zadachki

1
Врачу передан первичный патронаж к новорожденному ребенку. Дородовый патронаж не проводился, так как мама проживала по другому адресу.
Мальчику 8 дней. Родился от молодых родителей. Страдающих миопией средней степени тяжести. Беременность I, протекала с токсикозом 1-й и 2-й половины (рвота, нефропатия). Из обменной карты № 113 известно, что ребенок от срочных родов, наблюдалось тугое обвитие пуповиной вокруг шеи. Закричал после санации верхних дыхательных путей и желудка. Оценка по шкале Апгар – 5/8 баллов, масса при рождении – 3690 г, длина – 52 см. Желтушность кожи на вторые сутки после рождения.
Группа крови матери и ребенка О(1), Rh +, концентрация биллирубина в сыворотке крови на 2-й день жизни: непрямой – 280 мкмоль/л, прямой – 3,4 мкмоль/л. Проба Кумбса – отрицательная.
В роддоме проводилось лечение магнезией в/м, фенобарбиталом, бифидумбактерином, ношпой, оксигенотерапией. К груди приложен на 2-е сутки, сосал неактивно, обильно срыгивал. Докармливался Энфамилом. Выписан из роддома на 7-е сутки с потерей массы 350 г.
Жалобы на недостаток молока. Докармливает Энфамилом. При осмотре: ребенок беспокоен, при крике часто вздрагивает, тремор подбородка. Физиологические рефлексы живые, повышен тонус разгибателей, мышечная дистония. Кожа и склеры субиктеричные. Слизистые чистые. Пупочная ранка под геморрагической корочкой, сухая, чистая. Большой родничок 3,5х3,5 см, не выбухает. Малый родничок 1х1 см. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Перкуторно – звук ясный легочный, тоны сердца ритмичные. Живот мягкий, безболезненный, печень +1,5 см, край эластичный, селезенка – у края реберной дуги. Стул разжиженный, 4 раза в сутки с небольшой примесью слизи. Наружные половые органы сформированы по мужскому типу, яички в мошонке.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Перинат.Постгипоксическая энцефалопатия, лёгкая форма, острый период.
Синдромы повышенной нервно – рефлекторной гипервозбудимости,
мышечной дистонии. Физиологическая желтуха новорожденных.
2.Гр.здор.2б(есть ф-ры риска+морфо-функц.отклон)
3.Теч-е.адаптац:на фоне энц-патии.По орг-физиол.катар киш+желт.
4.Ф-ры,группа риска,их напр-ть:1гр-н.с риском разв-я патол.ЦНС. К таким относятся:мать старше 30л,вредн.прив,экстраген.патол.матери (СД, ГБ, ВПС),патол.бер.и родов-перенош,угроза прерыв,тяж.токсик. 2ой пол.бер-ти,многовод,пр/вр.излит.околопл.вод,род.травма,tox-оз.
Угрожаемы по:возн-ю тяж.метаб.нар-й,фебр.судорог,наруш-ю п-да адапт,тяж.теч-ю и летальн.исходу vir-bact инф,синдр.внезапн.смерти, внут/утр инф.
5,6.Прич.нар-я мет-ма б/р+мех-м желтухи:пов.образ-е б/р,т.к.ум.t жизни эр(т. к. HbF),выраж.неэфф-вн.эритропоэз,ув.образ-е б/р из неэритроцитарн. ист-ков(цитохром,миоглобин),сниж.f-ная спос-ть печ(захват непрям,низк.акт-ть глюк-трансферазы,спос-ть к экскрец. из гепатоцита), повыш.поступ.неп.б/р из киш.в кр(выс.акт-ть
·-глюкуронидазы в стен.киш,стерил.киш-ка и слаб.редукция желч.пиг)
7.Какую патол.позвол.искл-ть пр+непр.проба Кумбса-пр.-аутоимм. ГА,непр-опр-е совмес-ти кр(ГБН по люб.ф-рам).Сыв-ка Кумбса= кроличий противочелов.IgG.При прям-добавл.к отмыт.эр.больного, если есть аггл-эр.больного сенсебилиз.ат-ми in vivo,непр-инкубир. сыв-ки больн.с эр.известн.типа и добавл-е сыв-ки Кумбса.Если есть сенсебилиз(=агглютин),значит есть ат к известн.гр.кр.
8.Надо ли фототер.в р/д:да,т.к.нач.с 205мкмоль/л донош,н/нош-с 171.
9.Почему определяли б/р:была асфикс.ср.тяж(ув.риск б/р энц-пат).
10.План дифферен.набл-я за реб.на уч-ке:сбор и анализ генеал,акуш-гинек,соц.анамн,данных выписки из р/д+оцен.перинат.ф-ров риска, выявл.особ-тей теч-я ранн. н/нат.п-да+иссл-е невролог.статуса н/р, мыш.тонуса для выявл.нар-й, измер. окружн.головы, размеров швов+ родн.Набл-е за этими пок-лями в динам, опр-е гр.здор.на п-д н/р-сти
+консульт.невропатол.по пок-ям, беседа с родителями о необход-ти своевр.и адекв.леч-я патологии+составл.индивид.плана ведения н/р на месяц (с определением количества м/с-ких патронажей).
11.Советы матери: +докармл.энфамилом,стимул.лактацию.
12.Обосн.календ.проф.прив:осмотр невропат.п/д привив.Индив. график в п-д исчезн.неврол.симпт.Часто на фоне седат,пр/суд.тер.


Задача № 2
Девочка О., 4 дней, находится в родильном доме. Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом в 1-ой половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3100 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закричала сразу, к груди приложена через два часа после рождения, сосала хорошо. На 3-й сутки появилась иктеричность кожных покровов.
При осмотре на 4-й день жизни состояние удовлетворительное, сосет хорошо, крик громкий. Кожные покровы чистые, умеренно иктеричны, пупочная ранка чистая. В легких дыхание пуэрильное. сердечные тоны звучные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Стул желтого цвета. Физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус удовлетворительный.
Группа крови матери А(П) Rh-положительная. Группа крови ребенка 0(1) Rh-положительная.
Общий анализ крови: НЬ - 196 г/л, Эр - 5,9x1012/л, ретикулоциты -1,5%, Ц.п. - 0,94, Лейк - 9,0х1О9/л, п/я - 5%, с - 42%, э - 1 %, л - 47%, м -5%, СОЭ - 2 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, реакция - кислая, удельный вес - 1004, белок отсутствует, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет.
Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок -52,4 г/л, билирубин: непрямой - 140 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина -4,2 ммоль/л, холестерин - 3,6 ммоль/л, калий - 5,1 ммоль/л, натрий -141 ммоль/л, АЛТ - 25 ммоль/л, ACT - 18 ммоль/л.

Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Физиологическая желтуха новорожденных
В основе генеза лежат особенности билирубинового обмена у новорожденных, которые проявляются повышенным образованием непрямого биллирубина. (Укороченная жизнь Эр, фетальный Нв, физиологическая полицитемия, несостоятельность эритропоэза, дополнительные источники образования Нв из печеночного цитохрома и миоглобина). Кроме того снижена способность к связыванию и транспортировке непрямого билирубина в крови (мало белка), снижена ф-ция печени, замедленная экскреция коньюгированного билирубина из гепатоцита из-за узости желчных протоков, поступление непрямого билирубина ч/з кишечно-печеночный шунт (минуя печень).
Распад эритроцитов и превращение гема в билирубиново-альбуминовый комплекс так называемый свободный билирубин, дающий с диазореактивом Эрлиха непрямую реакцию Ван-ден-Берга, происходит преимущественно в ретикулоэндотелиальной системе. Кроме того, образование билирубина происходит непосредственно в костном мозге в процессе неэффективного кроветворения и в тканях, богатых гемсодержащими ферментами так называемый шунтовой билирубин, составляющий 520% от общего билирубина.
2)Мас- рост показат 3100/51=61(норм 60-80)
3)Первый перекрест лимф с нейтр – норма
4)норм -аом
5)Б-Х: повыш билир 140 мкмоль/л за счет непрямого, повыш Асат, алат, желтизна кожных покровов при билир 51-60 мкмоль/л
6)транзиторная гипербилирубинемия:
7) у мамы А(II) группа крови, у ребенка O(I), ( ГБ новорожд бывает, если у мамы О(I), а у реб-ка A(II). Хотя м/б несовместимость по другим редким а/г, и по резусу
9) При ГБН несовместимость по АВО в системе, резусу. Возникает анемия, ретикулоцитоз. При конъюгационной желтухе этого нет.
10) – при повышении непрямого билир, когда ребенок становится вялым, адинамичным, снижение рефлексов и др, признаки билирубиновой интокс. (1 фаза билир энцефалопатии)
- появление клинических признаков ядерной желтухи – ригидность затылочн мышц, опистотонус, симпт заход солнца, симптом Грефе
11. абсолют показ-ия для ЗПК – билир больше 340 мкмоль/л, темп нарастания билир больше 6 мкмоль/л/час.
13. Грудное молоко по треб


Задача № 3
Мальчик Г., 1 суток жизни, находится в родильном доме.
Из анамнеза известно, что матери 25 лет, она имеет А(П) Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность была 3 года назад, закончилась медицинским абортом при сроке 9 недель, осложнений не было.
Настоящая беременность вторая, протекала с токсикозом в первом триместре, в третьем триместре периодически отмечались подъемы АД до 145/90 мм рт.ст. В женской консультации наблюдалась нерегулярно. Роды срочные, самостоятельные. 1-й период - 6 часов 30 минут, 2-й - 25 минут, безводный промежуток - 3 часа. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Сразу при рождении было отмечено желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод.
При первом осмотре педиатра выявлено увеличение размеров печени до +3 см и селезенки до +1,5 см.
При дополнительном обследовании:
Билирубин пуповинной крови составил 105 мкмоль/л.
В биохимическом анализе крови новорожденного, взятом в возрасте 4 часов жизни, уровень непрямого билирубина составил 175 мкмоль/л.
НЬ периферической крови, определенный по cito, 149 г/л.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: ГБН. С большей вероятностью она обусловлена несовместимостью по
Rh-фактору.


2.билир пуповины крови 105 мкмоль/л (норма 26-34 мкмоль) БХ анализ: непр билир 175 м кмоль/л (повыш), гемогл 149 г/л (снижен)
3.необх определить группу крови и резус-фактор матери и ребенка. В плане обследования ОАК (ретикулоцитоз), динам опред-ие билир, иммунолог исслед-ие
4.в ОАК можно ожид: анемию различ степ, ретикулоцитоз, тромбоцитопению
5.УЗИ: увел печени и селез.
В патогенезе гемолитической болезни основное значение имеет возникновение гемолиза эритроцитов у плода или новорожденного ребенка за счет повреждения мембраны клеток красного ряда материнскими антителами. Это приводит к преждевременному внесосудистому гемолизу. При распаде гемоглобина образуется билирубин (из каждого грамма гемоглобина образуется 35 мг билирубина).
Интенсивный гемолиз эритроцитов и ферментативная незрелость печени плода и новорожденного ребенка приводят к накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина, который обладает токсическими свойствами. Он нерастворим в воде, не выводится с мочой, зато легко проникает в ткани, богатые липидами: головной мозг, надпочечники, печень, нарушая процессы клеточного дыхания, окислительного фосфорилирования и транспорта некоторых электролитов.

Патогенез: основным повреждающим фактором при ГБН явл-ся повышение неконъюгированного билирубина при гемолизе эритроцитов. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происх в макрофагах печени, селезенки, а при тяжелых формах гемолиз может быть внутрисосудистый. Антиэритроцитарные антитела, относящиеся к IgG повреждают мембрану эритр-ов, приводя к повыш её прониц-ти и наруш обмена вещ-в в эритр. Эти измен эритр активно захват-ся макрофагами и гибнут. Обр-ся большое кол-во некоъюгирован билир, кот поступает в акровь и не может быть выведен печенью – гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубинемии важное значение кроме активного гемолиза принадлежит дефекту функции печени (незрелость коньюгационной системы). Если гемолиз не слишком интенсивен, печень достаточно активно выводит НБ, то клинический хар-р будет – анемия, отсутствует или минимальной выраж-ти желтуха, ретикулоцитоз. Если антиэритроцитарные аллоиммунные антитела проникали к плоду длительно (в течение берем-ти) ( развивается внутриутробная мацерация плода, отечная форма.
Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина, возникает билирубиновая энцефалопатия.
ПГ: непрям билир крови связан с альбумином, каждая мол-ла альбумина м связать 2 мол-лы непрям билир, связан прочно ( нейротоксичностью не обладает. А другой может присоединять 2 Н+ и действует как кислота, имеющая узловую струткуру, это соединение нерастворимо в воде, гемоглобин может образовывать комплексное соединение с фосфолипидами (проникает через мембрану в цитоплазму (при воздействии на ядра мозга – ядерная желтуха).
10. Лечение: донорское молоко или искусств вскармливание:
- фототерапия – положительный эффект заключается в увеличении экскреции билирубина из организма со стулом, мочой, снижением токсичности неконъюгированного билирубина (доношенным детям начинают фототерапию при НБ 205 и более мкмоль/л
- инфузионная терапия – стимуляция диуреза + уменьшение токсичности. Глюкоза 5% к 5 дню доводят объем 150 мл/кг. Учитывая объем энтерального питания +физическую нагрузку. На каждые 100 мл глюкозы добавляют 1 мл глюконата Са + 1 мл 7,5% KCl + 13 мл 0,9% NaCl. Скорость вливания 3-4 капли в минуту.
Альбумин, если есть гипопротеинемия
Гемодез, реополиглюкин противопоказаны !!!!!!!
- препарат адсорбции в кишечнике: в первые 2 часа жизни: очистит клизма, свечи с глицерином ( раннее отхождение мекония и снижение макс подъема НБ. +холестирамин+агар-агар. После 12-ти часов жизни такое лечение эффекта не имеет.
- фенобарбитал – способствует активации образования билирубиндегидрогеназы и улучшению оттока желчи – снижению интенсивности желтухи – эффект на 4-5 день терапии, 3,5-4 мг/кг/сут. Показания к ЗПК нет. (показания к ЗПК: билирубин больше 342 мкмоль/л, темп нарастания больше 6 мкмоль/л/ч, гемоглобин менее 100 г/л, увеличение печени и селезенки. )
11. кормление начинают через 2-6 часов после рождения, донорским молоком в количестве, соответствующем возрасту до исчезновения изоантител в молоке матери, что бывает на 2-3 неделе жизни.
12. В раннем неонатальном периоде у ребенка наиболее частым осложнением является гипогликемия. Более редкие ранние осложнения (синдромы): отечный, геморрагический, кардиомиопатический, синдром сгущения желчи, а также: анемия, ДВС, бактериальные осложнения, цирроз печени, энцефалопатия. При билирубиновой энцефалопатии на 3-5 месяцев: ДЦП, параличи, парезы, задержка психического развития, дизартрия.
14. 2б группа здоровья. Педиатр 5 раз в период новорожденности, затем 2 раза в месяц в первые 5 месяцев и 1 раз в месяц с 6 до 1 года. На втором году 1 раз в три месяца, в 2 года – стоматолог, на 3м году – 1 раз в 6 месяцев. Невропатолог – 1 раз в месяц.

Задача № 4
Мальчик А., 4 дней, поступил в отделении патологии новорожденных из родильного дома по поводу выраженной желтухи.
Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 23 лет, имеющей 0(I) Rh-отрицательную группу крови. Отец ребенка имеет А(II) Rh-отрицательную группу крови.
Первая беременность закончилась медицинским абортом при сроке 10 недель. Настоящая беременность вторая, протекала с гестозом во второй половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3200 г, длина тела 52 см. закричал сразу, крик громкий. К концу первых суток отмечена иктеричность кожных покровов и склер, ребенок вялый, отмечается мышечная гипотония, гипорефлексия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2,5 см, селезенка у реберного края. Стул переходный.
Общий анализ крови: НЬ - 141 г/л, Эр – 3.9х1012/л, Ц.п. - 0,99, Лейк – 9,4х109/л, п/я -7%, с - 53%, э – 1%, л -32%. м -7%, СОЭ - 2 мм/час.
Биохимический анализ крови на 2-й день жизни: общий белок 54,4 г/л, билирубин: непрямой – 180 мк моль /л, прямой – нет.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: ГБН, обусловленная групповой несовместимостью.
1.ГБН: обусловлен групповой несовместимостью
- несовместимость по АВО системе, чаще бывает если у женщины О(1) а у ребенка А(2) (в данном случае у женщины 0(1), у мужа А(2). Резус-конфликта нет, так как оба отрицательные.
- провоцируемым фактором является: первая берем – медаборт, 2 берем(настоящая) – гестоз во 2 половине.
- ГБН – состояние тяжелое, иктеричность кожи, склер на 1 сутки, мышечная гипотония, гипорефлексия, увеличение печени (2,5 см), селезенка у реберной дуги. Лабораторно: снижен гемоглобин, повышен билир засчет непрямого (180 мкмоль/л, снижен общий белок (54,4 г/л).
2. необх определить груп крови и рез-фактор матер и ребенка. В плане обследования ОАК (ретикулоц), динам опред-ие билир, иммунолог исслед-ие
3. в ОАК можно ожид: анемию различ степ, ретикулоцитоз, тромбоцитопению,УЗИ: увел печени и селез. , проба Кумбса
4. Патогенез: к резус-ГБН приводят обычно предшествующие беременности, сенсибилизация резус-отр матери к резус-+ АГ, сенсиб факторами явл-ся предыд берем-ти, особ-но закончивш абортами. При АВО конфликте такой закономерности нет, он может возникнуть уже при 1 берем. Но при наруш барьерн функций плаценты в связи с наличием у матери соматич забол-ий, гестоза приводит к внутриутробной гипоксии плода. Но ГБН при АВО несовместимости развивается не у всех детей (механизм этого не ясен), но наличие и титр анти А или анти В аллоантител не определяет вероятность развития и тяжесть АВО-ГБН. (иммунные антиА и антиВ АТ проникают через плаценту ( обусл положительную реакцию Кумбса, относят к IgG ( точнее к IgG-2), кот не вызывают гемолиза, для этого необходимы G1,3,4 ( поэтому ГБН при АВО развивается не в каждом случае. ПГ: основным повреждающим фактором при ГБН явл-ся повышение неконъюгированного билирубина при гемолизе эритроцитов. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происх в макрофагах печени, селезенки, а при тяжелых формах гемолиз может быть внутрисосудистый. Антиэритроцитарные антитела, относящиеся к IgG повреждают мембрану эритр-ов, приводя к повыш её прониц-ти и наруш обмена вещ-в в эритр. Эти измен эритр активно захват-ся макрофагами и гибнут. Обр-ся большое кол-во некоъюгирован билир, кот поступает в акровь и не может быть выведен печенью – гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубин емии важное значение кроме активного гемолиза принадлежит дефекту функции печени (незрелость коньюгационной системы). Если гемолиз не слиш ком интенсивен, печень достаточно активно выводит НБ, то клинический хар-р будет – анемия, отсутствует или минимальной выраж-ти желтуха, ретикулоцитоз. Если антиэритроцитарные аллоиммунные антитела проникали к плоду длительно (в течение берем-ти) ( развивается внутриутробная мацерация плода, отечная форма.
5. Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина, возникает билирубиновая энцефалопатия. ПГ: непрям билир крови связан с альбумином, каждая мол-ла альбумина м связать 2 мол-лы непрям билир, связан прочно ( нейротоксичностью не обладает. А другой может присоединять 2 Н+ и действует как кислота, имеющая узловую струткуру, это соединение нерастворимо в воде, гемоглобин может образовывать комплексное соединение с фосфолипидами (проникает через мембрану в цитоплазму (при воздействии на ядра мозга – ядерная желтуха). Факторы риска: факторы повреждения ГЭБ (повыш проницаемость, гиперосмолярность вследствие гипергликемии, тяжелый респираторный ацидоз, кровоизлияния в мозг и его оболочки, судороги, эндотоксемия), повыш чувствит нейронов к токсич действию НБ, недоношенность, тяжелая асфиксия, гипотермия, голодание, сниженная способность альбумина прочно связывать неконьюгированный билирубин.
В неврологии: билирубиновая энцефалопатия редко выявляется в первые 36 часов жизни. Обычно на 3-6 день. Характерно 4 фазы течения: 1. доминирующие признаки билирубиновой интоксикации - вялость, снижение мышечного тонуса, сниж аппетита, монотонный крик, срыгивание, рвота, патологическое зевание, бедность движений. 2. классические признаки ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужд полож тела в опистотонусе, негнущиеся конечности, сжатие в кулак кисти, периодическое возбуждение, резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мимических мышц лица или полная амимия, крупноразмашистый тремор рук, судороги, симпт заходящего солнца, исчезновение рефлекса Моро, нистагм, симпт Грефе, остановка дыхания, брадикардия, повыш температура. 3 – период ложного благополучия (обратное развитие) 4 – период формирования невросимптоматических осложнений, начинается на 3-5 месяце – ДЦП, глухота, задержка нервн-псих развития, дизартрия.
9. Лечение: донорское молоко или искусств вскармливание:
- фототерапия – положительный эффект заключается в увеличении экскреции билирубина из организма со стулом, мочой, снижением токсичности неконъюгированного билирубина (доношенным детям начинают фототерапию при НБ 205 и более мкмоль/л
- инфузионная терапия – стимуляция диуреза + уменьшение токсичности. Глюкоза 5% к 5 дню доводят объем 150 мл/кг. Учитывая объем энтерального питания +физическую нагрузку. На каждые 100 мл глюкозы добавляют 1 мл глюконата Са + 1 мл 7,5% KCl + 13 мл 0,9% NaCl. Скорость вливания 3-4 капли в минуту.
Альбумин, если есть гипопротеинемия
Гемодез, реополиглюкин противопоказаны !!!!!!!
- препарат адсорбции в кишечнике: в первые 2 часа жизни: очистит клизма, свечи с глицерином ( раннее отхождение мекония и снижение макс подъема НБ. +холестирамин+агар-агар. После 12-ти часов жизни такое лечение эффекта не имеет.
- фенобарбитал – способствует активации образования билирубиндегидрогеназы и улучшению оттока желчи – снижению интенсивности желтухи – эффект на 4-5 день терапии, 3,5-4 мг/кг/сут. Показания к Заменное Переливание Крови нет. (показания к ЗПК: билирубин больше 342 мкмоль/л, темп нарастания больше 6 мкмоль/л/ч, гемоглобин менее 100 г/л, увеличение печени и селезенки. )


Задача № 5
Девочка В., 5 дней, находится в родильном доме.
Из анамнеза известно, что матери 21 год, она имеет 0(1) Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность закончилась родами 2 года назад, ребенок здоров, имеет 0(1) Rh-отрицательную группу крови. Настоящая беременность вторая, протекала с отеками на ногах в третьем триместре. Роды срочные. 1-й период 6 часов 30 минут, 2-й - 20 минут, безводный промежуток - 4 часа 10 мин. Масса тела при рождении 3400 г, длина тела 53 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Закричала сразу, крик громкий. В возрасте 12 часов появилось желтушное прокрашивание кожи. Проводилась инфузионная и фототерапия.
При осмотре на 5-й день жизни: кожные покровы интенсивно желтые с зеленоватым оттенком, склеры иктеричны, пупочная ранка сухая, в легких дыхание пуэрильное, хрипов нет, тоны сердца ясные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 3,5 см, селезенка - на 1 см, моча имеет интенсивную окраску, физиологические рефлексы новорожденного снижены.
Общий анализ крови: НЬ - 152 г/л, Эр - 4,2x1012/л, ретикулоциты -6%, Ц.п. - 0,99, Лейк - 12,0хЮ9/л, п/я - 6%, с - 49%, э - 1%, л - 36%, м -8%, СОЭ - 2 мм/час.
Группа крови ребенка А(П) Rh-положительная.
Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок -54,8 г/л, билирубин: непрямой - 328 мкмоль/л, прямой - 34 мкмоль/л, мочевина - 4,2 ммоль/л, холестерин - 7,0 ммоль/л, калий - 4,6 ммоль/л, натрий - 138 ммоль/л, кальций -1,2 ммоль/л, ACT - 65 ед., АЛТ - 71 ед., ЩФ - 350 ед.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.


Ds: ГБН, обусловленная групповой несовместимостью. Осложнение- холестаз.
Мама 0(1) Rh- Ребенок A(II) Rh+.
2. к резус-ГБН приводят обычно предшествующие беременности, сенсибилизация резус-отр матери к резус-+ АГ, сенсиб факторами явл-ся предыд берем-ти, особ-но закончивш абортами. При АВО конфликте такой закономерности нет, он может возникнуть уже при 1 берем. Но при наруш барьерн функций плаценты в связи с наличием у матери соматич забол-ий, гестоза приводит к внутриутробной гипоксии плода. Но ГБН при АВО несовместимости развивается не у всех детей (механизм этого не ясен), но наличие и титр анти А или анти В аллоантител не определяет вероятность развития и тяжесть АВО-ГБН. (иммунные антиА и антиВ АТ проникают через плаценту ( обусл положительную реакцию Кумбса, относят к IgG ( точнее к IgG-2), кот не вызывают гемолиза, для этого необходимы G1,3,4 ( поэтому ГБН при АВО развивается не в каждом случае. ПГ: основным повреждающим фактором при ГБН явл-ся повышение неконъюгированного билирубина при гемолизе эритроцитов. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происх в макрофагах печени, селезенки, а при тяжелых формах гемолиз может быть внутрисосудистый. Антиэритроцитарные антитела, относящиеся к IgG повреждают мембрану эритр-ов, приводя к повыш её прониц-ти и наруш обмена вещ-в в эритр. Эти измен эритр активно захват-ся макрофагами и гибнут. Обр-ся большое кол-во некоъюгирован билир, кот поступает в акровь и не может быть выведен печенью – гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубинемии важное значение кроме активного гемолиза принадлежит дефекту функции печени (незрелость коньюгационной системы). Если гемолиз не слишком интенсивен, печень достаточно активно выводит НБ, то клинический хар-р будет – анемия, отсутствует или минимальной выраж-ти желтуха, ретикулоцитоз. Если антиэритроцитарные аллоиммунные антитела проникали к плоду длительно (в течение берем-ти) ( развивается внутриутробная мацерация плода, отечная форма. Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина, возникает билирубиновая энцефалопатия. ПГ: непрям билир крови связан с альбумином, каждая мол-ла альбумина м связать 2 мол-лы непрям билир, связан прочно ( нейротоксичностью не обладает. А другой может присоединять 2 Н+ и действует как кислота, имеющая узловую струткуру, это соединение нерастворимо в воде, гемоглобин может образовывать комплексное соединение с фосфолипидами (проникает через мембрану в цитоплазму (при воздействии на ядра мозга – ядерная желтуха).
3. ОАК: гемоглобин снижен (152 г/л), ретикулоцитоз (6%), лейкоцитоз (12).
4. БХ: общий белок снижен 54,8 (55-86 г/л), билир повышен засчет непрямого, холестерин повышен, кальций снижен (2,1-2,6 ммоль/л)
11. кормление начинают через 2-6 часов после рождения, донорским молоком в количестве, соответствующем возрасту до исчезновения изоантител в молоке матери, что бывает на 2-3 неделе жизни.
12. Лечение: донорское молоко или искусств вскармливание:
- фототерапия – положительный эффект заключается в увеличении экскреции билирубина из организма со стулом, мочой, снижением токсичности неконъюгированного билирубина (доношенным детям начинают фототерапию при НБ 205 и более мкмоль/л
- инфузионная терапия – стимуляция диуреза + уменьшение токсичности. Глюкоза 5% к 5 дню доводят объем 150 мл/кг. Учитывая объем энтерального питания +физическую нагрузку. На каждые 100 мл глюкозы добавляют 1 мл глюконата Са + 1 мл 7,5% KCl + 13 мл 0,9% NaCl. Скорость вливания 3-4 капли в минуту.
Альбумин, если есть гипопротеинемия
Гемодез, реополиглюкин противопоказаны !!!!!!!
- препарат адсорбции в кишечнике: в первые 2 часа жизни: очистит клизма, свечи с глицерином ( раннее отхождение мекония и снижение макс подъема НБ. +холестирамин+агар-агар. После 12-ти часов жизни такое лечение эффекта не имеет.
- фенобарбитал – способствует активации образования билирубиндегидрогеназы и улучшению оттока желчи – снижению интенсивности желтухи – эффект на 4-5 день терапии, 3,5-4 мг/кг/сут. Показания к ЗПК нет. (показания к ЗПК: билирубин больше 342 мкмоль/л, темп нарастания больше 6 мкмоль/л/ч, гемоглобин менее 100 г/л, увеличение печени и селезенки. )


Задача № 6
Мальчик В., 3 дня, находится в роддоме.
Из анамнеза известно, что ребенок от матери 18 лет. Беременность вторая (первая закончилась медицинским абортом без осложнений), протекала с угрозой прерывания во втором и третьем триместрах. При обследовании во время беременности реакция Вассермана была отрицательной. Роды первые на 36-й неделе гестации, в головном предлежании: 1-й период - 3 часа, 2-й - 20 минут, безводный промежуток - б часов. Околоплодные воды мутные с неприятным запахом. Оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. Масса тела при рождении 1900 г, длина тела 45 см, окружность головы - 29 см, грудной клетки - 26см. В родильном блоке проводилась санация верхних дыхательных путей, ингаляция увлажненным кислородом через маску.
Состояние при рождении тяжелое, поза "лягушки", выражены лануго, низкое расположение пупочного кольца. Мышечная гипотония, гипорефлексия. Подкожно-жировая клетчатка практически отсутствует. Тепло удерживает плохо. Кожные покровы бледные, сухие, на туловище, конечностях, ладонях на инфильтрированном основании имеются вялые пузыри диаметром до 1см. Пальпируются множественные шейные, паховые лимфоузлы плотно -эластической консистенции диаметром до 1-1,5см. В легких дыхание ослабленное, выслушиваются крепи тирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 3 см, селезенка - на 1 см, плотно -эластической консистенции. В неврологическом статусе: ребенок беспокоен, мышечный тонус и рефлексы новорожденного снижены. На 2-й день жизни отмечены выпадение волос на голове, признаки ринита.
Кровь матери: реакция Вассермана ++++.
Общий анализ крови: НЬ - 152 г/л, Эр - 4,3x1012/л, Ц.п. - 0,94, тромб-180,0x109/л, Лейк - 8,0x109/л, миелоциты - 7%, метамиелоциты - 2%, п/я - 8%, с - 38%, л - 29%, м - 16%, СОЭ - 3 мм/час. Выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.


Ds: Врожденный сифилис. Недоношенность, гестационный возраст 36
недель, низкая масса тела. Задержка внутриутробного развития.
4. Через плаценту гематогенно или лимфогенно. Через пупочную вену в виде эмбола.
5. масса низкая (N – 3-3.5 кг), длина низкая (N – 50-52).

2. – кровь на RW (кардиолипин проба)
- отделяемое из пузырей на трепонему паллидум
- рентген трубчатых костей (предплечий, обеих голеней)
- КОС, гематокрит, билирубин, ферменты
- УЗИ голов мозга
3. ребенок должен быть изолирован, не прикладывать к груди, консультация инфекциониста, венеролога.
4. трансплацентар путь. Инфицир-ие происход не ранее 4-5 мес вн/утроб жизни (когда плацента приобретает функцион зрелость).
5. МРП=1900/45=42 (норма 60-80) – оч низкий.
6. ОАК – анемия тяж степени тяжести.
7. рентген трубчатых костей: - явления периостита у 45-53 %
- остеосклероз
- остеопороз
- остеохондрит (3 степени)
1ст – светлая полоса шириной 2 мм (норма до 0,5мм) в зоне предв обызвествления
2ст – расширенные темные полосы (2-4мм) с зазубренными краями, обызвествление в сторону эпифиза
3ст – мало костных перекладин, темная полоса разряжения на границе м/д эпифизом и диафизом.
8. измен-ия ЛОР-органов:
1) сифилитический ринит
1ст – затрудненное дых-ие (набухание слизистой оболочки носа)
2ст – катаральные явления – выделения слизистые => гнойные, кровянистые
3ст – язвенная стадия – зловонные выделения, трещины, эрозии, приводящ к кровотечению (из отделяемого высевается трепонема)
2) гипертрофический катар.
1)сифилис плода – поражение кровенос сосудов в органах, страдает печень, селезенка, легкие, эндокрин система, цнс. Печень и селез-ка увелич-ся в размерах, в легких «белая » => летальный исход. Эндокрин патология – надпочеч-ки, поджелуд железы, гипофиза.
2) ранний врожд сифилис – чем раньше возникает сифилит пораж-ие, тем хуже прогноз, высокая летальность. Дети «старческого вида» - морщинистая, дряблая кожа грязно-желтого цвета. Голова увеличена, себорея, веноз сеть, выраженная дистрофия, медлен прибавка в весе. Дети тревожны, плохой сон. Ранние поражения органов, сифилитич пузырчатка, папулезная сыпь возникает на 4-8 нед (после 3 мес)
3) поздний врожд сифилис – 4-17 лет – м протекать бессимптомно. Патогномоничные признаки – седловидный нос, околоротовые рубцы Робинзона. Триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота, гетчинсоновские зубы (дистрофия).
+ сабленвидные голени, измен-ие черепа, уплотнение печени, пораж-ие эндокрин желез, патология цнс, задержка НПР.
11. лечение:
1) Na бензилпенициллин по 100 тыс ЕД/кг 10 дней 6 р/д (экстанциллин, сумамед)
2) лечение ЗВУР: вит Е 20 мг/кг 3-5 дней
- улучшение трофики гол мозга – пирацетам, церебролизин
- вит В6, В12
- адаптир молочные смеси
Патогенез:
Передача Т. pallidum от больной сифилисом матери плоду происходит через плаценту на любой стадии беременности, но очаги врожденного сифилиса развиваются только после 4-го месяца беременности, когда у плода начинается формирование иммунной системы. Это позволяет предположить, что патогенез врожденного сифилиса скорее зависит от иммунной реакции макроорганизма, чем от непосредственного токсического воздействия Т. pallidum. 
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. 


Задача № 7
Мальчик К., 8 дней, поступил в отделение патологии новорожденных по направлению районной поликлиники.
Из анамнеза известно, что ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, гнойным гайморитом в третьем триместре. Роды в срок, физиологичные. Масса тела при рождении 3500 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен на первые сутки, сосал активно. Пуповинный остаток обработан хирургически на 2-е сутки, пупочная ранка сократилась хорошо. В периоде ранней неонатальной адаптации отмечались физиологическая желтуха, токсическая эритема. На 5-й день жизни ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. На 8-й день при патронаже педиатра выявлены пузыри на туловище, в связи, с чем ребенок был госпитализирован.
При поступлении состояние средней тяжести, вялый, сосет неохотно, периодически срыгивает, температура тела 37,4-37,6°С. Кожные покровы бледно-розовые с мраморным рисунком. На коже туловища, бедрах на инфильтрированном основании имеются полиморфные, окруженные венчиком гиперемии, вялые пузыри, диаметром до 2 см, с серозно-гнойным содержимым. На месте вскрывшихся элементов - эрозивные поверхности с остатками эпидермиса по краям. Пупочная ранка чистая. Зев спокойный. В легких дыхание пуэрильнос. Тоны сердца ритмичные, ясные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый, кашицеобразный.
Общий анализ крови: НЬ - 180 г/л, Эр - 5,5х1012/л,, Ц.п. - 0,99, тромб- 270x109/л, Лейк - 17,2x109/л, метамиелоциты - 3%, п/я - 13%, с - 57%, л -24%, м - 3%, СОЭ - 9 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, реакция - кислая, удельный вес - 1004, белок отсутствует, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет.
Биохимический анализ крови: общий белок - 52,4 г/л, билирубин: непрямой - 51 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 4,2 ммоль/л, холестерин - 3,6 ммоль/л, калий - 5,1 ммоль/л, натрий - 141 ммоль/л, кальций -2,2 ммоль/л, фосфор - 1,9 ммоль/л.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Пузырчатка новорожденных.
Этиология: стафилококк
2. посев отделяемого пузырей на флору, повторный ОАК, иммунограмма.
7. лечение – местное, пузыри прокалывают, после чего обрабатывают спиртовым раствором анилиновых красителей. Не допускают попадания содержимого пузырей на здоровую кожу. Общая терапия: антибиотик оксациллин 100.000 ед на кг/сут., кефзол, вит В1,В2,В6,С, дезинтоксикация. Диета – грудное молоко (проверенное на стерильность)
12. немедленный перевод ребенка в стационар, стециализированное отделение, палата без посещения, строгий сан. Режим, сан. Обработка. Всем контактным новорожденным – смена пеленок, одеял, бифидумбактерин, анитсептики, осмотр кожи во время каждого пеленания.

В патогенезе основное значение имеют аутоиммунные механизмы. В организме больных пузырчаткой обнаруживают циркулирующие аутоантитела типа IgG, имеющих сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса, мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов. В результате действия антител происходит растворение межклеточной субстанции, разрушение десмосом, т. е. утрата связи между эпидермальными клетками (акантолиз). В результате акантолиза в эпидермисе образуются акантолитические пузыри, характерные для истиной пузырчатки (в отличие от [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]).

Реактивность кожи новорожденных, проявляющаяся при возникновении пузырей в ответ на бактериальное действие, недоношенность, родовую травму, токсикозы беременных.

Задача № 8
Мальчик О., 8 дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома с диагнозом: гипоксико - ишемическая энцефалопатия, гнойный омфалит, недоношенность.
Из анамнеза известно, что ребенок от третьей беременности, протекавшей с нефропатией в третьем триместре, кольпитом. Первая беременность закончилась срочными родами, вторая - самопроизвольным выкидышем. Роды II, преждевременные на 36-37-й неделе гестации путем кесарева сечения по поводу первичной слабости родовой деятельности, безводный промежуток составил 11 часов. Масса тела при рождении 2550 г, длина тела 46 см. Оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. К груди приложен на 4-й день, сосал вяло. Первоначальная потеря массы тела составила 260 г , далее весовая кривая была плоской. Пуповинный остаток обработан хирургически на 2-й день пупочная ранка мокла, на 7-й день появилось гнойное отделяемое, и ребенок был переведен в стационар.
При поступлении состояние крайней тяжести, крик пронзительный. Выражение лица страдальческое Двигательная активность снижена. Не сосет. Тепло удерживает плохо, температура тела 35,9°С. Имеются признаки недоношенности. Кожные покровы бледные с сероватым оттенком, акроцианоз, периоральный цианоз. Края пупочной ранки отечные, умеренно гиперемированы, из ранки - скудное гнойное отделяемое. Подкожно-жировой слой развит слабо. На ногах и передней брюшной стенке явления склеремы. Периодически отмечается апноэ. Одышка с участием вспомогательной мускулатуры, частота дыханий 64 в минуту. Перкуторно над легкими определяется легочный звук с коробочным оттенком. Аускультативно дыхание жесткое, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, Ps 176 в 1 минуту. Живот умеренно вздут. Печень выступает из-под реберного края на 3 см, плотная, селезенка - на I см, плотно -эластической консистенции. Стул непереваренный с примесью слизи. Мочится редко. В неврологическом статусе - арефлексия, клонические судороги, голову запрокидывает, ригидность затылочных мышц. Большой родничок 2,5Ч2,5 см, напряжен.
Общий анализ крови: НЬ - 140 т/л, Эр - 4,1Ч1012/л, Ц.п. - 0,9, тромб -120,0Ч109/л, Лейк - 5ЛЧ109/л, миелоциты - 4%, метамиелоциты -18%, п/я -21%, с - 20%, л -18%. м -19%, СОЭ - 6 мм/час.
Исследование спинномозговой жидкости: прозрачность - мутная, белок - 990 г/л, реакция Панди ++++, цитоз - 5960 в 3 мкл: нейтрофилы -82%, лимфоциты -18%.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Постнатальный пупочный сепсис, вероятно, грамотрицательной
этиологии, септикопиемия: гнойный менингит. Недоношенность,
гестационный возраст 36-37 недель, низкая масса тела.

2. бактериальное исследование (до начала а/б терапии, кровь не менее 3х раз в кол-ве не менее 1 мл (кровь/среда = 1/10). Диагноз подтверждается из взятого материала из 3х различных мест. Если высев-ся один и тот же микроорг-м или их ассоциация.
Иммунологическое исследование: тесты на функциональную состоятельность нейтрофилов (характерен незавершенный фагоцитоз, дефект хемотаксиса), снижение уровня катионов, белков, плазменного фибриногена: анализ титра антигенов выделенного возбудителя, повышение иммуноглобулинов, В-лимфоцитов.
3. предраспологающие факторы: - факторы угнетения иммунологической реактивности новорожденного – осложненный антенатальный период (нефропатия берем, кольпит), патологическое течение родов (слабость родовой деятельности, длительный безводный период, кесарево сечение.)
- факторы, повышающие риск массивного обсеменения – безводный промежуток 11 часов, появление гнойно-воспалительных заболеваний на 1 неделе жизни – гнойный омфалит.
- фаторы снижения естественных барьеров – недоношенность.
4. время инфицирования: интра и постнатальный период.
Этиология; входные ворота инфекции; форма – септицемия, септикопиемия; ведущий септический очаг; тяжесть течения; течение острое, подострое, молниеносное. Период – начальный, разгар, восстановление, реабилитация; осложнения.
5. особенности у недоношенных. – типично подострое течение сепсиса, проявление в первые дни и недели жизни; СДР; незрелость, одышка, брадипное, апноэ, отсутствие сосательного рефлекса и прибавки массы тела; мышечная гипотония, дистония, вялость, быстрая охлаждаемость; гипорефлексия; рвота, срыгивание; неустойчивый стул; периоды вздутия живота; отченого сдр; бледность и желтушность кожи, акроцианоз, склерема.
- преобладание септицемии над септикопиемией.
- частые осложнения
- выраженное отставание в НПР и физ. развитии, массе тела.
6. Гр”-“ признаки: - токсикоз с угнетением деят-ти ЦНС – вялость, адинамия, анорексия, нет эмоций, монотонный крик, снижение мышечного тонуса.
- рано наступает расстройство микроциркуляции – бледность, быстрое охлаждение, тахикардия, склерема, снижениа АД, шок.
- нормо или гипотермия
- высокая частота поражения легких, кишечника, менингиты.
- склонность к геморрагическим расстройствам, ДВС-сдр
9. Общее состояние ребенка крайней степени тяжести.
- подозрение даже незначительное на менингит
- темпер неясного генеза. У этого ребенка состояние крайней степени тяжести, менингеальные симптомы +, признаки внутричерепной гипертензии.
10. госпитализация в отдельный бокс, кормление через зонд пастеризованным или консервированном материнским молоком + 10 мл лизоцима к каждой порции. Оптимальный уход. Антибактериальная терапия: ампициллин 300-400 мг на кг/сут на 4-6 введение +амингликозиды амикацин по 22,5-33,3 мг/кг/сут 3 раза в день
Цефалоспорины 200 мг/кг/сут 4 раза в день + Аминогликозиды. Один из а/б внутривенно, каждые 7-10 дней меняют, если нет эффекта – то через 2-3 дня.
- дезинтоксикационная терапия.
- иммунокореция – КИП, КИПферон, ликопид.
- парентеральное питание
- местное лечение гнойного очага. (электрофарез)
- патогенетическое симптоматическое лечение.
- биопрепараты.
13. в течении 2-3 лет динамическое наблюдение педиатра, невролога, иммунолога. В 16 месяцев – пантогам, ноотропил – курсы по 1,5 месяца, адаптогены, витамины, массаж, гнимнастика.
14. после выздоровления через 6 месяцев
15. патогенез: Патогенез пупочного сепсиса изменился. Если ранее бактериальная флора попадала в пупочные сосуды при обработке культи пуповины и уходе за пупочной ранкой в детской комнате родильного дома, то в настоящее время источником заражения стали нестерильные условия введения преимущественно в пупочную вену лекарственных препаратов в родильной комнате, особенно часто проводимые недоношенным детям. Поэтому изменились сроки развития пупочного сепсиса. Если раньше от него погибали чаще на 3-й недели жизни, что говорило о заражении в детской комнате, то теперь дети стали чаще погибать на первой неделе жизни, что говорит о раннем их инфицировании в родильной комнате, где проводят инъекции и катетеризацию.
Входными воротами пупочного сепсиса раньше всегда была пупочная ямка, где при отторжении культи пуповины всегда имеется непосредственное соприкосновение эпителизированной грануляционной ткани с внешней средой. В настоящее время инфекция может быть непосредственно внесена в пупочные сосуды при инъекциях и катетеризации. Распространение инфекции осуществляется гематогенным путем, вероятно, vasa vasorum пупочных артерий, с образованием метастазов чаще всего в легких, при развитии флебита пупочной вены - по току крови с метастазами, в первую очередь в печени по ходу портального тракта из-за наличия анастомозов между ductusvenosus(Arantii) иv.portaе.

Задача № 9
Девочка З., 14 дней, от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Ранний неонатальный период протекал без особенностей. Выписана из родильного дома на 5-е сутки жизни. Дома имела контакт с больным ОРВИ.
В возрасте 10 дней у ребенка появилось затруднение носового дыхания, обильное слизисто-гнойное отделяемое из носовых ходов, подъем температуры до 37,4°С. Участковым педиатром был поставлен диагноз ОРВИ, назначены капли в нос. Через два дня состояние резко ухудшилось: отмечался подъем температуры до 38,0°С, стала беспокойной, отказывалась от груди, начала срыгивать, появилась одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки. Ребенок госпитализирован.
При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, необильное пенистое отделяемое на губах. Носовое дыхание затруднено. Зев гиперемирован. Одышка до 70 в минуту, с участием вспомогательной мускулатуры. Грудная клетка вздута, в области угла лопатки справа отмечается укорочение перкуторного звука, в остальных отделах звук с коробочным оттенком. Аускультативно - дыхание жесткое, в области укорочения перкуторного звука - ослабленное, там же на высоте вдоха периодически выслушиваются крепитирующие хрипы. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правой парастернальной линии, левая - на 1,5 см кнаружи от левой средне -ключичной линии, верхняя - второе ребро. Тоны сердца несколько приглушены, Ps 170 в 1 минуту. Живот несколько вздут, печень выступает из-под реберного края на 1 см, селезенка не пальпируется. В неврологическом статусе: ребенок беспокоен, мышечный тонус и рефлексы новорожденного снижены.
Общий анализ крови: НЬ - 174 г/л, Эр - 5,2Ч1012/л, Ц.п. - 0.9, тромб -268,0Ч109/л, Лейк - 7,1Ч109/л, п/я - 10%, с - 61 %, э - 1 %, л - 19%, м - 9%, СОЭ - 4 мм/час.
Кислотно-основное состояние крови: рО2 - 60 мм рт.ст., рСО2 - 72 мм рт.ст., рН - 7,3, BE - -8 ммоль/л, А В -14 ммоль/л, SB - 12 ммоль/л, ВВ - 29 ммоль/л.
Иммунофлюоресцентный анализ мазка из носоглотки - положительная реакция с вирусом парагриппа.
Рентгенограмма органов грудной клетки: на фоне умеренного вздутия легких и усиления сосудистого и интерстициального рисунка выявляются очаги с понижением прозрачности и перифокальной воспалительной реакцией.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Постнатальная пневмония смешанной вирусно-бактериальной
этиологии, среднетяжелая, ДН II степени.

3. Диф. диагноз. СДР, синдром аспирации мекония, транзиторная тахипное, ателектазы лекгих, синдром утечки воздуха, пороки развития легких. Внелегочные причины расстройства дыхания – пороки сердца, метаболические нарущения. Основное диагностическое значение имеет рентген грудной клетки – очаговая инфильтрация на фоне усиленного бронхолегочного рисунка. Интенсивный рисунок корней легких, эмфизема.
4. Домашн приобретенн пневмония. Возникает на фоне ОРВИ, является бактериал инфек проц, обус лов чаще стафилококком, гемофильн палоч, пневмококком,ВУИ (хламиди, микоплазмы, ЦМВ).
Возбудитель проникает бронхолегочно (воздушно-капельный путь). Грамотрицательная флора служит возбудителем ранней постнатальной пневмонии:
- широкое распространение этой флоры у матери, мед.персонала
- низкий пассивный иммунитет к Гр- флоре, низкая способность к синтезу иммуноглобулинаМ и другим антителам к этой флоре.
- развитие пневмонии у детей с неблагоприятным преморбидным фоном (ОРВИ), приводящем к снижению барьерных свойств слизистых бронхов и резистентности легочной ткани. Снижение иммунологическое реактивности организма.
- основным патологическим звеном является ДН, приводящая к гипоксемии, ацидозу, смешанной гипоксии. Гипоксемия обусл не только легоч изм-ми, но и гемодинамич растр-ми. Развив-ся легочн гипертензия, энергетическая недост-ть миокарда с перегрузкой правого сердца. Головн. Мозг чувствителен к гипоксии и гипоксемии ( расстройство функции ЦНС (гипотония, гипорефлексия, вялость, апатия). Уменьшение глубины дыхания, расстройство водителя ритма и механики дыхания (приступы апноэ, патологические виды дыхания).
5. Лечение: госпитализация в ОРИТ. Организация выхаживания, создание охранительного режима (свободное пеленание, профилактика охлаждений и переохлаждений, переувлажнений, уход за кожей и слизистыми, частая перемена положений тела). Медикаментозная терапия: - коррекция ацидоза 4% бикарбонат натрия из расчета BE*Mтела*0,3=кол-во (мл)4%р-ра.
- отсутствие рвоты, срыгивания, вздутия живота, ДН 2-3 степ – показание для энтерального питания, которое начинают с 7-8 кормлений в сутки по 10 мл на каждое с постепенным добавлением 50 мл молока каждый день. К груди приложить лишь при достижении компенсированного состояния.
-кислородотерапия - а/б в/м сначала ампициллин или гентамицин, на основании посева и чувствивтельности к а/б – коррекция. Курс 2 недели.
- после отмены а/б эубиотики, пробиотики.
- инфузионная терапия. (суточн объём равен суточное кол-во жидкости + 1* - 2 мл/кг, одышка – 10 мл на кг на каждые 15 дыханий в мин. Вводить большое кол-во жидкости опасно – м/б отек лекгого.
- местная терапия. В первые дни болезни – интерферон каждые два часа, чередуя с закапыванием протаргола 1%, 5 %р-р эпсиоламинокапроновой к-ты в носовые ходы на турунде на 5 -10 мин 4-5 раз в сутки.
- при влажных легких ингаляции кислорода через 1,5% р-р бикарб.натрия и физ р-р, а при вязкой мокроте 2% бикарб натрия, 10% АЦЦ, 0,1%трипсин.
- физиолечение в острый период – свч на грудную клетку №5-7, затем эклектрофарез с эуфиллином, новокаином, кальцием.№7-10. Горчичное обертывание грудной клетки
7. Диспансерное наблюдение в течение 1 года. Участковый педиатр в первые 6 месяцев 2 раза в месяц, с 6 мес до 1 года – 1 раз в месяц. Пульмонолог – 1 раз в месяц, ЛОР 1 раз в 3 месяца. Аллерголог – 1 раз в 3 месяца. В первые 2 месяца после выписки провести стимулирующую терапию – чередующие курсы витаминов В6, В12, А, Е, экстракт элеутерококка, своевременно начать профилактику рахита, анемии, массаж, гимнастика.
.
10. Госпитализация: - жизненные показания когда необходима интенсивная терапия, реанимац мероприятия: - ДН 1 при любой клинической форме пневмонии; - токсич и токсико-септич форма заболевания; - подозрение на деструкцию легких; - плевриты.
Особенности реактивности организма и клинической картины пневмонии при кот. Занятие принимает затяжное течение, то есть имеется угроза развития хронич. бронхолегочн процесса.
- новорожд недонош дети 1го года жизни; - сопут заболев (активный рахит 2-3), гипотрофия, аномалии конституции; - осложнения – анемия, гнойный отит, ателектазы; - рецидивир течение заболевания; - интерстициальная пневмония; - низкий социальный статус семьи; - психологические особенности родителей; - невозможность ежедневно посечать ребенка врачом на дому, сделать рентген, общ ан крови и другие анализы на дому, то есть создать домашний стационар
11. пуэрильное дыхание обусловлено тонкой стенкой грудной клетки, примесью ларингеального дыхания, малой воздушностью легочной ткани у детей.

Патогенез: Инфекция проникает в легкие гематогенным, бронхогенным и воздушно-капельным пу-(. Ведущим в патогенезе развившейся пневмонии является дыхательная недостаточность, которая приводит к гипоксемии, гипоксии, гиперкапнии, смешанному ацидозу. Выраженность этих процессов обусловлена также и гемодинамическими изменениями. У всех больных развиваются легочная гипертензия, энергетически-динамическая недостаточность сердца с перегрузкой правого сердца, нередко отечный синдром и анемия. Наиболее чувствительным к гипоксемии и гипоксии является головной мозг новорожденного. Возникает разлитое торможение в ЦНС, что проявляется в адинамии, апатии, вяло-ышечной гипотонии и гипорефлексии. Нарушение функций ЦНС приводит и к умень-»глубины дыхания, расстройствам ритма дыхания (приступы апноэ, ступенчатость вдо-доха, неравномерность амплитуды, асинхронность в деятельности грудной и диафрагмапьной дыхательной мускулатуры, участие дополнительных мышц в акте дыхания, периодичность дыхания - Чейна-Стокса и др.). Причиной расстройств фукций ЦНС является и гиперкапния, токсикоз, рефлекторные влияния с пораженных участков легких, нарушения реологии крови и гемодинамики. Наиболее тяжелый эндотоксиновый токсикоз у новорожденных возникает при пневмониях, вызванных стрептококками групп В и А, палочкой сине-гнойного гноя, клебсиеллой. В таких случаях заболевание сопровождается шоковым состоянием без четких проявлений дыхательной недостаточности.  







Задача № 10
Девочка Р., 3 дней, поступила в отделение патологии новорожденных из родильного дома.
Из анамнеза известно, что ребенок от матери 34 лет. Беременность вторая (первая - выкидыш) протекала с токсикозом в первом триместре, во втором и третьем триместрах выявлено повышение содержания сахара в крови, в третьем триместре имели место повышение артериального давления и отеки. Роды преждевременные на 36-й неделе, слабость родовой деятельности, стимуляция окситоцином. 1-й период 13 часов, 2-й - 1 час, безводный промежуток - 4 часа. Масса тела при рождении 4500 г, длина тела 55 см, окружность головы - 37,5 см, грудной клетки - 36,5 см. Оценка по шкале Апгар 5/6 баллов. Закричала после отсасывания слизи и проведения первичных реанимационных мероприятий.
После рождения состояние расценено как тяжелое. Крик слабый, стонущий. Выражены стигмы дисэмбриогенеза: короткая шея, лунообразное лицо, широкие плечи, избыточное отложение подкожно-жировой клетчатки на лице и верхнем плечевом поясе. Лануго, низко расположенное пупочное кольцо. Кожные покровы с цианотичным оттенком, дистальный цианоз, периоральный цианоз. Выражен общий отечный синдром. В легких дыхание жестковатое, хрипов нет. Сердечные тоны приглушены, тахикардия до 180 в минуту. Живот умеренно вздут, печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, селезенка у реберного края. В неврологическом статусе отмечалось угнетение рефлексов, гиподинамия. В родильном доме проводили инфузионную терапию с включением 10% растворов глюкозы и альбумина, 25% сернокислой магнезии внутримышечно. На 3-й день жизни ребенок переведен в стационар.
При осмотре: состояние тяжелое, вялая, не кричит, периодически стонет, сосет вяло, срыгивает, поза "лягушки". Кожные покровы бледные, иктеричные, мраморные, выражен акроцианоз. Пастозность мягких тканей, отеки на ногах. Пупочная ранка без воспалительных явлений. Дыхание жесткое, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ЧСС -152 в минуту, живот доступен пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 2JS см. селезенка - у реберного края. В неврологическом статусе: ребенок вялый, двигательная активность снижена, рефлексы новорожденного угнетены, при нагрузке появляется тремор подбородка.
Общий анализ крови: НЬ - 222 г/л. Эр - 6,6Ч1012/л, Ц.п. - 0,97, Лейк – 10,2Ч109/л, п/я – 3%, с – 56%, э -1%, л - 33%, м - 7%, СОЭ - 2 мм/час.
Сахар крови: сразу после рождения - 2,5 ммоль/л, в возрасте 3 дней -3,0 ммоль/л.
Биохимический анализ крови: общий белок - 51,0 г/л, билирубин: непрямой - 270 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 5,0 ммоль/л, калий -6,0 ммоль/л, натрий -135 ммоль/л, кальций - 1,02 ммоль/я. Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Диабетическая фетопатия, отечный синдром II степени,
постгипоксическая энцефалопатия.

2. – сахар крови в теч 3 дней каждые 3 часа, затем 3, 5, 7 сут (м ожидать ( сахара)
3. для всех здоровых новорожд-х типично снижение глюкозы крови (4 ммоль/л), ч/з 3 часа после рожд-ия еще снижается. К концу неонат периода уровень сахара достигает уровня взрослого чел-ка (3,3-5,5). Сахар у ребенка при рожд-ии 2,5 ммоль/л – норма, на 3 день – 3,0 ммоль/л (должна отмечаться тендеция к повышению).
5. ЭХО-КГ: увелич-ие размеров сердца (характерно для ДФ), возможно появление ВПС, субаортального стеноза (встреч-ся часто).
6. НСГ: признаки изм-ий гипоксического хар-ра, выявление уродств.
7. УЗИ ОБП: увелич-ие печени, увелич надпочечников и признаки их незрелости, поджелуд железа (выявл-ие пороков ее развития).
8. инсулин не проходит ч/з плаценту, но глюкоза свободно проникает из крови матери в кровь плода. Гликемия плода всегда параллельна гликемии матери. В ответ на повышение секреции инсулина у плода гиперплазия бета-клеток => увеличение образования гликогена. После рождения в пуповин крови повыш сод-ие глюкозы. Спустя 2 часа развив-ся гипогликемия в => не сокращающегося гиперинсулинизма и прекращ поступления глюкозы из крови.
9. развитие сердеч нед-ти, надпочечниковой нед-ти.
10. лечение:
- коррекция метаб ацидоза (в/в кап 15-20 мл 4% и 7-8 мл/кг 5% глюкозы)
- опред-ие уровня сахара
если глюкоза > ммоль/л и удовлетв сост реб-ка, то ч/з рот 5% глюкозу 3-5 мл/кг
если глюкоза < 1,65 ммоль/л (в/в кап из расчета 1г сух в-ва в виде 20%, а затем 1-% глюк до тех пор пока глюкоза не станет >2,2 ммоль/л)
- гидрокортизон 5 мг/кг (коррекция респиратор наруш-ий)
- проф-ка отека голов мозга – лазикс в/в 0,1 мл/кг
- лечение невралгии.
Патогенез:
В основе диабетической фетопатии лежит нарушение гормональных взаимоотношений в системе «мать-плацента-плод» и дезорганизация гормонального статуса плода в сочетании с хронической внутриутробной гипоксией. Известно, что инсулин через плаценту не проходит, а глюкоза свободно проникает от матери к плоду. Гликемия у плода всегда параллельна гликемии у матери.  Развивающаяся в ответ на это гиперинсулинемия приводит к усиленному образованию гликогена и жира из глюкозы. Будучи митогеном, инсулин важен для плода как стимулятор соматоме-динов и, следовательно, как стимулятор роста. Крупный плод, развивающийся при сахарном диабете у матери, является следствием гиперинсулинемии плода. Наряду с макросомией отмечают рост многих органов (печени, сердца, надпочечников, за исключением лёгких и головного мозга), хотя функциональная активность их снижена за счёт ферментативной незрелости. Так, известно, что гиперинсулинемия плода блокирует активирующее влияние кортизола на созревание ферментов, участвующих в синтезе фосфолипидов в клетках альвеолярного эпителия, отмечают снижение синтеза сурфактанта, что ведёт к увеличению в 6 раз частоты развития СДР по сравнению с новорождёнными того же гестационного возраста. 







Задача № 11
Девочка 25 дней, поступила в отделение патологии новорожденных с жалобами матери на срыгивания у ребенка, рвоту, жидкий стул, плохую прибавку массы тела, желтушность кожи.
Из анамнеза известно, что родители молодые, здоровые. Мать не переносит молоко, работает маляром. Беременность вторая, первый ребенок умер в периоде новорожденности (диагноз - цирроз печени, энтероколит). Настоящая беременность протекала с токсикозом первой половины. Роды в срок, масса тела при рождении 3800 г, длина тела 55 см. На грудном вскармливании.
В возрасте 3 суток жизни появилось желтушное окрашивание кожных покровов и склер, которое сохраняется до настоящего времени. С 14 дней жизни появилась рвота, частый жидкий зеленый стул, начала терять в весе.
При поступлении состояние тяжелое. Вялая. Опрелости в паховых областях, на ягодицах. Кожные покровы иктеричные, отмечается акроцианоз. Пупочная ранка сухая. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены. Живот вздут, печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см, плотной консистенции, селезенка не увеличена. Стул со скудными каловыми массами. На голенях плотные отеки.
Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,3Ч1012/л, Ц.п. - 0,9, ретикулоциты - 2%о, Лейк - 7,0Ч109/л. п/я - 4%, с - 26%, л - 60%, м - 10%, СОЭ -10 мм/час.
Кал на кишечную группу: трижды отрицательный.
Анализ крови на внутриутробные инфекции: краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз - отрицательно.
Биохимический анализ крови: общий билирубин - 68 мкмоль/л, прямой - 34 мкмоль/л, непрямой - 34 мкмоль/л (билирубин по методу Эберлейна: моноглюкуронид билирубина - 2S мкмоль/л, диглюкуронид билирубина - 9 мкмоль/л), общий белок - 50,1 г/л, альбумины - 41,8%,
·1 -глобулины - 9,0%.
·2 -глобулины - 14,4%,
· -глобулины - 16,8%,
· -глобулины - 26,8%, калий - 4,5 ммоль/л. натрий -130 ммоль/л.
Консультация окулиста: двусторонняя катаракта.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Галактоземия. т к выраж клинич триада: непереносимость молока, увеличение печени, врожд катаракта.
2, 5. заб-ие связано с наруш-ем углевод обмена – невозм-ть исп-ия орг-мом галактозы. Выдел: 1) классическая галактоземия (1 тип) – снижение актив-ти галл-1-фосфатуридилтрансферазы
2) вариант Дюарте (2 тип) – сниж актив-ти галактокиназы
3) негритянский (3 тип) – дефицит галакто..
3. билир общий повышен
прямой повышен, непрямолй резко повышен
заключение – гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина.
4. – опред-ие галактозы в крови и моче
- сод-ие галл-1-фосфат и актив-ть г-1-фут в эритроцитах
- сахар кривая с нагрузкой галактозой (опасность гипогликемии)
6. – в/утроб инф
- желтухи др происхожд
- СД (опред истин глюкозы в крови глюкоксидантным методом) => при галактоземии глюкоза снижена, при СД повышена.
9, 12. безмолочное вскармлив-ие: соевое/миндальн молоко, казеинов гидролизаты без лактозы т к она превращ в глюкозу и галактозу
- лек преп, улучш обмен галактозы – оротовая к-та, производн тестостерона
- лек преп стимулир цнс
- гепатопротекторы – эсенциале, лив52
- антиоксиданты – вит Е
Патонегез: Характеризуется нарушением синтеза галактозо-1-фосфатуридилгрансферазы, что приводит к накоплению в крови и тканях галактозы и токсического галактозо-1-фосфата. Увеличение количества галактозы наблюдается также в спинномозговой жидкости и моче, и поражаются печень, мозг, почки, развивается катаракта, желтуха, гепатомегалия, диспепсия, возможно слабоумие. Возможно, поражение различных органов и тканей обусловлено воздействием продуктов обмена галактозы, образующихся в результате дефицита энзима.


Задача № 12
Девочка Р., 5 дней, от первой беременности, протекавшей с легким токсикозом в 1-й половине, срочных родов. Масса тела при рождении 3100 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закричала сразу, к груди приложена через 2 часа после рождения. Состояние за время наблюдения в последующие дни жизни удовлетворительное. Первые дни теряла в массе, масса тела на 4-е сутки составила 2950 г. На 5-е сутки появилось нагрубание молочных желез.
При осмотре на 5-й день жизни состояние удовлетворительное, сосет хорошо, активна, масса тела 3000 г„ физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус удовлетворительный. Кожные покровы розовые, на коже лица, больше на крыльях носа, переносице, имеются беловато-желтоватые мелкие узелки, на коже груди и живота - крупнопластинчатое шелушение. Молочные железы увеличены с обеих сторон до 2 см, при надавливании выделяется бело-молочная жидкость; пупочная ранка чистая. Б легких дыхание пуэрильное, сердечные тоны отчетливые. Живот мягкий, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, умеренной плотности, селезенка не пальпируется. Стул с не переваренными комочками, прожилками слизи.
Общий анализ крови: НЬ - 186 г/л, Эр - 5,6Ч10|2/л, Ц.п. - 0,94, Лейк -6,4Ч109/л, п/я - 5%, с - 42%, э -1%, л - 45%, м - 7%, СОЭ - 2 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, реакция - кислая, удельный вес - 1004, белок отсутствует, эпителий плоский - много, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - 4-5 в п/з, цилиндры - нет, соли - кристаллы мочевой кислоты.
Биохимический анализ крови: общий белок - 52,4 г/л, билирубин: непрямой - 51 мкмоль/л, прямой - нет. мочевина - 4,2 ммоль/л, холестерин - 3,6 ммоль/л, калий - 5,1 ммоль/л, натрий - 141 ммоль/л, кальций -2,2 ммоль/л, фосфор -1,9 ммоль/л.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Пограничные состояния: Физиологическая потеря массы тела,
физиологическое шелушение, половой криз, транзиторный катар
кишечника, мочекислая нефропатия.
2) В основном это связано с обезвоживан, потерей воды с дыханием, потом, вследствии голодания в первые дни жизни (дефицит молока, воды)
4) Связано с половым кризом. ПГ: гиперэстрогения матери (плод(реакция молочных желез структурных отделов матки и влагалища. «лишение организма норм эстрогенов вызывает выраженные изменения именно в органах-мишенях этих гормонов, при достаточно быстром выведении из организма эстрогенов у ребенка мол железы начин постеп реагировать на действ пролактина (его в 1,5 раза больше, чем у женщины при рождении), быстро увеличиваясь в размерах в связи с активацией секреторной деятельности. Выдавливать содержимое желез нельзя – возможно инфицирование. Лечения не требует, но при очень большой степени нагрубания накладывают теплую стерильную повязку, иногда компресс с камфорым маслом. При необходимости консультация хир: возможна флегмона, мастит, будет общ симптоматика (темп, беспокойство, начин на 3 день, макс 7-8 день)
6) Изменение стула :Связано с транзиторным катаром кишечника – растр-во стула наблюд-ся у всех новорожд, в середине 1й нед жизни (34день). У детей в данный момент переходный стул – негомогенный по консист, непостоян по окр, микроскопич-ки слизь, лейк-ты до 30 в п/з, жирн кислоты м/б у 1/3 тканевой белок.
7) нейтрофилы снижены, это связано с катаболической направленностью обмена веществ, остальное в норме ( лимфоциты = нейтроф (п\я+с/я) перекрест физиологический).
8) Лейк-урия, гематурия, эпителиурия, уратурия, мочекислый инфаркт – отложение мочев к-ты в виде кристаллов в просвете собират трубочек и в дуктус, наб-ся у 25-30% новорожд в 1 нед жизни. Моча («инфарктная») – желто-кирпичная, мутно ват, в осадке м/б эпит, лейк, цилиндры. Все изм-ия проходят к концу 1й недели. Дистрофичес изменен канальцев при этом не происходит. Если изм-ия в моче не проходят – консультация нефролога.
9) Б/х: общ белок сниж, (норма от 53 г/л), фосфор повышен (норм 1,03 – 1,02), физиол изм-ия связ с перестройкой обмена веществ
10) Со стороны киш-ка – с заболеваниями жкт вслед неадекватного питания. Со стороны почек с азотемией и др заб-ми. Кожа – экзема, атопич дерматит. Вульвовагинит бактер природы, мастит.
11) Осущ-ть рациональн туалет новорожден в дом условиях: на область молочн желез – стерильную теплую салфетку – повязку, обраб-ка естеств складок, носов ходов, ушей глаз, взвешивание ежедневно, повторить анализ мочи.Милиа при восп-ии обраб-ть 2-3 р/д 0,5 % р-ром марганц.

Задача № 13
Мальчик Д., 3 дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома с диагнозом "кишечное кровотечение".
Из анамнеза известно, что ребенок от матери 18 лет. Беременность первая, протекала с угрозой прерывания на сроке 32-34 недели, по поводу чего лечилась в стационаре. Роды на 38-й неделе. 1-й период 15 часов, 2-й - 25 минут, безводный промежуток 4 часа. Масса тела при рождении 2950 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние при рождении расценено как среднетяжелое за счет неврологической симптоматики. К груди приложен на первые сутки, но у матери гипогалактия. На 3-й день жизни отмечалась однократная рвота с примесью крови и мелена, в связи с чем ребенку внутримышечно был введен викасол 1% -0,3 мл, внутрь назначена эпсилон - аминокапроновая кислота. Несмотря на проводимую терапию, мелена сохранялась и ребенка перевели в стационар.
При осмотре: состояние средней тяжести, лануго, низко расположенное пупочное кольцо, кожные покровы слегка иктеричны, в легких дыхание пуэрильное, тоны сердца звучные, живот доступен пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется, мелена, В неврологическом статусе - ребенок вялый, рефлексы новорожденного угнетены, мышечный тонус быстро истощается, при нагрузке появляется тремор рук.
Общий анализ крови: НЬ - 180 г/л, Эр - 5,4Ч1012/л, Ц.л. - 0,94, тромб - 310,0Ч10%, Лейк - 5,9Ч109/л, п/я - 3%, с - 51%, л - 38%, м - 8%, СОЭ -
2 мм/час.
Время кровотечения по Дюке - 2 минуты. Время свертывания по
Бюркеру: начало - 3,5 минуты, конец - 7 минут.
Коагулограмма: каолиновое время - 100" (норма - 40-60"), АЧТВ -90" (норма - 40-60"), протромбиновое время по Квику - 26" (норма - 12-15"), тромбиновое время - 30" (норма - 28-32"), протромбиновый комплекс
- 25%.
Биохимический анализ крови: общий белок - 48,4 г/л, билирубин:
непрямой - 196 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 4,2 ммоль/л, калий -4,8 ммоль/л, натрий -140 ммоль/л, ACT - 38 ед., АЛТ - 42 ед.
Нейросаиограмма: рисунок извилин и борозд сглажен. Эхогенность подкорковых ганглиев несколько повышена. Глубина большой затылочной цистерны 8 мм (норма - до 6 мм).
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: . Геморрагическая болезнь новорожденного, морфо - функциональная
незрелость, НМозг.Кровообращ ІІ степени, синдром частичного угнетения ЦНС,
коньюгационная желтуха.
.
2.угроза прерывания на сроке 32-34 нед. У детей родившихся преждевременно, особенно с низкой массой тела или развивающихся на фоне хр гипоксии при рождении имеются более низкие величины (по сравнению со здоров новорожд) вит К, витК-зависимых факторов свертываемости крови.
3.гемостаз: 1 этап – предфаза – активизация тромбоцитарного гемостаза = 10сек, МЦР- гемостаз (сосудисто-тромбоцитапрный)
2). Адгезия тромбоцитов (Тр заряжен «-», а пов-ть сосуда «+»).
3). Агрегация обратимая, Тр еще сохраняют свои оболочки => плазма свободно проходит.
4). Агрегация необратимая, оболочки Тр разруш => тромбопластин.
2 этап – плазменный гемостаз: 1 фаза 5-8сек образ-ся протромбиназа (кот обеспеч переход протромбина в тромбин 2 фаза), 3 фаза – тромбин способствует переходу фибриногена в фибрин.
3 этап – послефаза (ретракция + фибринолиз)
происходит уплотнение сгустка (засчет тромбостенина – 6 фактор). Фибринолизконтактный фактор – переход плазминогена в плазме в плазмин (или фибринолизин)
10.патология почек: ДВС-сдр (снижение фибриногена, повышение протромбина, снижение тромбоцитов), тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), гемофилия. Мелену нужно дифференцировать от синдрома заглоченной крови матери. Для этого используют тест Апта: кровянистый кал(рвотные массы) разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин, после центрифуг. 4 мл надосадочной жидкости + 1 мл 1%р-ра нитрата окиси натрия, изменение цвета жидкости (оценка через 2 минуты). Коричневые – наличие в ней гемоглобина А – материнская кровь, розовый – наличие фетального гемоглобина – мелена.
11.вит К в/в или в/м 5 мг(недонощенным 2-3 мг) 2-3 р/сут. При мелене: NaHCO3 0,5% внутрь по 1 ч/л 3 раза вдень. Тромбин + эпсилонаминокапроновая кислота (1 ампула сухого тромбина растворить в 50 мл 5% р-ра аминокапр., добавить 1 мл 0,025% р-ра андроксона)по 1 ч/л 3 р/д. При обильном и длительном кровотечении СЗП 15 мл на кг в сутки капельно не более двух дней. Лечение ПЭП – невролог.
Патогенез:
Нарушение синтезирования полипептидных предшественников плазменных факторов или же нарушение карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты ПППФ свёртывания вызывает нарушение выработки факторов II, VII, IX и X. Из-за этого удлиняется протромбиновое время и [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] (сокращенно – АЧТВ).

11.Леч-е:кормл.7рвсут.сцеж.матер.мол, вит К1 – 1мг вв или вм или 5мг(н/нош-3мг) викасола(К3) 2р.ч/з 12ч. Терапия мелены: 0,5 % р-ра NaHCO3 per os 1 чайн ложка 3 рдень, р-р тромбина в e-акк 1 чайн.л. 3рвд внутрь.Обильн,рецидивир=>плазма 15мл/кг капельно.


Задача № 14
Девочка П., от второй беременность, протекавшей с вегето - сосудистой дистонией по гипотоническому типу, анемией, первых родов на 42-й неделе гестации. 1-й период родов 8 часов, 2-й - 45 минут, безводный промежуток - 9 часов, околоплодные воды мекониальные. Вторичная слабость родовой деятельности, родостимуляция окситоцином. Плацента с множественными петрификатами. Двукратное тугое обвитие пуповины вокруг шеи. Масса тела при рождении 2950 г, длина тела 50 см, окружность головы 35 см, грудной клетки - 33 см. оценка по шкале Апгар в конце 1-й минуты жизни - 3 балла.
После проведённой в возрасте 20 минут первичной реанимации состояние ребёнка тяжелое, стонет, срыгивает околоплодными водами, крик слабый. Мышечная гипотония. Гипорефлексия. Кожные покровы бледные с цианотичным оттенком, дистальный цианоз. Тепло удерживает плохо. Одышка до 80 в минуту с втяжением уступчивых мест грудной клетки, диафрагмы, яремной ямки. Правая половина грудной клетки отстаёт в акте дыхания. Перкуторно: справа под лопаткой укорочение легочного звука, слева - звук с коробочным оттенком. Аускультативно: справа на фоне ослабленного дыхания выслушиваются средне- и мелкопузырчатые хрипы, слева дыхание проводится. Тоны сердца приглушены, ритмичные, Рs 168 в минуту. Живот умеренно вздут, доступен пальпации. Печень выступает из-под реберного края на 2 см, селезёнка не пальпируется.
Кислотно - основное состояние крови: рО2 - 42 мм. рт. ст., рСО2 - 78 мм рт. ст., рН - 7,18, ВЕ - 18 ммоль/л, АВ - 8 ммоль/л, SВ - 9 ммоль/л, ВВ - 19 ммоль/л
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Мекониальная аспирация, НМК ІІ степени.

2. прерасполагающие факторы: недоношенность, внутриутробная антенатальная и интранатальная гипоксия, рождение в асфиксии. По задаче – слабость родовой деятельности, трехкратное тугое обвитие пуповины, Апгард 3 балла.
3. ПГ: асфиксия ( спазм сосудов брыжейки ( повышение перистальтики желудка ( расслабление анального сфинктера ( пассаж мекония в околоплодные воды.
- обвитие пуповиной ( нервус вагус ( пассаж мекония
- аспирация мекония ( воспалительная реакция в трахее, бронхах, легочной паренхиме (максимум через 48 часов) – химическая пневмония засчет закупорки бронхов инактивации сурфактанта, может быть отек, пневмоторакс.
4. АВО грудной клетки у новорожд-ых: - широкая и короткая с горизонтальным расположением ребер
- поперечный размер больше среднепродольного на 25 % - грудная клетка в положении вдоха.
- форма грудной клетки – усеченный конус, цилиндр.
- ребра от позвоночника отходят под прямым углом и располагаются горизонтально, что ограничивает грудное дыхание.
6. диф. диагноз: - состояние, вызывающее кардиореспиратроную депрессию (наркоз)
- острая кровопотеря, в том числе при травмах внутренних органов.
- ВЧК
- пороки развития головн мозга, сердца, легких (врожденная эмфизема, буллы)
- внутричерепные родовые травмы
- диафрагмальные грыжи.
7. – кесарево сечение в 38-40 нед.
- раннее отсасывание мекония из дыхательных путей при асфиксии
- при обнаружении мекония в околоплодных водах ( интубация ( ИВЛ (вспомогательная вентиляция легких.) Бронхоскопия, промывание, расправление ателектазов.
8. первичные реанимационные мероприятия: реанимация по Сафару – отсасывание содержимого полости рта, если не дышит ( тактильная стимуляция + санация трахеобронхиального дерева, интубация трахеи.
- восстановление внешнего дыхания – начинается с вентиляции с помощью маски с 60% кислородом, воздушной смесью. Если нет эффекта (интубация (ивл
9. терапия гемодинамических и метаболических расстройств.
- 0,1% р-р адреналина 0,1 мл на кг в вену пуповины.
- физ р-р
- эритромасса, плазма, альбумин.
- при ацидозе бикарбонат натрия 1-2 ммоль на кг (4% - 2-4 мл на кг)
- атропин 0,01 мг/кг
- 10% глюконат кальция 1 мл на кг
-допамин при гипотонии 5 мг на кг в мин в/в кап-но
- клинический мониторинг: масса, температура.
- аппаратный мониторинг ЧСС, АД, оксигенация
- лаб-но: гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, КОС, рО2, рСО2, посевы
- инфузионная терапия 120 мл/кг/сут
10. абсолютные показания к ИВЛ: терминальное состояние (тяжелая асфиксия при рождении, остановка дыхания, шок, брадиаритмии)
- тяжелое ОДН при СДР, черепно-спинальная травма, судорожный статус, отеки легких, отеки и набухание головного мозга, пороках развития легких и диафрагмы
- при лабораторных анализах рСО2 более 7 кПА (60 мм рт ст), рО2 меньше 6 кПА (50 мм рт ст) ,рН крови менее 7,2.
11. осложнения: - баротравма (разрыв альвеол в рез-те их перерастяжения),
- избыток О2 вызывает повреждение нервной ткани, зрительных нервов
- повышается внутричерепн давл ( кровоизлияние.
- монотонность ивл приводит к утяжелению патологического процесса (менять ритм)
- присоединение инфекции через интубационную трубку
- пролежни трахеи при использовании несовременных трубок
12. – летальность в случае несвоевременного удаления из дыхательных путей мекония.
- 10% осложнений – утечки воздуха, инфекционно-септические процессы.


Задача № 15
Больной К., поступил в отделение патологии новорожденных в возрасте 1 суток.
Из анамнеза известно, что ребёнок от матери 19 лет, страдающей пиелонефритом. Беременность первая, протекала с токсикозом в первом и обострением хронического пиелонефрита в третьем триместрах. Роды срочные, 1-й период родов 13 часов, 2-й - 25 минут, безводный промежуток - 7 часов. Задние воды зеленоватые, с неприятным запахом. Масса тела при рождении 2850 г, длина тела 49 см. Оценка по шкале Апгар 6/7 баллов.
При первичном осмотре обращало на себя внимание снижение двигательной активности, повторные приступы асфиксии. Кожные покровы бледные с сероватым оттенком, мраморность рисунка, акроцианоз, цианоз носогубного треугольника, одышка с втяжением межреберных промежутков, отделение пенистой слизи изо рта. В родильном доме начата инфузионная и антибактериальная терапия, и для дальнейшего лечения ребёнок переведен в стационар.
При осмотре к концу первых суток жизни состояние тяжелое, крик слабый, сосет вяло. Гипотермия. Кожные покровы серые, выраженный цианоз носогубного треугольника, крылья носа напряжены. Дыхание поверхностное, 80 в минуту, с периодами апноэ. Втяжение межреберных промежутков, эпигастральной области. Перкуторно над легкими определяется укорочение звука, аускультативно - дыхание ослаблено, на глубоком вдохе выслушиваются крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Рs 170 в минуту. Живот мягкий, доступен пальпации. Печень выступает из-под реберного края на 2 см, селезенка не пальпируется. В неврологическом статусе: вялость, адинамия, мышечная гипотония, безусловные рефлексы снижены.
Общий анализ крови: НЬ - 180 г/л, Эр - 5,5Ч1012/л, Ц.п. - 0,9, тромб. - 208,0 Ч10 9 /л, Лейк - 23,1Ч109/л, миелоциты - 2%, метамиелоциты - 4%, п/я - 13%, с - 50%, л - 11%, м - 15%, СОЭ -4 мм/час.
Кислотно - основное состояние крови: рО2 - 55 мм. рт. ст., рСО2 - 70 мм рт. ст., рН - 7,21, ВЕ - 18 ммоль/л, АВ - 9 ммоль/л, SВ - 8 ммоль/л, ВВ - 19 ммоль/л.
Иммуноглобулины: IgG - 1200 мг% (норма 400-1450 мг%), IgM - 80 мг% (норма 0).
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Внутриутробная пневмония, тяжелая. ДН III степени.

2. факторы: токсикоз беременных в 1 триместре, обострение хронического пиелонефрита в 3 триместре (ВУИ), длительный безводный промежуток (7ч), признаки внутриутробной гипотрофии (низкая масса, длинна).
ПГ: В патогенезе внутриутробной пневмонии большое значение имеют:
инфекционно-воспалительные болезни половой и мочевой систем роженицы
состояние системы сурфактанта и бронхолёгочного аппарата
гестационная зрелость плода
[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]
перенесённая внутриутробная гипоксия
пороки развития бронхиального дерева
аспирация околоплодных вод, мекония и пр.
Возбудитель попадает в организм малыша гематогенным путем в последние недели или сутки беременности. Также может быть заражение легких, когда в них поступают околоплодные воды. Еще один путь аспирация инфицированного содержимого родовых путей. Развитию инфекционного процесса способствуют СДР, недоношенность, гипоксия плода, нарушение сердечно-легочной адаптации. Во всех случаях фиксируют двустороннее поражение лёгких.
Из-за описанной выше причины после рождения развиваются:
ухудшение синтеза сурфактанта
гипоксемия
гиперкапния
гипоксия
смешанный ацидоз
Вследствие описанных выше состояний появляются паренхиматозный отек легких, ателектазы, повышение давления в легких. Поскольку микроциркуляция всё больше нарушается, это вызывает полиорганную недостаточность, которая сначала касается легких и сердца. При ВП, которая вызвана стрептококками группы В, сочетаются дыхательные расстройства и болезнь гиалиновых мембран.
Зачастую в первые сутки после рождения развивается воспалительная реакция в интерстициальной ткани легких, формируются множественные мелкие ателектазы

10. Организация режима, выхаживание, уход. Кормление – грудное молоко через соску с малых количеств, часто. Инфузионная терапия: суточное количество жидкости вводят через инфузомат равномерно в течении суток или делят на 4 части. Скорость введения 2 капли в минуту. Контроль за диурезом, рН сдвигом, коррекция ацидоза.(гидрокарбонат натрия вводят исходя из форм: ВЕ*Мтела*0,3=кол-во(мл) 4% гидрокарбоната натрия =18*0,3=3,4 мл. Вводить капельно в виде 2% раствора.
Кислородотерапия
А/б лечение: в/м в/в 2 а/б: пенициллин (цефалоспорин)+аминогликозид, 2 недели.
Иммунотерапия – иммуноглобулин человеческий, кип, кипферон, ликопид.
Ингаляции увлаженного кислорода через физ.р-р, 1,5% гидрокарбонат натрия, трипсин, хемотрипсин,



Задача № 16
Мальчик О., 4 дней поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома.
Из анамнеза известно, что ребёнок от матери 21 года. Беременность первая, в первом триместре у женщины отмечался подъём температуры до 380С в течение 2 дней, заболевание сопровождалось мелкой розовой сыпью на туловище и конечностях, к врачу не обращалась. Роды на 38-й неделе. Масса тела при рождении 2750 г, длина тела 48 см, закричал после отсасывания слизи, крик слабый, оценка по шкале Апгар 5/6 баллов, окружность головы - 32 см, грудной клетки - 33 см. на коже туловища, конечностей отмечалась геморрагическая сыпь в виде петехий и мелких экхимозов. Над областью сердца на верхушке выслушивается грубый систолический шум, в легких дыхание жесткое. Печень выступала из-под края реберной дуги на 3 см, селезёнка - на 1 см. при осмотре выявлена катаракта.
В течении последующих суток состояние было тяжелым, цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, одышка. Отмечалась выраженная гипотония, гипорефлексия, пастозность тканей, отечность внизу живота. Печень и селезёнка прежних размеров.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Врожденная краснуха.
2. критич срок для органа слуха 7-18 нед, для мозга 3-14нед, для глаз и сердца – 4-7нед. Т к у ребенка есть патология зрения – катаракта, сердца – ВПС, то скорее всего эти измен-ия могли возникнуть в 4-7 нед вн/утроб развития.
4. - серология – РН, РНГА, РСК, РИФ – обнаружение АТ к вирусу краснухи. Обследование с помощью ИФА более перспективно (IgM)
- вирусология – обнаружение вируса из носоглоточных смывов, крови, кала, мочи (в этих средах вирус м сохр-ся в течение 1,5-2 лет), но метод обнаружения сложен.
- ЭХО-КГ: диагностика ВПС: м б ОАП, некрозы миокарда
- НСГ: м б микроцефалия, менингоэнцефалит.
- окулист: микрофтальмия, катаракта, глаукома, иридоциклит
- лор: м б глухота
- УЗИ ОБП:( печени, селезенки, м б пороки ЖКТ
- рентген гр клетки: признаки СДР: диффузные очаги пониж прозрачности, воздушная бронхо грамма, сужен легочн полей, ( пневматизация легочных полей.
- ОАК – возможна тромбоцитопения, анемия, лейкопения, лимфоцитоз, появление плазматических клеток.
5. МРП=масса/длина=2750/48=57 (норма 60-80) – перинатальная гипотрофия
6. за счет того, что вирус обладает тропностью к эндотелию сосудов, эпителиальной ткани, поражая и кожу. Кроме этого возможны тромбоцитопения, анемия, кот-е способствуют возникнов-ию петехиальн экхимозов.
7. ЭХО-КГ: ОАП у новорожд позволяет опред-ть специфич признаки косвенн: увелич полости ЛЖ и изменение отношения размера ЛП и дуги аорты (в норме размер ЛП =дуги аорты) несколько <. У новорожд прим-ся метод контрастной ЭХО-КГ: контраст => пупочная артерия => ЛА.
8. УЗИ ОБП: (hep, селезенки, м б пороки ЖКТ
9. триада Грега: пороки глаз , ВПС (ОАП, стеноз ЛА, стеноз аорты, ДМЖП, ДМПП), поражен слуха
10. комплексное, симптоматическое, противовоспалительное, гормон, дегидратация, хир коррекция ВПС после нормализации состояния.
11.Ds возм –2х крат серолог иссл с интервал7-10 дней, при ( титра АТ показ прерыван берем-ти.
ПГ. Краснуха у беременной может иметь следующие исходы:
 отсутствие воздействия на плод;
 инфицирование только плаценты;
 инфицирование плаценты и плода (от бессимптомного течения до поражения многих систем);
 гибель плода (самопроизвольное преждевременное прерывание беременности или мертворождение).
Инфицирование плода может последовать за инфекцией у матери на любом этапе гестации, при этом исход краснухи в большой степени зависит от срока беременности.
Вирус попадает в плод через кровоток матери в период вирусемии, который продолжается 710 дней до появления сыпи и некоторое время в период высыпания. Предполагают, что вирус краснухи поражает эпителиальные покровы ворсин хориона и эндотелий капилляров плаценты и оттуда в виде мельчайших эмболов заносится в кровоток плода и диссеминирует в тканях. Попадание вируса в плод при определенных условиях приводит к возникновению хронической инфекции, которая является причиной формирования врожденных уродств. В инфицированном плоде вирус краснухи можно обнаружить во всех органах и тканях. Предполагают два возможных механизма, способствующих формированию врожденных аномалий развития прямое цитодеструктивное действие и селективная ингибиция роста клеток. Цитодеструктивное действие нехарактерно для вируса краснухи и отчетливо проявляется лишь в хрусталике глаза и улитке внутреннего уха. В большинстве органов и тканей, инфицированных вирусом краснухи, в опытах in vivo и in vitro не находят выраженных морфологических изменений. Более характерным действием вируса краснухи является подавление митотической активности клеток, что приводит к замедленному росту клеточных популяций Ингибирование клеточного деления наблюдали как в культурах тканей нормального плода, инфицированных вирусом краснухи, так и в первичной культуре клеток плода, инфицированного краснухой in utero.



Задача № 17
Ребенок И., 6 дней, поступил в отделение патологии новорожденных.
Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 25 лет, от первой беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, анемией (НЬ 98 г/л) во втором триместре (по поводу чего получала препараты железа). В 28 недель была угроза прерывания, лечилась стационарно. Роды в срок, слабость родовой деятельности, начавшаяся гипоксия плода, стимуляция окситоцином. 1-й период родов 8 часов, 2-й - 25 минут, безводный промежуток - 10 часов 20 минут, воды мекониалъные. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 6/8 баллов. Закричал после отсасывания слизи. После рождения состояние средней тяжести за счет неврологической симптоматики: беспокойство, тремор рук, подбородка. Со стороны внутренних органов патологии не определялось. На 4-е сутки состояние ухудшилось по неврологическому статусу, и ребенок переведен в стационар.
При поступлении состояние тяжелое, кожные покровы с сероватым оттенком, акроцианоз, мраморность. Пупочная ранка сухая. Гиперестезия. Зев бледный. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, Ps 152 в 1 минуту. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый с непереваренными комочками. В неврологическом статусе - крик монотонный, большой родничок 2,0Ч2,0 см, выбухает, открыт сагиттальный шов. Симптом Грефе, непостоянное сходящееся косоглазие. Безусловные рефлексы новорожденного снижены, мышечный тонус с тенденцией к гипотонии, сухожильные рефлексы S=D, средней силы. При нагрузке появляется тремор рук. Судорог при осмотре не было.
Общий анализ крови: НЬ - 192 г/л, Эр - 5,8Ч1012/л, Ц.п. - 0,98, Лейк -12,5Ч109/л, п/я - 10%, с - 56%, э - 1%, б - 1%, л - 29%, м - 3%, СОЭ -
6 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок - 62,0 г/л, билирубин: непрямой - 51 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 3,3 ммоль/л, калий -6,0 ммоль/л, натрий - 136 ммоль/л, кальций - 1,1 ммоль/л, фосфор -
2,32 ммоль/л.
Нейросонограмлш в возрасте 8 дней: сглажен рисунок извилин и борозд. Фронтальные рога расширены до 6 мм. Глубина боковых желудочков на уровне тел S=D=7 мм (норма - 5 мм). Локальные эхогенные включения в подкорковых ганглиях. Киста сосудистого сплетения справа - 3 мм. Умеренно повышена эхогенность перивентрикулярных областей.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Гипоксически - ишемическая энцефалопатия. Внутрижелудочковое
кровоизлияние II степени. Вторичный менингит.

2. – люмбальная пункция – цитоз (нейтрофильный), низкий уровень глюкозы, повышенное давление (норма не более 90 мм водного столба), посев ликвора, бактериоскопия мазка, осадка
- Р-графия черепа – целостность костей, травма.
- КТ мозга – возможно гематома.
3. течение беременности: токсикоз 1 половины, анемия во 2 триместре, угроза прерывания в 28 недель, риск инфицирования – длительный безводный период, хроническая гипоксия плода.
4. повыщенная проницаемость ГЭБ (АФО) – сосуды расширены, диаметр больше по сравнению с взрослыми. Гидрофильность тканей.
5. повыш ЧСС, ЧД, выброс крови из депо - повышение числа циркулирующих эритр-ов - повыш ОЦК, при умеренном снижении системного кровян давления интенсивность мозгового кровотока не снижается засчет сопротивления кровотоку в мозговых сосудах.
6. цитоз – 8-9 клеток в 1 кубич мм. (может быть от 0 до 32 клеток), белок 0,2-1,7 г/л, глюкоза – 74% от глюкозы крови.
При прогрессирующем внутричерепном давлении – атрофия соска зрительного нерва.
8. Охранительный режим (щадящее пеленание, поворачивание, гигиенические процедуры, медицинские манипуляции. Лечение: глюкоза 10% - 50 мл/кг в/в, пирацетам 50 мг/кг, пантогам 40 мг/кг, дегидратация (лазикс 2-4 мг/кг /сут в/м, диакарб 20-80 мг/кг/сут.), антибиотики: ампициллин (150-200 мг/кг)+гентамицин (12 мг/кг) до результатов посева, вит В6, лидаза 16-32 ед/сут.
9. лазикс, диакарб – в конце капельницы.
10. м/б задержка нпр, физического развития, эпилепсия, двигательные, моторные, сенсорные нарушения, признаки церебр паралича, гидроцефалия, выздоровление.
12. – асфиксия новорожденных, внутричерепные кровоизлияния, энцефалопатия.
- метаболические нарушения – гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипо или гипернатриемия, гипербилирубинемия.
- Инфекции – менингит, энцефалит, менингоэнцефалит.
- генетические и врожденные нарушения развития гол мозга
- гипертермия
- сдр абстиненции: наркотическая мать (опиум, барбитураты, алкоголь)
- врожденные аномалии обмена веществ: ФКУ, болезнь кленового сиропа, галактоземия, расстройства цикла мочевины.

ПГ: В патогенезе ГИЭ придают значение таким обсуждаемым факторам: - снижению мозгового кровотока, основными причинами которого считаются потеря способности к ауторегуляции его, артериальная системная гипотония, сниженный сердечный выброс из-за гипоксического повреждения миокарда, нарушения венозного оттока из мозга и повышенное сосудистое сопротивление в самом мозге; - роли простагландинов, избыточному синтезу сосудами лейкотриенов и гормонов (уточняется), а также исследуется роль антидиуретического гормона (АДГ) в генезе поражений мозга после гипоксии; - локализации поражений мозга - поражаются преимущественно отделы коры головного мозга лобных и теменных областей, где наиболее тонки артериолы и меньше капилляров. При хронической внутриутробной гипоксии типичны изменения в базальных ганглиях, таламусе, из-за чего адаптивные возможности гемодинамики становятся нарушенными. Возникают участки ишемии за счет тромбозов, гемореологические нарушения, отек и повреждения гематоэнцефалического барьера, отмечают селективные некрозы нейронов коры и ги-покампа; - цитотоксическому отеку мозга. Полагают, что он может быть обусловлен каскадом аминокислот - прежде всего глютамата (нейромедиатора) в сочетании с тяжелым метаболическим ацидозом (рН менее 7,0 и ВЕ более 12 ммоль/л); - расстройствам гемостаза (низкий уровень К-зависимых факторов свертывания крови, тромбоцитарные дисфункции могут усиливать внутричерепное кровоизлияние), метаболические нарушения - обусловить судороги и т.д. -  






Задача № 18
Мальчик Ю., 1 месяца, находится в стационаре.
Из анамнеза известно, что ребенок от матери 24 лет. Беременность первая, протекала с токсикозом в первом триместре, в 24-26 недель гестации отмечалось повышение температуры без катаральных явлений, не лечилась. Роды на 37-й неделе, в головном предлсжании. 1-й период -8 часов, 2-й - 25 минут, безводный промежуток - 9 часов, околоплодные воды светлые. Масса тела при рождении 2700 г, длина тела 48 см, окружность головы - 35 см, грудной клетки - 32 см. Выписан из родильного дома на 7-й день жизни.
Дома ребенок был вялым, сосал по 60-70 мл за одно кормление. Прибавка в массе на первый месяц составила 200 г. При посещении поликлиники выявлено увеличение размеров головы, и для обследования ребенок был госпитализирован.
При поступлении состояние тяжелое. Кожа бледно-розовая, сухая. Питание понижено, подкожно-жировой слой истончен. Голова гидроцефальной формы. Окружность головы - 40 см, грудной клетки - 34 см, сагиттальный шов открыт на 1 см, венечный - на 0,2 см, большой родничок 4x4 см, выполнен, малый родничок - 0,5x0,5 см. Выражен симптом Грефе, горизонтальный нистагм, Преобладает тонус разгибателей. Печень выступает из-под реберного края на 2,5 см, селезенка - на 1 см.
Исследование спинномозговой жидкости: прозрачность – мутная, белок – 1660 г/л, цитоз – 32 в 3 мкл: нейтрофилы – 5%, лимфоциты – 27%.
РСК с токсоплазменным антигеном: у ребенка – 1:64, у матери – 1:192.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: врожденный токсоплазмоз (подострая форма).
2. ОАК: лейкоцитопения, нейтропения, относит лимфоцитоз, тенденция к повышению эозиноф, СОЭ – норма.
- ПЦР – невысокая информативность.
- серодиагностика: ИФА – IgM специфич появл с 7-14 дня после инфицир-ия, держатся 3-4 мес. IgG – хронизация процесса.
- Рентген черепа – кальцификаты в рез-те обызвествления некротических участков, признаки гидроцефалии, изменение формы и размеров черепа, преждеврем обызвествление швов, уплотнение венечного шва, истончение костей свода черепа.
- осмотр глазн дна – хореоретинит, атрофия сосудов (вен), нечеткость границ соска зрительного нерва
- НСГ – признаки гидроцефалии, увеличение размеров черепа, расширение боковых желудочков, кальцификаты ГМ.
3. пути инфицирования:
- трансплацентарный путь – чем позднее наступает инфицир-ие плода, тем реже заболевает плод и тем легче протекает заб-ие. Инфицир-ие на ранних сроках берем-ти часто приводит к мертворождению или выкидышу. Врожденный токсоплазмоз возникает только при инфицир-ии матери во время берем-ти (возб-ль в рез-те гематоген диссеминации попадает в плод, м б и реактивация процесса при возд-ии иммуносупресс-х факторов (родов и др)).
- пищевой путь (ч/з сырое мясо)
- контактный (контакт с кошкой)\
- водный
от человека к человеку не передается.
4. у ребенка в данном случае инфицир-ие произошло трансплацентарным путем, предположительно в 24-26 нед (нач 3 триместра), перенесла под маской ОРВИ.
5. ПГ: из входных ворот (чаще ЖКТ) – где ооцисты превращ-ся в трофозоиды, возб-ль с током лимфы попадает в регионар л/у, где размножаясь вызыв воспалит-ые изменения, формир-ся инф гранулемы (в клинике м б мезаденит). Достигнув пороговой величины поступает в кровь (гематоген диссеминация), поражают печень, селезенку, цнс, миокард, скелет м-цы, орган зрения (самая высокая тропность). Внутри клеток трофозоиды размнож => формир-ся АТ => формир-ся цисты, кот-е сохран-ся в теч-ие всей жизни. Цисты затем кальцифицир-ся, при неблагоприят возд-виях на чел-ка (лечение ГКС, цитостатиками, иммуносупресс) м б реактивация пр-сса и выход паразитов из цист с гематоген диссеминацией вегет форм и возник обострения хр протекающего токсоплазмоза. ПГ врожд токслплазмоза недостаточно изучен. Заражение женщин до 2 мес берем-ти не приводит к передаче возб-ля плоду, зараж-ие на 3-6мес сопров-ся инфицир-ем плода в 40%, а на 8мес в 60%.
6. ликвор – воспалит измен-ия – невысокий лимфоцитарный цитоз 27 % - 32/3 (норма 3/3-10/3)
увеличение белка до 16 г/л (норма 0,16/0,5 г/л)
9. узи печени – м б интерстициальный гепатит с мелкими участками некроза и перипортальной инфильтрацией, иногда очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Селезенка – увеличена с гиперплазией пульпы и обширной клеточной инфильтрацией, м б кровоизлияния и мелкие рассеянные очаги некроза.
10. лечение:
- этиотропное – Хлоридин 0,5-1 мг/кг/сут в 2 приема после еды + бактрим (сульфаниламиды) 0,1 мг/кг/сут в течение 5-10 дней – 1 цикл, перерыв 7-10 дней. Всего 3 цикла.
- в первый год лечение 2-3 курса с перерывами м/ду курсами в 1,5-2 мес.
- для предупреждения побоч д-ия хлоридина (лейко и тромбоцитопения) – фолиевая к-та, дрожжи, вит В2, В6, В1.
- ГКС 1,5-2 мг/кг/сут по преднизолону в течение 10-14 дней
- иммуномодулир терапия – КИП, ликопид, КИПферон
- вит В, В2, В6, С, РР.
- десенсибилизир и гипосенсибилизир терапия
13. отложить проф прививки, после консульт с неврологом. ВИ



Задача № 19
Девочка Д., 13 дней, находится в отделении патологии новорожденных.
Из анамнеза известно, что ребёнок от матери 24 лет, страдающей генитальным герпесом. Беременность первая, протекала с обострением герпеса в 36-37 недель гестации. Роды срочные, в головном предлежании. 1-й период - 7 часов, 2-й период - 25 минут, безводный промежуток - 12 часов. Околоплодные воды светлые. Оценка по Апгар 7/8 баллов. Масса тела при рождении 2950 г, длина тела 51 см, окружность головы - 35 см, грудной клетки - 32 см. в периоде ранней неонатальной адаптации отмечались повышенная возбудимость, крупноразмашистый тремор рук, расхождение сагиттального шва на 0,3 см, большой родничок 2Ч2 см, малый - 0,3Ч0,3 см. на 3-й день жизни появилась желтуха с тенденцией к нарастанию, в связи с чем на 5-й день жизни в состоянии средней тяжести ребёнок переведен в стационар.
На 13-й день жизни на туловище, конечностях, слизистой рта появились везикулярные высыпания с плотной покрышкой и прозрачным содержимым. Через 3 дня состояние ухудшилось до тяжелого, отмечался подъём температуры до 38,30С, крик раздраженный, гиперестезия, клонико - тонические судороги.
Общий анализ крови на 6-й день жизни: НЬ - 172 г/л. Эр - 4,6Ч1012/л, Ц.п. - 0,94, тромб. - 190,0Ч10 9/л, Лейк – 10,0Ч109/л, п/я – 1%, с – 30%, л - 54%, м - 15%, СОЭ - 2 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок - 60,0 г/л, билирубин: общий - 310 мкмоль/л, непрямой - 298 мкмоль/л, прямой - 12 мкмоль/л, мочевина - 4,2 ммоль/л, холестерин - 3,6 ммоль/л, калий -5,1 ммоль/л, натрий -141 ммоль/л.
Исследование спинномозговой жидкости на 12-й день жизни: прозрачность - мутная, белок - 1650 г/л, реакция Панди - +++, цитоз - 350 в 3 мкл: нейтрофилы - 25%, лимфоциты - 75%.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Врожденная инфекция герпетической этиологии.
2. – внутриутробно
- интранатально во время родов (вероятнее всего)
способствовало: мать страдает генитальным герпесом, 36-37нед – обострение, безводный период 12 ч
3. ПЦР – малоинформативно
- ИФА (АТ к IgM)
- иммунофлюоресцентный анализ
4. до наступления берем-ти курс специфич противовирус терапии, неспециф лечение, повышение иммунитета, регулярное наблюден в ЖК, направить на плановое кесарево сечение, противовирусная вакцинация.
5. тактика ведения родов неправильная. Д б родоразрешение путем кесарева сечения (до отхождения околоплод вод).
6. ОАК: моноцитоз, сниженг Нв, эритроциты.
7. ликвор мутный, белок повышен 1650 г/л, цитоз 350/3, лимфоциты 75%, нейтрофилы 25% = лимфоцитарный цитоз, повышен белок
8. (общ билирубина за счет непрямого
9. – запах изо рта, повышенное слюноотделение
- яркая гиперемия, отек слизистой ротоглотки и пузырьковые элементы диаметром 2-10мм, сначала с прозрачным содержимым, затем с желтоватым, быстро сливаются => эрозии + увелич л/у, повыш темпер, снижение апп-та.
10. Диф диагноз:
- афтозный стоматит
- септич пр-сс различной этиологии
- герпетич ангина – высыпания на дужках, мягком небе, энтеровирус этиологии.
- герпетич гепатит
- менингиты – бактер, вирусные
11. Лечение:
- специфич противовирус терапия – виферон, ИФ, КИПферон
- купирование судорог – ГамкОксиМасленКисл 50-100 мг/кг, седуксен 0,1 мл/год, дегидратация – глюкоза 5-10%
- местн противовирус терапия – ИФ, ацикловир 1,5 мг/кг,
0,25-0,5% бонафтоновая мазь,
0,25% оксолин
0,25% сульфат цинка, сульфат меди
- жаропонижающее: парацетамол, литич смесь
- иммуномодулир: КИП, ликопид
- вит С, кокарбоксилаза
14. противогерпетич вакцина, гама-глобулин, ИФ. Первичная проф-ка у тех детей у кот-х нет клинич и лабор признаков герп инфекции, наблюдение в течение 1-2 мес. Новорожд контакт с б-ми герп инф => изоляция, обследов-ие, назнач-ие Ig 0,2 мл/кг. Закаливание, вит В6.
ПГ:
Основным источником инфекции при ВУИ, как уже было отмечено, является мать ребенка, от которой возбудитель в анте- и/или интранатальный период проникает в организм плода (вертикальный механизм передачи). При этом вертикальная передача инфекции может быть осуществлена восходящим, трансплацентарным и трансовариальным путями в антенатальный период, а также контактным и аспирационным непосредственно во время родов [1, 10, 18]. Антенатальное инфицирование в большей степени характерно для агентов вирусной природы (вирусы цитомегалии (ЦМВ), краснухи, Коксаки и др.) и внутриклеточных возбудителей (токсоплазма, реже представители семейства микоплазм). Интранатальная контаминация более характерна для агентов бактериальной природы.

ВПГ при попадании в организм, циркулируя в крови, проникает в эритроциты и лейкоциты. Активно размножается в клетках внутренних органов, минуя барьер капилляров путём диапедеза. Вирус имеет свойство вызывать некроз тканей. Часто заболевание приобретает рецидивирующий характер с длительной персистенцией возбудителя в организме. При отсутствии специфической противовирусной терапии у новорождённых отмечают высокую летальность: при генерализованных формах она составляет 8090%, при поражении ЦНС 50%. Частота инвалидизации до 50%.



Задача № 20
Девочка Л. поступила в стационар в возрасте 6 дней.
Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 26 лет, от первой беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, нефропатией. Роды в срок, слабость родовой деятельности, стимуляция окситоцином. 1-й период 12 часов, 2-й - 25 минут, безводный промежуток - 10 часов, в родах отмечалось затруднение выведения плечиков. Масса тела при рождении 4200 г, длина тела 54 см. Оценка по шкале Ангар 7/8 баллов.
После рождения ребенок беспокойный, отмечается гипервозбудимость, мышечная дистония, объем активных движений в левой руке снижен, В роддоме ребенку проводилось лечение сернокислой магнезией 25: 0,5 мл в/м, фенобарбиталом 0,005x2 раза, викасолом 0,3 мл в/м № 2. На 6-е сутки ребенок переведен в стационар для дальнейшего лечения.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести. Кожные покровы розовые, мраморность рисунка. Пупочная ранка сухая. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый, кашицеобразный. Окружность головы - 37 см, большой родничок 2x2 см. Черепно-мозговая иннервация без особенностей. Рефлексы новорожденных: орального автоматизма +, но ладонно-ротовой слева не вызывается, хватательный и рефлекс Моро слева снижены. Мышечный тонус дистоничен, в левой руке снижен, рука приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, ротирована внутрь в плече, кисть в ладонном сгибании. Активные движения ограничены в плечевом и локтевом суставах. Движения в пальцах сохранены. Сухожильный рефлекс с двуглавой мышцы слева не вызывается. На опоре сидит, автоматическая походка вызывается. Рефлексы: ползания +, защитный +, спинальные рефлексы +.
Общий анализ крови: НЬ -221 г/л, Эр - 6,5Ч1012/л, Ц.п. - 0,97, Лейк -8,2Ч109/л, п/я - 6%, с - 56%, э -1%, б -1%, л - 30%, СОЭ - 2 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок - 55,0 г/л, билирубин: непрямой - 98 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 4,0 ммоль/л, калий -6,0 ммоль/л, натрий -136 ммоль/л, кальций -1,05 ммоль/л.
Нейросонограмма: немногочисленные эхоплотные включения в подкорковых ганглиях, повышена эхогенность перивентрикулярных областей, глубина большой затылочной цистерны 8 мм (норма - 6 мм).
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Родовая травма шейного отдела позвоночника. Парез левой руки типа
Дюшена - Эрба.
1.Родовая травма. Парез левой руки типа Дюшена-Эрба (поражение спинного мозга на уровне с5-с6 плечевого сплетения)
2.- перелом ключицы – отставание ограничения движения в ручке, припухлость мягк тканей, болезненность при пальпации, редко крепитация.
- эпифизиолиз плечевой кости – травматический отрыв эпифиза от метафиза (с частью метафиза по линии росткового эпифизарного хряща). Чаще возникает вследствие прямого дейстивя на эпифиз. Эпифизиолиз наблюдают там, где суставная сумка прикрепляется к эпифизарному хрящу кости (голеностоп, лучезапястный сустав)
- остеомиелит плеча. – припухлость, гиперемия сустава, болезненность при пассивном движении, свисание ручки. На 10-14 день – рентген – расширены суставные щели, а затем костные изменения, интоксикация, лейкоцитоз, нейтрофилёз, и повыш соэ.
- врожденная гемигипоплазия (черепно-лицевая ассиметрия). С недоразвитием половины туловища и конечностей.
- паралич Дежерин-Клюмпке, уровень С7-Тh1, отсутствует сгибание кисти, пальцев, мышц, тюленья лапка, снижен рефлекс Бабкина.
6. режим, уход, питание
- иммобилизация головы и шеи (воротник Шанца)
-щадящий уход
- нормализация функций ЦНС – ноотропы, пантогам, снятие боли, седуксен.
- улучшение трофических процессов в мышечной ткани – АТФ, вит В1, В2, В6, С
- восстановление мышечн кровообращения – дибазол, прозерин.
- с 8-10 дня – физиотерапия – электрофарез на ШОП, улучшение мозгового кровообращения – 0,5-1% эуфиллин, 0,5-1% никотин к-та. Восстановительный период (вне обострения) массаж, гидрокинезитерапия
7. а/б через ГЭБ: Азтреонам (монобактам), Цефалоспорины (Цефуроксим), ампициллин, макролиды, амикацин.

Дюшена-Эрба паралич – это патологическое состояние, при котором имеет место нарушение иннервации верхнего ствола плечевого сплетения. Этот неврит плечевого сплетения может наблюдаться как у новорожденных детей, так и у взрослых.







Задача № 21
Девочка Ш., 2 дней, находится в родильном доме.
Из анамнеза известно, что матери 23 года. Беременность вторая (первая закончилась срочными родами, ребенку 4 года), на учете в женской консультации наблюдалась с 30 недель. Во время настоящей беременности при сроке 8-9 недель отмечалась необильная мелкоточечная сыпь в течение 2 дней и боль в области шеи. В это же время в детском саду, который посещает старший ребенок, отмечалась эпидемия краснухи. Третий триместр беременности протекал с угрозой прерывания, от стационарного лечения отказывалась. Роды II, преждевременные, на 35-36-й неделе. 1-й период -5 часов, 2-й - 20 минут, безводный промежуток - 7 часов 30 минут, околоплодные воды светлые. Оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. Масса тела при рождении 2150 г, длина тела 43 см, окружность головы - 28 см, грудной клетки - 29 см.
При первичном осмотре неонатолога у ребенка с множественными стигмами дизэмбриогенеза состояние тяжелое за счет угнетения функций ЦНС, синдрома дыхательных расстройств, печень выступает из-под реберного края на 3 см, селезенка - на 1 см, плотные при пальпации.
На 2-й день жизни состояние очень тяжелое, адинамия, арефлексия, резкая мышечная гипотония. Микрофтальмия. Кожные покровы бледные в виде "пирога с ежевикой" (множественные голубые пятна). На этом фоне отмечается петехиальная сыпь. В легких дыхание ослаблено. При аускультации над областью сердца выслушивается грубый систоло - диастолический шум. Живот увеличен в размере, печень и селезенка прежних размеров.
Общий анализ крови: НЬ - 144 г/л, Эр - 4ДЧ1012/л? Ц.п. - 0,9, тромб -95,0Ч109/л, Лейк - 7,1Ч109/л, п/я - 6% с - 49%, э - 1%, л - 32%, м - 12%, СОЭ - 4 мм/час.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Врожденная краснуха. Недоношенность, гестационный возраст 35 - 36
недель, низкая масса тела.

2. - серология – РН, РНГА, РСК, РИФ – обнаружение АТ к вирусу краснухи. Обследование с помощью ИФА более перспективно (IgM)
- вирусология – обнаружение вируса из носоглоточных смывов, крови, кала, мочи (в этих средах вирус м сохр-ся в течение 1,5-2 лет), но метод обнаружения сложен.
- ЭХО-КГ: диагностика ВПС: м б ОАП, некрозы миокарда
- НСГ: м б микроцефалия, менингоэнцефалит.
- окулист: микрофтальмия, катаракта, глаукома, иридоциклит
- лор: м б глухота
- УЗИ ОБП: увеличение печени, селезенки, м б пороки ЖКТ
- рентген гр клетки: признаки СДР: диффузные очаги пониженной прозрачности, воздушная бронхограмма, сужение легочных полей, сниженная пневматизация легочных полей.
3. триада Грега: 1) пороки глаз 2) ВПС (ОАП, стеноз ЛА, стеноз аорты, ДМЖП, ДМПП)
3) поражение слуха
4. т к женщина не только была в контакте с б-м краснухой, но и сама перенесла краснуху в 8-9 нед, то показан был после 2крат серологич исслед-ия с интервалом 7-10 дней – медаборт. Но женщина обратилась в ЖК только в 30 нед. Необходимо провести 2крат серолог исслед-ие, узи, при подтверждении паталогии и обнаружении пороков развития на узи => прерывание берем-ти, при невозможности – пассивная иммунизация (гама-глобулин).
9. ЭХО-КГ: ОАП у новорожд не позволяет опред-ть специфич признаки косвенные: увелич полости ЛЖ и изменение отношения размера ЛП и дуги аорты (в норме размер ЛП =дуги аорты) несколько <. У новорожд прим-ся метод контрастной ЭХО-КГ: контраст => пупочная артерия => ЛА.
10. лечение: в стационаре, ОтдРеанимИитенсТерапии
комплексное, симптоматическое, противовоспалительное, гормон, дегидратация, хир коррекция ВПС.
11. на 1 году (период адаптации)
педиатр 1мес – 5раз
кардиолог 1р/3мес, невролог 1р/мес, ЭКГ 2р/год, ЭХО-КГ 1р/год, ОАК+ОАМ в 3, 6, 12мес.
щадящий режим, биостимуляция.
14. эмбриопатии – поражение зародыша от момента прикрепления к стенке матки (15 день после оплод-ия) до формир-ия плаценты (75 день внутриутроб жизни), проявл-ся пороками развития органов и систем, прерыв-ие берем-ти.
Фетопатии – общ название болезней плода возник-х с 76 дня в/утрб жизни (12 нед) до начала родов. Проявляется: ЗВУР – вр пороки развития вследствие персистир эмриональн структур: урахус, кишечные свищи, ОАП, ООО, эмбрион щели (расщелина губы, неба, позвоночника, уретры). Сохран-ие первонач расположения внутр органов (крипторхизм, незаверш поворот кишки). Гипо-, дисплазии органов и систем (олигофрения). Избыточ разрастание соед и др тканей (фиброэластоз, катаракта). Врожденные болезни (ГБН, гепатит, цирроз, ПН, васкулит, лейкопения, тромбицитопенч пурпура и др.). Фетопатии часто обуславливают преждевремен роды, асфиксию и др наруш-ия адаптации новорожденных и явл причиной неонатальной патологии и смертности.

ПГ: инкубационный период длится от 11 до 24 дней. Инфицирование вирусом краснухи эпителиоцитов слизистой оболочки носо- и ротоглотки (входные ворота инфекции), его репликация в них. Выделение вируса в просвет верхних дыхательных путей "горизонтальное” распространение инфекции в области входных ворот, слизистой оболочке трахеи.
Транспортировка вируса дендритными клетками (ДК) и макрофагами в регионарные лимфоузлы. Инициация формирования противовирусного иммунитета. Начало пролиферации специфических клонов иммуноцитов в лимфоидных фолликулах, сопровождающейся гиперплазией лимфоидной ткани в области входных ворот - постепенное увеличение в размерах заушных, заднешейный и затылочных лимфоузлов. Виремия.
Лимфогенная и гематогенная диссеминация вируса краснухи с образованием множественных вторичных очагов его репликации как в области входных ворот инфекции, так и за их пределами - в эпителиоцитах кожи, слизистых и синовиальных оболочек, желёз внешней и внутренней секреции, лимфоидной ткани. Выделение вируса в окружающую среду из верхних дыхательных путей.
Вирус попадает в плод через кровоток матери в период вирусемии, который продолжается 710 дней до появления сыпи и некоторое время в период высыпания. Предполагают, что вирус краснухи поражает эпителиальные покровы ворсин хориона и эндотелий капилляров плаценты и оттуда в виде мельчайших эмболов заносится в кровоток плода и диссеминирует в тканях. Попадание вируса в плод при определенных условиях приводит к возникновению хронической инфекции, которая является причиной формирования врожденных уродств. В инфицированном плоде вирус краснухи можно обнаружить во всех органах и тканях. Предполагают два возможных механизма, способствующих формированию врожденных аномалий развития прямое цитодеструктивное действие и селективная ингибиция роста клеток. Цитодеструктивное действие нехарактерно для вируса краснухи и отчетливо проявляется лишь в хрусталике глаза и улитке внутреннего уха. В большинстве органов и тканей, инфицированных вирусом краснухи, в опытах in vivo и in vitro не находят выраженных морфологических изменений. Более характерным действием вируса краснухи является подавление митотической активности клеток, что приводит к замедленному росту клеточных популяций Ингибирование клеточного деления наблюдали как в культурах тканей нормального плода, инфицированных вирусом краснухи, так и в первичной культуре клеток плода, инфицированного краснухой in utero
Начальный (продромальный, катаральный) период может длиться от нескольких часов до 2 - 3 суток. Наблюдается преимущественно у взрослых, у детей чаще отсутствует.

Задача № 22
Недоношенная девочка родилась с массой тела 1500 г, длиной 40 см, окружностью головы 29 см, окружностью груди 26 см.
Ребенок от четвертой беременности, протекавшей с фетоплацентарной недостаточностью, гестозом во второй половине. Роды на 32-33-й неделе, отмечалось дородовое излитие вод, однократное тугое обвитие пуповины
вокруг шеи.
Состояние после рождения тяжелое за счет СДР (первичные диссеминированные ателектазы), ДН НА ст., НМКII ст. (синдром угнетения).
На третьи сутки жизни состояние девочки резко ухудшилось. Появились приступы апноэ по 15-20 с, сопровождавшиеся цианозом. С четвертых суток - приступы клонико -тонических судорог.
На пятые сутки жизни состояние тяжелое. Самостоятельно не сосет. Кормится через зонд. Часто срыгивает. Кожные покровы бледные, чистые. Дыхание самостоятельное, не ритмичное. Находится на ИВЛ в режиме интермиттирующей вентиляции. Дыхание проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД 46 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, 152 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный, печень +1 см из-под края реберной дуги. Стул с примесью слизи. Диурез в норме. Рефлексы новорожденного не вызываются. Тонус мышц асимметричен: слева больше, чем справа. Сухожильные рефлексы слева оживлены, отмечается судорожная готовность. Большой родничок 3x3 см, пульсация повышена, отмечается расхождение сагиттального шва на 0,2 см, малый родничок открыт.
Общий анализ крови: НЬ - 90 г/л, Эр - 2,5Ч1012/л, Ц.п. - 1,0, Лейк -9,8Ч109/л, п/я - 3%, с - 44%, э - 0%, л - 47%, м - 6%, СОЭ -10 мм/час.
Общий анализ мочи: прозрачная, белка и глюкозы нет, лейкоциты -
3-4 в п/з.
Исследование ликвора (4-е сутки жизни): цвет - кровянистый, цитоз повышен за счет свежих эритроцитов (покрывают все поля зрения), подсчет невозможен.
Нейросонограмма (4-е сутки жизни): мозговая паренхима слабо дифференцирована на борозды и извилины. Левый боковой желудочек расширен во всех отделах, диаметр 11 мм, в полости - эхопозитивные включения. Правый желудочек расширен до 10 мм. Расширены полости прозрачной перегородки, большой цистерны, 3-го желудочка.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: . Гипоксически -геморрагическое поражение ЦНС, внутрижелудочковое
кровоизлияние ІІІ степени с двух сторон, острый период; судорожный
синдром; гидроцефальный синдром; синдром угнетения безусловно -
рефлекторной деятельности; апноэ центрального генеза; анемия;
недоношенность, 32-33 недели гестации, очень низкая масса тела.

2. ПГ заб-ия у недонош: из анам: - реб от 4бер, гестоз 2бер, фетоплацент нед-ть=>хр гипок плода
-дородовое излитие вод, однократное тугое обвитие пуповины вокруг шеи в родах =>остр гипокс в родах тяж пери-интранатальная гипоксия вызвала такие наруш цнс как гипоксич-ишемич энцефалопатия, вн/череп кровоизлиян, судороги; особ-ть недонош периваску-лярн пораж-ия; со стороны легких – постгипоксич пневмония, СДР (первич диссеминир ателектазы), ДН 2А, НМК 2 ст (с-м угнетения со стороны жкт – частые срыгивания и т д); измен-ия гемостаза – дефицитная (геморрагич дефицит вит К) напрвлен-ть.
!!!У детей с очень малой m тела (как в данном случае) при рожд м отмечаться более глубокий и широкий по спектру дефицит различ факторов свертыван антисвертыв-ей и фибринолитич систем, что предрасполагает их не только к ВЧК, но и к ишемически-тромботич поражен мозга – перивентрик остеомаляции с возмож последующ ВЖК. Это одно из наиболее типичных ослож-ий гипоксич сост-ий у недонош-х., родившегося в асфиксии с последующ развитием пневмопатии ПЛМ – перивентрикулярное размягчение белого в-ва мозга преимущ-но в наруж углах боковых желудочков около отверстия. Клинич: гипотония, гипорефлексия, неполный реф-с Моро, вялость, слабый крик, адинамия, судороги, спастич параличи/парезы, отсут-ие сосат и глота треф-сов, приступы гипоксии (цианоза) – одна из причин апноэ. ПГ: в голов мозге плода имеется зародышевая ткань образ-ся 6 слоев нейронов коры больших полушарий и лежащие глубже ядерные структуры. Она рассасыв-ся к 32 нед => у него эта ткань еще не редуцирована. Кровоток здесь имеет ряд особенностей обильное кр-снабжение хаотично распол капилляры с недостат сформир-й базальной мембраной, не имеющей тканевой поддержки, затруднен венозный отток при чрезмерн артериальн циркуляции => перенаполнение микроцир зародыш слоя, вызывая субэпендимальные кровоизлияния (СЭК), а затем при разрыве сосудов и ПВК, ВЖК. С др стороны развив-ся при выраж гипоксемии, вызыв ишемическ поврежд-ия перивентрикул циркуляции, а последующ восст-ие кровоснабж-ия (особ быстрое) при N или (АД приводит к кр-излиян стаб матрикса и приводят к ПВК. В зародышевом слое полностью отсут-ет спос-ть к ауторегуляции мозгового кровотока при измен в системе кровотока и любые резкие колебания последнего приводят к существенно ухудшающ микроцирк-ции, явл-ся фак-ми высокого риска кровоизлияний. В данном случае повышен риск ВЖК, т к наряду с недонош-тью из анамнеза больш кол-во предшеств берем, очень низкая m, рожд-ие в асфиксии, тяж и длит гипоксемия, гиперкапния, ИВЛ с жесткими параметрами БГМ.
3. 1) сдр двигат-х нарушений (мыш дистония)
2) гипертензионно-гидроцеф сдр – по задаче клиника: б.р. 3*3, пульсация, расх сагитт шва, мал роднич закрыт, вялость, срыгивание частое, реф-сы н/р не вызыв-ся, тонус мышц асимметр, сухож реф-сы оживл слева, судорожн готов-ть. ПГ: ВЖК, чрезмерное накопление ликвора в вентрик с-мах, окклюз/сдавление ликворопров путей.
3) вегето-висцер сдр – как одна из причин развития апноэ, упорное срыгивание. ПГ: вовлеч-ие в пр-сс вегетативн структур; 4) сдр угнет безусл-рефлекторн деят-ти; 5) судорожн сдр; 6) сдр анемии (Нв 90 г/л); 7) сдр апноэ
4. ранние ослож-ия:
- гипоксически-ишемич энцефалопатия: приступы судорог, апноэ, вн/череп гипертензия, отек мозга; - перивентрик лейкомаляция; - ВЖК; - ПВК.
5. поздние последствия гипоксич энцефалопатии; - ДЦП с выраж психич недоразвитием; - спастич диплегия нижн, верх конечн и др ведут к церебр нед-ти; - эпилепсия; - микроцефалия
7. для жизни прогноз сомнительный, для здоровья неблагоприят. При ВЖК 3 ст выжив-ть 50-70%, а здесь еще и СДР, ДН 2А и т.д.
8. ОАК: б/х крови, коагулограмма; рентген груд клетки, голов мозга;- ЭЭГ, НСГ, КТ голов мозга, ликвор.
9. С врожд пороками развития головного мозга, с травмой головного мозга, спинного мозга, с внутри-утробными инфекциями, с метаболическими нарушениями (гипогликемия, гипо кальций, магний емия, гипо/гипернатрийемия, гипербилирубинемия, гипераммонийемия. ). Осложн : СДР, прогрессирования этого заболева или присоедин инф со стороны легких.
10. Леч направлено на терапию гипоксическо-гемморагического поражения ЦНС, внутрижелу-дочкового кровоизлияния 3 степ, судорожного синдрома,синдрома анемии, апное, СДР.
Мероприятия, напр на ОСН: патогенетич звенья повреждения мозга: 1)ИВЛ в режиме создания гипокапнии, не без гипероксии. 2) ликвидация возможной гиповолемии. 3) поддержка адекватной перфузии мозга как за счет предупреждения даже кратковременной сменой гипотензии, так и гипертензии, полицитемии, и гипервязкости крови, гиперволемии, в частности за счет быстрого струйного введения жидкости в/в. 4) охран режим – профилактика охлаждения/перегревания/инфицирования, ограничение травмирующих медицинских влияний.
5) систематическая доставка мозгу энергии виде глюкозы с пом инфузии 10% р-ра 50 мг/кг/сут. 6) коррекция метаболический нарушений.
Инфузионная терапия = физиологическая потребность (3 мл*Мтела*кол-во дней – для недоношенных)+патологические потери (частые срыгивания до 20 мл/кг/сут)+дефицит.
Так как дыхательн недост-ть 2 степ объём инфузионной терапии снизить на 50 %. - глюкоза 10%-50 мл/кг
-плазма, реополиглюкин, альбумин,гемодез – 10 мл/кг
-иммуноглобулин 4 мг/кг -KCl 4% р-р -2-3 мл/кг в теч сут в/в=0,5 мл/кг/ч. - Добавки: кокарбоксилаза 10 мг, никотин к-та 1% 0,2 мл, +лазикс 0,2 мл 2 р/д. Аскорб. К-та 5% 0,5мл.
Лечен ГГС: дегидратационная терапия: диакарб 30-80 мг/сут. Следить за КОС и уровнем калия в крови, следить за приростом окружности головы ежедневно. Если ч/з 2-3 дня нет эффекта – пересмотреть причину. Одновременно назначить панангин/аспаркам. Диакарб лучше внутривенно через день или до наступления компенсации (окружность головы ( ежемес не более 2х см в первые 3 мес и не >1 см до одного года)
- Охранительный режим, температурная защита, адекватная инфузионная терапия, мониторирование основных параметров (АД, пульс, б/х), мягкий ИВЛ, хирургич лечен при нарастании, расширении желу-дочков и повышении внутричерепной гипертензии ставится ? о нейрохирургическом леч – налож шунта.
ПОСИНДРОМНОЕ ЛЕЧ: Синдром угнетения ЦНС: пирацетам 50-100 мг/кг 1-2 р/сут 2-3 нед. До 2-6 мес.
Синдром судорожн готовности: фенобарбитал в/в в нагрузочн дозе 20 мл/кг медленно в теч 15 мин т.к. имеется ГиЭ, то препарат вводить 5 дней и нагрузочная доза в первые сутки. Далее 3-4 мг/кг/сут 1 р/д.
СДР: Адекватная вышеперечисленная терапия, а/б терапия, т.к. высока вероятность инфицирования – пенициллин 100.000ЕД/кг/сут + Гентамицин 4 мг/кг/сут 2р/д в/м.
Синдром апное: при адекватной терапии будет купирован, но при необходимости при апное центрального генеза теофиллин (в составе эуфиллина 4/5) в дозе 5 мг/кг/сут.Далее по 1;1,5-2 мг/кг как поддерживающия доза.
Синдром анемии: показано переливание эритромассы. Показания для переливания: анемия с сердечной недостаточностью в дозе 5 мл/кг медленно в теч 2-4 часов. Если гемоглобин менее 100 г/л с симптомами анемии, если гемоглобин менее 130 г/л у детей с тяжелыми респираторными заболеваниями, если гемогл менее 130 г/л при рождении. Переливается эритромасса медленно 3-4 кап в 1 мин в/в в поверхностные вены головы, кисти, яремные. Расчет: необх кол-во эритромассы = Мтела(кг)*Дефицит (Гемогл, г/л)*ОЦК (л). Полученную величину разделить на 200 (это обычный уровень гемоглобина в г/л в эритромассе). Во избежании осложнений общий объем гемотрансфузии не более 60%, остальной объем за счет инфузион терапии.
Ранние осложнения хр и остр асфиксии плода: 1) ВЖК, ПВК, некрозы. 2) гемодинамика (шок, легочная гипертензия, серд недостат). 3) почечные осложнения 4) легочные (отек, кровотечение, пневмония) 5) гемато-логические, геморрагические (анемия, ДВС). Поздние осложнения: 1) инфекции (пневмония, менингит, сепсис). 2) пневмопатии+последствия токсической кислородотерапии.

Задача № 23
Девочка И. родилась в срок от здоровой женщины. Роды путем экстренного кесарева сечения, сделанного по поводу отслойки нормально расположенной плаценты. Масса тела при рождении 3100 г, длина тела 51 см, оценка по шкале Апгар 4/6 баллов. В согласии с протоколом реанимации новорожденных в родильном зале и в палате интенсивной терапии проводился полный комплекс реанимационных мероприятий в соответствии со степенью перенесенной гипоксии.
При первичном осмотре неонатолога обращали на себя внимание выраженная бледность кожных покровов и слизистых, приглушенность сердечных тонов, печень и селезенка не увеличены, со стороны ЦНС - ребенок вялый, мышечная гипотония, рефлексы новорожденного угнетены.
При исследовании по cito периферической крови уровень НЬ составил 90 г/л.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Острая постгеморрагическая анемия.
2. ОАК (гемоглобин, ретикулоциты, эритроциты). Гематокрит – ранний признак – смотреть в динамике, так как в первые часы могут быть повыш тромбоциты, лейкоциты со сдвигом и ядерными эритроцитарными клетками – нормохром анемия.
- определение ОЦК (при геморрагическом шоке менее 50 мл/кг)
- определение ЦВД (не более 4 см водного столба вплоть до отрицательной величины)
- реакция Кумбса (отрицательная в отлич от гемолитич анемии)
Б/х крови – для диф. диагноза с ЖДА. – сывороточное железо, ОЖСС, латентное железо, коэф насыщ трансферрина.
Общ белок – к концу 1х суток гипопротеи немия.
3. ПГ: Основным в остром периоде является объем потери крови и развивающаяся в результате этого несоответствие оцк и объем сосудистого русла, что может приветси к постгеморрагическому шоку. У новорожденных постгеморрагический шок может развиться при потере 10-15 % ОЦК, но в ВТО же время у некоторых новорожденных острая потеря 25% ОЦК и более нередко не ведет к шоку. Плод более устойчив к кровопотерям чем новорожденный (при потере более 50 % ОЦК шока при рождении может не быть. 4 стадии шока: 1 централизация кровообращения 2. переходная стадия. 3 – децентрализация кровотока, 4- терминальная.
4. Особенности гемопоэза у плода. 1) в желточном мешке, печени, селезенке, тимусе ( нормобласты. В желточном мешке хорошо образуются первичные клетки крови – мегалобласты. 2) к 22 дню гестации обр-ся примитивные эритробласты. 3) с 6 нед основным органом кроветворения является печень. Её функция развивается к 5 месяцу и к рождению угасает. С этого времени начинает образовываться первые нейтрофилы. При этом мегалобластический тип кроветворения меняется на нормобластический. С 3х месяцев внутриутробной жизни кроветворения начинается в селезенке и прекращается к 5 мес. С 4 мес начин костномозговое кроветворение, кот к концу в/у развития и на протяжении всего неонатального периода становится основным. Объём костн мозга с возрастом плоджа ( в 2,5 раза. (9 нед – 16 мл, к рож 45 мл.)
5. осложнения – постгеморрагический шок, ЖДА (развивается в отдаленном периоде кровопотери более 15%ОЦК)
6. диф.диагноз: хронич постгеморрагическая анемия (м/б увел печень, селезенка засчет экстрацеллюлярных очагов кроветворения), ЖДА, гемолитич. анемия.
7. Лечение: температурный режим, кислородный режим, питание (при шоке – парентеральное), трансфузии эритромассы не более 3х дней. Показания: гемоглобин менее 130 г/л, при рождении 5-10% потеря ОЦК. Скорость 3-4 кап/мин, объем до 10-15 мл/кг. Необх кол-во эритр= (масса тела реб-ка, кг*дефицит гемогл,г/л* потеря, %мл/кг)/200 – обычн уровень эритр, г/л.
Общий объем гемотрансфузии более60 % ОЦК. Остальной объем восполняют 5% альбумином, СЗП, физ. раствором, раствором рингера – кардиотоники.
Препараты железа на 3м месяце внутрь по 2 мг/кг 3 р/д с 2х недель.
После стабилизации ОЦК и ЦВД при артериальной гипотензии и/или олигурии – допамин в/в кап-но 5 мкг/кг/мин в 0,5%-1 мл и 1%-5мл.
АТФ в 10% - 100мл глюкозы, вит С, В2, В6, Р, Е, А, в дозе в 2 раза больше физиологимческой потребности.
8. методы коррекции анемии: алиментарно, препараты железа 2 мг/кг, вит В6,С,Р,Е,А.


Задача № 24
Ребёнок Н., 8 дней, находиться в отделении патологии новорожденных. Из анамнеза известно, что ребёнок от первой беременности, протекавшей с изменениями в анализах мочи (лейкоцитурия, умеренная протеинурия) во второй половине беременности, не лечилась. Роды срочные с длительным безводным промежутком - 16 часов. Закричал после отсасывания слизи. Оценка по шкале Апгар 5/6 баллов. Масса тела при рождении 2850 г, длина тела 50 см, окружность головы - 36 см, грудной клетки - 36 см. К груди не прикладывался, проводилась оксигенотерапия.
С первых суток отмечались вялость, срыгивание околоплодными водами, сосал вяло, тремор конечностей, гипорефлексия, гипотония. На 6-й день жизни отмечался подъём температуры до 39,00С, возбужден, судорожная готовность, срыгивание фонтаном, в связи с чем ребёнок переведен в стационар.
При поступлении состояние тяжелое, температура 39,00С, крик мозговой, гиперестезия кожных покровов, большой родничок 3Ч3 см, выполнен. Повышение мышечного тонуса, положительный симптом подвешивания. Кожные покровы с сероватым оттенком, в легких дыхание жестковатое, хрипов нет, сердечные тоны учащены, живот умеренно вздут, печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, селезёнка - у реберного края. Стул желтого цвета, с непереваренными комочками и прожилками слизи.
Исследование спинномозговой жидкости: белок - 660 г/л, реакция Панди -+++, цитоз - 600 в 3 мкл: нейтрофилы - 30%, лимфоциты - 70%.
Бактериологическое исследование ликвора: выделены листерии.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Гнойный менингит листериозной этиологии.
2. пути заражения: - контактный, - пищевой, - аэрогенный в т ч вн/больничный, - трансмиссивный, - вертикально-трансплацентарный, половой, интранатальный.
В данном случае скорее всего внутриутроб заражение или инфицирование во время родов. Мать м б бессимптомным носителем, т е она перенесла латентную форму инфекции. Листерии выделяются с мочой, внешним секретом, вагинальн секретом, околоплод водами. Кроме того заб-ия почек способствовало снижению иммунитета => послужило ф-ром развития листериоза.
3. у новорожд-х повышена проницаемость ГЭБ, повышена гидрофильность ткани голов мозга, диаметр сосудов больше, расширены.
4. МРП=2850/50=57 (норма 60-80)
5. ликвор: белок повышен (норма 0,39 г/л), р-ция Панди +++ (норма -/+), цитоз (норма у детей до 14 дней 3-30/3мкл), выделены листерии.
6. возможно пневмонию.
7. при НСГ м выявить признаки вентрикулита (расшир желудочек, м б гной в них).
8. Диф диагноз: - врожд ЦМВ инф-ция
- врожд токсоплазмоз, врожд сифилис
- ГБН, серозн вирусный менингит, гнойный бактериальный менингит
- внутри/черепная травма – кровоизлияния, патология ШОП, НСГ, рентген.
10. лечение:
1) а/б терапия – Ампициллин + Гентамицин 4 мг/кг в течение лихорадки + 3-5 дней нормальной температуры. (эритромицин, рулид, левомицетин)
2) ГКС преднизолон 1-2 мг/кг 7-10 дней
3) инфузионная терапия
12. профилактика: общегигиенические, противоэпидемич, сан-просвет мероприятия. Особое место – проф-ка у новорожд-х, все беременные с неблагоприят АГА обяз обслед на листериоз, при обнаруж-ии необх отдифференцир-ть носит-во от хр заб-ия.
Хр листериоз – показание для прерывания берем-ти с последующим лечением.
Носители д лежать в инфекцион (боксир) род доме, отделениях для предупрежд-ия интранатальн и постнатальн инфицир-ия + своеврем обслед-ие новорожд-х.
13. 2б гр здоровья, если возник тяж ослож-ия => 3 гр. Диспансер наблюдение 3 года невролог 1 р/3мес
Листерии гр «+» коринебактерии, сапроноз – ч/з окруж среду. Возникают специфич узелки – гранулемы.


Задача № 25
Мальчик А., 6 дней, находится в отделении патологии новорожденных.
Из анамнеза известно, что ребёнок от матери 29 лет, страдающей вегето - сосудистой дистонией и хроническим бронхитом. Беременность первая, протекала с периодическими подъёмами артериального давления до 150/90 мм. рт. ст. При сроке 27 недель перенесла острое респираторное заболевание. Роды на 38-й неделе, самостоятельные. 1-й период 10 часов. 2-й - 20 минут. Безводный промежуток - 4 часа. Масса тела при рождении 3100 г, длина тела - 51 см, окружность головы - 34 см, грудной клетки - 33 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. После рождения состояние расценено как среднетяжелое за счет неврологической симптоматики. К груди приложен через 6 часов, сосал вяло. С 3 суток жизни появились срыгивания, частота которых нарастала, и на 4-й день жизни ребёнок переведен в стационар с диагнозом: синдром срыгиваний.
При осмотре: состояние средней тяжести, вялый. Обращали внимание лануго, низко расположенное пупочное кольцо, недостаточная поперечная исчерченность стоп. Кожные покровы умеренно иктеричные, «мраморные», выражен акроцианоз. Пастозность мягких тканей, отеки на ногах. Пупочная ранка сухая. Большой родничок 2,5Ч2,5 см, не выбухает. В легких дыхание жестковатое, хрипов нет. Тоны сердца звучные. Часто срыгивает створоженным молоком с кислым запахом, отмечается симптом «мокрой подушки». В срыгиваемых массах много слизи, примесь гноя. Зев гиперемирован. Живот доступен пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезёнка не пальпируется. Стул диспептический. В неврологическом статусе: мышечная гипотония, снижение физиологических рефлексов.
Общий анализ крови: НЬ - 184 т/л, Эр - 5,1Ч1012/л, Ц.п. - 0,97, Лейк - 10,8Ч109/л, п/я -7%, с - 56%, л -28%. м -9%, СОЭ - 5 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок - 55,0 г/л, билирубин: непрямой - 165 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 6,1 ммоль/л, калий - 4,7 ммоль/л, натрий - 142 ммоль/л, кальций - 1,1 ммоль/л.
Рентгенологическое исследование желудочно - кишечного тракта: в положении по Тренделенбургу выявляется затекание бариевой взвеси в пищевод. Пищевод расширен, стенки его утолщены.
Бактериологическое исследование срыгиваемых масс: получена культура e.coli и enterobacter, чувствительные к левомицетину, гентамицину и цефалотину.
Нейросонография: рисунок извилин и борозд сглажен, эхогенность подкорковых ганглиев несколько повышена.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Халазия пищевода, вторичный эзофагит, морфо - функциональная
незрелость; физиологическая желтуха; НМК I-II степени; синдром
частичного угнетения ЦНС.
Заболевание связано с нарушением замыкательной функции нижнего пищеводного сфинктера, что приводит к возникновению желудочно-пищеводного рефлюкса и развитию пептического рефлюкс-эзофагита.
2)Факторы: хронические заболевания матери, ОРВИ в последнем триместре беременности, гестоз беременности, патология неврологического статуса у ребенка.
3)Слабость кардиального сфинктера при хорошо развитом пилорическом, горизонтального расположения желудка, мешкообразная его форма, высокое давление брюшной полости, горизонтальное положение ребенка и большой объем питания.
8)синдром срыгивания после кормления – прогрессирующий
10)диетотерапия – дробное питание ребенка до 10 раз в сутки, суточный объём 6*70=420 мл, разовый объем 420/10=42мл
11)укладывание ребенка на живот с приподниманием на 10 см головы. Медикаментозная терапия: для повышения тонуса кардиального сфинктера Бетанихол 0,2 мл/кг 3 р/д (холинолитик), блокаторы допаминовых рецепторов.
-Мотилиум 1 мг/кг/сут в 3приема за 30мин до еды
- А/б – лечение эзофагита цефалотин 50 мг/кг/сут.
У новорожд объем желудка маленький, постоянно увелич-ся за счет энтерального кормления. Дно и кардиальный отдел (и сфинктер – срыгивания) развиты слабо. Вход желудка над диафрагмой. Дно желудка находится ниже антрально-пилорического отдела, т.к. печень хорошоразвита – склонность к срыгиваниям. Функционально желудок не развит. С началом питания увел кол-во желез и их ф-я. Слюнные железы зрелые, до 3 мес малоактивны. В первые мес слюна способс-т герметизации ротовой полости при сосании. Тонкая кишка имеет вид простого цилиндра. Сигмовидная длинная и подвижная, расп-ся выше вслед-е недоразвитости малого таза. Прямая кишка длинная, может занимать малый таз. Ампула не сформирована, жир клет-ки почти нет, как след-е – плохая фиксация. Мыш слой развит слабо, слизистый хорошо.

ПГ.
Халазия пищевода или недостаточность кардии связана с уменьшением тонуса и нарушением замыкательной функции физиологически мощного кардиального сфинктера при повышении внутрижелудочного давления, что приводит к рефлюкс-эзофагиту, который наблюдается у 80% таких больных. Дополнительными патогенетическими факторами считаются агрессивные свойства желудочного сока, ослабление защитных функций эпителия пищевода, ослабление моторики желудка, уменьшение выработки слюны и нарушение холинергиче-ской иннервации пищевода. При халазии пищевода нередко наблюдается синдром Барретта - замещение многослойного плоского эпителия слизистой оболочки дистального отдела пищевода цилиндрическим желудочным или кишечным эпителием с наличием в просвете пищевода соляной кислоты и желчи. У больных с синдромом Барретта риск развития рака пищевода возрастает в 30-125 раз. Такая патология часто сопутствует грыжам пищеводного отверстия диафрагмы.


Задача № 26
Однояйцовые близнецы находятся в родильном доме.
Из анамнеза известно, что матери 21 год. Настоящая беременность первая, протекала без патологии. Роды преждевременные, на 37-й неделе гестации, двойней. 1-й период родов 8 часов 15 минут, 2-й - 30 минут, безводный промежуток - 4 часа. Масса тела первого близнеца 1950 г, длина - 42 см, оценка по шкале Апгар 7/7 баллов; второго - 2600 г, 46 см и 7/7 баллов соответственно.
При осмотре в детской у первого ребёнка обращали на себя внимание бледность кожных покровов, снижение подкожно-жирового слоя, вялость, снижение рефлексов. У второго ребёнка кожные покровы ярко розовые, подкожно-жировой слой развит достаточно, со стороны нервной системы - умеренный синдром угнетения.
При исследовании по cito периферической крови: у 1-го ребёнка Нb составил 146 г/л, Нt - 42%; у 2-го ребёнка Нb составил 233 г/л, Нt -73%.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Фето -фетальная трансфузия.
2.критерии диагностики: - разница гемоглобина венозной крови у близнецов более 50 г/л
- наличие близнеца-донора (ребенок с низкой массой и длинной, бледность кожных покровов, снижение подкожно-жирового слоя) и близнеца-реципиента (ребенок с высокой массой тела и длинной, ярко-розовые кожные покровы, хороший подк-жир слой, высок гемогл, эритр)
5. ПГ: для возникновения фето-фетальной трансфузии при многоплодной беременности необходимы сосудистые анастомозы, кот чаще возникают у монозиготных близнецов, у которых имеется монохоориальная плацента и артариоло-венозный шунт ( перераспределение ОЦК, таким образом, что у одного близнеца ОЦК снижено – донор, у другого повышено – реципиент.
10. тактика лечебных мероприятий: 1) у донора пониженное кровенаполнение, может быть картина шока – трансфузия свежей крови, объём зависит от степени кровопотери под контролем гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, сывороточного железа +профилактика шока – отмытые эритроциты.
2) для предупреждения кардиопульмональной недостаточности реципиенту: частичное переливание СЗП до снижения гематокрита (норма 0,65-0,58)
11. БЦЖ противопоказано донору, т.к. он является недоношенным + незрелым. Масса менее 2000 гр.







Задача № 27
У ребёнка 9 суток жизни родившегося на 34-й неделе беременности с массой тела 2270 г, ростом 44 см, ухудшилось состояние. Наросли вялость, гипотония, потерял в массе 40 г, однократно рвота «кофейной гущей».
При осмотре: кожа бледная, с сероватым оттенком, единичные элементы петехиальной сыпи. Пальпируется пупочная вена. Дыхание аритмичное - чередование тахипноэ с апноэ. Аускультативно в легких дыхание ослаблено, выслушиваются крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, ритмичные, короткий систолический шум в V точке. ЧСС 160 уд/мин. Живот вздут, печень +3,0 см, селезенка +1,0 см из-под реберной дуги. Стул со слизью и зеленью.
В неврологическом статусе: взор «плавающий», крупноамплитудный горизонтальный нистагм. Не сосет, не глотает. Поза вынужденная, тянет голову назад. Гипертонус сгибателей голеней и предплечий. Ригидности затылочных мышц нет. Большой родничок 1Ч1 см, не напряжен.
Общий анализ крови: НЬ - 150 г/л, Лейк - 26,3Ч109/л, миелоциты - 6%, метамиелоциты - 6%, п/я - 17%, с - 50%, л - 17%, м - 4%, СОЭ -
30 мм/час.
Кислотно - основное состояние крови: рО2 - 36,2 мм. рт. ст., рСО2 - 44,6 мм рт. ст., рН - 7,33, ВЕ - -10,2 ммоль/л
Биохимический анализ крови: общий белок - 60,0 г/л, глюкоза - 5,5 ммоль/л, калий - 4,28 ммоль/л, натрий - 132,1 ммоль/л, кальций - 0,73 ммоль/л, (ионизированный).
Посев на микрофлору: из зева - густой рост золотистого стафилококка, грибов рода Кандида, из ануса - золотистый стафилококк.
Общий анализ мочи: реакция кислая, белок - 0,66, лейк. - сплошь все поле зрения, цилиндры зернистые 3-5 в п/з.
Рентгенограмма: на фоне общего вздутия определяются сгущения легочного рисунка, справа над диафрагмой и слева на уровне верхней доли имеются уплотнения. На уровне этих уплотнений видны фестончатые кольцевые тени (подозрения на полости). Корни структурны. Сердце: контуры видны слабо. Синусы свободны.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: пупочный сепсис, септикопиемия; пневмония двухсторонняя,
деструктивная (?), тяжелая, затяжное течение; пиелонефрит; ДВС -
синдром; стафилококковый энтероколит; недоношенность, 34 недели
гестации, низкая масса тела.
8. а/б терапия с учетом чувствит-ти – мах дозы, 2 преп в/м, в/в – бактерицидные. Обязат-но на фоне инфузион терапии, противогрибкового лечения, иммунотерапия. Смена а/б каждые 7-10 дней.
Патогенез связан с попаданием бактериальной флоры при обработке культи пуповины и уходе за пупочной ранкой в детской комнате родильного дома или при введении в нестерильных условиях лекарственных растворов в пупочную вену в родильной комнате. Изменился срок развития пупочного сепсиса. Если раньше дети умирали от него чаще на 3-й неделе жизни, что указывало на заражение в детской комнате, то теперь чаще всего на первой неделе жизни, что свидетельствует об инфицировании в родильной комнате, где проводят инъекции и катетеризацию.
У недоношенных, новорожденных, грудных детей первых трех месяцев жизни снижены показатели специфического и неспецифического иммунитета - активность фагоцитарной системы, повышена проницаемость барьерных тканей (эпителия, эндотелия), отсутствует способность продуцировать IgG и IgA (в крови ребенка обнаруживаются преимущественно полученные трансплацентарно от матери IgG и IgA, количество которых постепенно падает). Поэтому сепсис, в том числе и пупочный, чаще всего наблюдается у новорожденных, недоношенных и грудных детей первых трех месяцев жизни.
Распространение инфекции осуществляется гематогенным путем, при развитии флегмоны пупочной области процесс может непосредственно переходить на париетальную брюшину.



Задача № 28
У недоношенного ребёнка, длительно получавшего антибактериальную терапию по поводу пневмонии, в возрасте 1 мес 10 дней состояние ухудшилось. Появились судороги в виде оперкулярных пароксизмов (однообразные сосательные, жевательные движения, высовывание языка), наросла окружность головы (+6 см за 1 мес 10 дней). Исчезла двигательная активность в правой руке.
Кожа бледная с мраморным рисунком, папулезная сыпь на эритематозном фоне на ягодицах. На слизистой полости рта трудно снимающийся белый налет. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД 40 в 1 минуту. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, левая - +1 см кнаружи от средне - ключичной линии. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 120 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень +3 см из-под края реберной дуги, селезенка - +1 см. Стул 2 раза в день, кашицеобразный. Диурез не изменен.
Общий анализ крови: НЬ - 112 г/л, Эр - 3,5Ч1012/л, Ц.п. - 0,89, тромб -268,0Ч109/л, Лейк - 10,3Ч109/л, п/я - 2%, с - 33 %, э -31 %, л - 52%, м -109%, СОЭ - 15 мм/час.
Общий анализ мочи: прозрачность - мутная, лейкоциты - 10-12 в п/з, белка и глюкозы нет, много грибов рода Candida.
Исследование ликвора (получен из правого и левого желудочков при тенториальной пукции): ликвор мутный, опалесцирующий, цитоз - 400/3: нейтрофилы - 16%, лимфоциты - 62%, моноциты - 22%, белок - 2,08 г/л (норма - 0,49-0,80).
Посев ликвора на бактериальные среды: стерильный.
Посев ликвора на грибы: высеваются грибы рода Candida albicans.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Сепсис постнатальный, грибковый; кандидозный менингоэнцефалит,
кандидоз кожи и слизистых, кандидоз мочевой системы; гипертензионно-
гидроцефальный синдром; анемия І степени; недоношенность, пневмония в
неонатальном периоде.

2. недоношенность, длительный прием антибиотиков по поводу пневмонии ( снижение общей резистентности организма, снижение иммунитета.
3. в первую очередь инфекционная этиология. ПЭП гипоксического генеза в связи с перенесенной пневмонией ( гипоксичесая энцефалопатия в данном случае маловероятна, так как судороги в таком случае возникают в течение первых 7и дней после рождения: в связи с наличием гипертензионно-гидроцефального синдрома (сдавление сосудов головного мозга и структур мозга ( гипоксия ( судороги +анемия (гипоксия (судороги. В связи с метаболическими нарушениями (так как у ребенка в анамнезе недоношенность, перенес пневмонию, длительная а/б терапия, в наст момент генерализованный патологический процесс (-необходимо б/х крови).
Может быть генетические врожденные дефекты развития головного мозга ( рентген черепа, ЭЭГ
Может быть синдром абстиненции на какой-либо препарат, который получал по поводу пневмонии.
4. в определении этиологии судорог необходима тщательная оценка течения беременности, родового акта, семейный анамнез, оценка неврологического статуса, Б/х крови, напряжение газов О2 и СО2 в картине крови. НСГ, клинический анализ крови (анемия – гипоксия-судороги). Осмотр окулиста (изменения на глазном дне). Люмбальная пункция, рентген черепа, КТМ, ЯМР, ЭЭГ, кровь на стерильность.
8. Лечение: этиологическое: амфотерицин В+флиоцитазин внутрь 50-150 мг/кг. На 4 приема через 6 часов. Местно: заливать по 1 мл в нос взвеси нистатина 100.000 ЕД в обе половины носа, в рот каждые 6 часов, 2-5% р-рами натрия гидрокортизона. Кожу обрабатывать нистатиновой или левориновой мазью, жидкостью кастеллани, при поражении половых органов – раствор нистатина. Инфузионная терапия (парентеральное питание, параллельно кормление грудным молоком. Вит С, В6, Е, ККБ, лактобактерин 1-2дозы 3 р/д.
9. Систематическое (особенно в 3й триместр ) микотическое наблюдение и при необходимости местная терапия 20% бурой в глицерине, на 32 неделе – 1% дексоменовая мазь. Раннее прикладывание к груди, соблюдение гигиены новорожденного. Предметы обихода должны быть одноразовыми. Уменьшение длительности и курса а/б терапии шикрокого спектра действия.
ПГ
Патогенез развития сепсиса характеризуется стадийностью.  1. Внедрение возбудителя и формирование первичного очага.  2. Прорыв микроорганизма в кровь (бактериемия).  3. Вследствие выделения токсинов бактериями наблюдается токсинемия.  4. Диссеминация возбудителя во внутренние органы, формирование вторичных очагов в селезенке, миокарде, почках, надпочечников, коже.  5. Активация иммунной системы, но с незавершенными ее функциями. Это приводит к высвобождению противовоспалительных медиаторов, но этот процесс не завершается полностью, и в результате происходит накопление цитокинов.  6. Повреждение клеток тканей, с нарушением перфузии. Данные изменения ведут к шоку.  7. Развитие [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] – это сепсис с нарушением гемодинамики и развитием синдрома полиорганной недостаточности.



Задача № 29
Ребёнок родился от третьей беременности, протекавшей с ОРЗ на 7-й неделе, токсикозом в первом триместре, фетоплацентарной недостаточностью, первых родов на 32-й неделе (первая и вторая беременности закончились самопроизвольным выкидышем на 20-й неделе). Масса при рождении 1900 г, длина тела 42 см, окружность головы - 30 см, грудной клетки - 28 см. В раннем неонатальном периоде перенес СДР, тяжелый (первичные диссеминированные ателектазы), ДН ІІІ ст. До 7 суток находился на ИВД.
На 14-е сутки жизни состояние тяжелое. Кожа бледная, чистая. ЧД 80 в 1 минуту, одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки. Дыхание проводится во все отделы, в нижних отделах - крепитирующие хрипы. Границы сердца: правая - на 0,5 см кнаружи от правого края грудины, левая - на 2 см кнаружи от левой средне - ключичной линии. Тоны ясные, ритмичные, ІІ тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен. Выслушивается грубый, «машинный» систолодиастолический шум. ЧСС 170 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень +3,5 см из-под реберной дуги, селезёнка - +0,5 см
Общий анализ крови: НЬ - 160 г/л, Эр – 6,7Ч1012/л, Лейк – 5,4х109/л, п/я -2%, с - 32%, э – 2%, л -54%. м -10%, СОЭ - 3 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок - 56 г/л.
Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля прозрачны. Отмечается усиление легочного рисунка, больше в области корней легких. Сердце увеличено в поперечнике, талия сглажена. КТИ - 66%. Тень сосудистого пучка незначительно расширена.
ЭКГ: ритм синусовый. ЧСС - 180 уд/мин. ЭОС отклонена влево. Отмечаются признаки нарушения трофики миокарда желудочков.
ЭхоКГ: левые отделы сердца увеличены, отмечается ускорение движения створок митрального клапана. Визуализируется открытый артериальный проток, размеры 2,5 мм.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.


Ds: Открытый артериальный поток; НК ІІ А степени; недоношенность, 32
недели гестации, низкая масса тела.

2. реб от 3 берем-ти (1ые 2 самопроизвольн выкидышы на 20 нед), берем-ть на фоне ОРЗ на 7 нед, токсикоз в 1 триместре, фето плаце нтар нед-ть => ЗВУР роды на 32 нед, масса тела 1900 => недонош-ть 2 ст тяж СДР (первич диссеминир ателектазы) ДН 3 ст
Степени недонош-ти:
1ст – 2001 - 2500 – 35-37нед
2ст – 1501 – 2000 – 32-34нед
3ст – 1001 – 1500 – 29-31нед
4ст - < 1000 - < 29нед
3. после расправления легких и перевязки пуповинных сосудов легочный кровоток резко увеличивается и из-за повышения системного давления и межпредсердная перегородка «захлапыв» межпредсерд отверстие (овальн) – одновременно ( давлен в пр предс. Сразу после рождения имеется течение крови ч/з артер проток слева направо. Однако ч/з некот-е время давление в легочной артерии и аорте выравнивается и под влиянием повышенного напряжения О2 в крови тормозится синтез вазодилататора. стенкой артер протока и он спазмируется, кровоток становится таким как у взрослого.
Кровообращ-ие плода: оксигенированная кровь от плаценты течет по пуповинной вене (сосуд в портальн синус печени, часть крови достигает печени, а часть ч/з веноз проток – Аранциев проток попадает в НПВ, где соед-ся с кровью, идущей от внуттр органов). Около Ѕ крови из НПВ, попадая в прав предсердие ч/з овальное отверстие течет в левое предсердие, где смешивается с кровью из легочной вены. Относит-но хорошо оксигенир кровь поступ в голов мозг и восход аорту. Другая часть крови из НПР смешив-ся с кровью ВПВ и уже слабо оксигенированная попадает в левый желудочек. Из-за спазма сосудов, больш часть крови ч/з ОАП (боталлов) течет в нисходящ аорту, где кровь менее оксигенир-ая чем в восходящ аорте.
4. ПГ хрипов: в норме ОАП после рождения закрывается под влиянием О2, но при гипоксии/гипероксии (в данном случае – длит ИВЛ, СДР в крови повыш кол-во активного О2, стимулирующ накопление в легких ПГ-Е => расслабление мышц артер протока.) из-за разницы давления в аорте и легочн артерии (в аорте > в систолу и диастолу) => левоправый шунт (из БКК в МКК). Из-за меньшей растяж-ти миокарда, у незрелых детей резко повышен конечн диастолич давление в левом предсердии и желуд-ке => вторично возд-ет повыш легочн венозное давление => застой в легких (застойн лег гипертензия) => крепитир хрипы преимущ-но в нижних отделах.
5. Доп-но: - рентген груд клетки, брюш полости, ЭКГ, ЭХО-КГ.
Косвенно диагноз подтверждает лечебно-диагностич проба на дифференц-ю оксигенацию (это гипероксидазная проба со 100% О2 в теч-ие 10 минут, после чего сравнив-ся насыщ в крови О2 на прав и лев руке).Если разница > 20% =>проба при ОАП.
6. гепатолиенальный сдр – появл серд нед-ти (по правожел типу). Т к застой в МКК + мал гестац возраст, пра отделы сердца не справляются => застой по БКК => увелич печени и селез-ки.
Диффер-ть с: - фетальн гепатит (б/х на билирубин, клиника)
- ВУИ – гепатолиен сдр + геморрагич сдр, микроцефалия и т д. Подтвержд серология, ПЦР + специф клиника для каждой ВУИ.
9. у недоношенных дых-ие поверхностное, ЧД 36-37 в мин. тенденция к тахипноэ и апноэ, продолжительное. Недонош до 35 нед (в данном случае 33 нед) испыт-ют дефицит синтеза сурфактанта => врожд первич диссеминир ателектазы. Со стороны ссс: пульс 100-190 в мин, тонус сосудов снижен. АД не > 60-70 мм рт ст. У недонош долгий процесс адаптации, удлиняется срок функц закрытия фетальных сосудов. Персистир легочн гипертензия. Наличие СДР, метаб ацидоз, длит ИВЛ с высок конц О2, губит инфуз терапия. ЗВУР приводит к пат сост-м – ОАП.
10. принципы терапии:
- патогенетич – индометацин (ингибир ПГ синтез => сниж ПГ-Е) – лучше применять до появл-ия с-мов серд нед-ти (до 10 сут). В данном случае т к ребенку 14 дней лекарст преп вводить 3 р/д в/в в дозе 0,3 мг/кг. Чувствит-ть к препарату м б выше, если сочетать с дексазоном 0,1-0,3 мг/кг.
Для проф-ки олигурии – лазикс 5 мг/кг, допамин 3-4 мг/кг
- хирургич перевязка
показания: при отсут-ии эффекта от 3х кратн использ индометацина
- при широком АП с затянувш пневмонией
- у реб > 3 нед
- ИВЛ > 7-9 сут
операция оптимальна на 2 нед жизни.

Задача № 31
Больной 7 лет, поступил в клинику на 3-й день болезни с жалобами на головную боль, отечность лица, голеней, появление мочи в виде «мясных помоев».
Ребёнок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, первых срочных родов. Масса при рождении 3150 г, длина 50 см. Оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. Раннее развитие без особенностей. На грудном вскармливании до 7 месяцев, привит по возрасту. С 5 лет состоит на диспансерном учете в связи с хроническим тонзиллитом, частыми ОРВИ.
Генеалогический анамнез не отягощен.
Настоящее заболевание началось через 2 недели после перенесенной ангины. При поступлении состояние средней тяжести. Кожа и видимые слизистые обычной окраски, чистые, отмечается отечность лица, пастозность голеней и стоп. Зев нерезко гиперемирован, миндалины ІІ - ІІІ степени, разрыхлены, без наложений. Сердечно -легочная деятельность удовлетворительная. АД 130/85 мм рт. ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Суточный диурез 300 - 400 мл, моча красного цвета.
Общий анализ крови: НЬ - 125 г/л, Эр - 4,3Ч1012/л, Лейк - 12,3Ч109/л, п/я - 5%, с - 60%, э -5%, л - 24%, м - 6%, СОЭ - 20 мм/час.
Общий анализ мочи: количество - 70,0 мл, цвет - красный, прозрачность - неполная, реакция - щелочная, относительная плотность - 1,023, эпителий - 1-2 в п/з, эритроциты - изменённые, покрывают все поля зрения, лейкоциты - 2-3 в п/з, цилиндры - зернистые 3-4 в п/з, белок - 0,99 .
Биохимический анализ крови: общий белок - 65 г/л, альбумины -53 г/л,
·1-глобулины - 3%,
·2-глобулины - 17%,
· -глобулины -12%,
· -глобулины - 15%, мочевина - 17,2 ммоль/л, креатинин - 1,87 ммоль/л, калий - 5,21 ммоль/л, натрий - 141,1 ммоль/л, холестерин - 6,0 ммоль/л,
· -липопротеиды - 2,0 г/л.
Биохимический анализ мочи: белок - 600 мг/сут , фосфор - 21 ммоль/сут , кальций - 3,6 ммоль/сут , креатинин - 2,5 ммоль/сут , аммиак - 28 моль/сут , титрационная кислотность - 40 ммоль/сут , оксалаты - 44 мг/сут.
Биохимический анализ мочи: печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезёнка без патологии. Почки расположены обычно, размеры не увеличены, паренхима не изменена. ЧЛС имеет обычное строение.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Диагноз: острый постстрептококковый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, почечная недостаточность острого периода. Хронический тонзиллит.
План обследования: ОАК признаки воспаления и гематурия 1 раз в 5-7 дней, ОАМ 1 раз в 2-3 дня, проба по Зимницкому 1 раз в 10-14 дней, 3 посева мочи на микрофлору и посев на ВК, ежедневное измерение АД, определение содержания креатинина, мочевины, хлора, калия, натрия, кальция, фосфора, холестерина в крови, измерение диуреза объем выпитой м выделенной жидкости, протеинограмма, коагулограмма (время свертывания, время рекальцификации, фибриноген, протромбин), проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину). Консультации ЛОР, стоматолога, окулиста. ЭХО-КГ, ЭКГ, УЗИ почек, урография. Суточная моча на рН, аммиак. Кровь на ферменты печени, ВЕ клетки, нвс антиген.
Изменение в свертывающей системе крови: иммунные комплексы вызывают активацию комплемента и имеют хемотоксическую активность привлекая тем самым нейтрофиллов в очаг, лизосомальные ферменты которых повреждают эндотелиальные базальные мембраны. Активация фактора Халемана ведет к агрегации тромбоцитов, что ведет к отложению фибрина в капиллярах клубочков. Методы исследования иммуноглобулин Е и G, ЦИК.
Функциональное состояние почек: азотвыделительная функция-креатинин, мочевина крови и мочи, фильтрационная функция-проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину) клиренс=креатинин сыворотки *диурез/креатинин мочи в норме (80-120). Проба по Зимницкому- соотношение дневного и ночного диуреза, ритм суточной фильтрации, учет выпитой и выделенной жидкости, плотность мочи.
Иммунограмма: иммуноглобулин Е и G, ЦИК, увеличение титра антител к стрептолизину О
Артериальная гипертензия – гиперренинемия, гидремия. Увеличение ОЦК, снижение клубочковой фильтрации, жидкость задерживается в кровяном русле, задержка натрия в организме. Если объем крови поступающей в клубочки снижается, то увеличивается синтез ренина, ангиотензина 1, ангиотензина 2, что приводит к спазму микроциркуляции и увеличению секреции альдостерона. Активация кининовой системы, низкий синтез почками депрессорных ПГЛ групп А,Е, отсюда спазм сосудов и увеличение.
Отеки -увеличение гидродинамического давления в результате увеличения ОЦК, гипертонии, снижение коллоидно-осмотического давления крови-гидремия, диспротеинемия (увеличены глобулины), увеличение проницаемости капилляров, увеличение реабсорбции воды и снижение экскреции натрия.
При воспалительном процессе увеличивается проницаемость капилляров клубочка и канальцев в результате повреждения иммунными комплексами отсюда эритроциты путем диапедеза попадают в мочу
Селективная протеинурия проникает белок с молекулярной массой менее 85000 то. Есть низкомолекулярные белки альбумины в результате увеличения проницаемости клубочкового аппарата почки, гемодинамических нарушений в почке и снижения реабсорбции белка.
Лечение госпитализация, постельный режим на 2-3 недели, затем постельный, палатный. Диета стол № 7А (3-4 дня), № 7Б (5-7 дней), № 7В с 3-4 недель или № 5. Ограничение жидкости из=за почечной недостаточности острого периода. Этиологическое: АБК пенициллин, эритромицин 2-3 раза в день. Симптоматические: фуросемид 2-4 мг/кг/сут до 8 мес, лазикс 1-2 мг/кг/сут, при повышенном АД дибазол, папаверин в/м, эуфиллин в/в струйно 2,4 %. Патогенетическая терапия: курантил 3-8 мг/кг/сут, трентал 2-5 мг/кг/сут, гепарин 200-400 ЕД/кг/сут, витамины В1, В2, В6, С, А, Е, рутин. При ОПН дезинтоксикацигонная терапия при гиповолемии в объеме 300-400 мл плюс вчерашний диурез, коллоидов и солевых растворов, при ацидозе 4% бикарбоната натрия в/в
в первые 3 месяца каждые 10-14 дней ОАК, АД, осмотр, затем последующие 9 месяцев 1 раз в месяц. Мед. отвод от прививок на 1 год, ограничить физическую нагрузку. Диспансеризация до перехода во взрослую поликлинику.
Тонзиллэктомия не ранее чем, через 6-12 месяцев от начала заболевания, затем курс АБК и антигистаминных препаратов.

ПГ: В патогенезе острого гломерулонефрита у детей могут быть выделены два механизма: иммунокомплексный и неиммунокомплексный.
Большинство истинных гломерулонефритов иммунокомплексные, при этом растворимые иммунные комплексы «антиген-антитело» откладываются в клубочках. Иммунные комплексы могут образовываться в циркуляции крови - циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) - или на месте в почечной ткани. В основе образования ЦИК лежит защитный механизм, направленный на удаление антигена. В условиях избытка антигена возрастает продукция антител, размер комплексов увеличивается, они активируют комплемент и удаляются из циркуляции мононуклеарной фагоцитирующей системой. Часть иммунных комплексов, которые не подверглись фагоцитозу, заносится током крови в почки и откладывается в капиллярах клубочка, вызывая гломерулонефрит. Существуют и другие факторы, приводящие к отложению ЦИК:
При неиммунокомплексных гломерулонефритах развиваются клеточно-опосредованные иммунные реакции. В этом случае ведущую роль отводят возникновению патологического клона Т-лимфоцитов, который стимулирует гиперпродукцию лимфокинов, повреждающих клубочек.
Острый постстрептококковый гломерулонефрит - иммунокомплексное заболевание с циклическим течением, этиологически связанное с бета-гемолитическим стрептококком группы А, клинически характеризующееся острым нефритическим синдромом. Острый постстрептококковый гломерулонефрит чаще диагностируют в возрасте 5-12 лет, а также у подростков и лиц молодого возраста. Мальчики болеют чаще девочек.
Патогенетические механизмы постстрептококкового гломерулонефрита:
непосредственное токсическое воздействие экзотоксинов стрептококка (стрептолизин, киназа, гиалуронидаза) на клубочки, что приводит к нарушению структуры базальной мембраны, обнажению ее антигенной структуры и изменение структуры ее белков.
изменение структуры белков (под влиянием экзотоксинов) ведет к образованию антител против базальной мембраны, которые фиксируются, запуская активацию мембраноаттакующего комплекса комплимента, дегрануляцию макрофагов (II тип аутоаллергии).
в результате стрептококковой инфекции могут образовываться в избытке иммунные комплексы, циркулирующие иммунные комплексы фиксируются на базальной мембране клубочков, оказывая те же последствия что и аутоантитела см. п.2 (III тип аутоаллергии)
феномен антигенной мимикрии: антигены стрептококка сходны с антигенами клубочков, т.о. образом антитела против белков стрептококка могут перекрестно реагировать с белками соединительной ткани человека, в том числе клубочков.

Задача № 32
Больная Р., 9 лет, поступила в стационар с жалобами на длительный субфебрилитет, слабость и утомляемость, плохой аппетит.
Анамнез заболевания: данные жалобы появились после удаления кариозного зуба 4 недели назад. К врачу родители не обращались, проводили лечение самостоятельно жаропонижающими средствами. Однако лихорадка сохранялась, слабость и ухудшение самочувствия нарастали, в связи с чем ребёнок был госпитализирован.
Анамнез жизни: девочка родилась от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов, в физическом и психомоторном развитии не отставала. В возрасте 1 месяца был выслушан систолический шум с punctum maximum в ІІІ - ІV межреберье слева от грудины. После обследования диагностирован дефект межжелудочковой перегородки небольших размеров, расположенный в мембранозной части субаортально. В дальнейшем самочувствие девочки оставалось хорошим, признаков сердечной недостаточности не наблюдалось, лечение не получала.
При поступлении состояние больной тяжелое, очень бледна, вялая, отмечается отдышка в покое до 28 в минуту. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. При пальпации верхушечный толчок разлитой и усиленный, расположен в ІV - V межреберье на 2 см кнаружи от левой средне - ключичной линии. В области ІІІ - ІV межреберья слева определяется систолическое дрожание, диастолическое дрожание во ІІ - ІІІ межреберье слева от грудины. Границы сердца при перкуссии: правая - по правому краю грудины, верхняя - во II межреберье, левая - на 2 см кнаружи от средне - ключичной линии. При аускультации: в III - IV межреберье слева от грудины выслушивается грубый, скребущего тембра систолический шум, связанный с I тоном и занимающий 3/4 систолы; шум проводиться практически надо всей областью сердца. Во II - III межреберье слева от грудины выслушивается протодиастолический шум, проводящийся вдоль левого края грудины. Во II межреберье слева - акцент II тона. Частота сердечных сокращений 100 уд/мин. АД 115/40 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень выступает на 3 см из -под края реберной дуги по правой средне -ключичной линии.
Общий анализ крови: НЬ - 105 г/л, Эр - 4,1Ч1012/л, Лейк - 12,0Ч109/л, п/я - 7%, с - 37%, э -3%, л - 50%, м - 3%, СОЭ - 40 мм/час.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1018, белок - 0,05, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - отсутствуют.
ЭКГ: синусовая тахикардия, нормальное положение электрической оси сердца, признаки перегрузки правого и левого желудочков.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Инфекционный эндокардит, вторичный, на фоне дефекта
межжелудочковой перегородки, поражение аортального клапана, острое
течение, сердечная недостаточность ІІ Б степени.

Ds: инфекционный эндокардит(ИЭ), иммунно-воспалит. ,предположительно Str (Staf) этиологии, инфекционно-токсическая фаза? Умеренная степень (II) акт-ти, о. теч-е, вторичный на фоне врождённой ДМЖП. Пораж-е аортал клапана. СН II Б ст.
Обоснование:
а) инфекционный эндокардит
- в анамнезе ВПС, удаление зуба, повыш. тем-ры
- внесердечные проявления: симптомы интоксикации, повышение СОЭ, le, сдвиг влево
- кардиальный синдром: поражение аортального клапана, СН
б) Str (Staf)
- по данным Белоконь: эндокардит после дентальных процедур
в) имунно-воспалительный
- выявляются с-мы поражения сердца (при инф-токс. фазе I их нет, а при дистрофической III ф- имеются изм-я во внутр. органах)
г) III ст акт-ти ,т.к. клиника и лаб показатели умер. выраж.
д) о. теч-е ,т.к. продолжит-ть заб-я менее 6 нед
е) пораж. Аортал. клап.,т.к. вновь появив. протодиастолич. шум во II-III м/р слева от грудины проводящийся вдоль лев.края грудины + сниж. диаст.давление (40мм.рт.ст.)+ расширение границ сердца влево
ж) СН IIБ т.к. с-мы нед-ти по 2 кругам ( одышка до 28 ,печень +3см)--в покое
2 Клинич. критерии:
- лихорадка: потоянная, интермиттирующая или гектич.,возможны длит субфебрил подъемы или повыш тем-ры в необыч часы .Озноб или познабливание хар-ны для о. заб-я . Приступы потоотделения.
- интоксикация : слабость ,вялость, сниж апп-та
- кожа бледно-серая, землистая или “кофе с молоком”. У детей 1-м из характерных признаков инф.эндокардита явл желтуха связ с разв токсико-алл(при длит прим бактерицидных доз Аб ) или септич. гепатита, а так же гемолиза. М.б. также высыпания в т.ч. быстро исчезающие петехии, но м.б. и более интенсивная геморрагич. сыпь с симметрич располож-ем или с локализаией в области ключиц , спины, конъюнктивы, мягк/тверд неба
- “+” эндотелиальные с-мы (жгута, щипка)
редко могут встречаться:
а) пятна Лукина-Либмана (петехии с белым центром на конъюнктиве нижнего века)
б) пятна Джэйнуэл (макулярные или папулёзные эритематозные пятна размером 1-5 мм на ладонях и подошвах)
в) узелки Ослера на ладонях (красноватые образования безбол при надавливании)
3 Предрасполагающие факторы:
1) ДМЖП часто осложняется ИЭ-том, особ. в случаях небольших размеров дефекта, что связано с травмой эндокарда при высокой скорости кр/тока
2) Экстракция зуба (в 82 % случаев после неё отмечается бактериемия)
4 Дополнительные методы обследования:
- ОАК (сниж. Tr)
- ОАМ (протеинурия)
- б/х крови: диспротеинемия со значительным повыш
·- и
·2 _ глобулинов, СРБ “+”, повышен ДФА, м.б. повыш мочевина и креатинин, повыш уровня Ig, возм обнаружение ревматоидного фактора
- посев крови на стерильность (выделение возбудителя)
- ЭхоКГ: вегетации на клапанах (спустя 6-8 недель от нач заб-я), можно выявить признаки нед-ти аортал клапана (провисание или неполное смыкание створок в диастолу, мелкоамплитудное диастолическое трепетание передней створки митрал клап, с-м раннего закрытия митрал клапана )
м.б. проведены иммунограмма, кровь на АлАт,АсАт, коагулограмма,опр-е желчных пигментов.
6 План лечения:
1) Режим постельн на весь п-д лихорадки, при N темп-ры тела, улучшении общего состояния и лаб-ых показателей режим постепенно расширяется
2) Диета: в начале стол №10 с ограничением соли, затем, по мере N-ции лаб. показателей и компенсации ф-ий ССС, при отсутствии пораж-я почек можно стол с достаточным кол-вом овощей и фруктов
3) Аб – назначают сразу же после установления Ds-а не дожидаясь рез-ов посева (чем раньше начать, тем лучше прогноз). Необх прим большие дозы бактерицидных Аб и вводить их парентерально, предпочтительно в/в. Длит-ть терапии не менее 4-6 нед при раннем и 2-2,5 мес при поздно начатом лечению. Выбор Аб и его дозы производится в соответствии с видом возбудителя, заб-я и чувств-ти м/ф к Аб. В данном случае ориентируются на клинические особ-ти ИЭ (чаще вызывается Str и St). При отсутств эффекта от Аб его следует заменить, а при тяж течении процесса – комбинация Аб;
Т.к. чаще Str то целесообразна комбинация:
--- пенициллин 150 тыс – 250 тыс ЕД/кг/сут в 6 приёмов в/в кап, или в/м в течение 4-6 нед; ингибирует синтез клеточных структур м/о, позволяя аминогликозидам проникать внутрь м/о и нарушать синтез белка в ЦП.
+ Аминогликозиды( гентамицин по 1,5-3 мг/кг в 3 приема 7-14 дн (т.к.ото- и нефротоксичен )
--- ЦС + аминогликозиды
I пок –цефазолин 6-12г/сут в 3 приема с интервалом 8 ч
II пок- цефокситин 6-8 г/сут
III пок – цефтазидим 4-12 г/сут в 2-3 инъекции
В дальнейшем лечение проводится с условием выделенной флоры:
Str: пенициллин, ампициллин, цефазолин+гентамицин
Staph: пениц+Гента, цефазолин+Гента,цефамандол+Гента
Грибы: амфотерицин В +флуконазол
Энтерококки: ампиц+Гента, ЦС II+Гента
4) Для профилактики ДВС:
- гепарин 400-1000 ЕД/час в/в кап
- СЗП 600-800 мг кажд 8 ч
+ для улучшения МЦК –курантил 200-300 мг/сут внутрь
5) Т.к. имеет место нед-ть кровообращения:
- диуретики ( триампур , фуросемид )
- СГ следует назначать с осторожностью т.к.СН больше гемодинамическая, чем миокардиальная . Кроме того повыш-е тонуса миокарда может способ-ть отрыву вегетаций с последующей тромбоэмболией . Можно реком-ть небол поддержив дозы дигоксина внутрь.
Хирургич леч-е (нет показ-й в наст вр у реб-ка )
8 Патоморфологич стадии процесса:
I Инф- токсич фаза – бактериемия с фиксацией м/о в клапанном аппарате эндокарда .Собственно сердечные изм-я выражены незначительно и эндокардит протекает под видом инф заб-я , сопровождается лихорадкой , общими с-ми интоксикации .В этой фазе удается получить «+» поскв крови, повыш СОЭ и т.д.Такая акт-ть процесса объясняет max эфф-т Аб терапии вплоть до излечения .
II Иммуно-воспалит ф : отражает генерализацию процесса при повыш реактивности орг-ма , образованием ЦИК . Выявляются с-мы пораж сердца и сосудов разл органов ( почек,кожи, НС, печени,легких,суставов и др ). Бактер. очаг уже в клапанах сердца ,откуда в кр/ток поступают бактерии.
III Дистрофическая ф : имеются изм-я внутрен. органов ( печень, почки ) на фоне гемодинамической СН и форм-я хр воспаления.
10 Диастолич давл снижается из-за того, что есть нед-ть аортал клапана , что ведет к регургитации крави в ЛЖ в период диастолы , а зн давление в аорте круто падает и к концу диастолы стремиться к 0 .
11 Место проекции аорт. клапана на гр клетке – II м/р слева
12 Ожидаемые ЭхоКГ изм-я: ( вегетаций на аортал. клап не будет ,т.к. они выявляются не ранее 6-8 мес от нач заб-я ); выявл признаки аортал нед-ти:
- провисание и неполное смыкание створок в диастолу
- мелкоамплитудное диастолич трепетание передн створки митрал клапана
- с-м раннего закрытия митр клап
- расшир-е полостей ПЖ и ЛЖ

ПГ
Патогенез ИЭ состоит из трёх основных составляющих: бактериемии, травмы эндокарда, изменений иммунитета. Источниками бактериемии могут быть очаги хронической инфекции и инвазивные медицинские исследования. Риск развития заболевания особенно велик при повторной массивной бактериемии. При бактериемии Stahp. aureus почти в 100% случаев развивается ИЭ [2]. Значительно меньшая вирулентность у эпидермального стафилококка, стрептококков и пневмококков [42].
При определенных условиях происходит адгезия патогенных бактерий к эндокарду. Имеются закономерности в локализации инфекции, которые связывают с гидродинамическими условиями, создающимися в камерах сердца. Такими анатомическими образованиями при недостаточности клапанов являются поверхность МК со стороны левого предсердия, поверхность АК, сухожильные хорды. При незаращении межжелудочковой перегородки поражается эндокард правого желудочка в области дефекта [2].
Важными патогенетическими механизмами ИЭ являются способность стафилококков и стрептококков к адгезии, а также связывание пептидогликаном эндокарда грамположительных бактерий [43]. Дальнейшая колонизация микроорганизмов на створках клапанов способствует возникновению МВ. Факторы, способствующие адгезии бактерий на эндотелий, могут быть разделены на местные и общие. К первым относят врождённые и приобретенные морфологические изменения клапанов и внутрисердечной гемодинамики, вызванные пороками сердца. 














Задача № 33
Больной И., 12 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, утомляемость, субфебрильную температуру.
Анамнез заболевания: 2 года назад перенес ревматическую атаку с полиартритом, поражением митрального клапана, следствием чего было формирование недостаточности митрального клапана. Настоящее ухудшение состояния наступило после переохлаждения.
При поступлении обращает на себя внимание бледность, одышка до 26 в минуту в покое. В легких везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. При пальпации: верхушечный толчок разлитой и усиленный, расположен в IV -V межреберье на 2 см кнаружи от левой средне -ключичной линии. В области IV -V межреберья слева определяется систолическое дрожание. Границы сердца при перкуссии: правая - по правому краю грудины, верхняя -во II межреберье, левая -на 2 см кнаружи от средне -ключичной линии. При аускультации на верхушке сердца выслушивается дующий систолический шум, связанный с I тоном и занимающий 2/3 систолы; шум проводится в подмышечную область и на спину, сохраняется в положении стоя и усиливается в положении на левом боку. Во II -III межреберье слева от грудины выслушивается протодиастолический шум, проводящийся вдоль левого края грудины. Частоты сердечных сокращений 100 уд/мин. АД 105/40 мм. рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень и селезёнка не увеличены.
Общий анализ крови: НЬ - 115 г/л, Эр - 4,3Ч1012/л, Лейк - 10,0Ч109/л, п/я - 4%, с - 54%, э -3%, л - 36%, м - 3%, СОЭ - 35 мм/час.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1015, белок - следы, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - отсутствуют.
ЭКГ: синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца слева, интервал PQ 0,16 мм, признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия. Признаки субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Ревматизм ІІ, активная фаза, активность ІІ -ІІІ степени; ревмокардит
возвратный, недостаточность митрального клапана, поражение
аортального клапана, острое течение, сердечная недостаточность І -ІІ А
стадии.

Обоснование :

- II (повторный) . Прошло более 6ти месяце от первой атаки .
- Активная фаза – яркая клиника, лабораторно: повышение СОЭ до 35мм/ч
- II-III ст. так как le=10, СОЭ=35, 13 EMBED Equation.DSMT4 1415нет.
- нед-ть митрального клапана – “дующий” сист. шум на
верхушке, проводящийся за пределы сердца
- первичный эндокардит аортал. клапана – т.к. диаст. шум по
лев. краю грудины и снижение диастолич. давления.
- о. течение : четкое начало и быстрое развитие клиники.
- СН IIа : одышка в покое, застой только по МКК
2. Доп. исслед. :
- титр антиStr Ат , анти кардиальных Ат.
- б/х крови : СРБ, ЛДГ, Миоглобин, Гаптоглобин, белок.
- имуннограмма
- Коагулограмма
- кровь на ревматоидный фактор (дифф. диаг. с ЮРА)
- ЭхоКГ с доплерографией
- ФКГ
3. Патоморфология соед. тк. , определяющая патологич. процесс : склероз (или дезорганизация) клапанного аппарата.
4. Острота процесса опр-ся неспецифич. экссудативным компонентом восп-я (включая мукоидные и фибриноидные набухания)
6. План лечения:
I этап – стационар .
--- режим – постельный 2 нед строгий.
--- диета : стол N10а ( белок не менее 1г/кг , ограничение соли, , обязат. растит. масло , фрукты, овощи, молочные продукты + витамины С и K,
Vжид = диурез предыдущего дня + 300-400мл)
--- Лекарств препараты :
а) Этиотропная : ампицилин 0,25 х 4р.д.(2 недели)
б) Патогенетическая :- противовоспалительная:НПВС: аспирин 0,2 гр / год жизни (1мес)
ГКС : преднизалон 0,5 мг / кг / сут. (не < 1,5 мг)(2нед.затем снижение дозы)
для улучшения метаболизма: рибоксин , K+оротат
в) Симтомотическая:
- капотен, лазикс(2-4 мг/кг): для снижения НК
-- Санация хр. очагов инфекции , ЛФК
II этап – санаторий
III этап – диспанс. набл-е в поликлинике

ПГ: При ревматизме системная дезорганизация соединительной ткани (клапанов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:
- мукоидного набухания (обратимый процесс);
- фибриноидных изменений (необратимый процесс);
- клеточной воспалительной реакции;
- склероза.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. При попадании в организм инфекции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент), которые циркулируют в крови и оседают в микроциркуляторном русле. Токсины и ферменты стрептококка также оказывают повреждающее действие на миокард и соединительную ткань.
Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу гиперчувствительности замедленного типа, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с сердечной тканью. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (главным образом сердца).
В соединительной ткани при ревматизме возникают фазовые изменения: мукоидное набухание – фибриноидные изменения – фибриноидный некроз. Морфологическим выражением иммунных нарушений являются клеточные реакции – инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или ашоффталалаевской, гранулемы(заключается в фагоцитозе некротических масс, содержащих остатки иммунных комплексов.) Патологический процесс завершается склерозированием.
При поражении сердца воспалительный процесс может распространяться на все оболочки сердца (панкардит) либо изолированно на каждую из оболочек.


Задача № 34
Мальчик И., 11 лет, поступил в отделение самотеком.
Из анамнеза известно, что 2,5 месяца назад он перенёс скарлатину (типичная форма, средней степени тяжести). Получал антибактериальную терапию. Через месяц был выписан в школу. Тогда же стали отмечать изменения почерка, мальчик стал неусидчивым, снизилась успеваемость в школе, появилась плаксивость. Вскоре мама стала замечать у мальчика подергивания лицевой мускулатуры, неточность движений при одевании и во время еды. Периодически повышалась температура до субфебрильных цифр, катаральных явлений не было. Обратились к врачу, был сделан анализ крови, в котором не выявлено изменений. Был поставлен диагноз: грипп, астенический синдром. Получал оксациллин в течении 7 дней без эффекта. Неврологические расстройства нарастали: усилились проявления гримасничанья, мальчик не мог самостоятельно одеться, иногда требовалась помощь при еде, сохранялась плаксивость и раздражительность, в связи с чем больной был госпитализирован.
При поступлении состояние тяжелое. Мальчик плаксив, раздражителен, быстро устаёт, отмечается скандированность речи, неточное выполнение координационных проб, мышечная гипотония, гримасничанье. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Границы сердца: правая -по правому краю грудины, верхняя -по ІІІ ребру, левая -на 1 см кнутри от средне -ключичной линии. Тоны сердца умеренно приглушены, выслушивается негрубый систолический шум на верхушке, занимающий 1/6 систолы, не проводится, в ортостазе его интенсивность уменьшается. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень и селезёнка не увеличены.
Общий анализ крови: НЬ - 120 г/л, Эр - 4,5Ч1012/л, Лейк - 4,5Ч109/л, п/я - 2%, с - 46%, э -2%, л - 48%, м - 2%, СОЭ - 10 мм/час.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1018, белок - abs, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - отсутствуют.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Ревм-зм I , активная фаза , акт-ть II – III , без выраж сердечных изм-ий , хорея (синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец), острое течение .
Обоснование :
Ревматизм – о наличии этого заболевания свидетельствуют
ревматический анамнез :
- перенесенная скарлатина (
·-гемолитичес str гр.А)
- “светлый” промежуток 2,5 месяца – такой длительный п-д характерен для хореи
2) наличие 1го большого критерия :
а именно малая хорея
3) наличие малых критериев:
- клинический субфебрилитет без катаральных явлений
- > СОЭ , и лабораторные критерии
Первичный (I) – так как в анамнезе нет указаний на перенесеный Р. И кроме того , со стороны сердца до наст. вр. изменение не определялось
Активная фаза – т.к. клин заболев ярко выражена
II-III ст – наличие хореи с выраженной активностью – III
Le 4,5*10^9, СОЭ 10 мм/ч – I ст – Nлаб данные характерные для хореи.
Острое течение- яркая и бурно развивающаяся клиника .
Акт-ть процесса опред-ся такими клинич. проявл-ми как неврологич. расст-ва, нарастающие со вр. Кр. того , хорея всегда свидет-ет об акт-ти процесса (Белоконь).
Для уточнения Ds-а , опр-ния хар-ра изм-я со стороны сердца опр-ся:
Б/х анализ крови :
> СРБ, диспротеинемия , > содержание серомукоидов , фибриноген , сниж. альбуминов, ( 2 и ( глобулинов, > АсАт , ревмотоид фактор
4) Эхо КГ: наруш-е сократит. способности миокарда, повреждение клапанов
5 ) серологические исследования : титр АСЛ-O, АСГ, АСВ, АТ к Str в крови .

План лечения:
I этап – стационар .
- режим – постел., затем расширение + ЛФК.
- диета : стол N10 (огранич. острых блюд, соли, воды, аллергизирующих продуктов , обязательно растительное масло , фрукты, овощи, молочные продукты)
- лекарства :
а) Этиотр.тер-я : ампицилин 0,25 х 4р.д.(2 недели)
б) Патогенетическая :
- противовоспалительная:НПВС: аспирин 0,2 гр / год жизни (не более 2г в сутки)
ГКС : преднизалон 0,5 мг / кг / сут. (не < 1,5 мг не >1мг/кг/cут)
для улучше МКЦ : гепарин витамины : C ( 300-500 мг/сут) В15 (50-100 мг/сут)
в) Симтомотическая:
- фенобарбитал 0,03 – 0,05 г 2-3 р.д. (2 недели)
- Электросон
- хвойные ванны, поперечная диатермия головы
- Санация хр. очагов инфекции
II этап – санаторий – продолжают АБТ , лечение хр. очагов инфекций, бициллино профилактика
III этап – диспансерное наблюдение в поликлинике
Патоморфология клапанных изменений
I ст. : Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, заключается в разволокнении соединительной ткани). В основе этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов (продолж. ст. 2-4 недели)
II ст. – фибриноидный некроз (обратим только в начале) проявляется дезорганизацией коллагеновых волокон, набуханием их, отложением фибриноида, глыбчатым распадом коллагена (прод. ст. 2-4 нед.)
III ст. – формирование специфических ревматических гранулем Ашофф-Талалаева заключается в формировании вокруг очагов фибриноидного некроза гранулем:
крупные базофилы , гистиоциты , лимфоциты , моноциты, тучные и плазматические клетки. Истинная ревматич. гранулема локализуется только в сердце(прод. ст. 4-5нед.) – необратима. Ревматич. процесс в целом : 3-4-6мес.
IV ст. – склероз гранулемы
Впервые заб-е обычно разв-ся в возр. 7-15лет, т.к. рев-зм это гипериммунный ответ на повторную встречу с возбудителем(Str. гр.А), а повторные встречи возникают как правило в этом возрасте.
ГКС показаны , т.к. имеет место II-III ст. активности процесса, они назначаются с противовоспалит. целью (при ревматизме процесс имеет аллерг. генез,)
Гармоны: снижают ЦИК, предотвращают их повреждающие действия на клапанный аппарат сердца.
Механизм действия ГКС в данной ситуации:
- снижает кол-во имуннокомпетентных клеток и макрофогов в крови.
- угнетают образование ПГ и лейкотриенов.
- факторы активации Т (ФАТ), которые является медиаторами воспаления, обеспечивающими экссудативную фазу воспаления , кроме того ГК снижают кол-во Тхелперов, что снижает их влияние на B лимфоциты и выработку Ig (Ат),
кроме того ГКС снижают синтез и повышают катаболизм системы комплимента, что приводит к нарушению формирования ИК. (Str. Аг + Ат+комплимент = не развивается аллергическое воспаление)


ПГ. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. При попадании в организм инфекции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент), которые циркулируют в крови и оседают в микроциркуляторном русле. Токсины и ферменты стрептококка также оказывают повреждающее действие на миокард и соединительную ткань.
Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу гиперчувствительности замедленного типа, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с сердечной тканью. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (главным образом сердца).
В соединительной ткани при ревматизме возникают фазовые изменения: мукоидное набухание – фибриноидные изменения – фибриноидный некроз. Морфологическим выражением иммунных нарушений являются клеточные реакции – инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или ашоффталалаевской, гранулемы. Патологический процесс завершается склерозированием.
При поражении сердца воспалительный процесс может распространяться на все оболочки сердца (панкардит) либо изолированно на каждую из оболочек.




Задача № 35
Мальчик 13 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, сниженный аппетит, отеки.
Ребёнок от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой половины и угрозой прерывания на 4-м месяце. Роды в срок, со стимуляцией. Масса при рождении 3200 г, длина 51 см. на грудном вскармливании до 3 месяцев. Профилактические прививки по возрасту. Страдал атопическим дерматитом до 3 лет. Перенес ветряную оспу, часто болел ОРВИ.
Семейный анамнез: у матери - дерматит, хронический тонзиллит, у бабушки со стороны матери - бронхиальная астма.
Ребёнок заболел через 16 дней после перенесенного гриппа. Появился отечный синдром. В дальнейшем отеки нарастали, уменьшился диурез.
При поступлении в стационар состояние средней тяжести. АД 95/45 мм. рт. ст. ЧСС - 82 уд/мин. Кожные покровы бледные. Выраженная отечность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки, поясничной области. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, левая - по левой средне - ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +2 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Выделил за сутки 300 мл мочи.
Общий анализ крови: НЬ - 160 г/л, Эр - 5,2Ч1012/л , Тромб. - 416,0Ч 109/л, Лейк - 9,8Ч109/л, п/я - 3%, с - 36%, э -7%, л - 54%, СОЭ - 37 мм/час.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1,028, белок - 6,0, лейкоциты - 0-1 в п/з, эритроциты - 0-1 в п/з, бактерии - мало.
Биохимический анализ крови: общий белок - 48 г/л, альбумины - 20 г/л, СРБ - ++, серомукоид - 0,44, холестерин - 10,9 ммоль/л, общие липиды - 13,2 г/л, калий - 3,81 ммоль/л, натрий - 137,5 ммоль/л, мочевина - 5,1 ммоль/л, креатинин - 96 ммоль/л.
Клиренс по эндогенному креатинину: 80,0 мл/мин.
Коагулограмма: фибриноген - 4,5 г/л, пртромбин - 130%.
УЗИ почек: почки расположены правильно, эхогенность коркового слоя умеренно диффузно повышена.
Биохимический анализ мочи: белок - 2,5 г/сут, оксалаты - 28 мг/сут.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период,
активность II степени; Нар. Функции почек 0

Иммунопатологический процесс в почках вызывают повреждение мембран клубочка, отсюда протеинурия, гипопротеинемия, снижение онкотического давления крови, перемещение жидкости в интерстициальное пространство из сосудистого русла, гиповолемия, гиперальдостеронизм, задержка натрия, гиперпродукция АДГ, задержка воды, отеки. Порочный круг.
Потеря отрицательного заряда базальной мембраной эндотелия клубочков, альбумины в норме имеют заряд минус и отталкиваются от мембран, а в данном случае проходят через мембрану и возникает протеинурия.
План обследования: ОАК, ОАМ, б/х крови и фракции белка, коагулограмма, б/х мочи, проба по Зимницкому, Нечипоренко, УЗИ почек, Р и Са мочи, биопсия почек, экскреторная урография
Определение суммарной и концентрационной функции почек- проба по Зимницкому, фильтрационная функция почек – проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину), азотвыделительная по концентрации азотистых продуктов (мочевина, креатинин)
Лечение постельный режим до схождения отеков, стол № 7А-7Б-7В. Объем необходимой жидкости 400 мл+диурез. АБК пенициллин, эритромицин 2-3 раза в день.
Симптоматические: фуросемид 2-4 мг/кг/сут до 8 мес, лазикс 1-2 мг/кг/сут при выраженных отеках и стойкой олигурии. ИТ-реополиглюкин в 10% глюкозе 10-15 мл/кг.
Патогенетическая терапия: ГКСТ начальная доза 2 мг/кг не более 70-80 мг/сут, курс 3-4-6-8 недель до исчесновения отеков до нормализации ОАК и до трех нормальных АОМ, потом снижение дозы по 5-2,5 мг за 3-5 дней до достижения поддерживающей дозы, которая составляет 1/3-1/2 от начальной, прерывистым курсом 4-5 мг. Постепенное снижение преднизолона по Ѕ-1/4 таблеток до полной отмены.
ПГ: Причинами острого гломерулонефрита могут быть инфекционные и неинфекционные факторы:
инфекционные агенты сами по себе не вызывают гломерулонефрита, однако, они провоцируют развитие иммунопатологических процессов с поражением почек. Чаще всего это стрептококки (
·-гемолитический стрептококк группы А наиболее частый запускающий агент острого гломерулонефрита), вирусы (например, гепатита), токсоплазмы, пневмококки, менингококки.
неинфекционные факторы: аутоагрессивные или перекрёстные антитела, циркулирующие в крови иммунные комплексы при диффузных поражений соединительной ткани (красная волчанка, ревматоидный артрит, узелковый периартериит), ожоговой болезни, предшествующей вакцинации или использования с лечебной целью гетерологических сывороток.
Механизм развития острого гломерулонефрита довольно сложен и изучен недостаточно. Большинство исследователей признают иммунокомплексный и первично-аутоиммунный механизм развития гломерулонефрита. Согласно иммунокомплексной теории, гломерулонефрит является результатом осаждения в клубочках почечного тельца циркулирующих в крови комплексов антиген - антитело. Образование комплексов антиген - антитело в крови происходит лишь в случае сенсибилизации организма и высокой концентрации антител в крови.Антигены, в основном стрептококкового характера,проникают в кровь преимущественно при заболеваниях стрептококковой природы (ангина, хронический тонзиллит и др.).Осажденные в стенке капилляров клубочка комплексы антиген - антитело оказывают повреждающее действие на почки, здесь же накапливаются зернистые и комковатые отложения, состоящие преимущественно из иммуноглобулинов G, М и комплемента. При иммунолюминесцентном исследовании выявляется, что такое иммунное повреждение более выражено в базальной мембране капилляров клубочка. В этой фазе развития гломерулонефрита у ребенка появляются клинические синдромы заболевания (отечный, гипертензивный, мочевой и др.). Образовавшиеся продукты реакции антиген - антитело являются для организма чужеродными, они также приобретают свойства антигенов (аутоантигены). В ответ в организме вырабатываются аутоантитела, т. е. антитела к ткани поврежденных почек. В дальнейшем следует реакция аутоантигены - аутоантитела, в результате чего вновь повреждаются почки и образуются аутоантигены, а в ответ - аутоантитела. Такая цепная реакция может продолжаться длительное время, пока под воздействием лечения аутоиммунные реакции не будут подавлены.




























Задача № 36
Девочка 11 лет, больна 1 год, жалобы на «голодные» боли в эпигастрии, появляются утром натощак, через 1,5 -2 часа после еды, ночью, купируются приёмом пищи. Беспокоят отрыжка кислым, стул регулярный, оформленный. Первое обращение к врачу неделю назад, после амбулаторной ЭГДС госпитализирована.
У матери ребёнка язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, у отца - гастрит, у бабушки по линии матери - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Акушерский и ранний анамнез без патологии. Учится в специальной школе 6 дней в неделю, занимается 3 раза в неделю хореографией. По характеру интраверт.
Осмотр: рост 148 см, масса 34 кг, кожа бледно - розовая, чистая. Живот: синдром Менделя положителен в эпигастрии, при поверхностной и глубокой пальпации небольшой мышечный дефанс и болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной области, также болезненность в точке Дежардена и Мейо -Робсона. Печень не увеличена, без боли. По другим органам без патологии.
Общий анализ крови: НЬ - 128 г/л, Ц. п. - 0,91, Эр - 4,2Ч1012/л , Лейк - 7,2Ч109/л, п/я - 3%, с/я - 51%, э -3%, л - 36%, м - 7%, СОЭ - 6 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет светло -желтый, прозрачный; рН - 6,0; плотность - 1017; белок -нет, сахар -нет; эп. кл. - 1-2-3 в п/з; лейкоциты - 2-3 в п/з.
Биохимический анализ крови: общий белок - 72 г/л, АлАТ - 19 Ед/л, АсАТ - 24 Ед/л, ЩФ - 138 Ед/л , амилаза - 100 Ед/л , тимоловая проба - 4 ед, билирубин - 15 мкмоль/л, из них связ. - 3 мкмоль/л.
Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая пищевода розовая, кардия смыкается. В желудке мутная слизь, слизистая с очаговой гиперемией, в антруме на стенках множественные разнокалиберные выбухания. Слизистая луковицы дуоденум - очагово гиперемирована, отечная, на задней стенке язвенный дефект 0,8Ч0,6 см, округлой формы с гиперемированным валиком, дно покрыто фибрином. Взята биопсия.
УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, паренхима гомогенная, эхогенность не изменена, сосудистая сеть не расширена. Желчный пузырь грушевидной формы 55Ч21 мм с перегибом в дне, содержимое его гомогенное, стенки 1 мм. В желудке большое количество гетерогенного содержимого, стенки его утолщены. Поджелудочная железа: головка 21 мм , тело 15 мм , хвост 22 мм , эхогенность головки и хвоста снижена.
Ацидометрия желудка: натощак - рН в теле 2,4; в антруме 4,2; через 30 минут после стимуляции 0,1 % р -ром гистамина в дозе 0,008 мг/кг - рН в теле 1,4; в антруме 2,8.
Дыхательный уреазный тест: положительный.
Биопсийный тест на НР - инфекцию: положительный (++).
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.



1.Диагноз: Язвенная болезнь 12-пк(язва луковицы),активность 1ст,впервые выявленная,неосложненная,фаза обострен.
Сопутствующее:хронический гастрит(типа B),дуоденит,фаза обострения,секреторная функция нормальная,кислотообразующая функция в стадии декомпенсации,Hp-ассоциированный.Реактивный панкреатит.
3.Этиопатогенез:
Этиология:
1-наследственная предрасположенность
2-Hp-инфекция
3-алиментарные факторы
4-нервно-психические факторы и сопутствующие заболевания
Патогенез:нарушение равновесия факторов защиты и агрессии.
Защита :
1.резистентная слизистая
а.защитн.барьер(бикарбонаты)
б.актив.регенерация
в.достат.кровообращение
г.слой защитной слизи
2.антро-дуоден.кислотный тормоз
(закрытие привратника)
Агрессия
1.гиперпродукция HCl и пепсина
а.гиперплазия функцион.клеток
б.гиперпродукция гастрина
в.гиперпродукция слизи
2.травма слиз.оболочки
3.нарушен эвакуации:содержимого желудка и гастродуод.моторики.
Нет язвы(норма(язва
Язва:усиление факторов агрессии-ЯБ 12-пк
Снижение факторов защиты -ЯБЖ .
4.Hp-спиралевидная Гр- палочка,тропная к поверхности эпителия антрального отдела желудка.Заражение в семье происходит контактным путем(ложки,поцелуи),через зонды,ФГ-скопы.
5.Диагностика:
- анамнез –течение,весеннее-летние обострения,боли,мойненг.ритм.Чем больше кислотность ,тем ниже боли.
- эндоскопически-лимфофолликулярная гиперплазия,приподнятые края эрозии,очаговая гиперемия.
*гистология-биопсия
*ph-метрия – норма или повышена
- специальные методы:
1.инвазивные (биопсия слизист желудка)
-гистологическое исследование(окраска по Грамму,синим)+бактериоскопия
-бактериологический метод-культиви рование Hp на специальных средах-посев на неселективные(агар Колумбия) и селектив среды(содержещ ванкомицин,полимиксин), при температуре 37град,влажности 98% 3-10суток.Колонии-каплевидные или прозрачные пленки-окраска по Грамму-Гр- палочки изогнутые.Индикаторы в среде меняют цвет,т.к. образуются продукты гидролиза мочевины уреазой Hp.
2.неинвазивные:
-иммунологические:
*серологич ИФА(кровь-латекс агглютинин)
*иммуногистохимические (в гистологичес препарате иммунн маркеры, флюоресценц
-молекулярные –ПЦР
-основанные на уреазной активности Hp,уреазные тесты с биоптатом желудка
-дыхательн тесты с мочевиной меченой С/С
6. Сущность дыхательного теста с мочевиной,меченой С/С
При Hp-инфекции в желудке(слизистой) увеличивается количество уреазы,что приводит к разложению мочевины меченой С/С ,образуется СО или СО ,достигает кровен.тока легких и выводится.
С-определяется газовым хроматомасс-спектрометром
С- -частицы-сцинтиграфически,счетчиком.
7.Эндоскопические признаки Нр:
Преимущественно поражает антральный отдел желудка и 12пк(луковицу).Характер поражения-очаговая или диффузная гиперем слизистой,отек,гипертроф складок, м.б. эрозии с приподнятыми краями.
8.Морфологические изменения:воспаление гистологически проявляется инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами(местная реакция иммунной системы).При обострении-миграция клеток нейтрофилов, эозинофилов,лимфоцитов,базофилов (Нр-смешанная инфильтрация с полиморфными изменениями).Язва-дефект слизистой оболочки округлой формы, вплоть до мышечной оболочки с отечнами гипере мирован краями,на дне м.б. белый(фибрин) налет,видны сосуды.

12.режим свободный.Диета-стол №1-механическое,термическое,химическое щажение слизистой.4-5р/день без голодных промежутков.Нельзя-острое,соленое, копченое,крепкий чай, кофе, сухомятку, консервы.Рекомендуется-каши, кисели, пюре,молоко,слизистыесупы.Увеличение белков,витаминов,фруктов.
Кровотечение-диета Мейленграхта-жидкая, мазеобразная,богатая белками, солями, вит
Базисная терапия-нормализация защиты и уменьшение агрессии.
-антациды-нейтрализуют HCl,антипепсиногенная активность,связывают желчные кислоты.Лучше невсасывающиеся.
Альмагель,фомфалюгель,маалокс -5-6р/ден через 1 и 3 часа после приема пищи и на ночь.Курс 4-6недель.
-селективные М1-холинолитики. Гастроцепин Ѕ-1 табл. 2раза за 30мин до еды.С антацидами их дают 3-4р ч-з 1час после еды.Курс 4-6нед.
-Н2-гистаминоблокаторы(2,3 покол). Ранитидин 150мг 2р/день на ночь, фамотодин 40мг 1р/день.Начинают назначение в полной дозе на 2-3неделе с последующей постепенной отменой,сначала Ѕ дозы,,а ч-з 1-2нед-полностью.
-ингибиторы Н2,Na-K-АТФазы Омепразол(омез)-антисекреторное лек.в-во,действует на уровне протоновой помпы,обкладочн.клетки и подавляет возд-вие на АТФазу по 20мг(1кап) утром или на ночь 2-3нед.
-пленкообразующие(защитный слой), уменьшают обратное всасывание Н :
*Де-нол(преп висмута) 1таб 3-4р за 30мин до еды и на ночь.Курс 3-4-6нед. *Вентер(Al с полисульф.сахаразой,на пов-ти язвы образуется комплексное соединение с белком(пленка) по 1таб 3р\день за 30мин до еды.Курс 4-6нед.
-простагландины –повышают выработку бикарбоната,улучшают КЩР по 200мг 3р\день до еды и на ночь.Курс 4нед.
-Нр-эрадикация-необходима обязательно.
-Для нормализации моторики :мотилиум 1мг\кг-разовая доза 3р\день за 30мин до еды;координакс 0,4-0,5мг\кг\сут.
-На ночь седативные травы.
-сан-курортн лечение-минеральная вода,углекислые ванны,бальнеолечпние ,грязи на эпигастр зону и др.
13.Схеме лечения.Для эрадикации Нр тройная терапия подходит в данном случае.Двойная-при повышенной кислотности желудка.Квадротерапия-при эрозивном гастрите.
Де-нол 1таб(120мг) 3-4р\д за 30мин до еды.;амоксициллин 15мг\кг\раз 3-4р\д; метронидезал 15мг\кг в 3према после еды.курс 2нед. АБ-?рокситромицин-иммуномодулирующее действие.
14.Эрадикация Нр-предотвращение распространения и полное уничтожение, выведение из организма инфекции.1этап-схема(тройная терепия )7-10-14дней;2этап-заживление язвенного дефекта 3нед.
15.эрадикацию необходимо проводить при первичном выявлении язвы,второй курс не ранее 4месяцев по другой схеме лечения. Оценка-через 4нед после медикаменозного курса.Необходимо соблюдать режим, диету, аккуратно выполнять назначенную схему.

ПГ:Возможность хеликобактериозной колонизации двенадцатиперстной кишки обусловлена образованием очагов желудочной метаплазии кишечного эпителия. Очаги желудочной метаплазии эпителия двенадцатиперстной кишки представляют собой участки слизистой оболочки тонкого кишечника, выстланные эпителием желудочного типа. Образование таких участков происходит главным образом под воздействием выраженной кислотной агрессии, при которой кишечный эпителий двенадцатиперстной кишки превращается в желудочный эпителий – более резистентный по отношению к кислоте. На участках желудочной метаплазии кишечного эпителия, Н. Pylori способен размножаться так же успешно как и слизистой желудка. Необходимые для размножения слизевыделяющие клетки присутствуют и в очагах желудочной метаплазии кишечного эпителия.






Задача № 37
Девочка 13 лет, предъявляет жалобы на слабость и быструю утомляемость в течение последней недели; в последние 2 дня сонливость, головокружение, дважды была кратковременная потеря сознания. Всю неделю стул очень темный. В течение 2,5 лет беспокоят боли в животе, локализующиеся в эпигастрии и появляющиеся утром натощак, при длительном перерыве в еде иногда ночью; боли купируются приёмом пищи. Эпизоды болевого синдрома по 2 -3 недели с частотой 3 -4 раза в год, исчезали постепенно самостоятельно. К врачу не обращались. Из диспепсических явлений отрыжка, резко изжога.
Ребёнок доношенный, естественное вскармливание до 2-х месяцев. Учится в спецшколе по 6 -дневной неделе, занимается 3 раза в неделю хореографией. Режим дня и питания не соблюдает.
Мать 36 лет -больна гастритом; отец 38 лет -язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки; дед (по матери) -язвенная болезнь желудка.
Осмотр: рост 151 см, масса 40 кг. Ребёнок вялый, апатичный, выраженная бледность кожных покровов и слизистых. Сердце: ЧСС -116/мин, хлопающий І тон на верхушке и в V точке Боткина, проводится на сосуды шеи (шум «волчка»). АД -85/50 мм рт. ст. Живот не увеличен, мягкий, умеренная болезненность при глубокой пальпации в эпигастрии и пилородуоденальной области. Печень +0 +0 +в/3, симптомы желчного пузыря отрицательные, небольшая болезненность в точках Дежардена и Мейо - Робсона.
Общий анализ крови: Эр - 2,8Ч1012/л , НЬ - 72 г/л, Ц. п. - 0,77; ретикулоциты -50 - 5%, анизоцитоз, пойкилозитоз, гематокрит - 29 об%; ЛЕЙК - 8,7Ч109/л, п/я - 6%, с/я - 50%, э -2%, л - 34%, м - 8%, СОЭ - 12 мм/час; тромбоциты - 390Ч109/л; время кровотечения по Дюку - 60 сек; время свертывания по Сухареву: начало - 1 минута, конец - 2,5 минут.
Общий анализ мочи: цвет сол. - желтый, прозрачность полная; плотность - 1024; рН - 6,0; белок, сахар -нет; эп. плазм.. - немного; лейкоциты - 2-3 в п/з.
Биохимический анализ крови: общий белок - 72 г/л, альбумины - 55%, глобулины: альфа - 6%, альфа - 10%, бета - 13%, гамма - 16%, АсАТ - 34 Ед/л, АлАТ - 29 Ед/л, ЩФ - 80 Ед/л , общий билирубин - 16 мкмоль/л, из них связ. - 3 мкмоль/л; тимоловая проба - 3 ед; амилаза - 68 Ед/л , железо - 7 мкмоль/л.
Кал на скрытую кровь: реакция Грегерсона положительная (+++).
Эзофагогастродуоденофиброскопия при поступлении: слизистая пищевода розова. Кардия смыкается. В желудке слизистая пестрая с плоскими выбуханиями в теле и антральном отделе, очаговая гиперемия и отек в антреме. Луковица средних размеров, выраженный отек и гиперемия. На передней стенке линейный рубец 0,5 см. На задней стенке округлая язва 1,5Ч1,7 см с глубоким дном и выраженным воспалительным валом. Из дна язвы видна поступающая в просвет кишки струйка крови. Произведен местный гемостаз.
Эзофагогастродуоденоскопия через 2 суток: эндоскопическая картина та же, признаков кровотечения из язвы нет. Взята биопсия слизистой оболочкиантрального отдела на НР.
Биопсийный тест (де-нол тест) на НР (+++).
УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, паренхима ее гомогенная, эхогенность обычная, сосуды и протоки не расширены, перипортальные тракты не уплотнены. Желчный пузырь округлой формы (56Ч27 мм) со стойким перегибом в с/3, содержимое его гомогенное , стенки не утолщены. Желудок содержит гетерогенное содержимое, стенки утолщены до 3 мм. Поджелудочная железа: головка 28 мм , тело 18 мм , хвост 27 мм , паренхима повышенной эхогенности.
Коагулограмма: фактор VІІІ - 75%, фактор ІX - 90%, агрегация тромбоцитов с ристоцетином и АДФ не изменена.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Основной: язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, активность I
степени. Осложнение: дуоденальное язвенное кровотечение,
постгеморрагическая анемия средней тяжести.
Сопутствующий: реактивный панкреатит, перегиб средней трети
желчного пузыря.

1.Диагноз: ЯБ 12-пк(язва луковицы),1,фаза обострения,тяжелое течение,Нр-ассоциированная.Зажившая язва передней стенки 12-пк.Осложнения:дуоденальное язвенное кровотечение, постгеморрагическ анемия средней степени тяжести. Сопутствующие-реактивный панкреатит, перегиб желчног пузыря средн трети.
2.На основании анамнеза-боли в течение 2.5лет в эпигастральной области утром натощак, купируются приемом пищи, отягощенная наследственность.Жалобы больного на утомляемость,слабость в течение последней недели,сонливость в последние 2дня, головокружение, кратковрем потеря сознания,темный стул. Данные объективного обследования-болезненность в пилородуоде нальной зоне в точке Дежардена,Мейо-Робсона;снижение АД, повышение ЧСС,шум волчка и хлопающий тон.Лабораторно-инструментальные анализы-гипохромная, гиперрегенераторная постгеморрагич анемия,в биохимич анализе крови-повышение ферментов; кал на скрытую кровь-положителен; ЭФГДС, биопс на Нр-+,данные УЗИ орг-в брюшн полост
3.~При обнаружении язвы-диф диагностика со всеми язвами: ГКС;НПВС; панкреатогенные, эндокринные; гепатогенные; с-м Золлингера (гастринома), Панкреатит, Холецистит
Гепатит(язвенноподобное течение)

7.Признаками кровотечения из разных отделов ЖКТ явл :
-кровавая рвота(кофейной гущей,алая кровь)
-дегтеобразный стул(мелена)
-ухудшение общего состояния вплоть до коллапса
-напряжение брюшной стенки
8.В ОАК:снижение эритроцитов,гемоглобина,цветного показателя.Гематокрит-в норме,ретикулоц-5%.
Постгеморрагическая анемия ,средней тяжести,гипохромная,гиперрегенераторная
11.Иследование проводят в течение 3-5дней,на это время из рациона больного исключают рыбу,мясо,зелень и назначают молочную диету.Иначе можно получить ложно+ результат. Нельзя в это время принимать препараты железа.
При проведении анализа кала на скрытую кровь посуда(предметные стёкла,пробирки) и реактивы должны боть химически чисты,иначе возможны ложноположит.результат.
Проба Грегерсена;пиримидиновая проба;проба Адлера(бензидиновая проба)-расщепление Н2О2 пигментами крови,изменяется цвет бензидина:зеленый->тёмно-синий
3-схемы противоязвенной терапии,эрадикация Нр-кларитромицин,метронидазол.
4-регенерирующая терапия:витамины,солкосерил
15.Антисекреторные препараты:
а)Н2-гистаминоблокаторы
1пок-циметидин(не применяется,т.кю 1поб.эфф)
2,3пок-ранитидин,фамотидин.Всего 6поколений,но остальные в педиатрии не опробированы.У 2,3 поколений побочные действия редки-м.б. головные боли,головокружения.
б)Ингибиторы Н,К-АТФазы(протоновой помпы).Омепразол(угнетает секрецию HCl,у детей ограничен в применении-частые поб.эффекты-головные боли,понос, запоры, метеоризм
в)М-холинолитики.Гастроцепин(снижает HCl и пепсин,повышает выработку слизи,инактивирует дейтвие гастрина.Не оказывает побочн действ в обычн дозировках
16.Схемы антиНр-терапии(2,3,4х схемы):
А)3-я схема:де-нол 1 таб(120мг) 3-4р\д за 30мин до еды +антибиотик:кларитромицин 15мг\кг,сумамед 10мг\кг+метронидазол(трихопол) 15мг\кг\сут в 3приема после еды.курс 2нед,назначается при нормальной секреции желудка
Б)2-я схема :блокатор Н,К-АТФазы(омепразол) на ночь 1-2мг\кг\сут в 3приема+антибиотик(амоксициллин по 50мг\сут в 3приема,сумамед или кларитромицин
В)4-я схема:омепразол+днол+антибиотик(кларитромицин,амоксициллин,сумамед)+метронидазол(трихопол).
Курс 7дней,при эрозивных процессах с повышенной секрецией
17.Нуждается в терапии ферментами не содержащими желчь(панкреатин,мезим-форте,панцитрат,креон),т.к. у ребенка имеется реактивный панкреатит.По 1 табл 3р\д во врем еды
18.-гастроэнтеролог через 6мес
-участков педиатр:1год-4р\год;2 год-2р\год.Диспансеризация до перехода во взрослую поликлинику.Проведение контр-диагн ФГДС,анализов на Нр
-ЛОР и стоматолог 2р\г.
Протоворецидивное лечение осуществляется непрерывно в течение года.Диета!
*средства,уменьшающие кислотно-пептический фактор:де-нол каждый квартал по 10дней
*средства,повышающие регенерацию_солкосерил 1мл в\м 1р\д №10
*улучшение моторики ЖКТ-мотилиум,кординакс
*седативная терапия-пустырник,валериана.
В ремиссию-физиотерапия.

ПГ:Возможность хеликобактериозной колонизации двенадцатиперстной кишки обусловлена образованием очагов желудочной метаплазии кишечного эпителия. Очаги желудочной метаплазии эпителия двенадцатиперстной кишки представляют собой участки слизистой оболочки тонкого кишечника, выстланные эпителием желудочного типа. Образование таких участков происходит главным образом под воздействием выраженной кислотной агрессии, при которой кишечный эпителий двенадцатиперстной кишки превращается в желудочный эпителий – более резистентный по отношению к кислоте. На участках желудочной метаплазии кишечного эпителия, Н. Pylori способен размножаться так же успешно как и слизистой желудка. Необходимые для размножения слизевыделяющие клетки присутствуют и в очагах желудочной метаплазии кишечного эпителия.








Задача № 38
Мальчик 11 лет, предъявляет жалобы на боли в околопупочной области и эпигастрии, появляющиеся через 1,5 -2 часа после еды, иногда утром натощак. Отрыжка воздухом, тошнота. Жалобы на боли в животе беспокоят в течении 7 лет, однако обследование и лечение никогда не проводилось.
Ребёнок от 1 беременности, роды срочные. Находился на естественном вскармливании до 2 месяцев.
Аллергические реакции на цитрусовые, морковь, яйца - сыпь.
Режим дня не соблюдает, часто отмечается сухоедение, большие перерывы в еде.
Осмотр: рост 137 см, масса 31 кг. Кожные покровы бледно - розовые, периобитальный цианоз. Живот не вздут, синптом Менделя (+) в эпигастрии, при поверхностной и глубокой пальпации болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной области. Печень +0 +1 +в/3, край мягко -эластичный, безболезненный. Стул регулярный 1 раз в сутки или через день, иногда типа «овечьего».
Общий анализ крови: НЬ - 132 г/л, Эр - 4,4Ч1012/л , Ц. п. - 0,9, Лейк - 7,3Ч109/л, п/я - 3%, с/я - 47%, э -4%, л - 38%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет светло -желтый, рН - 5,5; прозрачность неполная; плотность - 1019; белок -нет, глюкоза -нет; эп. кл. - единичные клетки в п/з; лейкоциты - 2,3 в п/з, слизь -немного, соли - небольшое количество оксалатов.
Биохимический анализ крови: общий белок - 723г/л, АсАТ - 38д/л, АлАТ - 32д/л, общий билирубин - 18 мкмоль/л, из них связ. - 0; ЩФ - 140 Ед/л , амилаза - 38 Ед/л , тимоловая проба - 3 ед.
Эзофагогастродуоденофиброскопия: слизистая пищевода розовая. Кардия смыкается. Слизистая антрального отдела желудка гнездно гиперемирована, отёчная, содержит слизь, луковица двенадцатиперстной кишки и постбульбарные отделы не изменены. Взяты два фрагмента биопсии слизистой оболочки антрального отдела на НР
Биопсийный тест (де -нол тест) на НР: (++).
Дыхательный уреазный тест: положительный.
УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, паренхима ее гомогенная, эхогенность обычная, перипортальные тракты не уплотнены. Желчный пузырь грушевидной формы 65Ч38 мм с перегибом в области шейки, содержит гетерогенное содержимое.
Поджелудочная железа с ровными контурами, обычной эхогенности.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Хронический антральный гастрит, НР -ассоциированный, в стадии
обострения. Сопутствующий: перегиб желчного пузыря в области шейки.

Обоснование:*Первичный процесс,т.к. заболевание экзогенно обусловленное.Ранний перевод на искусственное вскармливание,несоблюдение режима дня,большин перерывы между едой.*Хронический-т.к. заболевание протекает в течение 7лет,Нр-чаще всего вызывает хроническую форму гастрита.
*Антральный-эндоскопически выявлено Нр-обусловленное поражение желудка.
*Гастрит-на основании жалоб на боли в эпигастрии и пилородуоденальной зоне при глубокой пальпации.ФГДС-признаки поражения Нр антрального отдела,положительная биопсия и уреазный дыхательный тест.
*Нр-ассоциированный-эндоскопически
*Стадия обострения-т.к. выражен болевой синдром,диспептический синдром,симптом интоксикации.
*сопутствующее-по данным УЗИ органов брюшн полости.
2.-сбор анамнеза
-клиническое обследование
-УЗИ орг. бр.пол.
-функциональные методы:*оценка кислотности(желудочное зондирование,внутрижелудочная ph-метрия,реогастрография); *оценка моторной функции(ФГДС-рефлюксы,нарушение функции сфинктеров)
4.симптом Менделя-«молоточковый симптом»-появлениеболезненности при нанесении отрывистых ударов согнутыми пальцами по эпигастральной или пилородуоденальной зоне.Симптом положит. при вовлечении в патологический процесс пристеночного листка брюшины.
7.Диета по Певзнеру.Стол №1(протертый).Пища механически,химически ,термически щадящая.Регулярный прием пищи,желательно в одно и то же время,не реже 4-5р\день.Питание полноценное,с достаточным количеством белков,витаминов,микроэлементов.Исключить грубую клетчатку,баранину, свинину,жареное, грибы,черный хлеб,кофе,шоколад,крепк чай, газированную воду,жвачку,свежую выпечку.
При повышенной секреции нельзя наваристые супы,кислые соки и фрукты.Можно молоко и молочные продукты,разваристые каши(стол№1).
При пониженной секреции можно бульоны,супы,овощные салаты,кислые соки,кисломолочные продукты(стол№2)
8.*тройная терапия.:де-нол 1таб(120мг) 3-4р\д за 30мин до еды+антибиотик-кларитромицин 15мг\кг\сут+метронидазол 15мг\кг\сут в 3према после еды.Курс 2нед.
Оценка эффективности не ранее 6нед после окончания лечения.Необходимо использовать min 2 из диагностических методов(бактериологический,морфологический,уреазный,ИФА),надо исследовать не менее 2-х биоптатов,один из тела желудка,другой из антрума.Секреция не исследуется,предполагается норма(если принимать омепразол на нач.2нед 1-2мг\кг)
*улучшен обменных процессов в слизистой: витамины гр.В-230мг 1р №10; карнитина гидрохлорид-20% по 20-40кап 3р\д в теч 1месяца(мембраностабилизатор,анаболик)
*седативные препараты-пустырник,валериана
*физиолечение и сан-курортн лечение в ст.ремиссии
*диспансерное наблюдение:1год-4р\год;2год-2р\год в течение 5лет.
АнтиНр-терапию повторяют не ранее чем через 4мес,по другой схеме (других препаратов).

12.Пути передачи:*Контактный(орально-фекальный,предметы личной гигены), фекально-оральный путь(кокковые формы);
*ятрогенный путь(зонды,фиброскопы).

Патогенез антрального гастрита, вызванного хеликобактером можно представить в форме следующей схемы:
Бактерия Helicobacter проникает через слои слизи в желудке и прикрепляется (адгезируется) к эпителиальным клеткам;
Бактерии вызывают превращение мочевины в аммиак, чем вызывают нейтрализацию кислотной среды в желудке;
Размножаясь, бактерии Helicobacter мигрируют с образованием инфекционного центра;
Как результат разрушения слизистой, оболочки происходит формирование воспалительного процесса и гибель клеток эпителия с образованием изъязвлений в слизистой оболочке желудка



Задача № 39
Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головные боли, слабость, тошноту и рвоту, бурое окрашивание мочи.
Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом второй половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Ранее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС - аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзилит.
В возрасте 7 лет девочка перенесла скарлатину, после которой в анализах мочи появились протеинурия до 0,2%о, гематурия до 30-40 в поле зрения, что было расценено как последствия перенесенного заболевания. В дальнейшем изменения в анализах мочи сохранялись, периодически у ребенка отмечались эпизоды макрогематурии, протеинурия и гематурия носили упорный характер.
При поступлении в стационар состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп. Костно-мышечная система без патологии. ЧСС -72 уд/мин. Над всей поверхностью сердца выслушивается негрубый систолический шум. АД 140/100 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез 300-400 мл/сут, моча бурого цвета.
Общий анализ крови: НЬ - 90 г/л, Эр - 3,1Ч1012/л, Лейк - 6,6Ч109/л, п/я - 2%, с - 56%, э - 9%, л - 31%, и -2%, СОЭ - 25 мм/час.
Общий анализ мочи: количество - 50 мл, цвет - бурый, прозрачность - неполная, реакция - щелочная, относительная плотность - 1,009, белок -0,3%о, эпителий - 2-3 в п/з, лейкоциты - 4-5 в п/з, эритроциты - измененные сплошь все поля зрения, зернистые цилиндры -10-12 в п/з.
Биохимический анализ мочи: белок - 1,2 г/сут , фосфор - 21 ммоль/сут , углеводы - 9,76 ммоль/сут , аммиак - 26,7 ммоль/сут , титрационная кислотность - 40 ммоль/сут , оксалаты - 42 мг/сут .
Клиренс по эндогенному креатинину: 45 мл/мин.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма; ХПН, стадия
субкомпенсации; анемия І степени.

Методы исследования: азотвыделительная-креатинин, мочевина крови, мочи. Фильтрационная –проба Реберга, Зимницкого (суточный ритм мочеиспусканий). Реабсорбционная – проба Реберга, Зимницкого (удельный вес мочи). Тубулярная –ацидогенез (рН), аммониогенез (аммиак).

ПГ: Патогенез связан с образованием аутоантител, фиксации циркулирующих иммунных комплексов:
попадание антигена;
образование антител и цитотоксических лимфоцитов;
фиксация циркулирующих иммунных комплексов на базальных мембранах нефронов, и/или перекрестная реакция антител с белками базальной мембраны;
развитие иммунного воспаления в клубочке в результате активации комплимента (классический путь: комплексом «антиген-антитело»), инфильтрации и активацией лимфоцитами, макрофагами. Происходит пролиферация мезенгиальных, эндотелиальных клеток или клеток эпителия, пролиферация эпителиальной выстилки клубочков образование полулуний. Склероз увеличение количества гомогенного неволокнистого внеклеточного материала (сходного по ультраструктуре и химическому составу с базальной мембраной и мезангиальным матриксом) в клубочках и скопление коллагена типов I и III при организации полулуний и разрастании соединительной ткани в строме.
прогрессирование воспаления, аутоаллергических реакций и пролиферации делает процесс хроническим, диффузным, потенциально необратимым. Финалом хронического гломерулонефрита становится развитие хронической почечной недостаточности.

Лечение: Необходимо устранение очагов инфекции (удаление миндалин, санация полости рта и т. д.). Длительные диетические ограничения (соли и белков) не предупреждают перехода острого гломерулонефрита в хронический. Для лечения больных хроническим гломерулонефритом существенное значение имеет диета, которую назначают в зависимости от формы и стадии заболевания. Особенно большое значение имеет кортикостероидная терапия, являющаяся основой патогенетической терапии при этом заболевании. На курс лечения применяют 1500-2000 мг преднизолона (преднизона) или 1200-1500 мг триамцинолона. Начинают лечение обычно с 10-20 мг преднизолона и доводят дозу до 60- 80 мг/сут (дозу триамцинолона увеличивают с 8 до 48- 64 мг), а затем постепенно снижают ее. Рекомендуется проводить повторные полные курсы лечения (при обострениях) или поддерживающие небольшие курсы.  На фоне приема кортикостероидных гормонов возможно обострение скрытых очагов инфекции. В связи с этим лечение кортикостероидами лучше проводить, назначая одновременно антибиотики, или после удаления очагов инфекции (например, тонзиллэктомии). 


М-ды иссл.f-ного сост.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1.025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр
Леч-огранич.бел.до 1,5г/кг,соли.При сниж.К-бананы,урюк,изюм,чернослив.Вит.гр.В в дозах>физиол.в 4р.
Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут.
Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/м.










Задача № 40
Больной К., 4 лет 8 месяцев, осмотрен врачом неотложной помощи по поводу гипертермии и болей в животе.
Из анамнеза известно, что мальчик заболел накануне, когда на фоне полного здоровья вдруг повысилась температура до 39,40С. Мама отметила резкое ухудшение общего состояния ребёнка, появление болезненного кашля с небольшим количеством вязкой, стекловидной мокроты, сильный озноб. Ребёнок стал жаловаться на появление боли в правом боку. Ночь провел беспокойно, температура держалась на высоких цифрах. Утром мама вызвала неотложную помощь.
При осмотре врач неотложной помощи обратил внимание на заторможенность мальчика, бледность кожных покровов с выраженным румянцем щек (особенно справа), бледность ногтевых лож, одышку в покое смешанного характера с втяжением уступчивых мест грудной клетки. Ребёнок лежал на правом боку с согнутыми ногами. Наблюдалось отставание правой половины грудной клетки в акте дыхания, ограничение подвижности нижнего края правого легкого. Отмечалось укорочение перкуторного звука в нижних отделах правого легкого по задней поверхности. Над всей поверхностью левого легкого перкуторный звук имел коробочный оттенок. Хрипы не выслушивались. Соотношение пульса к частоте дыхания составляло 2:1.
Общий анализ крови: НЬ - 134 г/л, Эр - 4,8Ч1012/л, Лейк - 16,2Ч109/л, юные нейтрофилы - 2%, п/я -84%, с - 64%, э -1%, л - 24%, м - 2%, СОЭ - 22 мм/час.
Рентгенограмма грудной клетки: выявляется инфильтративная тень, занимающая нижнюю долю правого легкого, повышение прозрачности легочных полей слева.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Крупозная пневмония, дыхательная недостаточность II степени.

Скорее всего, пневмококк. В патогенезе круп. пневм-ии важн. роль принадлежит аллерг. реакт-ти, к-я развив. в сенсибил-м к пневмококку организме, склонном к гиперэргич. р-циям.
Этиотропн. леч-е:
До начала а/б необх. посев мокроты, крови + чувств-ть к а/б-кам.
Старт. а/б – пенициллин (т.к. предпол. возб-ль – пневмококк) в/м.
2-й а/б – цефазолин (I пок.) 100 мг/кг 2 р/сут в/в на 5% глюкозе. Можно цефалексин внутрь 25-50 мг/кг/сут в 4 приема. Можно ампициллин 100-200 мг/кг в/в, в/м в 3-4 раза.
Необх. выяснить аллерг. анамнез до введения а/б
Леч:патоген.тер.начин.с аб,жаропониж,антигист.При назн. Этиотр.леч.учит.этиол(пенициллин,оксацилл,ампиокс,ампицилл), не эфф-но=>ЦС1(цефазолин),2(цефураксим),макролиды,G-=>АГ(гента, амикацин),хламид,микопл-эритром,гентамиц,линкомиц.Пневмоцис-трихоп,фуразолид.+аллергию!!!!!Далее-отхаркив.Тяж.сост-посиндр.

ПГ: Патогенез крупозной пневмонииобъясняется развитием реакции гиперчувствительности немедленного типа (реакция гиперчувствительности III типа с иммунокомплексным механизмом) на территории респираторных отделов легкого, включающих альвеолы и альвеолярные ходы. Существуют две точки зрения о ранних этапах патогенеза крупозной пневмонии. Согласно первой, пневмококки попадают в верхние дыхательные пути и вызывают сенсибилизацию макроорганизма. При действии разрешающих факторов (переохлаждение и др.) происходит аспирация возбудителя в альвеолы и завязывается гиперергическая реакция с развитием крупозной пневмонии. Согласно второй точке зрения, возбудитель из носоглотки проникает в легочную паренхиму, органы ретикуло-эндотелиальной системы, где завязываются иммунные реакции, а затем в кровоток. Наступает стадия бактериемии. При повторном попадании пневмококков с кровью в легких происходит их взаимодействие с антителами, комплементом. Происходит иммунокомплексное повреждение микроциркуляторного русла с характерной экссудативной тканевой реакцией.
В начальной стадии заболевания развивается выраженная экссудация. Немаловажную роль в этом играют гемолизины, гиалуронидаза и лейкоцидин, выделяемые пневмококками и усиливающие сосудистую проницаемость





Задача № 41
Мальчик 10,5 лет, поступил в отделение с жалобами на вялость, уменьшение диуреза, изменение цвета мочи.
Ребёнок от первой беременности, протекавшей с гипертензией и отечным синдромом в третьем триместре. Роды в срок. Масса при рождении 3000 г, длина 49 см. на естественном вскармливании до 3 мес. Аллергии не отмечалось. Прививки по возрасту. Из инфекционных заболеваний перенес ветряную оспу, ангину; 1-2 раза в год болеет ОРВИ.
Две недели назад перенес ОРВИ, но школу посещал. Заболевание началось с озноба, повышения температуры тела до 39,50С, дизурических явлений, появления мочи цвета «мясных помоев». Ребёнок был госпитализирован.
При осмотре: определяется расхождение прямых мышц живота, гипертелоризм сосков и глаз, «двузубец « на ногах. Кожные покровы бледные с мраморным рисунком Пастозность век и голеней. В легких хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, систолический шум на верхушке. АД 130/95 мм. рт. ст. ЧСС - 100 уд/мин. Живот мягкий. Печень +2 см из-под реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. За сутки выделил 300 мл мочи.
Общий анализ крови: НЬ - 130 г/л, Лейк - 9,2Ч109/л, п/я -74%, с - 71%, э -1%, л - 18%, м - 3%, тромб. - 530,0Ч10 9/л, СОЭ - 25 мм/час.
Общий анализ мочи: белок - 1,5, эритроциты - всё поле зрения, лейкоциты - 1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры - 1-2 в п/з.
Посев мочи на стерильность: роста нет.
Биохимический анализ крови: общий белок - 62 г/л, холестирин - 3,1 ммоль/л, мочевина - 18,0 ммоль/л, креатинин - 90,0 ммоль/л, серомукоид - 0,32, СРБ - +++, калий - 5,8 ммоль/л, кальций - 2,5 ммоль/л.
Коагулограмма: фибринолиз - 25 мин, остальные показатели в норме.
Клиренс по эндогенному креатинину: 65 мл/мин.
УЗИ почек: почки увеличены в размерах, контуры неровные. Левая почка - 122Ч50 мм, паренхима - 17 мм. Правая почка - 125Ч47 мм, паренхима - 16 мм. Отмечается неравномерное повышение эхогенности паренхимы. Лоханка щелевидной формы.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных
проявлений, активность ІІ-ІІІ степени; почечная недостаточность острого
периода.

Если учесть, что давление у этого ребенка при возрасте в 10,5 лет должно быть 60+2п и 80+п и это 101/70,5, то есть гепертензионный синдром и есть макрогематурия.
План обследования: ОАК признаки воспаления и гематурия 1 раз в 5-7 дней, ОАМ 1 раз в 2-3 дня, проба по Зимницкому 1 раз в 10-14 дней, 3 посева мочи на микрофлору и посев на ВК, ежедневное измерение АД, определение содержания креатинина, мочевины, хлора, калия, натрия, кальция, фосфора, холестерина в крови, измерение диуреза объем выпитой м выделенной жидкости, протеинограмма, коагулограмма (время свертывания, время рекальцификации, фибриноген, протромбин), проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину). Консультации ЛОР, стоматолога, окулиста. ЭХО-КГ, ЭКГ, УЗИ почек, урография. Суточная моча на рН, аммиак. Кровь на ферменты печени, ВЕ клетки, нвс антиген.
Отеки -увеличение гидродинамического давления в результате увеличения ОЦК, гипертонии, снижение коллоидно-осмотического давления крови-гидремия, диспротеинемия (увеличены глобулины), увеличение проницаемости капилляров, увеличение реабсорбции воды и снижение экскреции натрия
Мочевой синдром состоит из олигурии, протеинурии, эритроцитурии, циллиндрурии, лейкоцитурии: олигурия- в результате снижения функции нефронов, внутрисосудистых тромбов, отечности сосудистого эпителия подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезенхимы, снижение фильтрации и в не измененных клубочках, задержка кровенаполнения в кровяном русле (гиповолемия) плюс гиперальдостеронизм. Снижение натрия в моче и увеличение обратной реабсорбции воды в дистальных канальцах, ио есть развитие «антидиуреза» из-за увеличение секреции АДГ. Протеинурия (Селективная протеинурия проникает белок с молекулярной массой менее 85000 то. Есть низкомолекулярные белки альбумины в результате увеличения проницаемости клубочкового аппарата почки, гемодинамических нарушений в почке и снижения реабсорбции белка), гематурия (увеличивается проницаемость капилляров клубочка и канальцев в результате повреждения иммунными комплексами отсюда эритроциты путем диапедеза попадают в мочу). Цилиндрурия белок воспалительного экссудата при рН менее 7 белок может свернуться в почечных канальцах принимая их форму получаться гиалиновый цилиндры на них наслаиваются моноциты и эритроциты, слущенные клетки получаются зернистые циллиндры.
Артериальная гипертензия – гиперренинемия, гидремия. Увеличение ОЦК, снижение клубочковой фильтрации, жидкость задерживается в кровяном русле, задержка натрия в организме. Если объем крови поступающей в клубочки снижается, то увеличивается синтез ренина, ангиотензина 1, ангиотензина 2, что приводит к спазму микроциркуляции и увеличению секреции альдостерона. Активация кининовой системы, низкий синтез почками депрессорных ПГЛ групп А,Е, отсюда спазм сосудов и увеличение.
Здесь ОРВИ как решающий фактор внешней среды, наследственная предрасположенность (стигмы, ОПН). Этиология ОГН
Развивается после стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, фарингит) В-гемолитический стрептококк группы А нефритогенный штамм (чаще 12), которая подтверждается высевом из зева, АГ и Ат стрептококка в крови
В 50% ОГН этиология кожная стрептодермия, штамм 49. Стрептодермия чаще осложняет чесотку. ОГН на фоне или спустя 2-4 недели возникает не позднее 6 месяцев после стрептодермии
Бактериальная инфекция носоглотки бактериальный эндокардит-стафилококк, зеленящий стрептококк, пневмония- микоплазма, пневмококк
абсцесс, остеомиелит- золотистый стафилококк, синегнойная палочка, протей
сепсис, хламидийная инфекция, микоплазменная инфекция
Вирусные гепатиты, вирус Эпштейна-Барра, ЦМВ, Коксаки
Протозойные тиф, лепра, иерсиниоз, риккетсиоз
Паразитарные заболевания
Грибы
Лечение этиологическое: АБК пенициллин, эритромицин 2-3 раза в день. Симптоматические: фуросемид 2-4 мг/кг/сут до 8 мес, лазикс 1-2 мг/кг/сут, при повышенном АД дибазол, папаверин в/м, эуфиллин в/в струйно 2,4 %. Патогенетическая терапия: курантил 3-8 мг/кг/сут, трентал 2-5 мг/кг/сут, гепарин 200-400 ЕД/кг/сут, витамины В1, В2, В6, С, А, Е, рутин. При ОПН дезинтоксикацигонная терапия при гиповолемии в объеме 300-400 мл плюс вчерашний диурез, коллоидов и солевых растворов, при ацидозе 4% бикарбоната натрия в/в

Причинами острого гломерулонефрита могут быть инфекционные и неинфекционные факторы:
инфекционные агенты сами по себе не вызывают гломерулонефрита, однако, они провоцируют развитие иммунопатологических процессов с поражением почек. Чаще всего это стрептококки (
·-гемолитический стрептококк группы А наиболее частый запускающий агент острого гломерулонефрита), вирусы (например, гепатита), токсоплазмы, пневмококки, менингококки.
неинфекционные факторы: аутоагрессивные или перекрёстные антитела, циркулирующие в крови иммунные комплексы при диффузных поражений соединительной ткани (красная волчанка, ревматоидный артрит, узелковый периартериит), ожоговой болезни, предшествующей вакцинации или использования с лечебной целью гетерологических сывороток.
Механизм развития острого гломерулонефрита. Большинство исследователей признают иммунокомплексный и первично-аутоиммунный механизм развития гломерулонефрита. Согласно иммунокомплексной теории, гломерулонефрит является результатом осаждения в клубочках почечного тельца циркулирующих в крови комплексов антиген - антитело. Образование комплексов антиген - антитело в крови происходит лишь в случае сенсибилизации организма и высокой концентрации антител в крови.Антигены, в основном стрептококкового характера,проникают в кровь преимущественно при заболеваниях стрептококковой природы (ангина, хронический тонзиллит и др.).Осажденные в стенке капилляров клубочка комплексы антиген - антитело оказывают повреждающее действие на почки, здесь же накапливаются зернистые и комковатые отложения, состоящие преимущественно из иммуноглобулинов G, М и комплемента. При иммунолюминесцентном исследовании выявляется, что такое иммунное повреждение более выражено в базальной мембране капилляров клубочка. В этой фазе развития гломерулонефрита у ребенка появляются клинические синдромы заболевания (отечный, гипертензивный, мочевой и др.). Образовавшиеся продукты реакции антиген - антитело являются для организма чужеродными, они также приобретают свойства антигенов (аутоантигены). В ответ в организме вырабатываются аутоантитела, т. е. антитела к ткани поврежденных почек. В дальнейшем следует реакция аутоантигены - аутоантитела, в результате чего вновь повреждаются почки и образуются аутоантигены, а в ответ - аутоантитела. Такая цепная реакция может продолжаться длительное время, пока под воздействием лечения аутоиммунные реакции не будут подавлены.







Задача № 42
Ребёнок 7 лет, заболел после переохлаждения остро, отмечался подъём температуры до 39,00С, появился сухой болезненный кашель, головная боль.
Ребёнок от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания на всём протяжении, первых преждевременных родов. В периоде новорожденности - синдром дыхательных расстройств. Находился на искусственном вскармливании с рождения. На первом году жизни трижды перенёс ОРВИ. В последующие годы ребёнок часто болел ОРВИ (4-5 раз в год), перенёс лакунарную ангину, ветряную оспу, краснуху. Страдает поливалентной (пищевой, лекарственной) аллергией. Привит по возрасту, реакцией на прививки не было.
При осмотре на дому: состояние тяжелое, жалобы на головную боль, сухой кашель. Кожные покровы бледные, с «мраморным» рисунком. Слизистые чистые, суховатые. Зев гиперемирован. Дыхание кряхтящее. ЧД - 32 в 1 минуту. Грудная клетка вздута, правая половина отстаёт в дыхании. Перкуторно: справа, ниже лопатки, определяется область притупления перкуторного звука. Аускультативно: дыхание жесткое, над областью притупления ослабленное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, шумов нет, ЧСС 120 уд/мин. живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезёнка не пальпируется.
Общий анализ крови: НЬ - 115 г/л, , Лейк - 18,6Ч109/л, п/я -10%, с - 57%, э -1%, л - 23%, м - 9%, СОЭ - 28 мм/час.
Рентгенограмма органов грудной клетки: отмечается интенсивное затемнение в области VІІ и ІX сегментов правого легкого.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Правосторонняя сегментарная пневмония, тяжелая, ДН II степени.

Обосн.: клиника (интокс-ция, кашель, ДН – Ps/Д=3,5/1, мраморн-ть кожи), анамнез (переохл-е), локал. физик. данные, R-графия гр. кл-ки, ОАК.
Дополн. м-ды иссл-я: бактериоскопия (смывы с задн. стенки глотки, мокрота), б/х крови, КЩР (N в арт. крови pO2 80-90, pCO2 35-45).
Б/х крови: диспротеинемия, гипоальбуминемия,
·1-глоб., мочевины, аммиака. (N общ. белок 65-85, альб 56,6-66,8%,
·1-глоб. 3-5,6%,
·2 6,9-10,5%,
· 7,3-12,3%,
· 12,8-19%).
Патогенез: Альтерация – Экссудация – Пролиферация. Инфекция проникает бронхогенно в респир. бронхиолы, в слизь. В респир. бронхиолах есть ампулообр. расширение, в кот. отсутствует реснитчатый эпителийи так далее.
Предшеств. забол-ю: недонош-ть, иск. вскармл-е, ЧБД, СДР в п-де новорожд-ти и т.д.
Лечение – в стац-ре:
ДН II ст. – м-д спонтанной вентиляции обогащ. О2 газов. смесью, PEEP, «усы». Vit E 30 мг per os – для проф-ки токсич. пораж-й О2.
А/б: 2 вида (в/в цеф.спорин II пок. 100 мг/кг 2 р/сут, в/м оксацилли 500тыс ЕД/кг 3-4 р/сут.
Vit В1, В6 (черед.), С
Лактобактерин, бифидумбактерин
Симпт. леч-е: парацетамол, отхаркив-е.
Осложн-я:
Легочн. (син/метапневмон. плеврит, абсц. легкого, лег. дестр-я, пневмоторакс, пиопневмоторакс)
Внелег. (ИТШ, ДВС, СС недост-ть – легочн. с-це, РДС)
Набл. в пол-ке в теч. 1 г.
ФТЛ: в о. пер-де – УВЧ на обл. гр. кл-ки с 3-5 дня от начала, индуктотермия на межлопаточн. область, эл.форез с никотинкой, Vit С, CaCl2, CuSO4, алоэ. При обстр-ции – с магнезией. ЛФК и массаж – по стихании процесса. УФО – при рахите.

.ПЗ:бронхогенно проник=>воспал,токсикоз=>ДН=>гипоксемия, гипоксия,дых.и мет.ацидоз=>наруш.деят-ти ЦНС+изм-я ССС(гипоксия,спазм артериол МКК,лег.гипертенз, пов.нагруз. на пр.пр/сер, сниж.сокр.ф-ции миок,наруш.периф.гемодин+мкц-ции)
Леч:госпитализ,режим,питан
.Леч.ДН =свеж.воздух в палате, увлажн.О2,вит Е. Если мокроты мало или она вязкая=щелочн.и солещелочн.теплые ингал;при оч вязкой мокр-ингаляции с протеолит ферм:трипсин,химотрипсин.При тяж пневм- парентер.vit-ны.
Аб: необх.учит.лек.алл.Если к пеницилл=>ЦС 1,2пок или макролиды. +антигист.преп+антипирет.Постуральный дренаж, ЛФК, массаж




Задача № 43
Мальчик 4 лет. Родители обратились к врачу с жалобами на длительный кашель после перенесенной ОРВИ.
Мальчик от первой беременности, протекавшей с токсикозом в первой половине, срочных родов. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. закричал сразу, к груди приложен на первые сутки. Выписан из роддома на 6-й день. Период новорожденности протекал без особенностей. С 3,5 мес переведен на искусственное вскармливание. Сидит с 7 мес, стоит с 10 мес, ходит с 1 года. Профилактические прививки проводились по индивидуальному календарю щадящим методом из-за атопического дерматита. С 3,5 лет посещает детский сад. С этого же времени часто болеет ОРВИ, которые сопровождались кашлем, продолжающимся более 3 недель. ЛОР -врач диагностировал аденоидные вегетации ІІ степени. Семейный анамнез: у матери ребёнка - пищевая и лекарственная аллергия, отец практически здоров, много курит.
Заболевание началось с повышения температуры, головной боли, отделяемого из носа, сухого кашля, который через несколько дней стал влажным кашлем. Кашель усиливался утром. Иногда приступы кашля заканчивались рвотой. Симптоматическое лечение (микстура от кашля) облегчения не приносило. Был приглашен участковый врач.
При осмотре состояние ребёнка средней тяжести. Выражены бледность кожных покровов, слезотечение, ринорея. Кашель влажный. Температура тела 37,20С. Над легкими перкуторный звук легочный с небольшими коробочным оттенком. Аускультативно: на фоне удлиненного выдоха - рассеянные сухие хрипы, среднепузырчатые влажные на вдохе. ЧД - 28 в 1 минуту. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, шумов нет. ЧСС 110 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,5 см из-под правого края ребер.
Общий анализ крови: НЬ - 120 г/л, Эр - 5,1Ч1012/л, Лейк - 4,9Ч109/л, п/я -2%, с - 48%, э -3%, л - 38%, м - 9%, СОЭ - 6 мм/час.
Рентгенограмма органов грудной клетки: усиление легочного рисунка, особенно в области корней легких, за счет сосудистого компонента и перибронхиальных изменений.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Острый обструктивный бронхит, ДН0.


Причины:
Вызывают: респир. вирусы, микоплазмы, хламидии. У детей ранн. возраста – часто РС-вирус, ЦМВ, парагрипп 3 типа, аденовирус.
Предраспол.:
пассивное курение, загрязнен. воздух,
фетальный алкогольный с-м,
ЗВУР,
диатезы: АД, ЭКД, ЛГД.

Диагн. бронхоскопия при:
Подозр. на инор. тело
Ателектаз, кот. не удалось расправить консерв. в 10-14 дн.
Торпидн. к терапии гнойн. эндобронхит в остр. период
Наруш-е бронх. прох-ти, неустр. консерв. методами (устан-е хар-ра эндобронхита, выявл-е возб-ля, аномалий бронхов).
Лечение:
искл. предраспол. ф-ры – курение в квартире,
отвлек. тер-я – горяч. ручные, ножные ванны 10-15 мин.,
эуфиллин 10-12 мг/кг/сут в приема,

·2-агонисты, холинолитики (атровент), сальбутамол 2-3 мг 2-3 р.в.день ингаляционно,
А/б при бак. осложн-ях,
ЛФК: вибромассаж гр. клетки, дых. гимнастика,
фитотерапия: кор. девясила, солодки, багульник, подорожник.
Физиотерапия: на высоте процесса 2 сеанса эл.фореза с 2,4% эуфиллином. После стихания: УФО, эл.форез, синусоид. и др. токи.
Прогноз: возм. р-е БА, снижение ЖЕЛ. Для выздор-я – благоприятн.
Прогностич. неблагопр. ф-р – курение родителей.

ПГ:
Патогенез обструктивного бронхита у детей сложен. Вторжение вирусного агента сопровождается воспалительной инфильтрацией слизистой бронхов плазматическими клетками, моноцитами, нейтрофилами и макрофагами, эозинофилами. Выделение медиаторов воспаления (гистамина, простагландинов и др.) и цитокинов приводит к отеку бронхиальной стенки, сокращению гладкой мускулатуры бронхов и развитию бронхоспазма.
Вследствие отека и воспаления увеличивается количество бокаловидных клеток, активно вырабатывающих бронхиальный секрет (гиперкриния). Гиперпродукция и повышенная вязкость слизи (дискриния) вызывают нарушение функции реснитчатого эпителия и возникновение мукоцилиарной недостаточности (мукостаза). Вследствие нарушения откашливания, развивается обтурация дыхательных путей бронхиальным секретом. На этом фоне создаются условия для дальнейшего размножения возбудителей, поддерживающих патогенетические механизмы обструктивного бронхита у детей.
Некоторые исследователи в бронхообструкции видят не только нарушение процесса внешнего дыхания, но и своего рода приспособительные реакции, которые в условиях поражения реснитчатого эпителия защищают легочную паренхиму от проникновения в нее патогенов из верхних дыхательных путей. Действительно, в отличие от простого [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], воспаление с обструктивным компонентом значительно реже осложняется [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] у детей.
Для обозначения обструктивного бронхита у детей иногда используются термины «[ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]» и «спастический бронхит», однако они являются более узкими и не отражают всей полноты патогенетических механизмов заболевания.
По течению обструктивный бронхит у детей может быть острым, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и хроническим или непрерывно-рецидивирующим (при бронхолегочной дисплазии, облетирующем бронхиолите и др.). По степени выраженности бронхиальной обструкции выделяют: легкую (I), среднетяжелую (II), тяжелую (III) степень обструктивного бронхита у детей.

Задача № 44
Ребёнок 4 лет, заболел 5 дней назад: отмечался подъём температуры тела до 37,50С, появились слизистые выделения из носа, покашливание без выделения мокроты. Получал лечение «домашними» средствами. Состояние несколько улучшилось, температура снизилась, но на 5-й день заболевания отмечен подъём температуры до 38,60С, нарастание влажного кашля, учащение дыхания.
Ребёнок от третьей беременности, вторых родов, протекавших без особенности. Находился на естественном вскармливании до 4 мес, прикорм с 3,5 мес. на первом году жизни отмечались умеренные признаки рахита. На втором году жизни перенес ветряную оспу и дважды ОРВИ.
При осмотре участковым врачом состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, умеренный цианоз носогубного треугольника. Отмечается глубокий влажный кашель. Частота дыхания 40 в 1 минуту. Втяжение межреберных промежутков, напряжение крыльев носа. Перкуторно: над легкими легочный звук с тимпаническим оттенком, аускультативно: в легких дыхание жесткое, слева ниже лопатки выслушивается участок ослабленного дыхания, там же влажные мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца громкие, шумов нет. ЧСС - 128 уд/мин. живот мягкий, безболезненный. Печень +1,5 см из-под реберного края, селезенка не пальпируется.
Общий анализ крови: НЬ - 115 г/л, Лейк - 13,5Ч109/л, п/я -7%, с - 61%, э -1%, л - 23%, м - 8%, СОЭ - 20 мм/час.
Рентгенограмма грудной клетки: корни легких расширены, слева неструктурны, легочный рисунок усилен. В левой нижней доле отмечена инфильтративная очаговая тень.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Острая левосторонняя очаговая пневмония, средней тяжести. ДН ІІ степени.

Ds: Очаговая левосторонняя острая пневмония, внебольничная, ДН II.
ДН II – бледн., цианоз носогубн. тр-ка, одыш. 40, уч-е вспомог. муск-ры в покое.
Этиопатог: Предраспол. фактор: раннее иск. вскармл-е.
Этио: пневмококк, реже стрептококк. М/о ч/з ВДП со слизью, начальн. восп. изм. обнар. в респир. бронхиолах (м/о задерж., т.к. имеется ампулообразн. расшир-е бронхов, отсут. реснитч. эпит-й и слабо разв. мыш. стенка), инф. агент распр. за пределы бронх. выз. восп. в альвеолах, паренх. легких.
Физио: О. период – УВЧ 5-7 дней по 15-20 Вт (5-6 мин). СВЧ 10-12 дней по 10-15 Вт (5-7 мин). Восст. период – эл.форез N10-15 с никот. к-той, Vit С, 2-5% Ca, Cu, алоэ, Mg – при обстр. с-ме, 3% KI, лидаза – при фибр. изм-ях. Индуктотермия. Диатермия. УФО с ј биодозы до 2-3 доз. ЛФК, массаж, сразу после сниж. t и выхода из токсемии. Озокерит на пораж. обл-ть 20-40 мин, ежедн., N10.
Наблюд.в пол-ке, Д-учет до 1 года.
Прогноз – благоприятный.

ПГ:Пневмония является инфекционным заболеванием, связанным с проникновением микроорганизмов в дыхательные пути. Основной путь проникновения микроорганизма в легочную ткань -аэрогенный. Обычно это аспирация инфицированного секрета ротоглотки, реже - вдыхание аэрозоля, содержащего большое количество микроорганизмов. Лимфогенный и гематогенный пути инфицирования редки и не имеют большого практического значения.

Формирование пневмонии может происходить одним из 4-х патогенетических механизмов:  А. Бронхогенный механизм. Этот путь развития пневмонии реализуется через сбой механизмов защиты, и в легкие проникает достаточное количество патогенных бактерий. Бронхогенный механизм также действует при проведении [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] и других лечебно-диагностических процедур. В этом случае переохлаждение играет второстепенную роль.  Б. Застойный (гиповентиляционный) механизм бывает при сердечно-сосудистых нарушениях с нарушением гемодинамики. В таких случаях нередко диагностируют митральные пороки, аритмические нарушения, острых коронарных событиях. Пневмонии, обусловленные гиповентиляционным механизмом развития, характеризуются вялостью течения.  В. Аспирационный механизм. Аспирационные пневмонии развиваются на фоне сопутствующей патологии органов пищеварения с нарушением их моторной функции, неврологические расстройства с нарушением сознания, акта глотания в силу различных причин, и т.д. В результате в дыхательные пути попадают пища и слизь, что приводит к аспирации.  Г. Гематогенный путь оправдан при наличии эмболизации легкого, тромбофлебитов, [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ]. Все это приводит к развитию паренхиматозной инфекции.

Эт+ПЗ:внебольн=>стрептококки,пневмококки,Staph, микоплазма, гемофильн.палочка,хламид,легионелла,vir. 3 основн. линии
ПЗа:ДН, наруш-я ССС,нар-я ЦНС(нар-я ЦНС+ ДН+полнокров. легк,токсикоз (токс+ДН=спазм артериол МКК=> легоч. гипертенз. и пов.нагруз.на пр.пр/сер,сниж.сокр.ф-ции миок,наруш.периф.гемодин +мкц-ции)

.Леч+Физиотер: режим,Леч.ДН =свежий воздух в палате,увлО2, вит Е. Если мокроты мало+вязкая=щелочн.и солещелочн.теплые ингал; при оч вязк.-ингал.с протеолит ферм: трипсин,химотрипсин. При тяж пневм- парентер.vit-ны.
Аб: >6мес без токсикоза=>пеницил. в дозе 100-150тыс едкг, если аллерг.к пеницилл=>ЦС 1,2пок или макролиды.
Постуральный дренаж;Рац.выбор аб: в зав-ти от ч-ти м/о+max часто-пеницилл.Улучш.сост-УВЧ,СВЧ, ЛФК,массаж,эл/фор с йодом,Са,Mg




















Задача № 45
Мальчик 5 лет, поступил в больницу с жалобами на приступообразный кашель, свистящее дыхание, одышку.
Ребёнок от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 50 см. Период новорожденности протекал без особенностей. На искусственном вскармливании с 4 месяцев. С 5 месяцев страдает атопическим дерматитом. До 2 лет рос и развивался хорошо.
После поступления в детские ясли (с 2 лет 3 мес) стал часто болеть респираторными заболеваниями (6-8 раз в год), сопровождающимися субфебрильной температурой, кашлем, небольшой одышкой, сухими и влажными хрипами. Рентгенографически диагноз «пневмония» не подтверждался. В 3 года во время очередного ОРВИ возник приступ удушья, который купировался ингаляцией сальбутамола только через 4 часа. В дальнейшем приступы повторялись 1 раз в 3-4 месяца, были связаны либо с ОРВИ, либо с употреблением в пищу шоколада, цитрусовых.Семейный анамнез: у отца и деда по отцовской линии - бронхиальная астма, у матери - экзема.
Заболел 3 дня назад. На фоне повышения температуры тела до 37,70С отмечались насморк, чихание. В связи с ухудшением состояния, появлением приступообразного кашля, одышки направлен на стационарное лечение.
При осмотре состояние средней тяжести. Температура тела 37,70С, приступообразный кашель, дыхание свистящее с удлиненным выдохом. ЧД - 32 в 1 минуту. Слизистая зева слегка гиперемирована, зернистая. Грудная клетка вздута, над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, с обеих сторон выслушиваются свистящие сухие и влажные хрипы. Тоны сердца слегка приглушены. ЧСС - 88 уд/мин.
Общий анализ крови: НЬ - 120 г/л, Эр - 4,6Ч1012/л, Лейк - 4,8Ч109/л, п/я -3%, с - 51%, э -8%, л - 28%, м - 10%, СОЭ - 5 мм/час.
Общий анализ мочи: количество - 120,0 мл, прозрачность - полная, относительная плотность - 1,018, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.
Рентгенограмма грудной клетки: легочные поля прозрачные, усиление бронхолегочного рисунка в прикорневых зонах. Очаговых теней нет.
Консультация отоларинголога: аденоиды ІІ - ІІІ степени.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Бронхиальная астма, средней тяжести, обострение на фоне ОРВИ. Пищевая
аллергия.



БА относится к числу заб-ий, оказыв-щих выраженное сниж жизненных и соц ф-ций. Для вынесения заключения по возмож-ти: ограничения жизнедеят-ти, соц недостат-ти - МСЭК => категория «ребенок-инвалид» м б установлена на период от 6 мес до 2 лет, 2 лет-5лет, и до достиж 18лет.
диспансер наблюд-ие – санация жилища, антигистамин, диета, муколит, иммунокоррекция, массаж, ЛФК, физио. В 1 год педиатр 1 р/ 3 мес (если тяж 1р/1мес), ЛОР 2р/год, стомат – 2р/год, аллерголог не реже 1 р/ 3мес, пульмонолог не реже 2р/год, ОАК – 1-2 р/год, ОАМ – 1р/год, б/х – по показ-м, спирография, пневмотахометрия, ЭКГ – 1р/год, рентген и аллерг пробы по показ.
В послед годы педиатр и др спец не реже 2 р/год, ОАМ, ОАК – 1р/год и тд.
5. бета2-агонисты (симпатомиметики) – стимуляторы адренергич рец-ров, делятся на быстродейст (1-3 мин) и медленно (20 мин)
в зав-ти от продолжит-ти дейст-ия быстродейств:
- короткого (4-6ч) – фенотерол, сальбутамол, тербуталин
- длит-го (8-12ч) – формотерол
медленнодест-щие – сальметерол.
Сальбутамол – бронхорасшир эффект ч/з 3-5 мин, действие преп мах к 40 мин, продолжит 4-5ч.
Фенотерол (беротек) – бронхолит эффект ч/з 3-5 мин, макс к 40мин, продолж-ть 5-6ч.
Бета2-агонисты короткого д-ия использ-ся не более 3-4 р/сут. Синергетич эффект достиг-ся добавл-ем беродуала. В случае отсут-ия выраж-го эфф-кта необх-мо пересмотреть противовосп терапию.
11. АС – ослож-ие, в основе кот-го блокада бета- адренерг рец-ров бронхов продуктами метаболизма катехоламинов, хар-ся резист-тью к симпатомиметикам и прогрессир нар-ем бронх проходимости. Стадии:
1 – удушье, резист-ть к симпатомиметикам, сниж продук кашля, газ состав крови – норма.
2 – прогресс обструкции, появление невентилир участков (немое легкое), гипоксия (РО2 – 50-60%), гиперкапния (РСО2 – 50-70%)
3 – артер гипоксемия (РО2 40-55, РСО2 – 80%), утрата контакта, ацидоз, гиперкапическая кома.
ПГ: В иммунологической фазе под влиянием неинфекционного аллергена (пыльца растений, растительные и животные белки, лекарственные средства) в условиях врожденного или приобретенного дефицита Т-супрессорной функции В-лимфоцитами продуцируются реагиновые IgE-антитела, которые фиксируются на тучных клетках. В патохимической стадии при повторном контакте с аллергеном происходит его связывание с иммуноглобулином Е на поверхности тучных клеток слизистой оболочки бронхов, агрегация мембранных IgE-рецепторов, дегрануляция тучных клеток - активный секреторный процесс (экзоцитоз) с выделением медиаторов, не сопровождающийся повреждением и гибелью клетки. Выделяются следующие медиаторы: обладающие бронхоспастическим и вазоактивным эффектом (гистамин; лейкотриены LTA4, LTB4, LTC4, LTD4; медленно действующая субстанция, основными компонентами которой являются LTC4 и LTD4; калликреин-подобное вещество, простагландины F2a, G2, D2, тромбоксан А2); обладающие хемотаксическим действием (эозинофильный и нейтрофильные хемотаксические факторы); протеолитические ферменты; лизосомальные ферменты; фактор активации тромбоцитов. В патофизиологической стадии под влиянием медиаторов развивается гиперреактивность бронхов, что проявляется бронхоспазмом, отеком слизистой оболочки бронхов, гиперкринией и дискринией - гиперсекрецией слизи и повышением ее вязкости. Развитию гиперреактивности бронхов способствует врожденный или приобретенный недостаток в бронхах фермента аденилциклазы. В дальнейшем формируется условно-рефлекторный механизм бронхиальной астмы.
При ингаляции бр/дилятация уже на 4-5’, мах к 40-50', продолж-ть д-я 4-5 часов.Видимо-неправ.ингал. 4,5.Леч:повторные ингал.
·2 агонистами кажд.20’ в теч.1ч.
Если есть улучш.состояния+ПСВ более 80 %=>повторн.ингал.
· 2 агониста кажд.4-6ч. 1-2 дня.
Если нет улучш=>cост/нестабильное, симптомы в прежн.степ.или нараст,ПСВ<80%. Добавить системные стероиды, ипратропиум бромид. Продолжить ингал.кажд.4-6ч.При поступлении в стац.вводят эуфиллин постоянно капельно v=1,2 мг/кг/час 1ые 12ч и далее 1 мгкгчас. Атровент (ипратропиум бромид) применяют ингаляционно. Кислородно- воздушн.смесь 2-3 л в ч/з маску или носовой катетер.
Дыхат/гимнаст. Этапность леч-я: при легк –
·2- агонисты, при ср.тяж–
·2+кромогликатNa+стероиды.Тяж –ингал.
·2 + стероиды,потом системн.примен.стероидов.Сниж.дозы ступенчато 6.Спец:Аллерголог,пульм, врачЛФК ,дермат, г/энт, ЛОР, стоматолог/ 7.Аденотом:Показана и делать необход.в межприст.п-д основн.заб-я 8.Виды спорта:плавание,акад.гребля и т.д;
9.Дисп.набл:Если 3г abs приступы=>во 2 группу здоровья (это длительн/ремиссия). При рецедиве=>в 3 гр.зд.До взросл.поликл.
Задача № 46
Девочка 6 лет. Участковый врач посетил ребёнка на дому по активу, полученному от врача неотложной помощи. Жалобы на приступообразный кашель, свистящее дыхание.
Девочка от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов. Масса при рождении 3400 г, длина 52 см. период новорожденности - без особенностей. На искусственном вскармливании с 2 месяцев. До 1 года жизни страдала детской экземой. Не переносит шоколад, клубнику, яйца (на коже появляются высыпания).
Семейный анамнез: у матери рецидивирующая крапивница, у отца - язвенная болезнь желудка.
В возрасте 3 и 4 лет, в мае, за городом у девочки возникали приступы удушья, которые самостоятельно купировались при переезде в город. Настоящий приступ возник после употребления в пищу шоколада. Врачом неотложной помощи проведены экстренные мероприятия. Приступ купирован. Передан актив участковому врачу.
При осмотре: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, синева под глазами. На щеках, за ушами, в естественных складках рук и ног сухость, шелушение, расчесы. Язык «географический», заеды в углах рта. Дыхание свистящее, слышное на расстоянии. Выдох удлинен. ЧД 28 в 1 минуту. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, аускультативно: масса сухих хрипов по всей поверхности легких. Границы сердца: правая - на 1 см кнутри от правого края грудины, левая - на 1 см кнутри от левой средне - ключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС - 72 уд/мин. живот мягкий, безболезненный. Печень +2 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Стул ежедневный оформленный.
Общий анализ крови: НЬ - 118 г/л, Эр - 4,3Ч1012/л, Лейк - 5,8Ч109/л, п/я -1%, с - 48%, э -14%, л - 29%, м - 8%, СОЭ - 3 мм/час
Общий анализ мочи: количество - 100,0 мл, относительная плотность - 1,016, слизи - нет, лейкоциты - 3-4 в п/з, эритроциты - нет.
Рентгенограмма грудной клетки: легочные поля повышенной прозрачности, усиление бронхолегочного рисунка в прикорневых зонах, очаговых теней нет.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Бронхиальная астма, легкое течение, приступный период. Нейродермит,
обострение. Поливалентная аллергия.


.Бр.астма, легк.теч, приступн.период. Нейродермит, обострение. Поливалентная аллергия.
Обосн: анамнез, ауск: дых.свистящее,масса сухих хр, кожные покровы бледные, синева под глазами(гипоксия)
2. Этиол: Разв-е БА тесно связ.с комплексом генет.и внешнесредов. ф-ров.Среди ф-ров,повыш.вероят-ть разв-я астмы у детей, выдел. неуправляем(наследст+биологич) и управляемые (поддающ.коррекц =образ жизни реб). Наследст.ф-ры=определяющее значение в предрасполож-ти к: атопии, высок. с-зу реагинов (IgE), гиперреак-ти бронхов.Генетич.мех-мы ответственны за состояние
·-а/р бронхов, акт-ть с-за ЛейТриен.и ряда цитокинов. Одним из значимых ф-ров, способств.возни-ю БА и усугубл д-е причинных ф-ров, явл-ся ОРВИ
3.3 зв.ПЗа:Бр/спазм,отек,наруш.деят-ти бронх.желез (дискриния)
4.Неотл:устран.прич, ингаляция
·2агониста(сальбутам, вентолина, тербуталин(Бриканил), фенотерол(Беротек)- коротк.д-е, пролонгир- Серевент,Форадил),небулайзерн.терапия.Сост-е стабильн, симпт.abs, ПСВ 80% или >. Если нестабильн,ПСВ<80%=>повторить ингаляцию ч/з 20, повторн.ингаляции ч/з 4-6ч(можно эуфиллин в стац).
5. Леч-е межприст.п-д: после ликвид.приступа-набл-е за ребенком, мониторир.ПСВ с пом.пикфлоуметра, в стац – пульсоксиметрию, газы крови. Бронхоспазмолит.терапия кажд.4-6ч бодрствования.
·2 агонисты в форме дозирующего аэрозоля или энтерально. Пр/восп.терапия(недокромилNa, кромогликатNa, ингаляц.стероиды (Бекотид, Бекломет, Ингакорт), постеп.сниж.бр/дилят-ов,кетотифен или задитен при кожн.проявл-ях восстановл.и поддерж-е жизненной акт-ти ребенка, посещ.астма-школы, ЛФК, физиотер, закаливание, проветрив,плавание, санация очаг.хр.инф, инглорефлексотерапия, специф.имм/тер(в микродозах вводят аллегрен, потом увелич. дозу).
6.Показания к госп:abs клин.эффекта от провод.терапии в теч 1-3 ч, выраженная тяжесть сост,ПСВ<60%,симпт.дегидратации, признаки тяж.бакт.инф-ции – лих-ка, интокс,данные за пневм, резидуальные симпт.у ребенка, недавно перенесш.тяж.приступ с длит.госп-цией, разв-е астмат.стат,+дети с риском разв-я ослож-ий и по соц пок-ям
7.Дополн.м-ды иссл: ФВД в п-д обостр. и в ремисс=оценка степени обструкц.бронхов, пикфлоуметрия в домашн.усл-ях 2-3 рдень, аллергол.обслед-е:скарифик.пробы, выявл-е неспециф.гиперреакт-ти бронхов в ремисс:оценка ОФВ потом физ нагрузка 6-8 мин=>опять оцен.ОФВ1 и ч/з 5-10’+ ингаляционн.провокац.пробы с неспециф. агентами(гистамин). Опред-е концентрации NO в выдых.возд


Задача № 47
Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.
Ребенок от третьей беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов Масса тела при рождении 3800 г, длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.
Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенного ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, лечение преднизолоном было эффективным. Дважды после ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.
При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Аускультативно: дыхание проводится во все отделы, ослаблено в задненижних отделах, рассеянные разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая - на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая - на 2 см кнаружи от левой средне - ключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС -128 уд/мин, АД - 100/60 мм рт.ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень +5 см из-под реберной дуги. Диурез -120-150 мл/сут.
Общий анализ крови: Hb -111 г/л, Эр - 4,2Ч1012/л, Лейк - 13,1Ч109/л, п/я - 5%, с - 53%, э - 2%. л -38%, м - 2%, СОЭ - 32 мм/час.
Общий анализ мочи: реакция - кислая, белок - 3,3%о, лейкоциты -3-5 в п/з, цилиндры: гиалиновые - 5-6 в п/з, зернистые - 3-4 в п/з.
Биохимический анализ крови: общий белок - 35 г/л, альбумины -45%, глобулины: альфа1 - 5%, альфа2 -15%, бета - 10%, гамма - 25%, креатинин - 60 ммоль/л, мочевина - 6,2 ммоль/л, калий -4,5 ммоль/л, кальций -1,8 ммоль/л.
Биохимический анализ мочи: белок - 6700 мг/сут, оксалаты - 55 мг/сут.
В отделении проводилась диетотерапия, медикаментозная терапия, в остром периоде - инфузионная терапия. На фоне проводимой терапии состояние постепенно улучшилось.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, волнообразное
течение, активная стадия, НФП1; вторичная оксалурия.

Хронический гломерулонефрит нефротическая форма, волнообразное течение активная стадия с нарушением функции почек, вторичная оксалурия, гормоночувствительный, рецидивирующий.
Обоснование диагноза: хронический гломерулонефрит процесс длиться более 12 месяцев, было два обострения. Гломерулонефрит- анамнез, предшествующие ОРВИ, по клинике отечный синдром, изолированный мочевой синдром ( эритроцитурии, иногда гематурии, протеинурия (не более 1,5 г/сут), лейкоцитурия, цилиндрурия), обменные нарушения (снижение общего белка, диспротеинемия за счет снижения альбуминов), электролитные нарушения (снижение кальция до 1,8). Нефротический синдром доказывается связью с инфекцией, характерными отеками распространенные полостные отеки, мочевой синдром, выраженные обменные нарушения.
Этиология первично хроническое течение при неадекватном, несвоевременном лечении или при особо тяжелом течении, в 25% исход острого гломерулонефрита, гломерулонефрит на фоне дисплазии почек, при наличии латентно персистирующей инфекции (вирусный гепатит В, ЦМВ)
Патогенез отеков массивная и длительная альбуминурия, гипопротеиемия, нарушение равновесия между гидродинамической фильтрацией и коллоидно-осмотическим давлением, преобладание оттока жидкости из артериального русла над притоком, то есть вторичный гиперальдостеронизм, задаржка натрия и воды, отеки.
Для уточнения функции почек Функциональное состояние почек: азотвыделительная функция-креатинин, мочевина крови и мочи, фильтрационная функция-проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину) клиренс=креатинин сыворотки *диурез/креатинин мочи в норме (80-120). Проба по Зимницкому- соотношение дневного и ночного диуреза, ритм суточной фильтрации, учет выпитой и выделенной жидкости, плотность мочи.
Патогенез оксалурии свободная жирная кислота в клетке связывает кальций, увеличивает всасывание оксалатов в клетке, отсюда гипероксалатемия и лксалурия
Лечение: постельный режим до схождения отеков. Стол №7А до схождения отеков, № 7Б с 5-7 дня на 3-4 недели, стол № 7 на 1 год. Этиологическое лечение при наличии данных о хронических очагах инфекции ампициллин 100 мг/кг, амоксиклав, ампиокс 75 мг/кг/сут. Патогенетическое лечение преднизолон 2 мг/кг 4-6 недель до трех последовательно нормальных анализов мочи, затем снижение дозы по 2,5-5 мг каждые 5-7 дней. Симптоматическое лечение лазикс 1-2 мг/кг утром, на фоне антибактериальной терапии альбумин 10% по 10 мг/кг, 5 % глюкоза, реополиглюкин, гепарие 300 ЕД/кг/сут с постепенным снижением дозы на 1000 ед каждые 7 дней под контролем свертывающей системы крови. В период ремиссии НПВС вольтарен 2 мг/кг/сут на 3 месяца. Санаторно-курортное лечение
Длительность диспансерного наблюдения до перевода во взрослую поликлинику. Педиатр 1 раз в месяц, АД, ОАМ. 1 раз в 3 месяца проба по Зимницкому. 2 раз в год ЭКГ, стоматолог ЛОР. Мед отвод от прививок на 1 год.

В патогенезе ХГН основная роль отводится иммунным нарушениям, вызывающим хронический воспалительный процесс в клубочках и тубулоинтерстициальной ткани почек, которые повреждаются ИК, состоящими из антигена, антител и комплемента. Комплемент оседает на мембране в зоне локализации комплекса аутоантиген-аутоантитело. Далее происходит миграция нейтрофилов к базальной мембране. При разрушении нейтрофилов выделяются лизосомные ферменты, усиливающие повреждение мембраны. в схеме патогенеза ГН приводит следующие варианты: 1)пассивный занос ИК в клубочек и их осаждение; 2) циркуляция антител, реагирующих со структурным антигеном;3)вариант реакции с фиксированным антителом самой базальной мембраны (ГН с антительным механизмом).




Задача № 48
Девочка 8 лет, поступила в нефрологическое отделение с жалобами на повышенную утомляемость, боли в животе» частое болезненное мочеиспускание.
Девочка от первой беременности, протекающей с токсикозом второй половины родов на 39-й неделе. Масса ребенка при рождении 3300 г, длина 51 см. Роды без стимуляции безводный промежуток 3 часа. При рождении отмечалась асфиксия, проводились реанимационные мероприятия. Выписана на 7-е сутки. Период новорожденности без особенностей. До 1 года ничем не болела. Болела 5-6 раз в год ОРВИ.
За 4 дня до поступления в клинику отмечался подъем температуры до 38,5°С, однократная рвота боли в животе. Осмотрена хирургом, хирургическая патология не обнаружена.
При поступлении: состояние тяжелое, высоко лихорадит, кожные покровы чистые, слизистые сухие, лихорадочный румянец. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД - 28 в 1 минуту Тоны сердца ясные, шумов нет. ЧСС - 118 уд/мин. Живот мягкий, болезненный в околопупочной области. Печень +1 см из-под реберного края. Мочеиспускание учащено, болезненно.
В период пребывания ребенка в стационаре самочувствие улучшилось, температура нормализовалась, болевой синдром исчез.
Общий анализ крови: НЬ - 118 г/л, Эр - 5,6Ч101 /л, Лейк - 10,5Ч109/л, п/я - 7%, с - 69%, л - 22%, м -2%, СОЭ -15 мм/час.
Общий анализ мочи: белок - следы, относительная плотность - 1,010, лейкоциты - 22-24 в п/з, эритроциты - нет.
Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты - 14500, эритроциты -1000.
Анализ мочи на стерильность: выделено Escerichia coli -100000 микробных тел/мл.
Анализ мочи по Зимницкому: ДД - 250 мл, НД - 750 мл, колебания относительной плотности -1,010-1,020.
Биохимический анализ крови: общий белок - 75,9 г/л, альбумины -60%, глобулины: альфа1 - 2%, альфа2-15%, бета -13%, гамма - 10%, мочевина - 6,32 ммоль/л, холестерин - 6,76 ммоль/л.
Биохимический анализ мочи: титруемая кислотность - 74 ммоль/сут, оксалаты -180 мкмоль/сут, мочевая кислота - 5 ммоль/сут, фосфор - 23 ммоль/сут, кальций - 3 ммоль/сут.
Экскреторная внутривенная урография: отмечена деформация чашечно-лоханочной системы. Мочеточники расширены, извиты, отмечается S-образный изгиб и сужение правого мочеточника на уровне II и III поясничных позвонков. Выделительная функция нормальная.
Микционная цистография: пузырно - мочеточниковый рефлюкс не обнаружен.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Вторичный хронический обструктивный пиелонефрит на фоне аномалии
развития ОМС, период обострения; НФП1.

Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит на фоне аномалий развития органов МВС, латентное течение, активная стадия с нарушением функции почек
Микробно- воспалительное заболевание почек
Семейный анамнез увеличение аномалии, морфологии и функции данного органа, генетически закрепленного, увеличение частоты поражения органа при различных условиях, т.е. орган-мишень.
Этиология наличие предпосылок к поражению именно МПС (есть аномалии структуры, которые видны на экскреторной урограмме), увеличение оксалатов и титра кислотность в биохимическом анализе мочи, наличие ишерихии коли.
Этиол+ПЗ:E.coli уропатогенная(О6,О2,О4,О75)-имеются спец. р-фимбрии,с пом.кот.прикрепл.к кл.мочев.путей=>эндотоксин,сниж. перистальт.акт-ти мочев.пут=>f-ная обструкц.Пов.внутримочеточ. давл-я=>пиелотубулярн.рефлюкс.При хр.ПиелНефр.м.б.смеш. штаммы или смеш.bact.флора.Осн.путь проникн-л/г;ист-к=киш-к.

Патогенез:Основные пути проникновения инфекции в почку уриногенный, или восходящий (через уретру, мочевой пузырь и мочеточник, по просвету или стенке последнего), и гематогенный (при наличии острой и хронической инфекции в организме аппендицита, остеомиелита, послеродовой инфекции и др.). На фоне острых и хронических кишечных инфекций считают возможным и лимфогенный путь инфицирования.
Возникновению воспалительного процесса способствуют нарушения уродинамики функциональной или органической природы, препятствующие нормальному оттоку мочи и повышающие вероятность её инфицирования. Повышение давления в чашечно-лоханочной системе ведёт к сдавлению тонкостенных форникальных вен, их разрыву с прямым попаданием инфекции из лоханки в венозное русло почки с возможным вторичным гематогенным инфицированием почечной коры и интерстиция. Часто причиной развития хронического необструктивного пиелонефрита становится пузырно-мочеточниковый рефлюкс, развивающийся при дискоординации уродинамических процессов, при нарушении возбудимости, тонуса и сократительной способности детрузора, детрузорно-сфинктерной диссинергии.
Длительному существованию пузырно-мочеточникового рефлюкса часто сопутствует пролиферация соединительной ткани в интерстиции почки с её сморщиванием. При преобладании в сморщенной почке процессов периваскулярного склероза, как правило, у больного развивается прогрессирующая артериальная гипертензия. Она возникает гораздо реже при преимущественно перигломерулярном и перитубулярном склерозе.
Этиотропное лечение: антибиотики, уросептики с учетом чувствительности микроорганизмов. В данном случае при стихании острого процесса возможна хирургическая коррекция аномалий МВС. Аутовакцинация.
Патогенетическое лечение диета: увеличивают прием жидкости в 1,5 раза от нормы 20-30 мл/кг/сут, дают продукты с большим количеством жидкости (арбуз, дыня, клюквенный морс, соки, овощи, фрукты). Из-за оксалатно-кальциурии исключают продукты: молоко, кефир, творог, фасоль, шоколад, свекла, сыр, помидоры, чай, говядину, курицу, печень, витамин Е, яйца, гречу, овсянку. Показано: капуста, бананы, виноград, груши, тыква, белый хлеб, слабощелочные минеральные воды. Периодически картофельно-капустная диета. В остром периоде на несколько дней максимально до 1 недели стол № 7 (белок 1,5-2 г/кг, соль до 2-3 г/сут). Потом стол № 5А направленный на щажение канальцев (снизить экстрактивные вещества, жареное, соленое, эфирные масла, т.е чеснок, кофе). Фитотерапия. Витаминотерапия кроме витамина С. демифосфон 30-50 мг/кг/сут. УВЧ, бальнеотерапия, электрофорез, спазмолитики.
Диспансеризация до перевода во взрослую поликлинику, на 1 году 1 раз в пол года ОАМ, ЛОР, стоматолог, соскоб на остриц. На 2 году ОАК 1 раз в 2 месяца, ОАМ 1 раз в 2 месяца.


Леч: этиотроп=аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотел-по 1дес.ложке+3стак.кипятка,кипят.2-3’, отфильтр.По ј стак.3рвд).Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.Искл-е из диеты прод, богат.витС,оксалатами(крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич.молоко).Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),комплексообразующ.преп-стабилиз.цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес,димефосфон.Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инф.Решение о хирург.леч.порока
11.Диета-молоч-растит+при выраж.оксалур-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты
12.Дисп.набл-до перевода во взросл.



Задача № 49
Ребенок 8 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет "мясных помоев").
Ребенок от первой беременности, протекавшей физиологически. Родился в срок, масса тела при рождении 3200 г, длина тела 50 см. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ - 3-4 раза в год - отмечается лекарственная аллергия на пенициллин (крапивница).
Болен с 6 лет. Заболевание возникло через 2 недели после ОРВИ: появились отеки, олигурия, протеинурия, эритроцитурия, анемия, АД 150/90. Лечился в стационаре по месту жительства. После проведенной терапии состояние улучшилось, анализы мочи и крови нормализовались.
Настоящее обострение началось после перенесенной ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии.
При осмотре: отеки в области век, поясницы и передней брюшной стенки, голеней. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет, ЧД - 28 в 1 минуту. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. ЧСС - 92 уд/мин. АД -150/100 мм рт.ст. Диурез - 250,0 мл/сут. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +3см из-под реберной дуги. Селезенка не пальпируется.
Общий анализ крови: НЬ - 96 г/л, Эр - 3,2Ч10,2/л, Ц.п. - 0,9, Лейк -6,5Ч109/л, п/я - 8%, с - 66%, э - 1%, б-1 %, л -19%, м - 5%, СОЭ -40 мм/час. 1
Общий анализ мочи: цвет - бурый, реакция - щелочная, относительная плотность - 1,003, белок -1,6%о, лейкоциты - 3-5 в п/з, эритроциты -все поле зрения.
Биохимический анализ крови: общий белок - 50 г/л, альбумины -50,1%, глобулины: альфа1 - 3,7%, альфа2 - 12%, бета - 9,9%, гамма -24,3%, холестерин - 12,37 ммоль/л, калий - 7,23 ммоль/л, натрий -144 ммоль/л, мочевина -10,4 ммоль/л, креатинин - 260 ммоль/л.
Биохимический анализ мочи: белок - 2800 мг/сут, аммиак - 22 ммоль/сут, титрационная кислотность -40 ммоль/сут, фосфор - 21 ммоль/сут , углеводы - 9,76 ммоль/сут, оксалаты - 204 мг/сут.
Клиренс по эндогенному креатинину: 28 мл/мин.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Хронический гломерулонефрит, смешанная форма, волнообразное течение,
активная стадия, ХПН; вторичная оксалурия. Анемия нормохромная.


Хронический гломерулонефрит смешанная форма (нефротический синдром, АГ, гемаурия), период обострения, волнообразное течение, ХПН, вторичная гипероксалурия. Нормохромная анемия тяжелой степени тяжести.
Обоснование диагноза: смешанная форма, так как сочетание нефротического синдрома с гипертонией и гематурией. ХПН так как клиника и тяжесть состояния (тахикардия приглушение тонов сердца, увеличение систолического давления)
Коагулограмма (гиперкоагуляция), иммунограмма, проба по Зимницкому, биопсия почки, УЗИ, экскреторная урография
Развивается как после острого, так и первично хронический. При этом факторы риска: чрезмерная антигенная нагрузка, хронические очаги инфекции, персистенция вирусной инфекции, нефротоксические препараты, наследственные аномалии иммунной системы, НвsAg в крови.
Нарушение проницаемости мембран, отек интерстициального пространства, нарушение внутриклеточного почечного кровотока, активация РААС, увеличение выработки альдостерона, увеличение реабсорбции натрия, гипернатриемия, отеки.
Увеличение реабсорбции натрия, увеличение выработки АДГ, усиление реабсорбции воды (отеки), подъем АД.
Диета стол № 3 (суточная потребность в белке 1 г/л), преднизолон 2 мг/кг, циклоспорин А 3- 10 мг/кг, курантил 5 мг/кг, лазикс 2 мг/кг, папаверин 1%, дибазол 0,5 % по 0,1 мл на год жизни в/м, можно каптоприл, витамины В1, В2, В6 в дозе в 4 раза больше физиологической потребности


В патогенезе ХГН основная роль отводится иммунным нарушениям, вызывающим хронический воспалительный процесс в клубочках и тубулоинтерстициальной ткани почек, которые повреждаются ИК, состоящими из антигена, антител и комплемента. Комплемент оседает на мембране в зоне локализации комплекса аутоантиген-аутоантитело. Далее происходит миграция нейтрофилов к базальной мембране. При разрушении нейтрофилов выделяются лизосомные ферменты, усиливающие повреждение мембраны. в схеме патогенеза ГН приводит следующие варианты: 1)пассивный занос ИК в клубочек и их осаждение; 2) циркуляция антител, реагирующих со структурным антигеном;3)вариант реакции с фиксированным антителом самой базальной мембраны (ГН с антительным механизмом).

Эт+ПЗ:трансформ.из о.ГН,1вично хр.заб-е с предраспол:неправ. лек.тер,инфекция,полигипо-,авитамин,охлажд.Ведущ.роль-имм/пат. проц=провр-е почки ЦИК,цитотокс.лим-цитами,ЛВ=>длит.поступл. почечн.аг в кр/ток+расстр-во имм/лог.реакт-ти с возм-тью аутоимм.
5,6,7.Протеинур –потеря бел.1- 24г/сут,гл.обр.альб.Причина –пов. прониц.клуб.фильтра,сниж.реабсорб.белка.Гематур–пов.прониц. стенок капил+разрыв сос.АртГип:актив.С,уч-щего в обр.ИК-привлеч.в очаг нейтроф,их ферм.поврежд.эндот.клуб+С спос.актив. ф-ра Хагемана=агрег.тцт=внут/сос.сверт.крови в капилл.клуб+отлож. фибр.-ишем.почки-актив.ЮГА-пов.выд.в кр.ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1,превр.в ангиот2и3,выз.спазм сос+в о.п-де ГН пов.ОЦК(зад. Na и воды в связ.с 2рич.гиперальд)+ум.ПГА,ПГЕ-актив.кинин.сист.
Отеки-по нефрит.типу-(умер.отеки стоп,голен ,паст поясн.обл.)ь универс.наруш.сос.прониц.+повыш.гидростатич.давлен
8,9.Леч- пост.реж(опасн-ть деминерализ.костей)
Диета-огран.бел.до 1,5г/кг,соли(снач-фрукт-сахарн,потом-молоч-растит).При сниж.К-бананы,урюк,изюм,черносл.Искл-ть консервы,грибы,экстракт.в-ва, прян,копч,солен.
Фитотер:сбор=лаванда,черн.смород,белая береза, можжевельн,хмель,крымск.роза,толокнян,брусн,крапива,шиповн, землян,хвощ.Санац.хр.очагов инфекц.
Курантил-10мг/кг,индометац- 3мг/кг,ГК,цитостат(цик-спор.А-3-10мг/кг)=при нач.призн.ХПН или АртГиперт.При мезангиопролиферативн.ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагрег.
Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/мин.


Задача № 50
Девочка 9 лет, поступила в отделение по поводу болей в поясничной области, учащенного мочеиспускания.
Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины. Роды на 38-й неделе. Масса при рождении 3500г, длина 52см. Период новорожденности протекал без особенностей. Из детских инфекций перенесла ветряную оспу, краснуху. ОРВИ - часто. Аллергоанамнез не отягощен.
Заболеванию предшествовало переохлаждение. На следующий день появилась головная боль, адинамия, боль в животе и поясничной области слева, температура повысилась до 39°С. Катаральных явлений не отмечалось. В течение последующих 4 дней продолжала высоко лихорадить, наблюдалась поллакиурия, моча была мутная.
При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, отеков не наблюдалось, температура тела 38°С. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. больше слева. Пальпация левой почки болезненна. Отмечается учащенное мочеиспускание.
Общий анализ крови: НЬ - 140 г/л, Эр - 4,5Ч10,2/л, Лейк - 10,5Ч109/л, п/я -10%, с - 60%, л - 22%, м - 8%, СОЭ - 28 мм/час.
Общий анализ мочи: реакция - нейтральная, белок - 0,09%о, лейкоциты - сплошь все поля зрения, эритроциты -1 в п/з, соли - оксалаты, бактерии - много.
Биохимический анализ крови: общий белок - 72,0 г/л, СРВ - +++, серомукоид - 0,3, мочевина - 4,3 ммоль/л.
УЗИ почек: почки расположены правильно, левая - 107Ч42Ч13 мм, правая - 94Ч37Ч13 мм. Эхо-сигнал от собирательной системы изменен с обеих сторон, больше слева, расширен. Подозрение на удвоение левой почки.
Посев мочи: высеяна кишечная палочка в количестве 100 000 микробных тел/мл.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Вторичный пиелонефрит на фоне аномалии развития почек, острое течение,
активность ІІ - ІІІ степени, НФП0.

Вторичный пиелонефрит на фоне аномального развития почек, острое течение, активный период без нарушения функции почек. Обоснование диагноза: болевой синдром, дизурические расстройства, симптомы интоксикации, изменения ОАМ (ускорение СОЭ, СРБ++, лейкоцитурия, бактерийурия, при посеве выделяется ишерихия коли). Острое течение впервые возникает заболевание, признаки острого воспаления в ОАК (ускорение СОЭ. лейкоцитоз). Активный период СРБ++, серомукоид 0,3. Без нарушения функции почек мочевина и креатинин в норме.
Этиология: ишерихия коли 1 место, грамм отрицательные бактерии (протей, клебсиелла), грибы (кандиды), граммотрицательные бактерии в меньшей степени, хламидии, вирусы имеют значение в активации бактериальной флоры. Патогенез: нарушение уродинамики (аномалии развития бактериальной флоры), ВУР, острая задержка мочи; бактериурия развивается при остром заболевании и при наличии хронических очагов инфекции (дисбиоз, инфекции половых органов). Предшествующее поражение интерстинальной ткани почек (нефропения, вирусные заболевания, злоупотребление ЛП, гиповитаминоз Д). Нарушение реактивности организма – снижение фагоцитарной активность нейтрофиллов, дефицит общего числа Т-лимфоцитов, Т-супрессия.
План обследования ОАК, ОАМ, посев мочи (степень, титр, чувствительность к антибиотикам) до лечение желательно трехкратно. Биохимический анализ крови- белок, ферменты, электролиты, креатинин, мочевина. Биохимия мочи- азот, мочевина, креатинин. Для определения функции почек- проба Реберга, проба по Зимницкому, проба на определение концентрации мочи, посев мочи на ВК, количественный анализ мочи (нечипоренко в 1 мл), Аддис-Каковского за сутки, проба Амбурже за 1 минуту. Инструментальные методы- Узи, экскреторная урография, цистоскопия, цистография, микционная цистография.
Дифференциальный диагноз: туберкулез почек (контакт с больным туберкулезом, положительная проба на ВК, положительный посев мочи на ВК, гематурия), гломерулонефрит, вульвит, вульвовагинит (консультация гинеколога, мазок)
Биохимия мочи, проба Реберга, пробы по Зимницкому, посев на ВК, экскреторная урография, цистоскопия.
Постельный режим, далее общий. Стол № 5 без ограничения соли и жидкости, обильное питье на 50% более возрастной нормы, соль 2-3 г/сут, белково-растительная пища, исключают экстрактивные вещества, жареное. Антибиотики выбора не обладающие нефротоксичностью (цефалоспорины, защищенные пенициллины) начинают в/м и переходят на прием внутрь, например цефамандол и цеклор внутрь, аугументин в/в и внутрь на 10-14 суток, далее назначают уросептики фурагин 5-7 мг/кг 4 раза внутрь на 10 дней. Для усиление действия АБК назначают в комбинации с НПВС ортафен, вольтарен по 25 мг 2 раза до 6 лет после 6 лет по 2-3 мг/кг в 2-3 приема. Для подавления свободнорадикального окисления назначают унитиол, токоферол ацетат 10-15 мг/кг 10-14 суток. Для улучшения микроциркуляции в почках, для улучшения реологии крови назначают трентал по Ѕ-1 драже до и после года 2 раза в день. Иммуномодулирующая терапия тимоген в/м по 20-30-50 мкг/сутки 10 дней. Препараты интерферона виферон до 7 лет 150 МЕ 2 раза в день ректально 7-10 суток далее прерывисто 2-3 раза в неделю, старше 7 лет аналогично по 500 МЕ. После стихания признаков воспаления назначают растительные сборы трава зверобоя, листья брусники, трава крапивы, кукурузные рыльца по 1/3-1/2-1/4 стакана 3-4 раза в сутки.
5 лет 1 раз в месяц ОАМ, бак исследование мочи раз в 6 месяцев и противорецидивное лечение.

ПГ: В развитии вторичного пиелонефрита придается значение следующим факторам: аномалиям почек и мочевых путей в связи с нарушением пассажа мочи и повышенной чувствительностью к инфекции дипластических конгенитальных очагов в почке; энзимопатиям с первичным дефицитом ферментов в эпителии канальцев нефрона; вторичным энзимопатиям, обусловленным наследственной патологией обмена веществ; наследственным иммунодефицитным состояниям; приобретенной уропатии с нарушением оттока мочи и пузырно-мочеточниковому, мочеточниково-лоханочному, лоханочно-тубулярному и лоханочно-венозному рефлкжсу. Гипервитаминоз D, при котором нарушается обмен фосфора и кальция, также довольно часто сопровождается развитием пиелонефрита. Инфекция может проникать в почки гематогенным и восходящим путями из нижних мочевых путей, т. е. уриногенно. Лимфогенный путь многие авторы оспаривают. Инфекция из различных очагов (ангина, отит, пневмония и т. д.) проникает в русло крови и выводится через почки. При наличии указанных выше предрасполагающих факторов инфекция задерживается в почках, вызывая воспаление лоханок и промежуточной ткани почек с последующим распространением процесса. Вначале поражается мозговое вещество почки как более чувствительное к инфекции, затем корковое. В патогенезе пиелонефрита определенное значение придают аллергическому компоненту.


Задача № 51
Мальчик 12,5 лет, поступил с жалобами на боли в поясничной области, головокружение, урежение мочеиспускания.
Ребенок от второй беременности, протекавшей с нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3600 г, длина 53 см. Грудное вскармливание до 2 мес. До 1 года страдал атоническим дерматитом. Из инфекций перенес краснуху, вирусный гепатит В. Медицинский отвод от прививок.
Болен с рождения: в анализах мочи отмечалась лейкоцитурия (до 10 лейкоцитов в поле зрения), наблюдались эпизоды повышения температуры тела до 38,8°С. Впервые был обследован в стационаре в возрасте 2 лет, диагностирован двухсторонний смешанный ПМР IV-V ст., мегауретер. По поводу этого проведения антирефлюксная операция. В дальнейшем ребенок регулярно наблюдался нефрологом. Неоднократно выявлялась лейкоцитурия и бактериурия. С 12-летнего возраста стали отмечаться подъемы АД, в анализах мочи - нарастающая протеинурия. В биохимическом анализе крови - периодическое повышение уровня мочевины и креатинина.
При осмотре: кожные покровы бледные, сухие, отеков нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. АД 150/100 мм рт ст. Живот мягкий, безболезненный. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон.
Общий анализ крови: НЬ - 95 г/л, Эр - 4,3Ч1012/л, Лейк - 11,0Ч109/л, п/я - 7%, с - 71%, э -1%, л -16%, м - 5%, СОЭ - 25 мм/час.
Общий анализ мочи: белок - 0,3%о, лейкоциты - сплошь все поля зрения, эритроциты - единичные в преп., бактерии - много.
Биохимический анализ крови: общий белок - 66,0 г/л, холестерин -4,4 ммоль/л, мочевина - 15,8 ммоль/л, креатинин - 280,0 ммоль/л, кальций ионизированный -1.2 ммоль/л.
УЗИ почек: контур почек неровный, больше справа. Правая почка -82Ч40 мм, паренхима -10 мм. Левая почка - 96Ч48 мм, паренхима - 19 мм. Паренхима почек уплотнена, мало структурна, эхогенность неравномерно значительно повышена, больше справа.
Проба по Зимиицкому: ДД - 350,0, НД - 1600,0; колебания относительной плотности -1,000-1,006.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Вторичный пиелонефрит, хроническое течение, стадия обострения;
вторично сморщенная почка; ХПН ІІ степени.

Вторичный пиелонефрит хроническое течение стадия обострения, вторично-сморщенная почка, ХПН стадия субкомпенсации.
План обследования ОАК, ОАМ, посев мочи (степень, титр, чувствительность к антибиотикам) до лечение желательно трехкратно. Биохимический анализ крови- белок, ферменты, электролиты, креатинин, мочевина. Биохимия мочи- азот, мочевина, креатинин. Для определения функции почек- проба Реберга, проба по Зимницкому, проба на определение концентрации мочи, посев мочи на ВК, количественный анализ мочи (Нечипоренко в 1 мл), Аддис-Каковского за сутки, проба Амбурже за 1 минуту. Инструментальные методы- Узи, экскреторная урография, цистоскопия, цистография, микционная цистография.
Патогенез при увеличении АД на фоне хронического пиелонефрита развивается вторичносморщенная почка, то есть замещение паренхимы почки соединительной тканью в результате отмечается ишемия оставшейся паренхимы и активизация ЮГА, РААС, увеличение выработки ренина и увеличение АД
Стол № 7А снижение суточного белка до 1-1,5 г/ кг/сут в начальной стадии и со снижение белка до 0,4-0,5 г/кг /сут при прогрессировании ХПН. Количество потребляемой жидкости на 10-15 % больше диуреза. Отеки диуретики. Контроль за содержание калия в крови, гиперфосфатемия. Ампициллин, фуразоллидон см стр № 310
Леч-е:симптомат:диета с огранич.белка и соли,регулярн.гемодиал, трансплан.почки, терапия,направл.на сохр-ние остат.f-ции поч+леч-е
пиелонефр: аб-ампицилл.7-10дн(м.ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1.5мг 2р.ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д). Уросептики-фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес


ПГ: Инфекция может проникать в почки восходящим уриногенным, лимфогенным и гематогенным путями. В патогенезе инфицирования почек и развития пиелонефрита ведущую роль играют: 1) нарушения уродинамики затруднения или нарушения естественного тока мочи (аномалии мочевых путей, рефлюксы); 2) повреждение интерстициальной ткани почек вирусные и микоплаз-менные инфекции (например, внутриутробные Коксаки В, микоплазменная, ци-томегаловирусная), лекарственные поражения (например, гипервитаминоз D), дизметаболическая нефропатия, ксантоматоз и др.; 3) бактериемии и бактериурии при заболеваниях половых органов (вуль-виты, вульвовагиниты и др.), при наличии очагов инфекции (кариес зубов, хронический колит, хронический тонзиллит и др.), при нарушениях желудочно-кишечного тракта (запорах, дисбактериозе); 4) нарушения реактивности организма, в частности снижение иммунологической реактивности.













Задача № 52
Мальчик 10 лет, поступил в нефрологическое отделение с жалобами на нарушение аппетита, боли в животе.
Ребенок от второй беременности, протекавшей на фоне нефропатии второй половины. Роды в срок без осложнений. Масса тела при рождении 3600 г, длина 53 см. Период новорожденности протекал без особенностей. После 1 года жизни часто болел ОРВИ.
Семейный анамнез: матери 32 года, здорова. Отцу 36 лет, страдает гипертензией и заболеванием почек, проявляющимся гематурией, протеинурией, уратурией, оксалатно -кальциевой кристаллурией. У бабушки по линии отца гипертоническая болезнь, изменения в анализах мочи в виде протеинурии и гематурии. У дедушки по линии материи мочекаменная болезнь.
Ребенок заболел 3 года назад, когда на фоне ОРВИ, протекающего с длительным субфебрилитетом, была обнаружена оксалатно - кальциевая кристаллурия. Лечение по этому поводу не проводилось, диета не соблюдалась. Мальчик детским нефрологом не наблюдался. За 1 неделю до поступления в нефрологическую клинику внезапно появилась боль в левой поясничной области, повышение температуры тела до 38,5°С, рвота. Участковый врач направил ребенка в стационар.
Состояние ребенка при поступлении средней тяжести. Кожные покровы чистые, отеков нет, "синева под глазами". Миндалины увеличены, рыхлые. Имеются кариозные зубы. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД - 24 в 1 минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС - 82 уд/мин. Живот мягкий, при глубокой пальпации отмечается болезненность по ходу мочеточников. Стул не нарушен, дизурических явлений нет.
Общий анализ крови: НЬ - 110 г/л, Эр - 4,5Ч1012/л, Лейк - 12,8Ч109/л, п/я - 6%, с - 70%, э - 1%, л - 18%, м -5%, СОЭ -18 мм/час.
Общий анализ мочи: белок - 0,099%о, лейкоциты - 20-25 в п/з, относительная плотность - 1,030, слизь -большое количество.
Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты - 25000, эритроциты - 800.
Бактериологический анализ мочи: получен рост кишечной палочки-200000 микробных тел/мл.
Биохимический анализ крови: общий белок - 72 г/л, альбумины -58%,
·1 -глобулины - 2%,
·2-глобулины -12%,
·-глобулины -11%,
·-глобулины - 17%, мочевина - 5,2 ммоль/л, креатинин - 0.06 ммолъ/л, калий - 3,9 ммоль/л, натрий -138 ммоль/л.
Биохимический анализ мочи: титрационная кислотность - 72 ммоль/сут, аммиак - ПО ммоль/сут, фосфор-60,7 ммоль/сут, оксалаты - 270 мкмоль/сут, мочевая кислота - 14.5 ммоль/сут, кальций -10 ммоль/сут.
Обзорная рентгенография области почек: патологии нет.
Экскреторная урография: пиелоэктазия слева.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Вторичный хронический пиелонефрит на фоне оксалатно-кальциевой
кристаллурии, период обострения; НфП1.
Хронический вторичный пиелонефрит на фоне оксалатно-кальциевой кристаллурии, латентное течение, активная стадия с нарушением функции почек.
Патогенез: кристаллурии: нарушение оттока мочи, микротравматизация МВП, нарушение биохимии мочи, все это ведет к нарушению местного иммунитета. На фоне снижения общего иммунитета микроорганизмы за счет фимбрий и участков адгезинов на них фиксируются в МВП
Лечение: постельный режим на период повышенной температуры (3-4 дня). Увеличивают прием жидкости в 1,5 раза от нормы 20-30 мл/кг/сут, дают продукты с большим количеством жидкости (арбуз, дыня, клюквенный морс, соки, овощи, фрукты). Из-за оксалатно-кальциурии исключают продукты: молоко, кефир, творог, фасоль, шоколад, свекла, сыр, помидоры, чай, говядину, курицу, печень, витамин Е, яйца, гречу, овсянку.
Показано: капуста, бананы, виноград, груши, тыква, белый хлеб, слабощелочные минеральные воды. Периодически картофельно-капустная диета. В остром периоде на несколько дней максимально до 1 недели стол № 7 (белок 1,5-2 г/кг, соль до 2-3 г/сут). Потом стол № 5А направленный на щажение канальцев (снизить экстрактивные вещества, жареное, соленое, эфирные масла, т.е чеснок, кофе).
Диспансеризация до перевода во взрослую поликлинику, на 1 году 1 раз в пол-года ОАМ, ЛОР, стоматолог, соскоб на остриц. На 2 году ОАК 1 раз в 2 месяца, ОАМ 1 раз в 2 месяца.

Эт+ПЗ:наследуется по полигенн.типу семейная нестабильнось мембран+дефицин вит.гр.В,А,Е+бактер.токсины,фосфолипаза, гипокс,пов.уратов,Са-могут повр-ть мембраны.ПЗ-пораж-е интерст. тк.почек с отлож.в ней солей и дальнейш.разв-ем инфильтратов, фиброза,наруш-ем трофики поч.канальцев+атрофич.очаги.Наложен. bact.инфекц.из хр.очагов инфекции.
5.ПЗ болей:болезн-ть по ходу мочеточн,т.к. выдел-ся оксал-Са-евые кристаллы,травматизация+пиелоэктазия при ПиелНефр.
6.Ддз:ГлНефр(сниж.f-ций почек),tbs(Манту,посев),МКБ(УЗИ,посев)
7.Леч:этиотроп=аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотел-по 1дес.ложке+3стак.кипятка,кипят.2-3’, отфильтр.По ј стак.3рвд).
Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.Искл-е из диеты прод, богат.витС,оксалатами(крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич.молоко).Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),комплексообразующ.преп-стабилиз.цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес,димефосфон.Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инфекц.
8.Диета-см.7+при выраж.оксалурии-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты














Задача № 53
Мальчик 13 лет, поступил в гастроэнтерологическое отделение с жалобами на боли в животе, локализующиеся в эпигастрии, возникающие через 15-20 минут после приему пищи и длящиеся от 30 минут до нескольких часов, снижение аппетита, тошноту, горечь во рту. Болеет в течение 2 лет когда впервые появились вышеперечисленные жалобы, однако лечение не проводилось. За 2 недели до поступления в стационар у мальчика усилился абдоминальный синдром, что послужило причиной госпитализации.
Матери 40 лет, страдает хроническим холециститом. Отцу 42 года, болен язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки. Бабушка (по матери) - калькулезный холецистит, ИБС.
В 8 лет ребенок перенес кишечную инфекцию. Питается нерегулярно, любит копчености, жареную, жирную пищу, торты.
Осмотр: на кожных покровах груди и спины - единичные элементы в виде сосудистых звездочек. Живот не увеличен, болезненный в эпигастрии при глубокой пальпации. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, край мягкий, эластичный, слегка болезненный. Симптом Ортнера (+). По другим органам без особенностей.
Общий анализ крови: НЬ - 140 г/л, Ц.п. - 0,93, Эр - 4,5Ч1012/л; Лейк -9,5Ч109/л; п/я - 2%, с/я - 64%. э -1%, л - 26%, м - 7%, СОЭ -15 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет светло-желтый, прозрачная; рН - 5,5; плотность - 1020; белок - нет, сахар - нет; эп. пл. - небольшое количество, Л - 0-1 в п/з, Эр - 0; слизь - немного, солей нет, бактерий нет.
Биохимический анализ крови: общий белок - 80 г/л, АлАТ - 40 Ед/л, АсАТ - 40 Ед/л, ЩФ - 158 Ед/л, амилаза - 93 Ед/л, тимоловая проба - 4 ед, билирубин - 18 мкмоль/л, из них связ. -2 мкмоль/л.
Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая пищевода розовая, кардия смыкается. Слизистая желудка в антральном отделе гиперемирована, луковица средних размеров, отечна, гилеремирована. Постбульбарные отделы не изменены.
УЗИ органов брюшной полости: печень - контуры ровные, паренхима гомогенная, эхогенностъ не усилена, сосудистая сеть не расширена, портальная вена не изменена. Желчный пузырь обычной формы, стенки до 5-6 мм, выражена слоистость стенок, внутренние контуры неровные. Холедох до 5,5 мм, стенки утолщены.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

1.DS: Хронический холецистохолангит в ст.обострения. Сопутств:Хр.антральный гастрит
5.Лечебное питание-стол№5.Прием пищи 6 раз,б:ж:у-колораж по возрасту (термич, механич,химич щадящая).Паровая обработка продуктов.Жиры легкоусвояем (растит и слив масло) .Липотропные прод (яичный белок, творог, треска) Исключить жарен, копчен, солен. Рекоменд фрукты, овощи (желчегон, повышающие аппетит).В течение года-стол№5 и в ремиссию.На 2году при отсутствии болей и диспепсии-расширение диеты.Если есть сопутствующая патология-коррекция диеты.
6.Лечение обострений-госпитализация,режим.
*антибиотики.Курс 7-10дн. +витамины,бактисубтил.
Посев желчи на чуствительность. Ампиокс,гентамицин,цефалоспорины-без посева.Никодин,фуразолидон после антибакт.в-в.
*при обнаружении лямблий-метронидазол, фуразолидон,тинидозол.
*профилактика камнеобразования-урсофальк на ночь 10мг\кг,холосас
*желчегонные-холецистокинетики-сульфат магния,сорбит.
-спазмолитики-но-шпа, папаверин, платифиллин.Тюбажи с ксилитом или сорбит
*минеральные воды на 1-1,5мес(комнатной т-ры ессентуки №4)
7.Отвод от прививок на 6мес.Первый год-гастроэнтеролог 2р\год,педиатр 1р\квартал, ЛОР+стоматолог 2р\г,зондирование 2р\г,УЗИ орг.бр.пол. 1р\г,холеграфия,б\хим крови-по показаниям.

ПГ: Этому способствуют различные заболевания пищеварительного аппарата (диспепсия, дизентерия и др.), гельминтозы. Изменения желчевыделительной функции печени могут быть связаны с нарушением деятельности ЦНС. В то же время воспаление желчных путей усиливает дискинезию за счет морфологических и функциональных изменений стенки желчного пузыря и желчных протоков, что нередко способствует рецидивам заболевания.
Желчные протоки (желчные ходы) и желчный пузырь представляют собой единую систему, которая анатомически и функционально связана с желудком, поджелудочной железой, тонкой и толстой кишками, почками, что и обусловливает вовлечение в патологический процесс сопряженных органов (желудка, поджелудочной железы, кишечника) при развитии воспаления желчных путей. При недостаточном поступлении желчи в кишечник (гипохо-лии) нарушается пищеварение, понижается перистальтика кишечника. Ухудшаются секреторная функция поджелудочной железы вследствие дефицита липазы, а также переваривание жиров. В связи с уменьшением количества трипсина нарушается переваривание белков; из-за дефицита амилазы нарушается расщепление крахмала. Усиливаются процессы гниения и брожения в кишечнике, создаются условия для развития дисбактериоза с дефицитом витаминов комплекса В. Микроорганизмы и их токсины по системе воротной вены попадают в печень, вызывают воспаление в желчных путях и дистрофические изменения в печени, при этом нарушаются антитоксическая, протромбинообразовательная и белковообразовательная функции печени. Значительно нарушаются обменные процессы. Изменяется деятельность сердечно-сосудистой системы, обнаруживаются артериальная гипотензия (гипотония), нарушение ритма сердца. В связи с интоксикацией снижается выделительная способность почек. В развитии болезни у детей играет роль и наследственный фактор.


Задача № 54
Мальчик 12 лет, предъявляет жалобы на острую боль в животе, локализующуюся в правом подреберье, иррадиирующую в правую лопатку и поясничную область, тошноту и многократную рвоту съеденной пищей.
Боль в животе появилась через 15 минут после завтрака, состоящего из бутерброда с маслом, яйца, кофе. Подобный приступ наблюдался 7 месяцев назад. Стул периодически обесцвечен.
Ребёнок от 1 беременности, срочных родов; масса при рождении 3500 г, длина 55 см. Естественное вскармливание до 9 месяцев.
Мать страдает желчнокаменной болезнью (проведена холецистэктомия); отец – хронический гастродуоденит; бабушка (по матери) – калькулезный холицестит.
Осмотр: ребёнок повышенного питания. Кожа слегка желтушного оттенка, склеры субиктеричны. Органы дыхания и сердечно – сосудистой системы без патологии. При поверхностной пальпации живота отмечается ригидность мышц правой половины живота, болезненность. Перкуторно: край печени +1 +2 +в/3. Пузырные симптомы: Мерфи (+), Ортнера (+), Френикус (+).
Общий анализ крови: Нb - 130 г/л; Эр - 4Ч1012/л; Ц.п. - 0,95; Лейк - 10,0Ч109/л; п/я - 7%, с/я - 62%, э - 2%, л - 24%, м - 5%; СОЭ – 15 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет – светло - желтый, прозрачность полная; рН – 6,5; плотность - 1025; белок - нет, сахар - нет; Л – 2-3 в п/з, Эр – нет, желчные пигменты - (+++).
Биохимический анализ крови: общий белок - 75 г/л, альбумины -55%, глобулины:
·1 - 3%,
·2 - 12%,
· - 12%,
· - 18%, АлАТ, - 50 Ед/л, АсАТ - 60 Ед/л, ЩФ - 160 Ед/л, амилаза - 80 Ед/л, тимоловая проба -5 ед, билирубин -32 мкмоль/л, из них связ. - 12 мкмоль/л.
УЗИ органов брюшной полости: печень – контуры ровные, паренхима гомогенная, эхогенность усилена, сосудистая сеть не расширена, портальная вена не изменена. Желчный пузырь – стенки до 6 мм, в области шейки определяется гиперэхогенное образование размерами до 10-12 мм, дающее акустическую тень. Поджелудочная железа – гетерогенная эхогенность; головка – 19 мм, тело – 15 мм, хвост – 20 мм, гиперэхогенные включения.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Желчекаменная болезнь, приступный период, калькулезный холецистит.

1.Диагноз:калькулёзный холецистит,фаза обострения.
Осложнения:ЖКБ,типичная форма, 3стадия(макрокалькулез),хр.панкреатит.
Обоснование:На основании жалоб больного (на боль в животе в правом подреберье, иррадиации в правую лопатку,пояснин .область),тошноту,многократную рвоту съеденной пищей.Боли через 15мин после завтрака.Стул периодически обесцвечен.Из анамнеза заболевания-отягощен.генеалогич анамнез по патологии ЖКТ(матер.линия) .Из данных объективного обследования-кожа и склеры субиктеричны,при пальпации дефанс в правом подреберье, болезнен,увеличение размеров печени, +симпт.Мерфи,Ортнера,Френикус-симпт. ОАК-лейкоцитоз,нейтрофилёз со сдвигом влево,увелич.СОЭ; в ОАМ-желчные пигменты +++;б\хим ан.крови-повышение АСАТ,АЛАТ,ЩФ,диспротеинемии.УЗИ ОБП-хр.холецистит,хр.панкреатит.

3.Этиопатогенез:
*нарушение состава желчи(дискразия),сгущение;*застой желчи;*воспаление(холецистит).
1)В норме стабильное соотношение желчных кислот к холестерину=25.Если снижено до 13-холестерин выпадает в осадок(это могут спровоцировать нарушение питания(жирная пища, недостаток витаминов),эндокринная патология(ожирение,СД),инфекции(гепатит),гемолитические желтухи,холестерин выпадает в осадок при снижении РН до 6 и менее(норма=7,4).
2.При застое желчи повышается концентрация билирубина и холестерина в 10-20раз,([ ] белка, (слущивание эпителия.
3.инфицирование(снижение РНжелчи(кристализация билирубина
.ЭтПз:инф.теор,застой желчи,нар-е ОВ(гиперх/c-емия),нар-е.хим. сост.желчи,насл.предрасп,неправ.пит-е,пороки разв.ж.путей
10.Обострение-госпитализация в стационар.Режим постельный на период обострения.
Диета=4-6раз,стол №5.
При желчной колике-0,1%р-р атропина внутрь по Ѕ капли\год жизни на прием(экстракт белладонны-1мг\год).
Спазмолитики-но-шпа,папаверин баралгин,платифилин,тепло на область желчного пузыря.Витамины А,В,С,Е
Антибиотики(на чувствительность цефалоспорины,ампиокс,гентамицин.10дн)
Литолитические средства:хенофальк 55мг\кг\сут;урсофальк 10мг\кг\сут.
В ремиссию минеральные воды,ЛФК(ограниченные нагрузки).
Леч-е:остр:госпит,п/к:0,1% атропин или 0,2% платифилл, Неэфф-1% промедол.В/в Nov.Пузырь со льдом.Аб шир.сп- на 2нед-полус. пен,тетрац,макролиды.Преп,влияющие на литогенн. желчи: лиобил 200-400 мг 3рвд пос.ед.1-2 мес;зиксорин-5-6мг/кг, 1рв нед 3-4 нед; урсофальк- 10мг/кг на 2р.Вит,десен.Диета:огр.калор.пищи(жир,х/с), не переедать,отруби.

13.Лапароскопическ.метод.Открытый операцион.способ.Экстракорпоральная литотрипсия(ударно-волновая).Чрескожно-трансгепатич.холелитиаз


Задача № 55
Девочка 12 лет, предъявляет жалобы на боли в животе в течение 2 лет, колющего характера, локализующиеся в левом подреберье и эпигастрии, возникающие через 10-15 минут после еды. Диету и режим питания не соблюдает.
Ребенок доношенный, естественное вскармливание до 9 месяцев. У матери - хронический гастрит, у отца - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, у бабушки (по матери) - гастрит.
Осмотр: кожа чистая, бледно-розовая. Живот не увеличен, при поверхностной и глубокой пальпации в эпигастрии и пилородуоденальной области отмечается напряжение мышц и болезненность, также болезненность в т. Мейо - Робсона. Печень у края реберной дуги, по другим органам без патологии.
Общий анализ крови: НЬ - 130 г/л, Эр - 4,0Ч1012/л; Ц.п. - 0,9; Лейк -6,0Ч109/л; п/я - 2%, с/я - 62%, э - 0%, л - 29%, м - 7%, СОЭ - 7 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет сол.- желтый, прозрачная; рН - кислая; плотность - 1020; белок - нет; сахар - нет; эп. пл. - небольшое количество; Л - 2-3 в п/з; Эр - нет.
Биохимический анализ крови: общий белок - 79 г/л, альбумины -54%, глобулины: альфа1 - 4%, альфа2 - 8%, бета -12%, гамма - 15%; ЩФ -160 Ед/л, АлАТ - 26 Ед/л, АсАТ - 28 Ед/л, амилаза -60 Ед/л, тимоловая проба - 4 ед, общ. билирубин -12 мкмоль/л, из них связ. - 2 мкмоль/л.
Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая пищевода розовая, в желудке немного слизи, слизистая желудка в антральном отделе пестрая, с утолщенными складками, на стенке желудка множественные разнокалиберные выбухания, точечные кровоизлияния различной давности. Слизистая луковицы очагово гиперемирована, отечна.
УЗИ органов брюшиной полости: печень - не увеличена, паренхима гомогенная, эхогенность обычная. Желчный пузырь овальной формы 50Ч19 мм. Поджелудочная железа: головка - 18 мм, тело -16 мм, хвост - 20 мм, паренхима гомогенная.
Дыхательный уреазиый тест: положительный.
Биопсийный тест па HP-инфекцию: положительный (+++).
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Хронический гастродуоденит, НР - ассоциированный, в стадии обострения.
Сопутствующий: реактивный панкреатит.

1) хронический экзогенный HP-ассоциированный гастродуоденит, антральный, гиперпластический, ст. обострение
сопут.: реактивный панкреатит
3) Этиопатогенез:
Этиология:
1-наследственная предрасположенность
2-Hp-инфекция
3-алиментарные факторы
4-нервно-психические факторы и сопутствующие заболевания
Патогенез:нарушение равновесия факторов защиты и агрессии.
Защита :
1.резистентная слизистая
а.защитн.барьер(бикарбонаты)
б.актив.регенерация
в.достат.кровообращение
г.слой защитной слизи
2.антро-дуоден.кислотный тормоз
(закрытие привратника)
Агрессия
1.гиперпродукция HCl и пепсина
а.гиперплазия функцион.клеток
б.гиперпродукция гастрина
в.гиперпродукция слизи
2.травма слиз.оболочки
3.нарушен эвакуации:содержимого желудка и гастродуод.моторики.
Нет язвы(норма(язва
Язва:усиление факторов агрессии-ЯБ 12-пк
Снижение факторов защиты -ЯБЖ .
4) орально-оральный путь,фекально-оральный, контактный, ятрогенный–медицинск вмешательства
5) Диагностика:
- анамнез –течение,весеннее-летние обострения,боли,мойненг.ритм.Чем больше кислотность ,тем ниже боли.
- эндоскопически-лимфофолликулярная гиперплазия,приподнятые края эрозии,очаговая гиперемия.
*гистология-биопсия
*ph-метрия – норма или повышена
- специальные методы:
1.инвазивные (биопсия слизистой желудка)
-гистологическое исследование(окраска по Грамму,синим)+бактериоскопия
-бактериологический метод-культивирование Hp на специальных средах-посев на неселективные(агар Колумбия) и селективные среды (содержещие ванкомицин,полимиксин),при температуре 37град,влажности 98% 3-10суток.Колонии-каплевидные или прозрачные пленки-окраска по Грамму-Гр- палочки изогнутые.Индикаторы в среде меняют цвет,т.к. образуются продукты гидролиза мочевины уреазой Hp.
2.неинвазивные:
-иммунологические:
*серологич ИФА(кровь-латекс агглютинин)
*иммуногистохимические (в гистологическ препарате иммун маркеры,флюоресценция)
-молекулярные –ПЦР
-основанные на уреазной активности Hp,уреазные тесты с биоптатом желудка
-дыхательн тесты с мочевиной меченой С/С
у детей в основном применяются неинвазивн методы
- серологические
- дыхательный уреазный тест
- гистохимические методы + эндоскопические признаки
6) лечение:
- обострение госпитализация, диета
- коррекция желудочной секреции – антациды, H2-гистаминоблокаторы, ингибиторы протонной помпы, холинолитики
- антихеликобактерная терапия – тройная схема (Де-нол, кларитромицин, метронидазол – 2 недели)
- коррекция моторных нарушений – спазмолитики, прокинетики
- улучшение обменных процессов – витаминотерапия, мембраностабилизаторы, биостимуляторы и адаптогены
При ВСД – седативная терапия
Панкреатит – оральная регидратация, контрикал, ферменты
7) Эрадикация Нр-предотвращение распро странения и полное уничтожение, выведение из организма инфекции.1этап-схема(тройная терепия )7-10-14дней;2этап-заживление язвенного дефекта 3нед.
эрадикацию необходимо проводить при первичном выявлении язвы,второй курс не ранее 4месяцев по другой схеме лечения.Оценка-через 4нед после медикаменозного курса.Необходимо соблюдать режим,диету,аккуратно выполнять назначенную схему.
8) предрасположенность к заболеваниям ЖКТ – отягощенный генеологическ анамнез
9) Диспансеризация – 5 лет

Противорецидивное лечение – 2 раза в год на 1-м и 2-м году, 3-й год – 1 раз:
- диета №1
- антациды, H2-блокаторы
- улучшение регенерации слизистой
- прокинетики
- витамины
- седативные



Задача № 56
Мальчик Ю., 9 лет, заболел остро. Отмечалось умеренное недомогание, головная боль, обильные слизистые выделения из носа, сухой навязчивый кашель. Первые 2 дня от начала заболевания больной высоко лихорадил, но температура снижалась после приёма парацетамола.
Из анамнеза жизни известно, что мальчик родился от первой нормально протекавшей беременности, срочных родов. Раннее развитие без особенностей. Привит по возрасту. Из детских инфекций перенес ветряную оспу, эпидемический паротит. Наблюдается окулистом по поводу миопии средней степени.
При осмотре на вторые сутки от начала болезни: мальчик правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы чистые, бледные, видимые слизистые чистые, в зеве - выраженные катаральные изменения, ринорея. Сохраняется сухой кашель. Пальпируется подчелюстные, заднешейные и переднешейные лимфоузлы, мелкие, эластичные, безболезненный. При аускультации выслушивается жесткое дыхание, рассеянные симметричные непостоянные сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы. После откашливания хрипы практически исчезают. Частота дыхания 22 в минуту. Перкуторно: определяется ясный легочный звук. Тоны сердца звучные, ритмичные, умеренная тахикардия. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не пальпируются. Стул и мочеиспускание в норме.
Общий анализ крови: Hb -115 г/л, Эр - 3,2Ч1012/л, Лейк - 8,4Ч109/л, п/я - 2%, с - 21%, э - 7%. л -63%, м - 6%, б - 1%, СОЭ - 14 мм/час.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Респираторное заболевание. Острый бронхит.

№56
Ds(предв.): ОРВИ, острый бронхит.
Обоснование: клиника+анамнез заболевания+лабораторные исследования (высокая СОЭ, лимфоцитоз, анемия легкой степени).
План обследования: ОАК, ОАМ, R-графия гр. клетки, через 1 неделю – повтор анализов.
Лечение:
Постельный режим до 2-3 дня нормальной t, затем – свободный.
Молочно-растительная диета с исключением соленых, острых блюд, механическое, химическое щажение, обильное питье в 1,5-2 раза больше обычного.
Лейкоцитарный интерферон по 0,25 мл в оба носовых хода через 1,5-2 часа (эффективно в первые 2 дня болезни) ИЛИ интерферон в аэрозоле 1000-3000 ЕД 2 раза в день курсом 3-5 дней. При тяжелом гриппе можно: иммуноглобулин противогриппозный донорский в первые 3 дня болезни (снижает длительность лихорадки и интоксикацию при гриппе) в/м 0,1-0,2 мл/кг/сут.
Отхаркивающие: травы, мукалтин 0,5-2 табл. на прием. Табл. от кашля с термопсисом по 1 табл. 3 р. в день. Бромгексин 1 табл. 3-4 р. в день. Пертуссин 0,5-1 дес. ложка 4-6 р. в сутки. Нашатырно-анисовые капли – 1 капля на год 4 р. в день.
После смягчения кашля – настой термопсиса по 0,3 мл на 100 мл воды по 1 ст. ложке каждые 2 часа. Грудной сбор №3.
Отвлекающая терапия (горчичные носочки, обертывания грудной клетки, растирания мазью с календулой).
Витамины С, B1, B2 в дозах больше в 2-4 р. физиологической.
Вибрационный массаж, постуральный дренаж (кинезотерапия) при продуктивном кашле. Антибиотики не показаны, нет изменений в ОАК, ДН 0 ст.
Физиолечение в стационаре: в период выздоровления – УВЧ, микроволновая терапия, УФО местно.
Физикальные признаки: дыхание шумное, свистящее, экспираторная одышка, грудная клетка вздутая, сухие свистящие хрипы, признаки эмфиземы легких – сужение границ относительной тупости сердца, коробочный перкуторный звук над легкими.
Физиотерапия в стационаре: в острый период – УВЧ-терапия (расширение кровеносных сосудов, ускорение кровотока, лимфы, улучшение микроциркуляции, противовоспалительное, бактериостатическое действие, сенсибилизация), УФО, микроволновая терапия. В момент стихания – диадинамические и синусоидальные модулированные токи, эл.форез с глюконатом Ca, УФО (общеукрепляющее действие, стимулирующее, противовоспалительное, антигипоксическое).

ПГ: Начальное звено патогенеза острого бронхита - адгезия возбудителей (обычно вирусов) на эпителиальных клетках, выстилающих трахею и бронхи. Снижение эффективности физических факторов защиты (способность верхних дыхательных путей фильтровать вдыхаемый воздух и освобождать его от грубых механических частиц, изменять температуру и влажность воздуха, рефлексы кашля и чихания, мукоцилиарный клиренс) способствуют инвазии патогена. Вероятность развития заболевания напрямую связана со снижением неспецифической резистентности дыхательных путей и иммунитета. Микроциркуляторные нарушения и аллергические реакции также способствуют развитию острого бронхита.
  В ответ на проникновение возбудителя развиваются гиперемия и отёк слизистой оболочки бронхов, десквамация цилиндрического эпителия, появляется слизистый или слизисто-гнойный экссудат. Проникновению инфекционного агента способствует снижение фагоцитарной активности нейтрофилов и альвеолярных макрофагов.
  Воздействие возбудителя приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса. Действие неблагоприятных условий окружающей среды, производственных факторов или курения также снижает скорость элиминации частиц с поверхности эпителия дыхательных путей.
  Гибель и слущивание эпителия бронхов, отёк слизистой оболочки бронхов и гиперсекреция бронхиальных желёз способствуют развитию обструктивного компонента.



Задача № 57
Ребёнок 10 лет. Давность заболевания 2 года. Жалобы на боли в эпигастральной области тупые, ноющие, начинаются после еды, при приёме соленой и острой пищи. Иногда тошнота, редко рвота пищей, дающая облегчение. В анамнезе нарушение режима питания.
Общее состояние удовлетворительное. Питание понижено. Кожа чистая. Живот болезненный при пальпации в эпигастральной области. Печень, селезенка не пальпируются. Стул оформленный, регулярный.
При фракционном исследовании желудочного сока дебит соляной кислоты натощак 50 мг, базальную фазу секреции за 30 минут - 37 мг, в фазу часового напряжения секреции - 109 мг, объём желудочного сока натощак - 32 мл, базального секрета 39 мл, часового напряжения - 72 мл.
Рентгеноскопия желудка пищевод и кардиа свободно проходимы, желудок гипотоничен, натощак содержит значительное количество жидкости, которое увеличивается в ходе исследования, перистальтика его вялая, складки слизистой извитые. Контуры желудка ровные. Луковица и петля 12-персной кишки правильной формы, быстро опорожняются. Дуодено - еюнальный переход расположен обычно.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

1.Диагноз:Первичный хронический антральный гастрит (только гастрит) ,Нр-ассоциированный,ст.обострения.
Сопутствующие:перегиб желчного пузыря в области шейки
Обоснование:
*Первичный процесс,т.к. заболевание экзогенно обусловленное.Ранний перевод на искусственное вскармливание,несоблюдение режима дня,большин перерывы между едой.
*Хронический-т.к. заболевание протекает в течение 7лет,Нр-чаще всего вызывает хроническую форму гастрита.
*Антральный-эндоскопически выявлено Нр-обусловленное поражение желудка.
*Гастрит-на основании жалоб на боли в эпигастрии и пилородуоденальной зоне при глубокой пальпации.ФГДС-признаки поражения Нр антрального отдела,положительная биопсия и уреазный дыхательный тест.
*Нр-ассоциированный-эндоскопически
*Стадия обострения-т.к. выражен болевой синдром,диспептический синдром,симптом интоксикации.
*сопутствующее-по данным УЗИ органов брюшн полости.
8.*тройная терапия.:де-нол 1таб(120мг) 3-4р\д за 30мин до еды+антибиотик-кларитромицин 15мг\кг\сут+метронидазол 15мг\кг\сут в 3према после еды.Курс 2нед.
12.Пути передачи:*Контактный(орально-фекальный,предметы личной гигены), фекально-оральный путь(кокковые формы);
*ятрогенный путь(зонды,фиброскопы).


Патогенез антрального гастрита, вызванного хеликобактером можно представить в форме следующей схемы:
Бактерия Helicobacter проникает через слои слизи в желудке и прикрепляется (адгезируется) к эпителиальным клеткам;
Бактерии вызывают превращение мочевины в аммиак, чем вызывают нейтрализацию кислотной среды в желудке;
Размножаясь, бактерии Helicobacter мигрируют с образованием инфекционного центра;
Как результат разрушения слизистой, оболочки происходит формирование воспалительного процесса и гибель клеток эпителия с образованием изъязвлений в слизистой оболочке желудка































Задача № 58
Ребёнок 13 лет в течении трёх лет жалуется на боли в верхней половине живота. В последнее время боли стали ежедневными, возникают чаще после еды через 30 -40 минут, иногда утром натощак и поздно вечером. Тошнота, рвота, дающая облегчение.
У отца - хронический гастрит, у матери ребёнка - язвенная болезнь 12-перстной кишки, холецистит.
Общее состояние пациента удовлетворительное. Бледный, пониженного питания. Под глазами синие тени. Язык обложен серым налетом. Живот мягкий, при пальпации определяется болезненность и активная мышечная защита сверху справа от пупка. Печень выступает на 1 см из-под реберной дуги, селезёнка не пальпируется. Стул - через 1-2 дня, оформленный.
При ФЭГДС - пищевод и кардия смыкается, в желудке слизь и желтоокрашенная жидкость, перистальтика прослеживается. Привратник смыкается неполностью. На задней стенке луковицы 12-перстной кишки нежный рубец звездчатой формы, слизистая желудка и дуоденум гиперемированы, отечны.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Язвенная болезнь (язва луковицы 12-перстной кишки), стадия эпителизации язвенного
дефекта при сохранившемся гастродуодените, неосложненная, дуодено -гастральный
рефлюкс.

1.Диагноз: ЯБ 12-пк(язва луковицы),1,фаза обострения,тяжелое течение,Нр-ассоциированная.Зажившая язва передней стенки 12-пк.Осложнения:дуоденальное язвенное кровотечение, постгеморрагическ анемия средней степени тяжести. Сопутствующие-реактивный панкреатит, перегиб желчног пузыря средн трети.
2.На основании анамнеза-боли в течение 2.5лет в эпигастральной области утром натощак, купируются приемом пищи, отягощенная наследственность.Жалобы больного на утомляемость,слабость в течение последней недели,сонливость в последние 2дня, головокружение, кратковрем потеря сознания,темный стул. Данные объективного обследования-болезненность в пилородуоде нальной зоне в точке Дежардена,Мейо-Робсона;снижение АД, повышение ЧСС,шум волчка и хлопающий тон.Лабораторно-инструментальные анализы-гипохромная, гиперрегенераторная постгеморрагич анемия,в биохимич анализе крови-повышение ферментов; кал на скрытую кровь-положителен; ЭФГДС, биопс на Нр-+,данные УЗИ орг-в брюшн полост
5.Экстренные диагностические мероприятия сводятся к проведению эндоскопического обследования, ЭФГДС,кал на скрытую кровь,коагулограмму
.
11.Иследование проводят в течение 3-5дней,на это время из рациона больного исключают рыбу,мясо,зелень и назначают молочную диету.Иначе можно получить ложно+ результат. Нельзя в это время принимать препараты железа.
При проведении анализа кала на скрытую кровь посуда(предметные стёкла,пробирки) и реактивы должны боть химически чисты,иначе возможны ложноположит.результат.
Проба Грегерсена;пиримидиновая проба;проба Адлера(бензидиновая проба)-расщепление Н2О2 пигментами крови,изменяется цвет бензидина:зеленый->тёмно-синий

15.Антисекреторные препараты:
а)Н2-гистаминоблокаторы
1пок-циметидин(не применяется,т.кю 1поб.эфф)
2,3пок-ранитидин,фамотидин.Всего 6поколений,но остальные в педиатрии не опробированы.У 2,3 поколений побочные действия редки-м.б. головные боли,головокружения.
б)Ингибиторы Н,К-АТФазы(протоновой помпы).Омепразол(угнетает секрецию HCl,у детей ограничен в применении-частые поб.эффекты-головные боли,понос, запоры, метеоризм
в)М-холинолитики.Гастроцепин(снижает HCl и пепсин,повышает выработку слизи,инактивирует дейтвие гастрина.Не оказывает побочн действ в обычн дозировках
16.Схемы антиНр-терапии(2,3,4х схемы):
А)3-я схема:де-нол 1 таб(120мг) 3-4р\д за 30мин до еды +антибиотик:кларитромицин 15мг\кг,сумамед 10мг\кг+метронидазол(трихопол) 15мг\кг\сут в 3приема после еды.курс 2нед,назначается при нормальной секреции желудка
Б)2-я схема :блокатор Н,К-АТФазы(омепразол) на ночь 1-2мг\кг\сут в 3приема+антибиотик(амоксициллин по 50мг\сут в 3приема,сумамед или кларитромицин
В)4-я схема:омепразол+де-нол+антибиотик(кларитромицин,амоксициллин,сумамед)+метронидазол(трихопол).
Курс 7дней,при эрозивных процессах с повышенной секрецией
17.Нуждается в терапии ферментами не содержащими желчь(панкреатин,мезим-форте,панцитрат,креон),т.к. у ребенка имеется реактивный панкреатит.По 1 табл 3р\д во врем еды

ПГ:Возможность хеликобактериозной колонизации двенадцатиперстной кишки обусловлена образованием очагов желудочной метаплазии кишечного эпителия. Очаги желудочной метаплазии эпителия двенадцатиперстной кишки представляют собой участки слизистой оболочки тонкого кишечника, выстланные эпителием желудочного типа. Образование таких участков происходит главным образом под воздействием выраженной кислотной агрессии, при которой кишечный эпителий двенадцатиперстной кишки превращается в желудочный эпителий – более резистентный по отношению к кислоте. На участках желудочной метаплазии кишечного эпителия, Н. Pylori способен размножаться так же успешно как и слизистой желудка. Необходимые для размножения слизевыделяющие клетки присутствуют и в очагах желудочной метаплазии кишечного эпителия.























Задача № 59
Мальчик 11 лет жалуется на боли в правом боку, особенно при физической нагрузке, недомогание, снижение аппетита. Болен 2 месяца. Состояние удовлетворительное. Кожа и склеры слегка иктеричны, чистые. Язык у корня обложен белым налетом. Пальпируются заднее - и переднешейные, подчелюстные, подмышечные, паховые и локтевые лимфоузлы, не спаянные между собой и окружающими тканями, безболезненные. Живот мягкий печень выступает из-под реберной дуги на 3,5 см, селезёнка на 2 см. край печени ровный, плотноватой консистенции, безболезненный. Стул со склонностью к запорам.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Хронический гепатит, минимальная степень активности, криптогенный.

Хронический гепатит С, репликативный (ХАГ)
Дополнительные методы: определение протромбинового индекса, протеинограмма, ЩФ, В-липопртеиды, ОАМ, иммунограмма, снижение факторов свертывания крови (протромбин, фибриноген, проконвертин)
Б/х крови: общий билирубин 12 мкмоль/л норма, КОН б 5 мкмоль/л норма до 7, АлАТ 270 ЕД/л повышена, АсАТ 170 повышена, общий билирубин 82 норма, тимоловая проба 10 ЕД повышена, сулемовый титр 1,4 ед снижен норма до 1,8-2,2 говорит о снижении меткодисперстных протеинов в крови. Заключение уровня печеночных ферментов, тимоловой пробы (отражает иммунный ответ, т.е. наличие гамма-глобулинов), сулемового титра, что характерно для хронических гепатитов. Маркеры анти НСV+ и рнкНСV, что указывает на обострение хронического гепатита вместе с клиникой.

Лечение постельный режим , затем полупостельный. Диета 5 и 5А, 5Д. ЧЛИ 1-3 млн на 14 дней в/м, в прямую кишку, затем через день на 3-6 месяцев. Поливитамин «Юникап» А,В,Е,К, РР на 10-15 дней. Ферменты, эссенциале после криза по 1 капсуле 3 раза в день 2-4 недели. гормонотерапия под вопросом.
Диспансеризация: 1 раз через 1 месяц, потом через 3 месяца и далее 1 раз в 6 месяцев. Не реже 2 раза в год б/х крови, коррекционные диеты, двигательный режим, лечение в том числе санаторно-курортное, минеральные воды, бальнеотерапия, грязелечение, физиолечение. Физические нагрузки резко ограничиваем. Сон 1,5-2 часа, перерыв на бодрствование 4.5 часа.

















Задача № 60
Ира В., 6 лет, поступила в больницу с жалобами на схваткообразные боли в животе, рвоту. При осмотре - девочка правильного телосложения, повышенного питания. Температура нормальная. Живот незначительно вздут. Печень +2,5 см. точка желчного пузыря болезненна при пальпации.
Девочка отмечает, что подобные боли меньшей интенсивности у неё отмечались и раньше после физической нагрузки (занимается в спортивной секции легкой атлетикой0, настоящее обострение возникло после пищевой погрешности (жирная пища).
При обследовании - на УЗИ большое количество мелких камней в желчном пузыре, при холецистографии наличие камней не отмечено.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Желчекаменная болезнь.


1.Диагноз:калькулёзный холецистит,фаза обострения.
Осложнения:ЖКБ,типичная форма, 3стадия(макрокалькулез),хр.панкреатит.
Обоснование:На основании жалоб больного (на боль в животе в правом подреберье, иррадиации в правую лопатку,пояснин .область),тошноту,многократную рвоту съеденной пищей.Боли через 15мин после завтрака.Стул периодически обесцвечен.Из анамнеза заболевания-отягощен.генеалогич анамнез по патологии ЖКТ(матер.линия) .Из данных объективного обследования-кожа и склеры субиктеричны,при пальпации дефанс в правом подреберье, болезнен,увеличение размеров печени, +симпт.Мерфи,Ортнера,Френикус-симпт. ОАК-лейкоцитоз,нейтрофилёз со сдвигом влево,увелич.СОЭ; в ОАМ-желчные пигменты +++;б\хим ан.крови-повышение АСАТ,АЛАТ,ЩФ,диспротеинемии.УЗИ ОБП-хр.холецистит,хр.панкреатит.
2.ДЖВП,обострение хр.гастрита, гастродуоденита,панкреатит,аппендицит, пиелонефрит
3.Этиопатогенез:*нарушение состава желчи(дискразия),сгущение;*застой желчи;*воспаление(холецистит).
1)В норме стабильное соотношение желчных кислот к холестерину=25.Если снижено до 13-холестерин выпадает в осадок(это могут спровоцировать нарушение питания(жирная пища, недостаток витаминов),эндокринная патология(ожирение,СД),инфекции(гепатит),гемолитические желтухи,холестерин выпадает в осадок при снижении РН до 6 и менее(норма=7,4).
2.При застое желчи повышается концентрация билирубина и холестерина в 10-20раз,([ ] белка, (слущивание эпителия.
3.инфицирование(снижение РНжелчи(кристализация билирубина
4.*отсутствие своевременного лечения-приступ 7мес назад;*погрешности в диете или эмоциональная напряжение, физическая нагрузка;*недооценка отягощенности по семейному анамнезу;*не было настороженности;*инфицир-ние вирусное,бак-ное.
5.Погрешности в диете; нервно-эмоциональн или физическое напряжение
6.лейкоцитоз со сдвигом влево,увелич СОЭ(хар-но для воспалит-го процесса).
7.Диспротеинемия,повышение альфа2 и гамма-глобулинов,сниж.бэтта-глобул.Цитолиз ( АЛАТ, АСАТ, ЩФ. Экскреция-повыш.общего и прямого билирубина.
8.УЗИ-в печени картина холестаза,желчный пузырь-холецистит калькулезный,хронический панкреатит.
9.Дуоденальное зондирование:желчь на лямблии,микроскопия;холецистография.
Кал на я\глист,лямблии.
10.Обострение-госпитализация в стационар.Режим постельный на период обострения.
Диета=4-6раз,стол №5.Б:ж:у по возрасту.Принципы-см.зад№107,п.6.
При желчной колике-0,1%р-р атропина внутрь по Ѕ капли\год жизни на прием(экстракт белладонны-1мг\год).
Спазмолитики-но-шпа,папаверин баралгин,платифилин,тепло на область желчного пузыря.Витамины А,В,С,Е
Антибиотики(на чувствительность цефалоспорины,ампиокс,гентамицин.10дн)
Литолитические средства:хенофальк 55мг\кг\сут;урсофальк 10мг\кг\сут.
В ремиссию минеральные воды,ЛФК(ограниченные нагрузки).





































Задача № 60 (А)
Юля Л., 5 лет. Девочка от второй беременности, протекавшей с токсикозом 1-й половины и угрозой выкидыша на 20-й неделе. Роды в срок, масса - 3100, рост- 51 см. грудное вскармливание до 1 мес., затем искусственное. На первом году дважды перенесла ОРВИ. Аллергия на цитрусы и шоколадные изделия. Прививки по возрасту. В семейном анамнезе - указание на перенесенный отцом в детском возрасте пиелонефрит.
Настоящее заболевание началось остро: повышение температуры до 38,50С, без катаральных явлений, жалобы на боли в поясничной области, боли при мочеиспускании.
Анализ мочи: следовая протеинурия, лейкоциты 50-60 в п/эр, эритроциты 1-2 в п/эр.
В посеве мочи - рост протея.
Анализ крови: Нb - 110 г/л, Лейк - 10,5Ч109/л, с - 62%, п - 7%, л - 21%, э - 4%, м- 6%, СОЭ - 34 мм/час.
Биохимический анализ крови: семукоид -0,36 ед, СРБ - 2+
Биохимический анализ мочи: оксалаты - 36 мг/сут.
На цитографии слева ПМР ІІ ст., смешанный.
В результате проведения лечения (диета, жидкостный режим, антибактериальные, гипосенсибилизирующие препараты, витамины В6, Е, А, окись магния) получена ремиссия заболевания. В дальнейшем проводилась физиотерапия и коррекция метаболических нарушений.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Пузырно-мочеточниковый рефлюкс слева IIст, вторичный пиелонефрит слева. (мое)

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) представляет собой возвратный ток мочи из мочевого пузыря по мочеточнику в почку. В норме моча движется однонаправлено из почки по мочеточнику в мочевой пузырь, а возвратному току мочи препятствует клапан образованный пузырным отделом мочеточника. При наполнении мочевого пузыря давление в нем возрастает, что приводит к смыканию клапана. При рефлюксе клапан поврежден или ослаблен, и моча устремляется обратно к почке.
Выделяют несколько основных факторов, приводящих к нарушению функции клапана в нижнем отделе мочеточника. Повышенное давление в мочевом пузыре вместе с недостаточной фиксацией устья мочеточника, сопровождаются укорочением клапанного отдела мочеточника и возникновением ПМР. Хронический цистит (воспаление) нарушает эластичность тканей устья мочеточника, способствуя нарушению смыкания клапана. Особое место среди причин ПМР занимают врожденные аномалии пузырного отдела мочеточника, включающие различные варианты нарушения анатомии мочеточниково-пузырного соединения.

Атака острого пиелонефрита является первым клиническим проявлением наличия пузырно-мочеточникового рефлюкса у большинства детей. Заболевание начинается с повышение температуры выше 38,0 без катаральных явлений. В анализах мочи повышается количество лейкоцитов, количество белка. В анализах крови также определяется высокий уровень лейкоцитов. повышение СОЭ. Дети с острым пиелонефритом направляются на стационарное лечение, после которого обычно проводится урологическое обследование. Изредка встречаются жалобы на боли в животе или в поясничной области стороне поражения. У новорожденных подозрение на рефлюкс чаще возникает при обнаружении расширения лоханки (пиелоэктазии) по данным УЗИ.



Задача № 60 а
Вторичный пиелонефрит хроническое течение стадия обострения, вторично-сморщенная почка, ХПН стадия субкомпенсации.
План обследования ОАК, ОАМ, посев мочи (степень, титр, чувствительность к антибиотикам) до лечение желательно трехкратно. Биохимический анализ крови- белок, ферменты, электролиты, креатинин, мочевина. Биохимия мочи- азот, мочевина, креатинин. Для определения функции почек- проба Реберга, проба по Зимницкому, проба на определение концентрации мочи, посев мочи на ВК, количественный анализ мочи (Нечипоренко в 1 мл), Аддис-Каковского за сутки, проба Амбурже за 1 минуту. Инструментальные методы- Узи, экскреторная урография, цистоскопия, цистография, микционная цистография.
Патогенез при увеличении АД на фоне хронического пиелонефрита развивается вторичносморщенная почка, то есть замещение паренхимы почки соединительной тканью в результате отмечается ишемия оставшейся паренхимы и активизация ЮГА, РААС, увеличение выработки ренина и увеличение АД
Протеиурия возникает в результате гипертрофии оставшихся клубочков и проницаемости их сосудов для белка
Гипостенурия из-за резкого снижения количества функционирующих нефронов ХПН, остальные нефроны функционируют по типу осмотического диуреза со сниженной концентрационной функцией почек
Основное заболевания пиелонефрит, относящийся к микробно-воспалительным заболеваниям почек
Функцию почек: проба Реберга, проба по Зимницкому, клиренс по эндогенному креатинину
Дифференциальный диагноз: туберкулез почек (контакт с больным туберкулезом, положительная проба на ВК, положительный посев мочи на ВК, гематурия), гломерулонефрит, вульвит, вульвовагинит (консультация гинеколога, мазок)
Стол № 7А снижение суточного белка до 1-1,5 г/ кг/сут в начальной стадии и со снижение белка до 0,4-0,5 г/кг /сут при прогрессировании ХПН. Количество потребляемой жидкости на 10-15 % больше диуреза. Отеки диуретики. Контроль за содержание калия в крови, гиперфосфатемия. Ампициллин, фуразоллидон см стр № 310




Задача № 61
Ребенок 5 месяцев от молодых, здоровых родителей, родился в срок, осенью. Масса при рождении 3850 г, длина 50 см. Оценка по шкале Апгар 7/8. К груди приложен на 2-е сутки. Грудное вскармливание до 1,5 месяцев, затем - искусственное. В последние 2 месяца у ребенка отмечается беспокойство, усилилась потливость.
Объективно: облысение затылка, уплощение костей черепа, размягчение их вдоль сагиттального шва и по краям родничка, очаг размягчения теменной кости диаметром 0,8-0,9 см. Мышечный тонус резко снижен. Гиперестезия. Опора на ноги отсутствует. Живот распластан. Тургор тканей снижен. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет, ЧД - 28 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, пульс 120 уд/мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 3,5 см, мягкая, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул со склонностью к запорам.
Общий анализ крови: НЬ -11О г/л, Эр - 3,6Ч1012/л, Лейк - 5,6Ч109/л, п/я - 2%, с - 31%, э - 2%, л - 56%, м - 9%, СОЭ - 6 мм/час.
Общий анализ мочи: количество - 40 мл, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Рахит ІІ степени, разгар, острое течение.
2) рахит – заболевание растущего организма, возникает в результате полигиповитаминоза (преимущественно вит Д), при возникновении несоответствия между высокими потребностями в Р-Са солях и недостаточном развитием регуляторных систем, обеспечивающих поступление этих солей в ткань.
5)патогенез остеомаляции: вит Д Са в крови продукции паратгормона вымывание Са из костей остеомаляция
6) [Са] нач период: Са или N
разгар: Са
реконв: Са , т.к. откладыв в костях
[Р] нач период: Р
разгар: Р
реконв: N
[ЩФ] нач:
разгар:
реконв: N
в моче: а/к, Са, Р
Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас,Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия – снижение реабсорбции фосфора в почках – стимуляция ПТГ. III нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС
7) остеомаляция указывает на острое течение заболевания, т.к. при п/о течении бол. пр. остеоид. гиперплазии
8) опред-ся кост. деформациями и измен. со стороны др.органов и систем (при тяж. рахите затронуты почти все системы)
9) Rn: острое течение: деф метаэпифизарной зоны – вид чаши, блюдца с рыхлыми краями, языки плямени, тающий сахар (беспорядочные остеоидные балки).
Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.
Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул.метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон,N-зац.ОВ
Физио:ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны,отвары трав


Задача № 62
Ребенок 10 месяцев, поступил в тяжелом состоянии с кашлем, резкой слабостью, выраженной мышечной гипотонией.
Ребенок от первой беременности, протекавшей с нефропатией, первых срочных родов. Первые 7 мес беременности мать проживала на Севере, питалась в основном консервами. Ребенок до 2 мес кормился грудью матери, с 2 мес питание искусственное, адаптированными смесями, с 3 мес - в основном кашами. Ребенок часто (каждые 2 мес) болел ОРВИ, редко бывал
на свежем воздухе.
Заболевание началось с 1,5 мес, когда появились беспокойство, потливость, мышечная гипотония. Ребенок отстает в психомоторном развитии, 2 недели назад переболел ОРВИ.
При осмотре: температура тела 37,4°С. Ребенок не сидит, не стоит. Масса тела 8200 г, длина 71 см. Кожа сухая, бледная, слизистые рта бледные. Зубы - 0/2. обломаны на уровне шеек, с дефектами эмали. Голова с резко выраженными лобными и затылочными буграми, "олимпийский лоб". Грудная клетка деформирована - "куриная грудь". При попытке посадить ребенка видна деформация позвоночника (кифоз). Ноги: Х-образное искривление. Правая нога короче левой на 1-1,5 см. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Живот распластан. Дыхание шумное с удлиненным выдохом. Аускультативно; на фоне жесткого дыхания - сухие свистящие хрипы. ЧД - 36 в 1 минут)'. Границы сердца не расширены. Аускультативно: дующий систолический шум на верхушке и в V точке. ЧСС - 136 уд/мин. Печень +4 см из-под реберного края. Селезенка - +2 см из подреберья. Стул через день, "овечий". Нервно-психическое развитие: ребенок безучастен, не проявляет интереса к окружающим, игрушкам. Предречевое развитие задержано.
Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,5Ч1012/л, Лейк - 7,5Ч109/л, п/я - 2%, с - 31%, э - 1%, л - 63%, м - 3%, СОЭ -10 мм/час.
Общий анализ мочи: количество - 40,0 мл, относительная плотность -1,012, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.
Биохимический анализ крови: общий белок - 65,0 г/л, холестерин -4,6 ммоль/л, глюкоза - 4,3 ммоль/л, кальций - 2,0 ммоль/л, фосфор -1,1 ммоль/л, ЩФ - 950 Ед/л (норма - до 600).
Рентгенограмма трубчатых костей: выраженный остеопороз, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Рахит ІІІ степени (тяжелый), разгар, подострое течение; железодефицитная анемия І степени; ОРВИ, обструктивный бронхит, ДН0.
. Патогенез: разрастание остеоидной ткани и п. №7 патогенез заболевания. Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас,Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия – снижение реабсорбции фосфора в почках – стимуляция ПТГ. III нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС.


6) Са, Р, ЩФ; с мочой уходят а/к, Са, Р
7) патогенез: вит Д Са-связыв. белок всасывание Са и Р в кишечнике в крови Са актив. паращит. железы вымывание Са из костей; наруш. реабсорбция – уходит Са.
Нарушается синтез белка, т.к. а/к моча

Р в кровь ацидоз Р в моче
наруш синтеза цитратов в цикле Кребса
наруш минерализации кости
8) диф Ds:
рахитоподобные заболевания :
- вит Д зависимый рахит I типа
- // -// - // - // II типа
- сцепленная с Х-хром гипофосфатемия (фосфат диабет)
- почечный тубулярный ацидоз
- Дебре-де-Тони Фанкони
- гипер- и гипофосфатазия
-хондродистрофия
- ломкость ногтей
9) III ст: 5тыс МЕ/сут
п/о теч: 40-45 дней
- эргокальциферол масл. р-р (вит Д2)
0,125% 1к = 1250 МЕ
0,5% 1к = 5000 МЕ
- видехол (вит Д3+ ХС): tox, активнее ХС улучш всасыв
0,125% 1к = 500 МЕ
0,25% 1к = 1250 МЕ
- вигантол (масл р-р Д3)
1 к = 600 МЕ
Rp: Sol.Videcholi 0,125%
D.S. По 6 капель в день, в теч 45 дней
- вит Д3 водораст
1 к = 500 МЕ
10) 45 дней
11) Са, Р, ЩФ
Са в моче. Проба Сулковича каждые 2 недели. Назначают только при “-“ реакции (N = 2 мг/л)
Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.
Вариант 2 .Леч-е: витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.
Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета.Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш.усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул. метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав
витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета.Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш.усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул. метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац. ОВ. ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав
Леч.Обстр.бр-та:отвлек.процедуры(горяч.ручн,ножн.ванны,обертыв. гр.кл), эуф- 12-16мг/кг на 4р. Сальбутам, атровент, антигистам, глюкCа, содово-масляно-йодист. ингал, сулутан, корень красавки, эфедрин, ЛФК. Физиотер : на выходе из заб-я-УВЧ, УФО. Анем-гемофер






Задача № 63
Мальчик Р., 1 года 2 месяцев, поступил в больницу с жалобами матери на снижение аппетита у ребенка, вялость, извращение вкуса (лижет стены, ест мел).
Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей с анемией во второй половине (никаких противоанемических препаратов во время беременности мать не принимала). Роды срочные. Масса тела при рождении 3150 г, длина - 51 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. На грудном вскармливании находился до 2 месяцев. Затем вскармливание смесью "Агу", с 5 месяцев введен прикорм - овсяная и манная каши, творог, с 9 месяцев - овощное пюре, с 11 месяцев - мясное пюре (ел плохо) Г Прививки сделаны по возрасту. Перед проведением прививок анализы крови и мочи не делали. В возрасте 1 года мальчик был отправлен в деревню, где питался, в основном, коровьим молоком, кашами, овощами и ягодами; от мясных продуктов отказывался. Там же впервые обратили внимание на извращение аппетита. По возвращении в Москву обратились к врачу, было проведено исследование крови, где обнаружено снижение уровня гемоглобина до 87 г/л, и ребенок был госпитализирован.
При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, чистые, волосы тусклые, ломкие. Мальчик капризный, достаточно активен. В легких пуэрильное дыхание, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца громкие, ритмичные, на верхушке выслушивается короткий систолический шум. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень выступает из-под реберного края на 2,5 см. Селезенка не пальпируется. Моча и стул обычной окраски. Менингеальной и очаговой симптоматики не выявляется. Говорит отдельные слова.
Общий анализ крови: НЬ - 85 г/л, Эр - 3,1Ч10]2/л, Ц.п. - 0,71, Ретик. -1,9% Лейк - 7,2Ч109/л, п/я - 2%, с - 20%, э - 4%, л - 64%, м - 10%, СОЭ -6 мм/час. Выражены анизоцитоз эритроцитов, микросфероцитоз.
Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1010, белок - нет, глюкоза - нет, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 0-1 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - немного.
Биохимический анализ крови: общий белок - 68 г/л, мочевина - 3,2 ммоль/л, билирубин общий - 22,5 мкмоль/л, калий - 4,3 ммоль/л, натрий -138 ммоль/л, кальций ионизированный - 1,0 ммоль/л (норма - 0,8-1,1), фосфор - 1,2 ммоль/л (норма - 0,6-1,6), железо сыворотки - 7,3 мкмоль/л (норма - 10,4-14,2), железосвязывающая способность сыворотки - 87,9 мкмоль/л (норма - 63,0-80,0), свободный гемоглобин - не определяется (норма-нет).
Анализ кала па скрытую кровь (троекратно): отрицательно.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Железодефицитная анемия средней степени.

2) ОАК: анизоцитоз с наклонностью к микроцитозу, пойкилоцитоз
сыв Fe , ОЖСС , ферритин (< 12 мкг/л), латент Fe связ способность сыв крови (N >47 мкмоль/л), коэф насыщ трансферрина (N > 17%), десфераловый тест
3) во время беременности у женщины анемия, с 2-х мес вскармливание неадаптир молоч смесью, неправильное введение добавок и прикормов, больше вегетарианское питание, не наблюдается в поликлинике
4) лечение амбулаторное, пероральные препараты Fe (2-х вал), сут дозе 3 мг/кг
6) лечение до N уровня Hb, затем 2-3 мес препараты Fe в Ѕ дозы
7) per os препараты Fe (2-х вал) закисного, жидкие формы
сироп алоэ с Fe, яблочно-кислое Fe, орферон, тотема, ферро-карбонат, ферратол
8) в женском и коровьем молоке содержится примерно одинаковое кол-во Fe 0,5-1 мг/л, но из коровьего молока утилизируется только 10%, а из женского 50%

Леч-е:режим,массаж+гимн,диета(своевр.рациональн.введ. прикорма,ранн.назнач.мяса(телят)),в-ва,улучш.всас.Fe-фруктоза, аск.к-та,янтарн.к-та,ПВК.Прием Fe ч/з рот во 2й Ѕ дня 5-8мг/кг. 1вонач.доза=1/3-1/4,увелич.при abs диареи.Контроль эфф-ти:пов. Hb на 10г/л и ретик-з ч/з 10дн.от нач.леч. После N-зации Hb-приним.Fe еще 2-3мес.в проф.дозе 1-2мг/кг.Недонош-до конца 2ого года. Преп: ферроплекс, феррамид, сироп алоэ с Fe, орферон, конферон-до еды.
ПТГ: Первый механизм, встречающийся при всех анемиях, это гипоксические изменения в тканях и органах, возникающие в результате снижения гемоглобина в организме. Второй механизм, присущий ЖДА, снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании клеток. В настоящее время есть доказательства участия этих ферментов в патогенезе ЖДА как в экспериментах, так и в клинике. Например, выявлено снижение активности цитохромов и сукцинатдегидрогеназы в слизистой оболочке кишечника, уменьшение содержания моноаминоксидазы в нервной ткани у животных с ЖДА и т.д.

Задача № 69 /мальч Е., 3 года/
У мальчика Е., 3 лет, после употребления в пищу жареной рыбы появился зуд и отек в области губ, жжение языка, необильная уртикарная сыпь на лице, боли в животе и расстройство стула.
Из анамнеза известно, что впервые изменения на коже в виде покраснения на щеках, ягодицах, в естественных складках появились после введения в пищу молочной смеси «Малютка». Позже, после употребления коровьего молока, апельсинов, изменения стали распространенными, занимали большую площадь поверхности кожи. При соблюдении гипоаллергенной диеты кожа становилась чистой. Мать больного страдает контактной экземой.
При осмотре: больной повышенного питания. Кожные покровы влажные. Кожа на щеках, в подколенных ямках, на запястьях гиперемирована, Инфильтрирована, с мокнутием и корками. Слизистая оболочка полости рта чистая, язык «географический». В легких дыхание пуэрильное. Живот мягкий, определяется урчание по ходу толстой кишки. Стул неустойчивый, жидкий, с примесью светлой слизи.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ 112 г/л, Эр 3,2х1012/л, Лейк 7,0х109/л, п/я 5%, с 34%, э 12%, л 45%, м 4%, СОЭ 6 мм/час.
Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА): титр антител к рыбе 1:280 (норма 1:30), к белку коровьего молока 1:920 (норма 1:80).
Радиоаллергосорбентный тест (PACT): уровень IgE в сыворотке крови 910 Ед/л (норма до 100 Ед/л).

1) Ds: пищевая аллергия. Атопический дерматит, аллергический энтерит.
Мех-мы разв-я алл.р-ций: в основе-иммунопатолог мех-мы, кот развив и реализ.свое патол д-е, если ребенок предрасп.к аллерг заб-ям. Одном из важнейш.ф-ров явл.насл.предрасполож-ть. При возд-вии экзогенн.неинфекц.аллергенов разв-ся имм/патолог.р-ция 1типа с синтезом и фиксацией на тучн.кл.и базофилах специф IgE. Повторн.экспозиция аллергена=>IgE –зависимой активации тучн.кл. в слизистой ДП=>высвобожд.гистамина, триптазы,MRSA, активация с-за ПГ,ЛТ и высокомолекулярн.белковых медиаторов.Медиаторы оказывают сосудорасш.д-е и повыш прониц-ть сос, усил.секреции желез (ринорея), вызыв.спазм гладк.муск.бронхов, стимуляц.аффер. нервн.оконч: зуд, чихание, кашель, высвобожд.субстанции Р, тахикининов, дальнейш.дегранул.тучн.клеток. Немедленная атопич. р-ция развив.спустя неск.мин. после возд-я специф.аллергена на сенсибилизир.орг-м. Если проявл-я аллергич р-ции ч/з 6-12 ч, то это р-ции поздн.или отсроч/аллерг р-ции. Это связано с привлеч. CD4+ Т-лимф, эозинофилов, базоф.и нейтроф. Активированн.эозинофилы секретир.высокотоксичные белки=>токсическое д-е на эпителий ДП, базальн.мембрану, сосуды гл.мышц бронхов.
5) лечение:
- гипоаллергенный быт, режим дня
- диета: необходима полная элиминация всех выявленных АГ пищи, учитывать перекрестно реагирующие продукты (пример, говядина – молоко), соблюдение сроков и условий хранения продуктов, правил приготовления пищи (вымачивание и выпаривание продуктов)
- пищеварительные ферменты: панзинорм
- чередующие курсы вит А, Е, В6, С
- при дисбактериозе бифидо- и лактобактерин
- антигистаминные: кларитин, супрастин, фенистил
- налкром (интал) сут дозе 30 мг/кг 2 раза, курс 1,5-6 мес. Для детей с АГ-м поражением кишечника.
- препараты Са
- фитотерапия, сборы трав крапивы, календула, шиповник, тысячелистник, фиалка, зверобой
- лечебные ванны
- местное лечение: в стадии мокнутия примочки с р-ром танина, р-р ZnSO4, жидкость Буровская с отварами ромашки, чистотела. При исчезновении мокнутия мази – индометациновая, фенистил, нафталановая, целестодерм, дипросалик
6) возможны; симптомы интоксикации, заложенность носа, отделяемое из носа, гол .Леч:совмест.набл-е пед.и аллерголога.В ремисс-важна специф. гипосенс.Диета.При вовлеч.в процесс слиз.обол респират.тракта -предсезонные курсы интал+задитен.Разобщен.с причиннозначимыми аллерген.,удал.пыли,влажн.уб,проветр. Антигист.антаг-ты Н1-рецепт димедрол, тавегил),фенотиазины(пипольфен), этилендиамины (супрастин), пиперидины(перитол) Антигист.II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек.Местно-примочки,болтуш,мази,пасты.



Задача № 64
Ребенок 6,5 месяцев, родился с массой тела 3200г. На грудном вскармливании до 2 мес, затем переведен на кормление ацидофильной "Малютка". С 4 мес получает манную кашу.
С 2 мес потливость, беспокойный сон, пугливость, раздражительность.
Объективно: масса тела 7800 г, длина 63 см. Тургор тканей и мышечной тонус снижены. Голова гидроцефальной формы. Затылок уплощен. Большой родничок 3x3 см, края размягчены. Выражены лобные бугры. Грудная клетка уплощена, нижняя апертура развернута, выражена гаррисонова борозда, пальпируются "четки". Границы сердца: правая - по правой парастернальной линии, левая - на 1 см кнаружи от левой средне - ключичной линии. ЧСС - 130 уд/мин. Тоны сердца ясные, чистые. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот распластан, мягкий, отмечается расхождение прямых мышц живота. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Стул со склонностью к запорам. Статомоторное развитие: не поворачивается, двигательная активность снижена.
Общий анализ крови: НЬ - 118 г/л, Эр - 4,3Ч10,2/л, Лейк - 6,4Ч109/л, п/я - 3%, с - 23%, э - 4%, л - 60%, м -10%, СОЭ-6 мм/час.
Общий анализ мочи: эпителия - нет, слизи - нет, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Рахит ІІ степени, стадия разгара, подострое течение.

1) Ds: Рахит II, стадия разгара, п/о течение
2) рахит – заболевание растущего организма, возникает в результате полигиповитаминоза (преимущественно вит Д), при возникновении несоответствия между высокими потребностями в Р-Са солях и недостаточном развитием регуляторных систем, обеспечивающих поступление этих солей в ткань.
3) факторы:
* алиментарные:
- дефицит вит Д, А, Е, С, В и др
- дефицит или несбалансир белкового компонента
- однообразная углеводистая ухудшение всасывания Са и Р
- недостаток липидов и ПНЖК
- дефицит и дисбаланс поступления Са и Р с пищей ( N 2:1); + Mg, Fe, Cu, Zn, S, K, Na, F
- позднее введение добавок и прикормов
- раннее искусственное вскармливание неадаптир. молочными смесями
* неудовлетворительные социально-бытовые условия (уход, гимнастика, массаж, УФО)
* экологические факторы, избыток поступления тяж металлов с пищей и Н2О, которые могут замещать Са Р, дефицит УФО
* анте- и перинатарльные факторы со стороны матери (течение беременности, возраст женщины, интервал между беременностью, гипоксия в родах )
* эндогенные факторы
- незрелость ферментативных системы метаболизма вит Д в печени и почках
- незрелость транспорта Са, Р, вит Д
- повторные респираторные заболевания
- заболевания кожи
заболевание ацидоз
- лекарственные препараты (п/суд, мочегонные, гормоны)
- заболевания сердца, легких, почек, печени
- синдром мальабсорбции и др заболевания кишечника
4) изменения костей
острое течение: остеомаляция (родничок, швы, краниотабес, деформация черепа, грудной клетки, конечностей)
подострое: остеоидная гиперплазия (лобные бугры, четки, браслеты, нити жемчуга)
5) разгар: Са, Р, ЩФ, КОС – ацидоз, Са : Р = 2 : 1
6) моча: гипераминоацидурия, гиперфосфатурия, гиперкальцурия
7) Rn: остеопороз (малая контрастность, истончения кортикального слоя), расширение зоны роста > 2 мм; исчезает зона предварительного обызвествления; исчезают точки окостенения; п/надкостничные переломы по типу “зеленой веточки”, периостоз по периферии.
острое: деф метаэпифизарной зоны – вид чаши, блюдца с рыхлыми краями, языки плямени, тающий сахар (беспорядочные остеоидные балки).
п/о: грибовидная деформация, за счет преобладания процессов остеоидной гиперплазии и избыт разрастания остеоида.
8) рахитоподобные заболевания :
- вит Д зависимый рахит I типа
- // -// - // - // II типа
- сцепленная с Х-хром гипофосфатемия (фосфат диабет)
- почечный тубулярный ацидоз
- Дебре-де-Тони Фанкони
- гипер- и гипофосфатазия
-хондродистрофия
- ломкость ногтей
9) II ст: 3тыс МЕ/сут
п/о теч: 40-45 дней
- эргокальциферол масл. р-р (вит Д2)
0,125% 1к = 1250 МЕ
0,5% 1к = 5000 МЕ
- видехол (вит Д3+ ХС): tox, активнее ХС улучш всасыв
0,125% 1к = 500 МЕ
0,25% 1к = 1250 МЕ
- вигантол (масл р-р Д3)
1 к = 600 МЕ
Rp: Sol.Videcholi 0,125%
D.S. По 6 капель в день, в теч 45 дней
- вит Д3 водораст
1 к = 500 МЕ
10) Са в моче. Проба Сулковича каждые 2 недели. Назначают только при “-“ реакции (N = 2 мг/л)
11) – цитратная смесь
Rp: Acidi citrici 2,1
Natrii citrici 3,5
Aquae destillatae 100 ml
M. D. S. По 1 ч.л. 3 р в день, 3 нед
- аспаркам или панангин 1/3 т х 3 раза в день
- прозерин (при выраженной гипотонии) 0,5 мг х 2 раза в день внутрь
12) массаж, гимнастика



Задача № 65
Девочка 8 месяцев, в марте поступила в грудное отделение с выраженными тоническими судорогами.
Из анамнеза известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, артериальной гипотонией, анемией I ст., судорогами в икроножных мышцах. Роды в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 53 см. С рождения на искусственном вскармливании. Прикорм введен с 4 мес. В настоящее время получает: каши, овощное пюре, кефир. С 5 мес диагностирован рахит. Назначено лечение масляным раствором витамина Д3.
Объективно: девочка повышенного питания, голова гидроцефальной формы, выражены лобные и затылочные бугры. Краниотабес. Большой родничок 2Ч2 см, края податливы. Грудная клетка килевидной формы, нижняя апертура развернута. Тургор тканей резко снижен. Напряжение икроножных мышц, симптом "руки акушера". Тоны сердца слегка приглушены, ЧСС - 150 уд/мин. В легких непостоянные мелкопузырчатые влажные хрипы. Живот распластан. Печень на 3 см выступает из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Сидит с опорой, не стоит, периодически тонические судороги.
Общий анализ крови: НЬ -100 г/л, Эр - 3,3Ч1012/л, Ц.п. - 0,8, Ретик. -2%, Лейк - 7,0Ч109/л, п/я - 4%, с - 26%, л - 60%, м - 10%, СОЭ -10 мм/час.
Общий анализ мочи: количество - 50,0 мл, цвет - светло-желтый, прозрачная, относительная плотность -1,012, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Спазмофилия; манифестная форма; рахит ІІІ степени, стадия разгара, острое течение, задержка темпов психомоторного развития; гипохромная анемия.
2) уровень Са и Р в крови, КЩС – алкалоз,
3) Са (N 2,1-2,7 ммоль/л)
Р N или (N 1,03-1,62 ммоль/л)
Са менее 1,75 ммоль/л судороги
ион Са менее 0,9 судороги
5) функция паращитовидных желез
6) Са в крови в сочетании с алкалозом происходит гипервозбудимость ЦНС и периф н.с. тетания
7) связано, т.к. весной УФО, образование вит Д Са идет в кость, в крови Са мало
8) с заболеваниями с клиникой судорожного синдрома
- гипопаратиреоидизм (Са , Р )
- почечная остеодистрофия ( Са, ацидоз)
- Mg при переливании крови
- эпилепсия
- менингит
9) ОАК, ОЖСС, сыв Fe, ферритин, латентное Fe, коэффициент насыщения трансферрина
10) противосудорожные препараты
- седуксен 0,1 мл/год 0,5% р-р 3-4 раза или галоперидол по 0,1 мг/кг 0,25% р-ра на инъекцию
- ГОМК 0,5 мг/кг 20% р-ра – 10 мл до 4 раз
- MgSO4 25% р-р 0,2-0,5 мл/кг на введение
- препараты Са в/в : СаCl2 0,3-0,5 мл/кг однократно в сутки
глюконат Са 2-3 дня per os длительно
пг: В основе заболевания лежит нарушение фосфорно-кальциевого обмена на почве недостаточности эргокальциферола, нарушений его метаболизма, функции регуляторных систем (гиперпаратиреоз), нарушений обмена. Основные биохимические сдвиги - гипокальциемия (уровень кальция в крови ниже нормы - до 2 - 1,75 ммоль/л (0,08 - 0,07 г/л), в норме - 2,25 - 2,5 ммоль/л (0,09 - 0,1 г/л); относительная гиперфосфатемия свыше 2,74 ммоль/л (0,054 г/л) и алкалоз - рН 7,65 (в норме - рН 7,35) способствуют уменьшению количества ионизированного кальция. Около 50 % кальция в крови связано с белком, через мембраны не диффундирует, на нервно-мышечную возбудимость воздействия не оказывает. Вторая часть неоднородна. Около 20 % кальция находится в ионизированном состоянии, 30 % - в виде гидрокарбонатов. Количество ионизированного кальция зависит от рН крови. При алкалозе диализирующая (не связанная с белком) часть кальция и его ионизированная часть, которая влияет на состояние нервно-мышечной возбудимости, уменьшаются. Кроме того, при спазмофилии отмечено снижение содержания кальция в спинномозговой жидкости до 0,5 ммоль/л - 0,02 г/л (в норме 1,25 ммоль/л - 0,05 г/л). В крови увеличено содержание калия. Влияние на нервно-мышечную возбудимость оказывают и ряд других электролитов. Так, ионы Na+ и К+ повышают возбудимость нервно-мышечного аппарата, Са2+ и Mg2+ - снижают. Частая рвота, гипервентиляция при длительном плаче, повышение температуры тела и т. д. могут вызвать быстрый сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза и спровоцировать приступ судорог. Весной повышается образование эргокальциферола в коже ребенка, увеличивается реабсорбция фосфатов, депонируется кальций, и у ребенка с нарушенным минеральным обменом и на фоне недостаточности эргокальциферола может наступить гипокальциемия. Определенную роль в патогенезе спазмофилии играют околощитовидные железы, функция которых при гиповитаминозе D повышена. При повышенном образовании эргокальциферола может наступить гипофункция паращитовидных желез, что приводит к гипокальциемии.




Задача № 66
Мальчик 6,5 месяцев, поступил в больницу с плохим аппетитом, недостаточной прибавкой массы тела, неустойчивым стулом.
Ребенок от молодых здоровых родителей, от первой беременности, протекавшей с токсикозом во второй половине. Во время беременности (на 33-й неделе) мать перенесла ОРВИ, лекарственные препараты не принимала. Роды на 38-й неделе. Мальчик родился в состоянии синей асфиксии. Масса при рождении 2900 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. С 3 мес вскармливание искусственное, беспорядочное, кефиром, с 3,5 мес - кашами. За 6,5 месяцев ребенок прибавил в массе 3200г.
В возрасте 2 мес. заболел пневмонией. Долго лечился антибиотиками в условиях стационара. После выписки из больницы у ребенка неустойчивый стул, часто с примесью зелени и слизи. Аппетит снижен.
При поступлении в стационар состояние ребенка средней тяжести. Масса тела 6100 г, длина 65 см. Мальчик вялый, иногда беспокоен. Температура тела нормальная. Кожные покровы сухие, бледные, с сероватым оттенком. Кожа с пониженной эластичностью, легко собирается в складки. Подкожно-жировой слой слабо выражен на туловище и конечностях. Большой родничок 2x2 см со слегка податливыми краями. Затылок уплощен. Выражены теменные и лобные бугры, реберные «четки». В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны ритмичные, отчетливые. Над верхушкой сердца систолический шум с музыкальным оттенком, за пределы сердца не проводится. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка - на 0,5 см. Стул от 3 до 5 раз в сутки, желто-зеленый, с неприятным запахом, жидкий.
Общий анализ крови: НЬ - 99 г/л, Эр - 3,ЗЧ1012/л, Лейк - 8,1Ч109/л, п/я - 4%, с - 49%, л - 44%, э - 1%, м - 2%, СОЭ - 9 мм/час.
Общий анализ мочи: реакция - кислая, относительная плотность -1,015, лейкоциты 1-2 в п/з, эритроциты нет.
Бактериологическое исследование кала: дизентерийная группа, кишечная палочка, стафилококк не выделены.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Пренатально - постнатальная гипотрофия ІІ степени; рахит ІІ степени, стадия разгара, подострое течение; анемия І степени; дисбактериоз кишечника?, вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.

1) Ds: Пренатально-постнатальная гипотрофия II. Рахит II, стадия разгара, п/о течение. Задержка психомоторного развития. Гипохромная анемия. Дисбактериоз кишечника ?
9) диета (гипотрафия, рахит, анемия)
10) лечение (план):
- выявление очагов инфекции и их санация
- ферментотерапия (мезим, фестал)
- витаминотерапия (С, В1, В6, А, РР,С)
- стимулир терапия
- симптоматическая терапия: лечение рахита, ЖДА
ПГ: Различные этиологические факторы приводят к снижению ферментативной активности желудочно-кишечного тракта, происходит нарушение всасывания пищевых ингредиентов, витаминов, изменяется моторика пищеварительного тракта. Снижается возбудимость коры головного мозга, развивается дисфункция подкорковых образований, снижается активность центров гипоталамуса, в том числе, регулирующего аппетит, нарушается вегетативная регуляция. Организм начинает использовать запасы жира и гликогена подкожно-жировой клетчатки, мышц, внутренних органов, а после их расходования начинается распад внутренних органов, нарушается соотношение процессов анаболизма и катаболизма, возникает расстройство химической теплопродукции. При распаде клеток теряется много щелочных валентностей, что способствует развитию ацидоза. Наблюдается снижение ферментативной активности крови, нарушаются антитоксическая, дезаминирующая, гликоген- и протромбинобразующая функции печени, функции внутренних органов, снижается иммунологическая реактивность, что приводит к развитию септических и токсических состояний. Увеличивается функциональная недостаточность желез 5 внутренней секреции, развивается полигландулярная недостаточность, что, в конечном итоге, приводит к смерти.
возможные причины
10:00 190 мл молока + 10 мл рис каша + 1/8 желтка + 30 мл сока
14:00 200 мл овощное пюре + 5 граммов растительного масла
18:00 200 мл молока + 30 мл сока
22:00 200 мл молока
10. Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот

Кормлен:m долженств=2900+4800+200=7,9кг.Деф-т=7,9-6,1=1,8кг- 23%=>гипотроф.IIст.Долж.рост=52+9+7,5=68,5(деф-т 3,5см). Фазный хар-р пит-я:адаптационн.п-д(адаптация к необход.V,коррекц.водно-минер+белк.обмена,опр-е толерантности к пище.При гипотрII-5-7д), регенерац.п-д(коррекц.БЖУ),п-д усил.пит-я(повыш.Е-тическ.нагруз), Исп-е на начальн.этапах легкоусвояем.пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл.Контроль пит-я:Б,Ж,УВ,ккал.1й день-1/2-2/3 от необх.сут.V(он=200мл/кг или 1/5 фактич.mт)=6,1х200=1220мл.V кормления=610(1/2)-815(2/3)мл,кратность-6-7 рвсут(увел.на 1-2шт), Vразов.=100-135мл при 6раз,90-115 при 7ми-раз.Кормл-е адапт.мол. смесью(Фрисолак,Нистаген,Семилак),недостающ.кол-во ж-ти-5% глюкоза,глюк-солев.р-ры.Адаптационн.п-д заканчив.при достиж необх.сут.V и расчете Б,Ж,УВ на фактич.массу.Репарац.п-д-1я нед- Б,Ув-на фактич+5%,Ж=фактич.2я нед-Б,У-фактич+10%,Ж=фактич. 3я нед=фактич+15%,Ж=фактич.Кратность=возр.4я нед-Б,Ув= долженст,Ж=фактич.П-д усил.пит-я:Б,Ув=долженств,Ж=средн.м. фактич.и долженств.Кажд.неделю-расчет диеты,приближая ее к N за счет расшир.ассортимента,увел.V/сут,сниж.числа кормл.
10.Медикам.леч-е:вит.С,гр.В,А,Е,фолиев.к-та,ферменты(абомин, панкреатин),анаболич.преп=рибоксин,оротатК,карнитин(1кап/кг 3рвд),преп.со стресс-лимитир.эфф-том(обзидан-0,5мг/кг/сут,утором)
Имм/корр(дибазол,пентаксил,метилурацил).При подтвержд.дисб-за- биопреп.Преп.Fe-актоферрин,мальтофер.

Задача № 67
Девочка 3., 1 года, поступила в клинику с жалобами матери на быструю утомляемость ребенка, выпадение волос, снижение аппетита, бледность кожи.
Из анамнеза известно, что при диспансеризации у ребенка выявлено снижение уровня гемоглобина до 76 г/л и цветового показателя до 0,53. Мать госпитализировала ребенка лишь в настоящее время, спустя 2 недели после рекомендации педиатра.
Анамнез жизни: ребенок от первой, нормально протекавшей беременности и родов. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. С 2-недельного возраста ребенок находится на искусственном вскармливании смесью "Агу" (мать - студентка дневного отделения МГУ). С 4-месячного возраста девочку отправили к бабушке в деревню, где она вскармливалась козьим молоком, соками, овощами с собственного огорода. Мясо практически не получала, так как отказывалась от еды, если в ее состав входило мясо (со слов бабушки). Часто ела землю. Врачами все это время не наблюдалась, ничем не болела, профилактические прививки не сделаны.
При поступлении в стационар состояние ребенка расценено как тяжелое. Девочка вялая, почти безразлична к окружающему. Сознание ясное, на осмотр реагирует вяло. Кожа и видимые слизистые очень бледные с желтоватым оттенком. Ушные раковины на просвет желтовато-зеленоватой окраски. В углах рта "заеды". В легких пуэрильное дыхание с жестковатым оттенком. Тоны сердца приглушены, ритмичные, на верхушке и над областью крупных сосудов выслушивается систолический шум мягкого тембра. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень +3,0 см ниже реберного края. Селезенка пальпируется у края подреберья, мягко-эластической консистенции. Моча светлая, стул 1-2 раза в день. Зрение и слух не нарушены. Склеры светлые. Менингеальной, общемозговой и очаговой симптоматики не отмечается. Психо - физическое развитие соответствует возрасту 9-10 мес.
Общий анализ крови: НЬ - 54 г/л, Эр - 2,6Ч1012/л, Ц.п. - 0,63, Ретик. -2,9%, Лейк - 7,2Ч109/л, п/я - 2%, с - 20%, э - 4%, л - 64%, м - 10%, СОЭ -14 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1010, белок - нет, глюкоза - нет, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 0-1 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - немного.
Биохимический анализ крови: общий белок - 62 г/л, мочевина -3,2 ммоль/л, билирубин общий - 22,5 мкмоль/л, калий - 4,3 ммоль/л, натрий - 138 ммоль/л,.кальций ионизированный - 1,0 ммоль/л (норма -0,8-1,1), фосфор -1,2 ммоль/л (норма - 0,6-1,6), железо - 4,1 мкмоль/л (норма -10,4-14,2), железосвязывающая способность сыворотки - 103 мкмоль/л (норма - 63,0-80,0), свободный гемоглобин - не определяется (норма - нет).
Анализ кала на скрытую кровь (троекратно): отрицательно.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Железодефицитная анемия, тяжелая степень (ІІІ).

2) ОАК: анизоцитоз с наклонностью к микроцитозу, пойкилоцитоз
сыв Fe , ОЖСС , ферритин (< 12 мкг/л), латент Fe связ способность сыв крови (N >47 мкмоль/л), коэф насыщ трансферрина (N > 17%), десфераловый тест
3) с 2-х мес вскармлив неадаптиров мол смесями, с 4-х мес неадекватное питание, козье молоко, больше овощи, мяса нет.
4) обязат госпитализация
назначаются per os препараты Fe в Ѕ дозе 5-7 дней, затем оптим доза до N Hb, затем доза в 2 раза на 2-3 мес доза 3 мг/кг
/препараты Fe внутрь 5 мг/кг/сут по элем. Fe, начинать с ј дозы/
а) Er масса в/в струйно
< 1г 10 мл/кг
> 1г 180-200 мл
б) парентерально: упорная непереносимость внутрь, синдром мальабсорбции, обострение заболеваний ЖКТ, быстрое насыщение, Hb < 60 г/л, тяжелые кровопотери на фоне деф Fe.
побочные эффекты – аллергич р-ции (до шока); при в/м – инфильтраты, абсцессы, диарея, боли в пояснице, увелич риск гемосидероза
г) внутрь: препараты Fe - ионные (Fe 2-х вален) и – неионные (Fe 3-х вал, гидроксид-полимальтазный комплекс, всасывается активнее, невозможна передоз)
дозы: < 3 лет 5 мг/кг/сут
3-7 лет 50-80 мг/сут
> 7 лет 100 мг/сут (по элем Fe)
начинают с ј дозы, потом увеличивают, это способствует снижению побочных эффектов
длительность:
через 8-12 дней ретикулярный криз
через 14-21 день Hb на 1,5-2 мг/сут
лечение в течении 5-8 нед до N-ции Hb – кровь 2 раза в мес,
потом 1-1,5 мг/кг/сут однократно на ночь в теч 2-3 мес (насыщение депо) – кровь 1 раз в мес
Крит. насыщения депо: через 7 дней после отмены N ОАК, сыв Fe, трансферрин

Леч-е:режим,массаж+гимн,диета(своевр.рациональн.введ. прикорма,ранн.назнач.мяса(телят)),в-ва,улучш.всас.Fe-фруктоза, аск.к-та,янтарн.к-та,ПВК.Прием Fe ч/з рот во 2й Ѕ дня 5-8мг/кг. 1вонач.доза=1/3-1/4,увелич.при abs диареи.Контроль эфф-ти:пов. Hb на 10г/л и ретик-з ч/з 10дн.от нач.леч.После N-зации Hb-приним.Fe еще 2-3мес.в проф.дозе 1-2мг/кг.Недонош-до конца 2ого года.Преп: ферроплекс,феррамид,сироп алоэ с Fe,орферон,конферон-до еды.
В основе заболевания – дефицит железа, в котором выделяют 2 стадии:
А) латентный дефицит – уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, при этом снижается уровень ферритина в крови, происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечника и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина; содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет
Б) собственно ЖДА – истощенные депо железа не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительное содержается содержание сывороточного железа, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения.
При дефиците железа, помимо анемии, снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, уменьшается образование миоглобина ® дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, слизистых ЖКТ, мочевыводящих путей и др.) и мышц (скелетный, миокарда).



Задача № 68
Ребёнок 2 месяцев.
Родители молодые, ребёнок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребёнка умерли в периоде новорожденности от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3100 г, длина 51 см. С рождения на грудном вскармливании.
В возрасте 4 суток появилась желтуха, с 20-дневного возраста - диспептические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты. Вскармливание грудное. Ребёнок начал терять в массе. Желтушное окрашивание кожи сохраняется до настоящего времени.
Поступил в отделение в тяжелом состоянии с массой тела 3000 г, длиной 52 см. подкожно - жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Кожа бледная, с желтовато - сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складки. Тургор тканей и мышечный тонус снижены. Аппетит отсутствует. Ребёнок раздражителен, сон беспокойный. Живот вздут, печень +4 см из-под реберного края, плотной консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул со скудными каловыми массами, зеленого цвета.
Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 5,1Ч1012/л, Ц.п. - 0,58, Ретик. -0,2%, Лейк - 8,8Ч109/л, п/я - 1%, с - 32%, э - 1%, л - 60%, м - 6%, СОЭ -2 мм/час.
Посев кала на патогенную флору: отрицательный.
Общий анализ мочи: количество - 40,0 мл, относительная плотность - 1,012, лейкоциты - 1-2 в п/з, эритроциты - нет.
Биохимический анализ крови: общий билирубин - 18,5 мкмоль/л, прямой - 12,0 мкмоль/л, общий белок - 57,0 г/л, альбумины - 36 г/л, мочевина - 3,5 ммоль/л, холестирин - 2,2 ммоль/л, калий - 4 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л, щелочная фосфатаза - 250 ед/л (норма - до 600), АЛт - 21 Ед, АСТ - 30 Ед, глюкоза - 3,5 ммоль/л.
Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Галактоземия, гипотрофия ІІ степени; анемия гипохромная.

2) причина: мутация гена Е галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, локализованного в околоцентромерном участке 2-й хромосомы невозможность использования организмом галактозы
3) патогенез: в основе заболевания лежит отсутствие или значительное снижение активности Е галл-1-ф-ур, необходимого на 2-м этапе превращения галактозы в глюкозу (галактоземия I, классическая). В крови больных накапливается предшествующий блоку продукт начального обмена галактозы – галактозо-1-фосфат, оказывающий токсическое действие на организм. Хар-на гипогликемия галактоземия вызывают отек гол. мозга, поражение клеток печени ведет к гипопротромбинемии, гипопротеинемии, неконьюг. билирубина. Аминоацидурия связана с тем, что г-1-ф инактивирует реабсорбцию а/к и повреждает почечные клубочки.
Er поглощают меньше О2 гемолиз
С возрастом происходит компенсаторное повышение активности Е уридиндифосфатгалактозофосфорилазы спосб-го метаболизму галактозы побочным путем.
У мальчиков больше, чем у девочек в пубертате активируется галл-1-ф-ур.
4) варианты:
1 вариан – галактоземия I
2 вариант – галактоземия II (без поражения печени, снижена активность галактокиназы, а галл-1-ф-ур в N.
3 вариант – III галактоэмпираза дефицит
5) диф Ds:
- ВУИ
- желтухи различного генеза
- сахарный диабет
8) диета безмолочная, соевые смеси, казеиновые гидролизаты с удаленной лактозой. Прикорм вводится раньше на 1 мес. Кашу готовят га овощных и мясных отварах. Препараты улучшающие обмен галактозы: урацил-4-карбоновая кислота, производные тестостерона. Препараты, стимулирующие ЦНС, сосудистые, гепатопротекторы, антиоксиданты.
11) вскармливание при гипотрофии
1-й этап – разгрузки: Ѕ V сут, недостат объем возмещают жидкостью (1/3 из которой солевые р-ры), число кормлений больше на , этап длится 5-7 дней, получают: б 0,7-2 г/кг, ж 2-4 г/кг, у 5-10 г/кг
2-й этап – минимального питания, повышается белковая нагрузка, лечебные смеси, эмпиты
3-й этап – промежуточный, полный V пищи из которой 2/3 основная смесь и 1/3 лечебная, б, ж, у.
4-й этап – оптимального питания.

Лечение:безмол вск (смеси на миндальном молоке,казеиновый гидролизат без лактозы) Прикорм вводят на 1 мес раньше нормы с постеп заменой смеси Каши готовят на овощных и мясных отварах Искл мол продукты до 3 лет Оротовая к-та(улучш обмен галактозы)Лечение пораж ЦНС печени:гепатопротекторы,а/оксиданты,сос преп По показ леч катаракты
. Вскармливание с учетом гипотрофии: адаптационный период объём равен Ѕ-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б.У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = Ѕ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б.У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую


















Задача № 69
У мальчика Е., 3 лет, после употребления в пищу жареной рыбы появился зуд и отек в области губ, жжение языка, необильная уртикарная сыпь на лице, боли в животе и расстройство стула.
Из анамнеза известно, что впервые изменения на коже в виде покраснения на щёках, ягодицах, в естественных складках появились после введения в пищу молочной смеси «Малютка». Позже, после употребления коровьего молока, апельсинов, изменения стали распространенными, занимали большую площадь поверхности кожи. При соблюдении гипоаллергенной диеты кожа становилась чистой. Мать больного страдает контактной экземой.
При осмотре: больной повышенного питания. Кожные покровы влажные. Кожа на щеках, в подколенных ямках, на запястьях гиперемирована, инфильтрирована, с мокнутием и корками. Слизистая оболочка полости рта чистая, язык «географический». В легких дыхание пуэрильное. Живот мягкий, определяется урчание по ходу толстой кишки. Стул неустойчивый, жидкий, с примесью светлой слизи.
Общий анализ крови: Hb – 112 г/л, Эр – 3,2*1012/л, Лейк – 7,0*109/л, п/я – 5%, с -34%, э -12%, л - 45%, м – 4%, СОЭ – 6 мм/час.
Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА): титр антител к рыбе 1:280 (норма 1:30), к белку коровьего молока 1:920 (норма 1:80).
Радиоаллергосорбентный тест (РАСТ): уровень IgЕ в сыворотке крови 910 Ед/л (норма – до 100 Ед/л).
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Пищевая аллергия: атопический дерматит, аллергический энтерит.

.Мех-мы разв-я алл.р-ций: в основе-иммунопатолог мех-мы, кот развив и реализ.свое патол д-е, если ребенок предрасп.к аллерг заб-ям. Одном из важнейш.ф-ров явл.насл.предрасполож-ть. При возд-вии экзогенн.неинфекц.аллергенов разв-ся имм/патолог.р-ция 1типа с синтезом и фиксацией на тучн.кл.и базофилах специф IgE. Повторн.экспозиция аллергена=>IgE –зависимой активации тучн.кл. в слизистой ДП=>высвобожд.гистамина, триптазы,MRSA, активация с-за ПГ,ЛТ и высокомолекулярн.белковых медиаторов.Медиаторы оказывают сосудорасш.д-е и повыш прониц-ть сос, усил.секреции желез (ринорея), вызыв.спазм гладк.муск.бронхов, стимуляц.аффер. нервн.оконч: зуд, чихание, кашель, высвобожд.субстанции Р, тахикининов, дальнейш.дегранул.тучн.клеток. Немедленная атопич. р-ция развив.спустя неск.мин. после возд-я специф.аллергена на сенсибилизир.орг-м. Если проявл-я аллергич р-ции ч/з 6-12 ч, то это р-ции поздн.или отсроч/аллерг р-ции. Это связано с привлеч. CD4+ Т-лимф, эозинофилов, базоф.и нейтроф. Активированн.эозинофилы секретир.высокотоксичные белки=>токсическое д-е на эпителий ДП, базальн.мембрану, сосуды гл.мышц бронхов. 3,4.Доп.обслед:аллерг.обслед(кожные скарифик.пробы, опред-е специф.IgE,IgA),риоскопия(поллиноз),ФВД(искл-е БА),ФГДС- цианотичн.кр/точ.слизистая,биопсия(отек,укороч.ворсин,их атроф, утолщ.баз.мембр.).
5.Леч:совмест.набл-е пед.и аллерголога.В ремисс-важна специф. гипосенс.Диета.При вовлеч.в процесс слиз.обол респират.тракта -предсезонные курсы интал+задитен.Разобщен.с причиннозначимыми аллерген.,удал.пыли,влажн.уб,проветр. Антигист.антаг-ты Н1-рецепт димедрол, тавегил),фенотиазины(пипольфен), этилендиамины (супрастин), пиперидины(перитол) Антигист.II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек.Местно-примочки,болтуш,мази,пасты.


Задача № 70
Мальчик Б., 6 месяцев, поступил в стационар с направляющим диагнозом: детская экзема, период обострения.
Анамнез жизни: ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первой половине, срочных родов. Масса тела при рождении 2950 г, длина – 50 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. К груди приложен в родильном зале, сосал с удовлетворительно. На естественном вскармливании до 2,5 месяцев, затем переведен на искусственное вскармливание в связи с гипогалактией у матери. Вакцинация БЦЖ в родильном доме, других прививок не проводили.
Анамнез заболевания: после перевода на искусственном вскармливание (смесь «Агу - 1») у мальчика на коже щек появились участки покраснения с элементами микровезикул, которые в дальнейшем подвергались мокнутию с образованием зудящих коробочек. В возрасте 3 месяцев на волосистой части головы появились диффузные серовато – желтые чешуйки. С 4 – месячного возраста проводилась частая смена молочных смесей («Фрисолак», «Энфамил», «Симилак», «Хумана», «НАН» и т.д.), на фоне чего кожные проявления заболевания усилились, вовлекая в процесс лицо, верхние нижние конечности, туловище. В дальнейшем в процесс вовлекалась кожа сгибательных поверхностей рук и ног, область ягодиц. Применение наружных медикаментозных средств («болтушки», кремы, мази, травяные ванны) и антигистаминных препаратов давали кратковременный эффект. В 5,5 месяцев введен прикорм – овсяная каша, после чего отмечалось выраженное беспокойство, появился разжиженный стул со слизью и непереваренными комочками, иногда с прожилками крови. Ребенок в последнее время практически не спит. Для обследования и лечения ребенок был направлен в стационар.
Семейный анамнез: мать – 29 лет, страдает экземой (в настоящее время в стадии обострения); отец – 31 год, страдает поллинозом.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко беспокоен. На волосистой части головы выражены проявления себорейного шелушения в виде «чепчика». Кожные покровы практически повсеместно (за исключением спины) покрыты корочками. За ушами, в области шейных складок, в локтевых и подколенных сгибах, на мошонке и в промежности отмечаются участки с мокнутием и крупнопластинчатым шелушением. Пальпируются периферические лимфатические узлы до 0,5 см в диаметре, безболезненные, эластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями. Дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ясные, ЧСС – 114 ударов в мин. живот несколько вздут, безболезненный при пальпации во всех отделах; урчание по ходу кишечника. Печень +3,0 см из-под реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул разжиженный, желто-зеленого цвета, с непереваренными комочками и слизью. Моча светлая. Общемозговых, очаговых и менингеальных симптомов не выявляется.
Общий анализ крови: Hb – 104 г/л, Эр – 3,5*1012/л, Ц.п. – 0,8, Лейк – 11,2*109/л, п/я – 7%, с -33%, э -9%, л - 41%, м – 10%, СОЭ – 12 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет – светло-желтый, удельный вес – 1010, белок – нет, глюкоза – нет, эпителий плоский – много, лейкоциты – 6-8 в п/з, эритроциты – нет, цилиндры – нет, слизь – много.
Биохимический анализ крови: общий белок – 68 г/л, , мочевина – 3,6 ммоль/л, билирубин общий – 16,7 мкмоль/л, калий – 4,2 ммоль/л, натрий – 139 ммоль/л, кальций ионизированный – 0,95 ммоль/л (норма – 0,8-1,1), фосфор – 1,0ммоль/л (норма – 0,6-1,6), железо сыворотки – 8,1 мкмоль/л (норма – 10,4-14,2), железосвязывающая способность сыворотки – 87,9 мкмоль/л (норма – 63,0-80,0), свободный гемоглобин – не определяется (норма - нет), IgЕ – 830 МЕ/л (норма – до 100 МЕ/л).
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Атопический дерматит, стадия обострения. Сопутствующий диагноз: железодефицитная анемия легкой степени.
Обосн.Дза:насл-ть(мать-экзема,отец-поллиноз),анамн(р-ция на введ.иск.смес,прикорма),осмотр.ЖДА-ан.кр+пов.ОЖСС,ум.сыв.Fe.
5) лечение:
- гипоаллергенный быт, режим дня
- диета: необходима полная элиминация всех выявленных АГ пищи, учитывать перекрестно реагирующие продукты (пример, говядина – молоко), соблюдение сроков и условий хранения продуктов, правил приготовления пищи (вымачивание и выпаривание продуктов)
- пищеварительные ферменты: панзинорм
- чередующие курсы вит А, Е, В6, С
- при дисбактериозе бифидо- и лактобактерин
- антигистаминные: кларитин, супрастин, фенистил
- налкром (интал) сут дозе 30 мг/кг 2 раза, курс 1,5-6 мес. Для детей с АГ-м поражением кишечника.
- препараты Са
- фитотерапия, сборы трав крапивы, календула, шиповник, тысячелистник, фиалка, зверобой
- лечебные ванны
- местное лечение: в стадии мокнутия примочки с р-ром танина, р-р ZnSO4, жидкость Буровская с отварами ромашки, чистотела. При исчезновении мокнутия мази – индометациновая, фенистил, нафталановая, целестодерм, дипросалик
6) возможны; симптомы интоксикации, заложенность носа, отделяемое из носа, гол
Основн.патоген.мех-мы разв-я заб: в основе-иммунопатолог мех-мы, кот развив и реализ.свое патол д-е, если ребенок предрасп.к аллерг заб-ям. Одном из важнейш.ф-ров явл.насл.предрасполож-ть. При возд-вии экзогенн.неинфекц.аллергенов разв-ся имм/патолог.р-ция 1типа(атоп.заб) с с-зом и фиксацией на тучн.кл.и базоф.специф IgE. Повторн.экспозиция аллергена=>IgE –зависимой активации тучн.кл. в слизистой ДП=>высвобожд.гистамина, триптазы,MRSA, активация с-за ПГ,ЛТ и высокомолекулярн.белковых медиаторов. Медиаторы оказывают сосудорасш.д-е и повыш прониц-ть сос, усил. секреции желез(ринорея),вызыв.спазм гладк.муск.бронх, стимуляц. аффер. нервн.оконч: зуд, чихание, кашель, высвобожд.субстанции Р, тахикининов, дальнейш.дегранул.тучн.клеток. Немедленная атопич. р-ция развив.спустя неск.мин. после возд-я специф.аллергена на сенсибилизир.орг-м. Если проявл-я аллергич р-ции ч/з 6-12 ч, то это р-ции поздн.или отсроч/аллерг р-ции. Это связано с привлеч. CD4+ Т-лимф, эозинофилов, базоф.и нейтроф.
Основ.пр-пы терап:набл-е пед.и аллерголога.В ремисс-специф. гипосенс.Диета.При вовлеч.в процесс слиз.обол респират.тракта -предсезонные курсы интал+задитен.Разобщен.с причиннозначимыми аллерген+удал.пыли,влажн.уб,проветр. Антигист.антаг-ты Н1-рецепт димедрол, тавегил),фенотиазины(пипольфен), этилендиамины (супрастин), пиперидины(перитол) Антигист.II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек.Местно-примочки,болтуш,мази,пасты



Задача № 71
Мальчик М., 1 года 1 месяца, поступает в стационар с жалобами матери на ухудшение состояния ребёнка, вялость, отказ от еды, повышение температуры тела до 38,8 0С, влажный кашель.
Из анамнеза известно, что ребёнок заболел 7 дней назад, когда впервые появились вялость, беспокойный сон, снижение аппетита. Одновременно появились заложенность и слизистое отделяемое из носа, редкий кашель. Вызванный участковый педиатр диагностировал у ребёнка острое респираторное вирусное заболевание. Было назначено симптоматическое лечение, десенсибилизирующая терапия. На фоне проводимых мероприятий состояние ребёнка улучшилось. Однако на 6-й день от начала заболевания у мальчика повысилась температура тела до 38,8 0С, он вновь стал вялым, отказывался от еды, перестал проявлять интерес к игрушкам, спал беспокойно, усилился кашель. Мать повторно вызвала участкового врача.
При осмотре дома обращали на себя внимание следующие симптомы: бледность кожи, периоральный цианоз, возникающий при плаче, раздувание крыльев носа в момент кормления, одышка до 60 в минуту с участием вспомогательной мускулатуры. Перкуторно над легкими определяется коробочный оттенок перкуторного звука, в межлопаточной области справа – участок притупления, там же и книзу от угла лопатки выслушиваются мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Над остальными участками легких выслушиваются жесткое дыхание. ЧСС – 160 уд/мин. Ребёнок госпитализирован.
Общий анализ крови: гематокрит - 49 %, НЬ - 122 г/л, Эр - 3,8Ч1012/л , Ц. п. - 0,8, Лейк - 10,8Ч109/л, п/я - 4%, с - 52%, э -1%, л - 36%, м - 7%, СОЭ - 17 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет – светло-желтый, удельный вес – 1010, белок – 0,066, глюкоза – нет, эпителий плоский – немного, лейкоциты – 0-1 в п/з, эритроциты – нет, цилиндры – нет, слизь – немного.
Биохимический анализ крови: общий белок- 69 г/л, мочевина – 5,1 ммоль/л, холестерин – 3,3 ммоль/л, калий – 4,8 ммоль/л, натрий – 135 ммоль/л, АЛТ – 23 Ед/л, АСТ – 19 Ед/л, серомукоид - ,0480.
Кислотно –основное состояние крови: рО2 – 68 мм. рт. ст., рСО2 – 52 мм. рт. ст., рН – 7,31, ВЕ - -2,3 ммоль/л, АВ – 17 ммоль/л, ВВ – 39 ммоль/л, SB – 19 ммоль/л.
Рентгенограмма грудной клетки: выявляются очаговые инфильтративные тени в правом легком. Усиление сосудистого рисунка легких.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Острая очаговая пневмония, дыхательная недостаточность I степени.


Предраспол. ф-ры у детей ранн. возр-та: недонош-ть, тяж. перинат. патология (вн.утр. гипоксия, асфиксия, в/черепн. или спинальная родовая травма), с-м рвоты и срыгивания, иск. вск-е, аном-и конституции, гипотрофия, ВПС, пороки развития легких, насл. иммунодеф-ты, полигиповитаминоз.
Внебольн. возб-ли: пневмококк, стафилококк, стрептококк, H. influenza, микоплазма, Chlam. pneumoniae, легионелла, вирусы
3 линии патогенеза:
при огр. распр-я инф. восп. р-и в непоср. близости вокруг респир. бронхиол разв. очаговая пневм-я
вследствие распр-я бакт. и отечн. ж-ти ч-з поры альвеол в пределах 1 сегмента возник. сегмент. пневм-я на фоне ателектаза
при бурном распр-и инф-и в пределах доли – разв. крупозн. пневм-я
Первичное поражение бронх. дерева с ф-ции мукоцилиарного аппарата, или ослабл. мех-м защиты легк., проникновение возб-ля в термин. бронхиолы, альвеолы, с формир-ем восп. очага – нар-е бронх. проход-ти, возн. ателектаз, эмфиз.
Неадекв. вентиляции – ДН, гипоксемия, гипоксия
Токсич. д-е инф. агента на ЦНС, симпатоадренал., ССС, прив. к нарушению КЩР, тканевого метаболизма.
Изм. гемограммы хар-но при типичн. пневмонии. При атипичной – нет. Микоплазма – лимфоцитоз, ускор. СОЭ, повыш-е моноцитов, эозинофилов. Хламидия – ускор. СОЭ. Легионелла – умер. Le-цитоз, лимфопения.
Осн. напр-я лечения:
Этиотропн.: 1 а/б в/м
Кислор.терапия (кисл. подушка, ч/з носов. катетер, из банки Боброва)
Для улучш-я дренажн. ф-ции бронхов – отхаркив. (наш.-анис., алтей, мукалтин, гр. сбор №3, бромгексин, салутан 1-2 нед.)
Профил. осложн. а/б-терапии – лакто, бифидум, поливитамины
ФТЛ
-С учетом чувств-ти: до 6 мес. – стаф. (ампициллин, пенициллин); 6 мес-4 года – пневмококк, стрептококк (цефалоспорины I, II, пениц.); 4-15 лет – пневмококк, 6-15 лет – м.б. осложнения.
Реб. >6 мес., интокс. и др. осложн-я – 100-150 тыс ЕД/кг, даже если дома получал в низк. дозах. Если аллергия на пениц-ны – макролиды. Новорожд. и дети <6 мес вне б-цы заб-я, Цеф II, ген. Госпит. пневм. у ослабл. Ампицилл+гентамиц. Массивн. инфильтрат, «гнойнич. з-я» - 2 а/б: 1 в/в цеф I, II до 100 мг/кг. 2 в/м оксацилл, 500 тыс ЕД/кг 4-6 р. Афебрильн. – макролиды.

ПГ:Проникновение возбудителей пневмонии в респираторные отделы легких бронхогенным (наиболее часто), гематогенным (при сепсисе, эндокардите трехстворчатого клапана, септическом тромбофлебите тазовых вен, общеинфекционных заболеваниях), 2. Развитие под влиянием инфекции локального воспалительного процесса и его распространение по легочной ткани. 3. Развитие сенсибилизации к инфекционным агентам и иммуно-воспалительных реакций (при гиперергической реакции организма развивается долевая пневмония, при нормо - или гипергической – очаговая пневмония). 4. Активация перекисного окисления липидов и протеолиза в легочной ткани, оказывающих непосредственное повреждающее влияние на легочную ткань и способствующих развитию в ней воспалительного процесса.




Задача № 72
Мальчик У., 11 месяцев, осмотрен педиатром по поводу повышении темпер-ры и кашля.
Из анамнеза известно, что он болен в течении 7 дней. Неделю назад мама стала отмечать у ребёнка вялость, беспокойный сон, снижение аппетита. Одновременно появились заложенность носа, обильное отделяемое из носа слизистого характера, редкий кашель. Температура повысилась до 37,5 0С. Мама ребёнка обратилась в поликлинику и пригласила участкового врача, который диагностировал у ребёнка острое респираторное вирусное заболевание. Было назначено симптоматическое лечение, десенсибилизирующая терапия. На фоне проводимых лечебных мероприятий состояние мальчика улучшилось. Однако на 6-й день от начала заболевания у ребёнка вновь повысилась температура до 38,6 0С. Мальчик стал более вялым, отказывался то еды, перестал проявлять интерес к игрушкам, спал беспокойно, усилился кашель. Мама повторно вызвала врача.
При осмотре участковый врач обнаружил бледность кожных покровов, периоральный цианоз, возникающий при плаче, раздувание крыльев носа в момент кормления, тахикардию до 140 ударов в минуту. Соотношение пульса к числу дыханий составило 3:1. Над легкими выслушиваются мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы в межлопаточной области справа, дыхание жесткое. Ребёнок госпитализирован.
Клинический анализ крови: НЬ - 118 г/л, Эр - 4,5Ч1012/л, Лейк - 10,8Ч109/л, п/я - 4%, с - 52%, э -1%, л - 36%, м - 7%, СОЭ - 17 мм/час.
На рентгенограмме грудной клетки: отмечается повышенная прозрачность легочных полей, низкое стояние диафрагмы, усиление прикорневого и легочного рисунка, определяются мелкие очаговые тени с нерезкими контурами, располагающиеся в области проекции правого легкого.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.


Ds: Острая очаговая пневмония, дыхательная недостаточность I степени.

Предрасп.ф-ры:АФО,н/нош, тяж.перинат.патология(внут/утр гипокс, асфикс),синдр.рвоты и срыгив, иск.вскармл, аномалии конституц, гипотрофии, ВПС, муковисцидоз, пороки разв-я легк, насл.ИммДеф+сниж.имм-та на 1г.ж., гиповит,охлажд, хр очаги инф.
3.Возб-ли при внебольн-стрептококки,пневмококки,Staph, микоплазма,гемофильн.палочка,хламид,легионелла,вирусы.
4.3 основн.линии ПЗа:ДН,наруш-я ССС,нар-я ЦНС(нар-я ЦНС+ ДН+полнокров.легк,токсикоз (токсикоз+ДН=спазм артериол МКК=> легоч.гипертенз.и пов.нагруз. на пр.пр/сер,сниж.сокр.ф-ции миок, наруш.периф.гемодин+мкц-ции)
6.Обязат.ли изм-я ОАК:Да(кр.атип.этиолог).Лей-з,ней-з,сдвиг,СОЭ
7.Осн.леч-е:режим,питан:грудн возр+срыг,рвота,диспепсия=>оралит. Перевод на сцеж.молоко или адапт смеси, допаивают фрук.соками. Леч.ДН =свежий воздух в палате,О2,вит Е. Если мокроты мало или она вязкая=щелочн.и солещелочн.теплые ингал;при оч вязкой мокр-ингаляции с протеолит ферм: трипсин,химотрипсин.При тяж пневм- парентер.vit=ны. Аб: >6 мес без токсикоза=>пенициллин в дозе 100-150тыс едкг, если аллерг.к пеницилл=>ЦС 1,2пок или макролиды. Постуральный дренаж, ЛФК, массаж

ПГ:Проникновение возбудителей пневмонии в респираторные отделы легких бронхогенным (наиболее часто), гематогенным (при сепсисе, эндокардите трехстворчатого клапана, септическом тромбофлебите тазовых вен, общеинфекционных заболеваниях), 2. Развитие под влиянием инфекции локального воспалительного процесса и его распространение по легочной ткани. 3. Развитие сенсибилизации к инфекционным агентам и иммуно-воспалительных реакций (при гиперергической реакции организма развивается долевая пневмония, при нормо - или гипергической – очаговая пневмония). 4. Активация перекисного окисления липидов и протеолиза в легочной ткани, оказывающих непосредственное повреждающее влияние на легочную ткань и способствующих развитию в ней воспалительного процесса







Задача № 73
Ребёнок 5 месяцев, родился с массой 3200 г, длиной 50 см. с 1,5 месяцев на искусственном вскармливании.
Болен 1 неделю. Появилась вялость, отказ от еды, покашливание, выделение из носа, повышение температуры тела до 37,50С. На фоне лечения на дому (капли в нос, горчичники на грудную клетку, отхаркивающая микстура) состояние несколько улучшилось, но с 7 -го дня болезни вновь ухудшение в виде усиления кашля, появления цианоза носогубного треугольника, «мраморности» кожных покровов, одышки. Назначен ампициллин. Состояние не улучшалось. Ребёнка госпитализировали.
При поступлении в больницу масса тела 6000 г, рост 62 см. температура тела 37,90С. Кожные покровы бледные с сероватым оттенком. Акроцианоз, «мраморный» рисунок кожи. Частота дыхания 44 в минуту. Дыхание аритмичное, отмечается втяжение межреберных промежутков на вдохе. Перкуторно: над легкими звук с коробочным оттенком. Аускультативно; жесткое дыхание, при глубоком вдохе с обеих сторон, но больше слева, выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. Тоны сердца приглушены. ЧСС - 120 уд/мин. живот мягкий, распластан, выражена «гаррисонова» борозда. Печень +2 см из -под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул 2-3 раза в день, кашицеобразный, со слизью.
Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,8Ч1012/л, Лейк - 13,6Ч109/л, п/я - 10%, с - 58%, л - 22%, м - 10%, СОЭ - 18 мм/час.
Общий анализ мочи: количество - 50,0 мл, плотность - 1,010, слизи - нет, эпителия - нет, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.
Биохимический анализ крови: общий белок - 60 г/л, глюкоза - 4,3 ммоль/л, холестерин -6,2 ммоль/л, щелочная фосфатаза - 900 ммоль/л, кальций - 2,3 ммоль/л, фосфор 1,1 ммоль/л.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Острая очаговая пневмония (внебольничная), среднетяжелая; гипотрофия I степени; анемия I степени; рахит II степени, стадия разгара, подострое течение.

Обслед-е: ОАК, ОАМ, R-гр гр. клетки, посев мокроты, опред-е чувств-ти к а/б, биохимия крови, железо сыв., ОЖСС, коэф. насыщ. трансферрина (<17%), пр. Сулковича, кальций крови, R-гр костей предпл-я, кисти
Анемия легкой степени, нормохромная. Умер. лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвиг влево. Повыщ. гумор. акт-ть.
Должн. масса тела=3200+600+800++700=7 кг (I ст) 10-20%. Дисгармоничное за счет дефицита массы тела I ст.
Дифф. ds: пневмонии (разл. виды), бронхиты, бронхиолиты, плеврит, tbs, ОРВИ, гельминтозы, рахит (по теч., D-дефиц, D-завис, фосфат-диабет)
Иммунолог, гематолог, невролог, хирург.
Лечение:
Режим – проветрив-е, оксигенотер-я.
Диета – адапт. мол. смеси в V 50-60%, допаивать фр-ов. отваром.
А/б – ампициллин в/м 70-100-200 мг/кг в 4 раза
Vit D 0,0625 (1 кап = 500 МЕ)
Леч. анемии – питание улучшить, при сниж. Hb назн. препараты железа
Леч. гипотрофии: оротат калия 20 мг/кг, АТФ 0,3 мл в/м N15-30
Физиолеч-е – УВЧ, в выздор. УФО, эл.форез
Профил. дисбиоза


Леч-е: режим,питан:грудн возр+срыг,диспепсия=> оралит. Увел. числа кормл.на 1,сут.V=1200мл,1й день-2/3 от V,увел.V за 2-3д. Леч.ДН =свежий воздух в палате,увлажО2,вит Е. Если мокроты мало или она вязкая=щелочн.и солещел.теплые ингал; при оч вязкой мокр-ингал.с протеолит ферм:трипсин,химотрипсин,санац.ТБД+vitА,В6,Д (2-4тысМЕ/сут 30-45дн).Аб:>6мес без токсикоза=>пеницил. в дозе 100-150тыс едкг, если аллерг.к пениц=>ЦС 1,2пок или макролиды. Постуральный дренаж.Улучш.сост-УВЧ,СВЧ,ЛФК, массаж,эл/форез с йодом,Са,Mg;.Анемия:гемофер.
ПГ:Проникновение возбудителей пневмонии в респираторные отделы легких бронхогенным (наиболее часто), гематогенным (при сепсисе, эндокардите трехстворчатого клапана, септическом тромбофлебите тазовых вен, общеинфекционных заболеваниях), 2. Развитие под влиянием инфекции локального воспалительного процесса и его распространение по легочной ткани. 3. Развитие сенсибилизации к инфекционным агентам и иммуно-воспалительных реакций (при гиперергической реакции организма развивается долевая пневмония, при нормо - или гипергической – очаговая пневмония). 4. Активация перекисного окисления липидов и протеолиза в легочной ткани, оказывающих непосредственное повреждающее влияние на легочную ткань и способствующих развитию в ней воспалительного процесса







Задача № 74
Мальчик К., 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отставание в физическом развитии (масса тела 7,0 кг), появление одышки и периорального цианоза при физическом или эмоциональном напряжении.
Из анамнеза известно, что недостаточная прибавка в массе тела отмечается с 2 -месячного возраста, при кормлении отмечалась быстрая утомляемость вплоть до отказа от груди. Бронхитами и пневмониями не болел.
При осмотре: кожные покровы с цианотичным оттенком, периферический цианоз, симптом «барабанных палочек» и «часовых стрелок». Область сердца визуально не изменена, границы относительной сердечной тупости: левая -по левой средне -ключичной линии, правая -по правой парастернальной линии, верхняя -ІІ межреберье. Тоны сердца удовлетворительной громкости, ЧСС -140 уд/мин, ЧД -40 в 1 минуту. Вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум жесткого тембра, ІІ тон ослаблен во втором межреберье слева. В легких пуэрильное дыхание, хрипов. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.
Общий анализ крови: гематокрит -49% , НЬ - 170 г/л, Эр - 5,4Ч1012/л, Ц. п. - 0,91, Лейк - 6,1Ч109/л, п/я - 3%, с - 26%, э -1%, л - 64%, м - 6%, СОЭ - 2 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет -светло -желтый, удельный вес - 1004, белок -отсутствует, глюкоза -нет, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 0-1 в п/з эритроциты - нет, цилиндры -нет, слизь -немного.
Биохимический анализ крови: общий белок - 69 г/л, мочевина -5,1 ммоль/л, холестерин -3,3 ммоль/л, калий -4,8 ммоль/л, натрий - 143 ммоль/л, АЛТ -23 Ед/л , АСТ - 19 Ед/л , серомукоид -0,180.
Кислотно -основное состояние крови: pO2 - 62 мм. рт. ст., рСО2 - 50 мм. рт. ст., рН - 7,29, BE - -8,5 ммоль/л.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Врожденный порок сердца синего типа, тетрада Фалло.
2) стеноз выходного отверстия правого желудочко на различных уровнях (стеноз устья легочной артерии) ДМЖП (мембранозная часть), гипертроф мио карда прав желуд декстрапозиция аорты
У детей можно видеть 3 клинич варианта:
А) тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии по типу общего ложного артериального ствола, при котором легочный ствол не работает
4) Сужение выходного отверстия ПЖ (стеноз ЛА), дефицит легочн кровотока хр. гипоксия; венозно-артериальный сброс через ДМЖП в аорту -> разр. соединител ткани, отек -> «барабанные палочки» и «часовые стекла»
5) Цианоз появляется не с рождения, в больш случаев в 2-3 месяца, что обусло влено большим давлением в ЛЖ чем в ПЖ, сброс в ПЖ – перегрузка давлением и объемом крови – ПЖ растягивается и гипертрофируется – растягивается фиброз кольцо и декстрапозиция становится «еще правее» - больш сброс – усиление цианоза
10) Тактика терапии:
Операции:паллиативные – наложение соустья между сосудами МКК и БКК)
радикальные – устранение стеноза; пластика ДМЖП – 6-7 лет
часто операции проводятся последовательно

. Тактика терапии: 1% промедол (0,05 мл/год) + кордиамин 0,1 мг/год в одном шприце в/м; кислород; струйно в/в бикарбонат натрия. Для профилактики – обзидан 1 мг/кг*сут. Оперативное лечение: наложение анастомоза между ветвями ЛА иАО, или непосредственно между АО и ЛА. Недостаток операции – перегрузка левого желудочка.

Лечение во время приступа сводится к кислородной терапии, оказания больному коленно-грудного положение в постели, внутримышечного введения морфина гидрохлорида (0,2 мг / кг), а детям старше 1 года - В-блокаторов (анаприлин - 0,2 мг / кг), борьба с ацидозом. Сердечные гликозиды не показаны. Частые приступы, которые трудно устранить с помощью лекарственных средств, является показанием к паллиативной операции.

Четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ], гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В [ Cкачайте файл, чтобы посмотреть ссылку ] тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. 

Патогенез  В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.












Задача № 75
Ребёнок 9 месяцев, заболел остро: подъём температуры до 39,50С, вялость, отказ от еды, слизистые выделения из носа, покашливание.
Ребёнок от первой беременности, протекавшей без токсикоза. Роды срочные. Масса тела при рождении 4500 г, длина тела 53 см. Вскармливание естественное до 1 мес, далее - искусственное. С 3 мес отмечаются опрелости. У матери - пищевая аллергия на белок коровьего молока, куриные яйца.
При осмотре отмечается: бледность, цианоз носогубного треугольника, ЧД 48 в 1 минуту, дыхание слышно на расстоянии. На коже щек яркая гиперемия, шелушение, в естественных складках кожи мокнутие. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, укорочен справа книзу от угла лопатки. С обеих сторон выслушиваются рассеянные сухие и среднепузырчатые влажные хрипы на высоте вдоха. Над зоной укорочения перкуторного звука на высоте вдоха выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы. ЧСС 140 уд/мин, тоны сердца приглушены. Живот несколько вздут. Печень выступает на 3 см из-под реберного края. Стула не было 1 сутки. Мочится достаточно.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

 Ds: Острая правосторонняя очаговая пневмония, среднетяжелая; бронхообструктивный синдром; детская экзема.

Ds: Острая правостор. очаговая пневмония, ср. тяж., ДН 0. Бронхообстр. с-м. Младенч. экзема, остр. фаза, ограниченная, с преобл. пищевой аллергии.
ОАК, ОАМ, R-гр гр. кл-ки, б/х крови, эл-литы, СРБ, IgE, IgA (иммунограмма)
Факторы: иск. вскармл-е, аном. констит-и, переохл-е, стресс. ф-ры
Мер-я:
Режим – проветр. помещ. 4-6 р/день
Диета – нов. прикорм не вводить, кол-во кормл. 1-2 >
Этиолеч. а/б. Пенициллин 100 тыс ЕД/кг, цеф.сп. I, II пок.
Вит. В6 N10
Лактобакт., бифидо
Физиолеч.: УВЧ, СВЧ
Симптомат. леч-е: жаропониж., отхарк.
На основе парацетамола: тайленол, панадол, индометацина: нурофен д/детей сусп.

.Предрасп.ф-ры: недонош, тяж.перинат.патология(внут/утр гипокс, асфикс) , синдр.рвоты и срыгив, иск.вскармл, аномалии конституции, гипотрофии, ВПС, муковисцидоз, пороки разв-я легк, насл.ИммДеф, гиповит, охлаждения, хр очаги инф.
Леч:режим,питан:грудн возр+срыг,рвота, диспепсия=>оралит. Перевод на сцеж.молоко или адапт смеси, допаивают фрук.соками. Леч.ДН =свежий воздух в палате,О2,вит Е. Если мокроты мало или она вязкая=щелочн.и солещелочн.теплые ингал;при оч вязкой мокр-ингаляции с протеолит ферм: трипсин,химотрипсин.При тяж пневм- парентер.vit=ны. Аб: >6 мес без токсикоза=>пенициллин в дозе 100-150тыс едкг, если аллерг.к пеницилл=>ЦС 1,2пок или макролиды. Постуральный дренаж, ЛФК, массаж;
ПГ:Проникновение возбудителей пневмонии в респираторные отделы легких бронхогенным (наиболее часто), гематогенным (при сепсисе, эндокардите трехстворчатого клапана, септическом тромбофлебите тазовых вен, общеинфекционных заболеваниях), 2. Развитие под влиянием инфекции локального воспалительного процесса и его распространение по легочной ткани. 3. Развитие сенсибилизации к инфекционным агентам и иммуно-воспалительных реакций (при гиперергической реакции организма развивается долевая пневмония, при нормо - или гипергической – очаговая пневмония). 4. Активация перекисного окисления липидов и протеолиза в легочной ткани, оказывающих непосредственное повреждающее влияние на легочную ткань и способствующих развитию в ней воспалительного процесса




Задача № 76
Больная З., 2,6 лет, планово поступила в стационар.
Из анамнеза известно, что у ребёнка отмечался диффузный цианоз кожи и видимых слизистых. В возрасте 7 дней проведена процедура Рашкинда (закрытая атриосептостомия). С 3 месяцев и до настоящего времени находилась в доме ребёнка.
При поступлении: кожные покровы и видимые слизистые умеренно цианотичные, акроцианоз, пальцы в виде «барабанных палочек», ногки - «часовых стрелок», деформация грудной клетки. Границы относительной сердечной тупости: правая - на 1,0 см вправо от правой парастериальной линии, левая - по левой аксиллярной линии, верхняя - II ребро. Аускультативно: тоны ритмичные, ЧСС - 160 уд/мин, в III межреберье по левому краю грудины выслушивается средней интенсивности систолический шум, акцент второго тона во II межреберье слева. ЧД - 40 в 1 минуту, дыхание глубокое, шумное. Печень выступает из -под реберного края на 0,3 см.
Общий анализ крови: НЬ - 148 г/л, Эр - 4,9Ч1012/л, Ц. п. - 0,9, Лейк - 6,3Ч109/л, п/я - 4%, с - 21%, э -1%, л - 70%, м - 4%, СОЭ - 3 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет -светло -желтый, удельный вес - 1014, белок -отсутствует, глюкоза -отсутствует, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 0-1 в п/з эритроциты - нет, слизь -немного.
Биохимический анализ крови: общий белок - 69 г/л, мочевина -5,1 ммоль/л, холестерин -3,3 ммоль/л, калий -4,8 ммоль/л, натрий - 143 ммоль/л, кальций - 1,8 ммоль/л, фосфор - 1,5 ммоль/л, АЛТ -23 Ед/л , АСТ - 19 Ед/л , серомукоид -0,180.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Врожденный порок сердца синего типа - полная транспозиция
магистральных сосудов. НК II б степени.

3) Симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол» объясняется хронической гипоксией. Утолщение дистальных фаланг происходит за счет мягких тканей (разрастание соединительнотканных элементов, отек мягких тканей, надкостницы). В дальнейшем могут развиться периостальные разрастания дистальных фаланг, а также других костей.
4) Диффузный цианоз выявляется с рождения т.к. в основе порока лежит то, что аорта отходит от правого желудочка – она содержит венозную кровь. Жизнь возможна только при существовании дополнительных коллатералей и коммуникаций в виде открытого аортального протока, ДМПП, ДМЖП – при свободном смешивании крови имеется переменное направление шунта –происходит газообмен преимущественно в БКК, но присутствует и венозная кровь – диффузный цианоз.
6) Сроки операции: а) паллиативные операции – Рашкинда, Бадозаеса проводятся на 1-3 месяце жизни. Стерлинга-Эдвардса.
б) Радикальные – по Мастерду, по Сеннингу выполняются в возрасте 3-10 месяцев
7) Процедура Рашкинда – «баллонная атриосептотомия», создание искусственного дефекта, «закрытым» способом без торакотомии, при помощи специального катетера с баллончиком – преследует цель улучшить смешивание крови на уровне предсердий, сброс из прав предсердия в БКК. Для улучшения смешивания крови из двух кругов, так как они разобщены.

10) Наиболее частые осложнения ВПС синего типа: сердечная недостаточность, НК, гипокс приступы, легочная гиперволемия частые пневмонии, ателектазы, экстрасистол наруш мозгового кровообращен (с обеднением МКК)
железодефицитная анемия
11) Сердечные гликозиды при этом пороке
+ инотропный эффект (улучшение сократительной способности миокарда)
- хронотропный эффект (урежение ритма, удлинение диастолы способствует восстановлению энергетических ресурсов миокарда)



Задача № 78
Ребенок 2,5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой половины и нефропатией во второй половине. Роды в срок. Масса при рождении 3400 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал удовлетворительно. Сидит с 7 мес, стоит с 11 мес, ходит с 1 года 8 мес.
Семейный анамнез: родители мальчика здоровы, матери 23 года, отцу 28 лет, первый
ребенок здоров.
Первые признаки заболевания наблюдались с 5,5 месяцев в виде деформации черепа, уплощения
и облысения затылка, размягчения краев большого родничка. Имеющиеся изменения оценивались
как проявления витамин D-дефицитного рахита. Ребенок получал лечение витамином D3 в курсовой дозе
450 000 ME в течение 30 дней, массаж. Однако улучшения не было. В возрасте 1 года 9 месяцев
появились костные варусные деформации, стала меняться походка. В 2 года 3 месяца была выражена
саблевидная деформация голеней, "утиная походка".
В стационар ребенок поступил в 2 года 6 месяцев. При поступлении обращало на себя внимание
отставание в физическом развитии, варусные деформации нижних конечностей, мышечная гипотония,
кариес зубов.
Общий анализ крови: НЬ - 126 г/л, Эр - 3,7x1012/л, Лейк - 6,0x10%, п/я - 3%, с - 30%, э - 3%,
л -56%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час.
Общий анализ мочи: относительная плотность - 1,012, реакция - кислая, белок - следы,
лейкоциты - 2-3 в п/з, в осадке - оксалаты.
Биохимический анализ крови: общий белок - 52 г/л, серомукоид -0,28, СРВ - отрицат.,
ЩФ - 1100 ед (норма - до 600), кальций общий - 1,87 ммоль/л, кальций ионизированный - 0,9 ммоль л.
фосфор -1,02 ммоль/л.
Биохимический анализ мочи: белок - 180 мг/сут (норма - до 200),оксалаты - 22 мг/сут
(норма - до 17), кальций - 3,8 мг/кг/сут (норма - до 5,0), фосфор - 31 мг/кг/сут (норма - до 20),
аммиак - 12,0 ммоль/сут (норма - 30-65). КОС: рН - 7,37; SB - 22,3; BE - -4,6.
Рентгенография трубчатых костей: системный остеопороз, метафизы расширены,
контуры неровные; расслоение надкостничного слоя.
Контрольные вопросы
1. Поставить диагноз в соответствии классификацией (с обоснованием).
2. Этиология и патогенез.
3. Принципы комплексного лечения.

Ds: Витамин D - зависимый рахит.

Критерии болезни: начало с 6 месяцев жизни (возможно с 3 месяцев или с 2 лет), изменение со стороны ЦНС, возбудимость, нарушение сна, потливость, вздрагивание во сне, гипотония, могут быть судороги. Наличие изменения костной системы: варусная деформация ног (О-образная), изменение черепа, грудной клетки (четки, браслетки), поздно начинают ходить, низкорослость, гипоплазия эмали зубов, отставание в массе и росте, при втором типе Д-зависимого рахита тотальное облысение в 14-16 лет. На рентгенограмме рахитические изменения длинных трубчатых костей, истончение кортикального слоя, остеопороз. Признаки рахита появляются и прогрессируют на смотря на лечение рахита (450 тыс МЕ 30 дней, массаж)
Типы: 1 тип связанный с дефицитом 1-а-гидроксилазы почек (который блокирует превращение 24,25(ОН)2 Д3 в 1,25 (ОН)2 Д3). 2 тип недостаток чувствительности органов мишеней к 1,25 (ОН)2 Д3. 3 тип ничем клинически не отличается от 1 типа, но у больных в 14-15 лет тотальная алопеция и резкое снижение роста тела.
Лабораторно: снижение Са и Р крови, увеличение Р, ЩФ, кислотность, оксалатов мочи. Снижение аммиака мочи, резко снижены ВЕ (ацидоз). При 1 типе снижение 1,25 (ОН)2 Д3. При 2 типе 1,25 (ОН)2 Д3 в норме.
Патогенез 1 типа: 1,25 (ОН)2 Д3 не образуется, нарушается всасывание Са в кишечнике, гипокальциемия, вторичный гипопаратиреоз, увеличение паратгормона в плазме, что ведет к вымыванию Са из костей и нарушению реабсорбции Р в почках и фосфатурии, ацидоз, затруднение отложения Са в костях, затруднение их минерализации. Гипопаратиреоз ведет к гипоацидурии, нарушению цикла Кребса, гипокалиемии, снижению тонуса мышц. Патогенез 2 типа: 1,25 (ОН)2 Д3 в норме или чуть-чуть- повешен, но органы мишени к нему не чувствительны и далее то же самое.
Лечение оксидевит (аналог 1,25 (ОН)2 Д3) 1 тип 0,5-3 мкг/сут или витамин Д 10-40-60 тыс МЕ на прием. При 2 типе 2-10 мкг/сут до нормализации Са, Р, ЩФ, пробы по Сулковичу. Препараты Са например Са-глконат 2 г/сут 14 таблеток. Для дотации фосфора, фитин, глицерофосфат Са. Витаминотерапия А,Е,С. цитратная смесь 10 мл/сут 3-5 месяцев.

.Леч-е:адекв.получение животн.белка с пищей,вит.Д3-75-100тыс. МЕ,постеп.сниж.до 35-50тыс.МЕ.Min курс-3мес.Перерыв.Повторить.
Вит.Д2-1тыс.МЕ/кг(25мкг/кг).При abs эфф-та-повыш.дозы на 20%.
Преп.Са-сандоз-форте,Са-карбонат,лактат,цитрат-0,5-1г элементарн. Са в сутки под контр.р-ции Сулковича кажд.2мес.Повыш.Са>2,5-отмена.Цитратные смеси,соли фосфорн.к-ты(фитин-0,75-1г/сут), фенобарб-индукция ферм.сист.печ.и поч-4-6мг/сут.Преп.К-аспаркам, пананг.Вит.А,Е,В6. Эссенциал,рибоксин,АТФ,ККБ,биофосфонаты- димефосфон,ксидефон,анабол.стероиды,Кальцитонин для депонир. Са в кости,эл/форез с Са,массаж,фермент.для улучш.всас.Са в ЖКТ, регуляция акт-ти митохондр-цитохром 2-4мл в/м.ГБО,коэнзимQ10

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
Задача по педиатрии
Алеша М, 5 лет. Ребенок от 2-й беременности, притекавшей с нефропатией, 2 срочных родов, родился с массой 4000 г, рост 52 см.
Из анамнеза известно, что ребенок часто болеет острыми респираторными заболеваниями. После перенесенного стресса в течение последних 1,5 месяцев отмечалась слабость, вялость. Ребенок похудел, начал много пить и часто мочиться. На фоне заболевания гриппом состояние ребенка резко ухудшилось, появилась тошнота, переходящая в повторную рвоту, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость.
Мальчик поступил в отделение интенсивной терапии в тяжелом состоянии, без сознания. Дыхание шумное (типа Куссмауля). Кожные и ахилловы рефлексы снижены. Кожные покровы сухие, тургор тканей и тонус глазных яблок снижен, черты лица заострены, выраженная гиперемия кожных покровов в области щек и скуловых дуг. Пульс учащен до 140 ударов в минуту, АД 75/40 мм рт.ст. Язык обложен белым налетом. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Живот при пальпации напряжен. Мочеиспускание обильное.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ 135 г/л, Эр 4,1х1012/л, Лейк -8,5х109/л; нейтрофилы: п/я 4%, с/я 50%; э 1%, л 35%, м 10%, СОЭ-10 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность слабо мутная; удельный вес 1035, реакция кислая; белок нет, сахар 10%, ацетой- +++.
Биохимический анализ крови: глюкоза 28,0 ммоль/л, натрий -132,0 ммоль/л, калий -.5,0 ммоль/л, общий белок 70,0 г/л, холестерин -5,0 ммоль/л.
КОС: рН 7,1; рО2  92 мм рт.ст.; рСО2  33,9 мм рт.ст..
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш предположительный диагноз?
2. Что привело к развитию данного состояния?
3. Оцените лабораторные показатели.
4. Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния?
5. Входил ли ребенок в группу риска по данному заболеванию?
6. Как проводится инфузионная терапия у детей с данной патологией?
7. Какие лабораторные исследования необходимо проводить каждый час при проведении инфузионной терапии?
8. Какие осложнения могут возникнуть в процессе инфузионной терапии?
9. Продолжительность инфузионной терапии?
10. Нуждается ли больной в дальнейшем в гормональной терапии?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз-ИЗСД(I тип)Вперв.выявленн.Гиперглик(кетоацид)кома.
2,4.Из-за чего:разруш.b-кл.остр.п/ж,аутоимм.инсулит.Если их<1/3-абс.инсул.нед-ть.Ат к эндог.инс,глютаматдекарбокс.Наруш.тр-т глюк ч/з мембр,обр-е инсул=гиперглик,но Е-кая нед-ть кл(слаб,утом..)=> Ув.липолиза(+из-за нед.инс)-худеют,жирн.кты повыш,накапл. ац,ац-укс.к-та=кетоацидоз(эндог.интокс)+жир.инфиль.печ.Пов.осмолярн= вода в тк.-полидипс,-ур(осм.диур)+анамн-1,5м-1есимп+стресс,грипп.
3.лаб:общ.кр-N;моча-пов.плотн,глюкоз-,ацетонурия;б/х-гиперглик, гипоNa(N-137-147);КОС-метаб.ацидоз.
5.гр.риска:склон.к аутоим.р-циям на фоне стресс,вир.заб.Крупн.плод
6.инфуз:интенсивно=введ.инс.кор.д.в/в,стр.Достиж.14ммоль глюк- п/к введ.инс; регидр:физ.р-р,5%глюк.1е 6ч-50%Vнеобх,2е-25%,12ч-25%.Доза инс.-в зав.от стажа заб-0,1 Ед/кг однокр.Большая давность-
0,2 Ед/кг.Коррекц.гипоК(по мере восполн.ж-ти-10-30мэкв/л),сода (при тяж.ацидозе,лактатац) 1-2 мэкв/кг за 1-2ч.рН=7,1-7,15-отмена.
7.лаб.иссл.кажд.час инф.тер:КОС,электролиты,глюк,ЭКГ.
8.осл.инф.тер:гипоглик,гипоК,анур,от.мозга.Бикарб-неврол(до комы)
9,10.инф.тер-24 часа.Дальн.гормонотер-обязательно!
Задача по педиатрии
Ира Д., 6 лет. Девочка от 1-й беременности, протекавшей без особенностей, преждевременных родов на 37 неделе. При рождении масса 2800 г, рост 46 см. Раннее развитие без особенностей.
Из анамнеза известно, что в 5 лет перенесла сотрясение мозга. В течение последних 6 месяцев отмечается увеличение молочных желез и периодически появляющиеся кровянистые выделения из половых органов.
Осмотр: рост 130 см, вес 28 кг. Вторичные половые признаки: Р2, Ахо, Ма2, Me с 6 лет.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ 130 г/л, Эр 4,1х1012/л, Лейк 5,5х109/л; нейтрофилы: п/я 1%, с/я 52%; э 1%, л -41%, м 5%, СОЭ 1-4 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность хорошая; удельный вес 1015, реакция кислая; белок нет, сахар нет, ацетон отрицателен.
Биохимический анализ крови: глюкоза 3,5 ммоль/л, натрий -140,0 ммоль/л, общий белок 70,0 г/л, холестерин 5,0 ммоль/л.
Задание к задаче по педиатрии
1. Оцените физическое состояние.
2. Какому возрасту соответствует половое развитие?
3. Ваш предположительный диагноз?
4. Что могло послужить причиной развития этого заболевания?
5. Какие обследования необходимо провести для уточнения диагноза?
6. Изменяется ли костный возраст при данной патологии и каким образом?
7. Препаратом какой группы проводится лечение данной патологии?
8. Какой прогноз?
9. Нуждается ли ребенок в наблюдении гинеколога?
Ответ к задаче по педиатрии
1.физ.раз:L N(4г=100см)+2х6см=112;m-N(5л=19)+3=22=>выс,гарм
2.возр.пол.разв:10,5л(по менархе),Ма,Р-8-13л.Изосекс,полн,завершен
3,4.Дз:Прежд.пол.разв.Истинное(?).->90% у дев.-истинн.Прич-сотр. моз,спонт.усил.прод.гонадолибер,ЛГ,ФСГ.Гипертроф,опух.гипотал
5.Лаб-горм.профиль-повыш. ГТГ(ЛГ,ФСГ);эстраг,андр.Костн.возр.
Цитол.иссл.слиз.пред.влаг.+проба с г/либерином(сильно повыш.ЛГ, как в пуб. в 8-10р при N в препуб 2-4)+КТ,МРТ гол;УЗИбр+мал.таза
6.костн.возр:возраст,быстр.закр.зон роста,коротк.кон-ти
7.преп:аналог РГ-ЛГ(связ.с рец.в гипоф-блок прод.ЛГ,ФСГ)-декапептил-депо.Сниж.секр.эстраг.в яичн.
8.прогноз-при N леч– благоп.Уровни ЛГ,ФСГ сниж.до препуб.велич.
9.гинеколог-нужд.в набл-нии.
Задача по педиатрии
Света К., 1 год 8 месяцев. Девочка от 2-й беременности, 2 срочных родов. При рождении масса тела 3800 г, рост 52 см. У матери выявлено эутиреоидное увеличение щитовидной железы III степени (по Николаеву), во время беременности лечение тиреоидными гормонами не получала. Первая беременность окончилась рождением здорового ребенка.
В период новорожденности у девочки отмечалась длительная желтуха, медленная эпителизация пупочной ранки, сосала вяло. Из родильного дома выписана на 12 сутки.
На первом году жизни была склонность к запорам, плохая прибавка в весе, снижение двигательной активности, вялое сосание. Голову начала держать с 6 месяцев, сидит с 10 месяцев, не ходит. При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, сухие, тургор снижен, мышечная гипотония. Волосы редкие, сухие, ногти ломкие.
Большой родничок открыт. Аускультативно дыхание проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены. Живот увеличен в размерах («лягушачий» в положении лежа на спине), отмечается расхождение прямых мышц живота. Печень и селезенка не увеличены.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ 91 г/л, Эр 3,8х1012/л, Ц.п. 0,85, Лейк 9,0х109/л; нейтрофилы: п/я 3%, с/я 31%; э 1%, л 57%, м 8%, СОЭ-7 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность хорошая; удельный вес 1015, реакция кислая; белок нет, сахар нет, ацетон отрицателен.
Биохимический анализ крови: глюкоза 4,2 ммоль/л, остаточный азот 12,0 ммоль/л, натрий 132,0 ммоль/л, калий 5 ммоль/л, общий белок 60,2 г/л, холестерин 8,4 ммоль/л, билирубин общ. 7,5 мкмоль/л.
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш предположительный диагноз?
2. Оцените результаты проведенных исследований.
3. Какие дополнительные обследования необходимо провести?
4. Какая причина могла привести к развитию данной патологии?
5. Какой прогноз психомоторного развития ребенка?
6. На какой день после рождения ребенка проводится лабораторный скрининг, какую патологию исключают?
7. Каково лечение анемии при данном заболевании?
8. Какой из биохимических показателей является наиболее информативным у детей с данной патологией?
9. Нуждается ли ребенок в гормональной терапии?
10. Уровень какого гормона используется для оценки адекватности заместительной терапии?
11. У врачей каких специальностей должен находиться ребенок на диспансерном наблюдении?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз:врожд.гипотиреоз.ЖДА ср.ст.тяж
2,8.Иссл:кр-анем;моча-N,б/х-гипер х/с(главн.в б/х для вр.гипот)-катаб.напр-ть обмена (еще триглицер) (N до 6,5),сниж.ост.аз(N c 19)
3,6.Доп:гор.проф:ТТГ(ув),Т4(ум).3сут р/д-ТТГ,ФКУ.Сцинт,УЗИ щ.ж.
4.Прич:врожд-аплаз,гипопл щ.ж,в/у повр.тк.щ.ж,насл.деф-т ферм, уч.в синт. горм.Приобр-аутоимм.тириоидит,посл-е опер.на щ.ж.
5.прогноз:неблагопр.Хор. при нач.тер. с 1-6 мес,макс-2е полуг.ж.
7,9.анем:актиферрин(5мл 1-3рвсут-сироп),мальтофер,ч/з7-10д-ан.кр(рет-з)+леч-е осн.заб(L-тироксин-10-15 мкг/сут в 1-2 пр.пер.ед, кажд 3-5дн.повыш.на 10-15мкг до симпт.гипертир.Сниж.на 10-15)
10.оценка адекв- по Т4-Nзац-ч/з 1нед. ТТГ сниж.до N ч/з 3-6 мес.
11.спец:эндокринолог,невропат,гастроэнт,педиатр.
Задача по педиатрии
Алеша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста.
Из анамнеза известно, что ребенок от 1й беременности, протекавшей с нефропатией и анемией, 1 срочных родов в тазовом предлежании. Родился с массой 3150 г, длиной 50 см. Раннее развитие без особенностей. С 2,5 лет родители отметили замедление темпов роста до 3 см в год.
Объективно: рост 105 см, вес 16 кг. Отмечается снижение тургора тканей, перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области груди и живота, изменение структуры волос (сухие, тонкие).
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ 130 г/л, Эр 4,2Ч1012/л, Лейк -; 5,5х109/л; нейтрофилы: п/я 1%, с/я 52%; э 1%, л 41%, м 5%, СОЭ 4 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность хорошая; удельный вес 1015, реакция кислая; белок нет, сахар нет, ацетон отрицателен.
Биохимический анализ крови: глюкоза 3,2 ммоль/л, натрий -132,0 ммоль/л, калий 5 ммоль/л, общий белок 55,0 г/л, холестерин -7,6 ммоль/л.
Гормональный профиль: СТГ натощак 0,2 нмоль/л, СТГ после нагрузки 1,2 нмоль/л (норма более 10 нмоль/л).
Задание к задаче по педиатрии
1. Поставьте диагноз.
2. Что могло послужить причиной развития данной патологии?
3. Снижение или отсутствие какого гормона отмечается при этом заболевании?
4. Какие нарушения углеводного обмена характерны для этих детей?
5. Оцените физическое развитие ребенка. ,
6. Какие нагрузочные пробы проводятся для подтверждения диагноза?
7. Как изменяются темпы окостенения?
8. Какими гормональными препаратами проводится заместительная терапия?
9. Какая диета рекомендуется детям с данной патологией?
10. Критерии эффективности лечения детей с данной патологией?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз:Гипофизарный нанизм (иссл.СТГ).
2,3.Прич:идиопат.дефицит СТГ,краниофарингиома,гистиоцитоз X, возможн. травма при рожд, облучение.Сниж.СТГ
4.Нар-я УВ-ого обм:гипоглик натощак,ожир.тулов.
5.физ.разв:9лет-N(5л-19кг+3кгх4=31,8л-130+5).Патол.низк.,гарм
6.нагруз.пробы:гипоглик.с инсулином, проба с аргинином, Леводофой-стим.соматолибер,подавл.соматостат-ур.СТГ д.ув.>10
7.темпы окост:отстав.м.б.>40%
8.горм.тер,крит.эфф-ти леч:сома-,гено-тропин,хуматроп (рекомб. СТГ) в/м,п/к- 0,025-0,05 мг/кг/сут.Крит.эф-ти-увел.скорости роста
9.диета:сбалансир, богатая белком,витамин,кальц.
Задача по педиатрии
Юра Ф., 11 лет. Поступил в отделение с жалобами на избыточный вес, повышенный аппетит, слабость, быструю утомляемость.
Из анамнеза известно, что родители и родная сестра мальчика полные. В семье много употребляют сладкого, жирного, выпечных изделий.
Ребенок от 2-й беременности, 2-х родов в срок, без патологии. Масса тела при рождении 4000 г, длина 52 см.
Осмотр: рост 142 см, масса тела 60 кг. Кожные покровы обычной окраски, подкожно-жировой слой развит избыточно с преимущественным отложением на груди и животе. Тоны сердца несколько приглушены. ЧСС 95 ударов в мин, дыхание 19 в 1 минуту. АД 110/70 мм рт.ст. При пальпации живота отмечается болезненность в правом подреберье, печень +1 см.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ 130 г/л, Эр 3,9х1012/л, Лейк -5,5х109/л; нейтрофилы: п/я 1%, с/я 52%; э 5%, л 37%, м 5%, СОЭ 4 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность хорошая; удельный вес 1015, реакция кислая; белок нет, сахар нет, ацетон отрицателен.
Биохимический анализ крови: глюкоза 5,2 ммоль/л, натрий -137,0 ммоль/л, калий 5 ммоль/л, общий белок 65,0 г/л, холестерин -7,6 ммоль/л.
ЭКГ: нормальное положение ЭОС, синусовый ритм.
УЗИ желудочно-кишечного тракта: размеры печени увеличены; паренхима подчеркнут рисунок внутрипеченочных желчных протоков; стенки желчного пузыря утолщены, в просвете определяется жидкое содержимое.
Задание к задаче по педиатрии
1. Поставьте диагноз (с указанием степени).
2. Оцените результаты исследования.
3. Оцените физическое развитие.
4. Какова возможная причина развития данной патологии?
5. Какие дополнительные обследования необходимо провести для уточнения диагноза?
6. С каким заболеванием необходимо проводить дифференциальный диагноз?
7. В группу риска по какому эндокринологическому заболеванию относится этот ребенок?
8. Как проводится профилактика, направленная на предупреждение данной патологии?
9. Какие основные принципы диетотерапии?
10. Какие другие лечебные мероприятия применяются?
11. Перечислите возможные осложнения.
12. Прогноз течения данного заболевания?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз:констит-экзогенн.ожир.IIIст, неослож.форма.Хр.холецистит.
2.Исслед:кр,моча-N,б/х-гиперх/с(N-до 6,5),ост-N;ЭКГ-N,УЗИ-хр.
холецистит,хр.холангит,увел.печени
3.физ.разв:рост(8л=130+5см х3=145),вес(5л=19+3кг х6=37)-ср, негарм.за счет избыт.массы.Масса патол.высок.
4.прич:насл.предрасп+перекорм.2рич ожир:церебр,диэнц,эндокр.
5.доп.обсл:Ддз внутри группы:кариотип,СТГ(деф-т=>ожир),
6.Ддз-с синдр.Кушинга(опр-е кортизола в сут.моче)
7.Гр.риска этого реб:диэнц.синдр,инсулиннез.СД,нар-е f гонад
8.профил: не перекармл,д.б.N росто-весов.пок-ль
9,10.леч:диета=уменьш.суточн.калоража,сбаланс,ув.белк;физ.нагр.
11.осл-я-см.7+кардиоваск.нар-я,нар-е f оп-дв.апп-та
12.прогноз-благопр.при собл.диеты,адекват.физ.нагруз.
Задача по педиатрии
Ребенок К., 4 дня, от 1-й беременности, срочных родов, протекавших без особенностей. При рождении масса 3000 г, рост 51 см.
Осмотр: было выявлено неправильное строение наружных гениталий (пенисообразный и гипертрофированный клитор, складчатые большие половые губы), гиперпигментация наружных гениталий, белой линии живота.
С 3-го дня состояние ребенка ухудшилось: кожные покровы бледные с сероватым оттенком, тургор тканей снижен, мышечная гипотония, гипорефлексия. Сосет вяло, появилась рвота фонтаном. Дыхание поверхностное, ослабленное. Тоны сердца приглушены. Живот при пальпации мягкий, печень +2 см. Стул жидкий, обычной окраски.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ 115 г/л, Эр 5,0х1012/л, Лейк -9,5Ч109/л; нейтрофилы: п/я 2%, с/я 50%; э 2%, л 38%, м 8%.
Биохимический анализ крови: общий белок 55 г/л, холестерин -4,7 ммоль/л, глюкоза 4,4 ммоль/л, натрий 130,0 ммоль/л, калий 6,0 ммоль/л.
Величина экскреции с суточной мочой:
17-КС 7,5 мкмоль (стандарт 4,1±0,3);
17-ОКС 0,5 мкмоль (стандарт 3,2± 10,2).
Задание к задаче по педиатрии
1. Ваш предположительный диагноз?
2. По какому типу наследуется данное заболевание?
3. Какая причина нарушения внутриутробного формирования наружных половых органов у девочки?
4. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка на 3 сутки после рождения?
5. Какие клинические проявления данной патологии будут* отмечаться при несвоевременной диагностике?
6. Какими гормональными препаратами проводится заместительная терапия?
7. Какие возможны осложнения при неадекватно подобранной заместительной терапии?
8. При каких заболеваниях может отмечаться рвота «фонтаном»? Дифференциальный диагноз.
9. Как осуществляется диспансерное наблюдение детей с данной патологией?
10. Какая вероятность рождения в этой семье в последующем больного ребенка?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Дз:врож.дисf кор.н/п,сольтер.ф,ОН/пН.Полн.блок21-гидроксилазы
2,3.прич:аут/рец.Нед-ть ферм,уч-щих в биосинт.стероид.горм(главн- кортизола=>стимул.АКТГ=>гиперпл.коры н/п=>ув.андроген=> верилиз.девоч.С 10-12 нед.в/у разв).М.б sinus urogenitalis,атрез.влаг.
4.тяж.на 3 сут:Он/пН-100%леталь.без леч.1/3 выжив.Задер.пол.разв.
5.клин: рв.фонт,бледн.кожи,потеря m,гипо-тон,-рефл,диар,поли-олиг-анурия, дегидрот, сниж.АД, тахикард, глух.тонов, цианоз.Кув,Na сниж.
6.горм:ГК(предниз, гидрокорт,дексаметазон-15 мг/м2/сут пожизн), МК(кортинеф=флудокортизон-0,1-0,3 мг/м2/сут)+феминиз.пластика
7.осл-я замест.тер:передоз-Кушинг,недост-уск.физ.раз,закр.зон роста
8.рв.фонт:пилоростеноз, ДЖВП.
9.дисп.набл: 1рвмес-эндокр(вирильн-3рвг),пед-4рвг.
10.вер-ть др.больн.реб:а/р=>25%




















Приложенные файлы

  • doc 18264222
    Размер файла: 1 MB Загрузок: 0

Добавить комментарий