Bericht KI 27.06.12_выписка на немецком


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Klinik fr Kinder- und Jugendmedizin
Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. N. Wagner
MEDIZINISCHE FAKULTT
AACHEN
Universittsklinikum
Klinik fr Kinder- und Jugendmedizin
Pauwelsstrae 30
52074 Aachen
International Office
Fax: 80-3389658
Tel +49 (0)241 / 80 0 (Zentrale)
Schulkinder-Sd-Station
Tel +49 (0)241 / 80 89222
Fax +49 (0)241 / 80 82423
Oberrztin
Frau Dr. med. L. Lassay
Mail
[email protected]
Web
www.kinderklinik.ukaachen.de
Aachen, 27.06.2012 B. Kerschgens/St

Endgltiger Entlassungsbericht

Patient: Mecheva, Alena, geboren am 10.01
.2003
Wohnhaft:
, 999999 Moskau/Ruland
Stationrer Aufenthalt:
vom 19.06.2012 bis zum 22.06.2012
Diagnosen:
Unklare Leberfibrose
Portale Hypertension
Oesophagusvarizen Grad II
Hypersplenismus
Anamnese:
Die Patientin kommt aus St. Petersburg zu uns zur E
inholung einer Zweitmeinung bei unklarer
Leberzirrhose. Seit 2008 seien bei Alena Oberbauchs
chmerzen aufgetreten, in der Folge habe sich
eine Erhhung der Transaminasen gezeigt sowie eine
Hepato- und Splenomegalie. Ab Anfang 2009
fiel zudem eine Leukopenie und Thrombopenie sowie r
ezidivierendes Nasenbluten auf. Im
Heimatland erfolgte umfangreiche Diagnostik (siehe
Arztbrief). In der durchgefhrten Leberbiopsie
zeigte sich eine Zirrhose unklarer Ursache. Aufgrun
d der Panzytopenie wurde eine
Knochenmarkspunktion durchgefhrt, die ein hyperreg
eneratorisches Knochenmark zeigte. Ab
Anfang 2009 erfolgte eine Therapie mit Prednisolon.
Im Mai 2009 wurde zudem Azathioprin
zugegeben, die Medikation wurde im Juli 2009 bei zu
nehmender Leukopenie und Thrombopenie
abgesetzt, seitdem erfolgt eine Therapie mit Ursode
oxycholsure
(Ursofalk 250 mg einmal tglich).
Im Oktober 2010 erfolgte erneut eine stationre Auf
nahme im Heimatland. In der durchgefhrten
Gastroskopie zeigten sich Oesophagusvarizen Grad I-
II zeigten. Die Patientin berichtet aktuell nicht
ber Beschwerden, sie ist normal entwickelt, normal
belastbar, der Stuhlgang ist unauffllig, nicht
entfrbt. Anamnestisch kein Ikterus, keine Gewichts
abnahme.
Medikamente:
Ursofalk 1 x 250 mg.
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Entlassungsbericht fr Mecheva, Alena, geboren am 1
0.01.2003 -Seite 2 von 5-
Aufnahmebefund:
AEZ gut, Hautkolorit rosig, multiple kleine Petechi
en am vorderen Thorax/Oberbauch, multiple
kleinere Hmatome an Armen und Beinen. Rachenraum l
eicht gertet, keine Belge. Zervikale
Lymphknoten nicht vergrert tastbar. Abdomen weich
, Darmgerusche regelrecht, deutliche
Splenomegalie, ca. vier Querfinger unterhalb des Ri
ppenbogens tastbar, keine Hepatomegalie
tastbar. Unaufflliger cardiopulmonaler und orienti
erend neurologischer Untersuchungsbefund.
Gewicht 30 kg, Gre 143 cm. RR 113/54 mmHg, Puls 8
0 Schlge/Minute. Temperatur 36,9C.
Diagnostik:
Hb 113 g/l, Leukozyten 1,1 G/l, Thrombozyten 40 G/l
.
AST 65 U/l, ALT 58 U/l, Gamma-GT 50 U/l, GLDH 11,1
U/l, AP 365 U/l.
Quick 67%.
Normwerte fr Serumelektrolyte, Protein, Albumin, C
RP, Schilddrsenparameter, Triglyzeride,
Cholesterin, Eisen, Ferritin, PCHE, CK und brige B
asisgerinnung.
BSG 12/31 mm n.W.
Alpha-Fetoprotein 3 g/l. Alpha-1-Antitrypsin 1,7 g
/l. ANA-Screening negativ, ANCA-Screening positiv
mit einem Titer von 1:40. PR-3-AK negativ, MPO-AK n
egativ, BPI-AK negativ, PMN negativ,
Cathepsin-AK negativ, Lysozym-AK grenzwertig, Lacto
ferrin-AK negativ.
Kupfer im Sammelurin vor Penicillamin-Gabe: 28g/ 2
4h [ 80]
Kupfer im Sammelurin nach Penicillamin-Gabe: 726g/
dl [70-150]
Aminosuren im Serum: Normwertig.
Organische Suren im Urin: Unauffllig.
Labor vom 21.06.12:
Hb 111 g/l, Leukozyten 2,1 G/l, Thrombozyten 66 G/
l.
Virologie:
CMV IgG und IgM negativ, EBV IgM und IgG negativ.
Hepatitis D, Hepatitis E : negativ.
Hepatitis A, B, C: Zu wenig Material.
Sonographie des Abdomens vom 20.06.12:
Bei deutlicher Luftberlagerung im Oberbauch und
Mittelbauch deutlich erschwerte sonographische Unte
rsuchungsbedingungen. Soweit einzusehen
deutlich inhomogene Leberparenchymechogenitt. Mi
ge Hepatomegalie. Rarefizierte, sehr
schmchtige Lebervenen, die sich allerdings offen d
arstellen. Schlankes, offenes Pfortadersystem
ohne Nachweis einer Thrombosierung. Antegrades, all
erdings deutlich erniedrigtes Flusssignal in der
Pfortader (10 cm/s) als Hinweis auf eine portale Hy
pertension. Regelrechtes Flusssignal in der Vena
portae. Die Leberpforte ist nicht ausreichend darst
ellbar. Geringe Erweiterung der intrahepatischen
Gallenwege. Echoreiche Betonung der periortalen Fel
der. DHC nicht erweitert. Gallenblase
unauffllig. Omentum minus nicht einsehbar, daher D
icke nicht bestimmbar. Massive Splenomegalie
i.E. im Rahmen einer portalen Hypertonie. Geschlng
elter Verlauf der Milzvene mit regelrechter
Perfusion der Milzvene im Milzhilus. Im weiteren Ve
rlauf Milzvene aufgrund von Luftberlagerung
nicht einsehbar. Homogenes Milzparenchym ohne Hinwe
is auf fokale Lsionen. Kleine Nebenmilz.
Geringe Mengen freier Flssigkeit perisplenisch. Be
ide Nieren nach Form, Echogenitt und Lage
altersentsprechend. Nierenlnge rechts (92 mm) und
links (99 mm) im Normbereich. Unauffllige
Harnblase. Pankreas, Retroperitoneum bei Meteorismu
s nicht suffizient einsehbar.
Beurteilung :
Inhomogenes Leberparenchym, rarefizierte Lebervenen
. Offene Pfortader. Deutliche
Zeichen der portalen Hypertension. Massive Splenome
galie.
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Gastroskopie vom 21.06.12:
Oesophagus:
Oesophagusvarizen Grad 2, von 30 cm (Kardia) bis 2
0
cm am Mundstck reichend, drei Varizen, geschlngel
t bei 4, 7 und 11 Uhr erkennbar, keine Blutung,
keine Erosion.
Magen:
Eine Fundusvarize, im Corpus diskrete Stauungsgast
ritis erkennbar,
fleckfrmig, ansonsten unauffllige Mukosa, Perista
ltik o.B. kein Ulcus.
Duodenum:
Gute Entfaltung
des Bulbus duodeni. Gute Einsicht bis in die Pars d
escendens duodeni. Insgesamt unauffllige
Schleimhaut.
Beurteilung:
Oesophagusvarizen Grad 2, eine Fundusvarize.
MR Leber vom 22.06.12:
Massive Splenomegalie, Milzlnge ca. 15 cm, Milzvol
umen ca. 1215 ml.
Nachweis von splenorenalen und splenodiaphragmalen
Shunts. Die Pfortader kommt jedoch, ebenso
wie die Lebervenen, frei perfundiert zur Darstellun
g. Unauffllige Darstellung der Leber mit
homogenem Leberparenchym und glatter Leberoberflch
e, kein Anhalt fr Leberzirrhose. Geringer
perisplenischer Aszites. Als Normvariante findet si
ch ein frher und schmchtiger Abgang der A.
hepatica dextra aus dem Truncus coeliacus. Keine in
tra- oder extrahepatische Cholestase.
Unauffllige Darstellung der Gallenblase. Unauffll
ige Darstellung des Pankreas. Unauffllige
Darstellung der partiell mitabgebildeten Nieren sow
ie der Nebennieren beidseits. Unauffllige
Darstellung der basal mitabgebildeten Lungenabschni
tte.
Beurteilung:
Massive Splenomegalie (Milzvolumen ca. 1215 ml). S
plenorenale und
splenodiaphragmale Shunts. Unauffllige Darstellung
der Leber mit homogenem Leberparenchym,
kein Anhalt fr Leberzirrhose. Freie Perfusion von
Pfortader und Lebervenen. Geringer
perisplenischer Aszites.
Leberbiopsie vom 21.06.12:
B) Histologisch Leberparenchym unter Einschluss von
bis zu 11 Portalfeldern mit abschnittsweise
geringer Faservermehrung, angedeutete Septenbildung
. Das portale Stroma mit geringem
lymphozytrem Infiltrat, einzelne monozytre Zellen
und Segmentkernige ohne Affektion der
Grenzzonen. Keine Vermehrung Eosinophiler. Die Gall
engnge grenvariabel, die Basalmembranen
breit konfiguriert, teils Irregularitt und Ruptur.
Die Gallengangslumina mehrheitlich enggestellt,
optisch leer. Die Gallengangsepithelien mit gering
wechselnder Konfiguration, teils kantige
Kernkonturen und homogene Chromatinverdichtungen.
Abschnittsweise Zerroidmakrophagen in den Portalfel
dern. Die Blutgefe mit unaufflliger
Endothelialisierung, die Lumina mehrheitlich optisc
h leer. Die Hepatozyten mit plattenartiger
Anordnung, teils zweikernige Zellformen. Diastase-P
AS-resistentes Material in Hepatozyten kommen
nicht zur Darstellung. Keine Vakuolisierungen. Eise
n negativ. Die Zentralvenen konfiguriert,
unauffllige Zellularitt.
Gutachten:
A) (Leberbiopsie, trocken): Das Material wurde vere
inbarungsgem zur Kupferbestimmung nach
Heidelberg versandt (Prof. Nawroth).
B) (Leberbiopsie, Formalin): In der bisherigen Aufa
rbeitung strukturintaktes Leberparenchym mit
minimaler bis milder entzndlicher Aktivitt (Grad
1-2) bei portaler, initial septenbildender
Faservermehrung (Stadium I-II) und Aspekten reaktiv
vernderter Gallengnge.
Kein Anhalt fr Spezifitt oder Malignitt.
Kommentar:
In der bisherigen Aufarbeitung sind die histomorpho
logischen Befunde vergleichsweise
uncharakteristisch und bislang nicht wegweisend bez
glich der Manifestation eines klinischerseits
vermuteten Morbus-Wilson.
Nachtragsbefund:
Zwischenzeitlich wurden Zusatzuntersuchungen durchg
efhrt.
B) In der Zytokeratin 7-Frbung schlank konfigurier
te Gallengnge mit enggestellten Lumina und
mehrheitlich mehreren Gallengangsanschnitten pro po
rtalem Segment. Lediglich mikrofokal zur
Darstellung kommende, duktale Metaplasie von Hepato
zyten. Die an Schnittstufen durchgefhrte
Kupfer-Frbung jeweils ohne Nachweis retinierten Ma
terials. In der CD 34-Frbung eine zumindest
abschnittsweise vermehrte Positivitt der sinusoida
len Strukturen in den Regionen von Zone 1, teils
bergreifend auf Zone 2. Keine vollstndige Positiv
itt. In Zusammenschau von CD 34-Frbung und
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Ladewig-Frbung erscheinen die sklerosierten Portal
felder teilweise vermindert vaskularisiert
bezglich der Portalvenenste.
Ergnzendes Gutachten:
B) (Leberbiopsie, Formalin): Abschlieend zusammeng
efasst Leberparenchym mit teils
septenbildender Faservermehrung (Stadium 2) bei mil
der entzndlicher Aktivitt (Grad 1-2),
mikrofokalen Gallengangsproliferaten mit minimaler
duktaler Metaplasie, gering vermehrte
Endothelialisierung der Sinusoide bei fokalem Verlu
st von Portalvenensten.
Kein wegweisendes morphologisches Korrelat bezglic
h eines Morbus Wilson.
Kein Anhalt fr Spezifitt oder Malignitt.
Aus histomorphologischer Sicht sind die Befunde ver
gleichsweise uncharakteristisch und nicht
unmittelbar wegweisend bezglich einer Erkrankung d
er kleinen Gallengnge.
Differentialdiagnostisch wre an Vernderungen im R
ahmen einer stattgehabten Hepatitis oder auch
medikaments-toxischen Schdigung zu denken, darbe
r hinaus bestehen Aspekte einer
hepatoportalen Sklerose mit zumindest fokalem Verlu
st von Portalvenensten. Urschlich knnte hier
eine vermehrte Gerinnungsneigung, vaaskulitische Ve
rnderungen aber auch Entzndungen im
Sinne der Hepatitis sein. Urschlich wre weiterhin
eine medikaments-toxische Schdigung zu
diskutieren. Die histomorphologischen Befunde aus s
ich heraus nicht wegweisend bezglich einer
nodulren regeneratorischen Hyperplasie oder einer
Gallensekretionsbzw. Galleabschlussstrung.
2. Nachtragsbefund:
Zwischenzeitlich liegt uns die Kupferbestimmung im
Lebertrockengewicht vor (Material der Position A;
Prof. Nawroth, Heidelberg). In seiner Stellungnahme
heit es u.a.: Lebertrockengewicht 1,4 mg.
Kupfer pro Leber 138,9
g/g (Normwert 10-35
g/g).
Kommentar:
Die tendenziell erhhte Kupferretention der Leber i
st am ehesten im
im Rahmen eines
Leberparenchymumbaus zu sehen, der nicht auf einen
Morbus Wilson zurck zu fhren ist.
Verlauf:
Wir nahmen Alena mit unklarer Leberzirrhose zur Ein
holung einer Zweitmeinung und zur erneuten
Leberpunktion stationr auf. Klinisch zeigte sich e
ine massive Splenomegalie, im Labor zeigte sich
eine deutliche Leukopenie und Thrombopenie sowie ei
ne leichte Erhhung der Transaminasen und
Gamma-GT bei unaufflligem Bilirubin. Bei Verdacht
auf Portalvenenokklusion als Ursache fr die
portale Hypertension fhrten wir ein Sono des Abdom
ens durch, welches aufgrund von
Luftberlagerung die Gefsituation der Leber nicht
eindeutig klren konnte. Im Verlauf fhrten wir
daher eine MRT-Angiographie der Lebergefe durch,
die einen unaufflligen Befund erbrachte. Am
21.06.12 fhrten wir zur Verlaufskontrolle eine Gas
troskopie durch, in der sich eine Zunahme der
vorbeschriebenen Oesophagusvarizen auf Grad 2 zeigt
e. Am 21.06.12 wurde zudem eine erneute
Leberpunktion durchgefhrt. Vor Leberbiopsie wurde
bei Thrombopenie eine
Thrombozytenkonzentrat verabreicht. Im stationren
Verlauf wurde weiterhin ein Sammelurin auf
Kupfer durchgefhrt. Am 22.06.12 konnte die Entlass
ung erfolgen. Mit den Eltern wurde besprochen,
dass sie sich zur Befundbesprechung telefonisch bei
Herrn Prof. Wagner melden.
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Entlassungsbericht fr Mecheva, Alena, geboren am 1
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In der Zusammenschau der Befunde lsst sich festhal
ten, dass bei Alena eine portale Hypertension
mit beginnender Portalvenenastsklerose vorliegt. Es
finden sich keine Zeichen einer Gefobstruktion
und kein Hinweis auf ein Budd-Chiari-Syndrom. Hist
ologisch zeigt sich eine Leberfibrose, die lokal
unterschiedlich stark ausgeprgt ist, bisher jedoch
noch keine Zirrhose. Insgesamt bleibt die Genese
der Erkrankung kryptisch.
Die Syntheseleistung der Leber ist kaum eingeschrn
kt, so dass aktuell keine Indikation zur
Lebertransplantation besteht. Aufgrund von sophagu
svarizen und ausgeprgter Thrombopenie im
Rahmen des Hypersplenismus besteht bei Alena jedoch
das nicht unerhebliche Risiko einer
sophagusvarizenblutung. Daher empfehlen wir nach R
cksprache mit unseren Kollegen der
Viszeralchirurgie eine laparoskopische Teilsplenekt
omie, ggf. nach vorheriger Anlage eines porto-
cavalen Shuntes, zur Reduktion des Blutungsrisikos.
Der Eingriff sollte unseres Erachtens relativ bald

durchgefhrt werden, da aktuell die Lebersynthesele
istung der Patientin noch sehr gut ist.
Wir bieten an, dass die Operation durch die hiesige
Klinik fr Viszeralchirurgie durchgefhrt werden
kann. Hierfr knnen wir Alena gerne auf die Statio
n fr operierte Kinder und Jugendliche (KI02)
aufnehmen.
Mit freundlichen kollegialen Gren
Dr. med. B. Kerschgens Dr. med. L. Lassay
Assistenzrztin
Oberrztin
Univ.-Prof. Dr. med. N. Wagner
Direktor der Klinik

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