Differentsialny_diagnoz_pri_gemorragicheskom_si..


Министерство здравоохранения Республики Беларусь
Учреждение образования «Гомельский государственный медицинский университет»
Кафедра внутренних болезней № 1 с курсом гематологии
Обсуждено на заседании кафедры УУ / 7 ZO/Л ? Протокол № U
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКАдля проведения занятия со студентами 6 курса лечебного факультета, факультета по подготовке специалистов для зарубежных стран
Тема: «Дифференциальный диагноз при геморрагическом синдроме. Диагностическая значи мость определения типов кровоточивости. Геморрагические диатезы, обусловленные патологией первичного звена гемостаза».
Время 7 часов
Введение. Первичная и вторичная (симптоматическая) кровоточивость по частоте диагностики в гематологической клинике уступает только лишь анемиям. Считается, что на Земле проживает около 50 млн человек с первичными дефектами в системе гемостаза. В связи с этим своевременная диагностика и правильная тактика при геморрагическом синдроме необходима в общеклинической практике.
Цель занятия: на основании знания патогенеза, клинических проявлений и изменений со стороны гемостазиограммы студент должен уметь установить тип кровоточивости, составить план обследования для уточнения нозологической формы геморрагического диатеза и составить план лечения в зависимости от типа геморрагического диатеза. Задачи занятия: Студент должен знать:
классификацию геморрагических диатезов;
типы кровоточивости их клинико-лабораторную диагностику;
современную методику обследования пациента с патологией системы гемостаза;
этиопатогенез и клинико-лабораторную диагностику тромбоцитопений, тромбоци- топатий и ангиопатий;
принципы терапии и диспансерного наблюдения пациентов с тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями, ангиопатиями.
Студент должен уметь:
определить симптомы кровоточивости и их характер;
составить план обследования пациента с геморрагическим синдромом с целью уточнения диагноза;
определить группу нозологий для проведения дифференциального диагноза;
назначить симптоматическую терапию геморрагического синдрома с учетом типа кровоточивости.
Требования к исходному уровню знаний
Из курса фармакологии - фармакологию ангиопротекторов, антиагрегантов, антикоагулянтов.
Из курса физиологии - составные компоненты системы гемостаза, строение и функции тромбоцитов, роль сосудистой стенки в гемостазе, плазменные факторы свертывания, противосвертывающие механизмы.
Из курса пропедевтики внутренних болезней - методы обследования больных с заболеваниями системы крови.
Основные учебные вопросы
Классификация геморрагических диатезов.
Типы кровоточивости.
Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика и лечение тромбоцитопений.
Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика и лечение тромбоцитопа- тий.
Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика и лечение геморрагического васкулита.
Практическая часть занятия I. Задания для самостоятельной работы студентов под контролем преподавателя. Задание 1. Осмотреть пациента с геморрагическим синдромом и установить тип кровоточивости. Для этого:
собрать анамнез, установить связь выявленных данных с возможностью возникновения заболевания;
установить тяжесть состояния пациента;
выявить имеющиеся диагностические критерии типа кровоточивости;
провести дифференциальную диагностику с другими типами кровоточивости;
составить план обследования для уточнения причины геморрагического синдрома.
Задание 2. Обследовать вновь поступившего пациента. Для этого:
тщательно собрать анамнез, обратить внимание на связь данного заболевания с предшествующим, характер жалоб, наследственность, длительность заболевания;
провести объективный осмотр больного, установить ведущий клинический синдром;
сформулировать предварительный клинический диагноз;
составить план обследования и лечения.
Задание 3. Провести анализ истории болезни стационарного больного. Для этого:
проанализировать правильность предварительного и окончательного клинического диагноза;
оценить объем и адекватность предложенного обследования и внести свои коррективы.
Работа с учебными пособиями по данной теме - методическими рекомендациями, набором учебных таблиц и схем, иллюстрирующих тему.
Решение ситуационных задач, тестов по теме. III. Практические навыки:интерпретация гемограмм, миелограмм, агрегатограмм, коагулограмм,; техника переливания компонентов крови; определение групп крови;
определение длительности кровотечения по Айви; забор крови для гемостазиологического исследования; купирование геморрагического синдрома.
Вопросы для самостоятельной работы и темы УИРС:Продумайте схему патогенеза гетероиммунной тромбоцитопении.
Составьте алгоритм обследования пациента с подозрением на болезнь Мошковица.
Составьте алгоритм дифференциальной диагностики системных васкулитов.
Современные принципы диспансерного наблюдения и реабилитации пациентов, страда- дающих ИТП, тромбоцитопатией, геморрагическим васкулитом.
Учебный материал.Гемостаз - функциональная система организма, обеспечивающая, с одной стороны, остановку и предупреждение кровотечений при нарушении целостности сосудистой стенки, а с другой - сохранение жидкого состояния циркулирующей крови. В выполнении этих двух противоположных задач (тромбирование в месте повреждения сосуда и предупреждение тромбо- образования в системном кровотоке) участвуют 3 звена - сосудистое, тромбоцитарное и плазменное. Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен микроциркуляторный, петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости (спонтанно, преимущественно по ночам возникающие несимметричные кровоизлияния в кожу и слизистые, периодические носовые кровотечения и микрогематурия; удлиненные месячные кровотечения у женщин, мелена, длительные кровотечения после «малых» хирургических операций — удаления зубов, адено-, тонзилэктомии и др.); коагуляционного — гематомный (болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы обычно после травм, инъекций, длительные кровотечения из ран). Васкулитно-пурпурный тип наблюдается при инфекционных и аллергических васкули- тах (чаще симметричные, нецветущие эритематозные или геморрагические сыпи, нередко сочетающиеся с кишечным кровотечением, часто трансформирующиеся в ДВС-синдром), а ан- гиоматозный - при телеангиоэктазиях, ангиомах, артерио-венозных шунтах (упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией кровотечения). Для не-которых геморрагических диатезов и заболеваний типична смешанная синячково-гематомная кровоточивость (болезнь Виллебранда, дефицит факторов протромбинового комплекса и XIII фактора, ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов и тромболитиков, появление в крови иммунных ингибиторов XIII и IV факторов).
Геморрагические диатезы (ГД) - группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся избыточной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или несколькихкомпонентовсистемыгемостаза.
Основываясь на принципе выделения ведущего компонента в нарушении гемостаза, ГД можно разделить на 5 групп.
ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена, возникающие в результате:
недостаточного количества тромбоцитов;
функциональной неполноценности тромбоцитов;
сочетания количественной и качественной патологии тромбоцитов.
ГД, обусловленные дефектом плазменного звена гемостаза (гемофилии), возникающие в результате:
недостаточного количества одного или нескольких факторов, участвующих в формировании фибрина;
недостаточной активности вышеуказанных факторов;
наличия ингибиторов отдельных прокоагулянтов (факторов свертывания).
ГД, обусловленные нарушениями сосудистой стенки: геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера.
ГД, обусловленные избыточным фибринолизом, который может быть эндогенным (первичным и вторичным) и экзогенным.
ГД, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза.
В обеспечении нормального гемостаза участвуют тромбоциты (тромбоцитарный компонент), факторы свертывания крови (плазменный компонент) и сосудистая стенка (сосудистый компонент). Фибринолитическая система обеспечивает растворение избыточных тромботиче- ских масс.
Следует отметить, что кровоточивость не всегда является признаком геморрагического диатеза. Важную диагностическую информацию можно получить в ходе осмотра и расспроса пациента (таблица 1).
Таблица 1. Дифференциально-диагностическое значение кровоточивостиВид кровоточивостиВероятность ГДДругие наиболее частыепричины повышенной кровоточивостиСпонтанные геморрагииНосовые кровотечения
±
Местный дефект (ринит, дефект сосудов сплетения Кис- сельбаха) или артериальная гипертензия
Пародонтоз
±
Десневые кровотечения
Меноррагии
±
Полипы, эрозии, опухоли гениталий
Гематурия
±
Местное повреждение урологического тракта (камни, опухоли, полипы)

Тип кровоточивости в большинстве случаев зависит от вида нарушения в системе гемостаза (таблица 2). На основании данных клинического обследования и анамнеза устанавливают тяжесть ГД, тип кровоточивости, время появления жалоб, характер ГД (врожденный или приобретенный),типнаследования.
Таблица 2. Зависимость характера кровоточивости от вида нарушения в системе гемостазаХарактер кровотеченийтромбоцитарно- сосудистый дефектВид геморрагий
дефект плазменного компонента
Кровоточивость, вызываемая количественным или качественным дефектом тромбоцитов (тромпоцитопении, тромбоцитопатии), имеет определенные особенности. Чаще всего она характеризуется поражениями кожи — появлением мелких, размерами от точки до булавочной головки, кожных кровоизлияний, возникающих при минимальных ушибах, или спонтанно, носящих название петехий. Но наряду с ними могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров — экхимозы, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Они легко возникают в местах давления на кожу резинок, ремней и т. п. Возникая в разное время, петехии и экхимозы, претерпевая стадии естественного развития и меняя свою окраску с багрово-синей на синюю, сине-зеленую, зелено-желтую и т. п., приводят к формированию у пациента так называемой «шкуры леопарда». Множественные поверхностные петехий и экхимозы не исчезают при надавливании и чаще образуются в местах с повышенным капиллярным давлением. Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью. Наряду с кожными проявлениями для тромбоцитарного дефекта характерны геморрагии на слизистых оболочках (энантемы). Очень часты носовые кровотечения из участка зоны Киссельбаха, десневые кровотечения. На слизистых оболочках щек часто возникают петехий и геморрагические пузыри, достигающие больших размеров при травмировании слизистой оболочки щек в процессе жевания. Очень опасны хирургические вмешательства на органах полости рта и в области носоглотки. Экстракции зубов и удаление миндалин могут приводить к массивным кровотечениям, угрожающим жизни пациента. При патологии тромбоцитарного звена гемостаза описаны кровоизлияния в брюшную полость, плевру, полости глаза, сетчатку, кровоизлияния в мозг. Легочные, кишечные и почечные кровотечения также не являются редкостью. У женщин основными проявлениями часто являются меноррагии и метроррагии — длительные обильные менструации и внециклические маточные кровотечения. Описаны случаи кровоизлияний в яичники, симулирующие развитие внематочной беременности. Для дефектов тромбоцитарного звена гемостаза не свойственны кровоизлияния в суставы и мышцы.
Чаще всего подобные геморрагические диатезы развиваются вследствие уменьшения количества тромбоцитов. Принято считать критическим то состояние, когда уровень тромбоцитов будет ниже 30х109/л,.
Геморрагические состояния, обусловленные патологией сосудистой стенки, представляют собой весьма гетерогенную группу, которая характеризуется очень широким спектром клинических проявлений. Наиболее частыми проявлениями данных заболеваний являются кожные петехии и геморрагические высыпания, легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых оболочек различной локализации. О сосудистых поражениях в качестве причины геморрагического синдрома можно говорить лишь при отсутствии патологии со стороны тромбоцитов и процесса фибринообразования. Наиболее частая врожденная сосудистая патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, — геморрагическая телеангиэкта- зия (Рандю — Ослера). Диагноз становится при наличии классической триады — кожных теле- ангиэктазий, наследственного характера заболевания и частых кровотечений. Поражаются капилляры и посткапиллярные венулы. Телеангиэктазы могут быть размерами от булавочных уколов до крупных ангиом диаметром в 3—4 мм. Располагаются они на слизистых оболочках, коже лица, туловища и верхних конечностей. Их распознавание не представляет затруднений. До 20% больных с этой патологией имеют артериовенозные шунты в легких. Обычно заболевание протекает доброкачественно при своевременных мероприятиях по остановке кровотечения и лечении анемии. Наличие телеангиэктазий определяется отсутствием в отдельных участках сосудов эластической мембраны и мышечных волокон. Стенка состоит лишь из эндотелия. В других участках отмечается формирование артериовенозных аневризм. Нарушенное строение не позволяет сосудам сокращаться при повреждении, что и определяет кровоточивость.
Решающее значение при постановке диагноза ГД играют данные лабораторных исследований. Изменения лабораторных тестов часто обнаруживаются только в момент геморрагического эпизода. Нормальные лабораторные показатели у пациентов, имевших в анамнезе повышенную кровоточивость, не свидетельствуют об отсутствии у них ГД (в таких случаях рекомендуются повторные, часто многократные обследование); часть лабораторных тестов, применяемых для исследования системы гемостаза, недостаточно чувствительны (например, определение времени свертывания крови). Даже результаты такого теста, как определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), изменяются у больного гемофилией лишь при снижении недостающего фактора до уровня менее 10% от нормы.
Клинико-функциональные пробы при исследовании сосудисто-тромбоцитарного звена системы гемостаза:о определение ломкости микрососудов с помощью пробы манжеточной компрессии (проба Кончаловского-Румпель-Лееде); определение времени кровотечения из микрососудов без дополнительной компрессии (проба Дьюка с проколом уха и др.), либо на фоне венозного стаза (сдавление плеча манжетой до 40 мм.рт.ст. с проколами или надрезами кожи предплечья) - пробы Айви и Борхгревинка и др.
• Лабораторные методы:о измерение числа и функции тромбоцитов (адгезия, агрегация) путем микроскопии или с использованием гематологических анализаторов (при скрининговых исследованиях) и агрегометров; о функциональные коагуляционные, или так называемые клоттинговые (по оценке времени свертывания мануально или с использованием коагулометров разных конструкций); о определение параметров фибринолиза;
о амидолитические (тесты с использованием хромогенных субстратов к тромбину, плазмину, фактору Ха, XHIa и др., и фотометров с фиксированной длиной волны измерений);
о иммунологические методы, позволяющие выявить уровень искомого антигена или антител при АФС и др.
о выявление генетических аномалий методом ПЦР (мутации Лейден-
резистентности фактора Va к активированному протеину С, гена протромбина G 20210, гена метилентетрагидрофолатредуктазы и др.).
Если клинико-аиамиестические данные пациента с геморрагическим синдромом не позволяют определить направление, в котором следует искать причину повышенной кровоточивости, целесообразно начать обследование с оценки состояния первичного гемостаза:количество и функции тромбоцитов(агоритм1).
Первоочередное изучение тромбоцитарного компонента гемостаза логично потому, что 80% всех случаев повышенной кровоточивости связано с патологией тромбоцитов, в 18 - 20% случаев причина кровотечения - нарушения плазменного компонента гемостаза и лишь в 1 - 2% - дефект сосудистой стенки.
АЛГОРИТМ 1. С^нентнроючные денгпняпрн обгледоьаннн больного с Щ, состояние которого не требует неотложных тер ai петнческнх меропр нятнн

При обнаружении у пациента тромбоцитопении необходимо уточнить ее причину. Этих причин несколько: нарушенное образование, повышенное разрушение и депонирование тромбоцитов (таблице 3).
Таблица 3Причины тромбоцитопении
Тромбоцитопении вследствие нарушенного образования тромбоцитов Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбоцитов
Физические факторы: — радиация
Химические факторы: 1. Иммунные:
- алло-/изоиммунная (посттрансфузионная, изоиммунная не- онатальная тромбоцитопения)
хлотиазид, цитостатики. уремия
Биологические факторы:
инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками.
Уменьшение тромбоцито- поэза:
остеомилофиброз
Врожденная гипоплазия мегакариоцитов (амегака- риоцитарная тромбоцитопе- ния)
Мегалобластные анемии:
В^-дефицитная
трансимунная (неонатальная)
гетероиммунная (лекарственная, вирусная, бактериальная)
аутоиммунная (первичная и симптоматическая)
2. Неиммунные:
наследственные (болезнь Бернара — Сулье, синдром Вис- котт — Олриджа, синдром Мэй — Хегглина)
приобретенные (б-нь Мошковица, гемангиомы, искусственные протезы сосудов, сердечных клапанов)
При объяснении документированной тромбоцитопении необходимо всегда помнить о том, что у каждого здорового человека до 1/3 всех тромбоцитов депонируется в селезенке. При увеличении размеров селезенки (спленомегалия, гиперспленизм) количество депонированных тромбоцитов может значительно увеличиваться и приводить к уменьшению их числа в периферической крови. В таких случаях часто приходится решать вопрос о необходимости спле- нэктомии. При употреблении больших доз алкоголя тромбоцитопения возникает как за счет разрушения тромбоцитов, так и за счет снижения их образования. Как и анемии, тромбоцитопении могут иметь дилюционный характер, т. е. появляться вследствие разведения крови. Надо признать, что подобные ситуации не являются редкими, однако они не имеют практического значения, так как не вызывают геморрагических проявлений и носят быстропроходящий характер.
Кроме тромбоцитопении, обусловленных недостаточным воспроизводством, укорочением сроков жизни, депонированием и разведением тромбоцитов, необходимо иметь в виду возможность их развития вследствие элиминации тромбоцитов из кровотока при оседании на поверхностях аппаратов искусственного кровообращения и оседании в образующиеся тромбы, особенно при ДВС-синдроме.

Дифференциальная диагностика ГД, проявляющегося микроциркуляторным типом кровоточивости, удлинением времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов. Такое сочетание лабораторных показателей характерно как для тромбоцитопатий, так и для сосудистых нарушений. Для исключения дефекта тромбоцитов необходимо исследовать их функциональные свойства. Общепринятым считается определение следующих показателей: адгезия тромбоцитов (прилипание их к стеклу, коллагену); агрегация (прилипание тромбоцитов друг к другу), индуцированная АДФ, адреналином, коллагеном, тромбином, ристоце- тином; реакция высвобождения (III фактора, АДФ, b-тромбоглобулина и т.д.); ретракция кровяного сгустка. Результаты этих исследований позволяют диагностировать тромбоцитопатии, нозологическая принадлежность которых обусловлена характерным нарушением тех или иных функциональных свойств тромбоцитов или их сочетанием (таблица 4). Вторичные изменения функциональных свойств тромбоцитов могут наблюдаться при уремии, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни, заболеваниях печени и другой патологии, а также под действием ряда лекарств (ацетилсалициловой кислоты, тиклопедина, слуьфинпиразона, дипи- ридамола, нестероидных противовоспалительных препаратов, декстрана и др.). Эти факторы вызывают не всегда однозначные изменения функциональной активности тромбоцитов и, кроме того, могут выявлять их ранее не манифестировавшие дефекты.
Тромбоцитопатии — группа врожденных и приобретенныхгеморрагических состояний, обусловленных неполноценностью тромбоцитарного компонента гемостаза.
Различают следующие виды тромбоцитопатий:тромбоцитопатия с нарушением адгезии тромбоцитов;
тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ, б) к коллагену, в) к рис- томицииу, г) тромбину, д) адреналину;
тромбоцитопатия с нарушением реакции высвобождения;
тромбоцитопатия с дефектом «пула накопления» высвобождающихся факторов;
тромбоцитопатия с дефектом ретракции;
тромбоцитопатия с сочетанием вышеизложенных дефектов.
Таблица 4.Изменение агрегатограмм при нарушениях функции тромбоцитов
Н - нормальная агрегатограмма. v - сниженная реакция на индуктор агрегации
Кроме констатации тромбоцитарных дефектов, необходимо дополнять диагностику заболевания обязательным указанием количественной стороны тромбоцитарного звена (гипот- ромбоцитоз, гипертромбоцитоз, нормальное количество тромбоцитов), а также констатацией сопутствующей патологии.
Диагностика болезней, проявляющихся микроциркуляториым типом кровоточивости и увеличением количества тромбоцитов (500-600 х 109/л). Повышение количества тромбоцитовможетбытьобусловленоследующимипричинами.Реактивный тромбоцитоз при опухолях с метастазами, хронических инфекционных заболеваниях, спленэктомии (может достигать 1000 х 109 /л), обширном повреждении тканей (переломы ног, большие операции, роды). Отсутствие у больного вышеуказанных факторов, провоцирующих вторичное повышение количества тромбоцитов, позволяет исключить реактивный тромбоцитоз.
Первичное миелопролиферативное заболевание - тромбоцитемия.
Тромбоцитемия представляет собой проявление одного из хронических миелопролифе- ративных заболеваний: эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия (эритремия), хронический миелолейкоз. Кроме того, первичная геморрагическая тромбоцитемия в ходе своего развития со временем может перейти в эритремию или хронический миелолейкоз.
При обоих типах повышения количества тромбоцитов последние формируются быстро и часто бывают неполноценными в функциональном отношении. Это выражается двумя свойствами, которые могут существовать одновременно: 1) спонтанной агрегацией тромбоцитов, клинически проявляющейся феноменом Рейно, преходящими приступами ишемии мозга, тромбозами селезеночной , воротной вены, вен нижних конечностей, пещеристого тела (при- апизм), коронарных сосудов сердца; 2) слабым ответом на действие физиологических индукто-
ров с повышенной наклонностью к геморрагням слизистых оболочек, что проявляется носовыми кровотечениями, кровавой рвотой, меленой, гематурией, кровохарканьем, меноррагией.
Дифференциальная диагностика заболеваний, проявляющихся ангиоматозным и васкулитно-пурпурным типами кровоточивости. Данные типы кровоточивости обусловлены ангиопатиями и, как правило, не сопровождаются изменениями со стороны тестов гемо- стазиограммы (за исключением тестов на повышенную ломкость капилляров). Причины и механизмы патологии сосудистой стенки разнообразны, но все они приводят, в конечном счете, к неспособности взаимодействия тромбоцитов со стенкой сосуда и к кровоточивости. Клинический диагноз основывается на характере кожных и слизистых геморрагий в сочетании с особенностями конкретной нозологической формы. Нозологический диагноз подтверждается наоснованииморфологическогоизучениясосудов.
Классификация сосудистых заболеваний, протекающих с геморрагическими проявлениями, предполагает их подразделение в зависимости от локализации поражения морфологических структур сосуда. Различают заболевания с поражением самого эндотелия и заболевания с поражением субэндотелия.
Поражения эндотелия классифицируют на врожденные и приобретенные. Представителем врожденных повреждений эндотелия является наследственная геморрагическая телеан- гиэктазия (болезнь Рандю — Ослера). Среди приобретенных поражений эндотелия различают заболевания воспалительного и иммунного характера, повреждения, обусловленные механическими факторами. Воспалительные и иммунные приобретенные геморрагические состояния — это болезнь Шенлейн — Геноха, узелковый артериит, аллергический гранулематоз, васкулиты при инфекционных заболеваниях и воздействиях лекарств. В эту же подгруппу объединяются хронические воспалительные инфильтраты, такие как гранулематоз Вегенера, височный артериит, артериит Такаясу. Среди механических повреждений эндотелия различают ортостатиче- скую пурпуру и саркому Капоши.
Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями субэндотелиальных структур, также подразделяются на врожденные и приобретенные. Среди врожденных выделяют синдром Эйлере — Данлоса (генерализованная фибродисплазия эластических волокон); сосудистые опухоли (гемангиомы), эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, а также болезнь несовершенного остеогенеза. В приобретенные дефекты субэндотелия объединяют геморрагические состояния при амилоидозе, сенильной пурпуре, кортикостероидной пурпуре, простой пурпуре и геморрагические состояния при сахарном диабете.
Наиболее частая врожденная сосудистая патология, наследуемая по аутосомно- доминантному типу, — геморрагическая телеангиэктазия (Рандю — Ослера). Диагноз становится при наличии классической триады — кожных телеангиэктазий, наследственного характера заболевания и частых кровотечений. Поражаются капилляры и посткапиллярные венулы.
Телеангиэктазы могут быть размерами от булавочных уколов до крупных ангиом диаметром в 3—4 мм. Располагаются они на слизистых оболочках, коже лица, туловища и верхних конечностей. Их распознавание не представляет затруднений. До 20% больных с этой патологией имеют артериовенозные шунты в легких. Обычно заболевание протекает доброкачественно при своевременных мероприятиях по остановке кровотечения и лечении анемии. Наличие телеангиэктазов определяется отсутствием в отдельных участках сосудов эластической мембраны и мышечных волокон. Стенка состоит лишь из эндотелия. В других участках отмечается формирование артериовенозных аневризм. Нарушенное строение не позволяет сосудам сокращаться при повреждении, что и определяет кровоточивость.
Принципы терапии основных нозологических форм геморрагических диатезов.Лечение иммунной тромбоцитопении (ИТП).1-Диета: стол N5 по Певзнеру с исключением аблигатных аллергенов, консервированных продуктов, маринадов.
Режим:постельный при уровне тромбоцитов в периферической крови менее 30x10%.
Специфическаяконсервативная терапия: кортикостероиды; внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ); анти-D; цитостатики.
Специфическаяхирургическая терапия: плазмаферез; спленэктомия; рентгенэндоваскуляр- ная окклюзия селезенки (РЭО).
Симптоматическаятерапия: гемостатическая; заместительная. Глюкокортикостероиды (ГКС) являются базисной терапией больных ИТП (таблица 5).
Эффект построен на том, что ГКС способствуют снижению деструкции тромбоцитов, ингиби- ции фагоцитоза, угнетению выработки и нарушению взаимодействия антитромбоцитарных антител с гликопротеинами мембраны тромбоцитов. Таблица 5
Схемы кортикостероидной терапии
Кортикостероиды Доза
Преднизолон внутрь
Метилпреднызолон внутрь или в/венно
Дексаметазон внутрь 1 - 2мг/кг/сут (максимум бОмг/м /день) в течение 21 дня с медленной отменой по 2,5 мг в 2-3 дня под контролем уровня Тг (общая продолжительность курса не более 1,5-2 мес)
2мг/кг/сутки в течение 7 дней с пятидневным перерывом (от 3 до 5 курсов)
3-4мг/кг/сут (максимальная доза 180 мг/день) в течение 4 дней ежемесячно, 6 курсов
4 мг/кг/день в течение 7 дней с постепенной полной отменой к 21 дню.
15 мг/кг/сут (не более 1500 мг/сут) в течение 3-5 дней, курс можно повторить через 7-10 дней
0,5 мг/кг/сут или 20-40 мг/м2/сут по 4 дня каждые 28 дней, всего - 6 циклов
Наиболее изучено в качестве специфической иммунотерапии при ИТП использование ВВИГ и иммуноглобулина анти - D.
Введение ВВИГ рекомендуется при остром течении, поскольку он дает быстрый, но транзиторный гематологический ответ. При хроническом течении ИТП препарат вводится обычно - 0,8-1 г/кг/день, при отсутствии ответа через 48 - 72 часа - повторное введение (таблица 6). Сочетанное применение ВВИГ и кортикостероидов значительно повышает эффективность терапии. Таблица 6
Схемы введения иммуноглобулиновИммуноглобулин Доза
ВВИГ 0,4 г/кг/день в течение 5 дней
1 г/кг/день 2 дня
0,8 г/кг/день однократно
0,25 - 0,5 г/кг/день 2 дня или однократно
Анти - D • 25 мкг/кг/день 2 дня
• 40-50 мкг/кг/день однократно
• 75 мкг/кг/день однократно
Анти-В-иммуноглобули - стерильная лиофильно высушенная фракция иммуноглобулина G, которая содержит антитела к резус-фактору (RhO, D). Анти-D используется в лечении Rh- положительных больных с не удаленной селезенкой, острым и хроническим течением заболевания. Рекомендуется использовать анти-D в качестве длительной поддерживающей терапии у больных с хроническим течением с целью отсрочки спленэктомии. Гемостатическая терапия
Гемостатические средства местного действия: гемостатическая губка и вискоза, фиб- риновая пленка, тромбин, поликапронил, 0.1% раствор адреналина, 5% р-р S-AKK.
Кислота Z-аминокапроновая (не назначается при почечных кровотечениях)
Дицинон (этамзилат натрия) • Аскорутин (с целью укрепления сосудистой стенки) - 1 т. три раза в день.
Отвар гемостатических трав (крапива, шиповник, кукурузные рыльца, водяной перец, тысячелистник).
При ургентных состояниях и подготовке к спленэктомии - трансфузии тромбомассы; свежезамороженная плазма.
При постгеморрагической анемии тяжелой степени тяжести - эритроцитарная масса Лечение геморрагического васкулита.
Патогенетическая терапия ГВ: ограничение двигательной активности, элиминацион- ная (гипоаллергенная) диета, энтеросорбция, антиагрегантная терапия (трентал, курантил и др.), антикоагулянтная терапия (гепарин 100-500 ЕД/кг/сутки), антигистаминная терапия, антибактериальная терапия, инфузионная терапия, гормонотерапия (преднизолн 1 -2 мг - 7 дней, при почечном синдроме - до 20 дней).
Диета: исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты. При абдоминальном синдроме показана диета № 1, при тяжелом нефрите — диета № 7.
Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах: сопутствующие инфекции, обострение хронических очагов инфекции, упорном волнообразном течении кожной пурпуры (как терапия ex juvantibus), формирование нефрита.
Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид, рулид), офлоксацины. Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ следующие:
распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний;
тяжелый абдоминальный синдром;
волнообразное течение кожной пурпуры;
нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом.
Цитостатики и антиметаболиты назначаются при не эффективности антикоагулянт- ной и гормональной терапии: винкристин - 1,5мг/м 2 (не более 2 мг) в/в, циклофосфан - 200мг/м 2/нед в/в № 3-5, 6-меркаптопурин 20 мг/м2 внутрь в течение 3-5 нед, азатиоприн - 2-2,5 м г/кг внутрь от 10 нед до 6 мес.
Контрольные вопросы к теме занятияСоставные компоненты системы гемостаза.
Патогенетическая классификация геморрагических диатезов.
Клинические проявления различных типов кровоточивости.
Методы исследования первичного гемостаза.
Патогенетические механизмы развития тромбоцитопений;
Классификация иммунных тромбоцитопений;
Основные диагностические критерии иммунной тромбоцитопении.
Наиболее частые клинические проявления ИТП.
Дифференциальная диагностика тромбоцитопений и тромбоцитопатий.
Симптоматическая терапия при геморрагическом синдроме, обусловленном тромбо- цитопенией, тромбоцитопатией.
Правила проведения гормонотерапии при ИТП (стандартная и пульс-терапия).
Показания к спленэктомии при ИТП.
Клинико-лабораторная диагностика и принципы терапии болезни Рандю-Ослера.
Клинические синдромы геморрагического васкулита.
Изменения в системе гемостаза при геморрагическом васкулите.
Базисная терапия геморрагического васкулита.
Лабораторный контроль при проведении гепаринотерапии.

Приложенные файлы

  • docx 18241985
    Размер файла: 589 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий