабораторное подтверждение транзиторных иммунных нарушений. Клиническая картина. Дети имеют, как правило «Habitus lymphaticus» избыточную массу тела, пастозность, снижение тургора тканей и мышц, бледность кожных покровов. У них часто выявляют увеличение периферических лимфоузлов (лимфополиадения), нередко увеличение тимуса (тимомегалия), лимфоцитоз и моноцитоз в периферической крови. Характерны также гиперплазия небных миндалин и аденоидов, которые нарушают проходимость верхних дыхательных путей, что способствует частым ринитам и отитам, приводит к нарушению мозгового кровообращения. Данный вид диатеза нередко сочетается с кожными проявлениями аллергии. В связи со снижением иммунного ответа дети склонны к инфекционным заболеваниям, которые протекают у них вяло и имеют тенденцию к затяжному течению.
Лечение. Очень важно правильное питание ребенка. Показаны адаптогены, средства, стимулирующие неспецифическую резистентность и иммунитет (элеутерококк, женьшень, оротат калия, витамины групп А, С, В и Е). Ребенок должен быть под наблюдением не только врача общей практики или педиатра, но также ЛОР-специалиста с целью плановой санации носоглотки.
3. Острый бронхиолит. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифференциальный диагноз: Острый обструктивный бронхит (ООБ) - бронхит, протекающий с синдромом обструкции бронхов. Возникает у детей знагительно гаще и протекает тяжелее, гем у взрослых.
Острый бронхиолит по современным представлениям относится к ООБ с поражением мелких бронхов и бронхиол обыгно вирусной этиологии. Острым бронхиолитом болеют в основном дети первых двух лет жизни.
Этиология. Этиологическими факторами ООБ и бронхиолита являются PC-вирусы, вирусы парагриппа III типа, аденовирусы. У старших детей в возникновении ООБ определенное место занимают Mycoplasma рп. и Ch. pneumoniae.
Патогенез. Бронхообструктивный синдром патофизиологическое понятие, характеризующее нарушение бронхиальной проходимости на фоне острых и хронических заболеваний.
Основные компоненты обструкции бронхов при бронхолегочных заболеваниях у детей следующие:
Утолщение слизистой обологки бронхов. Основная причина этого компонента обструкции воспаление (инфекционное, аллергическое), которое приводит к отеку и клеточной инфильтрации слизистой и подслизистой оболочек. Чем младше ребенок, тем больше значимость утолщения слизистой оболочки бронхов в формировании бронхообструктивного синдрома; чем меньше калибр дыхательных путей, тем существеннее доля воспалительного утолщения слизистой и тем больше риск развития необратимой облитерации. Гиперплазия железистого аппарата бронхов также влияет на степень утолщения слизистой оболочки. Гиперсекреция и изменение реологигеских свойств бронхиального секрета имеют существенное значение в формировании бронхообструктивного синдрома у детей раннего возраста. К гиперсекреции склонны дети с экссудативно-катаральной и лимфатико-гипопластической аномалиями конституции. Обезвоживание бронхиального секрета при уменьшении диаметра бронхов, обусловленном другими компонентами обструкции, приводит к повышению вязкости избыточного продуцированного бронхиального секрета и формированию плотных слизистых пробок, обтурирующих просвет дыхательных путей. Изменение реологических свойств мокроты (вязкий секрет) является причиной формирования бронхиальной обструкции при муковисцидозе. При синдроме цилиарной дискинезии нарушается эвакуация неизмененного или инфицированного бронхиального секрета.
Спазм гладкой мускулатуры бронхов наиболее быстро развивающийся и легко обратимый компонент обструкции. Его значимость увеличивается с возрастом ребенка и при повторных эпизодах обструкции. Частый повторный или длительно существующий спазм может привести к гипертрофии гладкой мускулатуры бронхов.
Вздутие легких, которое развивается при нарушении бронхиальной проходимости, усиливает обструкцию из-за сдавления воздухоносных путей эмфизематозной легочной тканью.
Помимо перечисленных механизмов обструкции, сужение воздухоносных путей может быть следствием компрессии при тимомегалии, увеличении внутригрудных лимфатических узлов, врожденной долевой эмфиземе, диафраг-мальной грыже, опухолях средостения и др.
Бронхообструктивный синдром в структуре респираторных инфекций часто возникает у детей с так называемой врожденной дисплазией соединительной ткани, которая клинически проявляется гипермобильностью суставов, гиперэластичностью кожи, сколиотической осанкой, плоскостопием, деформацией грудной клетки, пролапсом митрального клапана.
При остром бронхиолите происходит десквамация эпителия, который замещается клетками росткового слоя, не имеющими ресничек. Это наиболее раннее поражение слизистой оболочки мелких бронхов (менее 1 мм) и бронхиол. Перибронхиальное пространство инфильтрируется лимфоцитами, выражен отек подслизистой оболочки и адвентиции. Спущенный эпителий, волокна фибрина, слизь образуют плотные пробки внутри мелких бронхов и бронхиол, приводя к полной или частичной обструкции бронхиол. Степень обструкции, наличие или отсутствие коллатеральной вентиляции определяют развитие коллапса или гиперинфляции (вздутия) участков легкого. При тяжелом течении бронхиолита, вызванного PC-вирусом (в отличие от PC-инфекции верхних дыхательных путей), повышен титр специфических PC-IgE антител, концентрация провоспалительного лейкотриена С4, увеличено содержание гистамина в секрете. У детей, перенесших острый РС-бронхиолит, часто формируется неспецифическая гиперреактивность бронхов и при наличии предрасположенности к атопии бронхиальная астма. Не исключается роль перенесенного острого РС-бронхиолита в формировании хронической обструктивной болезни легких взрослых.
Клиническая картина. Особенности клиники ООБ и эффективность спазмолитической терапии определяются возрастом ребенка, уровнем нарушения бронхиальной проходимости, преобладанием одного из механизмов обструкции (или их сочетанием), степенью нарушения проходимости бронхов, выраженностью дыхательной недостаточности (ДН).
Начало ООБ острое с повышением температуры тела, катаральными изменениями со стороны верхних дыхательных путей. Общее состояние ребенка, как правило, нарушается не резко.
Признаки респираторного расстройства могут появиться как в первый день заболевания, так и на 35-й день болезни. Постепенно увеличиваются частота дыхания до 50 в 1 мин (реже до 6070) и продолжительность выдоха, который становится шумным, свистящим.
На фоне коробочного оттенка перкуторного звука выслушивают дыхание с усиленным удлиненным выдохом, двусторонними сухими свистящими хрипами. Чем младше ребенок, тем чаще у него можно услышать среднепузырчатые и мелкопузырчатые влажные хрипы, обусловленные гиперсекрецией бронхиальных желез и вовлечением в процесс бронхиол. Хрипы могут быть слышны на расстоянии.
На высоте развития обструкции ребенок становится беспокойным, раздражительным, старается принять сидячее положение с опорой на руки. Дыхание сопровождается участием вспомогательной мускулатуры, раздуванием крыльев носа, втяжением эпигастрия и межреберных промежутков. Нередко появляется легкий периоральный цианоз. Большая выраженность цианоза свидетельствует о значительной тяжести состояния.
Изменения периферической крови соответствуют таковому при вирусной инфекции (лейкопения, лимфоцитоз при умеренно повышенной СОЭ).
Рентгенологически при ООБ определяют признаки вздутия легких (повышение прозрачности легочных полей, горизонтальное стояние ребер, низкое стояние купола диафрагмы).
При остром бронхиолите тяжесть обструкции и выраженность дыхательной недостаточности обусловлены локализацией воспаления в мелких дыхательных путях, анатомо-физиологическими особенностями детей раннего возраста и спецификой вирусного воспаления.
Обычно на 24-й день от начала нетяжелого катара дыхательных путей появляется одышка до 7090 дыханий в минуту, затруднение выдоха с участием вспомогательной мускулатуры, втяжением уступчивых мест грудной клетки, раздуванием крыльев носа, периоральным цианозом.
Кашель в начале заболевания навязчивый, сухой, довольно быстро переходящий во влажный.
Температурная реакция зависит от этиологии бронхиолита: при аденовирусной этиологии отмечается длительная фебрильная лихорадка, при брон-хиолитах другой этиологии повышение температуры тела до 3839 °С регистрируется в течение 12 дней.
Общее состояние детей обычно тяжелое ввиду дыхательной недостаточности. Ра02 нередко снижается до 55-60 мм рт. ст., РаС02 обычно снижено (гипервентиляция), что препятствует развитию ацидоза.
Интоксикация характерна только для аденовирусных бронхиолитов.
Грудная клетка вздута, определяются коробочный оттенок перкуторного звука, уменьшение границ относительной сердечной тупости.
При аускультации на фоне удлиненного и/или свистящего выдоха выслушиваются масса мелкопузырчатых хрипов как на высоте вдоха, так и на выдохе. При выраженном учащении дыхания удлинение выдоха может отсутствовать.
- Изменения периферической крови соответствуют таковым при вирусной инфекции.
Рентгенологически определяют признаки вздутия легких, расширение корней легких, усиление прикорневого легочного рисунка, ателектазы, дисте-лектазы.
При неосложненном течении бронхиолита регенерация эпителия начинается через 34 дня от начала заболевания; к 4-му дню уменьшается гиперсекреция; полное восстановление ресничек происходит к 15-му дню заболевания.
Вариантом течения острого бронхиолита является острый облитерирующий (от лат. oblitero зачеркивать, уничтожать) бронхиолит. Эта форма характерна для аденовирусной (3, 7 и 21-го типа) инфекции и отличается от описанной выше картины крайней тяжестью и хронизацией (см. хронический бронхиолит с облитерацией). При облитерирующем бронхиолите слизистая оболочка бронхиол и мелких бронхов пораженного участка полностью разрушается, просвет их заполняется фиброзной тканью.
Клинически подозрение на облитерирующий бронхиолит возникает, если после временного улучшения состояния клиника заболевания возобновляется, появляется асимметрия аускультативных данных.
При рентгенологическом исследовании появляется характерная картина «ватного легкого», которую не всегда легко отличить от пневмонической инфильтрации.
Дифференциальную диагностику ООБ и острого бронхиолита проводят с аспирацией инородного тела, приступом бронхиальной астмы, реже с пневмонией.
БИЛЕТ № 13
1. Функциональные расстройства желудка. Классификация. Диагностика. Клиника: - это нарушение двигательной или секреторной функции желудка, протекающее с явлениями желудогной диспепсии, при отсутствии морфологигеских изменений слизистой обологки.
В структуре гастродуоденальных заболеваний у детей функциональные расстройства желудка составляют около 40%.
Этиология. В этиологии ФРЖ часто играет роль не один, а несколько факторов, нередко на фоне наследственной предрасположенности. Имеют значение экзогенные факторы, из которых у детей наиболее значимы: нервно-психические перегрузки; несоблюдение режима и неадекватный характер питания; насильственное кормление; физические и вестибулярные перегрузки. Эндогенными пригинами могут быть фоновые заболевания: неврозы;
нейроциркуляторные дисфункции;
различные болезни внутренних органов;
пищевая аллергия;
очаги инфекции и паразитозы.
Патогенез. В основе функциональных расстройств желудка лежат нарушения нормального суточного ритма желудочной секреции и моторики вследствие:
изменения нейрогуморальной регуляции через гипоталамо-гипофизар-ную систему;
изменения тонуса и реактивности вегетативной нервной системы;
избыточная стимуляция выработки гастроинтестинальных гормонов (например, курение, глистные инвазии и пр.) или их угнетение (перегревание, тяжелая физическая работа, переутомление и др.).
Классификация. Различают первичные (экзогенные) и вторичные (эндогенные) ФРЖ. По характеру расстройств ФРЖ делят на две группы:
1) по моторному типу (гастроэзофагеальный рефлюкс, дуоденогастраль-ный рефлюкс, кардиоспазм, пилороспазм и т. д.);
2) по секреторному типу (с повышенной и пониженной секреторной функцией)
Клиническая картина ФРЖ у детей разнообразна.
- Болевой синдром (боли без четкой локализации, нерегулярные чаще изменчивые, отсутствие четкой связи с приемами пищи, интенсивность от слабых до сильных, схваткообразные) - Диспептический синдром (отрыжка воздухом, изжога, рвота 1кратная с облегчением, регургитация – пассивное срыгивание, руминация – пищеводная рвота, тошнота)
- Вегетативный синдром ( Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, потливость, лабильность пульса, нарушение сна, эмоциональная нестабильность)
Диагноз ФРЖ в большинстве случаев может быть установлен на основании данных анамнеза и осмотра без применения специальных инструментальных исследований.
Эндоскопигески слизистая оболочка желудка при ФРЖ обычно не изменена, но возможна поверхностная «рабочая» гиперемия (что нередко служит поводом для гипердиагностики гастрита) без гистологических признаков хронического воспаления.
Секреторная функция желудка (по данным рН-метрии или фракционного зондирования) может быть нормальной или нарушенной, чаще повышенной.
Могут быть обнаружены моторные нарушения: спазм сфинктеров, усиление перистальтики, дуоденогастральный рефлюкс, недостаточность кардии.
Для выявления функциональных расстройств наряду с изучением базисного уровня функций желудка бывает необходимо проведение специальных проб (фармакологигеские пробы со стимуляторами секреции, пробы с физигескими нагрузками).
При диагностике чрезвычайно важно установить фоновое заболевание. По показаниям оценивают ЦНС, вегетативную нервную систему, исключают очаги инфекции, паразитозы и пр.
2. Железодефицитная анемия. Клиническая симптоматика. Профилактика: крайний вариант проявления дефицита железа, лабораторно характеризуется: уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном (каждом) эритроците; микроцито-зом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показателем; низким содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким насыщением трансферрина железом; увелигением железосвязывающей способности сыворотки и эритроцитарного протопорфирина.
Клиническая картина. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую стадии.
- Астеноневротигеский синдром: повышенные утомляемость, возбудимость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, потливость; отставание в психомоторном развитии; вялость, астения, апатия; снижение аппетита; нарушение способности к концентрации внимания; негативизм; у более старших детей головные боли, головокружения, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, боли в сердце, а также извращенный аппетит с поеданием извести, мела, сырых картофеля и мяса, в том числе геофагия (поедание земли, глины), пагофагия (потребление избытка льда, мороженого), извращение обоняния; дизурические расстройства.
- Эпителиальный синдром бледность кожи (особенно ладоней, ногтевых лож), слизистых оболочек (характерна бледность конъюнктивы век) и ушных раковин; сухость и шелушение кожи; дистрофические изменения кожи, ногтей (койлонихии вогнутость ногтей), волос (исчерченность, тусклость, повышенная ломкость, тонкость, редкость и др.), слизистых рта, языка («заеды» в углах рта, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков, полированный язык, покраснение языка, жжение языка, атрофический глоссит); синева склер; симптом Пламмера-Винсона - нарушение глотания твердой пищи; гастрит; дуоденит, энтеропатия с мальабсорбцией и мальдигестией, неустойчивый стул; тошнота; иногда цвет кожи алебастрово-зеленый (хлороз).
- Сердечно-сосудистый синдром: тахикардия (одышка бывает редко), тенденция к артериальной гипотонии, ослабление тонов сердца и расширение границ относительной сердечной тупости, функциональный систолический шум на верхушке, иногда шумы над крупными сосудами.
- Мышечный синдром - мышечная гипотония, быстрая утомляемость, энурез и неудержание мочи из-за слабости сфинктеров, запор.
- Синдром вторичного иммунодефицита: частые ОРВИ, пневмонии, кишечные инфекции, усугубляющие дефицит железа.
К редким симптомам дефицита железа относится: увеличение печени и селезенки, отечность.
Профилактика железодефицитных состояний у детей раннего возраста должна начинаться с предупреждения его недостатка у женщин репродуктивного возраста и назначения всем матерям на протяжении второй половины беременности и в период лактации препаратов железа, например гемостимулина по 1,0 г в сутки, или другого препарата. Учитывая сказанное выше, показано назначение всем доношенным детям на естественном вскармливании начиная с 3 месяцев одного из препаратов железа (орферон, сироп алоэ с железом или какой-либо другой препарат) из расчета по элементарному железу 1 мг/кг. Недоношенным детям суточную профилактическую дозу препарата увеличивают до 2 мг/кг и начинают давать с месячного возраста, а у детей с очень низкой массой при рождении даже раньше - с 3 недель. Естественное вскармливание, рациональное расширение питания и введение прикормов в декретированные сроки, прогулки, массаж и гимнастика, профилактика рахи- та существенные звенья профилактики железодефицитных состояний. В настоящее время рекомендуется пользоваться кашами для детского питания с добавлением препаратов железа. Наконец, адаптированные смеси для питания детей содержат добавки железа, и если ребенок их получает, то нет необходимости в дополнительном назначении препаратов железа для профилактики его дефицита.
3. Бронхиальная астма. Классификация. Критерии диагностики. заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в ре зультате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима.

Форма
Степень тяжести
Период болезни
Осложнения

Атопическая
95%

Неатопическая (паторецкпторная – приступы на физ. нагрузку, холод)
- Аспириновая
Легкая
эпизодическая
персистирующая
Средней тяжести Тяжелая
Обострение


Ремиссия – нет приступов даже без базисной терапии
Ателектаз легкого
Подкожная медиастинальиая эмфизема
Легочное сердце
Эмфизема легких

Диагностика. Подозрение на БА должно возникнуть, когда анамнестически выявляют:
частые бронхиты, особенно при наличии аллергических проявлений у ребенка или родственников; связь бронхитов или упорного кашля с экспозицией аллергена;
приступы кашля, одышка при физической нагрузке, возбуждении, гипервентиляции, выходе на мороз; упорный кашель, особенно ночной; весенне-летняя сезонность респираторной симптоматики;
улучшение состояния при перемене места жительства и ухудшение при возвращении домой; периодически возникающее чувство сдавления в груди; внелегочные аллергические проявления клинически и в анамнезе.
В настоящее время для диагностики, мониторирования состояния, выявления триггеров и оценки эффективности терапии при БА используют индивидуальные портативные пикфлоуметры, с помощью которых определяют пиковую скорость выдоха. Большинство детей старше 5 лет могут в домашних условиях проводить пикфлоуметрию с ведением карты-диаграммы и дневника состояния. Необходимо оценивать суточную лабильность бронхов (СЛБ) по показателям пикфлоуметрии. Повышение этого показателя более чем на 20% указывает на некомпенсированное состояние ребенка.
При сомнительном диагнозе БА проводят провокационные пробы с исследованием ФВД до и после провокации. Самыми щадящими считаются провокации ингаляцией гипо- или гиперосмотических растворов, проба с физической нагрузкой, метахолином.
Согласно рекомендациям ВОЗ (1993), для постановки диагноза атопиге-ской БА необходимо наличие определенных иммунологических изменений, характеризующихся:
повышением уровня общего IgE и специфических IgE;
увеличением количества Th2;
дисбалансом продукции интерлейкина-4 и -интерферона, заключающееся в повышении первого и снижении второго показателя;
дефицитом общего и секреторного IgA;
недостаточностью фагоцитарной активности нейтрофилов и макрофагов.
Степень выраженности изменений общего и специфических IgE в динамике заболевания зависит от очень многих факторов: индивидуальных особенностей иммунной системы, периода БА, спектра сенсибилизации.
Для оценки состояния барьерной функции слизистой оболочки целесообразно определение slgA в слюне, назальном секрете, смыве из бронхов. К сожалению, большинство этих исследований в практическом здравоохранении в настоящее время недоступны.
Специфигескую диагностику причинно-значимых аллергенов проводят при помощи кожных скарификационных или уколочных проб (прик-тест) с «подозреваемыми» аллергенами. Теоретическая предпосылка кожных тестов заключается в том, что специфические IgE фиксируются не только на клетках шокового органа, но и кожи. При контакте фиксированных антител с антигеном возникает в миниатюре иммунный конфликт, обусловливающий на коже реакцию в виде волдыря.
Кожные пробы можно проводить в любом возрасте. У детей раннего возраста пробы проводят на спине, а у более старших больных на передней поверхности предплечий. Противопоказаниями к проведению кожного тестирования являются обострение основного заболевания, распространенный дерматит. В этих случаях проводят аллергологическое обследование in vitro (определение специфических IgE, РТМЛ с аллергенами, тест прямой дегрануляции базофилов). Метод высокоэффективной жидкостной хроматографии позволяет определить значимость лейкотриенов и ФАТ в патогенезе БА у конкретного больного.
Трактовка результатов аллергологигеского и иммунологигеского обследования должна быть ориентирована на клинигеское состояние больного и анамнез заболевания.
Определение оксида азота (N0) в выдыхаемом воздухе позволяет оценить степень вовлечения эпителиальных клеток в аллергичекое воспаление.
Обязательным является общеклиническое обследование ребенка для оценки состояния нервной системы, выявления заболеваний ЖКТ и других органов и систем.
БИЛЕТ №14
1. Ревматизм (острая ревматическая лихорадка). Классификация. Этиология. Патогенез: инфекционно-аллергиге-ское заболевание: 1) этиологигески связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) от-лигающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца. Ревматизм относят к группе заболеваний соединительной ткани.
Этиология.: Инфекционный фактор В-гемолитический стрептококк группы А (М-серотип) или его L-формы, персистирующая стрептококковая инфекция. Предрасполагающие факторы.
Особенности иммунологигеской реактивности организма способность реагировать на антигенные субстанции стрептококка, сходные с антигенными субстанциями некоторых тканей человека и прежде всего сердца. При недостаточной выработке антител к стрептококковому антигену у ребенка может возникнуть состояние «частичной иммунологической толерантности», способствующее длительному персистированию стрептококковой инфекции.
Особенности общей реактивности организма, связанные с особенностями и состоянием нервной, эндокринной и других систем организма.
Генетигеская предрасположенность (мультифакториальный тип наследования). Повышенная частота ревматизма отмечена у лиц с DR4 антигеном системы HLA.
Патогенез и патоморфология. Предполагают, что в патогенезе ревматизма принимают участие следующие факторы:
непосредственное влияние стрептококков токсическое воздействие ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическими свойствами (стреп-толизины О и S, протеиназа и др.);
иммунологигески опосредованное влияние стрептококков воздействие антистрептококковых антител на ткань сердца, вероятно, первично измененную действием токсинов стрептококка; антигенные детерминанты М-белка, содержащегося в оболочке стрептококка, перекрестно реагируют с миозином кардиомиоцитов; персистирующая стрептококковая инфекция обусловливает длительность и прогрессирующий характер патологического процесса.
Некоторые исследователи рассматривают ревматизм как распространенный системный васкулит, развившийся вследствие иммунопатологических реакций на стрептококковую инфекцию и сочетающийся с процессом дезорганизации соединительной ткани (включая ткань сердца).
А. И. Струков выделил гетыре стадии дезорганизации соединительной ткани: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидное набухание; 3) гранулематоз;
4) склероз. У детей впервые две стадии (активный ревматический процесс) морфологи обычно выявляют неспецифический экссудативный компонент, степень активности которого коррелирует с тяжестью клинических проявлений ревматизма (кардит, полисерозит, хорея и др.). В последние две стадии обнаруживают специфические «ашоф-талалаевские» гранулемы, локализованные в эндокарде, перикарде, стенках сосудов, соединительнотканных образованиях других органов.
Работая классификация ревматизма
Фаза болезни

Клинико-анатомическая характеристика поражений
Течение болезни
Недостаточность кровообращения


сердца
Др. органов и систем



Активная III степени,
II степени,
I степени
Ревмокардит первичный
Ревмокардит возвратный (без порока клапанов, с пороком клапанов каким, каких)
Ревматизм без явных сердечных изменений
Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром) Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства
Васкулит, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридо- циклит, тиреоидит
Острое
Подострое
Затяжное (вялое)
Непрерыв-
но-рециди-
вирущее
Латентное
НК0 нет НК, - I степень
НА степень нк„в -
НВ степень НК„, - III степень

Неактивная
Порок сердца
Миокардиосклероз ревматический
Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений



2. Паратрофия. Этиология. Клиника. Лечение: ПАРАТРОФИЯ хронигеское расстройство питания без дефицита массы тела с нарушением обмена веществ.
Выделяют варианты паратрофии с нормальной длиной и массой тела; пропорциональным превышением и того и другого показателей возрастных норм; с избыточной массой тела.
В настоящее время паратрофия наиболее распространенный вид дистрофий. В связи с неоднозначностью диагностических подходов точная статистика отсутствует.
Этиология. Развитию паратрофии способствуют лимфатико-гипопластиче-ская и экссудативно-катаральная аномалии конституции. К паратрофии предрасполагают частые инфекционные заболевания, анемии. При несбалансированном или избыточном питании матери в период беременности, а также при некоторых нарушениях метаболизма у нее (например, при сахарном диабете) паратрофия может формироваться пренатально.
Основной причиной развития паратрофии является неправильное кормление ребенка с нарушением рационального баланса между основными пищевыми ингредиентами:
с перекормом углеводами (использование при приготовлении адаптированных смесей большего, чем положено, количества сухого порошка, несколько прикормов в виде каш в день, злоупотребление бананами, печеньем, избыточное количество сладких соков, чая);
с перекормом белками (большое количество цельного коровьего молока, творога, белкового энпита и др.);
с дефектами ухода (отсутствие массажа, гимнастики, прогулок). Грудное вскармливание даже при избыточном количестве молока не может
быть основной причиной паратрофии.
Патогенез. Дисбаланс питания нарушает функции кишечника, приводит к извращению метаболизма. Имеют место:
угнетение (истощение) определенных ферментных систем кишечника, дисбактериоз с явлениями эндогенной интоксикации, развитием анемии, ацидоза, гиповитаминозов;
нарушения белкового, углеводного (гиперинсулинизм с усилением ли-погенеза и анаболическим эффектом), витаминного, водно-солевого обменов;
снижение сопротивляемости, склонность к частым инфекциям.
Клинические проявления во многом (за исключением дефицита массы и выраженности подкожно-жирового слоя) сходны с гипотрофией. Основными признаками паратрофии являются:
нарушения трофики тканей. Дети выглядят рыхлыми, пастозными, кожные покровы у них бледные, суховатые, иногда с сероватым оттенком (при белковом перекорме), тургор тканей и мышечный тонус снижены, подкожный жировой слой выражен достаточно, но рыхлый, дряблый;
обменные нарушения. В сыворотке крови снижено содержание железа, фосфолипидов, повышено - холестерина, нарушен углеводный обмен по данным глюкозотолерантного теста, неустойчив водно-электролитный баланс при любом заболевании ребенок очень быстро теряет значительный процент массы тела;
нервно-психигеские нарушения: малоподвижность, неустойчивость эмоционального тонуса, вялость, малая (вплоть до апатии) активность, сменяющаяся немотивированным беспокойством, беспокойный поверхностный сон, отставание от возрастных норм развития моторных навыков. Аппетит избирательный, иногда пониженный;
расстройства деятельности кишегника:
мучнистый стул при перекорме ребенка углеводами (испражнения жидкие, имеют кислую реакцию, цвет желтый с зеленым оттенком, микроскопически в кале много внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, нейтрального жира и жирных кислот);
белковый стул при избытке в рационе продуктов, богатых белками (испражнения необильные, имеют плотный, сухой, крошковатый вид, серо-глинистый цвет, гнилостный запах, щелочную реакцию, при микроскопии находят много детрита, солей жирных кислот, мало нейтрального жира);
частые инфекционные заболевания (респираторные, мочевых путей, отиты);
очень часто признаки лимфатико-гипопластического или экссудативного диатеза;
нередко рахит, дефицитная анемия, признаки гиповитаминозов.
Клинические проявления нередко наряду с вышеперечисленными симптомами включают избыточную выраженность подкожного жирового слоя, который обычно особенно обилен на животе, бедрах и менее выражен на руках. Индекс упитанности Л. И. Чулицкой при этом повышен (более 25).
Лечение паратрофии предполагает нормализацию питания ребенка. Очень важно устранить дисбаланс в рационе. При назначении питания ориентируются на объемы смесей, прикормы, рассчитанные на долженствующую по возрасту массу тела ребенка. Ребенку рекомендуют такое же питание, которое получают его здоровые сверстники. Оптимально грудное вскармливание. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, целесообразно использование адаптированных смесей. Отдают предпочтение первоочередному введению овощных прикормов, обращают внимание на обогащение пищи витаминами, недостающими ингредиентами и на ограничение в рационе легкоусвояемых углеводов. Голодание или голодные диеты у детей недопустимы. Важнейшими компонентами терапии являются: систематический массаж и гимнастика, регулярные прогулки, закаливание, стимулирующая терапия (чередующиеся курсы растительных адаптогенов с пентоксилом, дибазолом и витаминами А, Е, В6, В12, Вс, В5, В15), рациональная профилактика (или лечение) сопутствующих заболеваний: рахита, анемии.
- С преимуществ. Тучнистым питанием У. Сладкие соки, чай, каши, печенье, бананы, неправильно приготовленные сухие смеси. Повышается активность инсулина. Уменьшение У – увеличение жиров. Гиперинсулинемия -> брожение в толстом кишечнике.
Клиника: дети с избыточным весом, вздутие живота, умеренно выраженный токсикоз, дефецит иммунологического статуса. Выраженный метеоризм, симптомы анемии, рахита. Риск – эндокринные патологии.
Б: с преимущественно белковым перееданием – цельное коровье молоко, творог. Необильный стул, гнилостный, замедление психомоторного развития, при болезни легко теряет массу тела.
Лечение – коррекция, сбалансирование питания, нромализация режима дня, борьба с гиподинамикой, массаж, ЛФК, прогулки. Медикаментозно – эубиотики, витамины, симпатолитики.
3. Холециститы. Клиника. Дифференциальный диагноз. Неотложная терапия при желчнокаменной колике: Острый холецистит (острый холецистохолангит) - острое воспаление желгного пузыря. Встречается у детей редко, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Важнейшим предрасполагающим условием является застой желчи в желчном пузыре, например при аномалиях развития. Характерны: внезапное повышение температуры тела до фебрильной; схваткообразные боли в правой половине, а иногда и по всему животу. Приступ болей может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Боли усиливаются в положении на правом боку; тошнота и рвота; явления интоксикации: кожа бледная, влажная, губы и слизистые оболочки рта сухие, язык обложен, головная боль, отсутствие аппетита, задержка стула, тахикардия; возможно (в 50% случаев) появление желтухи.
При осмотре живота отмечают некоторое его вздутие, отставание верхних отделов при дыхании. При пальпации находят ригидность мышц передней брюшной стенки справа, больше в верхних отделах и в подреберье. Как правило, положительны симптомы Менделя, Ортнера, Мерфи (см. раздел 1.4.9). Нередко положителен симптом Щеткина-Блюмберга. При анализе крови у больных выявляют лейкоцитоз с нейтрофилезом, увеличенную СОЭ.
Течение острого холецистита у детей, как правило, доброкачественное, но в большинстве случаев острый холецистит является началом хронического холецистита.
Хронический холецистит - рецидивирующее воспалительное заболевание желгного пузыря. Нередко хронический холецистит формируется после перенесенного гепатита, часто сопровождает холелитиаз и дуоденобилиарный рефлюкс. Предрасполагающими факторами к развитию холецистита являются аномалии желчевыводящих путей, дисхолии, дисбактериозы. У детей встречается редко.
В отличие от дискинезии для клинических проявлений холецистита (табл. 3.108) характерны стереотипность, наличие периодов обострений с выраженной интоксикацией, возможным субфебрилитетом.
Для хронического холецистита у детей характерны: правоподреберный болевой синдром, диспепсический, воспалительно-интоксикационный, астеновегетатив-ный, холестатический синдромы.
При остром холецистите обычно вполне достаточно консервативной терапии (постельный режим, голод, обильное питье, антибиотики, спазмолитики и анальгезирующие препараты, инфузионная терапия, антиферментные препараты). Хирургическое вмешательство требуется лишь при подозрении на гнойный, флегмонозный или гангренозный холециститы, перфорацию стенки желчного пузыря.
Во время приступа желтой колики важно как можно быстрее устранить болевой синдром. С этой целью можно назначить внутрь 0,1% раствор атропина (по 1/2 капли на год жизни на прием) или экстракт белладонны (1 мг на год жизни на прием), папаверин, но-шпу, спазмолитин, теофиллин или теобромин. При недостаточной эффективности вводят внутримышечно баралгин или платифиллин, сульфат атропина, папаверин, умеренные дозы ганглиобло-каторов. При некупирующихся коликах приходится вводить промедол или пантопон в сочетании с атропином.
При хронигеском холецистите наряду с диетой (в остром периоде механически щадящей, с ограничением соли, жиров и белков) и симптоматической терапией, определяемой типом ДЖВП, в период обострения назначают нико-дин или оксафенамид, циквалон, фуразолидон. Обязательна витаминотерапия (в остром периоде витамины А, С, В, В2, РР, а в дальнейшем курсы витаминов В6 и В12, В15, В5, Е).
Билет №15. 1. Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Клиника. Диагностика. Лечение: гломерулонефрит с относительно быстрым тегением, проявляющийся в выраженных слугаях триадой симптомов отеками, гипертензией и гематурией, но иногда лишь изменениями состава мочи.
Клиническая картина ОГН развивается приблизительно через 10 14 дней после перенесенного острого стрептококкового заболевания (ангины, скарлатины, стрептодермии) или после охлаждения. Выделяют две группы симптомов: экстраренальные и ренальные.
Экстрареналъные симптомы включают: симптомы интоксикации недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; бледность; субфебрильное повышение температуры тела; отечный синдром пастозность, небольшие отеки утром преимущественно на лице, а вечером на голенях и в области лодыжек; гипертензионный синдром головная боль, тахикардия, систолический шум на верхушке, повышение артериального давления, изменение зрения.
Гипертензия у детей при ОГН бывает в 6070% случаев заболевания. У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается реже, чем у старших школьников. У детей с гипертензией отмечают ряд изменений при осмотре глазного дна: сужение и утолщение стенок артерий, гиперемию и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния.
К ренальным симптомам относят следующие:
боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или в животе;
изменение цвета (покраснение, «цвета мясных помоев») и помутнение мочи;
азотемию;
мочевой синдром олигурия, гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Олигурия уменьшение диуреза на 5080% или менее 300 мл/м2/сут. при ОГН возникает вследствие уменьшения количества функционирующих нефронов и снижения в них фильтрации. Олигурия продолжается несколько дней и сменяется полиурией. В олигурическую фазу наблюдается снижение экскреции с мочой калия, магния, хлоридов. Поэтому в крови у больных отмечают гиперкалиемию, гипермагниемию, гиперхлоремический ацидоз. Ацидоз резко усиливает проявления гиперкалиемии. В полиурической фазе нефрита у больных имеется тенденция к гипокалиемии, гипомагниемии.
Протеинурия при ОГН не превышает 1 г/л/сут. и отмечается от нескольких дней до 2 недель. Протеинурия селективная, в мочу проникают главным образом альбумины. Причина протеинурии повышение проницаемости клубоч-кового фильтра, гемодинамические нарушения в клубочках, снижение реабсорбции белка.
Гематурия бывает во всех случаях ОГН. Причиной гематурии является как разрыв сосудов клубочков, так и диапедез эритроцитов через поврежденную базальную мембрану. В 7080% случаев ОГН бывает макрогематурия (моча цвета «крепкого чая», «мясных помоев»), реже микрогематурия (эритроциты видны только при микроскопировании мочевого осадка). У 50% больных с ОГН при стерильных посевах мочи в течение 12 недель обнаруживают мо-нонуклеарную лейкоцитурию.
Цилиндрурия: гиалиновые цилиндры могут встречаться в моче здоровых детей, наличие эритроцитарных цилиндров признак нефрита, а зернистых показатель тяжести поражения почек.
Течение ОГН может быть разнообразным. При типичной форме ОГН острый период продолжается 23 нед. Олигурический период длится 3 7 дней, потом количество мочи увеличивается, снижается артериальное давление, постепенно уменьшаются отеки. Период обратного развития занимает около 3 недель. Низкий титр СЗ-комплемента возвращается к норме через 26 недель.
Нередко у детей встречается малосимптомное течение болезни, когда отмечают только изолированный мочевой синдром. Общее состояние детей не на рушено, а изменения в моче выявляют при плановом обследовании после ангины, скарлатины.
У детей раннего и дошкольного возраста ОГН нередко протекает с нефро-тическим синдромом (см. раздел 3.10.3).
Осложнениями ОГН являются анурия (острая почечная недостаточность), эклампсия и сердечная недостаточность.
Диагноз ОГН устанавливают на основании указанных клинико-анамнести-ческих и лабораторно-инструментальных данных. При обследовании проводят:
1) анализы мочи (при необходимости пробу АддисаКаковского или Не-чипоренко);
2) пробу Зимницкого, пробу Реберга;
3) ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости, а также взвешивание пациента;
4) посевы мочи;
5) ежедневное измерение артериального давления;
6) определение содержания в сыворотке крови креатинина, мочевины, хлоридов, калия, натрия, общего белка и белковых фракций, коагулограммы, титра СЗ-комплемента, антистрептококковых антител;
7) осмотр глазного дна (при поступлении и в дальнейшем по показаниям). Избирательно проводят УЗИ почек, ренографию, урографию и др.
Лечение больных ОГН должно быть крайне щадящим. Базисная терапия включает:
1. Режим. При экстраренальных симптомах и макрогематурии строгий постельный режим, тепло на поясницу. Расширение режима при ликвидации гипертензии, отеков и уменьшении гематурии.
2. Диета. В олигурической фазе ограничение жидкости (по вчерашнему диурезу или около 15 мл/кг). При олигурии и гипертензии исключение поваренной соли с постепенным добавлением ее в рацион лишь на 45-й неделе. При азотемии ограничение белка (в первые 35 дней 0,51,0 г/кг/сут.) с постепенным расширением и при гладком течении острого нефрита доведением количества белка до физиологической нормы к 710-му дню заболевания. 3. Антибактериальная терапия. Проводят 2 курса антибиотика (полусинтетические пенициллины, макролиды или другие) по 810 дней с недельным перерывом. При наличии хронических очагов инфекции, интеркуррентных заболеваний целесообразно проведение 34 непрерывных циклов антибиотиков. 4. Витаминотерапия (витамины В^ В2, С, рутин, В6, А, Е в среднетерапев-тических дозах). 5. Консервативная санация огагов инфекции.
На фоне описанного выше лечения ОГН в большинстве случаев претерпевает обратное развитие. По специальным показаниям прибегают к дополнительной патогенетической терапии:
диуретики назначают лишь больным с выраженными отеками, гипер-тензионным синдромом электрофорез с никотиновой кислотой (с эуфилли-ном, тренталом) на область почек, лазикс (фуросемид) внутримышечно или внутривенно (1,0-1,52,0 мг/кг), гипотиазид (0,51,0 мг/кг);
препараты, улучшающие почечный кровоток, дипиридамол (курантил) 5 мг/кг/сут. в 3 приема внутрь, эуфиллин 2 мг/кг 3 раза в сутки, трентал (5 мг/кг 3 раза в сутки);
только при выраженной и стойкой гипертензии назначают гипотензив ные препараты (папаверин, дибазол, резерпин, адельфан, гемитон, капотен, каптоприл);
Прогноз при ОГН благоприятный. Выздоровление наступает в 8990% случаев.
2. Дискинезии желчевыводящих путей. Клиника. Диагностика. Лечение Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) - нарушение и дискоординация тонуса сфинктерного аппарата и/или моторики желтого пузыря и желтых протоков, приводящие к нарушению пассажа желги в кишегник.
Этиология. Провоцирующими факторами считают: пищевые погрешности (особенно злоупотребление жареной и жирной пищей); кишечные паразитозы (особенно лямблиоз); ряд инфекций (острый гепатит, сальмонеллез, дизентерия);
пищевую аллергию; дуоденит, язвенную болезнь, болезни печени, кишечника, дисбактериоз; неадекватный уровень физических и психоэмоциональных нагрузок.
Патогенез. Заболевание обусловлено:
нарушением нейрогуморальных регуляторных механизмов при нейро-циркуляторной дисфункции или невротических реакциях; патологической висцеро-висцеральной рефлексией.
Классификация. Возможны различные сочетания дискоординации сфинктеров с дисфункцией желчных ходов и пузыря. Клинически выделяют гидег^ и гипотонические, гипер- и гипокинетические дискинезии.
Клиническая картина. Характерны общие проявления вегетативной дисфункции, невротические симптомы, эпизодические абдоминальные проявления.
Критерий
Форма дискинезии


гипертоническая
гипотоническая

Анамнез
Невротические реакции, эмоциональные нагрузки, лабильность вегетативной нервной системы
Отрицательные эмоции, физические нагрузки

Семейная предрасположенность
Характерна
Характерна

Сезонность обострения
Осенне-весенний период
Не характерна

Длительность заболевания
До 1 года
1-1,5 года

Болевой синдром:

Постоянные боли
Не характерны
Характерны

Связь с погрешностями в диете
Через 30-40 мин после приема холодной пищи
Через 1 1,5 ч после приема пищи, особенно жирной

Приступообразная боль
Характерна
Не характерна

Локализация болей в правом подреберье
То же
Характерна

Ноющие тупые боли
Не характерны
То же

Иррадиация
То же
Не характерна


Диагностика: Основным методом верификации дискинезии является уль-' трасонография желгевыводящих путей с использованием функциональной пробы с холекинетиками (неохолекс, яичный желток, сорбит). Динамическое наблюдение за изменениями объема желчного пузыря позволяет судить как о дисфункции сфинктеров, так и о скорости сокращения пузыря. Менее физиологично дуоденальное зондирование: удлинение периода закрытого сфинктера Одди (более 6 мин), уменьшение объема и ускоренное выделение порций В и С (более 1,5 мл/мин) указывают на гипертонически-гиперкинетический характер нарушений;
укорочение фазы закрытого сфинктера Одди (менее 2 мин) с увеличением порции пузырной желчи (более 50 мл) и замедленным ее выделением (менее 1,1 мл/мин) характерно для гипотонически-гипокинетических нарушений.
Микроскопия желчи позволяет выявить кристаллы холестерина и билирубина, свидетельствующие о дисхолии. Кроме того, дуоденальное зондирование один из наиболее надежных способов выявления лямблиоза.
Схема легения дискинезии желгного пузыря у детей
Лечебные мероприятия
Дискинезия


гипотонически-гипокинетическая
гипертонически- гиперкинетическая

Диета
Рекомендуют продуктысодержащие растит. клетчатку
Ограничение механических и химических пищевых раздражителей, жиров

Нейротропные средства
Антидепрессанты (фенибут, мелипрамин)
Транквилизаторы (сиба- зон, нозепам)

Спазмолитические препараты
Применение не показано
Спазмолитики (папаверин, нош-па, одестон); холинолитики (белладонна, беллатаминал, мета- цин)

Желчегонные средства
Холекинетики (сорбит, ксилит, 2 - 3 раза в неделю тюбажи)
Истинные холеретики (легалон, карсил, фла- мин), гидрохолеретики (валериана, женьшень, минеральные воды

Тепловые процедуры
Только в период обострения
Широко рекомендуют

3. Спазмофилия. Клинические проявления скрытой и явной форм. Лечение. Неотложная помощь: Гипокальциемический вариант дефицитного рахита целесообразно невыде-лять в самостоятельную нозологическую форму, а рассматривать как р а х и-тогенное состояние - спазмофилию.
Спазмофилия (рахитогенная тетания) это состояние, проявляющееся склонностью детей к тоническим и тонико-клоническим судорогам, возникающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвига кислотно-основного состояния в сторону алкалоза. О скрытой (латентной) спазмофилии клинически можно судить по появлению положительных симптомов Хвостека, Труссо (при сдавливании плечевого нерва в течение 3 мин возникает спастическое сведение пальцев в виде «руки акушера») и ряду других феноменов, в частности, описанного М. С. Масловым (при легком уколе кожи ребенка отмечается временная остановка дыхания на высоте вдоха).
При выраженной гипокальциемий первоначальную дозу витамина целесообразно удвоить. Кроме того, назначаются препараты кальция Последние вводятся перорально, парентерально, либо путем электрофореза. Для перорально-го использования наиболее пригодны глюконат кальция, калтрейт-600, каль-цинова (гранулят), растворимый кальций и пр.
Если появляются первые признаки скрытой тетании, то предпочтительно парентеральное, в частности электрофоретическое, введение глюконата кальция. Аналогичный путь введения показан и при эндогенном рахите, индуцированном поражением тонкого кишечника (мальабсорбцией). При наличии признаков скрытой, тем более явной спазмофилии показана госпитализация ребенка.
В качестве неотложной терапии при ларингоспазме воздействуют сильными раздражителями на слизистые и кожные покровы - поднесение к носовым ходам ватки с нашатырным спиртом, обливание холодной водой, укол. Гипо-кальциемические судороги купируют парентеральным, лучше внутривенным введением седуксена (диазепама, сибазона) из расчета 0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела ребенка или 25% раствором сульфата магния - 0.5 мл на кг массы тела. Одновременно внутривенно вводится 10% раствор глюконата кальция 1,0-2,0 мл на 1 кг массы тела в зависимости от выраженности гипокальциемий.
Билет№16. 1. Хронический пиелонефрит. Этиология. Патогенез. Клиника: микробновоспалительное заболевание почек с преимущественным поражением чашечно-лоханочной системы и в меньшей мере интер-стициальной ткани паренхимы и канальцев почек. В общей структуре патологии мочевыводящих путей составляет около 50%.
Этиология: вызывают микробы кишечника: кишечная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже золотистый или кожный стафилококки, палочка сине-зеленого гноя. При хроническом пиелонефрите у детей из мочи высевают также энтеробактеры, клебсиеллы, эпидермальные стафилококки, грибы рода кандида. В течении заболевания происходит смена штамма или даже вида возбудителя; нередко (в 2025% случаев) повторные обострения уже вызывает смешанная бактериальная флора. Важную роль в развитии хронического пиелонефрита играют L-формы бактерий (протопласты) бактерии, лишенные клеточной оболочки. Протопласты могут длительно выживать в гипертонической среде мозгового слоя почек или в условиях интраэпителиального па-разитирования, а при снижении реактивности организма способны превращаться в вегетативные формы бактерий.
Патогенез. Инфекция может проникать в почки восходящим уриногенным, лимфогенным и гематогенным путями. В патогенезе инфицирования почек и развития пиелонефрита ведущую роль играют: 1) нарушения уродинамики затруднения или нарушения естественного тока мочи (аномалии мочевых путей, рефлюксы); 2) повреждение интерстициальной ткани почек вирусные и микоплаз-менные инфекции (например, внутриутробные Коксаки В, микоплазменная, ци-томегаловирусная), лекарственные поражения (например, гипервитаминоз D), дизметаболическая нефропатия, ксантоматоз и др.; 3) бактериемии и бактериурии при заболеваниях половых органов (вуль-виты, вульвовагиниты и др.), при наличии очагов инфекции (кариес зубов, хронический колит, хронический тонзиллит и др.), при нарушениях желудочно-кишечного тракта (запорах, дисбактериозе); 4) нарушения реактивности организма, в частности снижение иммунологической реактивности.
Несомненная роль в патогенезе пиелонефрита принадлежит наследственной предрасположенности.
Инфекция и интерстициальное воспаление повреждают в первую очередь мозговой слой почки ту часть, которая включает собирательные трубочки и часть дистальных канальцев. Гибель этих отрезков нефрона нарушает функциональное состояние и отделов канальцев, расположенных в корковом слое почки. Воспалительный процесс, переходя на корковый слой, может приводить к вторичному нарушению функции клубочков с развитием почечной недостаточности.
Хронический пиелонефрит диагностируют в тех случаях, когда клинические и (или) лабораторные признаки заболевания наблюдаются у ребенка более 1 года.
Первичным считают пиелонефрит, при котором не удается установить факторы, способствующие фиксации микроорганизмов в тубулоинтерстициаль-ной ткани почек и хронизации заболевания.
Вторичным считают пиелонефрит, при котором доказано, что инфицирование и воспаление мочевых путей обусловлено: аномалиями развития мочевыводящих путей; наличием камней или рубцовых структур; аномальным расположением сосудов почек; обменными нарушениями.
Клиническая картина в типичном случае характеризуется: 1) болевым синдромом; (локализована в области живота, у старших детей в пояснице. Боль не острая, скорее это чувство напряжения и натяжения. Боль усиливается при резкой перемене положения тела, уменьшается при согревании области поясницы. Нередко болевой синдром слабо выражен и выявляется лишь при пальпации живота и поколачивании по пояснице в области проекции почек); 2) мочевым синдромом; (Моча часто бывает мутной, с неприятным запахом. Характерна нейтро-фильная лейкоцитурия, бактериурия, большое количество почечного эпителия. Иногда возможна протеинурия (до 1%), микрогематурия. Суточный диурез несколько увеличен. Относительная плотность мочи нормальна или снижена. Цилиндрурия у большинства больных отсутствует); 3) дизурическими расстройствами; (Диурез нередко увеличен, возможны императивные («пустые») позывы, поллакиурия, никтурия, энурез. Экстраренальные проявления нехарактерны: отеков у больных, как правило, не бывает, артериальное давление нормальное); 4) симптомами интоксикации (Признаки интоксикации (повышение температуры с ознобом, головная боль, вялость, слабость, плохой аппетит, бледность с легким желтушным оттенком и др.) нередко доминируют в клинической картине заболевания. В крови обнаруживают лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличенную СОЭ. Дизурические явления могут быть выражены нерезко. Иногда клиническая картина у детей раннего возраста напоминает сепсис.)
2. Спазмофилия. Этиология. Патогенез. Клиника: Гипокальциемический вариант дефицитного рахита целесообразно невыде-лять в самостоятельную нозологическую форму, а рассматривать как р а х и-тогенное состояние - спазмофилию.
Спазмофилия (рахитогенная тетания) это состояние, проявляющееся склонностью детей к тоническим и тонико-клоническим судорогам, возникающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвига кислотно-основного состояния в сторону алкалоза. О скрытой (латентной) спазмофилии клинически можно судить по появлению положительных симптомов Хвостека, Труссо (при сдавливании плечевого нерва в течение 3 мин возникает спастическое сведение пальцев в виде «руки акушера») и ряду других феноменов, в частности, описанного М. С. Масловым (при легком уколе кожи ребенка отмечается временная остановка дыхания на высоте вдоха).
При выраженной гипокальциемий первоначальную дозу витамина целесообразно удвоить. Кроме того, назначаются препараты кальция Последние вводятся перорально, парентерально, либо путем электрофореза. Для перорально-го использования наиболее пригодны глюконат кальция, калтрейт-600, каль-цинова (гранулят), растворимый кальций и пр.
Если появляются первые признаки скрытой тетании, то предпочтительно парентеральное, в частности электрофоретическое, введение глюконата кальция. Аналогичный путь введения показан и при эндогенном рахите, индуцированном поражением тонкого кишечника (мальабсорбцией). При наличии признаков скрытой, тем более явной спазмофилии показана госпитализация ребенка.
В качестве неотложной терапии при ларингоспазме воздействуют сильными раздражителями на слизистые и кожные покровы - поднесение к носовым ходам ватки с нашатырным спиртом, обливание холодной водой, укол. Гипо-кальциемические судороги купируют парентеральным, лучше внутривенным введением седуксена (диазепама, сибазона) из расчета 0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела ребенка или 25% раствором сульфата магния - 0.5 мл на кг массы тела. Одновременно внутривенно вводится 10% раствор глюконата кальция 1,0-2,0 мл на 1 кг массы тела в зависимости от выраженности гипокальциемий.
3. Острый обструктивный бронхит. Клиника. Лечение. Дифференциальный диагноз: с синдромом бронхиальной обструкции. Характерны: экспираторная одышка, дыхательная недостаточность, мелкопузырчатые и сухие хрипы.
ООБ - бронхит, протекающий с синдромом обструкции бронхов. Возникает у детей знагительно гаще и протекает тяжелее, гем у взрослых. Клиническая картина: Особенности клиники ООБ и эффективность спазмолитической терапии определяются возрастом ребенка, уровнем нарушения бронхиальной проходимости, преобладанием одного из механизмов обструкции (или их сочетанием), степенью нарушения проходимости бронхов, выраженностью дыхательной недостаточности (ДН) Начало ООБ острое с повышением температуры тела, катаральными изменениями со стороны верхних дыхательных путей. Общее состояние ребенка, как правило, нарушается не резко. Признаки респираторного расстройства могут появиться как в первый день заболевания, так и на 35-й день болезни. Постепенно увеличиваются частота дыхания до 50 в 1 мин (реже до 6070) и продолжительность выдоха, который становится шумным, свистящим.
На фоне коробочного оттенка перкуторного звука выслушивают дыхание с усиленным удлиненным выдохом, двусторонними сухими свистящими хрипами. Чем младше ребенок, тем чаще у него можно услышать среднепузырчатые и мелкопузырчатые влажные хрипы, обусловленные гиперсекрецией бронхиальных желез и вовлечением в процесс бронхиол. Хрипы могут быть слышны на расстоянии.
На высоте развития обструкции ребенок становится беспокойным, раздражительным, старается принять сидячее положение с опорой на руки. Дыхание сопровождается участием вспомогательной мускулатуры, раздуванием крыльев носа, втяжением эпигастрия и межреберных промежутков. Нередко появляется легкий периоральный цианоз. Большая выраженность цианоза свидетельствует о значительной тяжести состояния.
Изменения периферической крови соответствуют таковому при вирусной инфекции (лейкопения, лимфоцитоз при умеренно повышенной СОЭ).
Рентгенологически при ООБ определяют признаки вздутия легких (повышение прозрачности легочных полей, горизонтальное стояние ребер, низкое стояние купола диафрагмы).
Дифференциальную диагностику ООБ проводят с аспирацией инородного тела, приступом бронхиальной астмы, реже -с пневмонией.
Лечение. Госпитализации подлежат дети со среднетяжелым и тяжелым течением ООБ и бронхиолитом.
Кислородные ингаляции необходимый метод лечения с обструктив-ными нарушениями любой степени тяжести. Применяется увлажненный теплый 3040% кислород. У детей до года общее количество жидкости с учетом грудного Молока или молочных смесей должно быть 140150 мл/кг массы в сутки (1/3 объема раствор для оральной регидратации).
Антибактериальная терапия при ООБ и бронхиолите показана только при подозрении на пневмонию (см. раздел 3.6.3).
Целесообразно применение селективных Р2-адреномиметиков и холино-литиков (см. лечение бронхиальной астмы). Однако преобладание отечно-ин-фильтративных и обтурационных компонентов обструкции у детей раннего возраста объясняет умеренный и кратковременный эффект при этом виде терапии. При нетяжелой обструкции возможна дача сальбутамола per os (1 мг на прием в возрасте 24 месяцев и 2 мг в возрасте 24 лет 23 раза в день). Вдыхание препарата из дозированного ингалятора производят с обязательным использованием спейсера специальной камеры с лицевой маской. Вдыхание 1-2 доз сальбутамола (вентолина) уменьшает обструкцию через 1015 мин. Применение небулайзера (распылителя с компрессором) позволяет подавать раствор сальбутамола (см. табл. 3.63) через маску под давлением с оптимальной скоростью 8 л/мин. При отсутствии ингаляционных средств доставки или недостаточном эффекте от ингаляционного применения адреноми-метиков (что обычно связано с плохой проходимостью дыхательных путей) целесообразно внутримышечное введение 0,05% раствора алупента (0,05% 0,3 мл) или сальбутамола (0,2 мл детям в возрасте 212 месяцев и 0,4 мл детям в возрасте 24 лет). У ряда больных удается добиться хорошего спазмолитического эффекта при применении холинолитиков (атровента или травентола в дозированном ингаляторе или через небулайзер; комбинированного препарата беродуал). Эуфиллин per os назначается из расчета 1524 мг/кг/сут. с соблюдением равных интервалов между четырехразовым приемом препарата. Внутривенно капельно вводится 2,4% раствор эуфиллина из расчета стартовой дозы 45 мг/кг в 100-150 мл изотонического раствора натрия хлорида с последующим введением по 1 мг/кг/ч. Противокашлевые и антигистаминные препараты не показаны. Ограничено использование муколитиков в остром периоде ООБ (только при обилии вязкой слизи и обеспечении адекватного дренажа).
При тяжелом течении PC-вирусного бронхиолита у недоношенных детей с бронхолегочной дисплазией применяют противовирусный препарат рибавирин 20 мг/кг/сут. в аэрозоле через небулайзер в течение 1824 ч 3 5 дней. Препарат очень дорог и не лишен побочных эффектов. В США есть опыт применения паливизумаба (синаджиза) при тяжелых формах бронхиолита. Этот препарат представляет собой моноклональные антитела к F-протеину РС-вируса.
При подозрении на облитерацию обязательно назначают лечение глю-кокортикостероидами парентерально и ингаляционно (раствор беклометазона дипропионата через небулайзер или спейсер), нестероидные противовоспалительные препараты.
Около 1% детей, госпитализированных по поводу острого бронхиолита, нуждаются в проведении ИВЛ (показания: ослабление дыхательных шумов на вдохе, сохранение цианоза при дыхании 40% кислородом, снижение болевой реакции, утомление дыхательной мускулатуры и как следствие увеличение РС02 выше 65 мм рт. ст.). У детей первых месяцев жизни с острым бронхиоли-том PC-этиологии в 20% случаев возникает апноэ, что также служит показанием к проведению ИВЛ. Склонность к апноэ ограничивает применение по-стурального дренажа с целью эвакуации мокроты. Эффективность терапии весьма умеренная, прогноз заболевания серьезный.
Острое легогное сердце редкое осложнение ООБ и острых бронхиоли-тов у детей. Значительное увеличение печени и тахикардия свыше 200 в минуту указывают на наличие правожелудочковой сердечной недостаточности и являются показанием для назначения диуретиков, капотена и сердечных глико-зидов в малых дозах.
БИЛЕТ № 17
1. Нефротический синдром с минимальными изменениями у детей. Клиника. Диагностика. Лечение. Диспансерное наблюдение: гломерулопатия, протекающая с минимальными изменениями структуры гломерул в виде пролиферации и гипертрофии подоцитов, покрывающих капилляры. Около 90% случаев НС у детей в возрасте от 1 до 7 лет обусловлено ГНС, в возрасте 716 лет около 50%. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. НСМИ = липоидный нефроз = болезнь малых ножек подоцитов.
Протеинурия (1г/м2 в сутки); Гипоальбуминемия (<30-25 г/л) Диспротеинемия мало альбуминов; Гиперлипидемия 2А или 2Б; Отеки – уменьшение онкотического д-я крови, жид-ть в м/кл. пространство, Гидроперикард, гидроторакс, асцид, анасарка. Рыхлые отеки.
Степени тяжести: 1 легкая 30-25 г/л; 2 средняя 25-20; 3 тяжелая до 20; 4 крайне тяжелая менее 10;
Клиника: - Внезапное начало, рецидив; - Отеки век и лица; - Нет нарушения диуреза; - Арт.Гипертензия редко, при гиповолемии. ОАМ – увелич. Протеинурия (до 20 г/л в сутки); уменьшение альбуминов; - Антитромбин теряется, склонность к тромбозам; Б/Химия крови – мало альбуминов; Биопсия – при гормонорезистентном лечении (5%).
Лечение: - Глюкокортикостероиды. Схем много. Преднизалон мах 2 г/кг в сутки, 3 раза до 12ти часов. Мах доза 60 г/сутки. Длительность в зависимости от схем, 4-6 недель в 1й раз. До 3х отрицательных анализов мочи на суточный белок. Обычно быстрый эффект. Если сразу не отменили ->альтернирующая схема – 2 мг/кг через день, 4-6 недель. – 1,5 мг/кг через день, 2 недели; - 1 мг\кг через день 4 недели; - 0,5 мг/кг через день 4 недели; - отмена. Полный курс 12-14 дней. - Антиагреганты – электрофорез почек с гепарином.
2. Дистрофии. Классификация: - патологическое состояние, возникающее у детей при хронигеском расстройстве питания, характеризующееся отклонениями в росте и развитии и понижением сопротивляемости организма. О дистрофии можно говорить в случае, если статус ребенка не соответствует понятию нормотрофии: 1) чистая, розовая, бархатистая кожа без признаков гиповитаминозов; 2) нормальная толщина подкожного жирового слоя, хороший тургор тканей и тонус мышц; 3) соответственное возрасту развитие скелета и отсутствие признаков рахита; 4) соответствующее возрасту психомоторное развитие, положительный психоэмоциональный тонус; 5) хороший аппетит и нормальная работа всех органов; 6) хорошая сопротивляемость к инфекции и редкие, нетяжело протекающие инфекционные заболевания и процессы; 7) масса и длина тела, индексы физического развития отличаются от нормы не более чем на 5%.
Классификация: До 2х лет: - Гипотрофия (отставание м тела относительно роста); - Паратрофия (м увеличена или нормальна); - Гипостатура ( мал. М и рост); Старше 2х лет: - Дистрофия (= гипотрофия); - Ожирение; - Гиповитаминозы; - Микроэлементы (Си, Фе, Цинк).
3. Стеноз легочной артерии. Клиника. Диагностика. Прогноз: Обеднение МКК, синий порок, без цианоза, с препятствием кровотоку. Клиническая картина. Диагностика. Педиатру важно: 1) заподозрить наличие ВПС; 2) предположить характер морфологических изменений; 3) оценить степень гемодинамических нарушений и 4) направить ребенка в кардиохирургический стационар для углубленного обследования и лечения.
Анамнестические и физикальные данные - Признаки дыхательной недостаточности с выраженной одышкой, возможны цианоз и аритмия. Расширение границ сердца в поперечном направлении Систолическое дрожание на основании сердца Систолический щелчок и грубый систолический шум изгнания во II межреберье слева от грудины, иногда в III - IV межреберьях слева. Усиление I тона на верхушке, ослабление II тона на легочной артерии Возможна сердечная недостаточность.
ЭКГ - Признаки гипертрофии правого желудочка
Рентген - Обеднение сосудистого рисунка легких. Увеличение правых отделов сердца. Выбухание легочной артерии за счет постстенотического расширения. Возможна кардиомегалия.
Лечение: С наличием клинических проявлений -> Срочная операция; Малосимптомный -> Операция до 3-4 лет; при градиенте давления 60 мм рт. ст. баллонная дилатация или операция.
БИЛЕТ № 18 1. Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма. Клинические проявления. Лечение. Диспансеризация: группа первжных гломерулопатий, характеризующихся трестирующими прогрессирующими иммун-но-воспалительными, склеротигескими и деструктивными поражениями нефро-нов с последующим тубулоинтерстициалъным склерозом и гастым развитием хронигеской погегной недостатогности (ХПН).
Клиническая картина определяется формой ХГН: При гематуригеской форме начало заболевания часто трудно установить (микрогематурию нередко обнаруживают случайно). Жалоб обычно нет, артериальное давление чаще в пределах нормы (повышено лишь в 710% случаев), отеки транзиторны, дизурия и интоксикация отсутствуют. Иногда отмечают бледность кожи, боли в животе или пояснице, утомляемость, головную боль. Основной признак заболевания стойкий гематурический синдром (со сменой интенсивности). Эритроциты в моче выщелоченные, выраженность гематурии может варьировать. Функция почек может быть не нарушена. При биопсии почек характерны мезангиопролиферативный ГН, IgA нефропатия. Лечение: ХГН назначают индивидуально в зависимости от формы и течения болезни; наличия и стадии почечной недостаточности; сопутствующих заболеваний и осложнений. Базисная терапия включает диету, режим, фитотерапию и санацию очагов инфекции.
Диета зависит от функционального состояния почек. В период обострения у детей с гематурическим вариантом ХГН диету строят по образу назначаемой при ОГН. При обострении у больных с гематурической и смешанной формами течения рекомендуют бессолевую малобелковую диету (суточное количество белка около 1 г/кг) стол № Зс. Расширение диеты и увеличение белковых нагрузок проводят более медленно, чем при ОГН. Постельный режим назначают только в остром периоде заболевания.
Фитотерапия может проводиться длительное время (месяцы и годы) и может включать как настои отдельных трав, так и сборы (по Н. Г. Ковалевой) следующего состава: лаванда колосовая; черная смородина; лист белой березы; плоды можжевельника обыкновенного; шишки хмеля обыкновенного; лепестки крымской розы; листья толокнянки обыкновенной; лист брусники; лист подорожника; крапива двудомная; плоды коричневого шиповника: ягоды лесной земляники; побеги хвоща полевого.
Медикаментозную терапию целесообразно строить с учетом морфологического варианта заболевания.
Диспансерное наблюдение при ХГН осуществляют до перевода ребенка под наблюдение взрослой поликлиники. Осмотр больного врачом с измерением артериального давления и анализом мочи проводят: первые 12 месяцев после обострения - 1 раз в месяц; в дальнейшем при отсутствии обострений 1 раз в квартал.
Пробу Зимницкого выполняют 1 раз в 23 месяца. Анализ мочи дополнительно делают при любом интеркуррентном заболевании.
Осмотр стоматолога, отоларинголога, ЭКГ проводят 1 раз в полгода.
Лекарственную терапию назначают в зависимости от формы и особенностей течения заболевания.
2. Роль дефицита витаминов и микроэлементов в развитии хронических расстройств питания:
3. Острая ревматическая лихорадка. Клиническая симптоматика. Дифференциальный диагноз: - инфекционно-аллергиге-ское заболевание: 1) этиологигески связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) от-лигающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца. Традиционно ревматизм относят к группе заболеваний соединительной ткани.
Клиническая картина. Первая атака (первигный ревматизм) характерно острое или по-дострое течение. В анамнезе у большинства детей отмечают заболевание верхних дыхательных путей за 23 недели до атаки. Средняя продолжительность атаки 3 месяца.
Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.).
Полиартрит (у 10-15% детей может отсутствовать): 1) выраженный болевой синдром с нарушением функции суставов; 2) «летучий» характер болей; 3) воспалительное поражение преимущественно средних и крупных суставов (одного за другим); 4) быстрая положительная динамика на фоне противовоспалительной терапии. Отдельный сустав остается воспаленным в течение менее 1 недели, а в целом все суставные симптомы редко сохраняются более 4 недель. Артрит редко развивается позже, чем через месяц после перенесенной стрептококковой инфекции (чаще заболевания верхних дыхательных путей).
Поражение сердца: 1) миокардит (у 8085% детей); 2) эндокардит (у более 50% детей) с поражением: а) чаще митрального клапана (появление «дующего» систолического шума), б) реже аортального клапана (появление «льющегося» диастолического шума), в) редко митрального и аортального клапанов одновременно; 3) перикардит (наблюдают редко).
Выраженность кардита часто обратно пропорциональна выраженности артрита. У 80% больных с ревмокардитом симптомы поражения клапанов сердца появляются в течение первых 2 недель заболевания, редко после 2-го месяца болезни.
Поражение нервной системы у детей чаще проявляется в виде хореи (хорея Сиденгама у 11 13% детей). Дети: 1) становятся несобранными, раз дражительными; 2) их движения приобретают быстроту и порывистость; 3) изменяется их поведение; 4) понижаются память и успеваемость в школе; 5) появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц; 6) изменяются почерк и походка. Гиперкинетический синдром часто больше выражен в одной правой или левой половине тела (гемихорея).
Анулярную эритему (кратковременные кольцевидные розовато-красные высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота; внутренних поверхностей плеч и бедер; на шее и спине), ревматигеские узелки (округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные подкожные образования размером 28 мм, располагающиеся в области сухожилий и апоневрозов), абдоминальный синдром и другие синдромы при современном тегении ревматизма у детей встрегают редко.
Повторная атака (возвратный ревматизм) обычно возникает не ранее чем через 1012 месяцев после первой атаки. При обострении процесса в более ранние сроки (на фоне неполной ремиссии) ревматизм следует считать непрерывно-рецидивирующим. Клиническая картина рецидива ревматизма обусловлена как симптомами активности патологического процесса, так и изменениями, уже имеющимися у больного. С каждой новой атакой ревматизма экстракардиальные проявления заболевания обычно становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план формируются приобретенные пороки сердца. Если после первой атаки пороки сердца обнаруживают у 1418% детей, то после второй и третьей атак у 100%.
Недостатогность митрального клапана подозревают при наличии у больного с ревматизмом «дующего» (мягкого, иногда жесткого) систолического органического шума на верхушке сердца. Обычно отмечают умеренное ослабление I тона на верхушке, акцент II тона на легочной артерии. Иногда определяют расширение левой границы сердца. При возвратном эндокардите митрального клапана, на фоне сформированной недостаточности, можно отметить изменение продолжительности и тембра шума, появление «хордального писка» и мезодиастолического шума на верхушке. На ЭКГ могут появиться признаки гипертрофии левых отделов сердца; при ЭхоКГ - регургитация на митральном клапане, деформация и гиперэхогенность створок, дилатация левых отделов сердца. На рентгенограмме типичную митральную конфигурацию сердца у детей встречают не часто. Стеноз митрального клапана (изолированный) формируется у детей редко, как правило, при вялом или латентном течении ревматизма. Для порока характерны: хлопающий I тон, «рокочущий» диастолический шум (чем больше стеноз, тем ближе шум располагается ко II тону), митральный щелчок, симптом «кошачьего мурлыканья», одышка, признаки застоя в малом круге кровообращения, цианотический румянец. Чаще стеноз митрального клапана у детей сочетается с недостаточностью митрального клапана. На ЭКГ при стенозе определяют признаки гипертрофии левого предсердия, на поздних стадиях гипертрофии правых отделов сердца; при ЭхоКГ высокоскоростной турбулентный поток на митральном клапане, расширение полости левого предсердия, уменьшение амплитуды раскрытия створок деформированного митрального клапана. На рентгенограмме выявляют признаки увеличения левого предсердия, усиление сосудистого рисунка легких.
Недостатогность аортального клапана диагностируют при наличии «льющегося, дующего» протодиастолического шума, который выслушивают вдоль левого края грудины или на клапане аорты. Границы сердца расширены влево, верхушечный толчок усилен и смещен вниз. Для порока характерны: бледность, «пляска каротид», пульс celer et altus. Снижение диастолического давления и увеличение пульсового давления у детей встречают на поздних стадиях заболевания. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка; при ЭхоКГ регургитацию на аортальном клапане, деформацию и ги-перэхогенность створок аортального клапана, дискинезию створок митрального клапана, дилатацию левого предсердия и иногда левого желудочка; на рентгенограмме тень сердца может приобретать форму «сапожка» с признаками гипертрофии левого желудочка.
Стеноз устья аорты чаще сопутствует недостаточности клапана аорты. При стенозе во II межреберье справа появляется грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левых отделов сердца; при ЭхоКГ высокоскоростной турбулентный поток на аортальном клапане, уменьшение амплитуды раскрытия деформированного аортального клапана, расширение левых отделов сердца, иногда гипертрофию стенок левого желудочка.
Дифференциальный диагноз. Ревматизм приходится дифференцировать с некоторыми другими заболеваниями.
Ювенильный ревматоидный артрит: 1) суставной синдром носит упорный характер, сопровождается стойкими нарушениями функции суставов; 2) поражаются преимущественно мелкие суставы; 3) характерна деформация суставов и симптом «утренней скованности»; 4) не прослеживается связь с перенесенной стрептококковой инфекцией; 5) отсутствует быстрый эффект от противовоспалительной терапии.
Реактивный артрит при стрептококковой этиологии разграничение с ревматизмом затруднительно (необходимо наблюдение в динамике). При другой этиологии на первый план выходят симптомы основного заболевания.
Неревматигеские кардиты.
БИЛЕТ № 19 1. Острый пиелонефрит. Клиника. Диагностика. Лечение: микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением гашегно-лоханогной системы и в меньшей мере интер-стициальной ткани паренхимы и канальцев погек. В общей структуре патологии мочевыводящих путей составляет около 50%.
Клиническая картина в типичном случае характеризуется: 1) болевым синдромом; (Боль у детей раннего возраста локализована в области живота, у старших детей в пояснице. Боль не острая, скорее это чувство напряжения и натяжения. Боль усиливается при резкой перемене положения тела, уменьшается при согревании области поясницы. Нередко болевой синдром слабо выражен ивыявляется лишь при пальпации живота и поколачивании по пояснице в области проекции почек); 2) мочевым синдромом;( Мога часто бывает мутной, с неприятным запахом. Характерна нейтро-фильная лейкоцитурия, бактериурия, большое количество почечного эпителия. Иногда возможна протеинурия (до 1%), микрогематурия. Суточный диурез несколько увеличен. Относительная плотность мочи нормальна или снижена. Цилиндрурия у большинства больных отсутствует.) 3) дизурическими расстройствами; (Диурез нередко увеличен, возможны императивные («пустые») позывы, поллакиурия, никтурия, энурез. Экстраренальные проявления нехарактерны: отеков у больных, как правило, не бывает, артериальное давление нормальное.) 4) симптомами интоксикации. (Признаки интоксикации (повышение температуры с ознобом, головная боль, вялость, слабость, плохой аппетит, бледность с легким желтушным оттенком и др.) нередко доминируют в клинической картине заболевания. В крови обнаруживают лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличенную СОЭ. Дизурические явления могут быть выражены нерезко. Иногда клиническая картина у детей раннего возраста напоминает сепсис.)
Нередко пиелонефрит протекает клинически малосимптомно, с минимальными изменениями в моче.
Диагностика: 1. Анализы моги в динамике (1 раз в 710 дней). При сомнительных результатах показано проведение концентрационных проб (пробы Нечипоренко, пробы Амбурже, пробы АддисаКаковского) 2. Посевы моги из «средней» струи (не менее 3 раз) с определением вида и степени бактериурии. 3. Определение функционального состояния погек: а) проба Зимницкого 1 раз в 710 дней. При нетяжелом течении пиелонефрита выявляют только никтурию и иногда полиурию. При поражении большого количества канальцев может быть снижена концентрационная функция почек, гипоизостенурия; б) определение клиренса креатинина и коэффициента реабсорбции (проба Реберга). Фильтрация нарушается лишь при тяжелом поражении почек; уменьшение реабсорбции при пиелонефрите предшествует нарушению фильтрации; в) определение почечного кровотока и секреторной функции почек (изотопная ренография, ангиография). Почечный кровоток при пиелонефрите снижен. Радиоизотопную ренографию целесообразно проводить всем больным с пиелонефритом, так как она дает возможность оценить экскреторную и секреторную функции почек, асимметрию их поражения. 4. Биохимигеский анализ крови. Уровень общего белка, холестерина, остаточного азота, креатинина, мочевины при пиелонефрите длительное время остается нормальным. На степень активности воспалительного процесса указывает диспротеинемия (с увеличением уровня а2-глобулина).
Для выявления причин хронизации пиелонефрита исключают аномалии мочевыводящего тракта, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, солеурию. С этой целью проводят дополнительные исследования.
Ультразвуковые исследования почек и мочевыводящей системы не позволяют верифицировать признаки пиелонефрита, но выявляют фоновые нарушения (аномалии почек, конкременты, признаки пузырно-мочеточникового рефлюкса и т. д.)
Рентгенологигеские и другие исследования могевыводящих путей проводят через 1 месяц после ликвидации обострения инфекции (экскреторную урогра-фию целесообразно проводить для уточнения результатов УЗИ).
Лечение: Постельный режим соблюдают в течение лихорадочного периода, при изолированном мочевом синдроме ограничения режима не требуется. Из диеты исключают острые блюда, экстрактивные вещества, жареное. Количество жидкости увеличивают, целесообразно питье щелочных минеральных вод (Боржоми, Смирновская, Арзни и др.).
Базисную терапию острого периода пиелонефрита составляют антибактериальные препараты, назначать которые предпочтительно с учетом чувствительности возбудителя. При необструктивных формах пиелонефрита применяют химиопрепараты-уросептики: нитрофурановые производные фурадонин, фурагин, фуразолидон, фу-разолин, солафур в дозе 57 мг/кг/сут.;
препараты налидиксовой кислоты невиграмон, неграм по 50 60 мг/кг/сут.;
5-НОК и нитроксолин (в дозе 810 мг/кг на 4 приема), никодин (0,050,07 г/кг/сут. на 4 приема), фенилсалицилат (салол), грамурин.
При высокой активности воспаления и при обструктивных формах пиелонефрита применяют антибиотики. К стартовым антибиотикам у детей с коли-бациллярной флорой относят инъекционный ампициллин и его оральные производные (амоксициллин, флемоксин-солютаб и др.). При неэшерихиозных необструктивных пиелонефритах терапию целесообразно начинать с амино-гликозидов (гентамицин 24 мг/кг/сут., амикацин).
К антибиотикам второго ряда относят цефалоспорины IIIII поколений, карбенициллин.
Уросептическим действием обладают некоторые лекарственные травы. При пиелонефрите у детей рекомендуют следующие сборы:
1) зверобой продырявленный, полевой хвощ, толокнянка, крапива, тысячелистник;
2) зверобой продырявленный, мать-и-мачеха, шиповник, ячмень обыкновенный, клевер пашенный; 3) зверобой продырявленный, крапива, брусничный лист, золототысячник зонтичный, шиповник.
Растения смешивают в равных количествах, заливают 1 столовую ложку сбора 0,5 л кипятка и настаивают полчаса. Настой дают пить по 100150 мл в сутки. Применяют и более простые сборы: ромашка, шиповник, брусничный лист или зверобой, птичий горец, алтей лекарственный.
Длительность антибактериальной терапии у больного определяют индивидуально. При остром пиелонефрите антибактериальная терапия обычно включает:
710-дневный курс антибиотика (дают до 35-го дня после нормализации анализа мочи); затем 1014-дневный курс уросептика; далее 23 недельный курс фитотерапии.
При обострении хронического пиелонефрита курс антибактериальной терапии со сменой препаратов должен быть не менее 1 1,5 месяцев. Длительность последующей противорецидивной терапии вариабельна:
если период предшествовавшей ремиссии составлял менее 3 недель, профилактическую терапию проводят в течение 1 года;
при ремиссии от 3 недель до 3 месяцев терапию продолжают 3 месяца;
при ремиссии более 3 месяцев противорецидивную терапию можно не проводить.
При вторичном пиелонефрите эффективность лечения во многом определяется результатами корригирующего оперативного вмешательства (помимо антибактериальной терапии) или консервативной терапии по поводу обменных нарушений.
В остром периоде также назначают физиотерапию: 68 процедур СВЧ; далее электрофорез с фурадонином или ампициллином (10 сеансов). Обязательна санация очагов инфекции и источников сенсибилизации (кариес зубов, хронический тонзиллит).
2. Бронхиальная астма. Классификация. Диагностика. Лечение в период ремиссии: заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в результате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима.
Диагностика. Подозрение на БА должно возникнуть, когда анамнестически выявляют: частые бронхиты, особенно при наличии аллергических проявлений у ребенка или родственников; связь бронхитов или упорного кашля с экспозицией аллергена; приступы кашля, одышка при физической нагрузке, возбуждении, гипервентиляции, выходе на мороз; упорный кашель, особенно ночной;
весенне-летняя сезонность респираторной симптоматики; улучшение состояния при перемене места жительства и ухудшение при возвращении домой; периодически возникающее чувство сдавления в груди;
внелегочные аллергические проявления клинически и в анамнезе.
В настоящее время для диагностики, мониторирования состояния, выявле ния триггеров и оценки эффективности терапии при БА используют индивидуальные портативные пикфлоуметры, с помощью которых определяют пиковую скорость выдоха. Большинство детей старше 5 лет могут в домашних условиях проводить пикфлоуметрию с ведением карты-диаграммы и дневника состояния.
- Кровь на общие и специальные ИгЕ; Рентренограмма грудной клетки, усиление легочного рисунка; Клинический анализ крови; Кожные спирв. пробы – в период ремиссии; Эозинофилия, Вир.инфекци – нейропения, ускоренное СОЭ; Кос крови; Биохимия крови; Спирография – после приступа;
Базисная терапия: - Кромоны – кромогексал, кромогликат На (интал), 4 раза в сутки; - Ингаляционные гормоны (беклометазон, будэсонид-пульменорт, флютикозон); - Комбинированные (пролонгированные В2-адреномиметик); - Антилейкотриеновые препараты, у детей с аспириновой астмой (сингуляр, аколат); - Пролонгированные (эофилонг) уменьшают бронхоспазм; - Антигистаминные препараты;
3. Гипотрофия I, II, III степени. Лечение. Показания к назначению современных ферментных препаратов, биопрепаратов, пробиотиков: - дистрофия, характеризующаяся развитием истощения. Наблюдается у 0,5-2% детей раннего возраста. Доминируют легкие и среднетяжелые формы заболевания, первичные гипотрофии тяжелой степени встречаются редко. Стадии: 1-дефицит м 10-20%; 2- дефицит м 20-30%; 3- дефицит более 30%; Лечение гипотрофии должно быть комплексным и включает:
выявление причин гипотрофии и попытку их устранения или коррекции;
диетотерапию;
организацию рационального режима, ухода, воспитания, массаж и гимнастику;
выявление и лечение очагов инфекции, рахита, анемии и других осложнений и сопутствующих заболеваний;
ферменто- и витаминотерапию, стимулирующее и симптоматическое лечение.
Основа рационального лечения больных первичной гипотрофией диетотерапия. Основополагающим принципом диетотерапии при гипотрофии является трехфазное питание:
1) период выяснения толерантности к пище;
2) переходный период;
3) период усиленного (оптимального) питания.
Важными моментами диетотерапии у больных гипотрофией являются:
использование на начальных этапах лечения лишь легкоусвояемой пищи (женское молоко, а при его отсутствии адаптированные низколактозные кисломолочные смеси, например лактофидус); более частые кормления (7 при гипотрофии I степени, 8 при гипотрофии II степени, 10 кормлений при гипотрофии III степени); систематический контроль питания (ведение дневника с отметками количества съеденной в каждое кормление пищи), стула, диуреза, количества выпитой и вводимой парентерально жидкости, солей и др.; регулярный (1 раз в 5-7 дней) расчет пищевой нагрузки по белкам, жирам, углеводам; дважды в неделю копрограмма.
Диетотерапию начинают с выяснения толерантности к пище. Из рациона исключают прикормы и переводят ребенка на вскармливание смесями (оптимально грудным молоком), объем которых составляет часть от должного по фактической массе тела ребенка (табл. 3.25). Недостающую часть объема восполняют регидратационными растворами (регидрон, оралит, цитроглюкосолан, овощные отвары, изюмное питье).
Необходимо, чтобы с первого же дня лечения ребенок не терял массу тела, а с 34-го дня, даже при тяжелых степенях гипотрофии, начал ее прибавлять по 1020 г в сутки. При тяжелых формах гипотрофии назначают парентеральное питание вводят глюкозу, растворы аминокислот, альбумин, солевые растворы. Целесообразна также коррекция растворов препаратами калия (до 4 ммоль/кг/сут.), кальция, фосфора, магния.
В период выяснения толерантности к пище постепенно (примерно по 1020 мл на кормление ежедневно) увеличивают количество основной смеси, доводя его в конце периода до должного (на первом году жизни до 1/5 от фактической массы, но не более 1 литра).
В переходный период продолжают постепенное увеличение объема смеси, стремясь достичь объема питания, рассчитанного на массу, которую ребенок должен был бы иметь в этом возрасте (долженствующую массу), уменьшают количество кормлений, приступают к последовательному введению необходимых по возрасту прикормов.
Нагрузку углеводами в переходный период доводят до 14-16 г/кг/сут. и после этого начинают увеличивать нагрузку белками и жирами. Повышения количества белков достигают добавлением белковых смесей и продуктов (белковый энпит); углеводов (включение сахарного сиропа, каш). Для увеличения в рационе жиров используют бифилин, жировой энпит, яичный желток.
Критерием эффективности диетического лечения являются: улучшение эмоционального тонуса, нормализация аппетита, улучшение состояния кожных покровов и тургора тканей, ежедневные увеличения массы на 25-30 г, нормализация индекса Л. И. Чулицкой (упитанности), восстановление утерянных и приобретение новых навыков психомоторного развития, улучшение переваривания пищи (по данным копрограммы). В случае появления признаков снижения толерантности к пище пищевую нагрузку временно уменьшают с последующим постепенным ее наращиванием.
В период усиленного питания ребенок получает приблизительно такое же питание, как его сверстники, не имеющие гипотрофии. При этом энергетическое обеспечение и белковая нагрузка на фактическую массу тела больше, чем у здоровых детей (табл. 3.26).
Более значительные количества белка не усваиваются, а потому бесполезны, мало того, они могут способствовать развитию метаболического ацидоза.
Для каждого больного ребенка необходим индивидуальный подход к диете и ее расширению, которое осуществляют под обязательным контролем динамики массы тела, копрограммы. Большое значение имеет организация ухода, ребенка с гипотрофией не столько легат, сколько выхаживают. Очень важно создавать у ребенка положительный эмоциональный тонус необходимо чаще брать его на руки (профилактика гипостатических пневмоний), разговаривать с ним, гулять.
Больных гипотрофией I степени при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний и осложнений можно лечить на дому. Детей с гипотрофией II и III степеней обязательно помещают в стационар вместе с матерью. Следует обратить внимание на профилактику перекрестной инфекции (больного следует помещать в изолированные боксы), выявление и санацию очагов инфекции.
Целесообразна ферментотерапия (в период выяснения толерантности к пище и переходный период фестал, мезим и др.), витаминотерапия (сначала парентерально, а в дальнейшем per os витамины С, В>, В6, А), стимулирующая терапия (чередующиеся курсы апилака, дибазола, пентоксила, метацила, женьшеня, пантокрина и др.), симптоматическая терапия.
БИЛЕТ№20.
1. Хронические расстройства питания. Определение понятия. Причины развития. Классификация: Дистрофия (от грег. dys - расстройство, trophe - питание) - патологи-геское состояние, возникающее у детей при хронигеском расстройстве питания, характеризующееся отклонениями в росте и развитии и понижением сопротивляемости организма. ГИПОТРОФИЯ - дистрофия, характеризующаяся развитием истощения. Наблюдается у 0,5-2% детей раннего возраста. Доминируют легкие и среднетя-желые формы заболевания, первичные гипотрофии тяжелой степени встречаются редко.
Этиология. Среди причин гипотрофии можно выделить:
1. Пренатальные факторы, приводящие к задержке внутриутробного развития, недостаточное питание и заболевания матери (в ранние сроки беременности гестоз; в поздние сроки патология плаценты с нарушением маточно-плацентарного кровообращения и внутриутробной гипоксией плода, профессиональные вредности, стрессы, вредные привычки, внутриутробные инфекции).
2. Экзогенные пригины: а) алиментарные факторы: количественный недокорм: при гипогалактии; при затруднениях вскармливания грудью матери плоский, втянутый сосок, «тугая» молочная железа; при затруднениях вскармливания со стороны ребенка срыгива-ния, рвоты, маленькая нижняя челюсть, короткая уздечка языка и др.; качественный недокорм: использование несоответствующей возрасту смеси; позднее введение прикормов; бедность суточного рациона животными белками, жирами, витаминами, железом, микроэлементами;
б) инфекционные факторы внутриутробные генерализованные инфекции (цитомегалия и др.), интранатальные инфекции, токсико-септические состояния, пиелонефрит и инфекция мочевых путей. Особенно часто причиной гипотрофии являются инфекционные поражения желудочно-кишечного тракта;
в) токсигеские факторы использование при искусственном вскармливании молочных смесей с истекшим сроком хранения, гипервитаминозы А и D, отравления, в том числе лекарственные и др.;
г) дефекты ухода - дефицит внимания к ребенку, ласки, психогенной стимуляции, прогулок, массажа и гимнастики.
3. Эндогенные пригины: а) перинатальные энцефалопатии, бронхолегочная дисплазия;
б) врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта, а также
ГИПОСТАТУРА (грег. hypo - под, ниже, statura - рост, величина) - дистрофия с более или менее равномерным отставанием ребенка в росте и массе тела при удовлетворительной упитанности. Этиология. Эта форма хронического расстройства питания, как правило, вторична и типична для детей с врожденными пороками сердца, пороками развития мозга и энцефалопатиями, эндокринной патологией и наследственными заболеваниями. После устранения причины гипостатуры (если это возможно) дети догоняют по физическому развитию своих сверстников. Гипоста-тура также может быть этапом выведения из тяжелой первичной гипотрофии. При репарации от гипотрофии подкожно-жировой слой восстанавливается довольно быстро, рост же нарастает значительно медленнее.
ПАРАТРОФИЯ хронигеское расстройство питания без дефицита массы тела с нарушением обмена веществ. Выделяют варианты паратрофии с нормальной длиной и массой тела; пропорциональным превышением и того и другого показателей возрастных норм; с избыточной массой тела. В настоящее время паратрофия наиболее распространенный вид дистрофий. В связи с неоднозначностью диагностических подходов точная статистика отсутствует.
Этиология. Развитию паратрофии способствуют лимфатико-гипопластиче-ская и экссудативно-катаральная аномалии конституции. К паратрофии предрасполагают частые инфекционные заболевания, анемии. При несбалансированном или избыточном питании матери в период беременности, а также при некоторых нарушениях метаболизма у нее (например, при сахарном диабете) паратрофия может формироваться пренатально.
Основной причиной развития паратрофии является неправильное кормление ребенка с нарушением рационального баланса между основными пищевыми ингредиентами:
с перекормом углеводами (использование при приготовлении адаптированных смесей большего, чем положено, количества сухого порошка, несколько прикормов в виде каш в день, злоупотребление бананами, печеньем, избыточное количество сладких соков, чая);
с перекормом белками (большое количество цельного коровьего молока, творога, белкового энпита и др.);
с дефектами ухода (отсутствие массажа, гимнастики, прогулок). Грудное вскармливание даже при избыточном количестве молока не может
быть основной причиной паратрофии.
2. Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Этиология, патогенез. Профилактика: Этиология первичных форм ОГН связана с нефритогенными штаммами бета-гемолитического стрептококка группы А, имеющими М12-, 18-, 25-, 49-, 55-, 57-, 60-антигены Источником является стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей или кожных покровов.
Патогенез постстрептококкового ОГН связывают:
с образованием либо в крови, либо в почках иммунных комплексов. Антигенами являются стрептококковая дезоксирибонуклеаза В, стрептолизин О, а при импетиго стрептококковая антигиалуронидаза. Фиксированные на ба-зальной мембране клубочковых капилляров иммунокомплексы повреждают эндотелий капилляров, повышают его проницаемость для компонентов крови;
с активацией иммунными комплексами комплемента, который:
обладает хемотаксической активностью и привлекает в очаг поражения нейтрофилы;
способствует активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов, повышению свертывания крови и отложению фибрина в капиллярах клубочков.
с повреждением эндотелиального покрова базальной мембраны клубочка энзимами, освободившимися из лизосом полинуклеаров.
Имеет значение наследственная предрасположенность. У детей с ОГН значительно чаще выявляют HLA антигены В12, DRw6, DRw4.
Охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или у носителя кожного нефритогенного стрептококка группы А могут привести к активации инфекции и обусловить возникновение ОГН. Профилактика ОГН включает своевременную санацию очагов инфекции.
3. Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Сроки появления цианоза. Купирование одышечно-цианотических приступов: Самый частый синий порок, 10%. С обеднением МКК. Разлитой цианоз, появляющийся на первом году жизни, гипоксемические приступы, отставание в физическом развитии, возможна деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек» Границы сердца обычно не изменены. Данные - Снижение систолического артериального давления, малое пульсовое давление Грубый систолический шум изгнания вдоль левого края грудины. Усиление I тона на верхушке сердца, ослабление II тона на легочной артерии При гипоксемических приступах возможна сердечная недостаточность. ЭКГ - Признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгенография - Обеднение сосудистого рисунка легких. Тень сердца имеет форму «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой Возможна кардиомегалия.
Клинико-гемодииамический вариант – Малосимптомный (Операция (рад.) в 2 - 3 года); Умеренный цианоз без приступов (Операция (рад.) до 2 лет ); Выраженный цианоз с приступами (Аортолегочный анастомоз, через 1,5-2 года операция (рад.)
Билет №21
1.Кишечный токсикоз с эксикозом у детей раннего возраста.Клиника вододефицитного типа дегидратации: Токсический синдром (токсикоз) характеризуется тяжелой неспецифической реакцией организма ребенка в ответ на внедрение токсинов микробного, вирусного или алиментарного генеза. Токсикоз развивается чаще у детей первых 2 лет жизни.
Этиология: Наиболее часто токсический синдром развивается в связи с кишечными заболеваниями (колиэнтерит, дизентерия, сальмонеллез и др.).
Патогенез. Нарушение нормальной работы желудочно-кишечного тракта приводит к образованию токсических продуктов разложения пищи (амины, фенолы, скатол, индол, холин и др.). Токсические продукты или сами микробы и вирусы, проникая через кишечный и печеночный барьер в общий круг кровообращения, повышают возбудимость головного мозга, стимулируют возникновение ответных импульсов, организующих защитные рефлексы: возникает рвота и учащение стула. При этом быстро и грубо нарушается водно-электролитный обмен, так как регуляторные механизмы у детей раннего возраста несовершенны. Наблюдается картина энцефалита. В далеко зашедших случаях токсикоза отмечается не только гиповолемия, но и клеточная дегидратация. Наступает рефлекторный спазм сосудов (централизация кровообращения) с последующей их дилатацией. Нарушение кровообращения сопровождается местной тканевой гипоксией, повышением проницаемости сосудов и клеточных мембран, периваскулярным отеком.
Кишечный токсикоз с эксикозом Выделяют несколько фаз токсикоза. Для первой характерно возбуждение, двигательное и психическое беспокойство ребенка. В этой фазе (гиперкинетической) симптомы токсикоза уже выражены: запавшие большой родничок и глазные яблоки, снижение тургора тканей. Вторая фаза сопорозно-адинамическая. Она характеризуется глубоким угнетением сознания, неподвижностью ребенка, глубоким торможением всех регуляторных механизмов детского организма. Вследствие снижения реактивности возможно присоединение вторичной инфекции пневмонии, отита, антрита, пиелита и пр., т. е. развивается септическое состояние.
При длительном течении токсикоза (неэффективная терапия) может развиться дистрофическая фаза. Проявления токсикоза как бы уменьшаются, но развивается глубокая дистрофия органов, появляются отеки. Отмечается упорная рвота, анорексия, частое и глубокое дыхание, тахикардия, сухость кожи, уменьшение пото- и слюноотделения. Развившиеся глубокие нарушения обменных процессов препятствуют выведению ребенка из тяжелого состояния.
В зависимости от преобладания потерь воды или солей можно выделить три типа эксикоза:
Изотонический эксикоз. Потери воды и электролитов одинаковы. Потеря в весе не превышает 5%, состояние ребенка средней тяжести. Он вял или возбужден, отмечается тахикардия, артериальное давление повышено или нормально, тахипноэ, тоны сердца приглушены, аппетит снижен, диурез уменьшен. При исследовании обнаруживаются: повышение гематокрита, гемоглобина и белка, снижение объема циркулирующей крови.
Вододефицитный эксикоз. Потери воды значительно превышают потери солей. У ребенка отмечается частый стул, гипервентиляция, гипертермия. Выражены беспокойство, возбуждение, жажда. Потеря массы достигает 10% первоначальной. Явления эксикоза значительны (запавшие глазные яблоки и большой родничок, заостренные черты лица, сухость кожных покровов и слизистых оболочек). Уменьшена саливация и потоотделение. Значительно снижен диурез. Артериальное давление повышено. Тоны сердца приглушены, пульс слабого наполнения и напряжения. Концентрация электролитов в крови повышена: выраженный метаболический ацидоз.
Соледефицитный эксикоз. Потери электролитов значительно преобладают над потерями воды. Дефицит веса достигает 15%.
Отмечается частый стул, обильная рвота. Кожные покровы сухие, тургор тканей резко снижен; часто развивается склерема, сопор или кома. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Наблюдаются расстройства гемодинамики: бледность кожных покровов с цианотическим оттенком, пульс частый, слабого наполнения и напряжения, артериальное давление снижено, тоны сердца глухие. Количество калия в организме уменьшено. Это обусловливает адинамию, мышечную гипотонию, гипорефлексию, парез кишечника и желудка, нарушение дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы (расширение границ сердца, снижение артериального давления, появление систолического шума), нарушение концентрационной функции почек.
Лечение направлено на устранение обезвоживания, нарушений обмена и гемодинамики в сочетании с патогенетической терапией.
Регидратация. Для ее рационального осуществления необходимо рассчитать количество, состав и темп введения жидкостей.
1. При расчете количества жидкости учитывают следующие потери и потребности:
а) возмещения общего дефицита воды (в зависимости от потери веса ребенка 51015%). б) суточную потребность в воде
в) обеспечение нормального диуреза
В общей сложности при выраженном эксикозе следует вводить жидкость из расчета примерно 130170 мл/кг массы в сутки.
2. Путь введения. При наличии неукротимой рвоты всю жидкость следует вводить внутривенным путем. Если рвота отсутствует, то 80% общего количества жидкости вводят внутривенно, а 20% через рот в виде глюкозо-солевых растворов.
3. Скорость введения жидкостей зависит от степени эксикоза: при 5% дефицита 24 ч, при 8% 46 ч, при 10%68 ч.
4. Состав жидкостей:
а) до выяснения характера обезвоживания вводят в равном соотношении: 5% раствор глюкозы, раствор Рингера и коллоидные растворы (плазма и плазмозаменители). Плазму и 20% альбумин вводят из расчета 10 мл/кг. Они задерживают введенную воду в cосудистом русле, стабилизируя ОЦК. Хорошо устраняют гиповолемию полиглюкин, желатиноль, препараты поливинилпирролидона. Последние также прекрасно адсорбируют токсины и оказывают выраженный дезинтоксикационный эффект;
б) после определения типа обезвоживания: при изотоническом типе вводят 5% или 10% раствор глюкозы и изотонический раствор хлорида натрия (раствор Рингера) в соотношении 4:1 у детей до 3 мес, 3:1 у детей до 3 лет и 2:1 у детей старше этого возраста.
При вододефицитном обезвоживании вводят 1 часть изотонического раствора хлорида натрия (раствора Рингера) и 3 части 5% раствора глюкозы (1:3).
При соледефицитном эксикозе на 1 часть 5% раствора глюкозы вводят 34 части солевых растворов (1:4):
в) при дефиците натрия внутривенно вводят гипертонический 5% или 10% раствор хлорида натрия.
г) дефицит калия устраняют введением растворов этого электролита. Для этого используют 7,5% раствор хлорида калия или ампулированный раствор панангина. Р
д) при наличии метаболического ацидоза внутривенно вводят 4% раствор гидрокарбоната натрия.
5. Устранение диспептических расстройств и диета. При наличии упорной рвоты необходимо промыть желудок через тонкий зонд изотоническим раствором хлорида натрия или раствора Рингера с добавлением 4% раствора гидрокарбоната натрия.
По мере улучшения общего состояния (отсутствие рвоты и поноса) необходимо начинать кормление через рот, дробное. Энтеральным путем вводят морковный сок, очень богатый калием. На следующие сутки вводят молоко (2030 мл) в виде смеси с морковным соком. Хорошее терапевтическое действие морковных смесей связано с наличием в них пектиновых веществ, адсорбирующих токсические продукты в кишечнике.
Нормализация гемодинамики в первую очередь обеспечивается регидратацией. Дополнительными мерами является применение: а) глюкокортикоидных гормонов; б) сердечных гликозидов; в) антигистаминных препаратов и витаминов (С, В1, В2, B12, В15).
6. Антибактериальная терапия. Применяют антибиотики широкого спектра действия.
По показаниям необходимо проводить коррекцию дыхательной недостаточности.
2.Полная транспозиция магистральных сосудов. Сроки выявления. Клиника. Диагностика.Сроки хирургического лечения: Амнестические и физикальные данные:Выраженный разлитой цианоз с рождения, одышка, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии. Расширение границ сердца в поперечнике и вверх. Акцент и расщепление II тона на легочной артерии.Разнообразные шумы в области сердца Выраженная сердечная недостаточность с первых месяцев жизни
ЭКГ: Электр.ось сердца отклонена вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка.
Rg: Усиление сосудистого рисунка легких. Возможна кардиомегалия. Узкий сосудистый пучок в прямой проекции, расширенный-в боковой.
ЭхоКГ: позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.
ВПС, при которм арта отхдит т правго желудочка, а легочная артерия-от левого; при этом атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Без компенсирующих коммуникаций (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток) в постнатальном периоде порок несовместим с жизнью. Чаще встречают у мальчиков.
Гемодинамика: Большой и малый круги полностью разделены и функционируют параллельно.Минимально адекватное кровообращение зависит лишь от наличия существующих сообщений между обоими кругами кровообращения. После рождения увеличение давления в аорте и снижение его в легочной артерии приводит к аорто-лёгочному сбросу крови через функционирующий артериальный проток и возрастанию лёгочного кровотока. При открытом овальном отверстии в зависимости от фаз работа сердца поочерёдно происходит венозно-артериальное и артериовенозное шунтирование, что способствует поддержанию минимального газообмена.
Клиника: С рождения наблюдают выраженный разлитой цианоз, не купирующийся при оксигенотерапии, одышку, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии, полицитемию, гипергемоглобинемию. Быстро развивается легочная гипертензия. Возникают тяжёлые гипоксемические кризы.
Лечение: ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного. Установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения).
- Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с раздуваемым баллоном, введённым в левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв её баллоном невозможен.
- Операция Парка- Рашкинда эффективна у детей в возрасте 2-3 мес и старше. Для септо-стомии применяют катетер со складываемым на его кончике лезвием ножа. В образованную им надсечку перегородки затем вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие.
- Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, применяют при неэффективности вышеперечисленных операций.
Перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола. Летальность ок.10%.
3.Дискинезии желчевыводящих путей. Клиника. Диагностика. Лечение. - нарушение и дискоординация тонуса сфинктерного аппарата и/или моторики желтого пузыря и желтых протоков, приводящие к нарушению пассажа желги в кишегник.2 типа дискенезий:1. Вследствие нарушения нервно-гормональной регуляции; причины-стресс, неврологические заболевания, токсикозы, аллергические и эндокринные заболевания, общая гиподинамия. 2. При других заболеваниях ЖКТ: ЯБ, глистно-паразитарной инвазии, ВПР.
Классификация. Возможны различные сочетания дискоординации сфинктеров с дисфункцией желчных ходов и пузыря. Клинически выделяют гипер- и гипокинетические дискинезии.
Клиническая картина. Характерны общие проявления вегетативной дисфункции, невротические симптомы, эпизодические абдоминальные проявления Выделяют гипер- и гипотоническую форму дискинезии. Гиперкинетический: длительный спазм сфинктеров, вследствие этого желчный пузырь увеличен в объёме, сокращается. Это сокращение вызывает боль колющего характера в правом подреберье. Боли интенсивные, но кратковременные с отдаванием в эпигастрии. Проходят с приёмом спазмолитиков. Гипокинетический: Ноющие боли, иррадиирующие в область правой лопатки. Характерны диспепсические явления: изжога, горечь во рту, рвота. Симптомы: Кера, Ортнера(поколачивание по реберной дуге), Боаса( надавливание на 8й грудной позвонок, вследствие чего-болезненность), Мерфи. Диагностика: УЗИ( на голодный желудок после желчегонного завтрака), холангиография, холецистография, дуоденальное зондирование, копрограмма( стеаторея-жирные кислоты и нейтральные жиры) Лечение гиперкинетического варианта:1.Желчегонные:холеретики(спазмолитическое действие)-гипобене, галстене, холензим.2.широко рекомендуются тепловые процедуры.3.ЛФК по щадящей методике.4.ФТ-электрофорез новокаина, папаверина, воротник Щербакова.5. Тюбажи назначают с осторожностью. 6. Минеральные воды гидрокарбонатно-хлоридные, Nа-евые, маленькими порциями. Лечение гипокинетического варианта: 1.Желчегонные:Холекинетики(вызывают сокращение желчного пузыря, расслабление сфинктеров)- гипобене, одестон, урсосан, галстене.2. Тепловые процедуры только в период обострения.3. ЛФК широко показана. 4. ФТ тонизирующего типа-грязелечение.5. Тюбажи 2-3 раза в неделю. 6. Минеральные воды-повышенной минерализации, сульфатно-натриевые, магниевые, 2 раза в день, ессентуки №17.
Билет №22. 1.Паратрофия. Этиология. Патогенез. Клиника.-хроническое расстройство питания у ребёнка с массой, близкой к нормальной по его возрасту и длине тела. Этиология: Основной причиной развития паратрофии является неправильное кормление ребёнка с нарушением рационального соотношения между основными пищевыми ингридиентами и перекормом углеводами, белками. Способствуют развитию паратрофии лимфатико-гипопластическая и экссудитивно-катаральная аномалии конституции, частые инфекции, анемии.Патогенез: Перекорм углеводами(чай, соки, каши, печенье, бананы)/белками(творог,коровье молоко) приводит к дисфунцциям кишечника, дисферментемии, дисбактериозам, дислокации бактериальной флоры из кишечника в верхние отделы ЖКТ, гиповитаминозам, инфекциям. Дети с паратрофией предрасположены к рахиту и развитию дефицитных анемий.
Клиника: Нервно-психические нарушения: малоподвижность, неустойчивость эмоционального статуса, вялость, малая активность, беспокойный сон, отставание в развитии. Аппетит понижен. Дети выглядят рыхлыми, пастозными, кожные покровы бледные, сухие, тургор тканей и мышечный тонус-снижены. Избыточный подкожножировой слой на бёдрах, животе.Нередки функциональные и морфологические изменения внутренних органов, снижение иммунологической защиты (частые заболевания дыхательных путей, отиты, инфекции мочевых путей).гиповитаминоз В1: мраморность кожи, снижение мыш.тонуса и А: сухость кожи, гнойнички, анорексия, частые инф.
Могут встречатся след.расстройства стула:-мучнистый стул -при перекорме ребёнка углеводами, жидкий кислая реакция, желтый с зелёным оттенком, содержит слизь, в копрограмме-много клетчатки, непереваренного жира и жирных кислот.-белковый стул-при перекорме белками.в киш-ке -процессы гниения, замедление перестальтики, кал необильный,плотный, сухой, серо-глинистый цвет, гнилостный запах, щелочная реакция, слизь. Много детрита, солей жирных кислот
Лечение: нормализация диеты ребёнка, массаж, закаливание.
2.Хронический пиелонефрит. Этиология. Клиника. Этапное лечение. Профилактика: микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением чашегно-лоханогной системы и интерстициальной ткани паренхимы и канальцев почек.диагностируют в тех случаях, когда клинические и (или) лабораторные признаки заболевания наблюдаются у ребенка более 1 года.
Хронический пиелонефрит возникает в результате течения острого пиелонефрита. Причины хронизации воспалительного процесса в почке обычно следующие:
1Неправильное лечение острого пиелонефрита, назначение неэффективных антибактериальных препаратов, недостаточная длительность лечения. Наличие в организме пациента хронического очага инфекции и отсутствие лечения этого очага.
2Переход микроорганизмов в формы, устойчивые к неблагоприятным внешним воздействиям, что значительно затрудняет лечение и иногда создает иллюзию выздоровления пациента.
3Наличие других заболеваний мочевыводящей системы, которые способствуют хронизации процесса, в первую очередь с нарушением оттока мочи (мочекаменная болезнь, сужения мочевых путей, аденома предстательной железы). 4Отсутствие лечения основного заболевания, самая частая причина хронического пиелонефрита.
5Наличие хронических заболеваний других органов и систем, которые приводят к ослаблению защитных сил организма (сахарный диабет, ожирение, болезни крови, желудочно-кишечного тракта и др.).
6Нарушения в системе иммунитета, заболевания и состояния, сопровождающиеся снижением иммунной защиты организма.
Хронический пиелонефрит часто начинается в детстве после перенесенного острого пиелонефрита. Болеют чаще девочки. Если острый пиелонефрит по каким-либо причинам пролечен недостаточно, при острых инфекционных и вирусных заболеваниях других органов (грипп, другие вирусные респираторные заболевания, ангины, синуситы, отиты) приводят к обострению инфекционного процесса в почках.
В зависимости от активности воспалительного процесса в почках различают следующие фазы течения хронического пиелонефрита:
Фаза активного воспалительного процесса. Это состояние острого воспалительного процесса, когда в почках идет воспалительный процесс и организм борется с инфекцией. В этом случае в моче обнаруживают лейкоциты, бактерии, в анализе крови – признаки воспалительного процесса в организме, повышение СОЭ. При лечении хронического пиелонефрита, а иногда и без лечения острая фаза переходит в следующую – латентную.
Латентная фаза может продолжаться длительное время, иногда до полугода. В латентную фазу воспалительный процесс в почках затихает, количество лейкоцитов и бактерий в моче снижается, реакция организма на воспалительный процесс уменьшается.
Фаза ремиссии. Все лабораторные показатели приходят к нормальным цифрам. Однако через некоторое время при возникновении неблагоприятных для организма человека условий процесс возобновляется. Каждое новое обострение хронического пиелонефрита вовлекает в воспалительный процесс все новые участки ткани почек. С течением времени, после затухания воспалительного процесса, на этом месте нормальная ткань почки погибает и образуется рубец. В результате длительного течения хронического пиелонефрита происходит постепенное уменьшение рабочей ткани почки, в конце концов почка сморщивается и прекращает функционировать. В случае двухстороннего поражения почек это приводит к возникновению хронической почечной недостаточности. Хронический пиелонефрит может протекать в течение многих лет, иногда незаметно для больного и врача. Часто хронический пиелонефрит проявляется только общей слабостью, быстрой утомляемостью при физической нагрузке, головными болями, слабыми тупыми болями в поясничной области с одной или двух сторон. Иногда больных больше беспокоят проявления со стороны желудочно-кишечного тракта (боли в животе, запоры, метеоризм). С течением времени при снижении работы почек появляются жажда, сухость во рту, различным нарушениям мочеиспускания (дизурия,недержание мочи).
Диагностика:1. Лейкоцитурия и бактериурия в анализах мочи.2.посев мочи с определением АБ-чувствительности данного микроба.3.Определение функционального состояния почек( проба Зимницкого,Реберга)4.Бх и общий анализ крови.5. УЗИ почек.6.Rg(изменение размеров и контуров почки, нарушение выделения почкой Rg-контраста, деформация ЧЛС)
Лечение хронического пиелонефрита.длительное, диета(исключение жареного и острого), приём жидкости, Абтерапия-основа лечения. Непрерывную Абтерапию проводят в теч.2-3нед., первый ряд препаратов(эмпирическое назначение)-аб, 2й-аб/уросептики с учётом чувствительности возбудителя. После стабилизации состояния рекомендуют переход с парентерального на энтеральный путь введения. Аминопенициллины(амоксиклав)+аминогликозиды(нетромицин), цефалоспорины(цефотаксим)+аминогликозиды.После окончания лечения активной стадии заболевания проводят противорецедивное лечение с использованием уросептиков-нитрофураны(фурадонин 1-2 мг/кг 1р в день), или сульфаниламид(10 мг/кг)+триметоприм(2 мг/кг) однократно,2-3 раза в год.Фитотерапия: 1мочегонные:шиповник, укроп, брусника, почечный чай, спаржа, овес) 2.литолитики(арбуз, петрушка) 3. антисептики(зверобой, толокнянка) и тд. После обострения продолжительность фитотерапии не менее3-6 месяцев, по 20 дней каждого месяца с последующей сменой растения. Санаторное лечение ХПЕН через 1 год после обострения, на курортах с мин.водами.
3.ВПС. Классификация. Диагностика. Прогноз Врожденные пороки сердца (ВПС) это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмб-риопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердег-ная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Среди причин ранней детской смертности ВПС занимают третье место после патологии центральной нервной системы и дыхательной системы.
Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. Клиника ВПС разнообразна и индивидуальна. Диагноз:предпологать наличие ВПС у ребёнка следует при резком ухудшении его состояния, внезапном появлении признаков сердечной или дыхательной недостаточности, появлении цианоза, выявлении шума сердца, обнаружении признаков гипертрофии камер сердца на ЭКГ. При подозрении-УЗИ сердца и крупных сосудов(ЭхоКГ), Rg органов грудной клетки и консультация детского кардиолога. Используют гипероксический тест для дифDs с легочными заболеваниями, при этом цианоз кожи у легочного больного при дыхании 100% кислородом исчезает, а у пациента с ВПС-нет.
Билет №23.
1.Острый облитерирующий бронхиолит. Этиология. Патогенез. Клиника. Исход. -тяжелое заболевание вирусной или иммунопатологической природы, приодящее к облитерации бронхиол и артериол. При этом заболевании мелкие бронхи и бронхиолы частично или полностью облитерируются узловатыми массами, состоящими из гранулярной и фиброзной ткани, развивается редукция легочного кровотока в местах поражения легких. Этиология: у взрослых и детей старшего возраста имеется связь с отравлением( вдыхание оксида азота и др.химикатов). У детей раннего возраста бесспорна связь с инфекцией, РС-, или аденовирусной инфекцией, корью, гриппом, коклюшем. Определённую роль играют предраспологающие факторы, но генез ещё не ясен. У взрослых установлена связь с диффузными болезнями соединительной ткани, реакцией отторжения трансплантанта, лечением пенициллином и лучевыми повреждениями. Патогенез: Нарушения легочного кровотока, дистрофия и склероз легочной ткани-вторичны по отношению к поражению мелких бронхов и бронхиол. При этом легочный кровоток в поражённом лёгком мб редуцирован на 25-75% по сравнению с нормой. Нарушения легочного кровотока приводят к гипертензии МКК, повышенной нагрузке на правое сердце и образованию «легочного сердца»( гипертрофия и дилятация ПЖ, снижение сократительной способности миокарда и тонуса крупных артериальных сосудов). В дальнейшем у таких детей могут развиваться бронхоэктазы, хронический пневмосклероз. Важное значение в изменении реологических свойств бронхиального секрета играет дефицит альфа-1-антитрипсина. Клиника: В начале болезни отмечается кашель, респираторный дистресс, дыхательная недостаточность. Далее идёт период улучшения состояния ребёнка на 2-3 нед. Без полного исчезновения признаков диспное и объективных изменений в легких. В 3м периоде заболевания наблюдают нарастающую одышку, кашель с мокротой,свистящие хрипы, лихорадочные эпизоды. Поражение легких на Rg напоминает «ватное легкое», которое бывает при туберкулёзе. Ds: на основании клинико-rg данных, результатов сцинтиграфии, биопсии легкого. Прогноз: неблагоприятный. 50-60% больных умирают в остром периоде, у выживших развиваются различные варианты хронической бронхолёгочной патологии, в первую очередь хронический облитерирующий бронхиолит.Специфического лечения не существует. В остром периоде проводят поддерживающую терапию, направленную на коррекцию ДН. Сочетают это с назначением глюкокортикоидов ингаляционно (р-р Пульмикорта ч/з небулайзер или спейсер) и энтерально или парентерально дексаметозона, НПВП, Полиоксидония( активирует макрофаги, повышает эффективность взаимодействия Т и В-лимфоцитов, активирует NK-клетки, детоксикант)
2.Язвенная болезнь желудка. Клиника. Диагностика: - хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12 ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.
Клиническая картина.характеризуется прежде всего типичным болевым синдромом, который был описан впервые в начале XX века Мойниганом:
боли голодные (натощак или через 1,52 ч после еды), нередко ночные;
упорные приступообразные, режущие, колющие;
иррадиируют в спину, правое плечо, лопатку;
локализованы в эпигастрии и справа от средней линии;
проходят после приема пищи, приема антацидов или спазмолитиков;
обострения сезонные (осенне-весенние). Характерны диспептигеские явления:
рвота на высоте болей без предшествующей тошноты, изжога, отрыжка;
аппетит обычно сохранен, даже повышен;
запоры.
Нередко выявляют признаки вегетативной дистонии ваготонического типа - утомляемость, повышенную потливость, эмоциональную лабильность, артериальную гипотензию, брадикардию.
При осмотре больного могут быть обнаружены признаки гиповитаминоза, обложенность языка, при пальпации живота болезненность в эпигастрии и мезогастрии. Классическое течение ЯБ наблюдается на практике менее чем у 50% детей. У большей части пациентов болевой синдром атипичен отсутствует «мойни-гановский» ритм, нет повторяемости и стереотипности болей. У 15% детей при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы, у 3% заболевание впервые проявляется осложнениями (кровотечение, стеноз, перфорация). Чем младше ребенок, тем менее типично проявляется ЯБ.
Диагностика. Основное значение придается эндоскопигескому (или рентгенологигескому) исследованию, позволяющему уточнить локализацию язвы, определить стадию заболевания и характер секреторно-моторных нарушений. Эндоскопически выделяют:
стадию свежей язвы( глубокий дефект слизистой, покрытый белоатым налётом фибрина, окруженный воспалительным валом)
стадию начала эпителизации( уменьшается гиперемия слизистой, сглаживается отек вокруг язвы, уменьшается размер и глубина);
стадию рубцующейся язвы(красный рубец);
полное заживление язвенного дефекта(белый рубец).
Тяжесть течения ЯБ определяется сроками заживления язв, наличием или отсутствием осложнений, длительностью ремиссии и частотой рецидивов. Критерии тяжести течения:
1) легкое заживление язвы в срок до 1 месяца, ремиссия более 1 года;
2) средняя тяжесть - заживление более 1 месяца, ремиссия менее 1 года;
3) тяжелое наличие осложнений, частые рецидивы (более 2 обострений в год), сочетанные и множественные язвы, длительные сроки заживления.
Для оценки агрессивных свойств желудочного секрета используют фракционное желудочное зондирование, рН-метрию, исследование интрагастральной протеолитической активности желудка. Для оценки моторной функции желудка применяют ультразвуковое, электрогастрографическое или рентгенологическое исследование. Важное значение имеет диагностика хеликобактериоза
Rg: обнаружение «ниши»-затек контраста вглубь стенки органа.
3.Витамин Д-дефицитный рахит. Классификация. Клинико-диагностические критерии. Рахит - заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Классификация.По течению: острый, подостый, рецидиврующий. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Периоды: начальный, разгара, выздоровления, остаточных явлений.
Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна.
Наиболее специфичными, но не самыми ранними признаками для всех форм рахита, являются рентгенологические изменения- признаки поражения зон роста:
нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвестления;
расширение зон между эпифизом и диафизом;
образование рахитических метафизов.
Меньшую специфичность имеют признаки остеомаляции и остеопороза, так как они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии:
- уменьшение интенсивности костных теней;
- появление костных деформаций;
- наличие структурной перестройки кости (остеопороз);
- появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях;
- наличие зон ложных переломов.
Первые отчетливые рентгенологические признаки экзогенного рахита обычно появляются к 3-месячному возрасту ребенка. Цикличность течения, свойственная этой форме рахита, заключается в последовательном прослеживании периодов: начального, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений.
Для начального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы (ЩФ).В период разгара появляются основные признаки рахита:
остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани в зонах роста костей);
остеомаляция (размягчение костей);
гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза);
нарушение функционирования других органов и систем.
Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» (утолщений в области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), «браслетов» (утолщений в области лучезапястных суставов), симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста. Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом (округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формированием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искривлением нижних, а, иногда и верхних конечностей и т.д. При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи. Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активности ЩФ. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита.
В период реконвалесценции дефицитного рахита происходит постепенное сглаживание признаков рахита, нормализуются ЩФ и показатели гомеостаза фосфора и кальция, идет интенсивная минерализация костей, особенно в зонах их роста.
По завершении цикла течения витамин D-дефицитного рахита, особенно при тяжелом его течении, могут оставаться стойкие костные деформации -остатогные явления.
Ds: При этом используются данные анамнеза, клиники, а также параклинические характеристики (уровень кальция, фосфора в сыворотке крови, активность ЩФ и рентгенологическая картина)
Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 ммоль/л при норме 1,5-1,8, концентрация кальция-до 2,0 ммоль/л при норме 2,2-2,7. Соотношение между уровнями Ca и Р в крови в норме 2:1, в период разгара рахита повышается до 4:1. ЩФ выше 400 ЕД/л. Аминоацидурия и кальциурия выше 10 мг/кг в сутки.
Билет №24 1.Острая ревматическая лихорадка. Клиника: инфекционно-аллергическое заболевание: 1) этиологигески связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) от-лигающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца.Первая атака характерно острое или подострое течение. В анамнезе у большинства детей отмечают заболевание верхних дыхательных путей за 23 недели до атаки. Средняя продолжительность атаки 3 месяца. Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.).
Полиартрит (у 10-15% детей может отсутствовать): 1) выраженный болевой синдром с нарушением функции суставов; 2) «летучий» характер болей; 3) воспалительное поражение преимущественно средних и крупных суставов (одного за другим); 4) быстрая положительная динамика на фоне противовоспалительной терапии. Поражение сердца:1) миокардит; 2) эндокардит с поражением: а) чаще митрального клапана (появление «дующего» систолического шума), б) реже аортального клапана (появление «льющегося» диастолического шума), в) редко митрального и аортального клапанов одновременно;3) перикардит (наблюдают редко).
Поражение нервной системы у детей чаще проявляется в виде хореи. Дети: 1) становятся несобранными, раздражительными; 2) их движения приобретают быстроту и порывистость; 3) изменяется их поведение; 4) понижаются память и успеваемость в школе;
5) появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц;
6) изменяются почерк и походка. Гиперкинетический синдром часто больше выражен в одной правой или левой половине тела (гемихорея).
Анулярную эритему (кратковременные кольцевидные розовато-красные высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота; внутренних поверхностей плеч и бедер; на шее и спине), ревматигеские узелки (округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные подкожные образования размером 28 мм, располагающиеся в области сухожилий и апоневрозов), абдоминальный синдром и другие синдромы при современном тегении ревматизма у детей встрегают редко. Повторная атака (возвратный ревматизм) обычно возникает не ранее чем через 1012 месяцев после первой атаки. При обострении процесса в более ранние сроки (на фоне неполной ремиссии) ревматизм следует считать непрерывно-рецидивирующим. С каждой новой атакой ревматизма экстракардиальные проявления заболевания обычно становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план формируются приобретенные пороки сердца. Если после первой атаки пороки сердца обнаруживают у 1418% детей, то после второй и третьей атак у 100%.
2. ВитаминД-дефицитный рахит. Лечение. Профилактика. - это наиболее часто встречающееся заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом преимущественно витамина D, который приводит к нарушению гомеостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но наиболее выраженно костной и нервной.При экзогенном рахите к дефициту приводит недостаточная солнечная инсоляция, что обычно связано с климато-географиче-скими условиями проживания семьи, особенностями ее социально-бытовых условий и культурного уровня.Причинами развития эндогенного рахита могут быть: Нарушение всасывания витамина D, минералов и других веществ при синдромах мальдигестии и мальабсорбции.Для нагального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы (ЩФ).
В период разгара появляются основные признаки рахита:
остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани в зонах роста костей);
остеомаляция (размягчение костей);
гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза);
нарушение функционирования других органов и систем. Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» , «браслетов», симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста, что, несомненно, является наиболее специфичным в клинике рахита.
Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом, формированием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искривлением нижних, а, иногда и верхних конечностей и т.д.
При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи.
Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активности ЩФ. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита. Рентгено-логигеские изменения со стороны костной системы- признаки поражения зон роста: нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвестления; расширение зон между эпифизом и диафизом; образование рахитических метафизов.
3. Пневмонии. Классификация.Этиология. Рациональная Аб-терапия. Осложнения. острый инфекционно-воспалительный процесс, поражающий преимущественно респираторный отдел легочной ткани, как правило, имеющий бактериальную этиологию, характеризующийся инфильтрацией и заполнением альвеол экссудатом, содержащим преимущественно полинуклеар-ные нейтрофилы, и проявляющийся общей реакцией на инфекцию, локальными физикальными симптомами и инфильтративными затенениями на рентгенограммах. Классификация.1. Морфологическая форма: очаговая, сегментарная, очагово-сливная, крупозная, интерстициальная.2. Условия инфицирования: Внебольничная, внутрибольничная(развившаяся после 48 часов пребывания в стационаре, или в течении 48 часов после выписки из стационара), при перинатальном инфицировании, у больных с иммунодефицитом. 3.Течение: Острая,затяжная( отсутствие разрешения пневмонического процесса в сроки от 6 нед до 8 начала болезни. 4. Осложнения-легочные(плеврит, абсцесс, пневмоторакс) и внелегочные(ИТШ, ДВС-синдром, ССН).Этиология: пневмококки(внебольничная), гемофильная палочка,стафилококки, микоплазмы, хламидии, РС-вирус, грипп, аденовирус. Осложнения: 1. Инфекционно-токсический шок-острое прогрессирующее снижение тканевой перфузии с недостаточным снабжением кислородом и нарушением обмена веществ. Эндотоксины бактерий вызывают освобождение интерлейкинов, далее-с-му прокоагулянтов и комплиментаю Начальное звено ИТШ-поражение микроциркуляторного русла. Далее -централизация кровотока(гипердинамическая противорегуляция) 2. Токсикоз- сочетание ИТШ и поражения мозга, обусловленного тропностью вирусов к гипоталамусу. 3.Респираторный дистресс синдром(некардиогенный отек легких) -проявление системного воспалительного ответа, характеризуется рефрактерной гипоксемией, Rg-признаками интерстициального отека легких- «пушистые легкие». Клинически: бледность, одышка, тахикардия, неврологич. Расстройства, геморрагическим синдромом. ДН 2 или 3 степени.4. Сердечно-сосудистые нарушения: ССН, дистрофия миокарда, миокардит, острая сердечная недостаточность. 5. Абсцессы легких. 6. Гнойный плеврит. 7. Пиопневмоторакс.Лечение: Выбор препарата определяется видом возбудителя. 1. Детям старше 6мес с острой пневмонией без осложнений-пенициллин 100-150 тыс ед/кг.2. Дети с аллергией к пенициллину-цефалоспорины 1 и 2 поколений, или макролиды. 3. Новорождённым-цефалоспорины 2 поколения. 4. внебольничные пневмонии-защищённые пенициллины: Амоксиклав; цефалоспорины 2(цефуроксим). Длительность курса в течение 3х дней после нормализации температуры тела.
Билет №25 1.Врождённые пороки сердца. Причины. Классификация. Клинические проявления при дефекте межжелудочковой перегородки. Диагноз. Принципы лечения. Врожденные пороки сердца (ВПС) это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердечная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Этиология: 1. Первичные генетигеские факторы: Хромосомные нарушения Мутации единигного гена. 2. Тератогенные факторы внешней среды Внутриутробная инфекция (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.). Лекарственные препараты, применяемые беременной женщиной (акрихин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.). Алкоголь и другие токсигеские вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.). Экологигеские факторы (ионизирующая радиация, мутагенные вещества и т. д.). Заболевания матери (заболевания сердца, сахарный диабет, метаболические нарушения и др.).
3. Взаимодействие генетигеских факторов и неблагоприятных факторов внешней среды
Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. ДМЖП:постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся МЖП.2 формы ДМЖП: 1. высокий дефект в мембранозной части МЖП, или крупный дефект в мышечной части, приводящие к выраженным нарушениям гемодинамики.2.Мелкий дефект в мышечной части МЖП(б-нь Толочинова-Роже), не влияющий на гемодинамику. Могут сочетатся с др.ВПС. Гемодинамика: выраженный сброс крови слева направо, пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Увеличение левого и правых желудочков.Клиника: грубый систолический шум, опоясывающий в 3-4 межреберье слева от грудины; отставание ребенка в развитии, частые респираторные инфекции, сердечный горб. При возникновении комплекса Эйзенменгера(право-левый сброс крови) выявляют одышку в покое и пи физ.нагрузке, цианоз. Разлитой сердечный толчок, расширение границ сердца вправо вверх и влево. Усиление и расщепление 2 тона на ЛА. ЭКГ:признаки гипертрофии отделов сердца. ЭхоКГ: визуализация дефекта. Rg: усиление сосудистого рисунка легких. Лечение: при малых ДМЖП без гемодинамических нарушений оперативного лечения не проводят, но постоянно наблюдают за больным. При крупных ДМЖП- оперативное лечение.
2. Язвенная болезнь желудка. Клиника, диагностика. Этапное лечение, профилактика: хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12 ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.
Клиническая картина.характеризуется прежде всего типичным болевым синдромом, который был описан впервые в начале XX века Мойниганом: боли голодные (натощак или через 1,52 ч после еды), нередко ночные; упорные приступообразные, режущие, колющие; иррадиируют в спину, правое плечо, лопатку; локализованы в эпигастрии и справа от средней линии; проходят после приема пищи, приема антацидов или спазмолитиков; обострения сезонные (осенне-весенние). Характерны диспептигеские явления: рвота на высоте болей без предшествующей тошноты, изжога, отрыжка; аппетит обычно сохранен, даже повышен; запоры.
Нередко выявляют признаки вегетативной дистонии ваготонического типа - утомляемость, повышенную потливость, эмоциональную лабильность, артериальную гипотензию, брадикардию.
При осмотре больного могут быть обнаружены признаки гиповитаминоза, обложенность языка, при пальпации живота болезненность в эпигастрии и мезогастрии. Классическое течение ЯБ наблюдается на практике менее чем у 50% детей. У большей части пациентов болевой синдром атипичен отсутствует «мойни-гановский» ритм, нет повторяемости и стереотипности болей. У 15% детей при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы, у 3% заболевание впервые проявляется осложнениями (кровотечение, стеноз, перфорация). Чем младше ребенок, тем менее типично проявляется ЯБ.
Диагностика. Основное значение придается эндоскопигескому (или рентгенологигескому) исследованию, позволяющему уточнить локализацию язвы, определить стадию заболевания и характер секреторно-моторных нарушений. Эндоскопически выделяют:
стадию свежей язвы( глубокий дефект слизистой, покрытый белоатым налётом фибрина, окруженный воспалительным валом)
стадию начала эпителизации( уменьшается гиперемия слизистой, сглаживается отек вокруг язвы, уменьшается размер и глубина);
стадию рубцующейся язвы(красный рубец);
полное заживление язвенного дефекта(белый рубец).
Тяжесть течения ЯБ определяется сроками заживления язв, наличием или отсутствием осложнений, длительностью ремиссии и частотой рецидивов. Критерии тяжести течения:
1) легкое заживление язвы в срок до 1 месяца, ремиссия более 1 года;
2) средняя тяжесть - заживление более 1 месяца, ремиссия менее 1 года;
3) тяжелое наличие осложнений, частые рецидивы (более 2 обострений в год), сочетанные и множественные язвы, длительные сроки заживления.
Для оценки агрессивных свойств желудочного секрета используют фракционное желудочное зондирование, рН-метрию, исследование интрагастральной протеолитической активности желудка. Для оценки моторной функции желудка применяют ультразвуковое, электрогастрографическое или рентгенологическое исследование. Важное значение имеет диагностика хеликобактериоза
Rg: обнаружение «ниши»-затек контраста вглубь стенки органа. диету, медикаментозную и немедикаментозную терапию, а также предупреждение рецидивирования и развития осложнений.
Постельный режим необходим только на период интенсивных болей.Лечение: диета. Пищу необходимо принимать 45 раз в день.
Фармакотерапия ЯБ у детей основывается на тех же принципах и проводится теми же препаратами, что и у взрослых:
1. Средства, снижающие агрессивные свойства желудогного сока:
антацидные препараты (альмагель, фосфолюгель, маалокс) через 1,5-2 ч после еды и перед сном 23 недели; антисекреторные средства:
селективные м-холинолитики (пиренцепин)
блокаторы Н2-гистаминорецепторов II и III поколений (фамотидин)
блокаторы транспорта водородных ионов (омепразол, лосек, лопрал, омез, пантопразол)
2. Средства, регулирующие гастродуоденальную моторику:
спазмолитики (папаверин, нош-па, галидор) эпизодически при спастических болях;
антагонисты дофамина (церукал)
3. Средства, повышающие защитные свойства слизистой обологки-
слизеобразующие (карбеноксолон)
пленкообразующие препараты (сукральфат, денол);
синтетические простагландины (мизопростол, реопростил, арбапростил);
4. Антибактериальные средства. эрадикация HP. Схема 1й линии: ингибиторы протонной помпы(омепрозол)+ АБ(кларитромицин)+амоксициллин/метронидазол. Контроль-дыхательные тесты, фгдс. Схема 2 линии:ИПП(омепразол)+Денол(препарат виисмута)+метронидазол+тетрациклин( у детей до 12 лет нельзя)
омепразол+кларитромицин+трихопол+денолПродолжительность антибактериальной терапии -7 дней с последующей антацидной или антисекреторной терапией в течение 3 недель. Контроль эрадикации через 1 месяц после окончания лечения.
Хирургигеское легение ЯБ показано при:
1) перфорации;
2) пенетрации язвы, не поддающейся консервативной терапии;
3) непрекращающемся массивном кровотечении;
4) субкомпенсированном рубцовом пилородуоденальном стенозе.
Основой противорецидивного лечения ЯБ является эрадикация HP, которая должна проводиться при первом выявлении язвы. Профилактика ЯБ наряду с исключением внешних факторов ее формирования предполагает своевременное выявление и лечение предъязвенного состояния.Налигие у ребенка наследственно обусловленных морфофункциональных особенностей желудка и двенадцатиперстной кишки, способных при определенных условиях трансформироваться в язвенную болезнь, и рассматривают как предъязвенное состояние. Установлены критерии, при совокупности которых формирование ЯБ весьма вероятно:
1) отягощенная наследственность по ЯБ, особенно случаи ЯБ среди родственников 1-й степени родства; 2) повышение кислотно-пептической, особенно базальной, агрессии желудка; 3) повышение уровня пепсиногена I в крови и моче; 4) доминирование в фенотипе пепсиногена фракции Pg3; 5) снижение муцина и бикарбонатов в дуоденальном соке.
Диспансерное наблюдение осуществляется пожизненно, в первый год после обострения ЯБ оно осуществляется 4 раза в год, со второго года 2 раза в год. Основным методом динамического наблюдения, кроме опроса и осмотра, является эндоскопический. Следует также оценивать в динамике инфицированность HP и добиваться эрадикации.
3. Нервно-атритический диатез. Патогенез. Клиника. Прогноз: характеризуется изменением реактивности со стороны нервной системы. В отличие от предыдущих диатезов его встречают преимущественно у детей дошкольного и школьного возрастов. В основе диатеза лежат полигенно обусловленные особенности конституции, в частности функционирования печени, приводящие к нарушению обмена пуриновых оснований и жирового обмена. Это проявляется периодически появляющимися кето-ацидозом, приступами неукротимой ацетонемической рвоты и нередко гипер-урикемией (повышением уровня мочевой кислоты в сыворотке крови).
Длительная гиперурикемия взрослых клинически проявляется отложением солей мочевой кислоты в синовиальных оболочках суставов (подагра). У детей этих проявлений не наблюдают.
В семьях детей с нейроартритическим диатезом чаще, чем у других пациентов, выявляют случаи подагры, почечнокаменной болезни, ожирения, раннего атеросклероза, сахарного диабета, мигрени.
Клиническая картина. В связи с гиперурикемией у детей уже в раннем возрасте можно отметить повышенную нервную возбудимость, сниженный аппетит, «нервозность». По этой же причине созревание нервной системы может происходить ускоренно, и в нервно-психическом развитии дети, страдающие этим диатезом, нередко опережают своих сверстников (дети-«вундеркинды»). Обычно эти индивиды астеноидного телосложения, у них нередко можно видеть кожные и респираторные аллергические проявления. «извращенность» обмена веществ свойственна этому диатезу. Последняя клинически проявляется периодически наступающими приступами ацетонемической рвоты, вследствие характерного для этого диатеза кетоацидоза. Провоцирующими факторами этих приступов могут быть банальная инфекция, стресс, чрезмерное употребление с пищей животных жиров, копченостей, шоколада и прочих продуктов, богатых пуриновыми основаниями на фоне дефицита легкоусвояемых углеводов. Приступ начинается почти внезапно и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями в животе, головной болью, нередко лихорадкой. Приступ может продолжаться несколько дней и приводит к обезвоживанию и метаболическому ацидозу. Обезвоживание проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых, жаждой и олигурией. Об ацидозе можно судить по появлению частого шумного глубокого дыхания. Почти постоянен запах ацетона изо рта и от рвотных масс. Имеют место кетоз и метаболический ацидоз, нередко гиперурикемия. В моче выявляют повышенное содержание мочевой кислоты и низкие значения рН.
Лечение. При подозрении на нейроартритический диатез детям из питания целесообразно исключить избыток животных жиров, а также печень, почки, мозг, какао и шоколадные изделия, шпинат, зеленый горошек и пр. Предпочтительнее молочно-растительная диета.
При появлении приступа ацетонемической рвоты показана госпитализация с целью проведения интенсивной коррекции кетоацидоза и обезвоживания организма путем внутривенного капельного введения 510% раствора глюкозы, физиологического раствора, гидрокарбоната натрия, аскорбиновой кислоты, эссенциале. Дети в этом состоянии обычно отказываются от еды, дефицит жидкости компенсируют путем пероральной дачи глюкозо-солевых растворов типа регидрон, глюкосолан, оралит. В случае отсутствия этих растворов можно использовать щелочные дегазированные минеральные воды.
Билет №26 1. Экссудативно-катаральный диатез. Патогенез. Клиника. Прогноз: своеобразное состояние организма ребенка раннего возраста, определяющее склонность к рецидивирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек , затяжному течению воспалительных процессов, лабильности водно-минерального обмена и развитию псевдоаллергических реакций, лимфойдной гиперплазией.К числу факторов, способствующих проявлению этого диатеза, относят: пищевые, физические, химические, а также инфекцию. Данный диатез характерен для детей первых двух лет жизни.
Нередко экссудативно-катаральный диатез отождествляют с понятием «аллергический» (атопический). Однако атопигеский (реагиновый) механизм имеет место только у 25% детей, страдающих экссудативно-катаральным диатезом, а у остальных предполагают неатопигеский (аллергоидный, неиммунный) механизм, вызванный повышенной реактивностью рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия). У детей развивается «синдром нестабильных мембран», определяющий развитие основных маркеров ЭКД-сниженный синтез цГМФ(из-за блокады, низкой активности аденилатциклазы),высокий уровень гистамина и других биогенных аминов при избыточном их образовании и недостаточном разрушении, связывании.
Клиническая картина. Манифестирующими факторами экссудативно-катарального диатеза у детей грудного возраста могут быть механические (контактный или пеленочный дерматит) и химические факторы (использование синтетических моющих средств при стирании белья ребенка, «недетских» сортов мыла и пр.). У детей этой категории вскоре после рождения появляются стойкие опрелости в паховых, ягодичных или подмышечных складках. В дальнейшем, особенно при искусственном вскармливании и раннем введении пищевых добавок и прикормов, появляется гнейс жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы, а также мологный струп гиперемия и шелушение кожи щек. Гиперреактивность слизистых оболочек проявляется склонностью детей к респираторным заболеваниям, которые нередко приводят к обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей, диарее, воспалению мочевыводящих путей. Неправильно нарастает масса тела, хар-н строфулюс.Свойственен географический язык. По внешнему виду дети могут быть пастозными, рыхлыми, вялыми, или худыми, беспокойными, иметь бледную кожу. Течение волнообразное, связано с диетическими погрешностями. Приблизительно у 50% детей на протежении первых 2х лет жизни отмеыют кратковременные признаки ЭКД.
Профилактика и лечение. Профилактика сводится к рациональному питанию беременной, ребенка, а также кормящей матери, соблюдению правил ухода за ребенком. Сохранение естественного вскармливания, адекватные сроки введения прикормов и пищевых добавок, качественный их подбор позволяют в большинстве случаев избежать манифестации диатеза.
2. Бронхиальная астма. Принципы лечения базисной терапии. заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в результате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима. Основная цель базисной терапии облегчить течение астмы, улучшить качество жизни пациента.
Базисная терапия БА у детей состоит из следующих составляющих 1. Максимально возможное ограничение влияния триггеров, ответственных за утяжеление и течение БА, провокацию приступов.
2. Лечение диагностированных сопутствующих заболеваний, которые могут быть патогенетически связаны с БА.3. Фармакологическая базисная терапия в зависимости от степени тяжести БА.4. Специфическая иммунотерапия.5. Вспомогательная немедикаментозная терапия БА.6. Обучение детей, больных БА, и их родителей. Базисная терапия проводится длительно (три и более месяцев)
Базисную терапию проводят под обязательным объективным контролем состояния больного. Для этого осуществляется мониторирование состояния при помощи пикфлоуметрии с использованием системы зон и ведением дневника состояния При достижении стойкой фармакологической ремиссии проводится коррекция базисной терапии (ступень вниз) или ее отмена. При отсутствии эффекта усиление базисной терапии (ступень вверх).Препараты базисной терапии БА:1.Кромоны(Кромогликат натрия (интал), кромогексал, тайлед.).
Стабилизирует мембраны тучных клеток Тормозит активность эозинофилов, макрофагов, нейтрофилов и тромбоцитов, участвующих в развитии аллергического воспаления. ингаляции 4 раза в день,эффективен только при легкой астме.
2.Ингаляционные глюкокортикостероиды (иГКС) являются наиболее эффективными в лечении среднетяжелой и тяжелой БА у детей, поскольку они обладают выраженной местной противовоспалительной активностью. Ингибируют активность фосфолипазы и синтез медиаторов воспаления липидного происхождения. Уменьшают синтез Т-лимфоцитами провоспалительных цитокинов. Увеличивают экспрессию в2-адренорецепторов. Беклометазон-4 раза в сутки, Пульмикорт, Флютикозон-2 раза в сутки. 3. в2-адреномиметик длительного действия. Сальметерол, формотерол Длительная бронходилатация
4.Селективные антагонисты лейкотриеновых рецепторов зафирлукаст (аколат) и монтелукаст (сингуляр). Избирательно блокируют рецепторы цистеиновых лейкотриенов Уменьшают воспаление, снижают бронхиальную гиперреактивность. Используют в лечении легкой, среднетяжелой астмы и как стероидсберегающие препараты при применении ингаляционных глюкокортикостероидов. по 5-10 мг 1 раз в день вечером.
5.Пролонгированные эуфиллины( эуфилонг) Уменьшает бронхоспазм.
6. Антигистаминные препараты.
Ступенгатый подход к базисному легению При легкой эпизодической бронхиальной астме у детей базисную фармакологическую терапию не назначают. Использование кромогликата или недокромила натрия возможно эпизодически для предотвращения постнагрузочного бронхоспазма, перед предполагаемым контактом с аллергеном органов дыхания При завершении курса лечения глюкокортикостероидами per os необходим переход на иГКС. При отсутствии выраженных клинико-функциональных нарушений у детей с тяжелой астмой в течение 6 месяцев возможно снижение суточной дозы иГКС с попыткой их постепенной замены на кромоны.Специфигеская иммунотерапия показана детям с легкой бронхиальной астмой при подтвержденной атопической форме заболевания, четко определенном спектре сенсибилизации.При БА используют дыхательную гимнастику, массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические методы лечения.
3. Хронический гломерулонефрит. Клиника, морфологические варианты: группа первичных гломерулопатий, характеризующихся персистирующими прогрессирующими иммунно-воспалительными, склеротигескими и деструктивными поражениями нефро-нов с последующим тубулоинтерстициалъным склерозом и частым развитием ХПН.
Этиология. ХГН, как правило, является первично хронической болезнью, заболеванием с наследственной предрасположенностью. В качестве триггерных факторов могут сыграть роль:
нерациональная лекарственная терапия; хронические очаги инфекции; персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитомегалия, пара-гриппозная и др.);
Патогенез. В основе заболевания иммунопатологический процесс, обусловленный:
1) поступлением почечных антигенов в кровоток при нестабильности мембран нефрона, повреждении гистогематического барьера разными факторами (например, лекарствами, токсинами, вирусами), при дисплазиях почек. Следствием этого является выработка аутоантител, цитотоксических лимфоцитов, образование иммунных комплексов, активация системы комплемента, повреждающих клубочки и базальную мембрану канальцев;
Выделяют следующие морфологигеские формы:
мембранозный; мембранозно-пролиферативный ГН; фокально-сегментарный гломерулосклероз; мезангиопролиферативный (IgA-нефропатию); фибропластический.
Течение ХГН может быть:
рецидивирующим с лекарственными или спонтанными ремиссиями различной продолжительности; персистирующим с непрерывной активностью процесса;
прогрессирующим с быстрым (через 25 лет) развитием ХПН. Клиническая картина определяется формой ХГН.
При гематуригеской форме начало заболевания часто трудно установить.Жалоб обычно нет, артериальное давление чаще в пределах нормы (повышено лишь в 710% случаев), отеки транзиторны, дизурия и интоксикация отсутствуют. Иногда отмечают бледность кожи, боли в животе или пояснице, утомляемость, головную боль.Основной признак заболевания стойкий гематурический синдром. Функция почек может быть не нарушена. При биопсии почек характерны мезангиопролиферативный ГН, IgA нефропатия.
Отегно-протеинуригеская форма ХГН чаще имеет острое начало. После перенесенной респираторной инфекции, ангины, вакцинации, охлаждения, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Основными симптомами болезни являются:
массивная протеинурия (более 3% при обычных анализах мочи, более 2,5 г/сут.); разной выраженности отеки; гипопротеинемия, гиперлипидемия.
Возможны артериальная гипертензия и азотемия, сравнительно быстро исчезающие на фоне лечения. При биопсии почек типичен мезангиопролиферативный гломерулит.
Заболевание протекает длительно, волнообразно.
Смешанная форма ХГН обычно начинается как острый нефрит, но плохо поддается лечению. Характерны:
боли в животе или в пояснице, дизурия; выраженные отеки; проявления артериальной гипертензии изменения в моче (гематурия, значительная протеинурия); гипопротеинемия, гиперлипидемия; при биопсии почек пролиферативно-фибропластический гломерулит.
При этой форме заболевания ХПН наступает через 12 года болезни.
Билет №27 1. Дефицитные анемии. Классификация, этиология. Сидеропенический синдром. 1.Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее частым видом анемии в детском возрасте. Этиология: I. Низкие запасы железа при рождении: недоношенные
дети от матерей с железодефицитной анемией во время беременности, в том числе дети-«погодки»
дети с задержкой внутриутробного развития; дети с кровопотерей в перинатальном периоде.
II. Алиментарные факторы ведущая причина железодефицитных состояний, приводящая к недостаточному поступлению в организм железа: дети, с рождения находящиеся на искусственном вскармливании позднее введение прикорма преимущественно вегетарианская пища в любом возрасте; избыток цельного молока в рационе ребенка (более 0,5 л в сутки);
III. Избытогные потери или потребление железа. Группы риска: острые и хронические инфекционные заболевания; кровопотери; ювенильные гормональные перестройки; токсические факторы;
Железодефицитная анемия крайний вариант проявления дефицита железа, лабораторно характеризуется: уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном (каждом) эритроците; микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показателем; низким содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким насыщением трансферрина железом;
2.Мегалобластные анемии (МА) группа анемий с неэффективным эритропоэзом, характеризующихся нарушением созревания и изменениями морфологии эритроцитов. В периферической крови среди эритроцитов доминируют мегалоциты.При дефиците В12.
3.ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Причины: врожденные нарушения адсорбции и обмена фолатов, приобретенные малъабсорбции (целиакия, квашиоркор); повышение потребности вфолатах у глубоконедоношенных детей, при гемолитических анемиях.Мегалобластные изменения в костном мозге и периферической крови возникают через 33'/2 месяца.
3.ВИТАМИН-В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ может быть следствием дефицита витамина в питании (строгое вегетарианство), наследственных нарушений (врожденные дефициты сорбции внутреннего фактора Касла, транспорта и метаболизма витамина В12), приобретенных дефектов абсорбции витамина в терминальном отделе подвздошной кишки при целиакии, квашиоркоре.
Сидеропенический синдром: обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза).Симптомы: извращение вкуса , извращение обоняния, выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания; дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение; тусклость, ломкость, выпадение волос; истончение, ломкость ногтей); трещины, «заеды» в углах рта; глоссит характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика; часто наблюдается склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения слизистой ЖКТ; развитие атрофического гастрита и энтерита; симптом «синих склер»;«сидеропенический субфебрилитет»;снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках
2.Язвенная болезнь.Диагностика. Методы оценки желудочной секреции.Осложнения. Неотложная помощь при кровотечении и прободении. -хроническое рецидивирующее заболевание, характерезующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.Д-з устанавливают на основании эндоскопического обнаружения язвенного дефекта в желудке или 12ПК. Rg с барием: обнаружение ниши, вследствие затёка контраста вглубь стенки органа.При оценке секреторной f желудка-признаки закисления пищевода. Исследование на Хеликобактер.Методы оценки желудочной секреции:фракционное желудочное зондирование(натощак, тонким зондом, собирают 4 порции по 15 минут-базальную фракцию, затем вводят стимулятор-гистамин, и собирают ещё 4 по 15минут-стимулированную фракцию);внутрижелудочная рН-метрия( позволяет определить рН в области тела и антрального отдела желудка. Нормальная рН в области тела-1,7-2,5; в антральном отделе-выше 5;уменьшение разницы свидетельствует о снижении нейтрализующей способности антрального отдела). Осложнения: 1.Кровотечение.проявляется рвотой «кровавой гущей», меленой и симптомами острой кровопотери-тахикардия, бледность, снижение АД, обмороки.При этом исчезают боли. Неотложная помощь при кровотечении: экстренная госпитализация и эндоскопическая остановка кровотечения;введение кровоостанавливающих препаратов(викасол);приём внутрь 5%р-ра аминокапроновой кислоты с тромбином;назначение Н2-гистаминоблокаторов;при значительной кровопотере-переливание плазмы и одногрупной совместимой крови.2.Перфорация-проявляется внезапновозникшей острой кинжальной болью в эпигастрии, тошнотой, сопровождающейся доскообразным напряжением мышц живота, субфебрилетет, рвота не приносит облегчения. Показание к экстренной операции.3. Пенетрация-распространение язвы за пределы стенки желудка или 12ПК в окружающие ткани и органы. Усиливается болевой синдром;боль постоянная, теряется связь с приемом пищи, повышение температуры, увеличение СОЭ, в области path очага-выраженная болезненность.4. Пилородуоденальный стеноз-хронически развивающееся осложнение ЯБ.Постоянное ощущение переполнения в желудке, рвота, потеря массы тела.
3.Нефротический синдром у детей.Диагностические критерии. Классификация. Первичный.Вторичный. клинико-лабораторный симптомокомплекс, вклюгающий массивную протеинурию (более 1,0 г/сут.) и гипоальбуминемию(менее 25 г/л), гиперлипидемию(холестерин более 6,5 ммоль/л), диспротеинемия, клинически-выраженные отеки. Выделяют следующие формы НС: Первичный НС: 1 Врожденный и инфантильный:-врожденный с микрокистозом и диффузными мезангиальными изменениями
НС с минимальными изменениями; НС с мазангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломурулосклерозом.
2. НС при первигном гломерулонефрите: НС с минимальными изменениями; НС с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными мезангиопролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями
//. Вторигный НС при наследственных, врожденных и ряде приобретенных заболеваний:
1.ассоциативный с эндокринопатиями,СД, тиреоидит, микрогирией, ВУИ. 2.при почечном дисэмбриогенезе. 3.при наследственных заболеваниях. 4. При гемоглобинопатиях. 5. При ревматизме, системных васкулитах и тд.
Стадии активности: активный, неактивный-при клинико-лабораторной ремиссии.
По степени тяжести:средняя-гипоальбуминемия до 20 г/л; тяжелая-ниже 20; крайне тяжелая-ниже 10. Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию: гормоночувствительный НС; гормонозависимый НС; гормонорезистентный НС. Течение НС: острое с исходом в ремиссию без последующих рецидивово; хроническое рецидивирующее прогрессирующее; быстропрогрессирующее, злокачественное. Функция почек: сохранена;нарушение f почек в остром периоде; ОПН,ХПН.
Билет №28. 1.Острый пиелонефрит. Этиопатогенез. Диагностика. Клиника. Лечение. ПИЕЛОНЕФРИТ микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением гашегно-лоханогной системы и в меньшей мере интерстициальной ткани паренхимы и канальцев погек. В общей структуре патологии мочевыводящих путей составляет около 50%.
Этиология. Пиелонефрит преимущественно вызывают микробы, обитающие в кишечнике: кишечная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже золотистый или кожный стафилококки, палочка синезеленого гноя. Наиболее часто возбудителями заболевания являются особые уропатогенные разновидности кишечной палочки и протея Повышенная уропатогенность этих штаммов обусловлена наличием у них ресничек, позволяющих бактериям успешно прикрепляться к клеткам мочевых путей, а также способностью выделять эндотоксин (липополисахарид А), оказывающий выраженное влияние на гладкую мускулатуру мочевыводящих путей с нарушением уродинамики.
Патогенез. Инфекция может проникать в почки восходящим уриногенным, лимфогенным и гематогенным путями. В патогенезе инфицирования почек и развития пиелонефрита ведущую роль играют:
1) нарушения уродинамики затруднения или нарушения естественного тока мочи (аномалии мочевых путей, рефлюксы);
2) повреждение интерстициальной ткани почек вирусные и микоплаз-менные инфекции (например, внутриутробные Коксаки В, микоплазменная, цитомегаловирусная), лекарственные поражения (например, гипервитаминоз D), дизметаболическая нефропатия, ксантоматоз и др.; 3) бактериемии и бактериурии при заболеваниях половых органов (вуль-виты, вульвовагиниты и др.), при наличии очагов инфекции (кариес зубов, хронический колит, хронический тонзиллит и др.), при нарушениях желудочно-кишечного тракта (запорах, дисбактериозе);4) нарушения реактивности организма, в частности снижение иммунологической реактивности.
Несомненная роль в патогенезе пиелонефрита принадлежит наследственной предрасположенности.
Инфекция и интерстициальное воспаление повреждают в первую очередь мозговой слой почки ту часть, которая включает собирательные трубочки и часть дистальных канальцев. Гибель этих отрезков нефрона нарушает функциональное состояние и отделов канальцев, расположенных в корковом слое почки. Воспалительный процесс, переходя на корковый слой, может приводить к вторичному нарушению функции клубочков с развитием почечной недостаточности.
Клиническая картина в типичном случае характеризуется: 1) болевым синдромом; 2) мочевым синдромом; 3) дизурическими расстройствами; 4) симптомами интоксикации. Боль локализована в области живота и в пояснице. Боль не острая, скорее это чувство напряжения и натяжения. Боль усиливается при резкой перемене положения тела, уменьшается при согревании области поясницы. Мога часто бывает мутной, с неприятным запахом. Характерна нейтро-фильная лейкоцитурия, бактериурия, большое количество почечного эпителия. Иногда возможна протеинурия (до 1%), микрогематурия. Суточный диурез несколько увеличен. Относительная плотность мочи нормальна или снижена. Цилиндрурия у большинства больных отсутствует.
Диурез нередко увеличен, возможны императивные («пустые») позывы, поллакиурия, никтурия, энурез. Экстраренальные проявления нехарактерны: отеков у больных, как правило, не бывает, артериальное давление нормальное.
Признаки интоксикации (повышение температуры с ознобом, головная боль, вялость, слабость, плохой аппетит, бледность с легким желтушным оттенком и др.) нередко доминируют в клинической картине заболевания. В крови обнаруживают лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличенную СОЭ. Нередко пиелонефрит протекает клинически малосимптомно, с минимальными изменениями в моче. Диагностика пиелонефрита базируется на данных лабораторно-инструментальных исследований. Необходимы:
1. Анализы моги в динамике (1 раз в 710 дней). При сомнительных результатах показано проведение концентрационных проб (пробы Нечипоренко, пробы Амбурже, пробы АддисаКаковского)
2. Посевы моги из «средней» струи (не менее 3 раз) с определением вида и степени бактериурии
3. Определение функционального состояния погек:
а) проба Зимницкого 1 раз в 710 дней.При поражении большого количества канальцев может быть снижена концентрационная функция почек, гипоизостенурия;
б) определение клиренса креатинина и коэффициента реабсорбции (проба Реберга). Фильтрация нарушается лишь при тяжелом поражении почек; уменьшение реабсорбции при пиелонефрите предшествует нарушению фильтрации;
в) определение почечного кровотока и секреторной функции почек (изотопная ренография, ангиография). Почечный кровоток при пиелонефрите снижен.
4. Ъиохимигеский анализ крови. Уровень общего белка, холестерина, остаточного азота, креатинина, мочевины при пиелонефрите длительное время остается нормальным. На степень активности воспалительного процесса указывает диспротеинемия (с увеличением уровня а2-глобулина).
5.Ультразвуковые исследования почек и мочевыводящей системы не позволяют верифицировать признаки пиелонефрита, но выявляют фоновые нарушения (аномалии почек, конкременты, признаки пузырно-мочеточникового рефлюкса и т. д.).Обзорная рентгенограмма брюшной полости. Лечение-в стационаре, режим-постельный.диета, обильное питьё, в/в инфузия глюкозы, физ р-р, р-р Рингрера, детоксикационная терапия. АБ-терапия: 1.Защищённые аминопенициллины: амоксиклав, сульбоктан.2. Цефалоспорины 3-4 поколения:цефотаксим, цефтриаксон.3. Альтернативные препараты: аминогликозиды, карбопенемы. Длительность-14 дней, терапия непрерывная. Критерии эффективности: -нормализация t;-ликвидация бактериурии на 4й день;-нормализация общего анализа мочи на 5й день и крови на 10й. Курс противорецидивной Абтерапии(нитрофураны), фитотерапия, физиотерапия, лфк.
2.Витамин Д- дефицитный рахит. Лечение. Профилактика. Рахит-заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Классификация.По течению: острый, подостый, рецидиврующий. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Периоды: начальный, разгара, выздоровления, остаточных явлений.Лечение. Выбор тактики лечения рахита зависит от его формы, варианта течения, тяжести и фазы болезни. Экзогенный дефицитный рахит лечится в амбулаторных условиях. Дети из плохих социально-бытовых условий госпитализируются.
Для рахита, независимо от его форм, общим в лечении является-.
адекватное питание, режим дня и прогулки;
массаж и ЛФК;
комплекс витаминов групп А, В, С
Легение экзогенного дефицитного рахита. Назначение лечебных доз витамина D в начальной фазе болезни без верификации диагноза определением активности ЩФ нецелесообразно. В этих случаях лучше назначить профилактическую дозу. Выбор дозы препарата в фазе разгара (активности процесса) решается индивидуально. препараты провитамина D2- курсовая доза должна составлять от 200 ООО до 400 ООО ME.
При эндогенных вариантах дефицитного рахита доза выбранного препарата может быть удвоена. При этом обычно используют активные метаболиты D -Холекальциферол (провитамин D3) Водный раствордоза- 1 капля(500 ME)Такие дети лечатся в стационаре, так как возникает необходимость лечить и основное заболевание.В ответ на адекватную дозу витамина D первыми реагируют показатели активности ЩФ и показатели фосфорно-кальциевого обмена. О выздоровлении можно судить по улучшению самочувствия ребенка, по нормализации всех биохимических показателей и по усиленному отложению минералов в матрице трубчатых костей, выявляемое рентгенологически.
3.Открытый артериальный проток. Гемодинамические нарушения. Клинические проявления. Лечение. Прогноз. - сосуд соединяющий начальную часть нисходящей аорты с легочной артерией в оласти её бифуркации.Закрытие протока происходит к 5-8 нед.жизни, у недоношенных-позднее. После 6 месяцев порок оперируется. Чаще-у девочек, может сочетатся с другими пороками. Гемодинамика: сброс крови из аорты в лёгочную артерию как в систолу так и в диастолу;обусловлен разницей давления между сосудами, происходит пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Это порок с обогащением МКК. Происходит переполнение МКК и перегрузке левых камер сердца. По мере развития легочной гипертензии происходит увеличение правых камер сердца. Если легочное сосудистое сопротивление превышает системное, то возникает право-левый сброс крови(комплекс Эйзенменгера). Клиника: может отсутствовать при малом ОАП. При большом-отставание ребёнка в развитии, частые инфекции дых.путей, слабость, утомляемость, явления сердечной недостаточности. Физикально: высокий частый пульс, систолическое дрожание на основании сердца, ярко выраженный верхушечный толчок. Границы сердца расширены влево и вверх, затем и вправо. Расщепление 2го тона и акцент на ЛА. Грубый систолодиастолический шум во 2м межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи, аорту и межлопаточное пространство. ЭКГ: признаки гипертрофии желудочков. ЭхоКГ: можно визуализировать path поток крови в области бифуркации легочного ствола. Rg: усиление сосудистого рисунка, увеличение поперечника сердца, сглаженность талии.Лечение:У новорождённых-медикаментозная облитерация протока: индометацин или ибуфрен в теч 1-3 дней. Показание для хирургич. Операции- наличие ОАП у реб после 8-12 нед. Жизни. При большом ОАП-срочное оперативное вмешательство. При небольшом оптимальный возраст реб.-2-5лет. Прогноз без лечения плохой: продолжительность жизни до 20 лет. Смерть от осложнений-сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма аорты.
Билет №29 1.Спазмофилия. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Лечение. это состояние, проявляющееся склонностью детей к тоническим и тонико-клоническим судорогам, возникающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвига кислотно-основного состояния в сторону алкалоза. О скрытой (латентной) спазмофилии клинически можно судить по появлению положительных симптомов Хвостека, Труссо (при сдавливании плечевого нерва в течение 3 мин возникает спастическое сведение пальцев в виде «руки акушера»), Люста.
Патогенез: метаболический алкалоз в сочетании с гипокальциемией и гипер-или нормофосфатемией типичны для приступа тетании, при которой гипертония мышц вызвана гипервозбудимостью как ЦНС, так и ПНС. Предраспологающие факторы для развития- диета бедная солями Са, интенсивное лечение витД, его одновременное назначение вместе с УФО.
Критическим уровнем снижения общего кальция в сыворотке крови у детей раннего возраста считается концентрация ниже 1,75 ммоль/л. В этих случаях имеется высокий риск развития признаков явной спазмофилии, вплоть до судорожного синдрома. Однако следует сказать, что большую роль в возникновении тетании играет снижение не общего кальция, а его ионизированной формы (ниже 0,85 ммоль/л) на фоне алкалоза, возникающем при крике ребенка. Другим грозным проявлением манифестной формы рахитогенной тетании может быть ларингоспазм. Последний возникает чаще во время плача ребенка на высоте глубокого звучного вдоха и проявляется остановкой дыхания с появлением цианоза, продолжающимися в течение нескольких секунд. Причиной апноэ является спазм голосовой щели. Описанный приступ может повторяться и переходить в судороги. В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии-клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Могут затягиватся на долгое время.
Лечение: При судорогах в/м вводят седуксен( 0,1 мл 0,5% р-ра) или магния сульфат, ГОМК, одновременно с Са-глюконатом в/в (1-2 мл/кг 10% р-ра). Проводят ингаляции кислорода. Грудничкам-внутрь-5% р-р кальция глюконата, Са-лактат и 1-2%р-р СаСl с молоком. Спустя 3-4дня после судорог -витД3 по 2000 МЕ 2 раза в день. Для создания ацидоза назначают 10% р-р аммония хлорида по 1 чайной ложке 3р в день. Терапию продолжают до полного исчезновения скрытой спазмофилии.
2.Врожденные пороки сердца. Классификация. Клинические проявления. Современные методы диагностики. - это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмб-риопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердег-ная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Среди причин ранней детской смертности ВПС занимают третье место после патологии центральной нервной системы и дыхательной системы.
Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. Клиника ВПС разнообразна и индивидуальна. Диагноз:предпологать наличие ВПС у ребёнка следует при резком ухудшении его состояния, внезапном появлении признаков сердечной или дыхательной недостаточности, появлении цианоза, выявлении шума сердца, обнаружении признаков гипертрофии камер сердца на ЭКГ. При подозрении-УЗИ сердца и крупных сосудов(ЭхоКГ), Rg органов грудной клетки и консультация детского кардиолога. Используют гипероксический тест для дифDs с легочными заболеваниями, при этом цианоз кожи у легочного больного при дыхании 100% кислородом исчезает, а у пациента с ВПС-нет. Выделяют 3 фазы течения ВПС: Фаза первигной адаптации приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики, «аварийная» стадия компенсаторной гиперфункции сердца. При этом часто наблюдают признаки острой сердегной недостатогности.
Фаза относительной компенсации временное улучшение состояния ребенка, обусловленное относительно устойгивой гиперфункцией сердца и формированием гипертрофии миокарда. Фаза обычно наступает после 2-3 лет жизни.
Фаза декомпенсации (терминальная) резкое снижение компенсаторных возможностей, развитие дистрофических и дегенеративных изменений в сердце и тканях организма. Для данной фазы характерны хронигеская сердег-ная недостатогностъ, кардиосклеротигеские изменения, расстройство микроциркуляции, склеротигеские изменения в органах и тканях. При естественном течении заканчивается смертью больного.
3. Бронхиты. Этиология. Классификация. Бронхит воспалительное заболевание бронхов разлигной этиологии (инфекционной, аллергигеской, физико-химигеской и др.). Выделяют следующие формы бронхитов у детей: острый простой бронхит (ОПБ); острый обструктивный бронхит (ООБ); острый бронхиолит; рецидивирующий бронхит (РБ); рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ); хронический бронхит (ХБ) первичный и вторичный;
хронический бронхиолит с облитерацией. Все формы бронхитов диагностируют при клинических симптомах воспаления бронхов без признаков пневмонии. Острый простой бронхит - бронхит, протекающий без признаков обструкции бронхов. Этиология: вирусы (парагриппа I и II типов, PC-вирусы, аденовирусы, вирусы гриппа, цитомегалови-рус). Возможна активация и перемещение из носоглотки аутофлоры при воздействии физико-химических факторов, переохлаждении. В большинстве случаев в этиологии ОПБ подтверждаются вирусно-бактериальные ассоциации, в которых вирусы, имеющие тропизм к эпителию дыхательных путей, повреждают его, снижают барьерные свойства стенки бронхов и создают условия для развития бактериального воспалительного процесса. У детей старшего возраста нередким этиологическим фактором может быть Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneum.Этиология зависит от возраста ребёнка, эпид ситуации и контакта с госпитальной флорой.
Патогенез. Инфекционное воспаление слизистой оболочки бронхов приводит к гиперсекреции и изменению физико-химических свойств (вязкости,эластичности, адгезии) слизи, что изменяет ее текучесть и затрудняет работу ресничек цилиарных клеток, приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса важнейшего механизма, обеспечивающего санацию дыхательных путей. Кашлевые толчки, возникающие вследствие раздражения афферентных рецепторов блуждающего нерва, усиливают очищающую функцию бронхов.
Билет №30. 1.Экссудативно – катаральный диатез. Клинические проявления. Прогноз. - своеобразное состояние организма ребенка раннего возраста, определяющее склонность к рецидивирующему инфильтративно-дескваматозному поражению кожи и слизистых оболочек , затяжному течению воспалительных процессов, лабильности водно-минерального обмена и развитию псевдоаллергических реакций, лимфойдной гиперплазией.К числу факторов, способствующих проявлению этого диатеза, относят: пищевые, физические, химические, а также инфекцию. Данный диатез характерен для детей первых двух лет жизни.
Нередко экссудативно-катаральный диатез отождествляют с понятием «аллергический» (атопический). Однако атопигеский (реагиновый) механизм имеет место только у 25% детей, страдающих экссудативно-катаральным диатезом, а у остальных предполагают неатопигеский (аллергоидный, неиммунный) механизм, вызванный повышенной реактивностью рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия).
Клиническая картина. Манифестирующими факторами экссудативно-катарального диатеза у детей грудного возраста могут быть механические (контактный или пеленочный дерматит) и химические факторы (использование синтетических моющих средств при стирании белья ребенка, «недетских» сортов мыла и пр.). У детей этой категории вскоре после рождения появляются стойкие опрелости в паховых, ягодичных или подмышечных складках. В дальнейшем, особенно при искусственном вскармливании и раннем введении пищевых добавок и прикормов, появляется гнейс жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы, а также мологный струп гиперемия и шелушение кожи щек. Гиперреактивность слизистых оболочек проявляется склонностью детей к респираторным заболеваниям, которые нередко приводят к обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей, диарее, воспалению мочевыводящих путей. Неправильно нарастает масса тела, хар-н строфулюс.Свойственен географический язык. По внешнему виду дети могут быть пастозными, рыхлыми, вялыми, или худыми, беспокойными, иметь бледную кожу. Течение волнообразное, связано с диетическими погрешностями. Приблизительно у 50% детей на протежении первых 2х лет жизни отмеыют кратковременные признаки ЭКД.
Профилактика и лечение. Профилактика сводится к рациональному питанию беременной, ребенка, а также кормящей матери, соблюдению правил ухода за ребенком. Сохранение естественного вскармливания, адекватные сроки введения прикормов и пищевых добавок, качественный их подбор позволяют в большинстве случаев избежать манифестации диатеза.
2.Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом. Клиника. Осложнения. Лечение вызывают нефритогенные штаммы в-гемолитического стрептококка группы А. Начало-через 2 недели после стрептококковой инфекции.-3й тип аллергической реакции, иммунокомплексный с активацией системы комплимента. Повреждается эндотелий, происходят экссудативно-пролиферативные изменения, активация системы гемостаза, локальные внутрисосудисты микротромбы в капиллярах клубочков. Течение: типичное или атипичное. Типичное: начало острое, потемнение мочи, олигоурия, отёки, артериальная гипертензия. Отёки на лице, вокруг глаз, затем-на туловище и конечностях. м.б протеинурия, меньше 1 гр в сутки. Мех-м отёков: снижается кол-во функционирующих нефронов, не происходит фильтрация, поэтому в организме задерживается вода и натрий. Вода поступает в клетки, из-за этого-отёк. Повышается проницаемость сосудистой стенки. Основной признак-олигоурия. Нефритический синдром: наблюдается снижение диуреза, артериальная гипертензия, плотные, умеренно выраженные отёки на лице и передней брюшной стенке, выраженные с утра. Микро и макрогематурия. Протеинурия меньше 1 гр/л. При лечении: сначала уходят экстраренальные симптомы, затем-ренальные. Протеинурия может сохраняться до 18 месяцев. Повышается ПТИ, общая антикоагулянтная активность крови( появление продуктов деградации фибрина и фибриногена в сыворотке крови). Дз: по клинико-лаб.данным, наличие антистрептококковых антител в сыворотке. Олигоурия-снижение диуреза на 50-80% от возрастной нормы или менее 300 мл/м2 в сутки. Увеличение плотности мочи ок 1030.Лечение:постельный режим, ограничение соли до 1 гр, стол№7, жидкость, АБ-пенициллин 100 тыс ед на кг в сутки 4 раза в день, 10 дней. Дальнейшее лечение-симптоматическое. Снижение АД-гапотен (1-6 мг/кг в сутки), диуретики-лазикс, при гипертоническом кризе-нитропруссит Nа. Осложнения-гипертонический криз, острая почечная недостаточность.. Гемодиализ-если АД не снижается и диурез не восстанавливается. Диспансерное наблюдение-5 лет. Прогноз-благоприятный.
3.Холециститы. Этиология. Патогенез. Клиника. Острое воспаление желгного пузыря. Встречается у детей редко, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Важнейшим предрасполагающим условием является застой желчи в желчном пузыре, например при аномалиях развития.Этиология:возбудители-кишечная палочка, стафило и стрептококки, анаэробная флора.Инфекция проникает в желчный пузырь гематогенным, лимфогенным и восходящим энтерогенным путём.
Характерны: внезапное повышение температуры тела до фебрильной; схваткообразные боли в правой половине, а иногда и по всему животу. Приступ болей может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Боли усиливаются в положении на правом боку; тошнота и рвота; явления интоксикации: кожа бледная, влажная, губы и слизистые оболочки рта сухие, язык обложен, головная боль, отсутствие аппетита, задержка стула, тахикардия; возможно (в 50% случаев) появление желтухи.
При осмотре живота отмечают некоторое его вздутие, отставание верхних отделов при дыхании. При пальпации находят ригидность мышц передней брюшной стенки справа, больше в верхних отделах и в подреберье. Как правило, положительны симптомы Менделя, Ортнера, Мерфи. Нередко положителен симптом Щеткина-Блюмберга. При анализе крови у больных выявляют лейкоцитоз с нейтрофилезом, увеличенную СОЭ.
Течение острого холецистита у детей, как правило, доброкачественное, но в большинстве случаев острый холецистит является началом хронического холецистита.
Хронигеский холецистит - рецидивирующее воспалительное заболевание желгного пузыря. Нередко хронический холецистит формируется после перенесенного гепатита, часто сопровождает холелитиаз и дуоденобилиарный рефлюкс. Предрасполагающими факторами к развитию холецистита являются аномалии желчевыводящих путей, дисхолии, дисбактериозы. У детей встречается редко.
характерны стереотипность, наличие периодов обострений с выраженной интоксикацией, возможным субфебрилитетом.
Для хронического холецистита у детей характерны:
правоподреберный болевой синдром,
диспепсический, воспалительно-интоксикационный, астеновегетатив-ный, холестатический синдромы.
Из объективных симптомов холецистита у детей чаще всего находят следующие: резистентность мышц в правом подреберье, симптом Ортнера, симптом Мерфи, симптом Менделя.
При лабораторных исследованиях при холецистите могут быть повышены показатели активности воспалительного процесса (гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия, повышение СОЭ, лейкоцитопения).
При ультразвуковом исследовании аргументами в пользу холецистита являются обнаружение утолщенной (более 1,5 мм), слоистой, гиперэхогенной стенки желчного пузыря, а также неоднородность желчи.
При тепловидении выявляют гипертермию в области проекции желчного пузыря.
Диагностически значимо изменение состава желчи: увеличение концентрации иммуноглобулинов G и А, R-белков, С-реак-тивного протеина; - повышение ферментов (5-нуклеотидазы и щелочной фосфатазы); снижение лизоцима.
Лечение: постельный режим, голод, обильное питье, покой, аб( цефуроксим), спазмолитики, анальгетики, инфузионная терапия, антиферментные препараты.
Билет №31 1. Хронический бронхит. Лечение в период обострения. Показания к назначению антибиотиков. Муколитическая терапия.ХБ в детском возрасте является обычно проявлением других хронических болезней легких(пороков развития и наследственных), а также легочных изменений при муковисцидозе и ИД. ХБ-заболевание, характеризующееся необратимыми дисрегенераторными ультраструктурными повреждениями слизистой оболочки бронхиального дерева со склеротическими изменениями в подслизистом слое, проявляющийся стойкими физикальными и рентгенологическими изменениями при исключении других болезней бронхолегочной системы( аллергические, наследственно обусловленные, пороки развития, бронхоэктазии). В МКБ выделены простой, слизисто-гнойный и неуточненный ХБ.
Критерии диагностики ХБ у детей следующие: продуктивный кашель с мокротой; постоянные хрипы в течение 3 месяцев и более; три и более обострений в год на протяжении двух последовательных лет; исключение указанных выше заболеваний; морфологическое подтверждение хронического процесса в стенке бронхов. Этиология: загрязненность атмосферы, курение.. В хронизации воспалительного процесса в бронхах играют роль нарушение мукоцилиарного клиренса, снижение местного иммунитета, дестабилизация клеточных мембран.
Клиника: Характерен бронхообструктивный синдром. Кашель рецидивирующий, влажный, при аускультации выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного дыхания над очагом поражения. Признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца имеются только при распространенном двустороннем или тотальном одностороннем поражении.
Лечение обострений первичного ХБ соответствует лечению ОПБ. Необходимо этапное лечение (стационар реабилитационное отделение поликлиники санаторий) и диспансерное наблюдение. Лечение включает в себя этиотропную терапию, патогенетическую(против возбудителя), симптоматическую. 1Противовирусная терапия,иммунотерапия.2. Бактериальная этиология-аб терапия: -при ОБ;-у детей раннего возраста;-при гипертермии больше 3х дней; -в-лабильные аб и цефалоспорины 2го поколения.3.Противовоспалительная терапия: Эреспал 4мг/кг;можно назначать у новорожденных. Муколитики способствуют разжижению мокроты, стимуляции её выведения, уменьшению внутриклеточного образования, регидратации. Муколитические препараты (бромгексин, амброксол, ацетилцистеин, карбоцистеин, месна, протеолитические ферменты и др.) воздействуют на гельфазу бронхиального секрета и эффективно разжижают мокроту, не увеличивая существенно ее количество. Некоторые из препаратов этой группы имеют несколько лекарственных форм, обеспечивающих различные способы доставки лекарственного вещества (оральный, ингаляционный, эндобронхиальный и пр.), что чрезвычайно важно в комплексной терапии болезней органов дыхания у детей. Рефлекторно влияют на рефлекс кашля.
Выбор муколитической терапии определяется характером поражения респираторного тракта. Бромгексин детям до 2х лет 2мг 3 р/сут, от 2х до 6- 4 мг 3 р/сут, от 6-10-8 мг 3р, от 10 лет 8мг 3-4р. Лазолван до2хлет-7,5 мг 2 р; 2-6лет 7, 5-3р; 6-12 -15 мг 2-3р; от 12лет-30мг 3р в сутки.4. Бронхолитическая терапия: в-адреномиметики(сальбутамол), м-холинолитики(атровент), комбинированные препараты( биродуал), эуфиллин.
2.Витамин Д-зависимый рахит. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. К этой группе относятся два заболеван ШЪ
·
·
·
·
·
·
·
·ЁЄ
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·
·

Приложенные файлы

  • doc 18321356
    Размер файла: 1 MB Загрузок: 0

Добавить комментарий