Otvety_nervy_2 (2)


Физиологические рефлексы с верхних и нижних конечностей. Их рефлекторные дуги. Патология.
Рефлексы . Рефлексом называется реакция, возникающая в ответ на раздражение рецепторов в рефлексогенной зоне: сухожилий мышц, кожи определенного участка тела, слизистой оболочки, зрачка. По характеру рефлексов судят о состоянии различных отделов нервной системы. При исследовании рефлексов определяют их уровень, равномерность, асимметрию: при повышенном уровне отмечают рефлексогенную зону.
При описании рефлексов применяют следующие градации: 1) живые рефлексы; 2) гипорефлексия; 3) гиперрефлексия (с расширенной рефлексогенной зоной); 4) арефлексия (отсутствие рефлексов). Рефлексы могут быть глубокие, или проприоцептивные (сухожильные, надкостничные, суставные), и поверхностные (кожные, со слизистых оболочек).
Сухожильные и надкостничные рефлексы вызываются при перкуссии молоточком по сухожилию или надкостнице: ответ проявляется двигательной реакцией соответствующих мышц. Для получения сухожильного и надкостничного рефлексов на верхних и нижних конечностях необходимо вызывать их в соответствующем положении, благоприятном для рефлекторной реакции (отсутствие напряжения мышц, среднее физиологическое положение).
Верхние конечности. Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе под углом около 120°, без напряжения). В ответ сгибается предплечье. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна мышечнокожного нерва, СVСVI. Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы над локтевым отростком (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе почти под углом 90°). В ответ разгибается предплечье. Рефлекторная дуга: лучевой нерв, СVIСVII. Лучевой рефлекс  вызывается при перкуссии шиловидного отростка лучевой кости (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе под углом 90° и находиться в положении, среднем между пронацией и супинацией). В ответ происходят сгибание и пронация предплечья и сгибание пальцев. Рефлекторная дуга: волокна срединного, лучевого и мышечнокожного нервов, СVСVIII.
Нижние конечности. Коленный рефлекс вызывается ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы. В ответ происходит разгибание голени. Рефлекторная дуга: бедренный нерв, LIILIV. При исследовании рефлекса в горизонтальном положении ноги больного должны быть согнуты в коленных суставах под тупым углом (около 120°) и свободно лежать на левом предплечье исследующего; при исследовании рефлекса в положении сидя ноги больного должны находиться под углом 120° к бедрам или, если больной не упирается стопами в пол, свободно свисать за край сиденья под углом 90° к бедрам или одна нога больного перекинута через другую. Если рефлекс вызвать не удается, то применяют метод Ендрашика: рефлекс вызывают в то время, когда больной тянет в сторону кисти с крепко сцепленными пальцами рук. Пяточный (ахиллов) рефлекс вызывается перкуссией по пяточному сухожилию. В ответ происходит подошвенное сгибание стопы в результате сокращения икроножных мышц. Рефлекторная дуга: большеберцовый нерв, SISII. У лежащего больного нога должна быть согнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа – в голеностопном суставе под углом 90°. Исследующий держит стопу левой рукой, а правой перкутирует пяточное сухожилие. В положении больного на животе обе ноги сгибают в коленном и голеностопном суставах под углом 90°. Исследующий держит одной рукой стопу или подошву, а другой производит удар молоточком. Рефлекс вызывается коротким ударом по пяточному сухожилию или по подошве. Исследование пяточного рефлекса можно производить, поставив больного на колени на кушетку так, чтобы стопы были согнуты под углом 90°. У больного, сидящего на стуле, можно согнуть ногу в коленном и голеностопном суставах и вызвать рефлекс, перкутируя пяточное сухожилие.
Суставные рефлексы вызываются при раздражении рецепторов суставов и связок на руках. 1. Майера – оппозиция и сгибание в пястнофаланговом и разгибание в межфаланговом сочленении I пальца при форсированном сгибании в основной фаланге III и IV пальцев. Рефлекторная дуга: локтевой и срединный нервы, СVIIThI. 2. Лери – сгибание предплечья при форсированном сгибании пальцев и кисти, находящейся в положении супинации, рефлекторная дуга: локтевой и срединный нервы, СVIThI.
Кожные рефлексы вызываются штриховым раздражением ручкой неврологического молоточка в соответствующей кожной зоне в позе больного на спине со слегка согнутыми ногами. Брюшные рефлексы: верхний (эпигастральный) вызывается при раздражении кожи живота вдоль нижнего края реберной дуги. Рефлекторная дуга: межреберные нервы, ThVIIThVIII; средний (мезогастральный) – при раздражении кожи живота на уровне пупка. Рефлекторная дуга: межреберные нервы, ThIXThX; нижний (гипогастральный) – при раздражении кожи параллельно паховой складке. Рефлекторная дуга: подвздошноподчревный и подвздошнопаховый нервы, ThXIThXII; происходит сокращение мышц живота на соответствующем уровне и отклонение пупка в сторону раздражения. Кремастерный рефлекс вызывается при раздражении внутренней поверхности бедра. В ответ возникает подтягивание кверху яичка вследствие сокращения мышцы, поднимающей яичко, рефлекторная дуга: бедреннополовой нерв, LILII. Подошвенный рефлекс – подошвенное сгибание стопы и пальцев при штриховом раздражении наружного края подошвы. Рефлекторная дуга: большеберцовый нерв, LVSII. Анальный рефлекс – сокращение наружного сфинктера заднего прохода при покалывании или штриховом раздражении кожи вокруг него. Вызывается в положении обследуемого на боку с приведенными к животу ногами. Рефлекторная дуга: половой нерв, SIIISV.
Патологические рефлексы с верхних и нижних конечностей. Рефлексы орального автоматизма.
Патологические рефлексы . Патологические рефлексы появляются при поражении пирамидного пути, когда нарушаются спинальные автоматизмы. Патологические рефлексы в зависимости от рефлекторного ответа подразделяют на разгибательные и сгибательные.
Разгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях . Наибольшее значение имеет рефлекс Бабинского – разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы, у детей до 2–2,5 лет – физиологический рефлекс. Рефлекс Оппенгейма – разгибание I пальца стопы в ответ на проведение пальцами по гребню большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу. Рефлекс Гордона – медленное разгибание I пальца стопы и веерообразное расхождение других пальцев при сдавлении икроножных мышц. Рефлекс Шефера – разгибание I пальца стопы при сдавливании пяточного сухожилия.
Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях . Наиболее важен рефлекс Россолимо – сгибание пальцев стопы при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев. Рефлекс БехтереваМенделя – сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее тыльной поверхности. Рефлекс Жуковского – сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее подошвенной поверхности непосредственно под пальцами. Рефлекс Бехтерева – сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной поверхности пятки. Следует иметь в виду, что рефлекс Бабинского появляется при остром поражении пирамидной системы, например при гемиплегии в случае церебрального инсульта, а рефлекс Россолимо – позднее проявление спастического паралича или пареза.
Сгибательные патологические рефлексы на верхних конечностях . Рефлекс Тремнера – сгибание пальцев кисти в ответ на быстрые касательные раздражения пальцами исследующего ладонной поверхности концевых фаланг IIIV пальцев больного. Рефлекс Якобсона – Ласка – сочетанное сгибание предплечья и пальцев кисти в ответ на удар молоточком по шиловидному отростку лучевой кости. Рефлекс Жуковского – сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по ее ладонной поверхности. Запястнопальцевой рефлекс Бехтерева – сгибание пальцев руки при перкуссии молоточком тыла кисти.
Патологические защитные, или спинального автоматизма, рефлексы на верхних и нижних конечностях – непроизвольное укорочение или удлинение парализованной конечности при уколе, щипке, охлаждении эфиром или проприоцептивном раздражении по способу Бехтерева–Мари–Фуа, когда исследующий производит резкое активное сгибание пальцев стопы. Защитные рефлексы чаще имеют сгибательный характер (непроизвольное сгибание ноги в голеностопном, коленном и тазобедренном суставах). Разгибательный защитный рефлекс характеризуется непроизвольным разгибанием ноги в тазобедренном, коленном суставах и подошвенным сгибанием стопы. Перекрестные защитные рефлексы – сгибание раздражаемой ноги и разгибание другой отмечаются обычно при сочетанном поражении пирамидного и экстрапирамидного путей, главным образом на уровне спинного мозга. При описании защитных рефлексов отмечается форма рефлекторного ответа, рефлексогенная зона, т.е. область вызывания рефлекса и интенсивность раздражителя.
Шейные тонические рефлексы возникают в ответ на раздражения, связанные с изменением положения головы по отношению к туловищу. Рефлекс Магнуса–Клейна – усиление при повороте головы экстензорного тонуса в мышцах руки и ноги, в сторону которых голова обращена подбородком, флексорного тонуса в мышцах противоположных конечностей; сгибание головы вызывает усиление флексорного, а разгибание головы – экстензорного тонуса в мышцах конечностей.
Рефлекс Гордона – задержка голени в положении разгибания при вызывании коленного рефлекса. Феномен стопы (Вестфаля) – «застывание» стопы при пассивном тыльном ее сгибании. Феномен голени Фуа–Тевенара – неполное разгибание голени в коленном суставе у больного, лежащего на животе, после того как голень некоторое время удерживали в положении крайнего сгибания; проявление экстрапирамидной ригидности.
Хватательный рефлекс Янишевского на верхних конечностях – непроизвольное захватывание предметов, соприкасающихся с ладонью; на нижних конечностях – усиленное сгибание пальцев и стопы при движении или другом раздражении подошвы. Дистантный хватательный рефлекс – попытка захватить предмет, показываемый на расстоянии. Наблюдается при поражении лобной доли.
Выражением резкого повышения сухожильных рефлексов служат клонусы , проявляющиеся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение. Клонус стопы вызывается у больного, лежащего на спине. Исследующий сгибает ногу больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает ее одной рукой, а другой захватывает стопу и после максимального подошвенного сгибания толчкообразно производит тыльное сгибание стопы. В ответ возникают ритмичные клонические движения стопы в течение времени растягивания пяточного сухожилия. Клонус надколенной чашечки вызывается у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами: I и II пальцами захватывают верхушку надколенной чашечки, подтягивают ее кверху, затем резко сдвигают в дистальном направлении и удерживают в этом положении; в ответ появляется ряд ритмических сокращений и расслаблений четырехглавой мышцы бедра и подергивание надколенной чашечки.
Синкинезия – рефлекторное содружественное движение конечности или другой части тела, сопутствующее произвольному движению другой конечности (части тела). Патологические синкинезии делят на глобальные, имитационные и координаторные.
Глобальной, или спастической, называют патологическую синкинезию в виде усиления сгибательной контрактуры в парализованной руке и разгибательной контрактуры в парализованной ноге при попытке движения парализованными конечностями или при активных движениях здоровыми конечностями, напряжении мускулатуры туловища и шеи, при кашле или чиханье. Имитационная синкинезия – непроизвольное повторение парализованными конечностями произвольных движений здоровых конечностей другой стороны тела. Координаторная синкинезия проявляется в виде выполнения паретичными конечностями дополнительных движений в процессе сложного целенаправленного двигательного акта.
рефлексы орального автоматизма (причина – двустороннее поражение корково-ядерных путей): хоботковый – сокращение круговой мышцы рта при легком ударе молоточком по верхней или нижней губе; назолабиальный – сокращение мышц губ при постукивании молоточком по кончику носа; сосательный – сосательные движения губ при легком штриховом их раздражении; ладонно-подбородочный (Маринеску-Радовичи) – сокращение подбородочной мышцы при штриховом раздражении кожи в области возвышения большого пальца.
Признаки центрального и периферического параличей. Диагностика на различных уровнях поражения нервной системы.
Центральный (спастический) паралич развивается при поражении пирамидного пути (центрального нейрона и его аксона). Если пирамидный путь поражен выше перекреста – спастический паралич развивается на противоположной от очага стороне, если ниже – на стороне очага.
Признаки центрального паралича:
1. Гипертония (спастичность, повышение контрактильного тонуса): в руках превалирует тонус сгибателей, в ногах – разгибателей (поза Вернике-Мана: "рука просит, а нога косит"), симптом "складного ножа" (при пассивном сгибании пораженной конечности врач сначала испытывает сопротивление разгибателей, которое при дальнейшем сгибании уменьшается), контрактуры
2. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, а зона их вызывания расширена
3. Снижение или исчезновение кожных рефлексов
4. Появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо)
5. Появление защитных рефлексов (Мари-Фуа-Бехтерева)
6. Содружественные патологические движения (синкинезии)
Периферический паралич развивается при поражении периферического двигательного нейрона и его аксона.
Признаки периферического паралича:
1. Атония или гипотония мышц
2. Арефлексия или гипорефлексия (снижение сухожильных, периостальных, кожных рефлексов)
3. Атрофия мышц
4. Качественные изменения электровозбудимости мышц (реакция перерождения, или дегенерации)
5. Фибриллярные (быстрые сокращения отдельных мышечных волокон при раздражении мотонейронов СМ) и фасцикулярные (быстрые сокращения пучков мышечных волокон при раздражении передних корешков или двигательных волокон нервных стволов) подергивания мышц
3,4. Экстрапирамидная система. Симптомалогия поражения паллидарного, стриарного отдела.
ЭС включает базальные ядра большого мозга и мозгового ствола, ретикулярную формацию, мозжечок со своими морфологическими и функциональными связями. Корковым отделом экстрапирамидной системы является премоторная область, а также некоторые области височной и затылочной долей.
Функции ЭС системы:
а) поддерживают и перераспределяют нормальный мышечный тонус
б) регулирует непроизвольные автоматизированные движения (поза, мимика, жесты), сообщают законченность движениям
в) обеспечивает готовность мышечного аппарата к выполнению произвольных двигательных актов, последовательность включения в них определенных мышечных групп, перегруппировку мышечного тонуса, выполнение вспомогательных движений, скорость, ритм, плавность, гибкость и др.
Произвольные движения — конечный исход совместной и тонко согласованной деятельности пирамидного и экстрапирамидного отделов нервной системы, а также мозжечка. Включение экстрапирамидной системы в систему произвольных движений осуществляется при помощи зрительного бугра, с которым она имеет многочисленные связи.
Анатомия. Основные части ЭС:
а)базальные ядра - расположены в глубинных отделах большого мозга:
1. хвостатое ядро
2. чечевицеобразное ядро
а. наружное ядро (скорлупа)
б. внутренние ядра (латеральный и медиальный бледный шар)
Хвостатое ядро и скорлупа состоят из мелких и крупных клеток и объединяются в одну систему — полосатое тело
б)ядра среднего мозга (черное вещество, красные ядра)
в)гипоталамус
Между этими ядрами имеются многочисленные связи.
Бледный шар, черное вещество, красные ядра, Люисово тело, состоящие из крупных клеток, объединяют в паллидарную систему (филогенетически более старая).
Базальные ядра имеют многочисленные прямые и перекрестные связи с корой большого мозга.
Корково-стриарные волокна идут через внутреннюю капсулу к полосатому телу и бледному шару. От латерального ядра бледного шара часть волокон направляется к красному ядру и ретикулярной формации. Другая часть волокон из полосатого тела заканчивается в черном веществе.
В клетках черного вещества начинаются нервные волокна, которые идут в ретикулярную формацию. От ее ядер начинается сетчато-спинномозговой путь, который проходит в передних канатиках спинного мозга и заканчивается на вставочных и малых альфа-нейронах передних рогов спинного мозга. Через этот путь оказывается облегчающее (клинически проявляющееся повышением мышечного тонуса) и тормозящее (проявляющееся снижением мышечного тонуса) влияние ретикулярной формации на спинной мозг. От клеток красных ядер начинается красноядерно-спинномозговой путь, который является общим для экстрапирамидной системы и мозжечка. Красные ядра связаны также с ретикулярной формацией при помощи красноядерно-сетчатых пучков. Люисово ядро связано с бледным шаром, полосатым телом и корой большого мозга. От него идут волокна к красному ядру и черному веществу.
От преддверных ядер начинается преддверно-спинномозговой путь, который спускается в СМ, проходит на границе переднего и заднего канатиков и оканчивается в передних рогах СМ. Он связывает мозжечок и ядра преддверного корешка с мышцами обеих половин тела, осуществляя проведение импульсов, направленных на сохранение равновесия тела и регуляцию мышечного тонуса.
Покрышечно-спинномозговой путь начинается в сером веществе крыши среднего мозга, перекрещивается и спускается в передние канатики спинного мозга, оканчиваясь в передних рогах шейных сегментов. Он регулирует работу мышц, связанных с рефлекторными движениями головы и туловища в ответ на зрительные раздражения.
Таким образом, благодаря многочисленным связям базальные ядра получают импульсы из ретикулярной формации ствола, ядер крыши среднего мозга, заднего продольного пучка. В то же время через сетчато-, покрышечно-, красноядерно- и преддверно-спинномозговые пути экстрапирамидная система связана со спинным мозгом. Так как на разных уровнях мозгового ствола эти пути совершают перекресты, то базальные ядра оказываются связанными главным образом с противоположными половинами тела.
Синдромы поражения. Поражение паллидарного отдела экстрапирамидной системы проявляется развитием гипертонического-гипокинетического, или ригидно-амиостатического, синдрома (паркинсонизма):
Экстрапирамидная ригидность (пластическая гипертония мышц) — повышение мышечного тонуса, при пассивных движениях конечностей (сгибание или разгибание в суставах) определяется равномерное прерывистое сопротивление мышц (феномен «зубчатого колеса»).
Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений.
Затруднение при переходе из состояния покоя в движение и наоборот; наклонность застывать в приданной позе (поза «восковой куклы»).
Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии): при ходьбе больной не размахивает руками (ахейрокинез).
Своеобразная поза больного: полусогнутое, несколько наклоненное вперед туловище, полусогнутые руки и ноги.
Походка мелкими шажками, «шаркающая».
Непроизвольные толчкообразные движения вперед (пропульсия), в сторону латеропульсия) или назад (ретропульсия).
Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию; повторение одних и тех же слов (персеверация).
Почерк мелкий, с неровными линиями (микрография).
10. Мимика скудная (гипомимия) или отсутствует (анимия).
11. Тремор дистальных отделов конечностей, особенно кистей рук (напоминает движения их при счете монет, симптом «катания пилюль»), головы, нижней челюсти; уменьшается при движениях и исчезает во сне.
12. Парадоксальные кинезии — возможность быстрого выполнения каких-либо, движений на фоне общей скованности (взбегание по лестнице вверх, вальсирование).
Сальность кожи лица, усиление слюноотделения (гиперсаливация), повышенная потливость (гипергидроз).
Изменение характера: безынициативность, вялость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов и просьб и т. д.
Синдром паркинсонизма наблюдается как проявление хронической стадии эпидемического энцефалита, при болезни Паркинсона, церебральном атеросклерозе, отравлении марганцем, угарным газом и после закрытых травм черепа. Он может возникнуть при лечении больных большими дозами нейролептиков (аминазин).
При поражении стриарного отдела возникает гипотонический-гиперкинетический синдром, характеризующийся мышечной гипотонией (дистонией) и появлением разнообразных непроизвольных движений (гиперкинезов):
1. Хорея: неритмичные, быстрые, беспорядочные движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке и мягком небе. Большой амплитуды, могут напоминать произвольные движения, жесты, гримасы. Больные гримасничают, причмокивают. Изо рта временами высовывается язык, который удержать больные не могут. В тяжелых случаях хореического гиперкинеза наблюдается настоящая «двигательная буря», лишающая больного возможности передвигаться, обслуживать себя, затрудняющая речь и глотание. Гиперкинезы усиливаются во время волнений и исчезают во сне. При вызывании коленного рефлекса вследствие тонического сокращения четырехглавой мышцы бедра голень на некоторое время задерживается в разогнутом положении — тонический симптом Гордона. Из-за выраженной мышечной гипотонии нередко наблюдается симптом «вялых надплечий»: при попытке приподнять больного за согнутые в локтях руки голова глубоко уходит в надплечья.
2. Атетоз: медленные, вычурные, червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже — в мышцах лица и туловища. При атетозе мышечная гипотония чередуется с гипертонией. Этот гиперкинез усиливается во время волнений и активных движений, исчезает во сне.
3. Торсионная дистония: тонические сокращения мышц, появляющиеся при движениях, ходьбе и исчезающими в покое. Чаще эти сокращения возникают в мышцах туловища, реже — в мышцах конечностей. В случае тонических сокращений отдельных мышечных групп говорят о локальной форме торсионной дистонии.
Гемибаллизм: крупноразмашистый гиперкинез, проявляющийся в неритмичных вращательных и бросковых движениях в конечностях, чаще с одной стороны, в сочетании с мышечной гипотонией.
Миоклонии: быстрые, молниеносные подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц (локализованная миоклония), усиливающиеся при движениях и исчезающие во сне.
Миоритмии: стереотипные короткие ритмичные сокращения мышц, возникающие независимо от движений (миоритмии языка, диафрагмы, мягкого неба).
Тики — кратковременные, однообразные, насильственные, клонические подергивания отдельных мышечных групп. Тик лица сопровождается быстрым наморщиванием лба, миганием, поднятием бровей, высовыванием языка.
Лицевой параспазм — периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры с преобладанием тонической фазы (спазмы круговых мышц глаза, рта, лобных мышц). Лицевой гемиспазм характеризуется судорогами мышц, суживающих глазную щель, оттягивающих угол рта с одной стороны.
Методы исследования: изучение состояния мышечного тонуса, характера гиперкинеза (ритм, стереотипность, амплитуда движения, частота), своеобразия активных, содружественных движений, мимики, письма, походки.
5. Мозжечок, строение, симптомы поражения.
Мозжечок и ствол мозга занимают заднюю черепную ямку, крышей которой является намет мозжечка. Мозжечок соединяется со стволом мозга тремя парами ножек: верхние мозжечковые ножки соединяют мозжечок со средним мозгом, средние ножки переходят в мост, нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолговатым мозгом.
В структурнофункциональном и филогенетическом отношении выделяют три главные части мозжечка: 1) архицеребеллум (клочковоузелковая зона) представляет собой древнюю часть мозжечка, которая состоит из узелка и клочка червя; архицеребеллум тесно связан с вестибулярной системой; 2) палеоцеребеллум (старый мозжечок) состоит из передней доли, простой дольки и задней части тела мозжечка; афферентные волокна в палеоцеребеллум поступают преимущественно из спинного мозга и сенсомоторной области коры больших полушарий; 3) неоцеребеллум (новая формация мозжечка) состоит из червя и полушарий, расположенных между первой и задней латеральной щелью. Это самая большая и филогенетически наиболее молодая часть мозжечка. Ее развитие тесно связано с развитием коры большого мозга и прямохождением. Тонкие (искусные) движения координируются неоцеребеллумом. Эти три части мозжечка могут быть охарактеризованы по основным источникам их афферентации как вестибулоцеребеллум, спиноцеребеллум и понтоцеребеллум.
Каждое полушарие мозжечка имеет 4 пары ядер: ядро шатра, шаровидное, пробковидное и зубчатое. Первые три ядра расположены в крышке IV желудочка. Ядро шатра филогенетически наиболее старое и получает афферентацию от архицеребеллума. Его эфферентные волокна идут через нижние мозжечковые ножки к вестибулярным ядрам. Многочисленные волокна переходят на другую сторону мозжечка, «изгибаются» вокруг контралатеральных верхних мозжечковых ножек и достигают ретикулярной формации и вестибулярных ядер. Шаровидное и пробковидное ядра получают афферентацию от соседней с червем области палеоцеребеллума. Их эфферентные волокна идут к контралатеральным красным ядрам через верхние мозжечковые ножки.
Зубчатое ядро является самым большим из четырех и расположено в центральной части белого вещества полушарий мозжечка. Оно получает импульсы от клеток Пуркинье коры всего неоцеребеллума и части палеоцеребеллума. Эфферентные волокна идут через верхние мозжечковые ножки, переходят на противоположную сторону на границу моста и среднего мозга, оканчиваются в контралатеральном красном ядре и вентролатеральном ядре таламуса. Волокна таламуса направляются к двигательной области коры (поля 4 и 6).
Все импульсы, приходящие в мозжечок, оканчиваются в коре мозжечка или (через коллатерали) в ядрах мозжечка. Эти афферентные импульсы начинаются в коре мозга, стволе (вестибулярных ядрах, ретикулярной формации, нижних оливах, добавочном клиновидном ядре) и спинном мозге. Часть импульсов от мышц, сухожилий, суставов и глубоких тканей идет в мозжечок по переднему и заднему спинномозжечковым путям. Периферические отростки клеток спинномозгового узла отходят от мышечных веретен в тельце Гольджи–Маццони, а центральные отростки этих клеток расщепляются на несколько коллатералей после вхождения через задние корешки в спинной мозг. Некоторые коллатерали идут к большим альфамотонейронам передних рогов, представляя собой часть моносинаптической рефлекторной дуги. Другая группа коллатералей соединяется с нейронами грудного ядра (ядро Кларка–Штиллинга), которое расположено в медиальной части основания заднего рога и простирается по длиннику спинного мозга от СVIII до LII. Эти клетки представляют собой второй нейрон. Их акcоны создают задний спинномозжечковый путь и принадлежат к быстропроводящим волокнам.
Методика исследования функций мозжечка и симптомы поражения.
Симптомы поражения.
а) Статическая атаксия — пошатывание туловища, находящегося в вертикальном положении.
б) Динамическая (локомоторная) атаксия — нарушение координации движений при выполнении действий, требующих точности.
В основе мозжечковой атаксии лежит нарушение содружественной работы мышц агонистов и антагонистов.
в) Нистагм — ритмическое подергивание глазных яблок, более выраженное при взгляде в сторону поражения; может быть горизонтальным, вертикальным и вращательным
г) Скандированная речь — утрата плавности, замедленность, монотонность и взрывчатость речи.
д) Интенционное дрожание — тремор, отсутствующий в покое и появляющийся при движениях. Наиболее выражен в руках и при приближении к цели.
е) Адиадохокинез — утрата способности быстро совершать противоположные движения (супинация и пронация кистей, сгибание и разгибание пальцев).
ж) Дисметрия — нарушение соразмерности движений, последовательности сокращения мышц, изменение силы сокращения иногда по типу избыточности (гиперметрия) .
з) Мимопопадание, или промахивание — наблюдается при выполнении пальценосовой и пальцеуказательной проб.
и) Мегалография — изменение почерка, при котором буквы становятся слишком крупными и неровными.
к) Асинергия — расстройство содружественных движений.
л) «Пьяная» походка — шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами (пошатывание усиливается в сторону пораженного полушария).
м) Гипотония мышц — снижение мышечного тонуса вплоть до полной атонии. Проявляется избыточностью пассивных движений в суставах. Наиболее выражена в случае поражения червя мозжечка, при этом снижаются или утрачиваются сухожильные рефлексы.
н) Головокружение — возникает как результат нарушения связей мозжечка с преддверно-улитковым нервом.
Методика исследования:
1. Определение нистагма: больному предлагают посмотреть на молоточек вверх, вниз и в стороны; при поражении полушария мозжечка определяется крупноразмашистый нистагм, сильнее выраженный при взгляде в сторону поражения
2. Проба на диадохокинез: больной должен быстро пронировать и супинировать кисти вытянутых рук; при поражении полушария мозжечка чередование этих движений на одноименной с ним стороне будет замедленно (адиадохокинез).
3. Пальценосовая проба: больному предлагают с открытыми, затем с закрытыми глазами попасть указательным пальцем одной, а потом другой руки в кончик носа. На стороне поражения мозжечка наблюдается промахивание, иногда сочетающееся с интенционным дрожанием кисти и указательного пальца, выраженность которого нарастает по мере приближения пальца к носу.
4. Коленно-пяточная проба: больному предлагают с открытыми, затем с закрытыми глазами в положении лежа достать пяткой одной ноги колено другой, а потом провести ею по передней поверхности голени до голеностопного сустава и обратно вверх, до колена. На стороне пораженного полушария мозжечка наблюдаются промахи из-за избыточного по объему движения и соскакивание пятки с колена и голени то в одну, то в другую сторону.
5. Пальцеуказательная проба: больному предлагают с открытыми, а затем с закрытыми глазами попасть указательным пальцем в кончик указательного пальца врача или резинку молоточка. На стороне поражения мозжечка наблюдается «мимопопадание», палец больного чаще уклоняется кнаружи от пальца врача.
6. Пробы на дисметрию: Проба Стюарт — Холмса (с ее помощью определяется регуляция удерживания позы; больному предлагают согнуть руку в локтевом суставе, оказывая ему при этом сопротивление. Если затем внезапно прекратить сопротивление, то на стороне поражения мозжечка рука больного с силой ударяется в его грудь), пронаторная проба Тома (больному предлагают вытянуть руки вперед ладонями кверху и закрыть глаза, а потом быстро повернуть кисти ладонями вниз. На стороне поражения мозжечка этот жест сопровождается избыточной пронацией кисти)
7. Проба Бабинского на асинергию: лежащему на спине больному предлагают сесть со скрещенными на груди руками. При выполнении такого движения у больного поднимаются ноги, причем нога на стороне поражения мозжечка поднимается выше.
8. Определение расстройства походки: больному предлагают пройти по комнате вперед и назад (по одной линии) и в стороны (фланговая походка) с открытыми и закрытыми глазами. Если поражен мозжечок, то больной ходят пошатываясь, широко расставляя ноги («пьяная» походка), особенно при поворотах. При поражении полушария мозжечка больной пошатывается или уклоняется в сторону пораженного полушария. Такая походка обусловлена не только нарушением равновесия, но и асинергией.
9. Проба Ромберга: для выявления статической атаксии; больному предлагают встать, сдвинуть ступни ног так, чтобы носки соприкасались, закрыть глаза, вытянуть вперед руки. При поражении червя мозжечка наблюдаются пошатывание, падение в стороны и нередко назад. При поражении полушарий больной пошатывается или падает в сторону пораженного полушария мозжечка.
Для выявления нерезкой статической атаксии используется усложненная сенсибилизированная) проба Ромберга. При этом больному предлагают встать таким образом, чтобы носок одной ноги касался пятки другой при положении ступней на одной линии.
NB! При поражениях мозжечка контроль зрением мало влияет на выраженность атаксии.
6,7,8. Церебральный вариант расстройства чувствительности, его типы

Пути, проводящие поверхностные виды чувствительности.
К путям поверхностной чувствительности относятся передний и латеральный спинно-таламический пути.
1-ые чувствительные нейроны – псевдоуниполярные клетки спинно-мозговых узлов, периферические отростки которых начинаются в коже и слизистых и идут в составе периферических нервов, нервных сплетений, спинно-мозговых нервов к спинно-мозговым узлам, а центральные в составе задних корешков входят в задний рог СМ и оканчиваются у клеток его основания, где начинается второй нейрон.
2-ые нейроны – чувствительные нейроны задних рогов СМ, аксоны которых проходят в косом направлении через белую спайку двух-трех сегментов СМ на противоположную сторону и формируют передний (идет в передних канатиках) и латеральный (идет в боковых канатиках) спинно-таламические пути.
Спинно-таламические пути, поднимаясь вверх, проходят в задних отделах продолговатого мозга, моста, ножек мозга и достигают в составе медиальной петли 3-х нейронов. Медиальная петля образована аксонами 2-ых нейронов глубокой чувствительности противоположной стороны. В медиальной петле проводники глубокой чувствительности идут медиально, а поверхностной – латерально. На всем протяжении медиальной петли к различным образованиям гипоталамуса, ретикулярной формации, ядер черепных нервов отходят коллатерали.
3-ие нейроны – нейроны бокового ядра зрительного бугра, аксоны которых образуют бугорно-корковые пучки, проходящие через заднюю ножку внутренней капсулы и направляющиеся в виде лучистости в постцентральную извилину и частично в верхнюю теменную дольку.
В постцентральной извилине рецепторные поля противоположной половины тела проецируются в обратной последовательности (в верхнем отделе проецируются рецепторы кожи ноги, в среднем – туловища и руки, в нижнем – головы и шеи).
NB! Закон эксцентрического расположения длинных проводников (закон Ауэрбаха-Флаттау): от дерматомов, расположенных ниже (ноги), нервные волокна ложатся кнаружи, а от дерматомов, расположенных выше (руки) – кнутри. При интрамедуллярных процессах зона расстройств чувствительности распространяется сверху вниз (нисходящий тип), а при экстрамедуллярных – снизу вверх (восходящий тип).
Пути, проводящие глубокую чувствительность.
1-ый чувствительный нейрон – псевдоуниполярный нейрон спинно-мозгового узла, периферические отростки которых начинаются в синовиальных оболочках суставов, суставных связках, сухожилиях мышц и мышцах и идут в составе периферических нервов, нервных сплетений, спинно-мозговых нервов к спинно-мозговым узлам, а центральные отростки в составе задних корешков, минуя задние рога, вступают в задний канатик своей стороны, образуя тонкий (медиальный – проводит импульсы от нижних отделов одноименной половины тела: ноги, таза, нижних отделов туловища) и клиновидный (латеральный – от верхнего отдела одноименной половины туловища: руки, грудной клетки, шеи) пучки. Пройдя СМ, пучки оканчиваются в одноименных ядрах продолговатого мозга.
2-ые нейроны – клиновидное и тонкое ядра продолговатого мозга, аксоны которых совершают перекрест в межоливном слое и переходят на противоположную сторону продолговатого мозга, формируя медиальную петлю, поднимаются через верхнюю часть моста, ножки мозга и заканчиваются в боковом ядре зрительного бугра.
3-ие нейроны – нейроны бокового ядра зрительного бугра, аксоны которых идут через заднюю ножку внутренней капсулы и в составе лучистого венца достигают постцентральной извилины и верхней теменной дольки.
Виды и типы расстройств чувствительности. Зоны сегментарной иннервации человеческого тела.
1. Виды расстройств чувствительности:
анестезия – полная утрата того или иного вида чувствительности, может быть тактильной, тепловой (термоанестезия), болевой (анальгезия), проявляться утратой чувства локализации (топанестезия), стереогноза.
гипестезия – снижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений
гиперестезия – повышение чувствительности к различным видам раздражителей
гиперпатия – извращенная чувствительность с изменением качества ощущения; точечные раздражения рассыпаются, качественные различия между раздражителями стираются, любое ощущение окрашивается в неприятный тон с болевым оттенком, восприятие ощущений остается и после прекращения нанесения раздражения (последействие)
парестезии – патологические ощущения, испытываемые без раздражения извне в виде ощущения ползания мурашек, жара или холода, покалывания, жжения
полиестезия – одиночное раздражение воспринимается как множественное
дизестезия – извращение восприятия раздражения: прикосновение воспринимается как боль, холод как тепло и т.д.
синестезия – ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в какой-либо другой области
аллохейрия – раздражение локализуется не там, где оно было нанесено, а на противоположной стороне тела обычно на симметричном участке.
термалгия – болезненное ощущения холода и тепла
диссоциированное расстройство чувствительности – расстройство одних видов чувствительности при сохранности других
боль - это реальное субъективное ощущение, обусловленное наносимым (слишком интенсивным) раздражением или патологическим процессом в организме. Боли бывают тупые, режущие, стреляющие, ноющие; соматические и висцеральные; местные (совпадают с локализацией патологического процесса), проекционные (не локализуются в очаге поражения, а проецируются в зоне иннервации), отраженные (возникают вследствие распространения болевого раздражения с висцеральных рецепторов на задние рога СМ и на соматические чувствительные нервы – возникают так называемые зоны Захарьина-Геда)
кризы – приступы резких болей с нарушением функции того или иного органа (спинная сухотка)
2. Синдромы поражения:
Периферический тип расстройства чувствительности – наблюдается при поражении периферических нервов и нервных сплетений, характеризуется расстройством всех видов чувствительности (т.к. в периферических нервах проходят проводники всех видов чувствительности). В связи с тем, что существуют анастомозы между нервами, зоны чувствительных расстройств намного меньшие по сравнению с зонами действительной иннервации конкретного нерва.
Полиневритический (дистальный) тип расстройства чувствительности – наблюдается при множественном поражении периферических нервов, чувствительность нарушается в дистальных отделах рук и ног по типу “перчаток, чулок”
Сегментарный (диссоциированный) тип расстройства чувствительности – наблюдается при поражении чувствительного аппарата спинного мозга (задний рог, белая спайка, задний корешок, спинальный ганглий) и чувствительных ядер черепных нервов мозгового ствола, поражается только болевая и температурная чувствительность, глубокая – сохраняется.
Проводниковый тип расстройства чувствительности - наблюдается при поражении чувствительных проводящих путей, расстройства чувствительности обнаруживается книзу от уровня поражения; при этом глубокая чувствительность расстраивается на одноименной стороне, а поверхностная – на противоположной.
Корковый тип расстройства чувствительности - характеризуется расстройством чувствительности на противоположной стороне тела по типу гемигипестезии или гемианестезии. Может наблюдаться не только симптоматика выпадения, но и раздражения участка коры, что проявляется сенсорными Джексоновскими припадками.
3. Зоны сегментарной иннервации человеческого тела:
Сегмент Зоны иннервации Сегмент Зоны иннервации
С1-С2 Волосистая часть головы Т7 Уровень нижнего края лопатки
С3-С4 Шея и надплечья до ключиц включительно Т10 Уровень пупка
С5-С7 Наружные поверхности рук Т12 Уровень паховых складок
С8-Т1 Внутренние поверхности рук L1-L5 Передние поверхности ног
Т2 Уровень подмышечных впадин S1-S2 Задние поверхности ног
Т2-Т12 Туловище S3-S5 Аноперианальная область
Т5 Уровень сосков Двигательный путь.
К двигательным путям относятся передний и боковой корково-спинномозговые(пирамидные) пути и корково-ядерный путь.
Передний и боковой корково-спинномозговой путь.
1-ый нейрон: крупные пирамидные клетки Беца 5 слоя верхних 2/3 прецентральной извилины. Аксоны нейронов идут к передним 2/3 задней ножки внутренней капсулы, затем – в переднюю часть ножек мозга, мост и продолговатый мозг. На границе со СМ совершается перекрест. При этом большая часть волокон переходит на противоположную сторону, где ложится в боковые канатики СМ, образуя боковой корково-спинномозговой путь. Оставшаяся часть волокон, не перекрещиваясь, спускается в передних канатиках СМ, образуя передний корково-спинномозговой путь.
Боковой и передний корково-спинномозговой пути оканчиваются на альфа-мотонейроны передних рогов СМ.
Корково-ядерный путь.
1-ый нейрон: крупные пирамидные клетки Беца 5 слоя нижней трети прецентральной извилины. Аксоны нейронов проходят через колено внутренней капсулы, ножки мозга, ствол, где совершают перекрест, а затем оканчиваются на двигательных ядрах черепных нервов.
Периферические альфа-мотонейроны двигательного пути начинаются в двигательных ядрах черепных нервов и передних рогах спинного мозга. Первые образуют черепные нервы, а вторые – передние корешки, которые, сливаясь с задними корешками, превращаются в спинномозговые нервы.
Общий путь, соединяющий прецентральные извилины большого мозга с мускулатурой противоположной половины тела, называют корково-мышечным путем.
9. Обонятельный нерв
Анатомия. Обонятельные нервы начинаются в слизистой верхних носовых раковин и верхнего отдела перегородки носа. В виде обонятельных нитей они поднимаются вверх к решетчатой пластинке решетчатой кости, попадают в полость черепа, где оканчиваются в обонятельной луковице. Обонятельные пути идут в обонятельной борозде нижней поверхности лобной доли мозга, в заднем отделе которой расширяются, переходя в обонятельный треугольник. Вершиной треугольника является продолжение обонятельного пути, а основанием — переднее продырявленное вещество. Обонятельный треугольник, переднее продырявленное вещество и прозрачная перегородка образуют первичные обонятельные центры, от которых обонятельные волокна направляются к корковым центрам обоняния, заложенным на внутренних поверхностях височных долей мозга в гиппокампе.
Симптомы поражения: обусловлены различными патологическими процессами (опухоль передней черепной ямки, перелом основания черепа, атрофический ринит, полипы)
а) снижение обоняния (гипосмия) или его утрата (аносмия)
б) повышенная чувствительность к запахам (гиперосмия)
в) извращение обоняния (дизосмия)
г) обонятельные галлюцинации, возникающие при раздражении обонятельных центров, а также нарушение идентификации запахов (обонятельная агнозия)
Методы исследования: производится при помощи веществ, издающих четкие запахи (мятная вода, настойка валерьяны), знакомые больному.
NB! Hе следует применять вещества с резкими запахами, например нашатырный спирт, которые могут восприниматься посредством тройничного нерва.
10. Зрительный нерв (анатомия, методы исследования, симптомы поражения).
Анатомия. Зрительные нервы начинаются в клетках ганглиозного слоя сетчатки. Через зрительный канал они проходят в полость черепа, где кпереди от турецкого седла совершают частичный перекрест (хиазма). При этом перекрещиваются только волокна, начинающиеся на внутренних половинах сетчаток обоих глаз. Перекрещенные и перешедшие на противоположную сторону волокна от внутренних половин сетчаток, а также неперекрещенные волокна, оставшиеся на своей стороне, сливаются, образуя зрительные тракты. В правом зрительном тракте идут волокна от правых половин сетчаток, в левом — от левых половин. Зрительные тракты, обогнув снаружи ножки мозга, оканчиваются в подушках зрительных бугров, в латеральных коленчатых телах и в ядрах верхнего холмика крыши среднего мозга, которые являются первичными зрительными центрами. От наружных коленчатых тел зрительные волокна идут через задние ножки внутренних капсул в глубину затылочных долей мозга, образуя зрительную лучистость, которая оканчивается в области клина и язычной извилины, являющихся корковыми центрами зрения. Волокна, отходящие от верхних холмиков крыши среднего мозга, идут к парным добавочным ядрам глазодвигательного нерва, а от него через ресничный узел к мышце, суживающей зрачок. Волокна, начинающиеся в желтом пятне в виде макулярного зрительного пучка, обеспечивают его связь с корковыми центрами зрения большого мозга.
Симптомы поражения.
а) изменения остроты зрения: снижение остроты зрения (амблиопия); слепота (амавроз). Причины: органические (неврит зрительных нервов, опухоль мозга или гипофиза, оптико-хиазмальный арахноидит), реже функциональные (истерия) заболевания НС.
б) изменение цветоощущения: утрата способности различать цвета (ахроматопсия), неумение правильно определять их (дисхроматопсия), слепота на зеленый или красный цвет (дальтонизм).
в) расстройства полей зрения:
1. равномерное сужение полей зрения со всех сторон (концентрическое сужение полей зрения)
2. выпадение половины полей зрения (гемианопсия): одноименная (гомонимная) - при выпадении одноименных (обеих правых, левых, верхних или нижних) половин полей зрения каждого глаза, разноименная (гетеронимная) – при выпадении обеих внутренних или обеих наружных половин полей зрения; выпадение наружных (височных) половин полей зрения - битемпоральная, внутренних (носовых) половин — биназальная гемианопсия. Выпадение четвертой части поля зрения – квадрантная гемианопсия.
3. выпадение отдельных участков участков поля зрения (скотомы).
Топическая диагностика уровня поражения.
а) поражение зрительного нерва: амблиопия (снижение остроты зрения) или амавроз (слепота) одноименного глаза.
б) разрушение перекрещивающихся в хиазме волокон: битемпоральная гемианопсия (часто при опухолях гипофиза)
в) разрушение неперекрещивающихся (наружных) частей хиазмы: биназальная гемианопсия
г) поражение зрительного тракта: гомонимная гемианопсия с выпадением противоположных полей зрения.
Аналогичное выпадение полей зрения имеет место при повреждении латерального коленчатого тела, зрительной лучистости или коркового центра зрения. Однако возникающая при этом гемианопсия отличается от гемианопсии, обусловленной поражением зрительного тракта, тем, что появляющийся при ней дефект поля зрения не ощущается больным (отрицательная скотома), реакция зрачков на свет сохраняется при освещении как той, так и другой половины сетчатки, а при поражении коркового центра возможно возникновение фотом и фотопсий (ощущение вспышек света, блестящих или светящихся точек), более сложных зрительных галлюцинаций и метморфопсий (искаженное восприятие контуров предметов). Атрофии же зрительных нервов, как правило, не бывает. При поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, хиазмы или зрительного тракта могут выпадать участки полей зрения в виде секторов, островков или колец (скотомы). Возникающий при этом дефект поля зрения воспринимается больным (положительная скотома).
Поражение глазного дна.
а) нарушения кровенаполнения сетчатки в виде анемии (общее малокровие, туберкулез, начальная стадия атрофии зрительных нервов) или гиперемии (полнокровие, менингиты) сосудов
б) извитые сосуды глазного дна (атеросклероз)
в) застойный сосок зрительного нерва (при длительном повышении ВЧД, опухоли, абсцессе, гидроцефалии) в виде набухания, изменения окраски, стушеванности его границ; сосок становится красным, а вены, идущие к нему, расширяются, извиваются и местами кажутся прерывистыми (симптом перерыва вен); размеры соска увеличиваются, он выпячивается над уровнем сетчатки; нередко наблюдаются кровоизлияния в сосок или сетчатку
г) атрофия зрительного нерва: первичная (при непосредственном воздействии патологического процесса на зрительный нерв, хиазму или зрительный тракт): сужение сосудов, побледнение зрительного соска, уменьшение его размеров и четкости границ и вторичная (после застоя или воспаления): сочетание атрофических изменений с остаточными явлениями воспаления или застоя
Методы исследования:
1) исследование остроты зрения при помощи таблиц (Головина, Сивцева) на расстоянии 5 м
2) исследование полей зрения при помощи периметра на белый, синий, красный и зеленый цвета. Наибольшее поле зрения для белого цвета. Границы его кверху и кнутри простираются до 60°, книзу — до 70°, кнаружи — до 90°.
3) ориентировочное определение границ поля зрения с помощью молоточка
4) исследование глазного дна с помощью офтальмоскопа.
11. Глазодвигательный нерв (анатомия, методы исследования, симптомы поражения).
Анатомия.
Глазодвигательный нерв начинается в ядрах, заложенных в ножках мозга на дне водопровода мозга в плоскости, проходящей через верхние холмики. Среди них различают:
а) два боковых ядра: заднелатеральное и переднемедиальное - иннервируют пять мышц глазного яблока, верхнего века: мышцу, поднимающую верхнее веко; верхнюю прямую мышцу, вращающую глазное яблоко вверх и внутрь; медиальную прямую мышцу, вращающую глазное яблоко внутрь; нижнюю косую мышцу, вращающую глазное яблоко вверх и кнаружи; нижнюю прямую мышцу, вращающую глазное яблоко вниз и внутрь
б) непарное центральное хвостовое ядро - иннервирует ресничную мышцу, обеспечивающую аккомодацию
в) парные добавочные ядра (парасимпатические) – иннервируют мышцу, суживающую зрачок.
Нервные волокна из этих ядер идут сквозь массу ножек мозга вниз, вперед и выходят из них впереди моста. Далее глазодвигательный нерв проходит через твердую оболочку головного мозга и в верхнебоковой отдел пещеристого синуса, кнаружи от внутренней сонной артерии, а затем через верхнюю глазничную щель проникает в глазницу, достигая иннервируемых мышц.
Симптомы поражения.
опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (мидриаз), расходящееся косоглазие, двоение в глазах (диплопия), невозможность конвергенции и движений глазами вверх, вниз, кнутри
Методы исследования:
а) глазодвигательных нервов: проводится совместно, проверяется состояние и подвижность глазных яблок, верхние веки, величина, форма, размер и реакция зрачков на свет.
б) наружных мышц глаза: проверяют движение их во всех направлениях (больной следит глазами, не вращая головы, за движущимся в разных направлениях молоточком); у больного спрашивается о наличии диплопии и в какую сторону
в) реакции зрачков на свет: прямой (больного сажают так, чтобы глаза освещались рассеянным светом и хорошо были видны зрачки и предлагают ему смотреть на корень носа исследующего, который закрывает глаза больного своими ладонями; поочередно открывая тот или иной глаз, проверяют реакцию зрачков на свет; в норме зрачок суживается при освещении и расширяется при затемнении) и содружественной (один глаз закрывается ладонью и исследующий наблюдает за другим глазом; при освещении глаза изменяется величина зрачка неосвещенного глаза), на аккомодацию и конвергенцию (больной смотрит на кончик указательного пальца, который то приближают, то удаляют; сужение зрачков при рассмотрении близлежащих предметов и расширение их при взгляде вдаль).
12. Блоковый и отводящий нервы (анатомия, методы исследования, симптомы поражения).
Блоковой нерв - двигательный, иннервирует верхнюю косую мышцу глазного яблока, вращающую его книзу и несколько кнаружи. Начинается в ядре, заложенном в ножке мозга на дне водопровода мозга, в плоскости, проходящей через нижние холмики крыши среднего мозга. Волокна блокового нерва идут вверх и кзади, перекрещиваясь над водопроводом мозга в области переднего мозгового паруса. Затем каждый нерв выходит на основание мозга кнаружи от ножек. Перекрест блокового нерва неполный.
Отводящий нерв начинается в ядре, расположенном в покрышке моста, и выходит из вещества мозга на границе между мостом и пирамидами, затем он идет к верхней глазничной щели, через которую проникает в глазницу, где иннервирует латеральную прямую мышцу глазного яблока, отводящую его кнаружи.
Симптомы поражения.
б) блокового нерва: диплопия при взгляде вниз, сходящееся косоглазие.
в) отводящего нерва: сходящиеся косоглазие и диплопия, наиболее сильно выраженная при взгляде в сторону пораженного нерва.
Методы исследования:
а) глазодвигательных нервов: проводится совместно, проверяется состояние и подвижность глазных яблок, верхние веки, величина, форма, размер и реакция зрачков на свет.
б) наружных мышц глаза: проверяют движение их во всех направлениях (больной следит глазами, не вращая головы, за движущимся в разных направлениях молоточком); у больного спрашивается о наличии диплопии и в какую сторону
в) реакции зрачков на свет: прямой (больного сажают так, чтобы глаза освещались рассеянным светом и хорошо были видны зрачки и предлагают ему смотреть на корень носа исследующего, который закрывает глаза больного своими ладонями; поочередно открывая тот или иной глаз, проверяют реакцию зрачков на свет; в норме зрачок суживается при освещении и расширяется при затемнении) и содружественной (один глаз закрывается ладонью и исследующий наблюдает за другим глазом; при освещении глаза изменяется величина зрачка неосвещенного глаза), на аккомодацию и конвергенцию (больной смотрит на кончик указательного пальца, который то приближают, то удаляют; сужение зрачков при рассмотрении близлежащих предметов и расширение их при взгляде вдаль).
13. Тройничный нерв (анатомия, методы исследования, симптомы поражения).
Анатомия. Смешанный нерв из чувствительных (преобладают) и двигательных волокон
Чувствительные ядра:
1) верхнее чувствительное ядро тройничного нерва лежит в мосту кнаружи и кзади от двигательного ядра тройничного нерва, в нем оканчиваются волокна чувствительного корешка, идущие от тройничного узла
2) ядро спинномозгового пути тройничного нерва расположено в задних отделах продолговатого мозга, доходит до верхних шейных сегментов спинного мозга на месте студенистого вещества заднего рога, имеет вытянутую форму
3) ядро среднемозгового пути тройничного нерва идет вдоль моста и среднего мозга до задней белой спайки.
В верхнем чувствительном ядре оканчиваются волокна тактильной и суставно-мышечной чувствительности, в ядре спинномозгового тракта — болевой и температурной, функциональная роль ядра среднемозгового тракта до сих пор в достаточной мере не выяснена.
Двигательное ядро лежит в дорсолатеральном отделе покрышки моста кпереди от ядра отводящего нерва. В нем начинается двигательный корешок. Выйдя из моста в области передненаружной его поверхности, он идет к тройничному узлу, обогнув который, присоединяется к III ветви нерва и в ее составе направляется к жевательной мускулатуре.
Периферические чувствительные нейроны ТН расположены в тройничном узле, лежащем на передневерхней поверхности верхушки пирамиды височной кости. Центральные отростки этих нейронов образуют чувствительный корешок ТН, который идет к мосту, и, проникнув в него, оканчивается в чувствительных ядрах. В тройничный узел входят три ветви ТН, начинающиеся на периферии: в коже лица, слизистой век, глаз, придаточных пазух носа, полости носа и рта и т.д.
1-ая ветвь - глазной нерв, выйдя из передневерхнего отдела тройничного узла, идет к верхней глазничной щели, через которую проникает в полость глазницы, вступая в нее, глазной нерв делится на три ветви.
а. лобный нерв - непосредственное продолжение ствола глазного нерва. Иннервирует конъюнктиву, кожу верхнего века, лба, волосистой части головы до темени и корня волос. Вступив в полость глазницы, лобный нерв делится на две ветви: надглазничную и надблоковую. Надглазничный нерв - продолжение лобного нерва. Через надорбитальную вырезку он выходит из черепа и заканчивается в коже лба и темени, а также иннервирует верхнее веко. Надблоковый нерв иннервирует кожу лба и верхнего века, а также его слизистую.
б. слезный нерв иннервирует слезную железу, кожу и слизистую оболочку наружного отдела глазного яблока и верхнего века.
в. носоресничный нерв иннервирует переднюю часть носовой полости, глазное яблоко, кожу внутреннего угла глаза угла глаза, конъюнктиву и слезный мешок. От носоресничного нерва в полости глазницы отходят веточки к ресничному узлу, глазному яблоку, к слизистой оболочке лобной пазухи и передним ячейкам решетчатой кости.
2-ая ветвь - верхнечелюстной нерв - отходит от тройничного узла кнаружи от глазного нерва. Через круглое отверстие выходит из полости черепа и вступает в крылонебную ямку, затем идет в подглазничный канал и через подглазничное отверстие выходит на лицо, где распадается на многочисленные ветви, образуя малую «гусиную лапку». Верхнечелюстной нерв иннервирует твердую оболочку головного мозга, средней черепной ямки, кожу переднего отдела височной области, щеки, нижнего века, крыльев носа, слизистую оболочку твердого неба, раковин, перегородки носа, миндалин, гайморовой полости, пазухи решетчатой кости, верхних десен, верхние зубы и др.
3-я ветвь– нижнечелюстной нерв– образована чувствительными волокнами тройничного узла и двигательным корешком тройничного нерва. Выйдя из полости черепа через овальное отверстие он вступает в подвисочную ямку, а затем делится на ветви. Двигательный корешок интернирует височную мышцу, жевательную мышцу, а также медиальную и латеральную крыловидные мышцы. Первые поднимают нижнюю челюсть вверх, две последние при одновременном сокращении выдвигают ее вперед, а при одностороннем сокращении смещают в противоположную сторону. Помимо этого, двигательная порция иннервирует мышцы, напрягающие дно рта и переднее брюшко двубрюшной мышцы. Чувствительная ветвь нижнечелюстного нерва иннервирует нижнечелюстной сустав, околоушную железу, кожу ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанную перепонку, нижние зубы, кожу нижней челюсти и нижней губы, слизистую ее, дна рта и десны, а также языка и подъязычную железу.
Различают два типа чувствительной иннервации кожи лица: периферический и сегментарный. Наружные отделы щечной области лица иннервируют каудальные отделы чувствительных ядер тройничного нерва, а центральные (оральные) — оральные отделы этих ядер (сегментарная иннервация).
Симптомы поражения.
а) одностороннее поражение двигательных ядер или малой порции тройничного нерва - паралич или парез жевательной мускулатуры на стороне поражения; западение в височной области (атрофия височной мышцы) и в области угла нижней челюсти (атрофия жевательной мышцы); пальпаторно уменьшение напряженности этих мышц при жевании; при открывании рта нижняя челюсть смещается в сторону пораженного нерва.
б) двустороннее поражение двигательного корешка тройничного нерва: паралич жевательных мышц, отвисание нижней челюсти, снижение или исчезновение нижнечелюстного рефлекса.
Т.к. двигательное ядро тройничного нерва связано с обеими полушариями головного мозга, то одностороннее надъядерное поражение центрального двигательного нейрона не вызывает существенных нарушений акта жевания.
в) повреждение ядра спинномозгового пути: расстройство болевой и температурной чувствительности в виде концентрических зон (сегментарный, или ядерный, тип): при разрушении каудального отдела ядра утрачивается чувствительность в самых наружных отделах лица, при повреждении орального — в центральных (оральных) отделах его. Тактильная чувствительность при этом обычно сохраняется.
г) поражение тройничного узла: боли, расстройства чувствительности и трофики в зоне иннервации всех ветвей тройничного нерва.
д) раздражение тройничного нерва или его ветвей: приступообразные боли в зоне его иннервации, сопровождающиеся непроизвольным сокращением мимической, а иногда жевательной мускулатуры (болевой тик), слезотечением, нарушением потоотделения и гиперемией отдельных участков или всей половины лица; между приступами - болезненность в местах выхода тройничного нерва.
Методы исследования.
Для оценки состояния тройничного нерва исследуют жевательную мускулатуру и все виды чувствительности на лице: осматривают и ощупывают височную и жевательные мышцы, предлагают больному крепко сжать зубы, открыть рот, подвигать нижней челюстью в стороны.
Чувствительность исследуется с помощью иголки, ватки и пробирок, наполненных холодной и теплой водой, которыми поочередно прикасаются к участкам кожи, иннервируемым различными ветвями тройничного нерва; так же проверяется чувствительность оральных и каудальных отделов лица.
14. Лицевой (промежуточно-лицевой) нерв (анатомия, методы исследования, симптомы поражения). Диагностика уровня поражения лицевого нерва.Анатомия. Лицевой нерв берет свое начало в ядре моста, расположенном на границе с продолговатым мозгом, кзади и кнаружи от ядра отводящего нерва. Центральная часть его иннервирует мимическую мускулатуру нижнего отдела одноименной половины лица и связана только с противоположным полушарием мозга. Дорсальная часть иннервирует мускулатуру верхних отделов лица с обоими полушариями мозга.
Волокна, выходящие из ядра, петлеобразно огибают ядро отводящего нерва, образуя внутреннее колено ЛН. Затем они идут кнаружи и вентрально к мостомозжечковому углу, в области которого выходят из вещества мозга. Далее лицевой нерв входит через внутреннее слуховое отверстие каменистой части (пирамиды) височной кости во внутренний слуховой проход, а из него проникает в канал лицевого нерва. В начальной части этого канала к нему присоединяется промежуточный нерв, который в своем составе содержит чувствительные (вкусовые) и вегетативные (секреторные) волокна. Чувствительные волокна связаны с ядром, а секреторные — с верхним слюноотделительным ядром, общими ядрами с языкоглоточным нервом. В костном канале лицевой нерв делает изгиб (наружное колено ЛН). В этом месте лицевой нерв утолщается за счет узла коленца, который относится к чувствительной части промежуточного нерва. Выйдя из канала, ЛН проходит сквозь околоушную железу и делится на две ветви — верхнюю и нижнюю, из которых образуется множество нервных веточек, иннервирующих в основном мимическую мускулатуру одноименной половины лица.
В области канала лицевого нерва отходят следующие ветви: большой каменистый нерв, стременной нерв и барабанная струна. Большой каменистый нерв иннервирует слезную железу, стременной — одноименную мышцу, а барабанная струна обеспечивает вкусовую иннервацию передних 2/з языка и иннервирует подъязычную и подчелюстную слюнные железы.
Ветви, отходящие от лицевого нерва после выхода из шилососцевидного отверстия, иннервируют: задний ушной нерв — мышцы ушной раковины, заднее брюшко двубрюшной мышцы и шилоподъязычную мышцу; височные ветви — лобную мышцу, круговую мышцу глаза, мышцу, нахмуривающую брови; скуловые ветви — круговую мышцу глаза и скуловую мышцу, щечные ветви — большую скуловую, щечную, мышцу смеха, круговую мышцу рта и носовую; краевая ветвь нижней челюсти — подбородочную мышцу, губы; шейная ветвь — мышцы шеи.
Симптомы поражения.
а) паралич мимической мускулатуры
1. центральный: сглаженность носогубной складки и опущение угла рта на стороне, противоположной поражению (т.к. верхняя часть ядра ЛН связана с обоими полушариями, а нижняя часть — только с противоположным, поэтому при надъядерных поражениях ЛН страдают лишь нижние отделы мимической мускулатуры)
2. периферический: паралич всей мимической мускулатуры одноименной половины лица: невозможно наморщить лоб; при закрытии глаза глазное яблоко поворачивается вверх, а его радужная оболочка уходит под верхнее веко и видна только склера (симптом Белла); глаз не закрывается (заячий глаз - лагофтальм); при оскаливании зубов угол рта перетягивается в здоровую сторону, а сглаженность носогубной складки на стороне поражения становится еще более выраженной; невозможен свист, затруднена речь; во время еды пища попадает за пораженную щеку; слезотечение; утрачен или ослаблен надбровный рефлекс; при исследовании электровозбудимости возможна реакция перерождения.
Длительное существование периферического паралича может сопровождаться развитием контрактуры пораженных мышц, что приводит к сужению глазной щели и усилению носогубной складки на стороне поражения. Иногда возникает патологическая синкинезия мышц лица. В таком случае зажмуривание глаза сопровождается оскаливанием зубов, а попытка оскалить зубы вызывает зажмуривание глаза на стороне поражения.
б) при патологических процессах, сопровождающихся раздражением клеток ядра или волокон лицевого нерва, наблюдается тонический спазм мышц — лицевой гемиспазм (рот и кончик носа перетянуты в пораженную сторону, глаз зажмурен, мышцы подбородка сокращены, подкожная мышца шеи напряжена).
Диагностика уровня поражения:
а) на основании черепа: расстройства вкуса на передних 2/3 языка, паралич мимической мускулатуры, сухость глаза, уменьшение слюноотделения и снижение слуха или глухота на одноименное ухо. Последняя обусловлена поражением слухового нерва, идущего рядом с лицевым нервом.
б) в начальной части лицевого канала: паралич мимической мускулатуры, расстройство вкуса на передних 2/3 языка, сухость глаз, снижение слюноотделения и повышение восприятия различных вкусов (гиперакузия), что связано с нарушением иннервации стременной мышцы.
в) в области канала, книзу от большого каменистого нерва, выше барабанной струны: паралич мимической мускулатуры на одноименной половине лица, слезотечение, нарушение вкуса на передних 2/3 языка и уменьшение слюноотделения
г) после выхода из шилососцевидного отверстия: паралич мимической мускулатуры и слезотечение, вкус сохраняется.
При поражении обоих ЛН лицо амимично, как бы облечено в маску, обычные складки его отсутствуют, смыкание век затруднено, поэтому глазные яблоки остаются полуоткрытыми, невозможно сложить губы в трубочку и сомкнуть рот. В случае повышения механической возбудимости лицевого нерва появляется симптом Хвостека (постукивание молоточком по скуловой дуге вызывает сокращение мышц на одноименной половине лица).
Иногда при поражениях лицевого нерва возможны боли, что объясняется наличием нервных связей его с тройничным нервом.
Методы исследования: в основном определяется состояние иннервации мимических мышц лица, также исследуют вкусовую чувствительность на передних 2/3 языка на сладкое и кислое.
15. Преддверно-улитковый нерв (анатомия, методы исследования, симптомы поражения).
Анатомия.
Преддверно-улитковый нерв состоит из нижнего (улиткового) и верхнего (преддверного) корешков. Нижний улитковый корешок начавшись в улитковом узле кортиевого органа, он по внутреннему слуховому проходу направляется к мостомозжечковому углу, где входит в вещество мозга, оканчиваясь в заднем и переднем улитковых ядрах, расположенных на границе между мостом и продолговатым мозгом.
Из переднего улиткового ядра волокна идут в двух направлениях. Большая часть их спускается вниз, затем к средней линии, верхним оливам своей и противоположной сторон, образуя трапециевидное тело. Из оливы противоположной стороны начинается новая система слуховых волокон (латеральная петля), которая идет к нижним холмикам крыши среднего мозга. Из последних волокна идут через заднюю ножку внутренней капсулы к слуховой области коры (средняя часть верхней височной извилины). Меньшее число волокон из переднего ядра переходит в одноименное полушарие головного мозга.
Слуховые волокна из заднего улиткового ядра идут по дну IV желудочка, образуя слуховые полоски. Вблизи от средней линий эти волокна погружаются в мозговое вещество и переходят на противоположную сторону, направляясь вверх, доходят до подкорковых центров.
Верхний корешок (преддверный) начинается в преддверном узле. Он связывает полукружные каналы с преддверными ядрами, расположенными в каудальных отделах моста и оральных отделах продолговатого мозга (медиальным, верхним, латеральным и нижним). Эти ядра связаны с мозжечком, спинным мозгом, задним продольным пучком, с ядрами глазодвигательных нервов, красными ядрами и таламусом.
Расстройства слуха:
а) при поражении слухового корешка: снижение слуха (гипакузия) или глухота (анакузия); избирательное снижение слуха на низкие или высокие тона;
б) при раздражении слухового аппарата: обострение слуха (гиперакузия); ощущение шума, потрескивания, свиста, гудения, при раздражении корковых центров слуха — слуховые галлюцинации.
Поражение улиткового корешка вызывает глухоту или снижение слуха на одноименное ухо. Однако одностороннее поражение коркового центра слуха никогда не сопровождается существенным нарушением слуха, так как улитка каждого уха связана с обоими полушариями головного мозга.
Поражение вестибулярного аппарата сопровождается:
а) системным головокружением как в покое, так и при движениях; возможны приступы головокружений (лабиринтные атаки); больному кажется, что в пространстве перемещается он или окружающие его предметы (при этом возникает ощущение вращения предметов в одну сторону)
б) нистагмом
в) атаксией: является общей, усиливается при закрытых глазах
Иногда наблюдается меньероподобный симптомокомплекс характеризующийся приступообразными головокружениями, тошнотой, рвотой и кратковременными расстройствами сознании. Во время приступа больной лежит неподвижно, боясь пошевелить головой из-за возможного резкого усиления головокружения.
Методы исследования.
а) проверка остроты слуха: больному предлагают стать боком к врачу, закрыть противоположное ему ухо и повторять слова или цифры, которые врач произносит шепотом. Человек с нормальным слухом слышит шепот на расстоянии не менее 6 м от него.
б) проверка костной и воздушной проводимости: исследуется камертоном; если звучащий камертон поставить на голову исследуемого и держать до тех пор, пока исследуемый не перестанет слышать звук, а затем этот же камертон, не ударяя его повторно, поднести к ушной раковине, то исследуемый будет вновь слышать его звук, так как проведение звука через кость слабее, нежели через воздух. На этом основано применение трех важных проб: Вебера, Ринне и Швабаха.
1. Проба Вебера – при установке ножки звучащего камертона на темя здорового человека звук слышен одинаково хорошо обоими ушами. В случае поражения звукопроводящего аппарата (наружного и среднего уха) звук будет лучше слышен на больной стороне. При заболеваниях звуковоспринимающего аппарата (улитки, корешка) звук лучше воспринимается здоровым ухом, так как костная проводимость на пораженной стороне укорочена.
2. Проба Ринне — звучащий камертон ставят на сосцевидный отросток исследуемого уха. Когда больной перестает слышать звук, камертон подносят к ушной раковине того же уха. В норме и при поражении звуковоспринимающего аппарата больной продолжает слышать звук камертона (проба Ринне положительная), а при заболевании звукопроводящего аппарата звук не слышен (проба Ринне отрицательная).
3. Проба Швабаха - звучащий камертон ставят на темя исследуемого и держат до тех пор, пока исследуемый не перестанет ощущать звук. Затем врач переносит камертон на свое темя. Если при этом он некоторое время будет слышать звук звучащего камертона, то костная проводимость у больного укорочена, что указывает на поражение у него звуковоспринимающего аппарата. Если врач не слышит звучащего камертона, то, повторно вызвав его звучание, вначале ставит камертон на свое темя, а после прекращения ощущения звука — больному. Если тот будет слышать звучание, то это свидетельствует об удлинении у него костной проводимости, что характерно для поражения звукопроводящего аппарата.
в) исследование вестибулярного аппарата: при вращении на кресле Барани больной должен определить, куда обращено его лицо, ответить, воспринимает ли он кажущееся движение окружающих его предметов, не испытывает ли головокружения, а если испытывает, то в какой мере. О состоянии моторной функции лабиринта судят по нистагму, координации движений, способности сохранять равновесие, a также симптоме промахивания и отклонения рук.
г) исследование нистагма.
В нистагме (ритмическое подергивание глазных яблок) различают два компонента: медленное отведение глазных яблок в сторону и быстрое отведение их к исходному состоянию. Направление нистагма определяют по быстрому компоненту. Нистагм может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным (вращательным). Наиболее четко он бывает выражен при взгляде в сторону.
Нистагм может возникнуть при взгляде на движущиеся предметы, например на вагоны идущего поезда (железнодорожный нистагм). Такой нистагм называют оптокинетическим. Он присущ каждому здоровому человеку. Отсутствие его указывает на наличие патологии. Калорический нистагм возникает в связи с промыванием наружного слухового прохода теплой (40 — 50 °С) или холодной (15—20 °С) водой. Теплая вода вызывает нистагм в сторону орошаемого уха, холодная — в обратную.
При вестибулярной гиперестезии реактивный нистагм усилен, при повреждении лабиринта он отсутствует.
д) исследование признаков вестибулярной атаксии (пальценосовая и пальцеуказательная пробы)
Вестибулярная атаксия характеризуется преимущественно расстройством равновесия (шаткая походка, положительный симптом Ромберга и др.).
16. Языкоглоточный и блуждающий нервы (анатомия, методы исследования, симптомы поражения).Анатомия ЯН. Состоит из двигательныx, вкусовых, секреторных и чувствительных волокон, начинающихся в ядрах продолговатого мозга в области ромбовидной ямки (двигательное двойное ядро, чувствительное ядро одиночного пути, вегетативное нижнее слюноотделительное и заднее ядро языкоглоточного нерва). Двойное ядро иннервирует мягкое небо, глотку и мускулатуру верхнего отдела пищевода. Ядро одиночного пути обеспечивает вкусовую иннервацию задней трети языка. Нижнее слюноотделительное иннервирует околоушную слюнную железу.
Языкоглоточный нерв выходит из вещества мозга несколькими корешками между оливой и нижними мозжечковыми ножками. Корешки, слившись в один ствол, через яремное отверстие покидают полость черепа и идут к корню языка, основными ветвями являются барабанный нерв, глоточные и язычные ветви.
Барабанный нерв иннервирует слизистую оболочку барабанной полости, ячеек сосцевидного отростка и евстахиевой трубы. Глоточные ветви принимают участие в иннервации мышц и слизистой глотки. Язычные ветви обеспечивают вкусовую иннервацию задней трети и языка.
Симптомы поражения: расстройство вкуса на одноименной задней трети языка, снижение глоточного рефлекса и рефлекса с мягкого неба, расстройство глотания.
Методы исследования: проверяют вкус на задней трети языка, используя основные вкусовые раздражители, которые наносят в виде капель раствора с помощью пипетки на заднюю треть языка. Сравнивают вкусовые ощущения на правой и левой половинах языка, на передних 2/3 и задней 1/3 языка. Перед нанесением капли другого раствора рот следует тщательно прополоскать водой. Во время исследования больной не должен разговаривать, чтобы раствор не стекал с поверхности языка. Также исследуют глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба.
Анатомия БН. Иннервирует внутренние органы. Начинается в ядрах продолговатого мозга (вегетативное заднее ядро, двигательное двойное ядро, чувствительное ядро одиночного пути). Заднее ядро БН расположено на дне IV желудочка латеральнее ядра подъязычного нерва. Оно иннервирует гладкую мускулатуру внутренних органов. Двойное ядро иннервирует поперечнополосатую мускулатуру гортани, глотки, пищевода, задней стенки трахеи. Ядро одиночного пути иннервирует мозговые оболочки, кожу наружного слухового прохода, слизистую глотки, гортани, трахеи, бронхов, легких, желудочно-кишечного тракта и других органов брюшной полости.
В составе БН идут также секреторные волокна к желудку, поджелудочной железе, тормозящие волокна сердца и сосудодвигательные волокна.
Из толщи продолговатого мозга БН выходит несколькими корешками позади оливы ниже языкоглоточного нерва. Выйдя через яремное отверстие из полости черепа, направляется в грудную полость. В области яремного отверстия он утолщается за счет верхнего и нижнего узлов. По пути отдает ветвь к гортани, мозговым оболочкам, анастомозы к верхнему шейному симпатическому узлу, к языкоглоточному, добавочному нервам, к слизистой оболочке глотки, гортани, сердечные ветви, а также ветви, иннервирующие органы грудной и брюшной полостей.
Симптомы поражения:
а) двустороннее: носовой (гнусавый) оттенок голоса, афония или дисфония, поперхивание, выливание пищи через нос, расстройство глотания (дисфагия), парез мягкого неба, которое свисает и становится малоподвижным; глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба снижаются или исчезают. Перерыв обоих блуждающих нервов приводит к смерти, обусловленной нарушением сердечной деятельности и дыхания.
б) одностороннее: вышеперечисленные симптомы слабо выражены; на стороне поражения мягкое небо свисает и не поднимается при фонации, а язычок отклоняется в здоровую сторону. При ларингоскопии определяется паралич голосовых связок. Глоточный рефлекс на стороне поражения исчезает.
Наряду с этим возможны изменения сердечной деятельности (брадикардия), дыхания, расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта.
Методика исследования. Обращают внимание на голос больного, состояние мягкого неба, глотание, проверяют глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба, как больной глотает пищу (не поперхивается ли он, не выливается ли пища через нос). Проверяют пульс, деятельность ЖКТ.
17. Добавочный и подъязычный нервы (анатомия, методы исследования, симптомы поражения).
Анатомия ДН. Двигательный, начинается двумя частями. Верхняя, или бульбарная, часть возникает в ядре, расположенном в нижних отделах продолговатого мозга (двойное ядро). Нижняя, спинномозговая, часть начинается в заднебоковых отделах на протяжении 5—6 шейных сегментов в спинномозговом ядре. Спинномозговые корешки проходят через большее затылочное отверстие в полость черепа. Здесь они соединяются с черепными корешками, образуя ствол нерва, который выходит из полости черепа через яремное отверстие. ДН иннервирует грудиноключичнососцевидную мышцу и верхнюю порцию трапециевидной. Первая, сокращаясь, поворачивает голову в противоположную сторону, вторая - поднимает надплечья.
Симптомы поражения. Опущение одноименного надплечья, затруднение при поднятии его и повороте головы в противоположную сторону, атрофия грудиноключичнососцевидной мышцы и верхней порции трапециевидной.
Методика исследования. Осматриваются и ощупываются грудиноключичнососцевидная и трапециевидная мышцы, проверяется их сила.
Анатомия ПН. Двигательный, начинается в ядрах, расположенных в нижнем отделе ромбовидной ямки, в области треугольника ПН. Выйдя из вещества мозга между пирамидой и оливой, ПН через канал ПН выходит из полости черепа, следуя между блуждающим нервом и внутренней яремной веной вниз и кпереди, где иннервирует мышцы языка.
Симптомы поражения:
а) одностороннее поражение ствола нерва: атрофия одноименной половины языка, иногда фасцикулярные подергивания ее мышц. Поверхность языка становится неровной, складчатой. При высовывании кончик языка отклоняется в сторону пораженной половины.
б) двустороннее поражение ствола нерва: паралич языка (глоссоплегия); язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, речь и жевание расстраиваются.
Так как ядра подъязычного нерва связаны только с противоположными полушариями большого мозга, то одностороннее поражение корково-ядерных волокон вызывает центральный паралич противоположной половины языка, который при высовывании отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения. Атрофии мышц языка при этом не бы
18.Бульбарный и псевдобульбарный параличи.
Бульбарный паралич периферический, возникает при двустороннем поражении двигательных ядер, корешков или самих нервов IX, X, XII, реже V и VII. Может быть вызван бульварной формой амиотрофического бокового склероза, опухолью мозгового ствола, миастенией, бульбарной формой полиомиелита, а также другими заболеваниями.
Клиника бульбарного паралича
а) расстройство речи: смазанная (дизартрия), больному трудно выговаривать букву «р»; иногда речь полностью утрачивается (анартрия)
б) глотание расстроено (дисфагия)
в) изменение звучности голоса: гнусавый оттенок
г) поперхивание при приеме пищи, которая подчас выливается через нос.
д) мышцы языка атрофичны, в них наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания
е) мягкое небо свисает, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого отсутствуют
ж) снижается или исчезает нижнечелюстной рефлекс, возможно отвисание нижней челюсти и атрофия жевательной мускулатуры
Псевдобульбарный паралич центральный, возникает при двустороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих кору полушарий большого мозга с двигательными ядрами бульбарного отдела мозгового ствола. Наблюдается при расстройствах мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, при амиотрофическом боковом склерозе, рассеянном склерозе и т.д.
Клиника псевдобульбарного паралича напоминает картину бульварного паралича, отличается отсутствием атрофии мышц, повышением нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, штриховой), насильственным смехом и плачем.
19.Лобная и Теменная доля мозга и ее поражение.
В лобной доле различают предцентральную борозду, верхнюю и нижнюю лобные борозды, расположенные на верхнелатеральной ее поверхности, и обонятельную борозду, находящуюся на нижней поверхности доля.
На верхнелатеральной поверхности лобной доли видны четыре извилины — одна вертикальная предцентральная и три горизонтальные: верхняя, средняя и нижняя. Нижняя лобная извилина ветвями латеральной борозды делится на три части: заднюю покрышечную, среднюю, или треугольную и переднюю глазную. На основании лобной доли находится прямая извилина. К лобной доле относится и парацентральная долька.
Центры лобной доли и их поражение:
1. двигательная зона - область прецентральной извилины, в верхней ее трети расположены нейроны, иннервирующие ногу, в средней — руку, в нижней — лицо, язык, гортань и глотку. В случае раздражения этой области может возникнуть судорога в изолированной группе мышц (в руке, ноге, лице) — Джексоновская эпилепсия, которая затем может перейти в общий судорожный припадок. При сдавлении или разрушении участков прецентральной извилины появляются парезы или параличи конечностей противоположной стороны по типу монопареза или моноплегии.
2. центр сочетанного поворота головы и глаз - в средней лобной извилине; двусторонний, осуществляет поворот в противоположную сторону. При раздражении его возникает судорога, начинающаяся с поворота головы и глаз в противоположную сторону, судорога может перейти в общий судорожный припадок. Если же этот центр сдавливается или разрушается, то возникает парез или паралич взора и больной не может совершить сочетанный поворот головы и глаз в сторону, противоположную поражению. При этом голова и глаза повернуты в сторону очага поражения
3. центр моторной речи (центр Брока) - в заднем отделе нижней лобной извилины (у правши слева, у левши справа). При поражении его возникает моторная афазия (нарушение устной речи), которая может сочетаться с аграфией (расстройство письма). Такой больной не способен говорить, но понимает обращенную к нему речь. При частичной моторной афазии больной говорит с трудом, произнося отдельные слова или предложения. При этом он допускает ошибки— «аграмматизмы», которые замечает. В ряде случаев его речь приобретает «телеграфный стиль», лишаясь глаголов, связок. Иногда больной способен только повторять одно слово или предложение (речевой эмбол).
4. центр письма (графии) - в задних отделах средней лобной извилины. При его поражении расстраивается письмо (аграфия).
Синдром поражения лобной доли.
1. Спастические контралатеральные гемипарезы и гемипараличи
2. Центральные парезы VII и XII пар черепно-мозговых нервов
3. Парез центра взора (глаза созерцают очаг поражения)
4. Моторная афазия (невозможность говорить)
5. Хватательный феномен Янышевского (хватает, но не удерживает), симптом противодержания (непроизвольное напряжение мышц-антагонистов при пассивном движении)
6. Псевдобульбарный синдром (дисфагия, дисфония, дизартрия, симптомы орального автоматизма, феномен насильственного смеха или плача)
7. Синдром лобной психики
8. Апатоабулический синдром (малоподвижность, неразговорчивость, безынициативность)
9. Лобная апраксия (расстройство выполнения сложных движений)
10. Аграфия (расстройство письма)
11. Вторичная алексия (утрата способности читать, понимать написанное)
12. Гиперкинезы (непроизвольные или насильственные избыточные движения)
13. Моторные застывания
14. Лобная атаксия
Если поражаются базальные отделы –аносмия и амавроз. При опухоли лобной доли – синдром Брунса (приступообразные боли в затылке и шее с вынужденным положением головы), синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия зрительных дисков в связи с компрессией на стороне поражения и застойный зрительный диск на противоположной стороне в связи с внутричерепной гипертензией).
Синдром раздражения лобной доли.
1. Моторная Джексоновская эпилепсия
2. Передние адверсивные припадки (их началом является насильственный поворот головы/глаз)
3. Оперкулярные припадки (определяются по глотательным, жевательным и сосательным движениям, которые иногда предшествуют судорожному припадку).
4. Эпилепсия Кожевникова (постоянные клонические судороги в мышцах одной группы, иногда трансформирующиеся в общий припадок)
Теменная доля мозга и ее поражение
В теменной доле параллельно центральной борозде располагается постцентральная борозда, сливающаяся с внутритеменной бороздой. На верхнелатеральной поверхности теменной доли имеются три извилины: одна вертикальная (постцентральная извилина) и две горизонтальные (верхняя и нижняя теменные дольки). Нижними отделами нижней теменной дольки являются надкраевая извилина, которая огибает латеральную борозду, и угловая извилина, которая замыкает верхнюю височную борозду. На медиальной поверхности теменной доли располагается предклинье.
Центры теменной доли мозга и их поражение:
1. Центр общих видов чувствительности - в постцентральной извилине; двусторонний, частично захватывает верхнюю теменную дольку. В верхнем отделе постцентральной извилины представлены рецепторы кожи ноги, в среднем — руки, в нижнем — головы.
Раздражение этой извилины сопровождается появлением парестезии (неприятных ощущений в виде онемения, покалывания, чувства ползания мурашек) в противоположной половине тела, которые могут распространиться и перейти в общий судорожный припадок (сенситивный вариант джексоновской эпилепсии). При сдавлении или разрушении участков постцентральной извилины наблюдается снижение или утрата чувствительности (температурной, болевой, тактильной, суставно-мышечного чувства) по типу моногипестезии или моноанестезии на противоположной половине тела, наиболее выраженная в дистальных отделах конечностей.
2. Центры восприятия сложных видов чувствительности (локализация, определение веса, дискриминация, двумернопространственное чувство) - в верхней теменной дольке.
3. Центр «схемы тела» - в области внутритеменной борозды.
Поражение этой области ведет к расстройству правильного представления о пространственных соотношениях и размерах частей своего тела в виде искаженного представления о форме и размере, например руки или ноги (аутотопагнозия), появления ощущения наличия лишней конечности (псевдомелия), отсутствия сознания дефекта, например паралича конечностей (анозогнозия). Возможно возникновение пальцевой агнозии, для которой характерно неузнавание пальцев своих конечностей.
4. Центры праксии – в надкраевых извилинах; обеспечивают выполнение сложных целенаправленных движений в определенной последовательности, выученных в процессе жизни.
При их поражениях возникает апраксия (нарушение целенаправленных действий):
а) идеаторная апраксия (апраксия замысла) - расстройство последовательности движений при выполнении задания; больной производят не нужные для выполнения поставленной цели действия
б) моторная апраксия (апраксия выполнения) - расстройство действия по приказу или подражанию.
в) конструктивная апраксия - невозможность конструировать целое из части — фигуры из спичек, кубиков
5. Центр стереогнозии- в нижней теменной дольке.
Его поражение вызывает астереогнозию (тактильная агнозия), когда больной не может узнавать предметы на ощупь.
6. Центр лексии – в угловой извилине, у правши слева - способность узнавать печатные знаки и умение читать.
При ее поражении развивается алексия (расстройство понимания письменных и печатных знаков).
7. Центр счета (калькулии) - над угловой извилиной.
При поражении его развивается акалькулия (нарушение счета).
Семантическая афазия (нарушение способности понимать сложные логико-грамматические структуры) возникает при поражении области перехода нижней теменной дольки в височную и затылочную. Больной не может уловить смысловое различие между выражениями типа «брат отца» и «отец брата».
Синдром поражения теменной доли: синдром поражения постцентральной извилины:
1. Гемианестезия противоположных конечностей и лица, возможно моноанестезия
2. Первичная астереогнозия (утрата способности узнавать предметы на ощупь)
3. Аутотопагнозия (расстройство правильного представления о собственном теле), анозогнозия (отсутствие сознания своего дефекта)
4. Акалькулия (расстройство счета и выполнения арифметических операций)
5. Алексия (утрата способности читать, понимать написанное)
6. Моторная, идеаторная и конструктивная апраксии
7. Нарушение право-левой ориентации
8. Афазия
9. Центральное недержание мочи
10. Гемианопсия (поражение зрительной лучистости)
Синдром раздражения теменной доли:
1. Чувствительная Джексоновская эпилепсия
2. Задние адверсивные приступы
3. Оперкулярные приступы
20. Височная и Затылочная доли.
Височная доля мозга и ее поражение.
На верхнелатеральной поверхности височной доли располагаются две продольные борозды: верхняя и нижняя и три горизонтально лежащие извилины: верхняя, средняя и нижняя. Наружные отделы верхней височной извилины, расположенные в глубине латеральной борозды, изрезаны короткими поперечными височными бороздами. На медиальной поверхности височной доли расположен гиппокамп, передний отдел которого образует крючок.
Центры височной доли и их поражение:
а) Центр сенсорной речи (центр Вернике) - в заднем отделе верхней височной извилины (у правши слева), обеспечивает понимание устной речи.
Поражение этого центра ведет к появлению сенсорной афазии (нарушение понимания устной речи), которая может сочетаться с расстройством чтения (алексия). Из-за расстройств фонематического слуха больной теряет способность понимать знакомую речь, воспринимая ее как набор непонятных звуков. Он не понимает вопросов, заданий. В связи с утратой способности воспринимать собственную речь допускает замену букв в словах (литеральная парафазия). Например, вместо «голый пол» говорит «полый гол» и т. д. В других случаях вместо одних слов произносит другие (вербальная парафазия). Больные с сенсорной афазией не осознают своего дефекта, обижаются на окружающих за то, что те не понимают их. Нередко они пытаются, компенсировать свой речевой дефект избыточным количеством речевой продукции (логорея).
б) Амнестическая афазия — нарушение способности правильно называть предметы, назначение которых больной хорошо знает, возникает при поражениях задних отделов нижней височной извилины.
в) Центры слуха - в верхних височных извилинах и частично в поперечных височных извилинах.
При раздражении их возникают слуховые галлюцинации. Поражение центра слуха с одной стороны ведет к незначительному снижению слуха на оба уха, но в большей мере на стороне, противоположной поражению.
г) Центры вкуса и обоняния - в области гиппокампа. Они двусторонние.
Раздражение этих центров ведет к появлению обонятельных и вкусовых галлюцинаций. При поражении их снижаются обоняние и вкус с двух сторон. Помимо этого, возможно нарушение идентификации запахов (обонятельная агнозия).
Синдром поражения височной доли.
1. Агейзия (отсутствие вкуса), аносмия (отсутствие обоняния), анакузия (глухота)
2. Слуховая, вкусовая, обонятельная агнозии (расстройства узнавания окружающего мира при помощи различных органов чувств)
3. Амузия (невосприимчивость музыки)
4. Сенсорная и амнестическая афазии
5. Корковая атаксия
6. Гомонимная гемианопсия
7. Апатоабулический синдром.
8. Височные вегетативные нарушения (симпатоадреналовые кризы)
Синдром раздражения височной доли:
1. Абсансы (малые эпилептические приступы), аффективные состояния, феномен deja vu (ранее виденного)
2. Генерализованные эпилептические припадки
3. Вегетативно-висцеральные приступы
Затылочная доля мозга и ее поражение
Борозды верхнелатеральной поверхности затылочной доли мозга изменчивы. Наиболее постоянна и выражена поперечная затылочная борозда, соединяющаяся с концом внутритеменной борозды. На медиальной поверхности затылочной доли расположена шпорная борозда. На медиальной поверхности затылочной доли имеются клин и язычная извилина.
Центры затылочной доли мозга и их поражение:
1. Центры зрения - в области шпорной борозды, в клине и язычной извилине.
Поражение зрительного центра приводит к возникновению квадрантной или полной гомонимной гемианопсий по типу отрицательной скотомы (больной не ощущает дефекта поля зрения) на противоположной стороне. Раздражение коры в области зрительных центров ведет к появлению простейших зрительных галлюцинаций (фотом, фотопсий — вспышка света, светящиеся пятна, линии).
2. Центр зрительной гнозии - на верхнелатеральной поверхности левой затылочной доли мозга.
При его поражении расстраивается узнавание окружающих предметов с помощью зрения (зрительная агнозия, или «душевная слепота»).
Синдром поражения затылочной доли:
1. Амавроз, амблиопия
2. Душевная слепота
3. Гемианопсия
4. Метаморфопсия (искаженное восприятие контуров предметов)
Синдром раздражения затылочной доли: фотопсии, зрительные галлюцинации
Поражение премоторной области, прецентральной и постцентральной извилин головного мозга.
Поражение премоторной области. Судорожные припадки, начинающиеся с поворота головы и глаз в противоположную сторону, неловкость, замедленность движений, моторное застывание, двигательные персеверации, инертность, замедленность речи, парез руки, апраксия в руке, апатико-абулический синдром.
Поражение прецентральной извилины. Джексоновская эпилепсия (двигательный вариант), монопарез, моноплегия руки или ноги, центральный парез лицевого и подъязычного нервов, повышение сухожильных и периостальных рефлексов, повышение мышечного тонуса по типу спастичности, патологические симптомы (Бабинского, Россолимо и др.).
Поражение постцентральной извилины. Джексоновская эпилепсия (чувствительный вариант), парестезия в руке и ноге, на половине лица, гемигиперестезия, гемианестезия, гипестезия на руке, ноге, половине лица, сенситивная астереогнозия.
21.Внутренняя капсула. Симптомы поражения.
Внутренняя капсула - плотный слой проекционных волокон, имеющий вид тупого угла, открытого кнаружи и расположенный между хвостатым ядром и зрительным бугром с одной стороны и лентикулярным ядром с другой.
4 геми- на противоположной стороне: гемиплегия, гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия + центральный паралич VII и XII пар черепных нервов.
Между подкорковыми ядрами основания (таламусом и хвостатым ядром, с одной стороны, и чечевицеобразным ядром — с другой) находится прослойка белого вещества, называемая внутренней капсулой. Последняя делится на три отдела: переднее бедро, расположенное между хвостатым и чечевицеобразным ядрами, заднее бедро, расположенное между зрительным бугром и чечевицеобразным ядром, и колено внутренней капсулы.
Внутренняя капсула является очень важным образованием. Через ее проходят все проводники, направляющиеся к коре, и все проводники, идущие из коры к нижележащим отделам нервной системы. Через внутреннюю капсулу проходят все чувсвительные пути, а также пути от коры к нижележащим отделам нервной системы. Чувствительные пути подходят к таламусу, от которого начинается их новый путь в кору: волокна третьих нейронов всех видов чувствительности, зрительные пути наружного коленчатого тела, слуховые пути от внутреннего коленчатого тела.
Из коры головного мозга начинается лобный путь моста (волокна из лобной доли к мосту и затем к мозжечку), затылочно-височный путь моста (из затылочной и височной долей коры к мосту и затем к мозжечку), общий двигательный (пирамидный) путь (из двигательной зоны коры к сегментам спинного мозга и к ядрам двигательных черепных нервов), пути из коры головного мозга к зрительному бугру.

22.Речь. Гнозис. Праксис. Виды афазии, агнозии, апраксии.
1. Афазия – корковое расстройство уже сформировавшейся речи, при котором утрачивается возможность пользоваться словами для выражения мыслей и общения с окружающими при сохранности функций артикуляции и слуха:
а) импрессивная (сенсорная, рецептивная) – нарушение понимание речи окружающих и своей собственной (нарушение слухового гнозиса); больной воспринимает речь как разговор на незнакомом языке; вторично расстраивается экспрессивная речь; больной говорит много и быстро (логорея); речь больного непонятна для других, состоит часто из искаженных слов (словесная окрошка).
Причина: поражение коры левой височной доли у правшей (центра Вернике)
б) амнестическая – больной не может назвать предмет, но определяет его назначение (ручка – это "чем пишут"); в речи больного преобладают глаголы; речь возможно, письмо расстроено
Причина: поражение задних и нижних отделов височной и теменной долей
в) семантическая – нарушено понимание смысла предложений, пословиц
Причина: поражение левой теменно-височной области
г) моторная (экспрессивная) – нарушение всех компонентов экспрессивной речи; больные произносят единичные слова или их части; на разные вопросы отвечают одним и тем же словом ("словесная эмболия").
Причина: поражение задних отделов нижней лобной извилины (центра Брока)
2. Агнозия – расстройства узнавания, которые развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора; человек при этом способен узнавать предметы и явления с помощью чувствительных воздействий и по словесным обозначениям.
а) зрительная – больной воспринимает лишь отдельные признаки, не узнавая предмет в общем (смотря на очки, видит два кольца и перекладину и называет очки велосипед); зрительная агнозия букв (при поражении вторичных зон доминантного полушария); неузнавание лиц
Причина: поражение наружных участков коры затылочных долей.
б) слуховая – нарушение способности узнавать предметы и явления по характерным для них звукам (шума дождя, боя часов)
Причина: поражение вторичных зон слухового анализатора (извилины Гешля)
в) обонятельная и вкусовая – утрата возможности идентифицировать запахи и вкус
Причина: поражение медиобазальных участков коры височной доли
г) сенситивная – неузнавание предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности
1. астереогноз – утрата способности узнавать предметы на ощупь
2. анозогнозия – отсутствие сознания своего дефекта
3. аутотопагнозия – расстройство правильного представления о собственном теле
3. Апраксия – утрата навыков, действий, выработанных в процессе жизни без признаков паралича и нарушения координации движений
а) идеаторная – обусловлена утратой плана действий; нарушается последовательность действий (больной не может показать, как зажечь спичку)
Причина: поражение краевой извилины теменной дольки доминантного полушария
б) конструктивная – нарушение правильного направления действий, невозможность создавать целое из отдельных частей (квадрат или домик из спичек)
Причина: поражение угловой извилины теменной доли доминантного полушария, всегда двустороннее
в) моторная – невозможность совершать целенаправленные действия при сохраненности идеи; нарушаются спонтанные действия и действия по заданию; чаще односторонняя
Причина: поражение мозолистого тела
г) лобная – невозможность выполнения сложных движений и составления программы действий с нарушением их спонтанности и целенаправленности; характерна эхопраксия (повторение движение)
Причина: поражение лобной доли.
23.Зрительный бугор. Симптомы поражения. ?
Из промежуточного мозгового пузыря развиваются зрительный бугор и подбугорная область (гипоталамус), из полости промежуточного мозгового пузыря — III желудочек.
Зрительный бугор, или таламус, расположен по сторонам III желудочка и состоит из мощного скопления серого вещества. Зрительный бугор делят на собственно зрительный бугор, надбугорную (надталамическая область, или эпиталамус) и забугорную (заталамическая область, или метаталамус). Основную массу серого бугра составляет таламус. В нем выделяют выпячивание — подушку, кзади от которой имеются два возвышения — наружное и внутреннее коленчатые тела (они входят в забугорную область). В таламусе различают несколько ядерных групп.
Надбугорная область, или эпиталамус, состоит из шишковидной железы и задней спайки мозга.
Забугорная область, или метаталамус, включает в себя коленчатые тела, являющиеся возвышением таламуса. Они лежат кнаружи и книзу от подушки таламуса.
Подбугорная область, или гипоталамус, лежит книзу от таламуса, имеет ряд ядер, лежащих в стенках III желудочка.
Зрительный бугор является важным этапом на пути проведения всех видов чувствительности. К нему подходят и в нем сосредоточиваются чувствительные пути — осязание, болевое, температурное чувство, зрительные тракты, слуховые пути, обонятельные пути и волокна от экстрапирамидной системы. От нейронов зрительного бугра начинается следующий этап передачи чувствительных импульсов — в кору головного мозга. На определенном этапе эволюции нервной системы таламус был центром чувствительности, подобно тому, как стриопаллидарная система — механизмом движений. По мере появления и развития коры головного мозга основная роль в функции чувствительной сферы перешла к коре головного мозга, а зрительный бугор остался лишь передаточной станцией чувствительных импульсов от периферии к коре мозга. Поскольку таламус на определенных эволюционных этапах развития мозга был центром чувствительности, он тесно связан со стриопаллидарной системой — бывшим центром движений. Весь этот аппарат в целом нередко называют таламостриопаллидарной системой, где афферентным звеном является таламус, а эфферентным — стриопаллидарная система. Таким образом, зрительный бугор служит передаточной чувствительной станцией для всех видов чувствительности, поэтому имеет важное значение в формировании ощущений. В этом — одно из важнейших функциональных его значений. Кроме того, таламус принимает участие в активизации процессов внимания и в организации эмоций. На уровне таламуса происходит формирование сложных психорефлексов, эмоций смеха и плача. Тесная связь зрительного бугра со стриопаллидарной системой обусловливает его соучастие в обеспечении сенсорного (чувствительного) компонента автоматизированных движений (т. е. имеет отношение к влиянию экстрапирамидной системы на движения).
Надбугорная область, или эпиталамус, включает в себя шишковидную железу и заднюю спайку мозга. Шишковидная железа принимает участие в развитии половых признаков и в регуляции секреторной деятельности одной из важнейших желез внутренней секреции — надпочечников. Задняя спайка мозга входит в состав стенок III желудочка. Забугорная область — метаталамус, состоящий из наружного и внутреннего коленчатых тел, имеет отношение к проведению зрительных (наружные коленчатые тела) и слуховых (внутренние коленчатые тела) импульсов.
Очень важна в функциональном отношении подбугорная область — гипоталамус.
24.Ствол мозга. Альтернирующие синдромы. Синдром Мийара-Гублера, Вебера, Джексона.
В состав ствола мозга входят ножки мозга с четверохолмием, мост мозга с мозжечком, продолговатый мозг. Ножки мозга и четверохолмие развиваются из среднего мозгового пузыря — мезэнцефалона. Ножки мозга с четверохолмием являются верхним отделом ствола мозга. Они выходят из моста и погружаются в глубину полушарий головного мозга, при этом они несколько расходятся, образуя между собой треугольную впадину, так называемое продырявленное пространство для сосудов и нервов. Сзади над ножками мозга находится пластинка четверохолмия с ее передними и задними буграми.
Мозговой ствол включает
1. средний мозг - располагается между промежуточным мозгом и мостом и включает
а. крыша среднего мозга и ручки верхнего и нижнего холмиков – образование из двух пар холмиков, располагающихся на пластинке крыши и делящихся поперечной бороздкой на верхние и нижние. Между верхними холмиками лежит шишковидная железа, над нижними простирается передняя поверхность мозжечка. В толще холмиков залегает скопление серого вещества, в клетках которого заканчиваются и возникают несколько систем проводящих путей. Часть волокон зрительного тракта оканчивается в клетках верхних холмиков, волокна от которых идут в покрышку ножек мозга к парным добавочным ядрам глазодвигательного нерва. К нижним холмикам подходят волокна слухового пути.
От клеток серого вещества крыши среднего мозга начинается покрышечно-спинномозговой путь, являющийся проводником импульсов к клеткам передних рогов спинного мозга шейных сегментов, которые иннервируют мышцы шеи и верхнего плечевого пояса, обеспечивающие повороты головы. К ядрам крыши среднего мозга подходят волокна зрительного и слухового путей, имеются связи с полосатым телом. Покрышечно-спинномозговой путь координирует рефлекторные ориентировочные движения в ответ на неожиданно возникающие зрительные или слуховые раздражения. Каждый холмик в латеральном направлении переходят в белый валик, образуя ручки верхнего и нижнего холмиков. Ручка верхнего холмика, проходя между подушкой таламуса и медиальным коленчатым телом, подходит к наружному коленчатому телу, а ручка нижнего холмика направляется к медиальному коленчатому телу.
Синдром поражения: мозжечковая атаксия, поражение глазодвигательного нерва (парез взора вверх, вниз, расходящееся косоглазие, мидриаз и др.), расстройство слуха (одно- или двусторонняя глухота), хореоатетоидные гиперкинезы.
б. ножки мозга - расположены на нижней поверхности мозга, в них различают основание ножки мозга и покрышку. Между основанием и покрышкой располагается богатое пигментом черное вещество. Над покрышкой лежит пластинка крыши, от которой к мозжечку направляются верхняя мозжечковая ножка и нижняя. В покрышке ножки мозга располагаются ядра глазодвигательного, блокового нервов и красное ядро. Через основание ножки мозга проходят пирамидный, лобно-мостовой и височно-мостовой проводящие пути. Пирамидный занимает средние 2/з основания. Медиальнее пирамидного проходит лобно-мостовой путь, а латеральнее — височно-мостовой.
в. заднее продырявленное вещество
Полостью среднего мозга является водопровод мозга, который соединяет между собой полости III и IV желудочков.
2. задний мозг:
а. мост - располагается на скате основания черепа, в нем различают переднюю и заднюю части. Передняя поверхность моста обращена на основание черепа, верхняя принимает участие в образовании передних отделов дна ромбовидной ямки. По средней линии передней поверхности моста располагается продольно идущая базилярная борозда, в которой залегает базилярная артерия. По обеим сторонам базилярной борозды выступают пирамидальные возвышения, в толще которых проходят пирамидные пути. В латеральной части моста располагаются правая и левая средние мозжечковые ножки, соединяющие мост с мозжечком. В переднюю поверхность моста, в месте отхождения правой и левой мозжечковых ножек входит тройничный нерв. Ближе к заднему краю моста, в мостомозжечковом углу, выходит лицевой и входит преддверно-улитковый нервы, а между ними располагается тонкий стволик промежуточного нерва.
В толще передней части моста проходит большее количество нервных волокон, чем в задней. В последней залегает больше скоплений нервных клеток. В передней части моста идут поверхностные и глубокие волокна, составляющие систему поперечных волокон моста, которые, перекрещиваясь по средней линии, проходят через ножки мозжечка к мосту, соединяя их между собой. Между поперечными пучками располагаются продольные пучки, принадлежащие к системе пирамидных путей. В толще передней части моста залегают собственные ядра моста, в клетках которых оканчиваются волокна корково-мостовых путей и берут начало волокна мостомозжечкового пути, идущего к коре противоположного полушария мозжечка.
б. продолговатый мозг - передней поверхностью располагается на скате черепа, занимая его нижний участок до большого затылочного отверстия. Верхней границей между мостом и продолговатым мозгом служит поперечная бороздка, нижняя граница соответствует месту выхода верхней корешковой нити 1-го шейного нерва или нижнему уровню перекреста пирамид. На передней поверхности продолговатого мозга проходит передняя срединная щель, которая является продолжением одноименной щели спинного мозга. С каждой стороны передней срединной щели располагается конусообразной формы валик — пирамида продолговатого мозга. Волокна пирамид посредством 4—5 пучков в каудальном отделе частично взаимно перекрещиваются, образуя перекрест пирамид. После перекреста эти волокна идут в боковых канатиках спинного мозга в виде латерального корково-спинномозгового пути. Остальная, меньшая, часть пучков, не входя в перекрест, проходит в передних канатиках спинного мозга, составляя передний корково-спинномозговой путь. Кнаружи от пирамиды продолговатого мозга располагается возвышение — олива, которое отделяет от пирамиды передняя латеральная борозда. Из глубины последней выходят 6—10 корешков подъязычного нерва. Задняя поверхность продолговатого мозга принимает участие в образовании задних отделов дна ромбовидной ямки. По середине задней поверхности продолговатого мозга проходит задняя срединная борозда, а кнаружи от нее — задняя латеральная борозда, которые ограничивают тонкий и клиновидный пучки, являющиеся продолжением заднего канатика спинного мозга. Тонкий пучок переходит вверху в утолщение — бугорок тонкого ядра, а клиновидный пучок — в бугорок клиновидного ядра. В утолщениях залегают тонкое и клиновидное ядра. В клетках этих ядер оканчиваются волокна тонкого и клиновидного пучков задних канатиков спинного мозга. Из глубины задней латеральной борозды на поверхность продолговатого мозга выходят 4—5 корешков языкоглоточного, 12—16 — блуждающего и 3—6 черепных корешков добавочного нерва. У верхнего конца задней латеральной борозды волокна тонкого и клиновидного пучков образуют полукруглое утолщение — веревчатое тело (нижнюю мозжечковую ножку). Правая и левая нижние мозжечковые ножки ограничивают ромбовидную ямку. В состав каждой нижней мозжечковой ножки входят волокна проводящих путей.
3. IV желудочек. Сообщается вверху через водопровод мозга с полостью III желудочка, внизу с центральным каналом спинного мозга, через срединную апертуру IV желудочка и две латеральные с мозжечково-мозговой цистерной и с подпаутинным пространством головного и спинного мозга. Спереди IV желудочек окружен мостом и продолговатым мозгом, сзади и с боков — мозжечком. Крышу IV желудочка образуют верхний и нижний мозговые паруса. Дно IV желудочка образует ромбовидная ямка. По длиннику ямки проходит срединная борозда, которая делит ромбовидную ямку на два одинаковых треугольника (правый и левый). Вершина каждого из них направлена к латеральному карману. Короткая диагональ проходит между обоими латеральными карманами и делит ромбовидную ямку на два неодинаковых по величине треугольника (верхний и нижний). В заднем отделе верхнего треугольника имеется лицевой бугорок, образованный внутренним коленом лицевого нерва. В латеральном углу ромбовидной ямки располагается слуховой бугорок, в котором залегают улитковые ядра преддверно-улиткового нерва. От слухового бугорка в поперечном направлении проходят мозговые полоски IV желудочка. В области ромбовидной ямки симметрично залегают ядра черепных нервов. Двигательные ядра залегают более медиально по отношению к чувствительным ядрам. Между ними располагаются вегетативные ядра и ретикулярная формация. В каудальном отделе ромбовидной ямки находится треугольник подъязычного нерва. Медиальнее и несколько ниже от него имеется небольшой темно-коричневого цвета участок (треугольник блуждающего нерва), где залегают ядра языкоглоточного и блуждающего нервов. В этом же отделе ромбовидной ямки в ретикулярной формации расположены дыхательный, сосудодвигательный и рвотный центры.
4. мозжечок - отдел нервной системы, участвующим в автоматической координации движений, регуляции равновесия, точности и соразмерности («правильности») движений и мышечного тонуса. Кроме того, это один из высших центров вегетативной (автономной) нервной системы. Расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом, под мозжечковым наметом. Два полушария и расположенная между ними средняя часть — червь. Червь мозжечка обеспечивает статическую (стояние), а полушария — динамическую (движения в конечностях, ходьба) координацию. Соматотопически в черве мозжечка представлены мышцы туловища, а в полушариях — мышцы конечностей. Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим его кору, которая покрыта узкими извилинами и бороздами, разделяющими мозжечок на ряд долей. Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон, восходящих и нисходящих, которые образуют три пары ножек мозжечка: нижние, средине и верхние. Нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолговатым мозгом. В их составе к мозжечку идет задний спинно-мозжечковый путь. Аксоны клеток заднего рога вступают в задний отдел бокового канатика своей стороны, поднимаются до продолговатого мозга и по нижней мозжечковой ножке достигают коры червя. Здесь же проходят нервные волокна от ядер преддверного корешка, которые заканчиваются в ядре шатра. В составе нижних мозжечковых ножек от ядра шатра к латеральному преддверному ядру, а от него к передним рогам спинного мозга идет преддверно-спинномозговой путь. Средние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с мостом. В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре противоположного полушария мозжечка. Верхние мозжечковые ножки соединяют его со средним мозгом на уровне крыши среднего мозга. Они включают нервные волокна как к мозжечку, так и от зубчатого ядра к крыше среднего мозга. Эти волокна после перекреста заканчиваются в красных ядрах, откуда начинается красноядерно-спинномозговой путь. Таким образом, в нижних и средних мозжечковых ножках проходят в основном афферентные пути мозжечка, в верхних — эфферентные.
В мозжечке имеются четыре парных ядра, расположенных в толще его мозгового тела. Три из них — зубчатое, пробковидное и шаровидное — располагаются в белом веществе полушарий, а четвертое— ядро шатра — в белом веществе червя.
Альтернирующие синдромы возникают при одностороннем поражении мозгового ствола, заключаются в поражении черепных нервов на стороне очага при одновременном появлении парезов (параличей), расстройств чувствительности (по проводниковому типу) или координации на противоположной стороне.
а) при поражении ножек мозга:
1. альтернирующий паралич Вебера — периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
2. альтернирующий паралич Бенедикта — периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, гемиатаксия и интенционный тремор на противоположной
3. альтернирующий синдром Клода — периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, экстрапирамидный гиперкинез и мозжечковые симптомы на противоположной
б) при поражении моста:
1. альтернирующий паралич Фовилля — периферический паралич лицевого и отводящего нервов (или парез взора в сторону) на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
2. альтернирующий паралич Мийярда — Гублера — периферический паралич
лицевого нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
3. альтернирующий синдром Бриссо — Сикара — спазм лицевой мускулатуры (раздражение ядра лицевого нерва) на стороне поражения и гемиплегия на противоположной
4. альтернирующий паралич Раймона — Сестана — паралич взора в сторону очага, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез на стороне поражения, а на противоположной — гемиплегия и расстройства чувствительности.
в) при поражении продолговатого мозга:
1. синдром Авеллиса — периферический паралич языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
2. синдром Джексона — периферический паралич подъязычного нерва на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
3. синдром Шмидта — периферический паралич подъязычного, добавочного, блуждающего, языкоглоточного нервов на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной
4. синдром Валленберга — Захарченко возникает при закупорке задненижней мозжечковой артерии и характеризуется сочетанным поражением IX, X нервов, ядра нисходящего корешка V пары, вестибулярных ядер, симпатического тракта, нижней ножки мозжечка, спиноцеребеллярного и спиноталамического путей.
25-26-27 Поражения СМ Спинного мозга
Синдром поражения передних, задних, боковых рогов и белой спайки спинного мозга.
а) поражение передних рогов СМ: периферические параличи мышц, снижение или утрата рефлексов, фибриллярные подергивания в зоне иннервации пораженных рогов
б) поражение задних рогов СМ: снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип расстройства), снижение или утрата рефлексов в зоне пораженных рогов
в) поражение боковых рогов СМ: вазомоторные и трофические расстройства на сегментарном уровне (при поражении на уровне C8-T1 – синдром Горнера – миоз, частичный птоз верхнего века, западение глазного яблока - энофтальм)
г) поражение белой спайки: двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранении суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип), снижение или утрата рефлексов в зоне поражения
Поражение задних и боковых канатиков спинного мозга, синдром Броун-Секара.
а) поражение задних канатиков СМ: снижение или утрата суставно-мышечного чувства, вибрационной чувствительности и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения; сенситивная атаксия (расстройство суставно-мышечного чувства); положительный симптом Ромберга
б) поражение боковых канатиков СМ: спастический парез или паралич на одноименной стороне и расстройства болевой и температурной чувствительности на противоположной ниже уровня поражения; при двустороннем поражении боковых канатиков также нарушается деятельность тазовых органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи)
в) синдром Броун-Секара (поражение половины поперечника СМ): центральный паралич, расстройство суставно-мышечного чувства, вибрационной и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения; расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения; в зоне пораженных сегментов на стороне поражения – сегментарные расстройства чувствительности, периферические парезы или параличи мышц, исчезновение рефлексов.
Поражение верхнего и нижнего шейного отдела спинного мозга.
а) поражение верхнего шейного отдела СМ (С1-С4): паралич дыхательных мышц диафрагмы, тетраплегия или тетрапарез с расстройством всех видов чувствительности по проводниковому типу книзу от уровня поражения с соответствующими изменениями рефлексов, характерными для центральных параличей и парезов, расстройства функции тазовых органов (задержка, периодическое недержание мочи и кала); в случае остро развивающегося поражения этого отдела наблюдается вялая тетраплегия с мышечной гипотонией, арефлексией, обусловленная диашизом (спинальный шок), которая спустя несколько дней или недель сменяется спастической тетраплегией
б) поражение нижнего шейного отдела СМ (С5-Т1): спастические параличи ног и атрофические параличи рук; расстройства всех видов чувствительности книзу от уровня поражения по проводниковому типу, задержка мочеиспускания и дефекации, синдром Горнера.
Поражение поясничного отдела спинного мозга, эпиконуса и мозгового конуса.
а) поражение поясничного отдела СМ (L1-L5): вялые параличи мышц проксимальных отделов ног, исчезновение коленных и повышение ахилловых рефлексов, появление патологических симптомов (Бабинского, Россолимо), расстройства чувствительности книзу от паховых складок
б) поражение эпиконуса (S1-S2): атрофические параличи мышц дистальных отделов ног (голеней и стоп), выпадение ахилловых рефлексов, расстройства всех видов чувствительности по наружной поверхностям голеней и бедер и в области промежности.
в) поражение мозгового конуса (S3-S5): выпадение чувствительности в области промежности и задненижних отделов ягодиц; нарушение мочеиспускания и дефекации (истинное недержание мочи); утрата анального рефлекса; трофические расстройства в виде пролежней в области крестца.
Поражение конского хвоста спинного мозга.
Боли в области пораженных корешков (в заднем проходе, промежности, крестце, ягодицах, ногах); расстройства всех видов чувствительности в зоне их иннервации; периферические параличи мышц ног и промежности; снижение или утрата рефлексов (коленных, ахилловых, подошвенных, анальных); свисающие или болтающиеся стопы; расстройство походки (паретическая, степпаж); нарушение мочеиспускания и дефекации (недержание мочи и кала).
В отличие от поражений мозгового конуса характерна ассиметрия симптомов, отсутствуют расстройства трофики и меньшая выраженность тазовых расстройств
28.Виды атаксий. Атаксией называется нарушение согласованности движений в разных группах мышц, не сопровождаемое развитием мышечной слабости. При этом движения сохраняются, но происходит их раскоординация. В результате этой патологии могут нарушиться многие функции организма, в частности движения глаз, речь, ходьба, мелкая моторика, глотание.
Классификация
Атаксия бывает наследственной и приобретённой. Также заболевание классифицируют по характеру нарушений и клиническим признакам.
По характеру нарушений:
Статическая атаксия проявляется в виде нарушения равновесия в положении стоя.
Динамическая характеризуется как дискоординация движений.
Статодинамическая сочетает признаки обоих видов.
По пораженному участку мозга:
Сенситивная. Развивается при нарушении кинестетической (мышечно-суставной) чувствительности. Нарушение возможно при поражении таламуса, периферических нервов, задних столбов спинного мозга, нейросифилисе, коры теменной доли, некоторых видах сосудистых патологий. Характеризуется общей неустойчивостью и штампирующей походкой (чрезмерное сгибание в тазобедренных и коленных суставах, излишнее топанье ногой). Отличительной особенностью является то, что при закрытии глаз симптомы значительно усиливаются.
Мозжечковая. Подразделяется на два типа, в зависимости от локализации поражения. Динамическая атаксия развивается при поражении полушарий мозжечка, а проявляется в нарушении контроля над произвольными движениями конечностей. Статодинамическая возникает при патологиях червя мозжечка и проявляется в неустойчивости и нарушениями походки. Подобные изменения происходят при опухолях головного мозга, рассеянном склерозе, дегенеративных и сосудистых заболеваниях мозжечковых структур. Зрительный контроль мало влияет на неустойчивость. Может сочетаться с нарушениями речи (дизартрией), почерка (дисграфией).
Вестибулярная. Развивается при поражениях вестибулярного аппарата и проявляется частыми головокружениями, шаткостью, тошнотой, иногда рвотой, а также горизонтальным нистагмом. Отклонение при шатании происходит в сторону поражения. Этот вид атаксии характерен для некоторых заболеваний уха, в частности болезни Меньера. Особенностью вестибулярной атаксии является прямая зависимость от движений головы – при резких поворотах она усиливается.
Корковая. Возникает при поражении опухолевых поражениях лобных долей, абсцессах, при острых и хронических нарушениях мозгового кровообращения, энцефалитах. Проявляется дискоординацией движений и нарушениями походки вплоть до полной невозможности стоять или ходить. Также возможно отклонение корпуса назад, проявление «лисьей походки», заплетание ног. Зрение не влияет на проявление атаксии. Сопровождается нарушениями памяти обоняния, слуха. Возможно появление галлюцинаций и изменений в психическом статусе.
31. Вегетативная нервная система и основные синдромы поражения
Вегетативная (автономная) нервная система регулирует все внутренние процессы организма: функции внутренних органов и систем, желез, кровеносных и лимфатических сосудов, гладкой и частично поперечнополосатой мускулатуры, органов чувств. Она обеспечивает гомеостаз организма, т.е. относительное динамическое постоянство внутренней среды и устойчивость его основных физиологических функций (кровообращение, дыхание, пищеварение, терморегуляция, обмен веществ, выделение, размножение и др.). Кроме того, вегетативная нервная система выполняет адаптационнотрофическую функцию – регуляцию обмена веществ применительно к условиям внешней среды.
Симпатическая часть вегетативной нервной системы. Ее центральные образования расположены в коре большого мозга, гипоталамических ядрах, стволе мозга, в ретикулярной формации, а также в спинном мозге (в боковых рогах). Корковое представительство выяснено недостаточно. От клеток боковых рогов спинного мозга на уровне от СVIII до LII начинаются периферические образования симпатической части. Аксоны этих клеток направляются в составе передних корешков и, отделившись от них, образуют соединительную ветвь, которая подходит к узлам симпатического ствола. Здесь часть волокон заканчивается. От клеток узлов симпатического ствола начинаются аксоны вторых нейронов, которые вновь подходят к спинномозговым нервам и заканчиваются в соответствующих сегментах. Волокна, которые проходят через узлы симпатического ствола, не прерываясь, подходят к промежуточным узлам, находящимся между иннервируемым органом и спинным мозгом. От промежуточных узлов начинаются аксоны вторых нейронов, направляющиеся к иннервируемым органам. Симпатический ствол располагается вдоль боковой поверхности позвоночника и в основном имеет 24 пары симпатических узлов: 3 шейные, 12 грудных, 5 поясничных, 4 крестцовых. Так, из аксонов клеток верхнего шейного симпатического узла формируется симпатическое сплетение сонной артерии, из нижнего – верхний сердечный нерв, образующий симпатическое сплетение в сердце (оно служит для проведения ускорительных импульсов к миокарду). От грудных узлов иннервируются аорта, легкие, бронхи, органы брюшной полости, от поясничных – органы малого таза.
Парасимпатическая часть вегетативной нервной системы. Ее образования начинаются от коры большого мозга, хотя корковое представительство, так же как и симпатической части, выяснено недостаточно (в основном это лимбикоретикулярный комплекс). Выделяют мезенцефальный и бульбарный отделы в головном мозге и сакральный – в спинном мозге. Мезенцефальный отдел включает клетки черепных нервов: III пара – добавочное ядро Якубовича (парное, мелкоклеточное), иннервирующее мышцу, суживающую зрачок; ядро Перлиа (непарное мелкоклеточное) иннервирует ресничную мышцу, участвующую в аккомодации. Бульбарный отдел составляет верхнее и нижнее слюноотделительные ядра (VII и IX пары); Х пара – вегетативное ядро, иннервирующее сердце, бронхи, желудочнокишечный тракт, его пищеварительные железы, другие внутренние органы. Сакральный отдел представлен клетками в сегментах SIII–SV аксоны которых образуют тазовый нерв, иннервирующий мочеполовые органы и прямую кишку.
Особенности вегетативной иннервации. Все органы находятся под влиянием как симпатической, так и парасимпатической частей вегетативной нервной системы. Парасимпатическая часть является более древней. В результате ее деятельности создаются устойчивые состояния органов и гомеостаз. Симпатическая часть изменяет эти состояния (т.е. функциональные способности органов) применительно к выполняемой функции. Обе части функционируют в тесном взаимодействии. Однако может возникать функциональное преобладание одной части над другой. При преобладании тонуса парасимпатической части развивается состояние парасимпатотонии, симпатической части – симпатотонии. Парасимпатотония характерна для состояния сна, симпатотония – для аффективных состояний (страх, гнев и др.).
В клинических условиях возможны состояния, при которых нарушается деятельность отдельных органов или систем организма в результате преобладания тонуса одной из частей вегетативной нервной системы. Парасимпатотоническими кризами проявляются бронхиальная астма, крапивница, отек Квинке, вазомоторный ринит, морская болезнь; симпатотоническими – спазм сосудов в виде симметричной акроасфиксии, мигрень, перемежающаяся хромота, болезнь Рейно, транзиторная форма гипертонической болезни, сердечнососудистые кризы при гипоталамическом синдроме, ганглионарных поражениях. Интеграцию вегетативных и соматических функций осуществляют кора полушарий большого мозга, гипоталамус и ретикулярная формация.
Лимбикоретикулярный комплекс. Вся деятельность вегетативной нервной системы контролируется и регулируется корковыми отделами нервной системы (лимбическая область: парагиппокамповая и поясная извилины). Под лимбической системой понимают ряд корковых и подкорковых структур, тесно взаимосвязанных, имеющих общий характер развития и функций. В лимбическую систему входят также образования обонятельных путей, расположенные на основании мозга, прозрачная перегородка, сводчатая извилина, кора задней орбитальной поверхности лобной доли, гиппокамп, зубчатая извилина. Подкорковые структуры лимбической системы: хвостатое ядро, скорлупа, миндалевидное тело, передний бугорок таламуса, гипоталамус, ядро уздечки.
Лимбическая система – сложное переплетение восходящих и нисходящих путей, теснейшим образом связанных с ретикулярной формацией. Раздражение лимбической системы приводит к мобилизации как симпатических, так и парасимпатических механизмов, что имеет соответствующие вегетативные проявления. Выраженный вегетативный эффект возникает при раздражении передних отделов лимбической системы, в частности орбитальной коры, миндалевидного тела и поясной извилины. При этом появляются саливация, изменение дыхания, усиление перистальтики кишечника, мочеиспускание, дефекация и др. Ритм сна и бодрствования также регулируется лимбической системой. Кроме того, эта система является центром эмоций и нервным субстратом памяти. Лимбикоретикулярный комплекс находится под контролем лобных отделов коры большого мозга.
Вегетативная иннервация головы. Симпатические волокна, иннервирующие лицо, голову и шею, начинаются от клеток, расположенных в боковых рогах спинного мозга (СVIII – ThIII). Большинство волокон прерывается в верхнем шейном симпатическом узле, а меньшая часть направляется к наружной и внутренней сонным артериям и образует на них периартериальные симпатические сплетения. К ним присоединяются постганглионарные волокна, идущие от среднего и нижнего шейных симпатических узлов. В мелких узелках (клеточных скоплениях), расположенных в периартериальных сплетениях ветвей наружной сонной артерии, оканчиваются волокна, не прервавшиеся в узлах симпатического ствола. Остальные волокна прерываются в лицевых ганглиях: ресничном, крылонебном, подъязычном, подчелюстном и ушном. Постганглионарные волокна от этих узлов, а также волокна от клеток верхнего и других шейных симпатических узлов идут либо в составе черепных нервов, либо непосредственно к тканевым образованиям лица и головы.
Кроме эфферентной, существует афферентная симпатическая иннервация Афферентные симпатические волокна от головы и шеи направляются к периартериальным сплетениям разветвлений общей сонной артерии, проходят через шейные узлы симпатического ствола, частично контактируя с их клетками, и через соединительные ветви подходят к спинномозговым узлам.
Парасимпатические волокна образуются аксонами стволовых парасимпатических ядер, направляются в основном к пяти вегетативным ганглиям лица, в которых прерываются Меньшая часть направляется к парасимпатическим скоплениям клеток периартериальных сплетений, где также прерывается, и постганглионарные волокна идут в составе черепных нервов или периартериальных сплетений. Передний и средний отделы гипоталамической области через симпатические и парасимпатические проводники оказывают влияние на функцию слюнных желез преимущественно одноименной стороны. В парасимпатической части имеются также афферентные волокна, которые идут в системе блуждающего нерва и направляются к чувствительным ядрам ствола мозга.
Особенности деятельности вегетативной нервной системы. Вегетативная нервная система регулирует процессы, протекающие в органах и тканях. При дисфункции вегетативной нервной системы возникают многообразные расстройства. Характерны периодичность и пароксизмальность нарушения регуляторных функций вегетативной нервной системы. Большинство патологических процессов в ней обусловлено не выпадением функций, а раздражением, т.е. повышенной возбудимостью центральных и периферических структур. Особенностью вегетативной нервной системы являются реперкуссии: нарушение в одних отделах этой системы может приводить к изменениям в других.
Клинические проявления поражений вегетативной нервной системы. Процессы, локализующиеся в коре большого мозга, могут приводить к развитию вегетативных, в частности трофических нарушений в зоне иннервации, а при поражении лимбикоретикулярного комплекса – к различным эмоциональным сдвигам. Они чаще возникают при инфекционных заболеваниях, травмах нервной системы, интоксикациях. Больные становятся раздражительными, вспыльчивыми, быстро истощаются, у них наблюдаются гипергидроз, неустойчивость сосудистых реакций, трофические нарушения. Раздражение лимбической системы приводит к развитию пароксизмов с выраженными вегетативновисцеральными компонентами (кардиальная, эпигастральная ауры и др.). При поражении коркового отдела вегетативной нервной системы резких вегетативных расстройств не возникает. Более значительные изменения развиваются при поражении гипоталамической области.
В настоящее время сформировалось представление о гипоталамусе как о составной части лимбической и ретикулярной систем мозга, осуществляющей взаимодействие между регуляторными механизмами, интеграцию соматической и вегетативной деятельности. Поэтому при поражении гипоталамической области (опухоль, воспалительные процессы, нарушение кровообращения, интоксикация, травма) могут возникать различные клинические проявления, в том числе несахарный диабет, ожирение, импотенция, нарушения сна и бодрствования, апатия, расстройство терморегуляции (гипер– и гипотермия), распространенные изъязвления в слизистой оболочке желудка, нижней части пищевода, острые перфорации пищевода, двенадцатиперстной кишки и желудка.
Поражение вегетативных образований на уровне спинного мозга проявляется пиломоторными, сосудодвигательными нарушениями, расстройствами потоотделения и тазовых функций. При сегментарных расстройствах эти изменения локализуются в зоне иннервации пораженных сегментов. В этих же областях отмечаются трофические изменения: повышенная сухость кожи, местный гипертрихоз или локальное выпадение волос, а иногда трофические язвы и остеоартропатии. При поражении сегментов CVIII – ThI, возникает синдром Бернара–Горнера: птоз, миоз, энофтальм, часто – уменьшение внутриглазного давления и расширение сосудов лица.
При поражении узлов симпатического ствола возникают сходные клинические проявления, особенно выраженные, если в процесс вовлекаются шейные узлы. Отмечаются нарушение потоотделения и расстройство функции пиломоторов, расширение сосудов и повышение температуры на лице и шее; вследствие снижения тонуса мышц гортани могут возникнуть охриплость голоса и даже полная афония, синдром Бернара–Горнера.
В случае раздражения верхнего шейного узла возникают расширение глазной щели и зрачка (мидриаз), экзофтальм, синдром, обратный синдрому Бернара–Горнера. Раздражение верхнего шейного симпатического узла может проявляться также резкими болями в лице и зубах.
Поражение периферических отделов вегетативной нервной системы сопровождается рядом характерных симптомов. Наиболее часто возникает своеобразный синдром, получивший название симпаталгии. При этом боли носят жгучий, давящий, распирающий характер, отличаются наклонностью к постепенному распространению вокруг области первичной локализации. Боли провоцируются и усиливаются изменениями барометрического давления и температуры окружающей среды. Могут наблюдаться изменения окраски кожных покровов, обусловленные спазмом или расширением периферических сосудов: побледнение, покраснение или цианотичность, изменения потоотделения и кожной температуры.
Вегетативные нарушения могут возникать при поражении черепных нервов (особенно тройничного), а также срединного, седалищного и др. Считается, что пароксизмы при невралгии тройничного нерва в основном связаны с поражениями вегетативных отделов нервной системы.
Поражение вегетативных ганглиев лица и полости рта характеризуется появлением жгучих болей в зоне иннервации, имеющей отношение к данному ганглию, пароксизмальностью, возникновением гиперемии, усилением потоотделения, в случае поражения подчелюстного и подъязычного узлов – усилением слюноотделения.
Методика исследования. Существуют многочисленные клинические и лабораторные методы исследования вегетативной нервной системы. Обычно их выбор определяется задачей и условиями исследования. Однако во всех случаях необходимо учитывать исходное состояние вегетативного тонуса и уровень колебаний относительно фонового значения.
Установлено, что чем выше исходный уровень, тем меньшим будет ответ при функциональных пробах. В отдельных случаях возможна даже парадоксальная реакция. Исследование лучше проводить утром натощак или через 2 ч после еды, в одно и то же время, не менее 3 раз. При этом за исходную величину берется минимальное значение получаемых данных.
Для исследования исходного вегетативного тонуса применяются специальные таблицы, в которых содержатся данные, уточняющие субъективное состояние, а также объективные показатели вегетативных функций (питание, цвет кожи, состояние кожных желез, температура тела, пульс, артериальное давление, ЭКГ, вестибулярные проявления, функции дыхания, желудочнокишечного тракта, тазовых органов, работоспособность, сон, аллергические реакции, характерологические, личностные, эмоциональные особенности и др.). Приводим основные показатели, которые могут использоваться как критерии, лежащие в основе исследования.
После определения состояния вегетативного тонуса исследуется вегетативная реактивность при воздействии фармакологических средств или физических факторов. В качестве фармакологических средств используется введение растворов адреналина, инсулина, мезатона, пилокарпина, атропина, гистамина и др.
Для оценки состояния вегетативной нервной системы применяются следующие функциональные пробы.
Холодовая проба. В положении больного лежа подсчитывают частоту сердечных сокращений и измеряют артериальное давление. После этого кисть другой руки опускают на 1 мин в холодную воду температуры 4 °С, затем вынимают руку из воды и каждую минуту регистрируют артериальное давление и частоту пульса до возвращения к исходному уровню. В норме это происходит через 2–3 мин. При повышении артериального давления более чем на 20 мм рт.ст. реакция оценивается как выраженная симпатическая, менее чем на 10 мм рт. ст. – как умеренная симпатическая, а при снижении давления – как парасимпатическая.
Глазосердечный рефлекс (Даньини–Ашнера). При надавливании на глазные яблоки у здоровых лиц сердечные сокращения замедляются на 6–12 в минуту. Если число сокращений замедляется на 12–16, это расценивается как резкое повышение тонуса парасимпатической части. Отсутствие замедления или ускорение сердечных сокращений на 2–4 в минуту указывают на повышение возбудимости симпатической части.
Солярный рефлекс. Больной лежит на спине, а обследующий производит давление рукой на верхнюю часть живота до ощущения пульсации брюшной аорты. Спустя 20–30 с число сердечных сокращений замедляется у здоровых лиц на 4–12 в минуту. Изменения сердечной деятельности оцениваются, как при глазосердечном рефлексе.
Ортоклиностатический рефлекс. Исследование проводится в два приема. У больного, лежащего на спине, подсчитывают число сердечных сокращений, а затем предлагают быстро встать (ортостатическая проба). При переходе из горизонтального положения в вертикальное частота сердечных сокращений увеличивается на 12 в минуту с повышением артериального давления на 20 мм рт.ст. При переходе больного в горизонтальное положение показатели пульса и давления возвращаются к исходным в течение 3 мин (клиностатическая проба). Степень ускорения пульса при ортостатической пробе является показателем возбудимости симпатической части вегетативной нервной системы. Значительное замедление пульса при клиностатической пробе указывает на повышение возбудимости парасимпатической части.
Проводятся также фармакологические пробы. Проба с адреналином. У здорового человека подкожное введение 1 мл 0,1 % раствора адреналина вызывает через 10 мин побледнение кожи, повышение артериального давления, учащение пульса, увеличение уровня глюкозы в крови. Если указанные изменения возникают быстрее и оказываются более выраженными, это говорит о повышении тонуса симпатической иннервации.
Кожная проба с адреналином. На место укола кожи иглой наносится капля 0,1 % раствора адреналина. У здорового человека на таком участке возникают побледнение и розовый венчик вокруг.
Проба с атропином. Подкожное введение 1 мл 0,1 % раствора атропина вызывает у здорового человека сухость в полости рта и кожи, учащение пульса и расширение зрачков. Атропин, как известно, блокирует Мхолинореактивные системы организма и является, таким образом, антагонистом пилокарпина. При повышении тонуса парасимпатической части все реакции, возникающие под действием атропина, ослабляются, поэтому проба может быть одним из показателей состояния парасимпатической части.
Исследуются также сегментарные вегетативные образования.
Пиломоторный рефлекс. Рефлекс «гусиной кожи» вызывается щипком или с помощью прикладывания холодного предмета (пробирка с холодной водой) или охлаждающей жидкости (ватка, смоченная эфиром) на кожу надплечья или затылка. На одноименной половине грудной клетки возникает «гусиная кожа» в результате сокращения гладких волосковых мышц. Дуга рефлекса замыкается в боковых рогах спинного мозга, проходит через передние корешки и симпатический ствол.
Проба с ацетилсалициловой кислотой. Со стаканом горячего чаю больному дают 1 г ацетилсалициловой кислоты. Появляется диффузное потоотделение. При поражении гипоталамической области может наблюдаться его асимметрия. При поражении боковых рогов или передних корешков спинного мозга потоотделение нарушается в зоне иннервации пораженных сегментов. При поражении поперечника спинного мозга прием ацетилсалициловой кислоты вызывает потоотделение только выше места поражения.
Проба с пилокарпином. Больному подкожно вводят 1 мл 1 % раствора пилокарпина гидрохлорида. В результате раздражения постганглионарных волокон, идущих к потовым железам, усиливается потоотделение. Следует иметь в виду, что пилокарпин возбуждает периферические Мхолинорецепторы, вызывающие усиление секреции пищеварительных и бронхиальных желез, сужение зрачков, повышение тонуса гладкой мускулатуры бронхов, кишечника, желчного и мочевого пузыря, матки. Однако наиболее сильное действие пилокарпин оказывает на потоотделение. При поражении боковых рогов спинного мозга или его передних корешков в соответствующем участке кожи после приема ацетилсалициловой кислоты потоотделения не возникает, а введение пилокарпина вызывает потоотделение, поскольку сохранными остаются постганглионарные волокна, реагирующие на этот препарат.
Световая ванна. Согревание больного вызывает потоотделение. Рефлекс является спинальным. аналогичным пиломоторному. Поражение симпатического ствола полностью исключает потоотделение на пилокарпин, ацетилсалициловую кислоту и согревание тела.
Термометрия кожи (кожная температура). Исследуется с помощью электротермометров. Кожная температура отражает состояние кровоснабжения кожи, которое является важным показателем вегетативной иннервации. Определяются участки гипер, нормо– и гипотермии. Различие кожной температуры в 0,5 °С на симметричных участках является признаком нарушений вегетативной иннервации.
Дермографизм. Сосудистая реакция кожи на механическое раздражение (рукояткой молоточка, тупым концом булавки). Обычно на месте раздражения возникает красная полоса, ширина которой зависит от состояния вегетативной нервной системы. У некоторых лиц полоса может возвышаться над кожей (возвышенный дермографизм). При повышении симпатического тонуса полоса имеет белый цвет (белый дермографизм). Очень широкие полосы красного дермографизма указывают на повышение тонуса парасимпатической нервной системы. Реакция возникает по типу аксонрефлекса и является местной.
Для топической диагностики используется рефлекторный дермографизм, который вызывается раздражением с помощью острого предмета (проводят по коже острием иглы). Возникает полоса с неровными фестончатыми краями. Рефлекторный дермографизм представляет собой спинномозговой рефлекс. Он исчезает при поражении задних корешков, спинного мозга, передних корешков и спинномозговых нервов на уровне поражения.
Выше и ниже пораженной зоны рефлекс обычно сохраняется.
Зрачковые рефлексы (описаны в разделе 4.1). Определяются прямая и содружественная реакции зрачков на свет, реакция их на конвергенцию, аккомодацию и боль (расширение зрачков при уколе, щипке и других раздражениях какоголибо участка тела)
Для исследования вегетативной нервной системы применяют электроэнцефалографию. Метод позволяет судить о функциональном состоянии синхронизирующих и десинхронизирующих систем мозга при переходе от бодрствования ко сну.
При поражении вегетативной нервной системы нередко возникают нейроэндокринные нарушения, поэтому проводят гормональные и нейрогуморальные исследования. Изучают функцию щитовидной железы (основной обмен с применением комплексного радиоизотопного метода поглощения I311), определяют кортикостероиды и их метаболиты в крови и моче, углеводный, белковый и водноэлектролитный обмен, содержание катехоламинов в крови, моче, цереброспинальной жидкости, ацетилхолина и его ферментов, гистамина и его ферментов, серотонина и др.
Поражение вегетативной нервной системы может проявляться психовегетативным симптомокомплексом. Поэтому проводят исследование эмоциональных и личностных особенностей больного, изучают анамнез, возможность психических травм, осуществляют психологическое обследование.
30, 31. Цереброспинальная жидкость. Состав, функция. Патологические ликворные синдромы и их клиническая оценка. Люмбальная пункция показания и противопоказания.
Цереброспинальная жидкость (liquor cerebrospinalis; лат. cerebrum головной мозг + /medulla/ spinalis спинной мозг; синоним: спинномозговая жидкость, мозговая жидкость, ликвор) — жидкость, постоянно циркулирующая в желудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном (подпаутинном) пространстве головного и спинного мозга. Предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает поддержание постоянного внутричерепного давления и водно-электролитного гомеостаза. Основной объем Ц. ж. образуется путем активной секреции железистыми клетками сосудистых сплетений в желудочках головного мозга. Другим механизмом образования Ц. ж. является диализ плазмы крови через стенки кровеносных сосудов и эпендиму желудочков.
Цереброспинальная жидкость из боковых желудочков головного мозга поступает в третий желудочек, а затем через сильвиев водопровод в четвертый желудочек, из него — в цистерны основания мозга и на конвекситальную поверхность головного мозга. Меньшая часть Ц. ж. спускается в субарахноидальное пространство спинного мозга. Циркуляция Ц. ж. обусловлена перепадами гидростатического давления в ликвороносных путях, пульсацией внутричерепных артерий, изменениями венозного давления и положения тела и др. Отток Ц. ж. происходит в основном через арахноидальные (пахионовы) грануляции (ворсины) в верхний венозный продольный синус (см. Мозговые оболочки). Чисть Ц. ж. оттекает в лимфатическую систему через периневральные пространства черепных и спинномозговых нервов. Обновление Ц. ж. происходит 1—8 раз в сутки, скорость его зависит от суточного режима питания, водного режима, колебаний активности физиологических процессов и др.
Общий объем Ц. ж. у взрослого человека колеблется, составляя в норме 90—200 мл, в среднем около 140 мл, причем желудочки мозга содержат около 50 мл. Нормальная Ц. ж. состоит из 89—90% воды и 10—11% сухого остатка, содержащего органические и неорганические вещества. В норме она прозрачна, бесцветна, плотность — 1003—1008, реакция слабощелочная — рН 7,35—7,4.
Давление Ц. ж. измеряют водным тонометром или электротонометром. В спинномозговом субарахноидальном пространстве на поясничном уровне при положении больного лежа на боку в норме оно достигает 100—180 мм вод. ст., в положении сидя повышается до 250—300 мм вод. ст. У детей давление Ц. ж. ниже, чем у взрослых. Для исследования Ц. ж. получают при спинномозговой пункции, из желудочков головного мозга при вентрикулопункции; иногда путем субокципитальной пункции. В клинической практике часто приходится судить о давлении жидкости по тому, как она вытекает из иглы. В норме жидкость вытекает отдельными каплями, приблизительно по 60 капель в 1 мин. При понижении давления Ц. ж. она вытекает более редкими, при повышении — более частыми каплями и даже струей. Подъем системного АД и венозного давления повышает давление Ц. ж., на нем отражается колебание пульса и дыхания. Повышение давления Ц. ж. может зависеть от усиленной продукции или недостаточного всасывания жидкости при различных инфекциях, интоксикациях, особенно при менингитах. Процессы, ограничивающие пространство внутри полости черепа (опухоль, абсцесс и др.) также повышают давление (см. Гипертензия внутричерепная). Понижение давления может зависеть от понижения выделительной способности сосудистых сплетений (см. Хориоэпендиматит), обезвоживания организма, приема больших доз диуретиков и салуретиков. При опухолях спинного мозга, спаечных процессах в его оболочках может быть затруднен ток жидкости книзу от места сдавления, вследствие чего при спинномозговой пункции наблюдается своеобразный симптом: жидкость вначале вытекает струей, а затем истечение ее внезапно прекращается. Для обнаружения препятствий току ликвора в пределах субарахноидального пространства спинного мозга используют специальные ликвородинамические пробы. Например, проба Квеккенштедта, заключающаяся в сдавлении на шее больного яремных вен, вследствие чего наступает застой в мозговых венах, давление Ц. ж. во всем субарахноидальном пространстве повышается, что сейчас же можно заметить по ускорению вытекания ликвора через пункционную иглу. При наличии блока вменения в вытекании жидкости не происходит.
Цвет. В патологических условиях при увеличении числа форменных элементов Ц. ж. мутнеет, при гнойном менингите жидкость может быть желто-зеленого цвета, иметь почти сливкообразную консистенцию гноя и с трудом вытекает через иглу. Ксантохромия — желтоватый, иногда красновато-желтоватый цвет Ц. ж. Ксантохромия может быть геморрагической вследствие внутричерепных и спинальных, особенно субарахноидальных, кровоизлияний (см. Подоболочечные кровоизлияния), когда эритроциты. попавшие в ликвор, подвергаются лизису, либо застойной, когда при повышении венозного давления происходит выход плазмы и эритроцитов из сосудистого русла в ликвор. Особенно (отчетливо ксантохромия застойного происхождения бывает выражена при спинальном блоке (экстрамедуллярные опухоли, спондилиты и др.). При этом в жидкости одновременно наблюдается значительное увеличение количества белка, что отличает ее от ксантохромии геморрагической, при которой содержание белка повышено лишь незначительно. Иногда розово-желтый цвет Ц. ж. может быть обусловлен примесью крови от прокола сосуда во время пункции (так называемая путевая кровь). В этом случае по мере вытекания жидкость становится более светлой. Кроме того, при центрифугировании жидкость обесцвечивается, на дне же пробирки оседает темно-красный осадок, в то время как при старых кровоизлияниях или застойной ксантохромии жидкость цвета не меняет.
Белок. В нормальной Ц. ж. содержится 0,2—0,3 г/л белка, представленного альбуминами. Диагностическое значение имеет отношение количества альбуминов к количеству глобулинов (белковый коэффициент Кафки). При патологических состояниях количество белка может увеличиваться (гиперпротеинорахия), что наблюдается при воспалительных процессах в веществе мозга и его оболочках, при некоторых общих инфекциях, опухолях. Больше всего повышается содержание белка при спинальном блоке. Одновременно с повышением общего количества белка часто повышается содержание глобулиновой фракции. Увеличение содержания глобулинов или повышение белкового коэффициента наблюдается при различных формах сифилиса нервной системы, менингитах. Появление в Ц. ж. фибриногена ведет к образованию в жидкости тонкой пленки (при туберкулезном менингите) или к сплошному свертыванию жидкости в желеобразную массу (при спинальных опухолях). При субарахноидальном кровоизлиянии различной этиологии (при черепно-мозговой травме, инсульте, разрыве аневризмы сосудов мозга, опухоли мозга) повышение содержания белка обусловлено примесью к Ц. ж. крови. При геморрагических инсультах содержание белка в Ц. ж. может достигать 1,5—2 г/л. Увеличение его количества до 8—9 г/л наблюдается в случае массивного прорыва крови в желудочки головного мозга. При опухолях головного мозга гиперпротеинорахия обусловлена как застойными явлениями, так и проникновением в Ц. ж. продуктов белкового обмена и распада опухоли ц.н.с. При хронических воспалительных процессах в ц.н.с. (менингоэнцефалитах, энцефалитах, лептоменингитах различной этиологии) количество белка в Ц. ж. в период обострения воспалительного процесса может увеличиваться до 1—2 г/л. Гиперпротеинорахия характерна и для начальной стадии формирования абсцесса мозга, цистицеркоза ц.н.с. и др. Гипопротеинорахия может возникнуть в результате заболеваний, сопровождающихся повышенной продукцией Ц. ж. (например, гидроцефалии).
Клеточные элементы (цитоз). Количество клеток в Ц. ж. в норме не превышает 3—4 в 1 мкл. В основном это лимфоциты, клетки мозговых оболочек, эпендимы желудочков головного мозга и др. Раздражение мозговых оболочек и многие воспалительные процессы в ц.н.с. (прежде всего менингиты) вызывают увеличение количества тех или иных клеток в Ц. ж. (лимфоцитарный, нейтрофильный плеоцитоз). Увеличение содержания белка при умеренном плеоцитозе или нормальном цитозе называется белково-клеточной диссоциацией. Выраженная белково-клеточная диссоциация с ксантохромией Ц. ж. характерна для опухолей спинного мозга, ограниченного спинального арахноидита. Нормальное содержание белка в Ц. ж. при плеоцитозе различной степени называется клеточно-белковой диссоциацией, она наблюдается при менингитах, в ранних стадиях нейросифилиса, эпидемического энцефалита. Вид клеток в Ц. ж. может меняться в зависимости от характера заболевания. Так, для туберкулезного и сифилитического менингита типично преобладание лимфоцитов: при эпидемическом и гнойном менингите плеоцитоз достигает высоких цифр за счет полинуклеаров: при паразитарных заболеваниях ц.н.с. (эхинококк, цистицерк) — преобладание эозинофилов. Изредка в ликворе удается обнаружить клетки опухолей или паразитов.
Бактериологические исследования Ц. ж. проводят при подозрении на воспаление мозговых оболочек любой этиологии. Ц. ж. в норме стерильна, поэтому выделение из нее любого микроорганизма рассматривается как положительный результат бактериологического исследования. В Ц. ж. обнаруживают менингококк, пневмококк, микобактерии туберкулеза, что позволяет уточнить форму менингита. Диагностическое значение (например при нейросифилисе) имеют методы серологического исследования Ц. ж., выявление аутоиммунных реакций мозга, вирусологические исследования.
Большое значение имеет исследование содержания сахара и состава электролитов Ц. ж., так как, например, степень выраженности отека головного мозга часто соответствует увеличению концентрации натрия и снижению концентрации калия и кальция в Ц. ж. Повышение концентрации хлоридов в Ц. ж. отмечают при дегенеративно-дистрофических заболеваниях ц.н.с. снижение ее характерно для менингитов, особенно туберкулезного.
Снижение содержания глюкозы в Ц. ж. (в норме — 2, 22—3,33 ммоль/л) — характерный признак менингита, особенно туберкулезного, острого гнойного и др. Резкое снижение содержания глюкозы в Ц. ж. (гипогликорахия) отмечают при гиперинсулинизме. Умеренное повышение содержания глюкозы в Ц. ж. наблюдается, например, при японском энцефалите типа В. Количество глюкозы в Ц. ж. у больных сахарным диабетом повышается адекватно повышению уровня глюкозы в крови.
В составе Ц. ж. установлено наличие гормонов гипофиза, гипоталамуса, некоторых гормонов периферических эндокринных желез, энкефалинов, эндорфинов (см. Регуляторные пептиды). Изменения содержания гормонов гипофиза в Ц. ж. имеют диагностическое значение при аденомах гипофиза, некоторых гипоталамо-гипофизарных заболеваниях.
Люмбальная (спинномозговая) пункция.
1. Показания к люмбальной пункции:
а. подозрение на менингит или другие инфекционные или воспалительные заболевания, субарахноидальное кровоизлияние, паранеопластические заболевания, изменения ВЧД
б. для временного снижения ликворного давления (редко)
в. для введения в субарахноидальное пространство контрастных веществ при миелографии и пневмоэнцефалографии
г. для введения в субарахноидальное пространство лекарственных препаратов
2. Противопоказания:
а. внутричерепные объемные образования (опухоль, абсцесс, гематома) – при люмбальной пункции и быстром снижении внутричерепного давления возможна дислокация мозга
б. инфекционное поражение кожи или мягких тканей в области, через которую предполагается проводить пункцию.
в. смещение срединных структур мозга
г. блокада ликворопроводящих путей
д. наличие признаков вклинения
е. коагулопатия
3. Методика люмбальной пункции
Больного укладывают на бок с согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами. Голова больного слегка согнута и расположена в одной горизонтальной плоскости с туловищем. После дезинфекции кожи, внутрикожного и подкожного введения 2 мл 0,5% раствора новокаина между остистыми отростками L3-L4 производят пункцию субарахноидального пространства с помощью специальной иглы. Иглу, снабженную мандреном, при пункции направляют строго в сагиттальной плоскости и несколько кверху соответственно черепицеобразному расположению остистых отростков. В момент прокола твердой мозговой оболочки у врача создается впечатление проваливания иглы. После этого иглу продвигают еще на 1-2 мм и извлекают мандрен, из которого вытекает ликвор. С диагностической целью показано извлечение 2-3 мл ликвора.
Синдром раздражения мозговых оболочек (менингеальный синдром).
Складывается из общемозговых и собственно менингеальных симптомов.
А) Общемозговые:
1. интенсивная диффузная головная боль
2. внезапная, интенсивная («фонтаном»), не приносящая облегчения рвота без тошноты
3. общая гиперестезия (тактильная, зрительная, звуковая)
4. несистемное головокружение
5. нарушение сознания разной степени, бред, галлюцинации
6. возможны генерализованные или фокальные эпилептические проявления
Б) Менингеальные:
1. ригидность мышц затылка
2. симптом Кернига: невозможность разгибания в коленном суставе ноги, предварительно согнутой в тазобедренном и коленном суставах
3. верхний симптом Брудзинского: при пассивном приведении головы к груди в позе лежа на спине происходит сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах
4. средний симптом Брудзинского: при надавливании на область лонного сочленения наблюдается сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах
5. нижний симптом Брудзинского: при проверке симптома Кернига происходит непроизвольное сгибание другой ноги в тех же суставах
6. усиление головной боли при пригибании головы к груди
7. симптом Лобзина: появление боли при надавливании на переднюю стенку наружного слухового прохода изнутри
8. симптом Керера: появление боли при надавливании в точке выхода затылочного нерва
9. симптом Флатау: расширение зрачков при наклоне головы вперед
10. симптом Бехтерева: перкуссия по скуловой дуге усиливает головную боль и вызывает сокращение мимических мышц
11. симптом Пулатова (краниофасциальный рефлекс): болезненная гримаса при перкуссии черепа
12. симптом подвешивания Лесажа: если ребенка с менингитом поднять за подмышки, то но подтягивает ноги к животу и удерживает их в этом положении
13. напряжение и выпячивание большого родничка при пальпации, звук «треснувшего горшка» при перкуссии у грудных детей
14. поза «легавой собаки»: запрокинутая назад голова, ноги подтянуты к животу
Менингеальный синдром является показанием для люмбальной пункции, и при отсутствии изменений в ликворе является проявлением менингизма.
Исследование ликвора, ликворные синдромы. Синдром повышения внутричерепного давления (гипертензионный синдром).
1. Давление ликвора: измеряется анероидным манометром Клода (предназначен для измерения венозного давления) либо при помощи U-образной манометрической трубки, наполненной водой; нормальное давление ликвора в положении лежа равно 100—150 мм вод. ст., в положении сидя — до 300 мм вод. ст.; при нормальном давлении ликвор вытекает со скоростью около 60 капель в минуту, при повышенном - учащенными каплями или струей; при блокаде подпаутинного пространства ток жидкости из иглы быстро прекращается
2. Определение проходимости подпаутинного пространства:
а) Проба Квекенштедта: в норме сдавление яремных вен повышает ВЧД; при блокаде ликворных путей давление в подпаутинном пространстве СМ ниже очага поражения не изменяется (полная блокада) или изменяется незначительно (частичная блокада), поэтому частота капель истекающей жидкости не увеличивается или почти не увеличивается.
б) Проба Стуккея: надавливание кулаком на брюшную стенку исследуемого в области пупка создает застой в системе нижней полой вены, куда оттекает кровь из грудного и пояснично-крестцового отделов спинного мозга, что ведет к повышению давления ликвора в подпаутинном пространстве; в норме прирост давления равномерно распределяется на все подпаутинное пространство, поэтому показания манометра и скорость истечения ликвора изменяются мало; при блокаде подпаутинного пространства измеряемое давление заметно повысится и ток истекаемой жидкости ускорится.
3. Определение прозрачности ликвора: в норме абсолютно прозрачный; легкая опалесценция и муть свидетельствуют о наличии в ликворе лейкоцитов (менингит) или форменных элементов попавшей в него крови (кровоизлияние)
4. Определение цвета ликвора: в норме бесцветный; красная окраска – примесь крови; если кровь проникла в ликвор в связи с ранением сосуда во время пункции, то по мере истечения из иглы ликвор обесцвечивается (во второй пробирке он менее окрашен, чем в первой), а после отстаивания или центрифугирования ликвора эритроциты оседают на дно пробирки и ликвор становится бесцветным; если в нем появилась кровь из-за кровоизлияния в подпаутинное пространство, в желудочки или вещество мозга, истекающий из иглы ликвор не обесцвечивается и цвет его не меняется даже после центрифугирования. Желтоватая окраска – при опухолях СМ, застойных явлениях в ГМ.
5. Содержание белка в ликворе: в норме не более 0,16-0,40 г/л, качественные глобулиновые реакции (реакция Панди, Нонне — Аппельта) отрицательны.
а) Количество белка определяется по методу Робертса — Стольникова (если концентрированную азотную кислоту наслаивать на ликвор, то появляется нитевидное кольцо помутнения; разводя постепенно ликвор, добиваются появления такого кольца на 3-й мин; перемножая коэффициент 0,033 на степень разведения, определяют содержание белка)
б) Реакция Панди: если капля ликвора, прибавленная к 15 % раствору карболовой кислоты, налитому в небольшом количестве на часовое стекло (его ставят на черную бумагу), дает помутнение, то реакция считается положительной и оценивается по степени помутнения знаком «плюс» — от + до + + + + .
в) Реакция Нонне-Аппельта: в пробирку с 0,5 мл насыщенного раствора сернокислого аммония наливают такое же количество ликвора. Через 3 мин по степени помутнения судят о количестве глобулина (слабая опалесценция, опалесценция, слабое помутнение, помутнение, резкое помутнение), обозначая их знаками — , ±, ++, + + +, + + + +.
Увеличение белка в ликворе происходит в основном за счет глобулинов и свидетельствует либо о воспалительном процессе оболочек мозга, либо о застойных явлениях в мозге.
6. Содержание глюкозы: в норме 2,3—3,5 ммоль/л. Уменьшение ее количества наблюдается при туберкулезном менингите, а увеличение — при эпидемическом энцефалите, столбняке, хорее.
7. Содержание хлоридов: в норме равно 120— 128 ммоль/л.
8. Число форменных элементов: определяется путем подсчета в специальной счетной камере Фукса — Розенталя, емкость которой равна 3,2 мм3; общее число клеток при этом делят на 3; в норме 4—6-106 клеток/л.
9. Бактериологическое исследование ликвора: обнаружение туберкулезных палочек, менинго-, стрепто- и стафилококков.
10. Иммунобиологическое исследование ликвора: реакции Вассермана, Закса—Георги, Кана, РИТ и РИФ (для диагностики сифилиса), Боброва — Возной (на цистицеркоз), Райта (на бруцеллез)
11. Коллоидная реакция Ланге: основана на способности патологического ликвора при смешении с коллоидными растворами менять дисперсность и цвет раствора; в норме пурпурно-красный цвет раствора не меняется; при патологии несколько типов кривой изменения цвета: паралитический — при прогрессирующем параличе; сифилитический— для других форм нейролюеса (умеренное изменение цвета до фиолетового и красно-фиолетового); менингитический (изменение цвета раствора в пробирках в середине ряда или в правой его половине).
Ликворные синдромы.
а. Клеточно-белковая диссоциация: значительное увеличение количества клеток при нормальном или умеренно повышенном содержании белка; повышение давления ликвора; помутнение; сдвиг коллоидных реакций вправо (воспалительные заболевания оболочек ГМ).
б. Менингококковый менингит: жидкость мутная либо гнойная с желтоватой или желто-зеленой окраской; плеоцитоз достигает 3000—10000 • 10е клеток/л, преобладают полинуклеары; количество белка увеличено до 1—6 г/л и выше; глобулиновые реакции резко положительны; содержание хлоридов уменьшено до 120 ммоль/л и ниже; уровень глюкозы нередко понижен до 1,4 ммоль/л; в ликворе менингококки, часто располагающиеся внутриклеточно.
в. Вторичный гнойный менингит: жидкость мутная; выраженный цитоз (преимущественно нейтрофилез); содержание белка изменено (обычно в пределах до 1 г/л); характерна клеточно-белковая диссоциация.
г. Туберкулезный менингит: ликвор прозрачный; давление повышено; плеоцитоз 200— 400-106 клеток/л, преобладают лимфоциты; белок умеренно повышен до 1 г/л; уровень глюкозы понижен до 0,7—1,4 ммоль/л; содержание хлоридов уменьшено до 120—150 ммоль/л; при суточном стоянии пробирки с ликвором (в термостате) выпадает тонкая паутинообразная пленка фибрина; иногда обнаруживаются палочки Коха.
д. Острый серозный (лимфоцитарный) хориоменингит: ликвор прозрачен и бесцветен; давление повышено; плеоцитоз до 1000*106 клеток/л, среди них преобладают лимфоциты; белок умеренно повышен; глобулиновые реакции положительны; клеточно-белковая диссоциация; жидкость бактериально стерильна
е. Острый геморрагический менингоэнцефалит: геморрагическая или ксантохромная окраска ликвора; давление повышено; умеренный плеоцитоз; повышенное содержание белка.
ж. Субарахноидальное кровоизлияние: давление повышено; ликвор геморрагической или ксантохромной окраски; при стоянии в пробирке, центрифугировании и микроскопии ликвора в осадке определяются эритроциты; возможен плеоцитоз; содержание белка несколько увеличено.
з. Белково-клеточная диссоциация: повышенное содержание белка при неизменном или незначительно увеличенном цитозе; нередко ксантохромная окраска ликвора; белковые реакции положительны.
Синдром наблюдается при опухолях, арахноидитах и других заболеваниях, при которых создаются условия для венозного застоя в мозгу и оболочках и застоя ликвора.
и. Блокада субарахноидального пространства СМ: ксантохромный ликвор; давление его, повышенное в начале люмбальной пункции, быстро падает по мере истечения ликвора; выраженное повышение содержания белка; белковые реакции при нормальном цитозе резко положительны; проба Квекенштедта и Стуккея не вызывает усиления тока жидкости.
Синдром повышения внутричерепного давления (гипертензионный синдром).
Этиология: опухоли ГМ, закрытая ЧМТ, водянка, абсцессы, паразитарные заболевания ГМ и другие процессы, ограничивающие внутричерепное пространство
Патогенез: повышение ВЧД могут вызывать
1. увеличение массы внутричерепного содержимого (опухоль, абсцесс, гематома, цистицеркоз и т. д.)
2. затруднение ликворооттока при блокаде ликворопроводящих путей
3. затруднение венозного оттока
4. отек и набухания головного мозга
Основные симптомы синдрома ВЧГ:
а) сильная диффузная головная боль, возникающая часто при физических и психических нагрузках, усиливающаяся ночью и утром;
б) рвота: изолированная, чаще по утрам, не связанная с приемом пищи, нередко сочетается с тошнотой и головокружением
в) застойные соски зрительных нервов
г) субъективно: проходящее затуманивание зрения, нередко по утрам, в дальнейшем стойкое снижение остроты зрения; явления застоя на глазном дне, сменяющиеся вторичной атрофией сосков зрительных нервов; психические расстройства в виде оглушенности, заторможенности, безучастности к окружающему, вялости, нарушения памяти, мышления, снижения критики к своему состоянию
д) изменения пульса: брадикардия, возникающая на фоне приступа сильной головной боли
е) большие эпилептические припадки
32. Кровоснабжение ГМ.
ГМ кровоснабжается из каротидного и вертебро-базиллярного бассейнов.
Каротидная система артерий имеет ветви:
а) глазная артерия
б) передняя и средняя мозговые артерии
в) передняя и задняя соединительные артерии
г) передняя ворсинчатая артерия
Вертебро-базиллярный бассейн имеет ветви:
а) интракраниальная часть позвоночной артерии, соединяясь образует базиллярную артерию
б) задняя мозговая артерия
в) все мозжечковые артерии (нижняя передняя, нижняя задняя, верхняя)
Области кровоснабжения каротидного бассейна: все полушария ГМ, за исключением задних отделов и медиально-базальных отделов.
Основной ствол внутренней сонной артерии: все полушария (исключения: затылочная доля, базальные отделы ГМ, часть промежуточного мозга)
Передняя ворсинчатая артерия: сосудистое сплетение боковых желудочков; зрительный тракт; латеральные коленчатые тела; часть зрительного бугра; подкорковые образования (бледный шар, хвостатое ядро, красное ядро, черная субстанция, часть внутренней капсулы – задняя ножка, миндалевидное ядро).
Глазная артерия: анастамозирует с наружной сонной, ветви кровоснабжают лицо
Передняя мозговая артерия: медиальная часть лобной и теменной долей; орбитальная область лобной доли; наружная поверхность первой лобной извилины; верхняя часть центральной извилины; верхняя теменная долька; колено и передних 4/5 мозгового тела; латеральные отделы моста
Средняя мозговая артерия (наиболее уязвима): нижняя часть лобной извилины; нижние 2/3 центральной извилины; нижняя теменная долька; часть верхней теменной дольки; верхняя, средняя и часть нижней височной извилины; латеральная часть базальной поверхности лобной доли; нижняя часть височного полюса; центральная часть внутренней капсулы; большая часть подкорковых ядер.
Область кровоснабжения вертебро-базиллярного бассейна: продолговатый мозг, мозжечок, затылочные доли, верхняя часть СМ (С1-С2), часть среднего мозга и внутренней капсулы, базальные отделы затылочной и височной долей
Базиллярная артерия: мозжечок, часть среднего мозга, затылочные и височно-базальные отделы полушарий, гипоталамус и внутреннее ухо
Задняя нижняя артерия мозжечка: часть среднего мозга, продолговатый мозг, мозжечок, верхний отдел СМ (С1-С2)
Задняя мозговая артерия: затылочная доля, базальная поверхность полушарий, часть зрительного бугра гипоталамуса, задняя часть мозолистого тела, часть верхней теменной дольки и верхней височной извилины
Острое НМК, характеризующееся кровоизлиянием в ткань мозга (паренхиматозное кровоизлияние), в подпаутинное пространство (субарахноидальной кровоизлияние) или в желудочки мозга (внутрижелудочковое кровоизлияние).
Если кровь из паренхимы мозга проникает в желудочки мозга или в подпаутинное пространство – смешанный ГИ.
Этиология: определяется видом ГИ
а) паренхиматозный: артериальная гипертензия; системные васкулиты; болезни соединительной ткани; сепсис; ЧМТ; геморрагический диатез
б) субарахноидальный: разрыв внутричерепной аневризмы; разрыв сосудов, измененных атеросклерозом, АГ; уремия
Патогенез: разрыв стенки сосуда или диапедезное кровотечение приводят к разрушению и компрессии тканей ГМ или компрессии сосудов ГМ с развитием вторичной ишемии и отека мозга; также раздражается эпендима желудочков и мозговые оболочки
Клиника ГИ:
а) паренхиматозного: острое развитие; сочетание общемозговых и очаговых симптомов; внезапно появляется головная боль, рвота, нарушение сознания, тахипноэ, тахикардия, гемипарез и гемиплегия; АД повышено, пульс напряжен; характерный внешний вид больного (закрытые глаза, гиперемия кожных покровов, повышенная потливость, анизокория – зрачок расширен на стороне поражения); к концу первых суток появляются менингеальные симптомы; повышается температура тела до 39С, в крови – лейкоцитоз, агрегация тромбоцитов снижается
б) субарахноидальный: острое развитие при физическом или эмоциональном напряжении; внезапная острая головная боль и ощущение распространения горячей жидкости, затем боль в области шеи, спины, иногда ногах; многократная рвота с последующей потерей сознания; могут быть эпиприпадки; менингеальный симптомокомплекс; психомоторное возбуждение различной степени выраженности; повышение температуры до 38-39С; ряд симптомов внутричерепной гипертензии с затруднением венозного оттока от ГМ и изменениями на глазном дне
в) внутрижелудочковое кровоизлияние: острое начало; расстройство сознания и дыхания (шумное хрипящее дыхание Чейна-Стокса, быстрое развитие сопора, комы); напряженный учащенный пульс; повышение температуры до 39-40С; ознобоподобный тремор; обильное потоотделение; кровь в ликворе; очаговые симптомы выражены меньше общемозговых; самый характерный симптом – горметония – приступы тонического напряжения мышц, сменяющиеся их гипотонией
Очаговая симптоматика различных видом ГИ определяется их локализацией:
а) каротидный бассейн:
1. оптико-пирамидный симптом – паралич половины тела, сочетающийся со снижением зрения или слепотой на противоположный глаз
2. контрлатеральный центральный гемипарез
3. контрлатеральная гемианестезия (гемигипестезия)
4. контрлатеральный гемигиперкинез (гемипаркинсонизм)
5. синдром поражения внутренней капсулы (см. вопрос 33)
6. при нарушении кровотока в левом каротидном бассейне у правшей – нарушение высших мозговых функций в виде афазии, аграфии, апраксии, акалькулии (расстройство способности оперировать цифрами), алексии (утрата способности читать)
7. контрлатеральные парезы, параличи взора – больной насильственно смотрит на полушарный очаг поражения
8. при нарушении кровотока в бассейне обеих каротидных артерий – псевдобульбарный синдром (см. вопрос 22)
б) вертебро-базиллярный бассейн:
1. стволовые симптомы (бульбарные параличи, альтернирующие синдромы, системное головокружение)
2. статическая и динамическая атаксия
3. контрлатеральная гемианопсия (при поражении задней мозговой артерии)
33. Классификация нарушений мозгового кровообращения. Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Клинические проявления, критерии диагностики. Неотложная лечебная помощь.
Сосудистые заболевания нервной системы являются одной из наиболее частых причин летальности и инвалидизации.
Особенности кровоснабжения головного мозга. Деятельность головного мозга сопряжена с высокими энергозатратами. Однако нервная ткань имеет ограниченные энергетические ресурсы. В связи с этим стабильно высокая перфузия мозга – непременное условие его функциональной активности и жизнеспособности. Для удовлетворения постоянной потребности мозговой ткани в энергетических субстратах и кислороде через головной мозг, составляющий приблизительно 2 % от общей массы тела человека, протекает около 14 % от общего объема циркулирующей крови. При этом мозг получает около 20 % от всего потребляемого организмом кислорода. Среднее потребление им глюкозы составляет 4,57,0 мг на 100 мг мозга в 1 мин. Снижение мозгового кровотока приводит к ограничению его функциональных возможностей. Полное прекращение кровотока в мозге на 5–8 мин ведет к развитию необратимых изменений.
Важной особенностью кровоснабжения мозга является наличие эффективной системы анастомозов. Большую роль при этом играет артериальный круг большого мозга (виллизиев круг), объединяющий передние, средние и задние мозговые артерии, а также переднюю и задние соединительные артерии. Огибающие артерии формируют кольцо Захарченко, обеспечивающее стабильность кровотока в стволе мозга. Особое значение имеет анастомоз между глазной артерией (ветвью внутренней сонной артерии) и ветвями наружной сонной артерии. Наличие многочисленных анастомозов способно обеспечить стабильность мозгового кровотока в условиях стеноза или даже полной окклюзии одного из крупных экстракраниальных артериальных стволов.
I. Хроническая недостаточность мозгового кровообращения (медленно прогрессирующее нарушение мозгового кровообращения)
1. Начальные проявления НМК
2. Дисциркуляторная энцефалопатия (1, 2-я и 3-я стадии)
II. Острое нарушение мозгового кровообращения
1. Преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПМНК)
1.1. Транзиторные ишемические атаки (ТИА)
1.2. Гипертонические церебральные кризы
2. Инсульты
2.1. Ишемические
2.2. Геморрагические (паренхиматозные, оболочечные, паренхиматозно-оболочечные)
3. Острая гипертоническая энцефалопатия
Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения
Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения (НПНМК) являются ранней стадией ХСМН. Для них характерно преобладание субъективных расстройств: эпизодических головных болей, ощущения тяжести, шума в голове, «мелькания точек» перед глазами, легких кратковременных головокружений. Отмечаются нарушения сна, повышенная утомляемость, снижение памяти и умственной работоспособности. Указанные расстройства возникают, как правило, после физического или эмоционального перенапряжения, приема алкоголя, под влиянием неблагоприятных метеорологических факторов. Неврологический осмотр позволяет выявить элементы эмоциональной лабильности, снижение темпа и качества умственной деятельности, признаки вегегососудистой дисфункции, иногда – нерезко выраженные симптомы орального автоматизма.
Преходящие нарушения мозгового кровообращения.
Острое НМК преходящего характера, сопровождающееся общемозговыми, очаговыми симптомами или их сочетанием и полной обратимостью их в течение 24 часов.
Формы ПНМК: ТИА и гипертонические церебральные кризы.
Этиопатогенез:
а. ишемия головного мозга
б. изменения физико-химических свойств крови
в. недостаточность или избыток притока крови
г. мелкоочаговые кровоизлияния
Эти расстройства возникают при атеросклерозе сосудов ГМ, артериальной гипертензии (церебральные гипертонические кризы), артериальной гипотензии, повышении вязкости и свертываемости крови, шейном остеохондрозе, аномалиях строения сосудистого русла ГМ и др. В результате ишемии ГМ возникают обратимые метаболические изменения в тканях мозга.
Клиника:
а) ТИА – характеризуются очаговой симптоматикой поражения ГМ, возникающей обычно без общемозговых симптомов или на фоне слабой их выраженности.
б) гипертонические церебральные кризы – характеризуются преобладанием общемозговых симптомом над очаговыми или даже отсутствием последних
К общемозговым симптомом относятся: головная боль, рвота, ощущение слабости, пелены перед глазами, кратковременное нарушение сознания. Очаговые симптомы зависят от локализации зоны ишемии (подробнее см. в разделе клиника инсультов)
34. Нетравматическое кровоизлияние в мозг. Клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь.
Геморрагический инсульт
Этиология. Наиболее частые причины геморрагического инсульта – гипертоническая болезнь, симптоматическая артериальная гипертензия и врожденные сосудистые аномалии, в первую очередь аневризмы сосудов мозга. Возможно развитие геморрагического инсульта на фоне нарушения свертываемости крови (гемофилия, передозировка тромболитиков).
Патогенез. Геморрагический инсульт развивается чаще в результате разрыва сосуда, который обычно происходит при подъеме артериального давления и приводит к образованию гематомы. К этому предрасполагают резкое истончение, расслоение стенки измененного сосуда, образование милиарных аневризм, врожденные аневризмы и другие сосудистые аномалии, деструкция стенки сосуда при васкулитах. Значительно реже возникают кровоизлияния при повышении проницаемости сосудистой стенки. Диапедезное кровотечение – следствие вазомоторных нарушений, длительного спазма сосуда, приводящего к замедлению в нем кровотока, и последующей его дилатации. При этом возникают повышение проницаемости стенки сосуда, выпотевание из него плазмы и форменных элементов крови. Мелкие периваскулярные кровоизлияния, сливаясь, образуют небольшие или обширные геморрагические очаги. Внутричерепные кровоизлияния могут быть и следствием черепномозговой травмы.
Патоморфология. При геморрагических инсультах возможны кровоизлияния типа гематомы и геморрагического пропитывания. Чаще выход крови происходит из артериальных сосудов, однако иногда возникают и венозные кровоизлияния. Отдельную группу составляют кровоизлияния, обусловленные разрывом врожденных аневризм и других мальформаций сосудов головного мозга.
Геморрагические инсульты чаще возникают при заболеваниях, проявляющихся повышенным артериальным давлением, что ведет к характерным изменениям стенок мозговых сосудов и нарушению их проницаемости – плазматическому пропитыванию, некрозам, образованию микроаневризм и к их разрыву. При гипертонической болезни наиболее тяжелым изменениям подвергаются сосуды подкорковых узлов и таламуса, что обусловлено отхождением глубоких ветвей от основного ствола средней мозговой артерии почти под прямым углом. Поэтому гематомы чаще возникают в подкорковых узлах и распространяются в прилежащее белое вещество мозга. В большом полушарии принято дифференцировать латеральные и менее часто встречающиеся медиальные гематомы в зависимости от их локализации относительно внутренней капсулы. Однако возможны и обширные, так называемые смешанные гематомы, разрушающие внутреннюю капсулу и структуры мозга по обе стороны от нее. Редко гематомы встречаются в стволе мозга, обычная их локализация – мост и мозжечок. Кровоизлияния по типу геморрагического пропитывания возникают путем диапедеза из мелких сосудов. Исходом кровоизлияний в мозг может быть формирование глиомезодермального рубца или кисты. В большинстве случаев обширных медиальных кровоизлияний возникает прорыв крови в желудочки мозга (паренхиматозновнутрижелудочковые кровоизлияния), значительно реже – в субарахноидальное пространство (паренхиматозносубарахноидальные кровоизлияния).
Клинические проявления. Геморрагический инсульт возникает, как правило, внезапно, обычно при волнении, физических нагрузках, переутомлении. Иногда инсульту предшествуют «приливы» крови к лицу, интенсивная головная боль, видение предметов в красном свете. Развитие инсульта обычно острое (апоплексия). При этом характерны резкая головная боль, рвота, учащение дыхания, бради– или тахикардия, гемиплегия или гемипарез, нарушение сознания (оглушение, сопор или кома). Коматозное состояние может развиться в начальной фазе инсульта, и больной сразу же оказывается в крайне тяжелом состоянии.
Дыхание шумное, стерторозное; кожа холодная, пульс напряженный, замедленный, артериальное давление обычно высокое, взор часто обращен в сторону патологического очага, иногда на стороне кровоизлияния расширен зрачок, возможны расхождение глаз, «плавающие» движения глазных яблок; на противоположной патологическому очагу стороне атония верхнего века, опущен угол рта, щека при дыхании «парусит», часто обнаруживаются симптомы гемиплегии: выраженная гипотония мышц, поднятая рука падает, как «плеть», снижение сухожильных и кожных рефлексов, ротированная кнаружи стопа. Нередко появляются менингеальные симптомы.
Обширные кровоизлияния в большое полушарие мозга нередко осложняются вторичным стволовым синдромом. Он проявляется прогрессирующими расстройствами дыхания, сердечной деятельности, сознания, изменениями мышечного тонуса по типу горметонии (периодические тонические спазмы с резким повышением тонуса в конечностях) и децеребрационной ригидности, вегетативными расстройствами.
Для кровоизлияний в ствол мозга характерны нарушения витальных функций, симптомы поражения ядер черепных нервов и парезы конечностей, которые иногда проявляются в виде альтернирующих синдромов. Часто наблюдаются страбизм (косоглазие), анизокория, мидриаз, «плавающие» движения глазных яблок, нистагм, нарушения глотания, мозжечковые симптомы, двусторонние пирамидные рефлексы. При кровоизлиянии в мост отмечаются миоз, парез взора в сторону очага (взор обращен в сторону парализованных конечностей).
Раннее повышение мышечного тонуса (горметония, децеребрационная ригидность), парез взора вверх и отсутствие зрачковых реакций (симптом Парино) возникают при кровоизлияниях в оральные отделы ствола мозга. Очаги в нижних отделах ствола сопровождаются ранней мышечной гипотонией или атонией, признаками бульбарного синдрома. Для кровоизлияния в мозжечок характерны выраженное головокружение, миоз, нистагм, симптом Гертвига–Мажанди (расходящееся косоглазие в вертикальной плоскости), повторная рвота, резкая боль в области затылка и шеи, гипотония или атония мышц, быстрое нарастание внутричерепной гипертензии, отсутствие парезов конечностей, атаксия.
При паренхиматозновентрикулярной геморрагии быстро нарастает выраженность расстройств сознания, ухудшается состояние витальных функций, возникают двусторонние пирамидные рефлексы, защитные рефлексы, горметонии, углубляются вегетативные симптомы (возникают ознобоподобное дрожание, холодный пот, гипертермия).
Течение. Наиболее тяжелыми осложнениями геморрагического инсульта являются отек мозга, прорыв крови в желудочки мозга, сдавление и смещение мозгового ствола. При обширных полушарных геморрагиях, осложненных рано присоединившимся прорывом крови в желудочки, сразу развивается коматозное состояние, маскирующее очаговые симптомы, и быстро, через несколько часов, а иногда сразу наступает летальный исход. Так же быстро смерть наступает при кровоизлиянии в мозжечок и мозговой ствол, осложненном прорывом крови в IV желудочек. Летальность при кровоизлияниях в мозг высокая и колеблется в пределах 6090 %.
При ограниченных латеральных полушарных гематомах сознание обычно нарушено не так глубоко. Состояние больных сначала стабилизируется, а затем улучшается: сознание становится ясным, уменьшаются вегетативные расстройства, исчезают признаки вторичного стволового синдрома, постепенно уменьшаются очаговые симптомы. Вслед за периодом ранней мышечной гипертонии и гипотонии (чаще с 3й недели заболевания) начинает формироваться поздняя гемиплегическая гипертония спастического типа с характерной позой Вернике – Манна (сгибание предплечья, пронация и сгибание кисти, сгибание пальцев, разгибание бедра и голени).

35. Спонтанное (нетравматическое) субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
Субарахноидальное кровоизлияние. Чаще возникает вследствие разрыва аневризмы сосудов основания мозга, реже – при гипертонической болезни, атеросклерозе сосудов головного мозга или других сосудистых заболеваниях. У части больных до развития кровоизлияния наблюдаются приступы ассоциированной мигрени в виде острых болей в лобноглазничной области в сочетании с признаками пареза глазодвигательного нерва. Изредка предвестником субарахноидального кровоизлияния являются головокружение, «мелькание» в глазах, шум в голове. Развитие субарахноидального кровоизлияния обычно бывает острым, без предвестников. Появляется резкая головная боль («удар в затылок», «распространение в голове горячей жидкости»), которая вначале может быть локальной (в области лба, затылка), затем становится разлитой. Нередко боль отмечается в шее, межлопаточной области. Одновременно с головной болью возникают тошнота, рвота, кратковременное или длительное расстройство сознания, психомоторное возбуждение. Возможны эпилептические припадки Быстро развиваются менингеальные симптомы (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и др.), светобоязнь. Очаговая мозговая симптоматика на начальном этапе кровоизлияния выявляется не всегда, однако при разрыве базальных артериальных аневризм возможны признаки поражения черепных нервов, особенно глазодвигательных, иногда зрительного нерва или зрительного перекреста. Отмечается повышение температуры тела. Могут быть дыхательные и сердечнососудистые расстройства. С целью уточнения диагноза при подозрении на субарахноидальное кровоизлияние через несколько часов производится поясничный прокол в положении больного лежа на боку с подтянутыми к животу ногами. Жидкость (3–10 мл) следует выпускать осторожно, препятствуя ее быстрому вытеканию с помощью мандрена. При внутричерепном, в частности при субарахноидальном, кровоизлиянии цереброспинальная жидкость вытекает под повышенным давлением, она кровянистая. Чтобы исключить наличие в ней случайной «путевой» крови, спинномозговую жидкость собирают небольшими порциями в разные пробирки. В случае ранения иглой эпидуральных вен она в каждой последующей пробирке все больше просветляется, тогда как при субарахноидальном кровоизлиянии цвет ее во всех пробирках будет равномерным.
Полученную жидкость необходимо центрифугировать, при этом в случаях внутричерепного кровоизлияния жидкость над осадком из форменных элементов крови оказывается ксантохромной. С 3го дня в ней обнаруживается нейтрофильный плеоцитоз. с 5–6го дня увеличивается число лимфоцитов и мононуклеаров. Субарахноидальные кровоизлияния при аневризмах сосудов мозга могут рецидивировать.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При геморрагическом инсульте с помощью офтальмоскопии иногда выявляются кровоизлияния в сетчатку глаз, признаки гипертонической ретинопатии. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается примесь крови. При ангиографии можно обнаружить смещение интрацеребральных сосудов или наличие так называемой бессосудистой зоны, аневризмы мозговых сосудов. Компьютерная и магнитнорезонансная томография позволяет визуализировать наличие в полости черепа характерной для геморрагического очага зоны повышенной плотности тканей уже в острейшей стадии геморрагического инсульта. При этом можно определить локализацию и размер гематомы.
39. Ишемический инсульт, подтипы ишемических инсультов. Клиника, диагностика, неотложная лечебная помощь.
Этиология. Среди основных этиологических факторов, приводящих к развитию ишемического инсульта (ИИ), следует отметить атеросклероз, артериальную гипертензию и их сочетание. Исключительно важна также роль факторов, способствующих повышению свертывающих свойств крови и увеличению агрегации ее форменных элементов. Риск возникновения ИИ возрастает при наличии сахарного диабета, заболеваний миокарда, особенно сопровождающихся расстройствами сердечного ритма.
Патогенез. Одним из важнейших патогенетических механизмов развития нетромботического ИИ является сужение просвета магистральных артерий головы или интракраниальных сосудов вследствие атеросклероза. Отложение липидных комплексов в интиме артерии приводит к поражению эндотелия с последующим формированием в этой зоне атероматозной бляшки. В процессе ее эволюции размеры бляшки увеличиваются за счет оседания на ней форменных элементов, просвет сосуда при этом сужается, нередко достигая уровня критического стеноза или полной окклюзии. Наиболее часто формирование атеросклеротических бляшек наблюдается в зонах бифуркации крупных сосудов, в частности сонных артерий, вблизи устья позвоночных артерий. Сужение просвета церебральных артерий наблюдается при воспалительных заболеваниях – артериитах. В значительном числе случаев наблюдаются врожденные аномалии строения сосудистой системы мозга в виде гипо– или аплазии сосудов, их патологической извитости. В развитии ИИ определенное значение имеет экстравазальная компрессия позвоночных артерий на фоне патологически измененных позвонков. Поражение артерий мелкого калибра и артериол наблюдается при сахарном диабете и артериальной гипертензии.
Существование мощной системы коллатерального кровообращения позволяет поддерживать достаточный уровень мозгового кровотока даже в условиях тяжелого поражения одной или двух магистральных артерий. В случае множественного поражения сосудов компенсаторные возможности оказываются недостаточными, создаются предпосылки для развития ИИ. Риск возникновения ИИ возрастает при нарушении ауторегуляции мозгового кровообращения. В этой ситуации важным фактором, приводящим к возникновению острой церебральной ишемии, является нестабильность артериального давления с его колебаниями как в сторону значительного повышения, так и снижения. В условиях выраженного стенозирующего поражения церебральных артерий артериальная гипотензия, как физиологическая (во время сна), так и развивающаяся на фоне патологических состояний (острый инфаркт миокарда, кровопотеря), является патогенетически более значимой, чем умеренная артериальная гипертензия.
Тромботический ИИ развивается на фоне активации свертывающей системы крови в условиях угнетения собственной фибринолитической системы, что, в частности, наблюдается при атеросклерозе. Важным фактором является активация клеточного звена гемостаза в виде гиперагрегации тромбоцитов, уменьшения деформируемости эритроцитов, повышения вязкости крови. Формирование тромба, как правило, происходит в зонах замедленного и турбулентного кровотока (бифуркации артерий, атеросклеротические бляшки). Важнейшим прогностическим фактором развития тромбоза является повышение уровня гематокрита. Указанное состояние развивается при увеличении содержания клеток крови (лейкозы, полицитемии), а также при обезвоживании организма (потеря жидкости при гипертермии, неконтролируемом применении диуретиков и пр.). Риск тромбоза мозговых артерий возрастает при сопутствующей соматической патологии (коллагенозы, воспалительные и онкологические заболевания).
Эмболический ИИ в подавляющем большинстве случаев является следствием кардиогенной эмболии. Как правило, он возникает на фоне пристеночного тромба из постинфарктной аневризмы левого желудочка миокарда, бородавчатых разрастаний при эндокардите, ревматическом или бактериальном эндокардите. Важным фактором, способствующим отрыву эмбологенного субстрата, является нестабильность внутрисердечной гемодинамики – преходящие нарушения ритма сердца. Такой механизм является одной из основных причин ИИ у лиц молодого возраста. Множественные мелкие эмболии мозговых сосудов могут осложнять кардиохирургические операции, в частности проводимые с применением искусственного кровообращения. Достаточно часто встречаются артериоартериальные эмболии, источником которых являются крупные изъязвляющиеся атеросклеротические бляшки дуги аорты или сонных артерий.
Более редко встречаются жировые (при переломах трубчатых костей, обширной травматизации клетчатки) и газовые (операции на легких, кессонная болезнь) эмболии. Также редкими являются парадоксальные эмболии из малого круга кровообращения, возникающие в условиях незаращения овального отверстия.
В патогенезе эмболического ИИ, помимо фактора непосредственной обтурации сосуда, важное значение имеет развивающийся ангиоспазм с последующей вазодилатацией и вазопарезом. В этих условиях возможно быстрое формирование перифокального отека, развитие петехиальных кровоизлияний в ишемизированную ткань с образованием красных (геморрагических) инфарктов или инфарктов смешанного типа.
Инсульт, возникающий в связи с частичным или полным прекращением крови в мозг по какому-либо его сосуду.
Этиология: атеросклероз; АГ; нарушение свертываемости крови в сторону гиперкоагуляции; аномалии сосудов и др. Риск возникновения возрастает при СД, ИМ.
Основные разновидности ишемии: а. тромбоз б. эмболия в. сосудистая недостаточность. Тромбоз и эмболия вызывают закупорку сосуда, сосудистая недостаточность обусловлена сужением сосуда атеросклеротической бляшкой, аномалией его развития или слабостью сердечной деятельности
Клиника: предвестники – головокружение, кратковременные расстройства сознания, потемнение в глазах, общая слабость, преходящие парестезии или парезы конечностей; в момент развития инсульта сознание сохраняется, головная боль слабо выражена, оболочечных синдромом нет, кожа лица и видимые слизистые бледные или обычной окраски; пульс ослаблен, АД снижено; температура тела нормальная или субфебрильная; ликвор не изменен; очаговые симптомы зависят от поражения бассейна определенных сосудов:
а) средняя мозговая артерия: гемиплегия или гемипарез, повышенные периостальные и сухожильные рефлексы, патологические симптомы (Бабинского, Россолимо и др), повышение мышечного тонуса по типу спастичности
б) передняя мозговая артерия: парез или паралич ноги (при гемипарезе в ноге выражен сильнее, чем в руке); мышечный тонус, сухожильные и периостальные рефлексы на пораженных конечностях повышены; расстройства психики ("лобная психика" – снижение критики, эйфория, наклонность к плоским шуткам, дурашливость); хватательные симптомы (противодержания); неопрятность мочой и калом
в) задняя мозговая артерия: гомонимная гемианопсия с сохранением центрального поля зрения и реакцией зрачков на свет, зрительная агнозия; если кровообращение расстраивается слева – алексия, сенсорная и амнестическая афазия, расстройства памяти; при ишемии в области зрительного бугра – таламический синдром
г) инфаркт в системе внутренней сонной артерии и базиллярной артерии – см. очаговые симптомы ГИ.
Базисная терапия мозгового инсульта.
При ишемическом инсульте возникает нарушение ионных насосов нейронов с накоплением внутри них калия, кальция, натрия, что приводит к притоку воду внутрь клеток и отеку ГМ, некрозу нейронов. При геморрагическом инсульте возникают изменения внутричерепных пространств объемом крови, излившимся из сосудов (перифокальный отек, активация ПОЛ продуктами распада гемоглобина, вторичная гипоксия и ишемия вследствие отека ГМ). Учитывая общность в этиопатогенезе ГИ и ИИ, можно воздействовать положительным образом на тот и другой процесс – базисная терапия инсульта.
Задачи терапии при лечении острого нарушения МК:
1. предупреждение дальнейшего повреждения ткани
2. предупреждение церебральных осложнений инсульта
3. предупреждение внемозговых осложнений инсульта
4. предупреждение повторного воздействия этиофакторов или устранение действующего
Помощь должна быть оказана в первые 4-6 часов.
В основе базисной терапии лежит применение нейропротекторов.
Виды нейропротекторов:
1. нейропротекторы-антигипоксанты
1.1. пептидергические: актовегин, церебролизин – по 50 мл каждый день 3 недели, диавитон
1.2. пироцетам
2. нейропротекторы-антиоксиданты: эмоксипин, альфа-токоферола ацетат, комплекс витамина А, Е, С
Неотложные мероприятия при остром инсульте
1. Восстановить верхние дыхательные пути и предотвратить аспирацию рвотными массами: отсосом аспирируют все из носа и глотки, больной укладывается набок, при западении языка – S-образный воздуховод, при рвоте – метоклопромид (церукал) 10 мг (10 мл в/в или в/м, противопоказан при эпилепсии или экстрапирамидных нарушениях).
2. Общий анализ крови, биохимический анализ крови (электролиты натрий, калий, кальций, хлор, глюкоза, уровень печеночных ферментов), ЭКГ.
3. Снижение АД: у пациентов с острой гипертонической энцефалопатией требуется снижение давления (особенно при кровоизлияниях в ГМ) до рабочих цифр, если они не известны - до 160/90-100 мм рт.ст.; если есть кардиопатология (ИМ, расслоение аорты, ОСН) – снижаем АД до 160/95 мм рт.ст., далее следуем рекомендациям кардиолога; при наличии окклюзий церебральных артерий снижаем АД до 160/95, но среднее артериальное давление должно быть не менее 160 мм рт.ст.; у остальных пациентов давление не снижаем. Препараты: нифедипин 10-20 мг сублингвально, нитроглицерин, клофелин 0,1 мг п/к.
4. Нейропротекторная терапия: диавитон 30-50 мл на 200-400 мл физрастворе в/в капельно, эмоксипин (разбавляют физраствором 1:10 и вводят 10-20 мл 1% или 3-7 мл 3% в/в капельно); антиоксидантный комплекс по 2 таб 3 раза в день
5. Борьба с гипертермией: антипиретики (анальгин, аспезол), если не помогают – пипольфен (дипразин) 1 мл 2,5% р-р в/м
6. Борьба с отеком мозга: головной конец приподнимаем на 30, обеспечение адекватной вентиляции легких, антипиретики, осмодиуретики (15% маннитол в 100 мл 4 раза в сутки в/в форсированно за 10-20 мин, 50% глицерин 50 мл 4 раза в сутки энтерально, лазикс 5-10 мг/час), при ухудшении состояния – ИВЛ (нежелательно)
7. Для дальнейшей установки диагноза выполняем пункцию ликвора, КТ, МРТ, транскраниальная доплерография
37. Дисциркуляторная энцефалопатия (атеросклеротическая, гипертоническая, венозная). Причины, клиника, диагностика, лечение.
Клинические проявления. В отличие от НПНМК дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ) характеризуется мелкоочаговыми диффузными изменениями в мозге, обусловленными недостаточностью мозгового кровообращения. Клинические проявления, сходные с наблюдаемыми при НПНМК, носят более стойкий характер. Более значительны интеллектуальномнестические расстройства (снижается внимание, затрудняется усвоение нового материала, постепенно сужается круг интересов, прогрессирует снижение памяти), выражены изменения в эмоциональноволевой сфере. Постепенно появляется очаговая неврологическая симптоматика в виде признаков пирамидной недостаточности, псевдобульбарного синдрома, синдрома паркинсонизма, координаторных нарушений.
По мере прогрессирования заболевания отмечается снижение работоспособности, больные еще могут выполнять свои привычные обязанности, но новый стереотип вырабатывается с трудом. Затрудняется переключение с одного вида деятельности на другой, при умственной работе все чаще допускаются ошибки, появляется замедленность мышления, снижаются активность и инициативность. Больные становятся слабодушными, все более заметна недостаточность критики к своему состоянию. Обнаруживаются уменьшение объема восприятия, выраженные затруднения формирования ассоциативных связей, переработки новой информации, снижаются способность и качество запоминания и удержания информации. Возникают элементы афазии, агнозии, апраксии. Имеется стойкий неврологический дефицит с нарушением моторных и сенсорных функций. В последующем формируется деменция. На этом фоне возможны эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения.
Диагностика. Для диагностики ХСМН важное значение имеет установление характера основного патологического процесса, поражающего сердечнососудистую систему (атеросклероз, артериальная гипертензия и др.). В связи с этим представляют ценность исследование липидного спектра, уровня глюкозы в крови, ее свертывающих и реологических свойств. Важную информацию представляют данные о состоянии миокарда, аорты и крупных сосудов, получаемые при УЗДГ, ЭХОкардиографии. Определенное значение имеют ЭКГ, офтальмоскопия, биомикроскопическое исследование сосудов конъюнктивы; при необходимости используются компьютерная или магнитнорезонансная томография, психологические исследования, электроэнцефалография.
Лечение и профилактика хронической сосудистомозговой недостаточности
Консервативное лечение. При ХСМН важное значение имеют организация режима труда и отдыха, ограничение психоэмоциональных перегрузок, коррекция артериального давления, рациональное питание, дозированные физические нагрузки. Целесообразно применение ангиопротекторов (продектин, доксиум), антиагрегантов (аспирин, трентал, стугерон, тиклид и др.), ноотропных препаратов (пирацетам, семакс, инстенон, глицин, церебролизин). По показаниям проводятся коррекция липидного обмена (в том числе с использованием статинов) и гипотензивная (диуретики, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АКФ, а также их комбинации) терапия. При наличии психоэмоциональных расстройств применяются седативные препараты, транквилизаторы, в ряде случаев – антидепрессанты. Прогрессирование заболевания с нарастанием выраженности неврологического дефицита требует проведения медикосоциальной экспертизы и установления группы инвалидности.
Хирургическое лечение. Показаниями являются нарушения проходимости экстракраниальных отделов артерий, кровоснабжающих головной мозг (аорта, подключичная и безымянная, сонные и позвоночные артерии).
Наиболее распространенным видом операции является эндартерэктомия – иссечение атеросклеротической бляшки вместе с пораженной интимой. В месте вскрытия артерии на стенку ее накладывается шов. При наличии обширного дефекта стенки, а также, если имеется обширное поражение стенки артерии или существует опасность послеоперационного стеноза, используется наложение заплаты из стенки поверхностной вены ноги. При полной окклюзии артерии пораженный участок ее резецируется и замещается венозным трансплантатом или специальным протезом. При петлеобразовании иссекается удлиненная часть артерии и ее концы сшиваются. Помимо открытых операций, для устранения стеноза применяются эндовазальная дилатация пораженной артерии при помощи специальных баллонкатетеров и введение в суженный участок артерии внутренних протезов – стентов.
Для профилактики ишемического поражения мозга вследствие «выключения» кровотока по артерии во время операции проводится контроль за функциональной активностью мозга (регистрируются ЭЭГ, соматосенсорные вызванные потенциалы), поддерживается оптимальный уровень артериального давления; целесообразно применение барбитуратов, защищающих мозг от гипоксии. При наличии признаков недостаточности мозгового кровообращения вследствие пережатия артерии во время операции используется обходное шунтирование.
38. Острые Нарушения спинального кровообращения. Ишемический и геморрагический спинальный инсульт. Дисциркуляторная ишемическая миелопатия.
Сосудистое поражение спинного мозга может быть обусловлено рядом факторов.
Патология аорты может быть следствием ее атеросклероза или коарктации. Атеросклероз аорты характеризуется медленно развивающимися признаками недостаточности кровоснабжения нижних конечностей (синдром Лериша, перемежающаяся хромота, ишемическая невропатия седалищного нерва).
При коарктации аорты отмечаются признаки артериальной церебральной гипертензии, сегментарные диапедезные геморрагии, изредка синдром БроунСекара, ишемические явления в спинном мозге ниже уровня стеноза.
Аномалия спинальных сосудов (аневризмы, варикозы) проявляется резкой корешковой болью, очаговыми спинальными симптомами, варьирующими в зависимости от уровня поражения. Протекает с ремиссиями и экзацербациями, носит прогрессирующий характер.
Остеохондроз межпозвонковых дисков.
Острые нарушения спинального кровообращения по ишемическому типу.
Чаще возникают в нижних отделах спинного мозга, реже – в шейном.
Провоцирующие факторы – легкая травма, физическое напряжение, резкое движение, прием спиртных напитков, охлаждение. Развиваются инсультообразно в течение от 1 ч до суток, иногда ночью во время сна. Клинические проявления зависят от уровня поражения. Двигательные расстройства сочетаются с чувствительными (сегментарные в зоне поражения, ниже – проводникового типа). Патогенетически их связывают с компрессией или раздражением передней спинальной или радикуломедуллярной артерии (чаще артерии Адамкевича), дегенеративноизмененным диском или остеофитом.
Ишемия спинного мозга может протекать в форме преходящих нарушений кровообращения или по типу инфарктов мозга. В острый период (3–5й день) могут повыситься температура тела и СОЭ при нормальном лейкоцитозе. Увеличивается количество белка в цереброспинальной жидкости, где могут находить эритроциты и нейтрофилы, что связывают с микрогеморрагиями в зоне ишемии. При легких степенях поражения регресс симптомов начинается через неделю или несколько позже (вялый паралич переходит в спастический, снижаются уровень и степень чувствительных расстройств, восстанавливается функция сфинктеров). При обширных инфарктах в спинном мозге исход, как правило, летальный: в ближайшем периоде – в результате присоединения сердечных и дыхательных нарушений, в отдаленном – от пневмонии, урогенной инфекции, интоксикации вследствие пролежней и сепсиса.
Медленно прогрессирующая спинальная ишемия (дисциркуляторная ишемическая миелопатия или дискогенная миелопатия). Этиология и патогенез: 1) компрессионный фактор – сосуды быстрее сдавливаются, чем ткань мозга; вторичный спаечный оболочечный процесс на уровне диска и за его пределами; 2) изменения самих сосудов спинного мозга вследствие пролиферации интимы и адвентиции с последующими вторичными нарушениями перимедуллярного и коллатерального кровообращения. Чаще возникает у мужчин в возрасте 40–60 лет. Провоцирующие факторы – травмы, тяжелый физический труд, резкие движения, атеросклероз, интеркуррентные инфекции и оперативное вмешательство. Локализуется чаще в шейном, реже в поясничном отделе спинного мозга. Течение длительное, может стабилизироваться на протяжении 5–10 лет, иногда прогрессирующее.
Клинические проявления. Основные синдромы: амиотрофический (выраженные мышечные атрофии проксимальных отделов конечностей, чувствительные расстройства); спастикоатрофический (слабость и атрофия одной из конечностей с переходом на противоположную сторону с постепенным нарастанием атрофии в руках и спастических явлений в ногах, иногда с бульбарным синдромом, чувствительные расстройства очень слабые, сегментарного типа, нередко отмечаются корешковые боли, в поздней стадии – нарушения функции сфинктеров); спастический (начинается с онемения и неловкости в руках и ногах, болей в суставах с последующим развитием спастического тетрапареза, чувствительные расстройства нарастают в каудальном направлении, в поздних стадиях – нарушение функций тазовых органов).
Для всех форм миелопатий характерно преобладание двигательных расстройств над чувствительными. Параллелизм между интенсивностью ишемического процесса и степенью дистрофических изменений позвоночника отсутствует. Дифференцировать эти состояния следует от других сосудистых заболеваний спинного мозга, опухолей, бокового амиотрофического склероза, сирингомиелии, миелитов, рассеянного склероза, наследственных болезней.
Нарушения спинального кровообращения по геморрагическому типу.
Клинические проявления. Выделяются следующие клинические формы.
1. Гематомиелия (синдром БроунСекара, сирингомиелический синдром Минора, переднероговой синдром).
2. Гематорахис , чаще возникающий при разрыве артериовенозной аневризмы, травмах позвоночника. Наблюдается сильный болевой корешковый синдром с иррадиацией во всех направлениях, возникающий внезапно; нередки кинжальные опоясывающие боли по ходу позвоночника, головная боль, тошнота, рвота, легкая оглушенность, заторможенность. Определяется симптом Кернига, нередко в сочетании с болевым симптомом Ласега; ригидность шейных мышц при этом отступает на второй план. Очаговые спинальные симптомы могут появиться в любые сроки кровоизлияния и проявляются признаками компрессии спинного мозга различной степени выраженности.
3. Эпидуральная гематома (чаще разрыв сосудисгоспинальной мальформации), характеризующаяся резкой локальной болью в позвоночнике, присоединением корешковых болей, медленно нарастающими симптомами компрессии спинного мозга.
Лечение. Осуществляется с учетом этиологических факторов и патогенетических механизмов нарушения спинального кровообращения. В острый период ишемических спинальных инсультов назначают лекарственные средства, способствующие ликвидации отека спинного мозга (маннитол, фуросемид, этакриновая кислота, глицерин), нормализующие сердечную деятельность и артериальное давление, улучшающие микроциркуляцию и метаболизм мозговой ткани (реополиглюкин, кавинтон, пентоксифиллин, дипиридамол, препараты никотиновой кислоты, ноотропил, церебролизин), предупреждающие тромбообразование (гепарин). В восстановительном периоде используются физические методы лечения (диадинамические токи, электрофорез йодида калия, дибазола, аппликации парафина, озокерита), массаж и лечебная физкультура. При компрессионноваскулярных спинальных расстройствах и безуспешности консервативного лечения показано оперативное вмешательство. При эпидуральных гематомах проводится хирургическое лечение.
40. Тромбоз мозговых вен и синусов. Септический тромбоз сагиттального и кавернозного синусов.
Тромбоз вен мозга. Встречается в практике клиницистов многих специальностей как осложнение различных воспалительных процессов, инфекционных заболеваний, операций, абортов, беременности, родов, травмы черепа, «синих» пороков сердца и др. В патогенезе играют роль изменения стенок вен, замедление скорости кровотока и повышенная свертываемость крови, а также изменение коллоидных свойств эндотелиальных клеток, что способствует агрегации форменных элементов крови. Нередко тромбозы вен мозга сочетаются с тромбозами синусов мозга, а также вен нижних конечностей.
Клинические проявления. Тромбоз вен мозга обычно развивается постепенно. Появляются головная боль, тошнота, рвота, менингеальные симптомы, застойные диски зрительных нервов, повышение температуры тела, увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости определяются легкий плеоцитоз и увеличение содержания белка, иногда кровь. Характерны помрачение сознания, парциальные припадки моторного типа, реже генерализованные судороги. В зависимости от локализации поражения вен возникают очаговые симптомы: афазия, алексия, гемианопсия, вялые или спастические парезы или параличи, нарушения чувствительности. Исход нередко благоприятный, очаговые симптомы часто подвергаются значительному или даже полному регрессу, но бывают рецидивы болезни. Возможно медленное хроническое течение на протяжении многих месяцев и даже лет. Иногда отмечаются последствия в виде нарушения психики, афазии, судорожных припадков и парезов конечностей.
Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки. Обычно развивается в случае проникновения в них инфекции из близлежащего очага (фурункулы или карбункулы волосистой части головы, лица, рожа и др., гнойный остеомиелит костей черепа, гнойный острый и хронический отит, мастоидит, гнойные процессы в глазнице, придаточных пазухах носа) по мозговым и диплоическим венам. Кроме того, флебиты и тромбозы синусов твердой мозговой оболочки могут возникать гематогенно при тромбофлебите вен конечностей или малого таза и при септических процессах. Тромбоз синусов мозга иногда сопровождается тромбофлебитом ретинальных вен, гнойным менингитом, абсцессами мозга и др. Тромбоз синусов может возникать также при хронических инфекциях (туберкулез), злокачественных опухолях и других заболеваниях, протекающих с кахексией, у истощенных больных и в старческом возрасте.
Клинические проявления. Субфебрильная или иногда очень высокая стабильная либо колеблющаяся температура тела, головная боль, рвота, лейкоцитоз в крови, повышение внутричерепного давления. При тромбозе синусов конвекситальной поверхности мозга преобладают общемозговые симптомы, синусов основания мозга – признаки поражения черепных нервов. Развиваются сонливость, иногда, наоборот, двигательное беспокойство, бессонница, бред, эпилептические припадки, ригидность шейных мышц, симптом Кернига, гиперестезия к зрительным, слуховым и кожным раздражителям, иногда тризм. Очаговые симптомы поражения головного мозга соответствуют локализации синуса. Отмечаются отечность, цианоз лица или области сосцевидного отростка. На глазном дне определяются расширение вен, отек дисков зрительных нервов. Цереброспинальная жидкость прозрачная или ксантохромная, иногда с примесью эритроцитов; отмечается умеренный плеоцитоз. Септические тромбозы синусов твердой мозговой оболочки проявляются ознобом, очень высокой ремиттирующей температурой. При тромбозе верхнего сагиттального синуса возникают эпилептические припадки моторного типа, геми– и параплегии или парезы.
Симптомы тромбоза поперечного или сигмовидного синуса: головная боль, брадикардия, иногда двоение в глазах, септическая температура, озноб, оглушенность, переходящая в сопорозное и даже коматозное состояние, иногда бред и возбуждение, противоболевая установка головы с наклоном в больную сторону, менингеальные явления, лейкоцитоз в крови. В процесс может вовлекаться яремная вена. При этом возникают отек ткани, окружающей вену, и признаки поражения языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов.
Симптомы тромбоза кавернозного синуса: экзофтальм, отек и венозная гиперемия век, глазниц, лба, корня носа, расширение вен глазного дна (застойные явления), боль и гиперестезия в области иннервации верхней ветви тройничного нерва, хемоз конъюнктивы, офтальмоплегия – паралич или парез мышц, иннервируемых III, IV, VI черепными нервами, оглушенность, бред, иногда коматозное состояние, нарушения обмена и эндокринных функций.
Осложнения: гнойный менингит, метастатические абсцессы в легких, септическая пневмония.
Тромбофлебит вен мозга. При тромбофлебите вен мозга повышается температура до субфебрильных цифр с периодическими подъемами до 38–39 °С. Больные жалуются на головную боль, тошноту, рвоту. Наблюдаются оглушенность, сопорозное состояние, эпилептические припадки, парез конечностей; на глазном дне – отек и расширение вен; в крови – лейкоцитоз; в цереброспинальной жидкости – небольшой плеоцитоз, увеличение количества белка и положительные белковые реакции, иногда примесь эритроцитов.
Лечение. Направлено на борьбу с воспалительным процессом, тромбообразованием и сосудистоликворной дисциркуляцией. При венозных кровоизлияниях применяют викасол, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту, внутривенное введение 5 мл 0,25–0,5 % раствора новокаина и дегидратирующие средства (фуросемид, маннитол, глицерин).
Уменьшают застойные явления в венах гливенол (по 0,2 г 3–4 раза в день или 1 капсуле 0,4 г 2 раза в день в течение нескольких недель), эскузан (15 капель 3 раза в день). Применяют антикоагулянты (фенилин, синкумар, гепарин) при тромбозах и тромбофлебитах мозговых вен. Противопоказаниями являются ксантохромия в цереброспинальной жидкости, септические состояния. Назначают ацетилсалициловую кислоту, бутадион. Целесообразны десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен). Показаны пиявки на сосцевидные отростки. При тромбофлебитах мозговых венпроводится противоинфекционная терапия (антибиотики, сульфаниламидные препараты). При наличии показаний применяют противосудорожные средства (барбитураты, сибазон), назначают анальгетики, сердечные, седативные препараты. При гнойных процессах в поперечной и сигмовидной пазухах показано оперативное вмешательство.
41. Гнойные менингиты. Менингококковый менингит. Вторичные гнойные менингиты. Клинические проявления, диагностика, лечение, прогноз.
Менингококковый менингит
Этиология: менингококк (палочка Вейксельбаума – Гр-отрицательный диплококк)
Путь передачи: воздушно-капельный
Источник: больной человек или носитель
Патогенез: при попадании в организм возбудитель вегетирует в верхних дыхательных путях (назофарингит), а при иммунодефицитном состоянии проникает в кровоток и распространяется по организму. В тяжелых случаях развивается менингококкемия. Образующийся при этом эндотоксин запускает ДВС-синдром и другие механизмы развития эндотоксического шока. При этом поражаются мозговые оболочки, с которых инфекция распространяется на вещество мозга, возникает его отек, мелкие кровоизлияния, тромбозы, гнойники.
Патоморфология: подпаутинное пространство заполнено гнойным экссудатом.
Клиника: инкубационный период: 2-10 дней, начало острое, с выраженным общеинфекционным синдромом и менингеальным синдромом (см. вопрос 49):
а. повышение температуры тела до 39-40 С, ознобы
б. гиперемия лица
в. общая слабость, анорексия, мышечные боли, эмоциональная лабильность
г. геморрагическая сыпь на коже в виде звездочек различной формы и величины, плотная на ощупь, выступающая над кожей, чаще на ягодицах, бедрах и голени
Диагностика:
а. ОАК: лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, увеличение СОЭ
б. Исследование ликвора:
в первые часы не изменен, к концу первых суток становится мутным, приобретает желтоватый или сероватый цвет
повышается давление ликвора до 200-500 мм вод. ст.
появляется нейтрофильный плеоцитоз (до 10 тыс в 1 мкл и более)
повышается количество белка (до 10-15 г/л); резко снижается количество глюкозыичины, плотная на ощупь, выступающая над кожейм состоянии про
в. Иммунологическое исследование (экспресс-метод диагностики): реакция коаглютинации, иммунофлуоресценции с противоменингококковыми сыворотками
Лечение:
1. Обязательная госпитализация
2. Этиотропная терапия и санация первичного очага инфекции: АБ в высоких дозах вводят парентерально не менее 10 сут (при отсутствии данных о возбудителе – пенициллин, при бактериальных менингитах – амоксициллин, амоксиклав, в качестве альтернативы пенициллинам – левомицетин; могут применяться цефалоспорины III поколения (цефтриаксон, цефтазидим)
3. Патогенетическая терапия: дезинтоксикация (полидез, реополиглюкин), регуляция КОС (натрия гидрокарбонат), при отеке мозга – ГКС (преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон), при психомоторном возбуждении – анксиолитики (седуксен), противогистаминные (димедрол), анальгетики (анальгин), при дыхательных расстройствах показана ИВЛ
Вторичный гнойный менингит.
Этиология: вызывается чаще стафилококком.
Патогенез: является осложнением ряда хронических инфекций (пневмонии, отита, абсцесса, остеомиелита черепа), переломов костей основания черепа и т.д.
Клиника: острое развитие, гипертермия, головная боль, светобоязнь, менингеальные симптомы, изменения в цереброспинальной жидкости – нейтрофильный плеоцитоз, гиперальбуминоз, понижение сахара и т. д. (картина похожа на симптоматику цереброспинального менингита) + тяжелое септическое состояние с резким обезвоживанием организма, желудочно-кишечными расстройствами
Диагностика: решающим является
а. наличие воспалительного очага (отита, гайморита, фурункулеза)
б. исследование ликвора (обнаружение соответствующего возбудителя в ликворе больного)
в. положительная серологическая реакция (ее значение особенно велико, так как она показывает нарастание титра антител именно к возбудителю, вызвавшему менингит у больного)
Лечение:.1. Этиотропное: АБ при бактериальных миелитах, при вирусных – пульс-терапия кортикостероидами (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон), естественные иммуномодуляторы (Т-активин, миелопид), цитостатики (циклофосфан, азатиоприн).
2. Патогенетическое и симптоматическое лечение: дегидратационные (фуросемид, маннит), десенсибилизирующие, анальгетики, при развитии спастический параличей – мидокалм.
3. Уход за кожей, борьба с пролежнями, уход за мочевым пузырем (катетеризация и промывание).
4 Реабилитация: ЛФК, массаж, физиотерапия, антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), витамины, ноотропные препараты.
42. Серозные менингиты. Туберкулезный менингит. Острый лимфоцитарный хориоменингит. Клинические проявления, диагностика, лечение.
Серозные менингиты
Серозные менингиты характеризуются серозными воспалительными изменениями в мозговых оболочках. По этиологии различают бактериальные (туберкулезный, сифилитический и др.), вирусные и грибковые менингиты.
Туберкулезный менингит
Этиология: микобактерия туберкулеза.
Источник: больной человек или животное.
Пути передачи: воздушно-капельный, контактный, алиментарный.
Патогенез: проникновение микобактерий гематогенным, лимфогенным или контактным путем в субарахноидальное пространство и ликвор при генерализации и прогрессировании туберкулезного процесса и фиксация в области основания мозга и сильвиевой борозды с развитием гиперергического иммунного воспаления.
Клиника:
а) продромальная стадия: развивается чаще всего постепенно, подостро (общее недомогание, слабость, повышенная раздражительность, быстрая утомляемость, беспокойный сон ночью и сонливость днем, снижение интереса к окружающему, потеря аппетита – в дальнейшем – АСТЕНО-ВЕГЕТАТИВНЫЙ СИНДРОМ)
б) менингеальная стадия: общеинфекционные симптомы + нарастающий менингеальный синдром (см. выше); проявление патологии корешков черепных нервов (глазодвигательного, зрительного, лицевого, слухового и др); двигательные расстройства (гиперкинезы, центральные моно- и гемипарезы, мозжечковая атаксия); вегетативные нарушения (разлитой дермографизм, потливость)
Диагностика:
1. ОАК: лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево; лимфоцитопения; ускорение СОЭ
2. ОАМ: небольшая протеинурия, гиалиновые цилиндры
3. Исследование ликвора: повышение давления до 300-500 мм рт.ст., прозрачный с легкой опалесценцией, смешанный плейоцитоз (лимфоцитарно-нейтрофильный), фибринная пленка с микобактериями при отстаивании, повышенное количество белка (до 3 г/л), глобулиновая реакция Панди четко положительная, снижение глюкозы, хлоридов. Бакпосев ликвора.
4. Туберкулиновые пробы.
Лечение: противотуберкулезные средства первого ряда (изониазид, рифампицин, пиразинамид, этамбутол) и второго ряда (стрептомицин, ципрофлоксацин, этионамид); при повышении ВЧД – ГКС, диуретики; дезинтоксикационная терапия; десенсибилизирующая терапия (пипольфен, тавегил, дексаметазон); улучшающие микроциркуляцию (кавинтон, трентал, курантил); ноотропы и т.д.
43. Первичные энцефалиты Клещевой энцефалит, летаргический энцефалит Экономо. Клиника острой и хронической стадии. Лечение.
Клещевой энцефалит
Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита. Клинические проявления впервые описаны А. Г. Пановым. Вирус хорошо сохраняется при низких температурах и легко разрушается при нагревании свыше 70 °С. Отечественными вирусологами Л.А. Зильбером, М.П. Чумаковым, А.К. Шубладзе и др. выделено большое количество штаммов вируса клещевого энцефалита, изучены его свойства, установлены способы передачи. Передатчиками вируса и резервуаром его в природе являются иксодовые клещи (Ixodes persulcatus, Ixodes ricinus). Весеннелетняя сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, появляющихся в это время в больших количествах. Заболевание распространено в Сибири, на Дальнем Востоке, на Урале.
Вирус попадает в организм человека двумя путями: при укусе клеща, иногда алиментарно. Алиментарное заражение происходит при употреблении сырого молока, а также молочных продуктов, приготовленных из молока зараженных коров и коз. При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь. При обоих способах заражения вирус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминацйи и виремии. Вирус обнаруживается в ткани мозга через 2–3 дня после укуса, а максимальная концентрация его в мозге отмечается уже к 4му дню. В первые дни болезни вирус может быть выделен из крови и цереброспинальной жидкости. Инкубационный период при укусе клеща длится 8–20 дней, при алиментарном способе заражения – 4–7 дней. Длительность инкубационного периода и тяжесть течения заболевания зависят от количества и вирулентности вируса, а также от иммунной реактивности организма человека. Многочисленные укусы клещей опаснее единичных. Течение и форма заболевания зависят, кроме того, от географических особенностей. Так, клещевой энцефалит на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале протекает значительно тяжелее, чем в западных областях России, странах Прибалтики и Восточной Европы.
Патоморфология. При микроскопическом исследовании обнаруживаются гиперемия и отек вещества головного мозга и оболочек, инфильтраты из моно– и полинуклеарных клеток, мезодермальная и глиозная реакции. Воспалительнодегенеративные изменения локализуются в передних рогах шейной части спинного мозга, ядрах продолговатого мозга, моста мозга, коре большого мозга. Характерны деструктивные васкулиты, некротические очажки и точечные геморрагии. Для хронической стадии клещевого энцефалита типичны фиброзные изменения оболочек головного мозга с образованием спаек и арахноидальных кист, выраженная пролиферация глии. Самые тяжелые, необратимые поражения возникают в клетках передних рогов шейных сегментов спинного мозга.
Клещевой энцефалит – острое вирусное эндемичное поражение нервной системы с преимущественным вовлечением передних рогов на шейно-плечевом уровне.
Этиология: нейротропный вирус (арбовирус). Хозяева - полевые мыши, зайцы, белки, птицы, домашний скот. Переносчик – клещ из семейства иксодовых.
Патогенез: вирус тропен только к мотонейронам передних рогов СМ и ядрам двигательных черепных нервов.
Клиника: инкубационный период около 2 недель; в продромальном периоде наблюдаются общее недомогание, боль в мышцах, повышается температура, а затем развивается поражения в зависимости от формы (полиомиелитическая, бульбарная, менингеальная, полирадикулоневритическая, абортивная) заболевания.
Наиболее типична полиомиелитическая форма, наиболее патогномоничный для нее симптом поражения серого вещества спинного мозга и ствола – вялые параличи мышц шеи ("свисающая голова"), проксимальных отделов рук с арефлексией и мышечной гипотонией и отдельных черепных нервов.
Для бульбарной формы характерно поражение ствола головного мозга с возникновением дисфагии, дисфонии, дисартрии, атрофии языка.
При абортивной форме характерна лихорадка без признаков поражения нервной системы.
Для менингеальной формы характерно сочетание симптомов менингита и очаговых поражений (парезов, параличей, нарушений чувствительности и т.д.)
Диагностика:
1. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ
2. Исследование ликвора: в острой стадии повышение давления ликвора; лимфоцитарный плеоцитоз, небольшой или умеренный гиперальбуминоз.
Лечение:
1. Этиотропное: противовирусные ЛС (ацикловир, идоксуридин, ганцикловир, интерфероны), противоклещевой или сывороточный гамма-глобулины
2. Патогенетические: борьба с интоксикацией (гемодез, реополиглюкин, полидез, 5% глюкоза), отеком мозга (лазикс, гидрохлортиазид, маннитол), коррекция КОС (натрия гидрокарбонат), десенсибилизация организма (ГКС, противогистаминные), борьба с гипоксией мозга (пентоксифиллин, эмоксипин)
44. Вторичные энцефалиты. Поствакцинальные энцефалиты. Клинические формы. Лечение, профилактика.
Поствакцинальные энцефалиты
Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКЛС. при антирабических прививках. В основе поствакцинальных энцефалитов лежит перекрестная аутоиммунная реакция на антигены вакцины и антигены мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов и окружающего вещества мозга с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, бактеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически поствакцинальные энцефалиты являются лейкоэнцефалитами.
Клинические проявления. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7–12й день после вакцинации, иногда в более ранние сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже – при ревакцинациях. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39–40 °С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно, геми– или параплегии); периферические параличи и парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и глюкозы.
Течение. Обычно благоприятное; в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время могут сохраняться парезы и параличи. Они постепенно регрессируют. Особенностью течения энцефалита, развившегося после антирабических прививок, является возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.
Лечение. Применяют иммуносупрессоры (чаще кортикостероиды, реже цитостатики), десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.
Вторичные энцефалиты (коревой, гриппозный, при ветряной оспе, ревматической энцефалит). Лечение, профилактика.
Коревой энцефалит
Одно из наиболее тяжелых осложнений кори. По своей природе относится к инфекционноаутоиммунным энцефалитам.
Патоморфология. Микроскопически выявляются фиброзное набухание стенок мозговых сосудов, образование перивенозных очагов демиелинизации.
Клинические проявления. Коревой энцефалит развивается остро, чаще на 3–5й день после появления сыпи. Температура к началу энцефалита может уже нормализоваться, и нередко отмечается новый резкий подъем ее до высокого уровня. Сознание спутанное. В тяжелых случаях наблюдаются выраженные расстройства сознания, психомоторное возбуждение, галлюцинации, коматозное состояние. Иногда возникают генерализованные судороги. Выявляются менингеальные симптомы, парезы, параличи, координаторные нарушения, гиперкинезы, поражение II, III и VII пар черепных нервов, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости нередко увеличено содержание белка и имеется плеоцитоз; давление ее повышено.
Течение. Тяжелое. Летальность может достигать 25 %. Тяжесть энцефалита не зависит от течения кори.
Гриппозный энцефалит
Вызывается вирусами гриппа А1, А2, АЗ, В. Возникает как осложнение вирусного гриппа. Вирус гриппа относится к пантропным вирусам; ни один из известных штаммов вируса гриппа не обладает истинными нейротропными свойствами. Известно, что вирус гриппа оказывает токсическое влияние на эндотелий сосудов, в частности сосудов мозга. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции являются нейротоксикоз и дисциркуляторные явления в головном мозге.
Патоморфология. В головном мозге обнаруживаются полнокровие сосудов, тромбоваскулиты, мелкие диапедезные и очаговые кровоизлияния, периваскулярные инфильтраты.
Клинические проявления. Поражение нервной системы возникает во всех случаях гриппа и проявляется головной болью, болезненностью при движениях глазных яблок, болью в мышцах, адинамией, сонливостью или бессонницей. Все эти симптомы относятся к общеинфекционным и общемозговым при обычном гриппе Однако в некоторых случаях возникают поражения нервной системы в виде гриппозного энцефалита, который развивается чаще в конце заболевания, даже через 1–2 нед после него. При этом самочувствие больного снова ухудшается, повышается температура. возникают общемозговые симптомы (головная боль, рвота, головокружение). легкие менингеальные симптомы. На этом фоне появляются признаки очагового поражения мозга, которые обычно выражены нерезко. Возможно поражение периферической нервной системы в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, поясничнокрестцового и шейного радикулита, поражения симпатических узлов. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются небольшой плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка; ликворное давление повышено. В крови определяются лейкоцитоз или лейкопения.
Течение. Благоприятное. Заболевание продолжается от нескольких дней до месяца и заканчивается полным выздоровлением. В острый период заболевания гриппом возможно развитие тяжелого сражения нервной системы – геморрагического гриппозного энцефалита . Заболевание начинается апоплектиформно, с высокого подъема температуры, озноба, нарушения сознания вплоть до комы. Часты общие эпилептические припадки. Очаговые симптомы отличаются значительным полиморфизмом. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются следы крови. Течение этой формы гриппозного энцефалита тяжелое. Часто наблюдается летальный исход. После выздоровления обычно остаются выраженные неврологические расстройства.
У ослабленных лиц с иммунодефицитом различного генеза причиной энцефалита может быть цитомегаловирус (СМV) – условнопатогенный вирус, носителями которого являются до 90 % здоровых людей, но в условиях иммунодефицита он может вызывать тяжелые заболевания. Иногда СМV активируется у ослабленных детей, особенно новорожденных. Этот вирус также может быть причиной вентрикулита, миелита, полирадикулита и ретинита, реже – гепатита и миокардита. Течение энцефалита, как правило, острое, начало по типу острой респираторной или кишечной инфекции, к которой затем присоединяются общемозговые и очаговые симптомы. У взрослых цитомегаловирус чаще вызывает поражение периферической нервной системы (полирадикулопатии).
Энцефалит при ветряной оспе
Тяжелое инфекционноаутоиммунное заболевание, в происхождении которого большое значение также имеют перекрестные реакции иммунной системы на вирусные и собственные антигены.
Патоморфология. Характерны перивенозная воспалительная инфильтрация вещества мозга, очаги периваскулярной демиелинизации.
В тяжелых случаях заболевание может протекать как гнойногеморрагический менингоэнцефаломиелит.
Клинические проявления. Энцефалит при ветряной оспе развивается на 3–7й день после появления высыпаний. Редко энцефалит возникает в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, коматозное состояние, судороги, менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. В цереброспинальной жидкости определяется повышение содержания белка и плеоцитоз; число клеток обычно не превышает 100–200 в 1 мкл (преимущественно лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз. Давление цереброспинальной жидкости повышено.
Течение. Обычно благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом. После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные припадки.
Ревматический энцефалит
Инфекционноаутоиммунное заболевание, при котором наряду с поражением суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом энцефалите имеется диффузное поражение коры большого мозга, подкорковых узлов, ствола и оболочек мозга. Характерны сосудистые изменения в виде эндартериита, панваскулита или периартериита с воспалительными явлениями в виде муфт и периваскулярной инфильтрации, изменения глии в виде глиозных узелков и розеток.
Клинические проявления. Начало заболевания острое и сопровождается повышением температуры до 38–39 °С, головной болью, головокружением, рвотой или тошнотой, менингеальными явлениями. Симптомы очаговые: корковые, капсулярные, стволовые, гипоталамические или стриарные. Наблюдаются гиперкинезы: хореиформные, хореоатетозные, миоклонические, тики, торсионный спазм. Часто появляются иллюзии, галлюцинации, страх, ослабление внимания, бредовые состояния, расстройства настроения со склонностью к депрессии, плаксивостью и эмоциональной неустойчивостью. Нередко возникают нарушения сна, иногда эпилептические припадки, пароксизмальные состояния, глазодвигательные расстройства, парез взора вверх и др. Выражены вегетативные нарушения: мраморность кожи, потливость, цианоз и похолодание конечностей, стойкий красный дермографизм, тахикардия, рвота, одышка. Нередко имеются оболочечные симптомы. В цереброспинальной жидкости повышено давление, имеется лимфоцитарный плеоцитоз.
Диагностика. Основывается на анамнезе (ангина, полиартрит, ревматический эндо– или миокардит, рецидивы заболевания, склонность к гиперергическим реакциям, субфебрильной температуре), изменениях крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ).
Ревматический энцефалит у детей развивается после периода недомогания, во время которого дети жалуются на головную боль, утомляемость, двоение в глазах или своеобразные зрительные ощущения (круги, зигзаги, нити, полосы перед глазами), головокружение; наблюдаются расстройство сознания, галлюцинации – слуховые, зрительные (перед глазами проходят тени, фигуры и др.), обонятельные, психосенсорные расстройства (предметы то приближаются, то удаляются, то увеличиваются, то уменьшаются, изменяется их форма, буквы наслаиваются одна на другую, строки делаются косыми и чтение затрудняется). Иногда появляются бред преследования и отношения или ипохондрические реакции.
Малая хорея. Проявляется при ревматизме у детей, чаще у девочек, в холодное время, после ангины или гриппа. Наблюдаются поражение сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение проницаемости сосудистых стенок, нарушение питания и некрозы мозговой ткани. Воспалительные и дегенеративные изменения преобладают в полосатом теле (скорлупа, хвостатое ядро) и люисовом теле, в области верхних ножек мозжечка. Дети становятся капризными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессонница. Появляются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудливые движения пальцами. Речь становится толчкообразной. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то в голове, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки.
Хореоатетотический гиперкинез сочетается с застыванием голени в положении разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает ревмокардит. В крови – лейкоцитоз и лимфоцитоз.
45. Нейросифилис.
Этиология: бледное трепонема.
Ранний нейросифилис возникает до 5 лет от момента заражения и называется мезенхимальным (поражаются сосуды и оболочки мозга), поражение НС вторично.
Формы и клиника раннего нейросифилиса:
а) бессимптомный нейросифилис – состояние, при котором имеются изменения СМЖ и положительные серореакции, но отсутствуют неврологические симптомы.
б) клинически явный нейросифилис:
1. церебро-менингеальный диффузный Н.С. – встречается в период рецидива общего заболевания; острое начало; интоксикационный синдром; резко выраженный менингеальный синдром; при исследовании глазного дна – гиперемия соска зрительного нерва
2. церебро-менингеальный локальный Н.С. – представлен гуммой; клинически проявляется как быстрорастущий объемный процесс: головная боль, застойные диски зрительных нервов, очаговая симптоматика в зависимости от локализации гумм
3. церебро-васкулярный Н.С. – поражение мелких и более крупных сосудов (церебральный васкулит); клиника разнообразная, по типу диффузного поражения коры, подкорковых узлов, рассеянная микросимптоматика, инсульты при поражении крупных артерий
в) спинальный менингеальный и васкулярный Н.С. – поражение оболочек и сосудов СМ; клинически проявляется менингорадикулопатией (сильные корешковые боли в ночное время, нарушение остроты и полей зрения) и миелопатией (нижние парезы, тазовые расстройства, нарушения трофики, повышение мышечного тонуса)
Поздний нейросифилис возникает после 5 лет от начала заражения, паренхиматозный, т.к. поражаются нервные клетки, волокна и глия.
Формы и клиника позднего Н.С.:
а) спинная сухотка – поражение задних столбов, рогов и корешков СМ, черепных нервов II и VIII, коры ГМ. Процесс начинается с пояснично-кресцового отдела. Симптомы: корешковые пронизывающие боли; атаксическая походка; выпадение коленных и ахилловых рефлексов.
Стадии:
1. невралгическая: нарушение чувствительности в подошве, спине, поясничном отделе; кинжальные резкие боли; симптом Оргайла-Робертсона – отсутствие реакции зрачков на свет; анальгезия в пораженных сегментах; отсутствие коленных и ахилловых рефлексов
2. атактическая: вовлечение в процесс задний столбов СМ (глубокая чувствительность); сенсорная атаксия, усиливающаяся в темноте, "штампующая" походка, походка "пьяного", неустойчивость в позе Ромберга; мышечная гипотония, тазовые расстройства; атрофия зрительных нервов
3. грубых двигательных расстройств: трофические нарушения в виде язв, выпадений зубов, волос, снижения потоотделения, остео- и артропатии; больные не чувствуют своих ног в коленных и тазобедренных суставах
б) амиотрофический спинальный Н.С. – процесс в передних корешках и оболочках СМ; атрофия мышц кистей и туловища, фасцикуляции
в) прогрессирующий паралич – неврологические и психические расстройства (снижение критики к себе и окружающим, раздражительность, обидчивость, озлобленность)
Диагностика:
1. МиСк исследование сифилидов на бледную трепонему
2. Серологические реакции (Вассермана)
3. Исследование ликвора
Лечение: АБ группы пенициллина (бензилпенициллин, бициллин-5), тетрациклины, ГКС, неспецифическое лечение (общеукрепляющие, ноотропы, сосудистые препараты, антиагреганты)
47. Острый миелит.
Острый миелит – воспаление СМ, захватывающее большую часть его поперечника с поражением серого и белого вещества.
Этиология первичного миелита не известно (предполагается вирусный генез). Вторичный миелит развивается при брюшном тифе, кори, бешенстве, гриппе, скарлатине, ВИЧ-инфекции, сифилисе, туберкулезе, болезни Лайма, диффузных заболеваниях соединительной ткани.
Патогенез: проникновение возбудителя в субарахноидальное пространство гематогенным, лимфогенным или периневральным путем при ряде провоцирующих факторов (переохлаждение, интоксикации, травмы, иммунодефициты). Поражаются преимущественно грудные сегменты.
Патоморфология: воспалительные и дегенеративные изменения вещества СМ; пораженные участки мягкие, дряблые, серое вещество с трудом отличимо от белого; отмечаются мелкие геморрагии, распад миелиновых оболочек с гибелью нейронов; тромбоз сосудов, питающих СМ.
Клиника: острое начало с повышением температуры до 39 и ознобами; затем появляются боли в груди, спине, парестезии в ногах, которые постепенно переходят в онемение и в параличи – развивается нижняя параплегия с выпадением чувствительности по проводниковому типу, опоясывающие стягивающие боли по ходу пораженных корешков, расстройства функции тазовых органов в виде задержки мочи и кала или слабости сфинктеров. Параличи вначале периферические, затем центральные.
При исследовании ликвора: нейтрофильный (при гнойных) или лимфоцитарный (при вирусных, аллергических) миелитах плейоцитоз (до сотен в 1 мкл), повышение белка в 2-3 раза, развитие белково-клеточной диссоциации
В злокачественных случаях миелит восходящий вплоть до поражения ствола мозга с развитием бульбарного паралича, нарушением дыхания и сердечной деятельности.
Виды острого миелита:
а. диссеминированный (характеризуется рядом мелких очагов воспаления в различных участках СМ)
б. некротический (характеризуется прогрессирующей амиотрофической параплегией, постепенной сменой спастических явлений вялыми, расстройства чувствительности появляются позже, являются диссоциированными)
в. остроочаговый (клиника см. выше)
г. оптикомиелит (помимо СМ вовлекаются зрительные нервы с появлением битемпоральной гемианопсии, скотом, снижением остроты зрения)
Лечение:
1. Этиотропное: АБ при бактериальных миелитах, при вирусных – пульс-терапия кортикостероидами (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон), естественные иммуномодуляторы (Т-активин, миелопид), цитостатики (циклофосфан, азатиоприн).
2. Патогенетическое и симптоматическое лечение: дегидратационные (фуросемид, маннит), десенсибилизирующие, анальгетики, при развитии спастический параличей – мидокалм.
3. Уход за кожей, борьба с пролежнями, уход за мочевым пузырем (катетеризация и промывание).
4 Реабилитация: ЛФК, массаж, физиотерапия, антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), витамины, ноотропные препараты.
46. Неврологические проявления ВИЧ-инфекции (нейроСПИД)
Неврологические проявления ВИЧинфекции (нейроСПИД)
Инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧинфекция) может протекать в виде латентного вирусоносительства и в виде синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), являющегося конечной стадией ВИЧинфекции. ВИЧинфекция, как правило, сопровождается разнообразной неврологической симптоматикой. Выделяют две группы неврологических проявлений, связанных с ВИЧинфекцией. Первая группа – следствие непосредственного, прямого поражения ЦНС и периферической нервной системы ретровирусом. Вторая группа включает патологические состояния, являющиеся следствием иммунодефицита. Это оппортунистические (вторичные или параллельные) инфекции с поражением центральной и периферической нервной системы, саркома Капоши с локализацией в ткани мозга, первичные лимфомы ЦНС.
Этиология. Вирус СПИДа был описан в 1983 г. одновременно во Франции (в институте им. Л. Пастера) и в США (в лаборатории Р. Галло). Этот вирус из группы ретровирусов обладает очень высокой вариабельнотью. В настоящее время описано несколько основных типов ВИЧ. В качестве генетического материала вирус содержит РНК, которая легко встраивается в геномный материал клетки человека с помощью специального вирусного фермента – вирусной транскриптазы. ВИЧ активно размножается в клетке, некоторые инфицированные клетки под влиянием вируса сливаются, становясь гигантскими и многоядерными. ВИЧ способен долгое время циркулировать в крови человека, в его клетках, не оказывая при этом патогенного действия. Не у всех носителей ВИЧ развивается СПИД, хотя все они составляют группу риска. Механизмы поддержания этого латентного периода, как и причины активации вируса, пока не совсем ясны. Предполагается, что решающее значение имеют дополнительные внешние факторы, в том числе и другие инфекции, которые вызывают срыв компенсаторных механизмов латентного вирусоносительства. Большое значение имеет состояние иммунной системы в целом, что связано как с предшествующими токсическими и инфекционными воздействиями на данный организм, так и с генетическими особенностями функционирования иммунитета данного человека.
ВИЧ нестоек во внешней среде. Пока доказанными являются четыре основных способа заражения. Первый – половым путем. Этот путь инфицирования, особенно при гомосексуальных контактах, преобладал на ранних этапах развития пандемии и связан во многом с микротравмами слизистых оболочек. Все большее значение приобретает заражение при гетеросексуальных контактах. В настоящее время основной (второй) путь заражения – повторное использование загрязненных инфицированной кровью медицинских инструментов, что происходит чаще всего при многократном использовании наркоманами игл и шприцев. Возможно заражение медицинского персонала при случайных уколах загрязненными медицинскими инструментами. Описаны случаи передачи вируса во время случайных порезов в парикмахерской, при плохом контроле за обработкой инструментов в стоматологических кабинетах. Третий путь передачи – через препараты крови и ее компонентов – имел значение исключительно на ранних этапах развития пандемии. В конце 80х годов во всем мире установлен обязательный контроль всех препаратов крови для выявления вирусного материала, поэтому этот путь передачи практически потерял значение. Четвертый путь – передача ВИЧ от инфицированной матери к ребенку, вероятнее всего, трансплацентарно – большого эпидемиологического значения не имеет. Наличие других путей передачи ВИЧ от одного человека другому пока не доказано. Инкубационный период при этом инфекционном заболевании определить трудно.
ВИЧ тропен к клеткам иммунной и нервной систем. Вирус направленно поражает клетки, имеющие на своей мембране молекулу СD4рецептора. Среди клеток иммунной системы этот рецептор имеют в основном Тлимфоциты, выполняющие функции хелперных клеток. В меньшей степени этот белок представлен на мембранах других клеток, в частности клеток нервной системы, особенно микроглии, клеток сосудистой стенки и др. ВИЧ связывается с СD4рецептором клетки при участии своего поверхностного белка, который в последующем может экспрессироваться на поверхности инфицированной клетки
Патогенез. Поражение иммунной системы при ВИЧинфекции связано не только с прямым или непрямым (при участии иммунных механизмов) цитотоксическим влиянием вируса на Тхелперные клетки, но и нарушением регуляции иммунного ответа. Тлимфоцитыхелперы осуществляют координацию и стимуляцию пролиферации и дифференцировки всех клеток иммунной системы, стимулируют продукцию антител Вклетками, продуцируют различные цитокины. координирующие работу иммунной системы. Недостаток и/или изменения активности хелперов приводят к нарушению иммунного ответа на многие вирусы, бактерии, простейшие, многие из которых при отсутствии иммунодефицита имеют условнопатогенное значение. Дисрегуляция в работе иммунной системы проявляется и тем, что наряду с иммунодефицитом у больных СПИДом отмечаются аутоиммунные реакции, т.е. неконтролируемые реакции на собственные антигены. Некоторые неврологические проявления СПИДа также связаны с аутоиммунными реакциями, например полиневропатия и асептический менингит.
Непосредственное воздействие вируса на нервную ткань является следствием биохимических изменений в пораженных клетках и развитием аутоиммунных реакций на антигены мозга. Причиной развития неврологической симптоматики является как прямой цитопатический эффект, так и нарушения взаимодействия между клетками нервной системы по типу дисбаланса в иммунной системе.
Среди оппортунистических инфекций наиболее часто наблюдается поражение мозга цитомегаловирусами, вирусами группы пегреа, токсоплазмой, гистоплазмой, грибами. Многие заболевания, например первичная лимфома ЦНС или криптококковый менингит, наблюдаются только у больных СПИДом. Некоторые заболевания развиваются при одновременном инфицировании мозга ВИЧ и другими инфекционными агентами, например прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия связана с одновременным воздействием ВИЧ и 1Свируса, а саркома Капоши, вероятно, развивается при одновременном воздействии на эндотелий сосудов ВИЧ и вируса Эпштейна–Барра.
Первичное поражение нервной системы при ВИЧинфекции
Патоморфология. Морфологически прямое поражение ВИЧ мозга приводит к развитию подострого гигантоклеточного энцефалита с участками демиелинизации. В ткани мозга могут быть выявлены моноциты с большим количеством вируса, проникшие из периферической крови. Эти клетки могут сливаться, образуя гигантские многоядерные образования с огромным количеством вирусного материала, что и явилось причиной обозначения этого энцефалита как гигантоклеточного. В то же время характерным является несоответствие тяжести клинических проявлений и степени патоморфологических изменений. У многих больных с отчетливыми клиническими проявлениями ВИЧассоциированной деменции патоморфологически может выявляться только «побледнение» миелина и слабо выраженный центральный астроглиоз.
Клинические проявления. Симптомы прямого (первичного) поражения нервной системы при ВИЧинфекции классифицируются в несколько групп.
ВИЧассоциированный познавательнодвигательный комплекс. В этот комплекс нарушений, обозначаемый ранее как СПИДдеменция, сейчас включают три заболевания – ВИЧассоциированную деменцию, ВИЧассоциированную миелопатию и ВИЧассоциированные минимальные познавательнодвигательные расстройства.
ВИЧассоциированная деменция. Больные с этими расстройствами страдают прежде всего от нарушений познавательной способности. У этих больных наблюдаются проявления слабоумия (деменции) субкортикального типа, которое характеризуется замедлением психомоторных процессов, невнимательностью, снижением памяти, нарушением процессов анализа информации, что затрудняет работу и повседневную жизнь больных. Чаще это проявляется забывчивостью, медлительностью, снижением концентрации внимания, затруднениями при счете и чтении. Могут наблюдаться апатия, ограничение мотиваций. В редких случаях болезнь может проявляться аффективными расстройствами (психозом) или припадками. При неврологическом осмотре этих больных выявляются тремор, замедление быстрых, повторяющихся движений, пошатывание, атаксия, гипертонус мышц, генерализованная гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма. В начальных стадиях слабоумие выявляется только при нейропсихологическом тестировании. В последующем деменция может быстро прогрессировать до тяжелого состояния. Данная клиническая картина наблюдается у 8–16 % больных СПИДом, однако при учете данных аутопсии этот уровень повышается до 66 %. В 3,3 % случаев деменция может являться первым симптомом ВИЧинфекции.
ВИЧассоциированная миелопатия. При этой патологии преобладают двигательные расстройства, преимущественно в нижних конечностях, связанные с поражением спинного мозга (вакуольная миелопатия). Отмечается значительное снижение силы в ногах, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, атаксия. Часто выявляются и расстройства познавательной деятельности, однако слабость в ногах и нарушения походки выступают на первый план. Двигательные расстройства могут затрагивать не только нижние, но и верхние конечности. Возможны нарушения чувствительности по проводниковому типу. Миелопатия носит скорее диффузный, чем сегментарный характер, поэтому, как правило, не отмечается «уровня» двигательных и чувствительных расстройств. Характерно отсутствие болей. В цереброспинальной жидкости отмечаются неспецифические изменения в виде плеоцитоза, повышение содержания общего белка, возможно выявление ВИЧ. Распространение миелопатии среди больных СПИДом достигает 20%.
ВИЧассоциированные минимальные познавательнодвигательные расстройства. Этот синдромокомплекс включает наименее выраженные нарушения. Характерные клинические симптомы и изменения нейропсихологических тестов аналогичны таковым при деменции, но в гораздо меньшей степени. Часто наблюдается забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение способности концентрировать внимание, нарушение походки, иногда неловкость в руках, изменения личности с ограничением мотивации.
Диагностика. В начальных стадиях заболевания деменция выявляется только с помощью специальных нейропсихологических тестов. В последующем типичная клиническая картина на фоне иммунодефицита, как правило, позволяет точно поставить диагноз. При дополнительном исследовании отмечаются симптомы подострого энцефалита. При КТ– и МРТисследовании выявляют атрофию мозга с увеличением борозд и желудочков. На МРТ можно отметить дополнительные очаги усиления сигнала в белом веществе мозга, связанные с локальной демиелинизацией. Данные исследования цереброспинальной жидкости неспецифичны, могут выявляться небольшой плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка, повышение уровня иммуноглобулинов класса С.
Другие поражения ЦНС, связанные с ВИЧинфекцией. У детей первичное поражение ЦНС часто является наиболее ранним симптомом ВИЧинфекции и обозначается как прогрессирующая ВИЧассоциированная энцефалопатия детей. Для этого заболевания характерны задержка развития, мышечная гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев.
Практически у всех ВИЧинфицированных в той или иной степени можно выявить симптомы острого асептического менингита, который возникает сразу после инфицирования и патогенетически скорее всего связан с аутоиммунными реакциями при первичном ответе на антигены вируса. Этот серозный менингит проявляется симптомами острого воспаления оболочек (умеренно выраженный общемозговой и менингеальный синдромы), иногда с поражением черепных нервов. Клинические проявления обычно регрессируют самостоятельно в течение 1–4 нед.
ВИЧассоциированные симптомы поражения периферической нервной системы. У больных СПИДом часто наблюдаются воспалительные полинейропатии в виде подострой мультифокальной множественной полиневропатии или множественных невритов с преимущественным поражением нижних конечностей. В этиологии этих нарушений, помимо ВИЧ, возможна роль вирусов рода Herpesvirus. Реже встречаются тяжелая форма подострой сенсомоторной полиневропатии или быстро развивающиеся периферические параличи при преимущественно моторных полиневропатиях. Наиболее часто ВИЧинфекция сопровождается дистальными полиневропатиями с преобладанием чувствительных нарушений в виде парестезии и дизестезий преимущественно в области свода стопы и пальцев ног, иногда с легкой слабостью и снижением коленных рефлексов.
ВИЧинфекция иногда сопровождается миопатическим синдромом. Для этого синдрома характерно подострое развитие проксимальной мышечной слабости с миалгиями, повышением утомляемости мышц и увеличением уровня креатинкиназы в сыворотке. Изменения ЭМГ близки к наблюдаемым при полиомиозитах, а при биопсии мышц выявляется де– и регенерация миофибрилл, периваскулярное и интерстициальное воспаление.
Лечение. Стратегия профилактики и лечения предусматривает борьбу с самой ВИЧинфекцией, симптоматическое лечение при поражении нервной системы, лечение оппортунистических инфекций и заболеваний, консультирование, санитарнопросветительную работу. Специфическое лечение включает противовирусную и иммунотерапию.
Проведены клинические испытания более 30 препаратов с противовирусным действием для лечения ВИЧинфекции. Наиболее известен ретровир (зидовудин, АZТ, азидотимидин), дающий доказанный виростатический эффект. Ретровир является конкурентным ингибитором обратной транскриптазы, отвечающей за образование провирусной ДНК на матрице ретровирусной РНК. Активная трифосфатная форма ретровира, являясь структурным аналогом тимидина, конкурирует с эквивалентным производным тимидина за связывание с ферментом. Эта форма ретровира не имеет необходимых для синтеза ДНК 3'ОН группировок. Таким образом, цепь провирусной ДНК не может наращиваться. Конкуренция ретровира с обратной транскриптазой ВИЧ примерно в 100 раз больше, чем с альфаполимеразой клеточной ДНК человека. Критерием для назначения азидотимидина является снижение уровня Тхелперов ниже 250–500 на 1 мм? или появление вируса в крови. Препарат используется для лечения больных СПИДом во всех стадиях, показано его благоприятное влияние на больных с ВИЧассоциированным познавательнодвигательным комплексом, включая СПИДдеменцию и миелопатию, а также с ВИЧассоциированными полиневропатиями, миопатиями. Ретровир используется для профилактики развития неврологических проявлений ВИЧинфекции и оппортунистических процессов. Препарат проникает через ГЭБ, его уровень цереброспинальной жидкости составляет около 50 % от уровня в плазме. В качестве начальной дозы для больных с массой тела около 70 кг рекомендуется принимать по 200 мг каждые 4 ч (1200 мг в день). В зависимости от клинического состояния больных и лабораторных показателей дозировки могут варьировать от 500 до 1500 мг в день. Необходимость в подборе индивидуальных доз может возникать у больных с проявлениями побочных эффектов или при тяжелых проявлениях СПИДа с истощением ресурсов костного мозга, что проявляется лейкопенией и анемией. Для уменьшения выраженности гематоксических эффектов препарат часто сочетают с эритро– или гемопоэтином, витамином В12. Среди других возможных побочных эффектов следует отметить анорексию, астению, тошноту, поносы, головокружения, головную боль, лихорадку, нарушения сна, извращения вкуса, сыпь, снижение психической активности, появление чувства тревоги, учащение мочеиспускания, генерализованные боли, озноб, кашель, одышку. Убедительных данных об особенностях острой передозировки пока нет, при проявлении побочных эффектов при длительном приеме может быть полезен гемодиализ. В настоящее время ретровир остается единственным формально разрешенным противовирусным препаратом для лечения СПИДа, в том числе первичных поражений нервной системы. Учитывая большое количество тяжелых побочных эффектов ретровира, в настоящее время ведутся клинические испытания других нуклеозидных производных, у которых миелотоксическое действие выражено слабее.
Учитывая роль аутоиммунных реакций в развитии поражений периферической нервной системы при СПИДе, для лечения в некоторых случаях эффективны кортикостероиды и цитостатики, плазмаферез. Для коррекции иммунодефицита используют различные иммуностимуляторы. Среди них цитокины (альфа– и бетаинтерфероны, интерлейкины и др.), иммуноглобулины, гемопоэтические факторы роста. Восстановительная иммунотерапия до последнего времени не давала значительных клинических эффектов, позволяя только несколько затормозить развитие патологического процесса. В последние годы редко осуществляют пересадку костного мозга изза большого количества побочных реакций и незначительной эффективности этой процедуры. Исследуется использование факторов тимуса, растворимого рекомбинантного рецептора Тлимфоцитов С04, способного предупреждать попадание вируса в клетку, рекомбинантных и высокоочищенных белков оболочки ВИЧ в качестве вакцин.
Прогноз. При наличии неврологических проявлений СПИДа, как правило, неблагоприятный. Пока не известны случаи излечения от ВИЧинфекции, хотя возможно многолетнее бессимптомное вирусоносительство. Основное значение в борьбе с ВИЧинфекцией придается профилактическим мероприятиям, которые уже позволили снизить темпы роста числа инфицированных лиц.
Оппортунистические заболевания нервной системы при ВИЧинфекции
Наиболее важными из этой группы заболеваний является прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия, церебральный токсоплазмоз, криптококковые менингиты, энцефалиты и полирадикулоневриты, вызванные цитомегаловирусом и вирусами рода Herpesvirus, туберкулез с поражением мозга, первичная лимфома ЦНС. Диагноз оппортунистической инфекции часто верифицируется только ретроспективно при ответе на специфическую терапию, подозрение может возникать при анализе неспецифических клинических симптомов, данных компьютерной и МРтомографии и основываться на серологических исследованиях или данных биопсии.
При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии отмечается клинические проявления многоочагового поражения белого вещества головного мозга в виде гемипарезов и гемигипестезий, гемианопсий, статической и динамической атаксии, которые могут сопровождаться снижением интеллекта, припадками. Симптомы медленно неуклонно прогрессируют до полной обездвиженности больных. Причиной этой энцефалопатии является паповавирус JC, действующий одновременно с ВИЧ. Помимо очагов демиелинизации, патогномонично выявление глиальных клеток с характерными включениями вокруг областей разрушения миелина. Эффективного лечения при этом заболевании нет. Прогноз неблагоприятный, так как максимальная продолжительность жизни после появления первых симптомов не превышает 2 мес.
Церебральный токсоплазмоз является следствием реактивации латентной инфекции мозга внутриклеточным паразитом Toxoplasma gondii. Клиническая картина обусловлена локализацией и активностью воспалительного процесса. Специфичных клинических симптомов этого энцефалита нет. При томографии часто отмечаются множественные билатеральные кольцевые очаги, хотя эти изменения также не являются специфичными.
Точный диагноз может быть поставлен на основе данных о выявлении этого возбудителя различными методами в образцах биопсии. В некоторых случаях диагноз подтверждается косвенно, если состояние больного улучшается после назначения специфических препаратов (пириметамин, сульфадиазин и др.).
Криптококковые менингиты вызываются грибом Cryptococcus neofomans. Этот менингит, как правило, характеризуется выраженным менингеальным и общемозговым синдромами. Диагноз устанавливается при посеве цереброспинальной жидкости на криптококк. У многих больных это заболевание является первым проявлением перехода из стадии латентного вирусоносительства в стадию СПИДа. Специфическое лечение (амфотерицин В) приводит к регрессу симптоматики.
Практически не поддается лечению тяжелая мультифокальная полирадикулоневропатия, вызываемая цитомегаловирусом . Этот синдром, как правило, сопровождается другими проявлениями инфекции: пневмониями, колитами, ритинитами и др.
Реактивация латентной инфекции, вызванной Micobacterium tuberculosis, приводит к развитию туберкулезного менингита , абсцессов мозга . Тяжелые диффузные энцефалиты у больных СПИДом могут быть вызваны вирусами Herpes simplex и Varicella zoster. У 5 % больных СПИДом могут выявляться первичная лимфома ЦНС (преимущественно Втипа, в генезе которой большое значение имеет инфекция вирусом Эпштейна– Барра) и саркома Капоши , иногда приводящая к развитию внутримозговых кровоизлияний. Первичная лимфома ЦНС – специфичное для СПИДа проявление. Пролиферируют обычно атипичные лимфоциты. Опухоль распространяется периваскулярно, а клиническая картина зависит от локализации и объема опухоли.
Лечение. Помимо борьбы с непосредственно ретровирусом, проводится специфическое лечение того или иного инфекционного заболевания, развивающегося на фоне иммунодефицита. Активно используются комбинации иммуномодуляторов и противовирусных препаратов. Например, рекомбинантный альфаинтерферон (дозы от 3 000 000 до 54 000 000 МЕ) самостоятельно или в комбинации с ретровиром или винбластином используют при лечении саркомы Капоши. Среди противовирусных средств для лечения оппортунистических вирусных инфекций наиболее эффективным считается ацикловир – аналог пуринового нуклеозида, который после превращения в организме человека в трифосфат ацикловира ингибирует биосинтез ДНК вируса. Вирусная форма фермента тимидинкиназы (точка приложения ацикловира) связывается с препаратом в 1 000 000 раз быстрее, чем фермент человека. Чаще используют внутривенные введения: по 5–10 мг/кг через 8 ч 5–10 дней в зависимости от тяжести поражения. Побочные эффекты достаточно выражены, особенно опасна кристаллурия, наблюдаемая чаще при внутривенном введении, поэтому препарат вводят медленно в течение часа на фоне обильного питья, что следует учитывать при лечении энцефалитов с отеком мозга. Реже используется видарабин – аналог пуринового нуклеозида, который ингибирует ДНКполимеразу, т.е. этот препарат также эффективен только против ДНКсодержащих вирусов. Используется преимущественно внутривенный способ введения в течение 12 ч. При использовании видарабина возможны следующие побочные реакции: паркинсоноподобный тремор, атаксия, миоклонии, галлюцинации и дезориентация, при увеличении дозы возможна панцитопения. Противовирусные препараты в тяжелых случаях сочетают с плазмаферезом. В некоторых случаях эффективно сочетание противовирусных препаратов с интерферонами.
При грибковых инфекциях, в частности криптококковых менингитах и гистоплазмозе, чаще используют амфотерицин В. Этот полиеновый антибиотик связывается со специфическим белком мембраны оболочки грибов и простейших, деформируя ее, что приводит к выходу калия и ферментов и соответственно гибели клетки. Чаще используют внутривенно по 0,1 мг в 1 мл 5 % раствора глюкозы, может быть эффективным эндолюмбальное введение. Препарат высокотоксичен, наиболее опасно нарушение функции почек. Поэтому использовать его рекомендуют только при полной уверенности в серологически подтвержденном диагнозе.
При токсоплазмозе Ц НС используют сочетание хлоридина (пириметамина) и сульфаниламидов короткого действия (сульфазин, сульфадиазин, сульфадимезин). Эти препараты влияют на обмен фолиевой кислоты, оказывая совместное бактерицидное действие. При туберкулезных поражениях используются обычные дозировки противотуберкулезных препаратов. Предпочтение отдается хорошо проникающему через ГЭБ изониазиду (300 мг в день per os), реже используют рифампицин (600 мг в день per os) и стрептомицин (0,75 г внутримышечно 6 раз в день). Лимфома ЦНС поддается агрессивной радиационной терапии, без которой смерть больного может наступить в течение 2 нед. Медикаментозное лечение больных нейроСПИДом должно сочетаться с полноценным питанием для полдержания массы тела, вопросы питания должны быть рассмотрены уже при обнаружении позитивной реакции на ВИЧ. Некоторые виды диет с низким содержанием белка могут быть опасны для таких больных, так как подавляется гуморальный иммунитет.

48. Полиомелит и полиомиелитоподобные заболевания. Клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания
Полиомиелит. Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне – Медина) – острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом с тропностью к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич мышц и атрофию.
Эпидемиология. Чаше встречаются спорадические заболевания, но в прошлом возникали эпидемии. Число здоровых носителей и лиц с абортивной формой, когда выздоровление наступает до развития параличей, значительно превосходит число больных в паралитической стадии. Именно здоровые носители и лица с абортивной формой – основные распространители заболевания, хотя можно заразиться и от больного в паралитической стадии. Основные пути передачи инфекции – личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность с максимальной заболеваемостью поздним летом и ранней осенью. В возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается. Инкубационный период 7–14 дней, но может длиться и 5 нед. В последние 20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости в тех странах, где проводятся профилактические прививки (вначале вакцина Солка и британская вакцина и впоследствии оральная аттенуированная вакцина Сейбина).
Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса: типы I, II и III. Вирус может быть выделен из слизистой оболочки носоглотки больных в острой стадии, здоровых вирусоносителей, выздоравливающих, а также из испражнений. У человека наиболее распространенный путь заражения – через пищеварительный тракт. Вирус достигает нервной системы по вегетативным волокнам, распространяясь вдоль осевых цилиндров в периферических нервах и в ЦНС. Считают, что возможно распространение его через кровь и лимфатическую систему. Местом внедрения вируса может стать глотка, особенно ложе миндалин после тонзиллэктомии. Вирус устойчив к химическим агентам, но чувствителен к теплу и высушиванию. Его можно выращивать в культуре клеток почки обезьян. Применяются специфические серологические тесты, в том числе тест фиксации комплемента и нейтрализации антител.
Патоморфология. Спинной мозг отечен, мягок, его сосуды инъецированы, в сером веществе – мелкие участки геморрагии. Гистологически изменения наиболее выражены в сером веществе спинного и продолговатого мозга. В ганглиозных клетках передних рогов отмечаются разнообразные изменения – от легкого хроматолиза до полной деструкции с нейронофагией. Сущность воспалительных изменений состоит в образовании периваскулярных муфт, преимущественно из лимфоцитов с меньшим количеством полинуклеаров, и диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками и клетками нейроглиального происхождения.
Восстановление характеризуется возвращением к норме тех ганглиозных клеток, которые были не очень грубо повреждены. Другие клетки исчезают полностью. В передних рогах обнаруживается малое количество клеток, вторичная дегенерация передних корешков и периферических нервов. В пораженных мышцах – нейрогенная атрофия различной степени, увеличение соединительной и жировой тканей.
Клинические проявления. Наблюдаются 4 типа реакции на вирус полиомиелита: 1) развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания (субклиническая или неявная инфекция); 2) симптомы (в стадии виремии), носящие характер общей умеренной инфекции без вовлечения в процесс нервной системы (абортивные формы); 3) наличие у многих больных (до 75 % в период эпидемии) лихорадки, головной боли, недомогания, могут быть менингеальные явления, плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, однако параличи не развиваются; 4) развитие параличей (в редких случаях).
При субклинической форме симптоматика отсутствует. При абортивной форме проявления неотличимы от любой общей инфекции. Серологические тесты положительны. Вирус может быть выделен. В остальных вариантах течения болезни можно наблюдать предпаралитическую стадию, которая иногда может перейти в стадию параличей.
Предпаралитическая стадия. В течение этой стадии различают две фазы. В первой фазе наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гиперемия глотки, желудочнокишечные нарушения (анорексия, рвота, диарея). Эта фаза малой болезни длится 1–2 дня. Иногда вслед за ней наступает временное улучшение со снижением температуры на 48 ч или болезнь переходит в фазу «большой болезни», при которой головная боль более выражена и сопровождается болями в спине, конечностях, повышенной утомляемостью мышц. При отсутствии параличей больной выздоравливает. В цереброспинальной жидкости давление повышено, отмечается плеоцитоз (50–250 в 1 мкл). Вначале имеются и полиморфонуклеары, и лимфоциты, но по истечении 1й недели – только лимфоциты. Умеренно повышается уровень белка (глобулинов). Содержание глюкозы в норме. В течение 2й недели уровень белка повышается.
Паралитическая стадия. При спинальной форме развитию параличей предшествуют фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению. Иногда препаралитическая стадия длится до 1–2 нед. Параличи могут быть распространенными или локализованными. В тяжелых случаях невозможны движения, за исключением очень слабых (в шее, туловище, конечностях). В менее тяжелых случаях обращают на себя внимание асимметричность, «пятнистость» параличей, мышцы могут быть сильно поражены на одной стороне тела и сохраненына другой. Обычно параличи максимально выражены в течение первых 24 ч, реже болезнь постепенно прогрессирует. При «восходящих» формах параличи распространяются вверх (от ног), при этом может возникнуть угрожающая жизни ситуация в связи с нарушением дыхания. Возможны «нисходящие» формы параличей. Необходимо следить за функцией межреберных мышц и диафрагмы. Тест для выявления дыхательных парезов – громкий счет на одном дыхании. Если больной не может досчитать до 12–15, то имеется выраженная дыхательная недостаточность, следует измерить форсированный объем дыхания для выяснения необходимости вспомогательного дыхания.
Улучшение обычно начинается к концу 1й недели с момента развития параличей. Как и при других нейрональных поражениях, отмечается утрата или снижение сухожильных и кожных рефлексов. Расстройства сфинктеров редки, чувствительность не нарушается.
При стволовой форме (полиоэнцефалит) наблюдаются лицевые параличи, параличи языка, глотки, гортани и реже параличи наружных глазных мышц. Возможны головокружение, нистагм. Велика опасность вовлечения в процесс жизненно важных центров. Очень важно отличить дыхательные нарушения, вызванные накоплением слюны и слизи при параличе глоточных мышц, от истинных параличей дыхательной мускулатуры.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Спорадические случаи надо дифференцировать от миелитов другой этиологии.
У взрослых полиомиелит следует дифференцировать от острого поперечного миелита и синдрома Гийена– Барре. Однако в первом случае вялые параличи ног сочетаются с разгибательными подошвенными рефлексами, расстройствами чувствительности, утратой контроля над сфинктерами, во втором – парезы локализуются проксимально, распределяются асимметрично, в цереброспинальной жидкости повышено содержание белка, но плеоцитоз обнаруживается редко. Бульбарную форму следует дифференцировать от других форм энцефалитов. Диагноз других форм вирусных энцефалитов обычно зависит от результатов серологических тестов и выделения вирусов.
Прогноз. Летальность во время эпидемий довольно высока. Причиной смерти обычно бывают дыхательные расстройства при бульбарных формах или восходящих параличах, когда в процесс вовлекаются межреберные мышцы и диафрагма. Смертность стала значительно ниже при использовании ИВЛ. При прекращении прогрессирования параличей возможно выздоровление. Благоприятным признаком является наличие произвольных движении, рефлексов и сокращений мышц, вызываемых стимуляцией нерва в течение 3 нед после развития параличей. Начавшееся улучшение может продолжаться в течение года. иногда и больше. Однако сохраняющиеся проявления периферических параличей и парезов могут вести к инвалидизации больных.
Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо немедленно создать больному полный покой, так как физическая активность в препаралитической стадии повышает риск развития тяжелых параличей. Можно выделить три категории больных (без респираторных и бульбарных параличей; с респираторными параличами, но без бульбарных; с бульбарными нарушениями) и в зависимости от этого проводить лечение. При лечении больных без дыхательных нарушений показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также сыворотки реконвалесцентов. В острой стадии дают достаточное количество жидкости. Люмбальная пункция необходима для диагностических целей, а также она может уменьшить головную боль и боли в спине. Анальгетики и седативные препараты (диазепам) используются для облегчения боли и уменьшения беспокойства. Единственно допустимая форма активности – легкие пассивные движения. Антибиотики назначают только для профилактики пневмонии у больных с дыхательными расстройствами.
Лечение после развития параличей делится на этапы: 1) в острой стадии при болях и повышенной чувствительности мышц (3–4 нед); 2) в стадии выздоровления при продолжающемся улучшении мышечной силы (6 мес – 2 года); 3) в резидуальной стадии (двигательные расстройства остаются). В острой стадии основная цель – не допустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов, что может потребовать длительного лечения. Больной должен лежать в мягкой постели, конечности должны находиться в таком положении, чтобы парализованные мышцы были расслаблены (а не растянуты) при помощи подушек и мешков с песком. При выздоровлении очень важны физические упражнения, которые больной выполняет с посторонней помощью, в ванне или в аппаратах с поддержкой лямками и ремнями. В поздних стадиях при наличии контрактур производят тенотомию или другие хирургические вмешательства. Назначают прозерин, дибазол, витамины, метаболические средства, физиотерапию.
При дыхательной недостаточности иногда в течение недель и даже месяцев необходима ИВЛ.
При бульбарном параличе основная опасность – попадание жидкости и секрета в гортань. Трудности кормления больных усугубляются дисфагией. Важно правильное положение больного (на боку), причем каждые несколько часов его следует поворачивать на другой бок; ножной конец кровати поднимают на 15°. Эту позу можно менять для ухода или других целей, но ненадолго. Секрет удаляют отсосом. Через 24 ч голодания следует кормить больного через назогастральный зонд.
Профилактика. Все выделения, моча, кал больных могут содержать вирус. Поэтому больных рекомендуется изолировать не менее чем на 6 нед. В фекалиях вирус через 3 нед обнаруживается у 50 % больных и через 5–6 нед – у 25 %. Детей в доме, где есть больной, следует изолировать от других детей на 3 нед после изоляции больного. Современная иммунизация – более успешная мера ограничения распространения эпидемий. Вакцина Сейбина (1–2 капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более.
Полиомиелитоподобные заболевания. Клинические проявления. Клиниковирусологические сопоставления показывают, что характерные для полиомиелита клинические проявления могут быть обусловлены не только вирусом полиомиелита, но и другими нейротропными возбудителями (вирусы Коксаки А7, ЕСНО 2, ЕСНО 6, ЕСНО 11, вирусы паротита, простого герпеса, аденовирусы и др.). Течение полиомиелитоподобных заболеваний обычно благоприятное, однако встречаются тяжелые формы с грубыми параличами и даже летальным исходом.
Различают менингеальную, спинальную, стволовую (чаще понтинную) и полирадикулоневритическую формы. На фоне относительно удовлетворительного общего состояния больного возникают двигательные расстройства, более выраженные в проксимальных сегментах конечностей. Параличи развиваются редко. Чаще наблюдаются преходящие парезы, изменение походки, прихрамывание, дряблость, гипотрофия и гипотония пораженных мышц, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Основным проявлением стволовой формы полиомиелитоподобных заболеваний служит периферический парез мимических мышц; бульбарные расстройства редки. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются невысокий смешанный нейтрофильнолимфоцитарный цитоз (50–200 клеток в 1 мкл) и умеренное повышение уровня белка (0,49–0,66 г/л). Содержание глюкозы обычно повышено до 0,8–0,9 г/л. В диагностике большое значение имеют результаты вирусологических лабораторных исследований и эпидемические данные.
Лечение. Назначают гаммаглобулин, витамин С, десенсибилизирующую терапию (димедрол, пипольфен, супрастин, препараты кальция), дегидратирующие средства, антипиретики, транквилизаторы. Поскольку вирусы Коксаки и ЕСНО в своем составе содержат РНК в качестве носителя генетической информации, применяют рибонуклеазу (30 мг растворяют в изотоническом растворе хлорида натрия или 0,25 % растворе новокаина и вводят внутримышечно 5–6 раз в сутки в течение 10–14 дней).
49. Дифтерийная полинейропатия. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
Полиневропатии (полирадикулоневропатии) – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально. Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно в зависимости от этиологии заболевания и состояния самого организма. Выделяют острые,подострые и хронические полиневропатии, которые в свою очередь в зависимости от патоморфологии поражения делятся на аксональные и демиелинизирующие.
Аксональные полиневропатии (аксонопатии)
Острые аксональные полиневропатии. Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т.д. Клиническая картина полиневропатий разворачивается обычно в течение 2–4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель.
Подострые аксональные полиневропатии. Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако еще большее число последних протекает длительно (месяцы).
Хронические аксональные полиневропатии. Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 мес и более. Развиваются чаще всего при хронических интоксикациях (алкоголь), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, билиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.
Алкогольная полиневропатия. Наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия развивается в поздних стадиях заболевания. В патогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).
Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечносуставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительного переохлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.
Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.
Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьезным становится прогноз при вовлечении в процесс сердечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.
Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.
Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т.е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учетом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.
Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
Дифтерийная полиневропатия. Через 1–2 нед после начала заболевания могут возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради– или тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3–4й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полиневропатии является выпадение сухожильных рефлексов.
Если ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления невропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.
50. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Клиника, диагностика, лечение.
Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена–Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.
Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).
Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.
Типична белковоклеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3–5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена–Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.
Заболевание обычно развивается в течение 2–4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.
Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечнососудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25–30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бетаадреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1–2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

51. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика, лечение.
Амиотрофический боковой склероз.
АБС – хроническое прогрессирующее заболевание с системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов.
Этиология: предположительно вирусная, не исключается наследственный фактор.
Патоморфология: дегенеративно-дистрофические изменения волокон пирамидного пути, моторных нейронов коры (клетки Беца), мотонейронов передних рогов СМ и двигательных ядер ГМ.
Формы заболевания: 1. шейно-грудная 2. пояснично-кресцовая 3. бульбарная 4. высокая (церебральная)
Клиника:
а) шейно-грудная форма: поражаются верхние конечности, развивается их слабость, атрофия мышц с фасцикуляциями, характерно сочетание амиотрофии (атрофии мышц) с повышением тонуса по спастическому типу; постепенно поражение захватывает мышцы грудной клетки; проводниковыми симптомами являются признаки пирамидной недостаточности в ногах (высокий коленный и Ахиллов рефлекс, клонусы, патологические знаки); не бывает амиотрофий и трофических нарушений
б) пояснично-кресцовая: прогрессирующая слабость нижних конечностей с атрофиями мышц, фасцикуляциями и высокими сухожильными рефлексами с ног; постепенно развивается гиперрефлексия, исчезает спастичность и патологические рефлексы
в) бульбарная: изменение в двигательных ядрах IX,X,XI,XII, развитие бульбарных симптомом (дисфагия, дисфония, дизартрия из-за атрофии мышц языка и круговых мышц рта, пареза мягкого неба и надгортанника); со временем присоединяется амиотрофия рук и пирамидная недостаточность ног, поражаются парасимпатические ядра блуждающего нерва
г) церебральная: поражение кортико-ядерных путей с развитием псевдобульбарного синдрома, повышением сухожильных и периостальных рефлексов при слабовыраженных переднероговых нарушениях; появление рефлексов орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный); повышается мандибулярный рефлекс
В процесс часто вовлекаются нейро-моторные структуры ЖКТ и миокарда.
Диагностика: клиника, электромиография, исследование ликвора (повышен белок с незначительным плейоцитозом)
Лечение:
витамины группы В и Е
средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозин-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза)
гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил)
стимуляторы (ацефен, стрихнин, женьшень)
Прогноз мало благоприятный. Длительность болезни – несколько лет. Смерть наступает от бульбарных нарушений (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирационных пневмоний). Продолжительность жизни около 5–7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2–3 лет – при бульбарной.
52. Рассеянный склероз
РС - заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремитирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражение лиц молодого возраста.
Этиология: достоверно не известна.
Патогенез: мультифакторная теория – для развития патологического процесса должна иметь место наследственная предрасположенность, внешнее воздействие (предполагается вирус, длительно персистирующий в организме) и аутоиммунные процессы; внешнее воздействие сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоимунной атаке на миелин, демиелинизация ЦНС. При этом в первую очередь поражаются более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга).
Клиника:
Начало заболевания приходится на возраст от17 до 35 лет.
1. поражение пирамидных путей: центральные парезы (наиболее часто нижних конечностей), повышение глубоких и снижение поверхностных рефлексов, НО снижение мышечного тонуса (из-за поражения задних столбов СМ и/или проводящих путей мозжечка)
2. поражение связей мозжечка: нарушение походки и равновесия, статическая и динамическая атаксия, дисметрия (нарушение оценки расстояния), асинергия (утрата содружественных движений), интенционный тремор, мимопопадание, скандированная речь
3. поражение черепных нервов (чаще I, III, IV, VIII)
4. нарушение глубокой и поверхностной чувствительности: парестезии, расстройства болевой чувствительности, проводниковые расстройства, нарушение мышечно-суставного чувства и сенсорная атаксия
5. нарушения функции тазовых органов: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, запоры, сексуальные расстройства
6. нарушение зрение: снижение остроты, концентрическое сужение полей зрения, скотомы
7. нервно-психологические нарушения: снижение интеллекта, расстройства поведения(апатия, депрессия)
8. симптом Лермитта: кратковременное чувство прохождения электрического тока через позвоночник с иррадиацией в верхнюю и нижнюю конечности при наклоне головы вперед
9. симптом Уотхофа: после приема горячей ванны или при утомлении временно усиливается неврологический дефект
Виды РС:
а) по локализации: церебральные, спинальные, цереброспинальные формы
б) по течению: ремитирующая (с обострениями и ремиссиями), вторичнопрогрессирующая, первичнопрогрессирующая
в) по прогнозу: доброкачественная и злокачественная форма
Диагностика:
1. Иммунологическая: выявление АТ из группы иммуноглобулинов G
2. КТ и МРТ: выявление очагов демиелинизации ЦНС
3. Метод вызванных потенциалов (регистрация биоэлектрической активности мозга в ответ на различные стимулы)
Лечение рассеянного склероза.
В настоящее время основными терапевтическими целями патогенетической терапии РС являются наступление ремиссии и ее сохранение, а также изменение течения болезни. Средства для достижения данных целей:
Кортикостероиды (пульс-терапия метилпреднизолоном).
Цитостатики, антиметаболиты (циклофосфамид, азатиоприн, проспидин).
Цитокины (b-интерферон).
Антигеноспецифические средства (кополимер-1).
Для симптоматической терапии РС применяют:
Мышечная спастичность – баклофен, сирдалуд;
Тремор – карбамазепин;
Нарушение функции мочевого пузыря – атропина сульфат, празозин;
Нарушение половой функции – вохимбин, простагландин;
Утомляемость – мидантан;
Хронические боли – клоназепам, амитриптилин;
Психопатологические расстройства – амитриптилин;
Температурные пароксизмы – дигоксин, амидопирин.
Прогноз: при правильном и своевременном лечении продолжительность жизни больного с РС составляет около 40 лет.
53. Прогрессирующие мышечные дистрофии.
ПМД (первичные миопатии) – дегенеративные изменения в мышечной ткани.
Патоморфология: истончение мышц, замещение жировой и соединительной тканью, очаги фокального некроза в саркоплазме
Патогенез: в основе – дефект мембраны мышечных клеток.
Формы:
а) миодистрофия Дюшена (псевдогипертрофическая форма ПМД)
б) миодистрофия Беккера (поздняя псевдогипертрофическая форма ПМД)
в) миодистрофия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая форма ПМД)
г) миодистрофия Эрба (конечностно-поясная ПМД)
г) офтальмоплегическая миопатия
д) врожденная непрогрессирующая миопатия
Миодистрофия Дюшена.
Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.
Патогенез: мутации (чаще делеция) приводят к отсутствию дистрофина в мембране мышечных клеток и изменению сарколеммы; это способствует выходу кальция и ведет к гибели миофибрилл
Клиника: характерно раннее начало и злокачественное течение, болеют преимущественно мальчики; первый признак – уплотнение и увеличение икроножных мышц, постепенное увеличение их объема за псевдогипертрофии (жирового перерождения); процесс носит восходящий характер; характерна "утиная походка" (за счет слабости ягодичных мышц), феномен Транделенбурга (наклон таза в сторону неопорной ноги), феномен Дюшена (компенсаторный наклон туловища в противоположную сторону); часто выраженный лордоз, крыловидные лопатки, типичные мышечные контрактуры, рано выпадают коленные рефлексы; изменения в костной системе; снижения интеллекта; эндокринные расстройства
Миодистрофия Ландузи-Дежерина.
Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью.
Клиника: чаще болеют женщины; более тяжелому течению способствуют физические перегрузки; медленное прогрессирование, благоприятное течение; наиболее характерно поражение лицевой мускулатуры, позднее – атрофия мышц плечевого пояса, проксимальных отделов рук, затем ног; псевдогипертрофия отсутствует; характерный вид больного – типичное "лицо миопата" с поперечной улыбкой ("улыбка Джоконды"), протузия верхней губы ("губы тапира"), крыловидные лопатки, ротация внутрь плечевых суставов, уплощение грудной клетки в передне-заднем направлении; патогномичные симптомы: аномалии сосудов сетчатки глаза – телеангиэктазии (падение зрения, отек и отслойка сетчатки), снижение слуха
Миодистрофия Эрба.
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Клиника: атрофический процесс начинается в мышцах плечевого или тазового пояса, затем поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей и поясницы; лицевые мышцы поражаются незначительно; возможны псевдогипертрофии отдельных мышц; резкое ограничение подвижности больного; поясничный гиперлордоз, утиная походка
Дистальная миодистрофия.
Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Несколько форм: грудного возраста, детского, взрослого
а) грудная форма: слабость мышц-разгибателей кисти, шлепающая стопа; интеллект и чувствительность сохранены
б) детская форма (после 4-х лет жизни): слабость разгибателей пальцев стоп, сгибателей шеи, слабость разгибателей пальцев кисти при относительно сохраненных сгибателях; ; интеллект и чувствительность сохранены
в) зрелая форма (типы Виландера, Микоши, после 20 или после 40 лет): парезы и атрофия мышц предплечья, голеней, стоп; затруднения при выполнении тонких движений; выпадение дистальных сухожильных рефлексов (коленных и биципитальных); деформация позвоночника; фибриллярные и фасцикулярные подергивания мышц
Диагностика:
1. биохимическое исследование: повышение КФК в крови при некоторым ПМД
2. электромиография, электронейромиография
3. мышечная биопсия
4. ДНК-диагностика (ПЦР)
Лечение: этиопатогенетическое лечение отсутствует; ЛФК, консервативные (специальные шины) и оперативные (ахиллотомия, пересечение икроножной мышцы) ортопедические мероприятия; медикаментозная терапия: метаболические ЛС (АТФ, фосфаден, вит. Е), антагонисты кальция (нифедипин), ГКС, ноотропы (пирацетам)
Лечение мышечных дистрофий.
Направлено на улучшение 1. трофики мышцы 2. проводимости импульсов по нервным волокнам, должно быть индивидуальным, комплексным, длительным.
а) диета: полноценное питание с большим количеством белков, калия, витаминами
б) улучшение трофики мышц: АТФ, кокарбоксилаза, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, амминокислоты (метионин, лейцин, глутаминовая кислота), анаболические гормоны в виде коротких курсов (ретаболил); витамины А,Е,С, гр. В; средства, улучшающие микроциркуляцию (никотиновая кислота, ксантинола никотинат, никошпан, трентал, пармидин)
в) улучшение нервной проводимости: антихолинэстеразные препараты (галантамин, оксазил, пиридостигмина бромид)
г) физиотерапия (электрофорез с прозерином, хлоридом кальция, диадинамические токи, миостимуляция синусоидальными модулированными токами, электростимуляция нервов, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные, сероводородные ванны, ГБО)
д) ортопедическое лечение при контрактурах конечностей, умеренной деформации позвоночника, ассиметричном укорочении конечностей
54.Нейрогенные амиотрофии. Невральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика, лечение.
Болезнь Шарко-Мари-Тута (демиелинизирующая и аксональная форма).
Относится к вторичным миодистрофиям (перонеальная миодистрофия).
Наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявления болезни появляются в 20-30 лет.
Патоморфология: дегенеративные изменения в передних рогах и задних столбах СМ, в корешках и периферических нервах.
Клиника: атрофия начинается в мелких мышцах стоп (полая стопа с высоким сводом, экстензией основных и флексией концевых фаланг - стопа Фридрейха), затем атрофируются мышцы голеней и дистальных отделов бедер (бутылкообразное бедро); больной ходит, высоко поднимая колени (степпаж), развивается ротация стоп наружу; угасают сухожильные рефлексы (чаще Ахиллов); характерно несоответствие между атрофией мышц и сохранностью двигательных функций; позднее появляются аналогичные изменения в мелких мышцах кистей рук, предплечий; характерны дистальные расстройства чувствительности по типу перчаток и носков; могут появляться боли и парестезии, снижение глубокой чувствительности (за счет поражения задних столбов СМ); симптом топтания (больные устают при стоянии на одном месте, поэтому часто прибегают к ходьбе на месте)
Выделяют демиелинизирующий тип болезни (ШМТ1) и аксональный (ШМТ2). При аксональном типе первыми поражаются аксоны; нет снижения скорости проведения импульса по нервным волокнам; наследуется позже; деформация стоп выражена меньше; нет выраженного расстройства чувствительности в дистальных отделах ног.
55.Нейрогенные амиотрофии. Спинальные амиотрофии Верднига-Гоффмана, Кугельберга-Веландер. Клиника, диагностика, лечение.
Невральные амиотрофии.
НА - Группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит поражение передних рогов спинного мозга. Клинически проявляется вялым параличом и атрофией мышц. В большинстве случаев наблюдается симметричная слабость проксимальной мускулатуры, и лишь для редких вариантов характерно поражение дистальных мышц, асимметричное поражение, вовлечение бульбарной мускулатуры. Чувствительных расстройств не бывает.
Диагностика амиотрофий: уменьшение количества клеток в передних рогах СМ, признаки дегенерации нейронов; на ЭМГ – спонтанная биоэлектрическая активность в покое с наличием потенциалов фасцикуляций, при произвольных сокращениях регистрируется уреженная электрическая активность с "ритмом частокола".
Болезнь Верднига-Гоффмана (острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия).Наследование: аутосомно-рецессивное заболевание.
Клиника: первые проявления во время беременности в виде вялого шевеления плода; течение злокачественное, быстро прогрессирующее; начало в 5 мес, средний возраст смерти детей 7 мес; основная причина смерти – респираторные инфекции; в первые дни после рождения выявляются явные парезы со снижением мышечного тонуса, полная арефлексия, характерен бульбарный синдром с фасцикуляциями в языке. Диафрагма не вовлекается, мимическая мускулатура вовлекается на поздней стадии.
Хроническая инфантильная спинальная амиотрофия.
Наследование: аутосомно-рецессивный тип наследования.
Клиника: более позднее начало, относительно медленное прогрессирование; часто первые симптомы возникают после перенесённой инфекции или пищевой интоксикации; вялые парезы поднимаются с дистальных мышц ног на мышцы бульбарной группы; общий гипергидроз.
При позднем начале заболевание течёт более доброкачественно, поражая главным образом мышцы туловища и тазового пояса.
Болезнь Кугельберга-Веландер (ювенильная форма спинальной амиотрофии).Болезнь возникает между 2 и 15 годами, очень медленно прогрессирует. Больные длительно сохраняют способность к самообслуживанию, и даже работоспособность. По клиническим проявлениям напоминает миодистрофию Эрба.
Спинальные амиотрофии взрослых. Тип наследования: аутосомно-доминантный или рецессивный.
Развивается в среднем в возрасте около 35 лет. Течение заболевания медленное, доброкачественное, с периодами стабилизации. По клинике схожа с другими амиотрофиями.
56. Аутосомно-доминантная миотония (болезнь Томсена). Клиника, диагностика, лечение.
Миотонии – гетерогенная группа нервномышечных заболеваний, объединенная общим характерным комплексом нарушений мышечного тонуса, проявляющимся затруднением расслабления мышц после активного сокращения.
Различают наследственные миотонии (стационарные медленно прогрессирующие и периодические, рецидивирующие формы) и миотонические синдромы.
Врожденная миотония (болезнь Лейдена–Томсена). Заболевание впервые описано Лейденом в 1874 г. Томсен в 1876 г. обратил внимание на наследственную природу болезни на примере своей семьи (дети и многие родственники – 20 членов его семьи в 4 поколениях страдали миотонией).
Частота 0,3–0,7 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомнодоминантному типу. Пенетрантность более высокая у лиц мужского пола.
Патогенез. Имеют значение нарушения проницаемости клеточной мембраны, изменение ионного и медиаторного обмена (нарушения функциональной взаимосвязи в звене кальций–тропонин–актомиозин), повышенная чувствительность ткани к ацетилхолину и калию.
Патоморфология. При световой микроскопии обнаруживается гипертрофия отдельных мышечных волокон; гистохимически определяется уменьшение размеров II типа мышечных волокон; при электронной микроскопии выявляются умеренная гипертрофия саркоплазматической сети, изменение формы и увеличение размера митохондрий, расширение телофрагмы миофибриллярных волокон.
Клинические проявления. Впервые симптомы заболевания проявляются преимущественно в возрасте 8–15 лет. Ведущими признаками служат миотонические спазмы – затруднения расслабления мышц после активного напряжения. Миотонические спазмы локализуются в различных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев кисти, длительное статическое напряжение ног, смыкание челюстей, зажмуривание глаз вызывают тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время, и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открыть рот, глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы. Повышение механической возбудимости мышц определяется с помощью специальных приемов: при ударе неврологическим молоточком по возвышению I пальца происходит приведение его к кисти (от нескольких секунд до минуты) – «симптом большого пальца», при ударе перкуссионным молоточком по языку на нем появляется ямка, перетяжка – «симптом языка». Внешний вид больных своеобразен. Вследствие диффузных гипертрофии различных мышц они напоминают профессиональных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объективно мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы нормальны, в тяжелых случаях снижены.
Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Трудоспособность сохраняется в течение длительного времени.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании генеалогического анализа (аутосомнодоминантный тип наследования), особенностей клинической картины (атлетический тип телосложения, диффузные гипертрофии мышц, миотонический синдром), данных глобальной электромиографии (миотоническая реакция).
Дифференцировать заболевание следует от других форм миотоний, иногда – от псевдогипертрофических форм прогрессирующих мышечных дистрофий.
Лечение. Назначают дифенин (по 0,1–0,2 г 3 раза в день в течение 2–3 нед), диакарб (по 0,125 г 2 раза в день в течение 2–3 нед), препараты кальция (внутривенно 10 % раствор хлорида кальция по 10 мл или глюконат кальция внутримышечно). Предполагается, что дифенин оказывает тормозящее влияние на моно– и полисинаптическое проведение в ЦНС, а диакарб изменяет проницаемость мембран. Целесообразны физиотерапия в виде гальванического воротника и трусов с кальцием, лечебная гимнастика.
57. Дистрофмческая миотония (болезнь Штейнерта-Куршмана). Клиника, диагностика, лечение.
Дистрофическая миотония Россолимо–Штейнерта–Куршмана. Заболевание впервые описано Г. И. Россолимо в 1901 г., а впоследствии Штейнертом и Куршманом в 1912 г. Частота 2,5–5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомнодоминантному типу.
Патогенез. Неясен. Предполагается первичный дефект мембран.
Патоморфология. Методом световой микроскопии обнаруживают сочетание атрофированных и гипертрофированных мышечных волокон, разрастание соединительной ткани, замещение мышечной ткани жировой и соединительной. При электронной микроскопии определяются изменение размеров митохондрий, деструкции миофибриллярного аппарата, саркоплазматической сети.
Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 10–20летнем возрасте. Характерно сочетание миотонических, миопатических, нейроэндокринных, сердечнососудистых нарушений. Миотонический симптомокомплекс, как и при врожденной миотонии Томсена, проявляется миотоническими спазмами, повышенной механической возбудимостью. Степень выраженности миотонического феномена в поздних стадиях болезни при выраженной дистрофии мышц ослабевает. Миопатический синдром характеризуется патологической мышечной утомляемостью, слабостью, мышечными атрофиями, которые локализуются преимущественно в мышцах лица, шеи, дистальных отделов конечностей. Вследствие атрофии внешний вид больных своеобразен: голова опущена на шею, лицо амимичное, худое, особенно в височных областях, веки полуопущены, ноги и руки сужены в дистальных отделах. Типичны «выеденные» стопы, «обезьяньи» кисти. Походка перонеальная («степпаж»), иногда при атрофиях проксимальных групп мышц с компонентом «утиной». Мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы рано угасают. Нейроэндокринные расстройства многообразны. Наиболее выражены изменения в гонадах. У мужчин часто наблюдаются крипторхизм, снижение либидо, импотенция, у женщин – нарушения менструального цикла. У многих больных отмечаются раннее облысение, истончение и сухость кожи. Сердечнососудистые расстройства постоянны. Имеются полная или частичная блокада ножек пучка Гиса, низкий вольтаж на ЭКГ, аритмия.
Заболевание медленно прогрессирует.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании данных генеалогического анализа (аутосомнодоминантный тип наследования), особенностей клиники (сочетание миотонических, миопатических, нейроэндокринных, сердечнососудистых нарушений), результатов глобальной электромиографии (миотоническая реакция), биохимического исследования крови (инсулинорезистентность).
Дифференцировать заболевание следует от врожденной миотонии Томсена, других миотонических форм, прогрессирующих мышечных дистрофий – дистальной миопатии, невральной амиотрофии.
Лечение. Как и при врожденной миотонии, положительный эффект дают дифенин, диакарб. Показано применение анаболических стероидов (ретаболил, неробол, метиландростендиол). В диете следует уменьшить содержание калия.
58. Пароксизмальные миоплегии. Симптоматические формы периодического паралича. Клиника, диагностика, лечение.
Пароксизмальные миоплегии
Наследственные пароксизмальные миоплегии – группа нервномышечных заболеваний, характеризующихся внезапными приступами мышечной слабости и плегиями. Наиболее распространенными из наследственных пароксизмальных миоплегии являются гипо, гипер– и нормокалиемическая формы. Патогенез неясен. Предполагается генетически детерминированный дефект мембраны сарколеммы, нарушающий проницаемость для ионов натрия и калия,
Нормокалиемический (периодический) паралич. Наследуется по аутосомнодоминантному типу.
Клинические проявления. Болезнь проявляется до 10летнего возраста. Особенностью ее является сравнительно медленно (в течение нескольких суток) пароксизмально нарастающая умеренная слабость в мышцах туловища, конечностей и в жевательной мускулатуре, а также медленный (1–2 нед) регресс симптоматики. Провоцирующими факторами являются продолжительный сон, длительное пребывание в одной позе, переохлаждение.
Лечение. Диета, богатая поваренной солью. Назначают ацетазоламид (диакарб).
Течение. Все формы пароксизмальных миоплегий медленно прогрессируют. Прогноз при своевременно поставленном диагнозе, проведении экстренных мероприятий и дифференцированной медикаментозной терапии благоприятный.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании генеалогического анализа, особенностей клинической картины, с учетом возраста, в котором начинается заболевание, времени возникновения пароксизма (ночью, утром, днем, в неопределенное время), степени выраженности мышечной слабости, частоты и длительности приступа, провоцирующих факторов, данных лабораторного биохимического исследования (содержание биоэлектрической активности мышц).
Дифференцировать заболевание следует от миоплегий, развивающихся в результате первичных эндокринных заболеваний, – тиреотоксикоза, болезни Конна (первичный гиперальдостеронизм), болезни Аддисона и др.
Лечение. Показана диета, богатая поваренной солью. Назначают диакарб.
59. Миастения.
Миастения – нервно-мышечное заболевание, сопровождающаяся патологической мышечной слабостью и утомляемостью.
Этиология: неизвестна, имеется связь с патологией вилочковой железы.
Патогенез: нарушение нервно-мышечной передачи, обусловленное уменьшением числа Н-Хр, недостаточной их чувствительностью к АХ, дефектом активностью ферментов; определенную роль играют аутоиммунные нарушения
Классификация:
а. по характеру течения: острая и хроническая
б. по динамике клиники: прогрессирующая, регрессирующая, стационарная
в. клинические формы: генерализованная, локальная (глазная и бульбарная)
Клиника: основное проявление – патологическая мышечная утомляемость (снижается сила мышц, иногда вплоть до паралича, которая восстанавливается после сна и отдыха), провоцируемая инфекциями, интоксикациями.
а) глазная форма: глазодвигательные нарушения (диплопия, птоз, ассиметричность клинических проявлений), наружная офтальмоплегия, поражение жевательных мышц
б) бульбарная форма: нарушение функции мягкого неба и надгортанника (затруднение глотания, попадание жидкости в нос, носовой оттенок голоса, трудности при жевании твердой пищи
в) генерализованная форма: вначале страдают проксимальные отделы рук, затем мышцы шеи (свисающая голова), дыхательные мышцы, истощение сухожильных рефлексов, мышечная атрофия. Резкое ухудшение состояние – миастенический криз.
Диагностика:
1. Анамнез и клиника
2. Усиление слабости под влиянием физической нагрузки
3. Проба Уолкера (сжимание и разжимание кулака приводит к появлению птоза)
4. Провокационные пробы (фиксация взора в течение 30 сек усиливает диплопию и птоз; речевая нагрузка – дизартрия; при открывании и закрывании рта – слабость жевательных мышц)
5. Прозериновая проба
6. Электромиография
Лечение:
1. Антихолинэстеразные ЛС (прозерин, калимин)
2. ГКС (преднизолон, метипред)
3. Рентгенотерапия на область тимуса
4. Плазмоферез
5. Тимэктомия при обнаружении тимомы
61.Семейный спастический паралич Штрюмпеля. Клиника, диагностика, лечение
Хроническое заболевание, характеризующееся развитие в раннем детстве спастических парезов или параличей ног. Мужчины болеют чаще.
Наследование: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивные типы.
Патогенез: не ясен.
Патоморфология: наиболее часто поражается поясничная и грудная части СМ, реже ствол ГМ, отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей бокового и переднего канатиков.
Клиника: вначале возникает скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, затем спастический парез ног, затрудненная походка, повышенные коленные и ахилловы рефлексы, появление патологических рефлексов, клонусы стоп, деформация стоп по типу Фридрейха, сухожильные и мышечные контрактуры (особенно в голеностопах); расстройства чувствительности отсутствуют; иногда атаксия, нистагм, дизартрия, поражение черепных нервов; иногда поражаются мышцы туловища и рук.
Выделяют две формы НСП:
а) изолированная форма (см. выше)
б) осложненная форма (наследственная спастическая параплегия "плюс") - группа очень редких наследственных дегенеративных синдромов неустановленной этиологии, при которых спастическая параплегия сочетается с неврологическими и не неврологическими нарушениями. Среди осложненных форм выделяют:
1) НСП с амиотрофиями: сочетание спастической параплегии с атрофиями мышц
2) Синдром Troyer: прогрессирующий спастический парапарез, дистальные амиотрофии, дизартрия и псевдобульбарный синдром.
3) НСП с задержкой психического развития
4) Синдром Sjogren-Larsson: непрогрессирующая нижняя спастическая параплегия + тяжелые психические дефекты + врожденный ихтиоз
5) НСП с нарушением зрения
6) НСП с сенсорной невропатией: нижняя спастическая параплегия с прогрессирующей сенсорной невропатией (преимущественно в ногах)и тяжелыми трофическими нарушениями конечностей.
Лечение:
1. Курсы общеукрепляющего лечения, витамины группы В, метаболические ЛС
2. Симптоматическое – ЛС, снижающие мышечный тонус (мидокалм, баклофен, изопран, сирдалуд), анксиолитики (сибазон(седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид(элениум)
3. ФТЛ (парафинные аппликации на мышцы нижних конечностей, точечный массаж, рефлексотерапия), ЛФК, ортопедические мероприятия
62.Гепатолентикулярная дегенерация. Клиника, диагностика, лечение.
. Гепатоцеребральная дистрофия или болезнь Вильсона-Коновалова.
Тяжёлое прогрессирующее заболевание, при котором сочетается поражение подкорковых узлов и печени.
Наследование: аутосомно-рецессивный тип. Начало в молодом возрасте.
Патогенез: нарушение синтеза церулоплазмина, удерживающего медь в связанном состоянии, приводит к повышенному накоплению меди, и блокированию сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, нарушению гликолиза и дыхания клетки. Всё это оказывает токсическое воздействие на ткани организма, особенно на ГМ.
Клиника: гиперкинезы (тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание – дрожание, усиливающееся при попытке выполнения движения), псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, нарушения функции печени, изменения радужной оболочки (кольца Кайзера-Флейшнера); экстрапирамидные расстройства (ригидность мышц туловища и конечностей, лица, глотки)
Клинические формы:
а) ранняя ригидно-аритмо-гиперкинетическая: наиболее злокачественная, в клинике преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы; снижение интеллекта, психические нарушения
б) дрожательно-ригидная: одновременное появление ригидности и дрожания, постепенно нарастающае, становиться общим; интеллект длительно сохранен, висцеральные нарушения незначительны
в) дрожательная: крупноразмашистое дрожание, нарастающее при движении; интеллект длительно сохранен, висцеральные нарушения незначительны
г) экстрапирамидно-корковая: расстройства высших мозговых функций с наличием параличей, эпилептических припадков, грубым снижением интеллектов
д) абдоминальная: преимущественное нарушение функции печени
Диагностика: патогномичные признаки (кольца Кайзера-Флейшнера, снижение церулоплазмина, повышение уровня свободной меди в сыворотке крови, экскреция меди с мочой), молекулярно-генетические методы.
Лечение:
а) патогенетическое: д-пеницилламин, тиоловые соединения, образующие комплексы с медью; препараты цинка (сульфат и ацетат цинка)
б) диета с низким содержанием меди (исключают печень, грибы, шоколад, орехи, бобовые)
в) витамины группы В, антиоксиданты, метаболические средства.
63. Торзионная дистония. Клиника, диагностика, лечение.
Торсионная дистопия
Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, клинически проявляющееся изменениями мышечного тонуса и непроизвольными тоническими сокращениями мышц туловища и конечностей.
Этиология и патогенез. Различают идиопатическую (семейную) торсионную и симптоматическую дистонию. Тип наследования при идиопатической торсионной дистонии как аутосомнодоминантный, так и аутосомнорецессивный. Симптоматическая торсионная дистония встречается при гепатоцеребральной дистрофии, хорее Гентингтона, опухолях мозга, эпидемическом энцефалите, детском церебральном параличе. Имеются указания, что в патогенезе наследственной торсионной дистонии имеет значение нарушение допаминового обмена. При обследовании у этих больных обнаруживается повышение содержания допамин?гидроксилазы в сыворотке крови.
Патоморфология. Дистрофические изменения обнаруживаются преимущественно в мелких нейронах в области скорлупы чечевицеобразного ядра, реже – в других базальных ганглиях.
Клинические проявления. Развивается заболевание постепенно, в 2/3 случаев в возрасте до 15 лет. В детском возрасте первыми симптомами болезни могут быть нарушение походки, спастическая кривошея; у взрослых чаще встречаются первичногенерализованные формы. В результате нарушения соотношения функции мышцсинергистов и антагонистов возникают насильственные длительные тонические сокращения мышц туловища, головы, тазового пояса, конечностей, обычно ротаторного характера, сочетающиеся с атетоидными движениями в пальцах. Создается впечатление, что мышцы постоянно сокращаются для преодоления действия антагонистов. Возникающие позы, даже самые неудобные, сохраняются в течение длительного времени. Гиперкинезы усиливаются при волнении, активных движениях, во сне исчезают. Постепенно, по мере прогрессирования заболевания, поза пациента становится постоянно дистонической, с усиленным поясничным лордозом, флексией бедер, медиальной ротацией рук и ног. В зависимости от распространенности дистонических явлений выделяют локальную и генерализованную формы заболевания. При локальных дистонических симптомах возникает тоническое сокращение отдельных мышечных групп, нарушаются произвольные движения и возникает аномальная поза. К таким симптомам относятся спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание рта и непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечнолицевая, щечноязычная дистония, хореоатетоз.
Течение и прогноз. Заболевание в большинстве случаев неуклонно прогрессирует. Иногда отмечаются различной длительности ремиссии. Быстро происходит глубокая инвалидизация больных и наступает летальный исход, особенно при генерализованной форме.
Лечение. Длительное, симптоматическое. Применяют комбинации холинолитиков и седативных препаратов, в некоторых случаях эффективно использование леводопы. Назначается также галоперидол или резерпин. Очень редко прибегают к стереотаксическим операциям на подкорковых ядрах.
64. Хорея Гентингтона. Клиника, диагностика, лечение.
Хорея Гентингтона
Хроническое прогрессирующее наследственнодегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Описано Дж.Гентингтоном в 1872 г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Применяется также термин «деменция хореическая».
Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомнодоминантный с высокой пенетрантностью (80–85 %). Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.
Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов.
Клинические проявления. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем посгепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5–16 % случаев диагностируется атипичный акинетикоригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетикоригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз.
Течение. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетикоригидной форме.
Данные лабораторных и функциональных исследований. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и МРтомографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Имеются указания на возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании исследования чувствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз может вызывать затруднения в атипичных случаях хореи Гентингтона.
Во всех случаях большое значение имеют семейный характер заболевания, выявление других очаговых симптомов поражения мозга, характер течения заболевания, изменения в цереброспинальной жидкости и другие диагностические критерии.
Дифференцировать хорею Гентингтона следует от хореического синдрома, возникающего при опухолях головного мозга, от сифилиса, энцефалитов, сосудистых заболеваний, а также старческой (сенильной) хореи.
Лечение. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения больных, страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотаксических операций оказались безуспешными.
65. Болезнь Паркинсона и паркинсонизм. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
Болезнь Паркинсона
Хроническое прогрессирующее заболевание системно-дегенеративного характера с преимущественным положением подкорковых структур.
Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типам.
Этиология: не изучено. В возникновении заболевания важно сочетание следующих факторов: наследственность, старение, воздействие токсических веществ; предрасполагающими факторами являются вирусные инфекции, сосудистые заболевания ГМ, тяжелые и повторные ЧМТ.
Патогенез: в основе – нарушение обмена катехоламинов (дофамина и норадреналина) в экстрапирамидной системе; постепенная утрата у лиц подкорковых дофаминергических нейронов в зоне базальных ганглиев (черное ядро, бледный шар) головного мозга → уменьшение выработки дофамина → мышечная ригидность, тремор
Клиника: характерные признаки:
1. гипокинезия (брадикинезия) – замедление и уменьшение количества движений, обеднение мимики и жестикуляций; походка шаркающая, шаги мелкие; микрография (мелкий почерк); редкое мигание, взгляд устремлен в одну точку; гиперсаливация (за счет нарушения глотания); речь монотонная, затухающая
2. ригидность: повышение мышечного тонуса; феномен зубчатого колеса (своеобразное мышечное сопротивление мышц-антагонистов); поза "просителя", сутулость при ходьбе (за счет ригидности мышц-сгибателей туловища); боль в мышцах
3. тремор: не обязательный компонент; обусловлен ритмичным сокращением мышц-антагонистов; дрожание особенно заметно в кистях, напоминает "счет монет"; при активных движениях тремор уменьшается или исчезает, при волнении – усиливается
4. постуральная неустойчивость: частые падения (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия)
5. психические нарушения: утрата инициативы, активности, сужение интересов, кругозора, понижение эмоций, замедленность мышления, трудное переключение с одной мысли на другую (брадипсихия), прилипчивость, эгоцентризм
6. вегетативные нарушения: сальность кожи лица и волосистой части головы, себорея, гиперсаливация, гипергидроз, трофические нарушения дистальных отделов конечностей
Формы:
1. дрожательная – средний и крупноамплитудный тремор конечностей, языка, головы, нижней челюсти; тонус мышц нормальный или несколько повышен
2. дрожательно-ригидная – тремор дистальных отделов конечностей, скованность произвольных движений
3. ригидно-брадикиническая – повышение тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирование замедление активных движений вплоть до неподвижности, появление мышечных контрактур, флексорная поза больных
Лечение – патогенетическое:
1) устранение дефицита дофамина
а) предшественники дофамина (леводопа – препарат выбора при паркинсонизме)
б) агонисты дофаминовых D2-рецепторов (бромокриптин)
2) ингибирование разрушения дофамина
а) ингибиторы ДОФА-декарбоксилазы (карбидопа)
б) ингибиторы моноаминооксидазы В (селегилин)
в) ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (энтакапон)
3) устранение симптоматики - М,Н-холиноблокаторы в ЦНС (тригексифенидил, бипериден)
4) средства, увеличивающие выделение дофамина (амантадин

66. Спиноцеребеллярные дегенерации. Семейная атаксия Фридрейха. Клиника, диагностика, лечение.
Болезнь Фридрейха
Семейная атаксия Фридрейха – наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых канатиков спинного мозга. Тип наследования аутосомнорецессивный, с неполной пенетрантностью патологического гена. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Патоморфология. Обнаруживаются дегенеративные изменения в проводящих путях задних и боковых канатиков спинного мозга, преимущественно пучков Голля, в меньшей степени – Бурдаха, Флексига, Говерса, волокнах пирамидного пути, задних корешках, а также в клетках коры мозжечка, подкорковых ганглиев, коры большого мозга.
Клинические проявления. Начало заболевания относится к 6–15летнему возрасту. Первым симптомом болезни является неустойчивая походка, которая была охарактеризована Шарко как табетическимозжечковая. В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах. По мере прогрессирования заболевания нарушения координации распространяются на верхние конечности и лицо. При неврологическом обследовании выявляются крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстройства мышечносуставного чувства и вибрационной чувствительности. Меняется почерк. Ранним симптомом является снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. В более поздних стадиях болезни присоединяются афферентный парез нижних, а затем верхних конечностей, нередки патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен.
Заболевание медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 10–15 лет с момента его развития.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Заболевание распознается на основании характерных симптомов – деформаций стоп по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых фаланг), поражения миокарда, эндокринных расстройств.
Дифференцировать заболевание следует от церебрального сифилиса, рассеянного склероза, фуникулярного миелоза и других форм мозжечковых дегенерации.
Лечение. Применяются симптоматические средства: общеукрепляющие препараты, лечебная физкультура, массаж. В некоторых случаях производится хирургическая коррекция деформации стоп.

67. Сирингомиелия, сирингобульбия. Клиника, диагностика, лечение.
Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.
Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и несообщающуюся.
Сообщающаяся сирингомиелия представляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, которое особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Дэнди–Уокера и некоторые другие.
Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии.
Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется образованием кист в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством.
Развитие заболевания медленное. Оно характеризуется в первую очередь нарушениями температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Одним из характерных проявлений этих нарушений являются ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания Могут развиваться слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития, часто сочетающихся с сирингомиелией.
Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии – операция, основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди–Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни – «нагнетание» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.
Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.
Диагностика: КТ, МРТ, пневмоэнцефалография, позитивная миелография
Лечение:
1. воздействие на очаг в СМ радионуклидной и рентгенотерапии
2. радоновые ванны
3. восстановление энергообмена (препараты АТФ, В12, глютаминовая кислота)
4. хирургическое
68. Факоматозы. Нейрофиброматоз Реклингаузена. Клиника, диагностика, лечение.
Факоматозы представляют собой наследственные заболевания, характеризующиеся изменениями кожных покровов, наиболее частыми из которых являются пятна (phacos — пятно), неврологическими нарушениями и патологией внутренних органов. Столь многосистемное поражение связано с нарушением развития одновременно двух зародышевых листков — эктодермы и мезодермы. Из этих зародышевых зачатков формируются нервная система, кожа и ее производные, внутренние органы и сосуды.
К этой группе заболеваний относятся энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге — Вебера, туберозный склероз Бурневилля, синдром (атаксия-телеангиэктазия) Луи —Бар, нейрофиброматоз Реклингхаузена. Механизмы развития этих заболеваний не выяснены. Многие формы патологии передаются из поколения в поколение. Общей клинической закономерностью для заболеваний этой группы является неуклонное прогрессирование симптомов, нередко приводящее к тяжелым необратимым изменениям многих функций организма.
Факоматозы. Тригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера. Клиника, диагностика, лечение.
Факоматозы представляют собой наследственные заболевания, характеризующиеся изменениями кожных покровов, наиболее частыми из которых являются пятна (phacos — пятно), неврологическими нарушениями и патологией внутренних органов. Столь многосистемное поражение связано с нарушением развития одновременно двух зародышевых листков — эктодермы и мезодермы. Из этих зародышевых зачатков формируются нервная система, кожа и ее производные, внутренние органы и сосуды.
К этой группе заболеваний относятся энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге — Вебера, туберозный склероз Бурневилля, синдром (атаксия-телеангиэктазия) Луи —Бар, нейрофиброматоз Реклингхаузена. Механизмы развития этих заболеваний не выяснены. Многие формы патологии передаются из поколения в поколение. Общей клинической закономерностью для заболеваний этой группы является неуклонное прогрессирование симптомов, нередко приводящее к тяжелым необратимым изменениям многих функций организма.
ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ АНГИОМАТОЗ ШТУРГЕ-ВЕБЕРА
Классическое проявление болезни характеризуется триадой симптомов: сосудистыми пятнами на коже лица (ангиомы), судорожными припадками, повышением внутриглазного давления (глаукома).
Патология часто носит семейный характер, наследуется ауто-сомно-доминантно, но встречаются и аутосомно-рецессивные формы.
При патоморфологическом исследовании больных, страдающих энцефалотригеминальным ангиоматозом, выявляется разрастание сосудов кожи, мягкой мозговой оболочки, сосудистых сплетений глазного яблока. Реже ангиомы локализуются в затылочной области больших полушарий, мозжечке, спинном мозге и внутренних органах. Описано отложение солей кальция в сосудах мозга (петрификаты). Выраженность ангиом может значительно варьироваться.
Ангиомы на коже обычно обнаруживаются уже при рождении, имеют вид “пылающего пятна”. В 80 % случаев они располагаются на лице (с одной или двух сторон) в области иннервации ветвей тройничного нерва. Судорожные припадки появляются в первые годы жизни, обычно носят очаговый характер. У многих больных они заканчиваются генерализованным судорожным припадком. Возможны бессудорожные приступы в виде мгновенных отключений сознания, вздрагиваний, застываний. У некоторых больных возникают сильные приступы головной боли со рвотой (мигрене-подобные приступы).
Повышение внутриглазного давления (глаукома) наблюдается с рождения или появляется позднее. Прогрессирование глаукомы приводит к снижению зрения вплоть до полной слепоты.
Из других проявлений болезни часто встречается слабоумие, которое обусловлено повторяющимися приступами. Оно сочетается с выраженными изменениями в эмоционально-волевой сфере злопамятностью, эгоцентризмом, аффективностью, мстительностью. Ухудшаются память, внимание, способность усваивать новые ведения. Указанные факторы значительно осложняют процесс обучения и воспитания. Эти нарушения психики отмечаются в период между приступами. Выраженность расстройств интеллекта, особенно памяти, нарастает по мере учащения судорог.
Среди умственно отсталых частота болезни Штурге — Вебера составляет 0,1%.
Диагноз энцефалотригеминального ангиоматоза подтверждается при измерении внутриглазного давления, исследовании глазного дна, рентгенографией черепа и записи биотоков мозга.
При лечении заболевания используют противосудорожные и психотропные средства, а также препараты, снижающие внутричерепное и внутриглазное давление. Проводят рентгенотерапию и (по показаниям) нейрохирургическое лечение.
Дети с моносимптомной формой энцефалотригеминального ангиоматоза, имеющие только косметический дефект в виде пылающих пятен на лице, обучаются в массовой школе. Педагогу в этих случаях надо научить других детей не замечать имеющегося у их больного товарища косметического дефекта. В противном случае у ребенка могут развиться психопатологические черты характера.
При обучении детей с энцефалотригеминальным ангиоматозом могут возникать большие трудности, обусловленные нарастанием психопатологических изменений и слабоумия вследствие прогрессирования основного патологического процесса.
69-71 Эпилепсия
Эпилепсия (этиология, патогенез, классификация).
Эпилепсия (в пер. схватывание) – полиэтиологическое заболевание, обусловленное поражением ГМ и характеризующееся повторными судорожными и другими припадками и нередко сопровождающееся изменением личности.
Этиология эпилепсии во многом определяется возрастом больного:
а) новорожденные и младенцы: 1. тяжелая гипоксия 2. дефекты развития ГМ 3. генетические дефекты метаболизма (гипогликемия, гипокалиемия и др) 4. родовая травма 5. неблагоприятные воздействия на плод во время беременности
б) детский возраст: инфекционные, паразитарные и аллергические заболевания НС (менингиты, энцефалиты, абсцессы мозга)
в) молодой возраст: 1. ЧМТ 2. опухоли 3. нейроинфекции 4. воздействие токсинов 5. аллергии
г) средний и пожилой возраст: все причины молодого возраста + инсульты
Патогенез: этиофакторы, влияя на внутреннюю возбудимость отдельных нейронов, возбуждение или торможение функционально связанных систем нейронов, энергетическое состояние систем головного мозга и метаболизм некоторых АК, приводят к дисфункции полушарий мозга и возникновению изменения нейрональной активности; при этом нейрональная активность становиться аномальной, периодической и чрезмерной; временами происходит внезапная деполяризация мембраны группы нейронов из-за блокады калиевых каналов, что затрудняет кольцевую циркуляцию импульсов между нейронами, а также из-за дисбаланса между возбуждающими (глутамат, аспартат) и тормозящими (ГАМК) нейротрансмиттерами; при распространении деполяризации на соседние участки мозга возникают генерализованные припадки
В механизме возникновения эпилептического припадка играют роль 3 фактора:
1) повышенная судорожная готовность (снижение порога возбудимости)
2) эпилептический очаг
3) внешний эпилептический раздражитель
Классификация эпилепсии:
1. Первичная (идиопатическая) 2. Вторичная (симптоматическая)
Классификация эпилептических припадков:
1. Парциальные
а. простые
б. сложные
в. с вторичной генерализацией
2. Генерализованные
а. тонико-клонические
б. тонические
в. клонические
г. миоклонические
д. абсансовые
е. атонические
Клиника большого и малого эпиприпадка.
70.
Парциальные припадки.
Возникновение связано с избыточными фокальными разрядами нейронов.
1. Клиника простых парциальные припадков: начинаются локально без нарушения сознания; различные симптомы в зависимости от локализации очага эпилепсии:
а) моторные припадки (Джексоновские) – вызываются разрядами в какой-либо части коры; приступы судорог в группе мышц противоположной стороны расположения эпилептического очага; эти судороги могут распространяться на соседние мышцы в порядке, обусловленным особенностями топики в проекционных зонах коры (Джексоновский марш: судороги в лице распространяются на пальцы кисти, кисть, затем надплечье, плечо); могут быть окулоклонические (нистагм), глазодвигательные (отведения головы и глаз), вращательные (поворот туловища вокруг своей оси) припадки
б) сенсорные припадки: соматосенсорные (Джексоновские припадки с парестезиями), зрительные (фотопсии, скотомы, амавроз, искажение восприятия – иллюзии, галлюцинации, макропсии, микропсии), слуховые (шум, звон, свист, искажение восприятия – усиление или ослабление звуков), обонятельные (ощущение неприятного запаха), вкусовые (привкус металла во рту), вестибулярные (ощущения падения, качания, системного головокружения), вегетативные висцеральные (тошнота, бледность, покраснение лица, гипергидроз, мидриаз, удушье, сердцебиение)
2. Клиника сложных парциальных припадков: сопровождаются некоторым нарушением сознания; начинаются с ауры – предвестника эпиприпадка (тошноты, слабости, головокружения, онемения губ, болей в груди и т.д., ощущение нереальности, слуховые или зрительные галлюцинации); при локализации очага эпилепсии (ОЭ) в височной области – оральный автоматизм (жевание, чмокание губами, облизывание губ, насильственное глотание), словесные, амбулаторные (больные могут передвигаться на большие расстояния), эмоциональные (неприятные переживания, тревога, эйфория) расстройства
3. Клиника парциальных припадков с вторичной генерализацией: вначале возникает парциальный припадок, который затем переходит в генерализованный.
71.Генерализованные припадки.
В процесс вовлекаются оба полушария ГМ. Вначале приступа утрачивается сознание, аура отсутствует.
1. Тонико-клонические (большие) – имеется периодизация с циклом сна-бодрствования, месячных и т.д.; 4 фазы течения:
а) фаза предвестников: больной теряет сознание, падает, как подкошенный, расширяются зрачки
б) тоническая фаза припадка (10-20 сек): тоническое сокращение всех мышечных групп, глазные яблоки дивергируют и отходят вверх, мидриаз отсутствие реакции зрачков на свет, при прохождении воздуха через спазмированную голосовую щель – эпилептический крик, задержка дыхания при вдохе
в) клоническая фаза (1-5 мин): клонический храп, прикус языка, тяжелые вегетативные расстройства (усиленная саливация – пена изо рта, потливость, усиление выделения трахеобронхиальной слизи); дыхание становиться прерывистым, что приводит к длительной гипоксии
г)послеприпадочная фаза (кома, 5-15 мин): непроизвольное мочеиспускание, отсутствие зрачковых и роговичных рефлексов, оживление глубоких рефлексов
После восстановления сознания жалобы на головную боль, боли в мышцах, полная амнезия на период припадка
2. Тонические – только тоническая фаза
3. Клонические – только клоническая фаза
3. Миоклонические – характерны внезапные сокращения мышц; миоклонические подергивания охватывают как все мышцы, так и часть их
4. Абсансные (малые) - в пер. отсутствие; внезапное и кратковременное (до 30 с) выключение или угнетение сознания; отсутствующий взгляд, прерывание текущей деятельности, покраснение или побледнение лица, умеренный мидриаз; приступ заканчивается также внезапно, как и начался; абсансам никогда не предшествует аура; имеют характерные изменения на ЭЭГ (пик-волна)
5. Атонические (малые моторные) – внезапное ослабление постурального тонуса с невозможностью удерживать голову, возможно падение на пол
При абсансах и сложных парциальных припадках возникают психические нарушения, приводящие к деградации личности (слащавость, угодливость, упорство, подчеркнутая аккуратность, вспыльчивость и т.д.)
Эпилептический статус.
ЭС – серия судорожных припадков, следующих один за другим с интервалом в несколько минут, может длиться несколько часов. Опасен для жизни вследствие возможности ущемления ствола мозга из-за отека ГМ.
Различают ЭС:
а) судорожный – осложнение генерализованных тонико-клонических припадков
б) безсудорожный – осложнение абсансов или сложных парциальных припадков
ЭС возникает чаще у людей, длительно болеющих эпилепсией или провоцируется массивными эндо- и экзогенными вредностями (алкоголь).
Причины развития эпилептического статуса.
Неадекватное лечение эпилепсии.
Резкое снижение дозы противосудорожных средств.
Присоединение интеркуррентных заболеваний (инфекции, интоксикации, ЧМТ).
Припадки других, не связанных с эпилепсией, заболеваний мозга (гематомы, опухоли, воспаления).
Критерии диагностики эпилептического статуса.
Следующие один за одним эпилептические припадки.
Нарушение сознания в межприступный период.
Формы эпилептического статуса.
Статус тонико-клонических судорог.
Статус Джексоновских припадков.
Статус абсансов.
Статус психомоторных припадков.
Лечение эпилептического статуса.
Первая помощь:
Уложить больного на бок (профилактика аспирации рвотных масс, слизи, западения языка); обеспечить проходимость дыхательных путей (отсасывание зондом слизи из полости рта и глотки). При наличии используется роторасширитель, языкодержатель.
В межприступном периоде изо рта вынуть протезы зубов (если они имеются), удалить слизь;
В период приступа стремиться предупредить дополнительную травматизацию (особенно головы);
Вызвать скорую помощь.
Проведение противосудорожной терапии:
Седуксен 0,5 % – 4 мл на 16 мл 40 % глюкозы в/венно медленно, при невозможности – в/мышечно; введение седуксена можно повторить через 1–2 часа 2–4 мл, всего за сутки до 10 мл;
Литическая смесь в/мышечно: промедол 2 % – 1 мл, анальгин 50 % – 2 мл, димедрол 1 % – 2 мл, новокаин 0,5 % – 2 мл; через 3–4 часа можно повторить введение литической смеси, всего 3–4 раза в сутки;
Оксибутират натрия 20 % – 10 мл в/венно медленно или капельно в общей дозе 100–150 мг на кг веса (в 10 мл 20 % раствора содержится 2000 мг вещества);
При отсутствии или недостаточной эффективности седуксена в/венно вводится 40 мл 2,5 % раствора гексенала или тиопентала натрия (медленно!) или 5–10 мл 4 % раствора амитала натрия.
Дегидратационная и противоотечная терапия:
Сразу вводится в/мышечно фуросемид (лазикс) 2 % – 2 мл;
В/венное капельное введение маннитола 15 % – 400 мл в общей дозе 0,5–1 г на кг массы тела;
Преднизолон в/мышечно 30–60 мг;
В/венное капельное введение реополиглюкина 200–400 мл, гемодеза 100–200 мл;
Коррекция сердечной деятельности и артериального давления.
Все больные в состоянии эпилептического статуса, а также после его купирования подлежат обязательной госпитализации с целью уточнения причин, вызвавших возникновение статуса.
72. Невралгия тройничного нерва.
НТН – заболевание, проявляющееся спонтанными кратковременными пароксизмами нестерпимых болей в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва.
Этиология: различают НТН
1. первичную (идиопатическую)
2. вторичную (симптоматическую)
Предрасполагающие факторы: инфекции, интоксикации, нарушения обмена веществ, аллергические реакции, нарушения кровообращения и т.д.
Патогенез: возможно дисфункция ЦНС с формированием эритативного эпилептического очага с патологической активностью.
Клиника: внезапно появляющиеся кратковременные приступы нестерпимых лицевых болей (чаще в зоне 2-ой и 3-ей ветвей тройничного нерва) длительностью от нескольких сек до нескольких мин, могут сопровождаться рефлекторным сокращением лицевых мышц; приступ обычно провоцируется жеванием, глотанием, разговором, туалетом лица; в период приступа наблюдаются вегетативные симптомы: гиперемия лица, слезоточивость, потливость; при обследовании в период приступа болезненность в точках выхода ветвей тройничного нерва
Для невралгий центрального генеза характерно появление участков сверхвозбудимости – "курковых" зон. Раздражение этих зон провоцирует болевой пароксизм.
Лечение:
1. Устранение причины невралгии
2. Противоэпилептические препараты для подавления очагов патологической активности в ЦНС (карбамазепин(финлепсин), этосуксимид, клоназепам)
3. Ненаркотические анальгетики с антигистаминными, антидепрессивными, седативными препаратами, натрия оксибутират
4. Вазоактивные спазмолитические препараты (трентал, никотиновая кислота, эуфиллин)
5. Рассасывающая терапия: стекловидное тело, алоэ, ФиБС
6. Противовоспалительные (НПВС)
7. Лекарственные блокады
8. ФТЛ: иглорефлексотерапия, гальванизация, электрофорез, УФО
73. Невропатия лицевого нерва.
Этиология: провоцирующие моменты – переохлаждение, травма, инфекции, осложнения отита, мезотимпанита, паротита, воспалительных процессов в мозге.
Патогенез: воспаление вызывает отек, который сдавливает нерв (наиболее уязвимое место – канал лицевого нерва).
Клиника: проявления поражения зависят от уровня его локализации:
а) поражение ядра лицевого нерва: парез или паралич мимической мускулатуры на стороне поражения (парализованная гладкая, без морщин; глазная щель шире; угол рта опущен; невозможно поднять бровь, зажмурить глаз – лагофтальм, надуть щеку, оскалить зубы; феномен Белла – при попытке закрыть глаз на пораженной стороне глазное яблоко поворачивается кверху и кнаружи; возможна атрофия мимических мышц)
б) поражение нерва в области его выхода из мозгового ствола: то же + симптомы поражения n.intermedius (нарушение вкуса на передних 2/3 языка, гиперакузия, сухость глаз, уменьшение слюноотделения) + симптомы поражения VIII нерва (глухота)
в) поражение нерва в начальном отделе костного канала выше отхождения большого каменистого нерва: парез или паралич мимической мускулатуры на стороне поражения + симптомы поражения n.intermedius (гиперакузия, сухость глаз, уменьшение слюноотделения, расстройства вкуса на передних 2/3 языка)
г) поражение нерва на уровне узла: парез или паралич мимической мускулатуры на стороне поражения + гиперакузия, слезотечение, уменьшение слюноотделения, расстройства вкуса на передних 2/3 языка
д) поражение нерва ниже отхождения большого каменистого нерва выше стременного нерва: парез или паралич мимической мускулатуры на стороне поражения + гиперакузия, уменьшение слюноотделения, расстройства вкуса на передних 2/3 языка
е) поражение нерва ниже отхождения стременного нерва выше барабанной струны:
парез или паралич мимической мускулатуры на стороне поражения + уменьшение слюноотделения, расстройства вкуса на передних 2/3 языка
ж) поражение нерва ниже отхождения барабанной струны: периферический паралич лицевого нерва без дополнительных расстройств
Лечение:
1. Комплексное применение ГКС (преднизолон) и НПВС (индометацин), противоотечных (диуретиков), спазмолитиков, сосудорасширяющих
2. Большие дозы никотиновой кислоты (внутрь – эндурацин и в/в - компламин)
3. Анальгетики при болях
4. Тепловые процедуры с 5-7 дня болезни: УВЧ, парафиновые, озокеритовые, грязевые аппликации, ультразвук с гидрокортизоном на пораженную область
5. ЛС, улучшающие обмен веществ: анаболические (неробол, дианабол), витамин гр. В, глутаминовая кислота, антихолинэстеразные препараты (галантамин), дибазол
6. При неэффективном консервативном лечении – декомпрессия нерва в костном канале, невролиз, сшивание нерва, его пластика, корригирующие операции на мимических мышцах в случае их контрактуры
74. Туннельные невропатии верхнего плечевого пояса. Клиника, лиагностика, лечение.
Придавливание нерва к костным выступам или ущемление в узких каналах с твердыми стенками ведет к развитию туннельной невропатии.
Синдром запястного канала. К числу наиболее часто встречающихся туннельных невропатий относится синдром сдавления срединного нерва в запястном канале. Он чаще развивается у лиц, деятельность которых требует повторных сгибательных и разгибательных движений в кисти или длительного ее сгибания (машинопись, игра на пианино или виолончели, работа с отбойным молотком и др.). Склонность к развитию туннельной невропатии срединного нерва отмечается у лиц, страдающих соматическими заболеваниями, которые проявляются метаболическими невропатиями (сахарный диабет, уремия). Этот симптомокомплекс может развиваться при ревматоидном артрите, гипотиреозе, амилоидозе и других заболеваниях. Чаще болеют женщины вследствие природной узости канала.
Клинические проявления. Появляются онемение и парестезии I, II, III пальцев кисти. Вначале онемение носит преходящий характер, а в дальнейшем становится постоянным. Часто отмечаются ночные боли, распространяющиеся с кисти на предплечье, иногда до локтевого сустава. При поднятии руки вверх боли и онемение усиливаются. При перкуссии срединного нерва в зоне запястного канала возникает парестезия в кисти (положительный симптом Тинеля). Сгибание кисти в течение 2 мин (признак Фалена) усиливает симптоматику. Отмечаются умеренное снижение болевой и температурной чувствительности в первых трех пальцах кисти, слабость мышцы, противопоставляющей первый палец, иногда ее атрофия. Отмечаются электромиографические признаки денервации различной степени выраженности в мышцах, иннервируемых срединным нервом, снижение скорости проведения импульса по его ветвям к кисти.
Лечение. В первую очередь необходимо лечить заболевание, лежащее в основе развития синдрома запястного канала. Так, при гипотиреозе проводится заместительная терапия. В этих случаях происходит быстрое восстановление нарушенных функций.
Для улучшения регионального кровообращения назначают вазоактивные препараты (трентал, ксантинол, никотиновая кислота) в сочетании с противовоспалительными и диуретическими средствами (диакарб, триампур). Больным с выраженными парестезиями в ночное время показано назначение препаратов карбамазепинового ряда (тегретол по 200 мг 2–3 раза в день).
На ранних этапах может быть достигнуто улучшение путем введения новокаина и стероидных препаратов в область канала.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии возникают показания к оперативному лечению: рассечению поперечной связки запястья. Операция обычно делается открытым способом, но может быть выполнена и с помощью эндоскопа.
Как было отмечено ранее, к туннельным синдромам относится также сдавление локтевого нерва в фасциальном канале между головками локтевого сгибателя запястья.
Поражение верхнего первичного пучка плечевого сплетения – паралич Дюшена-Эрба.
Этиология плечевых плекситов: травма, ранения, сдавления сплетения головкой вывихнутого плеча; осложнения при вправлении вывиха плеча; перелом ключицы; падение на руки; наличие шейного ребра; родовая травма; аневризмы подключичной, плечевой артерий; опухоли позвоночника и верхушки легкого; инфекционные заболевания
Клиника паралича Дюшена-Эрба: возникает при поражении корешков надключичной части плечевого сплетения (С5-С6); соответственно поражению подмышечного и частично лучевого нервов нарушается иннервация дельтовидной, двуглавой, плечевой, плечелучевой, иногда над- и подостной мышц, которые постепенно атрофируются; затрудняются или становятся невозможными поднятие плеча до горизонтального уровня и его отведение, сгибание руки в локтевом суставе, супинация; снижается или исчезает биципитальный рефлекс; боли диффузные, нередко с симпаталгическим оттенком преимущественно в верхней трети плеча; в надключичной области кнаружи от места прикрепления кивательной мышцы определяется болевая точка Эрба; по наружному краю плеча и предплечья – полоса гиперестезии или анестезии; иногда наблюдается поражение диафрагмального нерва.
Лечение: витамины группы В (В1, В6, В12); ингибиторы ацетилхолинэстеразы (прозерин); лидаза, дибазол, алоэ; ФТЛ (парафин, озокерит, электрофорез, горячее укутывание), ЛФК.
Поражение нижнего первичного пучка плечевого сплетения – паралич Дежерин-Клюмпке.
Этиология и лечение: см. выше.
Возникает при поражении корешков подключичной части плечевого сплетении (С8-Т2); поражаются локтевой, кожные внутренние нервы плеча, предплечья, частично срединный нервы.
Клиника: паралич и парез мышц кисти и предплечья; рука пронирована и приведена к туловищу, предплечье и кисть не двигаются, кисть свисает; мелкие мышцы кисти (межкостные, червеобразные, гипотенара, сгибатели кисти и пальцев) атрофируются; движения кисти и пальцев нарушаются; ослабевает карпорадиальный рефлекс; боль и нарушение чувствительности определяется по внутренней поверхности плеча, предплечья, тыльной половине кисти и ладонной поверхности 4 и 5 пальцев; выявляется синдром Горнера-Бернара (миоз, птоз верхнего века, энофтальм).
Невропатия лучевого, локтевого и срединного нервов.
Невропатия лучевого нерва.
Этиология: часто нерв поражается во время сна, когда больной кладет руку под голову или туловище при очень глубоком сне ("сонный" паралич); возможно сдавление нерва костылем ("костыльный" паралич); перелом плечевой кости; сдавление жгутом; неправильно проведенная инъекция в наружную поверхность плеча; редко инфекция, интоксикация.
Наиболее часто нерв сдавливается у места прободения нервом латеральной межмышечной перегородки.
Клиника: парез или паралич разгибателей предплечья (поражение трицепса), кисти и пальцев, супинаторов предплечья, плечелучевой мышцы и длинной мышцы, отводящей первый палец кисти; нарушается разгибание предплечья, кисти, пальцев, а также отведение первого пальцев; перечисленные мышцы атрофируются; триципитальный или карпорадиальный рефлекс снижаются или выпадают; возникает свисающая кисть; расстраивается чувствительность на тыле 1, 2, частично 3-го пальцев, исключая концевые фаланги, а также на тыле лучевого отдела киста и задней поверхности предплечья.
Невропатия локтевого нерва.
Этиология: компрессия нерва в области локтевого сустава; переломы внутреннего мыщелка плеча, надмыщелковые переломы; инфекционные заболевания
Клиника: парез или паралич сгибателей 4-го и 5-го пальцев, гипотенара, межкостных и части червеобразных мышц, мышцы, приводящей первый палец и мышцы, отводящей мизинец. Затруднено или невозможно сгибание 5-го пальца, разведение и приведение пальцев, сгибание основных и разгибание других фаланг пальцев; частичная атрофия мышц предплечья, западение межкостных промежутков кисти, уплощение гипотенара; "когтистая" кисть; чувствительность расстраивается на ладонной поверхности 5 и половине 4-го пальца и на тыльной поверхности 5, 4 и половине 3-го пальцев, а также на ладонной и тыльной поверхности локтевой половины кисти.
Невропатия срединного нерва.
Этиология: травмы верхних конечностей; повреждения при в/в инъекциях в локтевую вену; резанные раны выше лучезапястного сустава на ладонной поверхности; профессиональное перенапряжение кисти.
Клиника: боли, двигательные расстройства, нарушения чувствительности и вегетативно-трофических функций; парез и паралич сгибателей кисти, 1 и 2-го пальцев, пронаторов и мышцы, противопоставляющей первый палец; атрофия мышц передней поверхности предплечья и тенара; "обезьянья" кисть; чувствительность расстраивается на ладонной стороне ногтевых фаланг 1-3 и частично 4-го пальцев кисти, ладонной поверхности лучевого края кисти; вегетативно-трофические расстройства (атрофия кожи, гиперкератоз, ломкость ногтей).
Лечение: витамины группы В; антихолинэстеразные препараты (прозерин); дибазол; при инфекционных невритах – АБ; ГКС, десенсибилизирующие средства; НПВС; анальгетики; седативные, снотворные средства; физиотерапия, массаж, ЛФК. При отсутствии признаков восстановления в течение 1-2 мес – оперативное лечение.
74.Туннельные невропатии нижних конечностей. Клиника, диагностика, лечение.
Невропатия бедренного нерва. Может быть обусловлена его сдавлением в месте выхода в области паховой связки. Больные жалуются на боли в паху, которые иррадиируют по передневнутренней поверхности бедра и голени. С течением времени возникают чувствительные и двигательные нарушения, наступают онемение кожи на иннервируемом участке и гипотрофия, а затем и атрофия четырехглавой мышцы бедра.
Невралгия наружного кожного нерва бедра. Невралгия проявляется мучительными болезненными ощущениями по передненаружной поверхности бедра (болезнь Рота). Причиной является сдавление нерва в канале, сформированном паховой складкой.
Синдром грушевидной мышцы. Седалищный нерв может сдавливаться спазмированной грушевидной мышцей. Боли жгучие, сильные, сопровождаются парестезиями, распространяются по наружной поверхности голени и стопы. Характерно усиление болей при внутренней ротации бедра, при ноге, согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Пальпация грушевидной мышцы также усиливает боль.
Невропатия большеберцового и малоберцового нервов. Общий малоберцовый нерв или его ветви, большеберцовый нерв могут поражаться на уровне головки малоберцовой кости. Компрессия возникает при неправильном положении конечности, в частности, улиц, которые любят сидеть, закинув ногу на ногу. Патогенетическими факторами являются сахарный диабет, диспротеинемия, васкулит и др.
Клинически поражение общего малоберцового нерва проявляется слабостью тыльного сгибателя стопы, ослабляется поворот стопы кнаружи. Отмечается онемение наружной поверхности голени и стопы. Больные ходят, шлепая стопой. Снижена чувствительность в области наружной поверхности голени и стопы. Поражение передних ветвей большеберцового нерва ведет к слабости сгибания стопы и пальцев. Этот нерв может ущемляться в месте его прохождения за внутренней лодыжкой, а также на стопе в зоне предплюсневого канала. Появляются боль, покалывание вдоль подошвы и основания пальцев стопы, онемение в этой области. В процесс может вовлекаться медиальная или латеральная ветвь подошвенного нерва. При поражении первой отмечаются неприятные ощущения в медиальной части стопы, при поражении второй – по боковой поверхности стопы. Возникают также расстройства чувствительности в медиальной или наружной поверхности стопы.
Хирургическое лечение туннельных синдромов. При отсутствии эффекта от физиотерапевтического лечения, блокад, местного введения гормонов возникают показания для хирургической декомпрессии сдавленного нерва.
75-76 Остеохондроз
Классификация неврологических проявлений остеохондроза позвоночника (по Антонову).
1.Шейный уровень.
1.1. Рефлекторные синдромы
1.1.1. Цервикалгия
1.1.2. Цервикокраниалгия(задне-шейный-симпатический синдром)
1.1.3. Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями
1.2. Корешковые синдромы
1.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит)
1.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия)
2.Грудной уровень.
2.1. Рефлекторные синдромы.
2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрофическими проявлениями.
2.2. Корешковые синдромы.
2.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит)
3. Пояснично-крестцовый уровень.
3.1. Рефлекторные синдромы.
3.1.1. Люмбаго (прострел)
3.1.2. Люмбалгия.
3.1.3. Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.
3.2. Корешковые синдромы.
3.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит)
3.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).
Клинические фазы течения остеохондроза позвоночника.
ОП – хроническое заболевание, в основе которого лежат дистрофические процессы в пульпозном ядре, распространяющиеся на фиброзное кольцо, которые начинаются с обызвествления и уплощения пульпозного ядра и ткани хряща, постепенного снижения его высоты и расслоения.
Иннервируется позвоночник тремя группами нервных ветвей: задние ветви спинномозговых нервов, менингеальные нервы (синувертебральные нервы Люшки, состоят из ветви от симпатического ствола и ветви от спинномозгового нерва) и ветви симпатического ствола.
Остеохондроз позвоночника представлен двумя основными стадиями (на примере ОП поясничного отдела):
а) рефлекторная - возникает при дегенерации и внедрении элементов пульпозного ядра в фиброзное кольцо и распространении трещин фиброзного кольца к его наружному отделу, при этом возникает реактивный воспалительный процесс, проявляющийся отечностью соединительно-тканных образований, окружающих пораженный диск; проявляется синдромами, обусловленными ирритацией обширного рецепторного поля окончаний возвратного симпатического нерва (синувертебрального нерва Люшка). Импульсы, распространяющиеся по этому нерву из пораженного позвоночника, поступают по заднему корешку в задний рог СМ и, переключаясь на передние рога, вызывают рефлекторное напряжение (дефанс) иннервируемых мышц – рефлекторно–тонические нарушения. Переключаясь на симпатические центры бокового рога своего или соседнего уровня, они вызывают рефлекторные вазомоторные или дистрофические нарушения, которые часто становятся причиной боли, возникающей не только местно, но и на расстоянии (отраженная боль, которая как бы «выстреливает» при прикосновении к больному участку – тригерной зоне). Вследствие длительного рефлекторно-тонического напряжения поперечно-полосатых мышц происходит нарушение их микроциркуляции и развивается гипоксия, в результате в них формируются зоны уплотнений в виде узелков и тяжей, а также возникает боль
К местным локальным болевым рефлекторным синдромам при поясничном остеохондрозе относят люмбаго и люмбалгии.
б) корешковая (корешково-сосудисто-спинальная) – возникает в результате реактивного воспаления в эпидуральном пространстве, нервном корешке и его оболочках, обусловленного чаще всего грыжей межпозвоночного диска. «Диско-радикулярный конфликт» обусловлен не только непосредственно механическим сдавлением корешков, но и вторичными реактивными изменениями в области выпячивания (спайками вокруг нервного корешка и грыжи, утолщением и отечностью корешка, разрыхлением, инфильтрацией и уплотнением эпидуральной клетчатки). Под влиянием реактивных изменений резко повышается чувствительность нервного корешка, что в сочетании с оказываемым на него давлением (или с растяжением) вызывает боль.
Клинически проявляется симптомокомплексом пояснично-крестцового радикулита (см. вопрос 83)
Неврологические проявления шейного остеохондроза (ШО).
Основные факторы развития неврологических симптомом при ШО:
1. относительно постоянная компрессия или периодически возникающее при движениям позвоночника длительная травматизация задними костными остеофитами и мягкими грыжами диска СМ, его корешков, сосудистой системы, позвоночной артерии и связочного аппарата позвоночника
2. патологическая импульсация из пораженного межпозвоночного диска, формирующая местные и отраженные болевые и другие рефлекторные синдромы (плече-лопаточный периартрит)
3. вторичные арахноидальные сращения, вызывающие затруднения ликвороциркуляции
Неврологические проявления ШО:
1. Боли в области шеи вследствие раздражения связочного аппарата позвоночника (включая межпозвоночный диск)
2. Шейно-плечевые боли симпаталгического характера
3. Корешковый синдром с возникновением жгучих, тянущих или типичных острых радикулярных болей в задней части шеи, в субокципитальной и межлопаточной областях, предплечье с иррадиацией по верхней конечности в пальцы кисти
4. Нейро-дистрофические нарушения (периартрит плечевого сустава, синдром передней лестничной мышцы, нейроваскулярная дистрофия верхней конечности)
5. Кардиалгический синдром
6. Синдром поражения позвоночной артерии и ее симпатического сплетения (головокружение, шум и звон в ушах, мозжечковые нарушения, слабость в конечностях), который чаще возникает в положении сверхразгибания и исчезает при срединном положении
7. Шейная миелопатия дискогенной этиологии (прогрессирование спастико-атонического верхнего парапареза или спастического нижнего парапареза)
Неврологические проявления поясничного остеохондроза.
В основе неврологических проявлений - вертеброгенные боли, обусловленные изменениями межпозвоночных дисков (в их пульпозном ядре или фиброзном кольце) в поясничном отделе позвоночнике (остеохондроз); боли тонические, связаны с напряжением мышц поясницы, вызываются раздражением рецепторов связочного аппарата позвоночника, его суставных капсул и фиброзного кольца межпозвоночных дисков
Патогенез остеохондроза: в одним случаях вначале возникают изменения дегенеративного характера в студенистом ядре, в других – в фиброзном кольце; эти изменения сводятся к уменьшению эластичности межпозвоночных дисков; деструкция фиброзного кольца сопровождается его разрыхлением и сморщиванием; высота межпозвоночных дисков уменьшается, что приводит к сужению межпозвоночных пространств; измененный диск начинает выдавливаться за пределы позвонков; возникает костные разрастания в виде "клювов" из тел прилежащих позвонков (картина деформирующего спондилеза); через дефекты фиброзного кольца может выбухать студенистое ядро, образуя грыжевидного выпячивание в позвоночный канал, позвоночное отверстие или кпереди от позвоночника.
Основные неврологические проявления пояснично-кресцового остеохондроза:
1. Болевой синдром: локальные боли в пояснично-кресцовой области в виде люмбаго – внезапно возникающие острые боли во время физического напряжения или сразу после него или люмбалгии – постепенно или подостро появляющиеся тупые ноющие боли; эти боли сопровождаются рефлекторными защитными симптомами в виде а. ограничения подвижности позвоночника б. напряжения мышц разгибателей спины в. сглаженности поясничного лордоза
2. Монорадикулярный синдром: симптомы раздражения и сдавления одного корешка
3. Полирадикулярный синдром: симптомы раздражения и сдавления двух или нескольких корешков.
При поражении передних корешков СМ характерны: периферический паралич и атрофия мышц, снижение или утрата рефлексов, фасцикулярные подергивания в мышцах в зоне иннервации пораженных корешков; при поражении задних корешков СМ: боли (стреляющие, опоясывающие, стягивающие); расстройства всех видов чувствительности; понижение или утрата рефлексов в зоне пораженных корешков; болезненность паравертебральных точек, напряженность мышц; ограничение движения позвоночника в области поражения; усиление болей при кашле (симптом кашлевого толчка Дежерина), натуживании, сгибании головы (симптом Нери)
4. Синдром сдавления всех корешков конского хвоста (см. вопрос 11)
. Синдром вертеброгенной цервикальной миелопатии.
Развивается в результате компрессии шейных сегментов спинного мозга «выбухающей» или выпавшей частью диска, разрастаниями («остеофитами») тела позвонка или задней продольной связки.
У большинства пациентов заболевание протекает длительно (годами), симптомы нарастают на протяжении месяцев и даже лет.
Клиника: первыми жалобами являются боль, ощущение холода или онемения, слабость в руках и ногах; слабость мышц рук постепенно нарастает, появляются гипотония, атрофия и фасцикулярные подергивания (признаки повреждения периферических мотонейронов для верхних конечностей); обнаруживаются пирамидальные нарушения; определяются различной степени выраженности расстройства чувствительности (температурой, болевой) по проводниковому и сегментарному типу, часто страдает вибрационная чувствительность; могут быть легкие мозжечковые симптомы за счет нарушения спиноцеребеллярных путей; при сдавливании сегментов С1-2 вследствие поражения ядра тройничного нерва на этом уровне нередко возникают нарушения чувствительности на лице в каудальных зонах Зельдера и выпадение корнеальных рефлексов; феномен кордональных болей Лермитта (феномен «электрического тока»): при движении головой появляются неприятные ощущения прохождения электрического тока от шеи в обе руки, вдоль позвоночника, в обе ноги (симптомы вовлечения задних канатиков); при парамедианой локализации компрессии, когда выпавшая грыжа мала по размерам и сдавливает переднюю поверхность спинного мозга, вовлекаются передний рог, спиноталамический и пирамидный тракты, на одноименной стороне (периферический парез, фасцикулярные подергивания мышц руки на стороне очага, спастический парез ноги).
Рентгенологическая диагностика остеохондроза позвоночника.
Современные методы рентгенологического исследования остеохондроза позвоночника:
1. Обзорная рентгенография в 2-х стандартных проекциях (боковая и задняя)
2. Обзорная рентгенография в косых проекциях
3. Обзорная рентгенография с функциональными пробами (сгибание, разгибание)
4. Прицельная рентгенография (производится узким тубусом или с диаграфмированием, позволяет получить более четкое изображение двух-трех позвонков)
5. Послойное рентгенологическое исследование – томография (позволяет получить изображение отдельных элементов позвонка позвоночного канала).
6. Контрастные методы исследования (пневмомиелография, миелография, дискография, эпидурография, веноспондилография)
7. Специальные методы лучевой диагностики: КТ, МРТ
Рентгенологические признаки остеохондроза:
1. Выпрямление шейного и поясничного лордоза
2. Усиление кифоза грудного отдела
3. Сколиоз (чаще выражен в больную сторону)
4. Снижение высоты межпозвоночных дисков
5. Краевые костные разрастания (остеофиты)
6. Субхондральный склероз тел позвонков
7. Спондилолистез (смещение части позвонка, усиливающееся при сгибании или разгибании)
8. Сужение межпозвоночных отверстий
9. Уменьшение сагиттального размера позвоночного канала
10. Повышенная или ограниченная подвижность тел позвонков по отношению друг к другу
Лечение и профилактика неврологических проявлений остеохондроза позвоночника.
а) в остром периоде: покой, назначение НПВС (индометацин, ибупрофен, реопирин, диклофенак), противоотечные (фуросемид, гипотиазид), анальгетики, миорелаксанты, большие дозы витаминов группы В; при выраженном болевом синдроме – в/м применение комбинированных ЛС (дексаметазон + фенилбутазон + лидокаин + цианокобаламин); может быть показано вытяжение для уменьшения протрузии дисков; при поражении позвоночника на шейном уровне – иммобилизация с помощью воротника; ФТЛ – обезболивание с помощью синусоидальных модулированных токов, переменного магнитного поля, УЗ терапии, электрофореза анальгетиков
б) в подострую стадию (после стихания болевого синдрома): физические методы лечения – гимнастика, мануальная терапия, физиотерапия, массаж
в) в стадию ремиссии: лечение направлено на преодоление стойких дефектов и профилактику рецидивов; комплекс лечебной гимнастики, санаторно-курортное лечение
Профилактика неврологических проявлений остеохондроза:
а) спать на в меру жесткой кровати (поверхность должна быть не слишком жесткой, не слишком мягкой)
б) заниматься гимнастикой, позволяющей укрепить мышцы позвоночника
в) избегать тяжелых физических нагрузок; не поднимать и не держать тяжелые предметы на вытянутых руках (в десятки раз увеличивает нагрузку на позвоночник).
г) избегать резких движений, особенно поворотов туловища при наклоне.
д) равномерно распределять нагрузку (например, не носить сумки только в одной руке)е) правильная осанка
ж) занятия плаванием
Показания к хирургическому лечению дискогенного пояснично-крестцового радикулита.
1) неэффективность консервативного лечения в течение 2-3 мес и обнаружении при КТ и миелографии выпавшего диска или остеофита, вызывающего болевой синдром
2) при прогрессирующей миелопатии, обусловленной сдавлением СМ
3) при развитии синдрома сдавления корешков конского хвоста, других компрессионных синдромов
4) при болевых формах в случаях хронического рецидивирующего течения заболевания с короткими ремиссиями и длительными обострениями, в результате которых больные теряют работоспособность
5) развитие острой радикуломиелоишемии и выраженный гипералгический
синдром, когда даже назначение опиоидов, блокады не уменьшают болевой синдром
NB! Абсолютный размер грыжи диска не имеет определяющего значения для окончательного решения об операции и должен рассматриваться во взаимосвязи с клинической картиной, конкретной ситуацией, которая наблюдается в позвоночном канале по данным томографии (например, может быть сочетание небольшой грыжи на фоне стеноза позвоночного канала – нужна операция или наоборот – грыжа большая, но срединного расположения на фоне широкого позвоночного канала – операция не нужна).
НЕЙРОХИРУРГИЯ
96.Классификация черепно-мозговой травмы.
ЧМТ – повреждение механической энергией черепа и внутричерепного содержимого (ГМ, мозговых оболочек, сосудов и черепных нервов).
ЧМТ на первом месте в структуре нейрохирургической патологии, наиболее частая причина смерти и инвалидности взрослого населения в возрасте до 45 лет. На каждые 1000 человек ежегодно госпитализируется 2–3 больных с ЧМТ, но истинная заболеваемость ЧМТ выше так как на одного стационарного больного приходится 3–4 амбулаторных пациента. 85–90 % составляют больные с легкой ЧМТ, 5–10 % cо среднетяжелой и 5% с тяжелой травмой. Летальность среди больных ЧМТ варьируется от 1,3 до 4,9 %, достигая 15–30 % у больных с тяжелой травмой.
Выделяют открытую (полость черепа сообщается с внешней средой) и закрытую (без нарушения целостности кожных покровов головы; с ранами мягких тканей без повреждения апоневроза; переломы костей свода черепа, которые не сопровождаются ранением прилегающим мягких тканей и апоневроза) ЧМТ.
Классификация ЧМТ:
1. Открытая: переломы костей свода черепа, сопровождающиеся повреждением мягких тканей; переломы основания черепа, сопровождающиеся кровотечением или ликвореей из носа и уха; раны мягких тканей головы с повреждением апоневроза
а. непроникающая – без повреждения твердой мозговой оболочки
б. проникающая – с повреждением твердой мозговой оболочки
в. огнестрельные ранения – особая группа, различают касательные, проникающие и сквозные проникающие ранения
2. Закрытая ЧМТ
а. сотрясение ГМ
б. ушиб ГМв. сдавление ГМ
По степени тяжести закрытые ЧМТ делятся на:
а) легкая степень: утрата сознания (первичная кома) 5-10 мин
б) средняя степень: утрата сознания 15-25 мин
в) тяжелая степень: утрата сознания более 30 мин
Кроме того, при определении степени тяжести учитываются наличие переломов, кровоизлияний, очаговых повреждений, стволовых симптомов.
Условно можно распределить различные виды закрытых ЧМТ по степени тяжести:
1. Легкая ЧМТ:
а) сотрясение головного мозга;
б) ушиб головного мозга легкой степени;
2. ЧМТ средней степени тяжести:
а) ушиб мозга средней степени тяжести;
б) подострое и хроническое сдавление мозга;
3. Тяжелая ЧМТ:
а) ушиб мозга тяжелой степени;
б) диффузное аксональное повреждение мозга;
в) острое сдавление мозга;
г) сдавление головы
Открытая черепно-мозговая травма.
Открытая ЧМТ – повреждение черепа и ГМ с нарушением целостности твердой мозговой оболочки. Наиболее тяжелая форма ЧМТ с разможением ГМ, разрывами оболочек, повреждениями сосудов мозга, очаговыми кровоизлияниями, выпадением вещества мозга, с внедрением в мозг инородных тел и костных отломков.
Клиника: после травмы наступает длительная и глубокая потеря сознания, развивается тяжелое шоковое состояние, психические нарушения; при преимущественном поражении стволовой части мозга снижается АД, сердечно-сосудистая деятельность, температура тела, нарушается дыхание, глотание, мочеиспускание, угасают рефлексы и быстро сменяется рефлекторная картина, развиваются симптомы перелома основания черепа, поражения черепных нервов и парезы конечностей; анизокория, "плавающие" глазные яблоки с паралитическими зрачковыми реакциями; обнаруживаются менингеальные симптомы.
Лечение: хирургическое (первичная хирургическая обработка раны и т.д.)
Закрытая черепно-мозговая травма.
Закрытая ЧМТ – повреждение черепа и ГМ без нарушения целостности твердой мозговой оболочки.
К закрытой ЧМТ относится сотрясение (см. вопрос 110), ушиб (см. вопрос 108) и сдавление (см. вопрос 109) ГМ.
Особенности клинических проявлений черепно-мозговой травмы у лиц пожилого возраста.
1. ЧМТ у пожилых протекают более тяжело за счет таких факторов, как хрупкость костей черепа, снижение гидрофильности тканей и реактивности сосудистой стенки, а также за счет сопутствующих заболеваний (атеросклероз, АГ).
2. Факт получения травмы лицами пожилого возраста значительно реже сопровождается утратой сознания, что затрудняет диагностику.
3. В момент получения травмы и непосредственно после нее на первый план выступает общемозговая симптоматика (резко и стойко держится головокружение и тошнота с рвотой, а в последующем - головная боль).
3. Очаговая симптоматика у пожилых характеризуется повышением сухожильных рефлексов (особенно коленных) с анизорефлексией, иногда с патологическими стопными знаками даже при "легких" формах ЧМТ. Также могут быть симптомы орального автоматизма, стволовые проявления. Очаговые симптомы более стойки, чем общемозговые и наблюдаются длительно
4. При травматических внутричерепных гематомах за счет больших резервных пространств мозга в результате его возрастной атрофии может отсутствовать очаговая неврологическая симптоматика. В этих и других случаях нередко на первый план выступают различные психические нарушения: спутанность сознания, делириозное помрачение сознания, грубый амнестический синдром. Ярко обостряются эмоционально- личностные особенности больных; они становятся раздражительными, требовательными, капризными.
5. При субарахноидальных гематомах менингеальный синдром выражен слабо или не выражен, а при люмбальной пункции характерна гипо - и нормотензия.
97.Ушиб головного мозга.
Ушиб мозга отличается от сотрясения макроскопически обнаруживаемыми участками повреждения мозгового вещества.
Ушибы часто сопровождаются субарахноидальными кровоизлияниями, переломами костей свода и основания черепа. Наблюдается локальный и генерализованный отек мозга. Чаще всего повреждается выпуклая поверхность полушарий ГМ, при этом нарушается целостность мозговой ткани. Поврежденный участок имеет желтоватый цвет, местами очаги кровоизлияния и размягчения, покрытые неповрежденными оболочками мозга.
Для ушибов легкой степени характерно наличие локального отека, для ушибов средней тяжести – обширных зон геморрагического пропитывания, а для тяжелых – разложение участков мозга и образование мозгового детрита.
Ушиб ГМ может быть ограниченным или распространенным.
Клиника: очаговые + общемозговые симптомы, которые зависят от локализации, размера и тяжести ушиба
а) ушиб лобной доли: парезы и параличи конечностей (чаще моно-); моторная афазия; нарушение сочетанного поворота головы и глаз; лобная психика; хватательные рефлексы
б) ушиб теменной доли: расстройства чувствительности, схемы тела; апраксии; астероагнозия (утрата способности узнавать предметы на ощупь)
в) ушиб височной доли: сенсорная или амнестическая афазия
г) ушиб затылочной доли: зрительные расстройства (гемианопсия, зрительная агнозия)
д) ушиб основания мозга: расстройства сознания, дыхания, сердечной деятельности, терморегуляции
е) ушиб мозгового ствола: расстройства дыхания и сердечной деятельности
Общемозговые симптомы обусловлены сотрясением мозга (см. клинику сотрясений).
Лечение: см. вопрос 110.
Сдавление головного мозга.
Сдавление мозга могут вызывать:
внутричерепные гематомы (эпидуральные, субдуральные, внутримозговые, внутрижелудочковые, множественные);
вдавленные переломы костей свода черепа;
очаги размозжения с перифокальным отеком;
субдуральные гигромы;
пневмоцефалия.
Клиника: сдавление мозга, независимо от причины, характеризуется неуклонным нарастанием общемозговых и очаговых симптомов; характерен период мнимого благополучия (время между травмой и первыми признаками внутричерепной гипертензии), который длится мин-часы, состояние больного в это время удовлетворительное; светлый промежуток может быть развернутым, стертым или отсутствовать; после светлого промежутка нарастает степень расстройства сознания, контралатеральный гемипарез, брадикардия и диспноэ, анизокория с мидриазом на стороне гематомы, приступы джексоновской эпилепсии в противоположных конечностях, признаки застоя на глазном дне.
Подозрение на внутричерепную травматическую гематому является основанием для срочного выполнения магнитно-резонансной или компьютерной томографии, а при их отсутствии – каротидной ангиографии.
Лечение: при выявлении внутричерепной гематомы как причины сдавления ГМ показана неотложная операция (костно-пластическая или резекционная трепанация черепа).
При субдуральных гематомах в трепанационном окне видна синюшная напряженная непульсирующая твердая мозговая оболочка. Она вскрывается и из субдурального пространства удаляется кровь и сгустки, затем проводится гемостаз, ушивается твердая мозговая оболочка и укладывается костный лоскут, после чего восстанавливаются покровы черепа. На сутки в ране оставляется дренаж.
При внутримозговых гематомах показана трепанация черепа с рассечением вещества мозга и опорожнением гематомы.
Остальной объем лечения – см. вопрос 110.
Сотрясение головного мозга.
Сотрясение ГМ – травматическое повреждение, характеризующееся симптомами диффузного поражения головного мозга с преобладанием в остром периоде стволового синдрома.
В основе сотрясения – механическое воздействие (удар), вызывающий изменение физико-химических свойств мозговой ткани, функционального состояния мембран и набухание синапсов, что приводит к нарушению связи между нейронами. Характерны изменения тонуса сосудистых стенок, способствующие пропотеванию плазмы в межклеточное пространство.
Клиника: характерно наличие общемозговых симптомов при отсутствии очаговых
а) сотрясение ГМ легкой степени: кратковременная потеря сознания (5-10 мин), после чего больной приходит в себя; общее состояние быстро нормализуется; больные жалуются на общую слабость, головокружение, шум в голове, небольшую головную боль, иногда рвоту; обычно эти явления исчезают в течение первой недели
б) сотрясение ГМ средней степени: потеря сознания 15-25 мин; брадикардия; рвота; ретроградная амнезия; снижение периостальных и сухожильных рефлексов; бледность кожных покровов; поверхностное тахипноэ; головокружение и головная боль
в) сотрясение ГМ тяжелой степени: потеря сознания более 30 мин; коматозное состояние; бради- или тахикардия; глоточный рефлекс отсутствует; все сухожильные и периостальные рефлексы угнетены; недержание мочи и кала; ретроградная амнезия; головная боль; нистагм; головокружение; расстройства сна; вначале больной заторможен, оглушен, затем раздражителен, вспыльчив, обидчив, плаксив.
Оказание первой помощи при ЧМТ:
1. На месте происшествия: положить больного на бок; устранить западение языка; освободить верхние дыхательные пути
2. Скорая помощь: очистить дыхательные пути от крови, слизи, рвотных масс; остановить кровотечение; при падении АД – гидрокортизон; при переломах – шины, анальгетики
3. Приемное отделение: аспирация содержимого верхних дыхательных путей, воздуховод, интубация или трахеостомия
Лечение ЧМТ:
1. Постельный режим
2. Анальгетики (цитрамон, седальгин, пентальгин, в тяжелых случаях – промедол), седативные и снотворные ЛС (седуксен, элениум).
NB! Седативные ЛС и нейролептики противопоказаны при подозрении на внутричерепную гематому.
3. Диуретики для борьбы с отеком мозга (фуросемид, маннитол)
4. Оксибутират натрия для повышения резистентности мозга к гипоксии
5. Профилактика кровотечения (викасол, аминокапроновая кислота)
6. При низком давлении ликвора – эндолюмбально физраствор.
7. Антибиотикотерапия для профилактики инфекционных осложнений
8. В восстановительном периоде – рассасывающая терапия (алоэ, ФИБС, стекловидное тело)
Вдавленные переломы свода черепа.
Классификация переломов черепа
а) в зависимости от их локализации:
1. Переломы свода черепа (средние и верхние отделы свода)
2. Переломы парабазальных отделов черепа (нижние отделы свода и прилегающие к ним отделы основания черепа с повреждением придаточных пазух носа и уха)
3. Переломы среднего отдела основания черепа.
б) по морфологии: трещины, щелевые, дырчатые, оскольчатые переломы, расхождение швов костей черепа.
Вдавленный перелом – перелом с деформацией черепа и смещением осколков в его полость, вызывающий очаговое объемное воздействие на мозг.
Чаще возникает при значительной площади соприкосновения головы с ранящим предметом, при этом один или несколько отломков кости полностью отделяются от черепа и на большую или меньшую глубину вдавливаются в мозг (депрессионные переломы). При вдавленных переломах, которые возникают при небольшой поверхности соприкосновения черепа с ранящих предметом, поврежденный участок кости вдавливается конусообразно, при этом фрагменты кости могут быть частично связаны с черепом (импрессионные переломы) или полностью отделяться от него.
Многообразие вариантов вдавленных переломов обусловливается сочетанием определенных факторов внешнего воздействия и условий соударения повреждающих объектов с покровами головы, к таковым относятся:
1) соотношение площадей ранящего предмета и свода черепа;
2) величина посылаемого импульса силы разрушения;
3) наличие или отсутствие ускорения головы;
4) форма ударной поверхности и физические характеристики ранящего предмета, соударяющегося с черепом;
5) интенсивность и длительность сдавления мягких тканей головы;
6) степень эластичности костей свода черепа и кожных покровов;
7) наличие или отсутствие амортизирующих защитных покрытий головы.
Клиника: складывается из сочетаний трех групп симптомокомплексов:
1) местные изменения покровов головы в области ранения(наличие зияющей раны, отек и имбибиция кровью мягких тканей головы, наличие отпечатков контуров ударной поверхности, характер истечения крови из раны, наличие раневой ликвореи, подкожная крепитация как признак повреждения воздухоносных пазух)
2) церебральные симптомы выпадения, раздражения и дислокации (определяются нарушениями функции наиболее сдавливаемого отдела ГМ);
3) общесоматические изменения (шок, гиповолемическая гипотензия, признаки жировой эмболии)
Диагностика: ведущий метод – рентгенодиагностика (многопроекционная краниография), КТ в костном режиме, спиральная КТ, МРТ
Лечение:
1. На догоспитальном этапе: остановка продолжающегося венозного кровотечения из раны наложением тугой повязки; при этом необходимо избегать возможного смещения отломков вдавленного перелома, нельзя извлекать выстоящие из раны костные отломки или инородные тела, которые могут тампонировать дефект стенки венозного синуса, крупных церебральных артерий и вен.
2. Наличие вдавленного перелома черепа - показание к хирургическому лечению.
Противопоказания к экстренному вмешательству при отсутствии признаков нарастающей компрессии мозга: шок, жировая эмболия, невосполненная кровопотеря, терминальное состояние пострадавшего.
Переломы основания черепа.
Бывают комбинированные переломы основания и свода черепа и собственно переломы основания черепа. Локализуются в средней (чаще), передней и задней черепной ямках.
Клиника: зависит от тяжести ЧМТ и локализации перелома; складывается из симптомов сотрясения и ушиба мозга средней и тяжелой степени, выраженных стволовых нарушений, поражения нервов основания мозга, оболочечных синдромов, ликвореи и кровотечения из ушей и носа; при тяжелых ушибах базально-диэнцефальных отделов мозга и задней черепной ямки больные умирают в ближайшие сутки после травмы.
Кровотечение из наружного слухового прохода наблюдается при переломе пирамиды в сочетании с разрывом барабанной перепонки, из носа – при переломе решетчатой кости, рта и глотки – при переломе клиновидной кости. Кровотечение из носа и ушей приобретает диагностическое значение лишь тогда, когда оно сочетается с неврологическими симптомами.
Ликворея или кровотечение с ликвореей из ушей и носа является безусловным признаком перелома основания черепа с разрывом твердой мозговой оболочки.
При переломах передней черепной ямки нередко возникают кровоподтеки в веках и окологлазничной клетчатке (симптом "очков"). При переломе в области средней черепной ямки возможно образование под височной мышцей гематом. При переломах в области задней черепной ямки характерны кровоподтеки в области сосцевидного отростка.
При повреждении основания черепа чаще возникает поражение лицевого и слухового нервов, реже глазодвигательного, отводящего и блокового, обонятельного, зрительного и тройничного.
Лечение: в острой стадии – консервативное (повторные люмбальные пункции, дегидратационная терапия, профилактическое применение антибиотиков), в восстановительном периоде – хирургическое (для удаления ликворных фистул, гематом и т.д.)
Эпидуральные гематомы (клиника, диагностика, лечение).
Располагаются между твердой мозговой оболочкой и костью.
Этиология: разрыв ветвей средней оболочечной артерии при трещинах височной кости; кровотечения из синусов твердой мозговой оболочки; кровотечения из диплоических сосудов.
Патогенез: излившаяся кровь отслаивает твердую мозговую оболочку от костей черепа, образуя эпидуральную гематому, которая распространяется на височную, теменную и отчасти лобную области.
Клиника: 5 клинических периодов:
а) светлый промежуток – больной в сознании, головная боль постоянного характера, связана с первичной травмой; могут быть неврологические отклонения очагового характера; пульс, АД в норме
б) период ранних клинических симптомов – больной в сознании, но оглушен; головная боль приступообразная; у немногих – очаговые неврологические симптомы; брадикардия, увеличение АД на 10-15 мм рт.ст.
в) сопорозное состояние – больной резко заторможен, сонлив, периодически наблюдается психомоторное возбуждение (двигательное, речевое); у многих – очаговые неврологические симптомы (гиперрефлексия, парезы, параличи на противоположной стороне); поражение глазодвигательного нерва на стороне поражения; у многих – брадикардия, дальнейшее повышение АД; дыхание не нарушено
г) коматозное состояние – без сознания; у половины больных отсутствует реакция зрачков на свет; очаговые симптомы у меньшего числа больных; сохранена двигательная реакция на болевой раздражитель; брадикардия у меньшего числа больных; АД 150-160/100-105 мм рт.ст.; тахипноэ, нередко дыхание затруднено
д) глубокое коматозное состояние – глубокое бессознательное состояние; очаговые симптомы не выявляются; зрачки широкие, не реагируют на свет; отсутствует спонтанная активность и тонус мышц конечностей; угашены все виды рефлексов; резко снижена реакция на болевой раздражитель; пульс частый, АД очень высокое; дыхание возможно только при интубации трахеи или трахеостомии. В терминальном состоянии происходит остановка дыхание и падение АД.
Данные периоды с некоторыми особенностями можно выделить для ВСЕХ ВНУТРИЧЕРЕПНЫХ ГЕМАТОМ.
Диагностика: краниография, КТ, МРТ, эхоэнцефалография.
Лечение: хирургическое удаление эпидуральной гематомы путем трепанации черепа.
98.Субдуральные гематомы (клиника, диагностика, лечение).
Располагается между твердой мозговой оболочкой и поверхностью мозга.
Этиология: повреждение вен парасагиттальной области; кровотечения из синусов и сосудов мозга в результате травмы, контузии
Различают острую, подострую и хроническую субдуральные гематомы.
Клиника: головная боль, психомоторное возбуждение, патологическая сонливость, затем сопор, кома; кожа и видимые слизистые гиперемированы; тахи- или брадикардия; температура тела повышена; повышение ВЧД с развитием отека ГМ; признаки смещения и ущемления участков мозга; вторичный стволовой синдром (расстройства витальных функций); очаговые симптомы отсутствуют или слабо выражены; менингеальные симптомы; примесь крови в ликворе
Особенности различных форм:
а) острая – возникает при тяжелой ЧМТ; развивается на фоне утраты сознания, симптомов массивного поражения мозга; светлый промежуток часто отсутствует;
б) подострая – развивается в течение 4-14 суток после травмы, обусловлена мало интенсивным кровотечением; характерны симптомы нарастающего сдавления мозга в тот период, когда острые проявления ЧМТ начинают стихать, сознание больного проясняется и начинают исчезать очаговые симптомы.
в) хроническая – отличительный признак – наличие ограничительной капсулы; диагностируется спустя недели-месяцы после перенесенной травмы; головные боли, психические нарушения (изменения характера, неадекватное поведение), симптомы локального повреждения мозга (гемипарез, афазия)
Диагностика: краниография, КТ, МРТ, эхоэнцефалография, ангиография.
Лечение: удаление гематомы путем трепанации черепа
Аневризматическое субарахноидальное кровоизлияние.
Возникает чаще у людей зрелого трудоспособного возраста, как правило, внезапно, без четких предвестников, на фоне перенапряжения или без какой-либо причины. Причина – разрыв аневризм сосудов ГМ.
Клиника: неожиданно возникает резкая головная боль, рвота, потеря сознания, которая в тяжелом случае может перейти в длительное тяжелое состояние; по возвращению сознания жалобы на резчайшую головную боль, светобоязнь; выраженный менингеальный синдром; признаки очагового поражения мозга; характерным для разрыва аневризм является симптом поражения черепных нервов (чаще глазодвигательного – патогномичный симптом для аневризм задней стенки сонной артерии в месте отхождения задней соединительной артерии); нарушения сердечно-сосудистой деятельности, дыхания (при массивном кровоизлиянии).
Диагностика: обильная примесь крови в ликворе, данные КТ, МРТ, эхоэнцефалографии, церебральной ангиографии
Лечение: консервативное (постельный режим, контроль АД, анальгетики, седативные препараты, препараты, улучшающие реологию крови после хирургического лечения аневризм), хирургическое (выключение аневризм из кровообращения)
Внутримозговые гематомы (клиника, диагностика, лечение).
Внутримозговая гематома - массивное (от 3 до 150 мл) скопление жидкой крови или ее сгустков в мозговой ткани.
Этиология: гипертензионные кровоизлияния, кровоизлияния при разрывах сосудистых аневризм и мальформаций, травматические, внутриопухолевые кровоизлияния, кровоизлияния, вызванные различными васкулопатиями и лекарственными отравлениями.
Патогенез: очаг кровоизлияния приводит функционально-динамическим нарушениям мозгового кровообращения; в веществе мозга возникает ишемия, отек-набухание, нарушается метаболизм.
Гематомы разделяются по локализации на:
а)внутридолевые (лобные, теменные, височные, лобно-височные, лобно-теменные, теменно-височно-затылочные)
б)глубокие (капсулярные и паракапсулярные)
Клиника:
а) острая форма ВМГ: развивается внезапно; нарушается сознание, появляются очаговые неврологические симптомы; продолжительность потери или нарушения сознания, выраженность неврологических симптомов определяются характером кровотечения, реактивностью окружающих тканей и всего организма, прорывом крови в желудочковую систему, вторичными кровоизлияниями в ствол мозга.
б) подострая форма ВМГ: замедленное (в течение нескольких часов, а иногда суток) развитие клинической картины; может проявляться как общемозговыми, так и очаговыми симптомами, имеющими тенденцию к прогрессированию.
в) хроническая (псевдотуморозная) форма ВМГ: постепенное, очень медленное (в течение многих недель или месяцев) нарастание общемозговых и очаговых симптомов с ремиссиями и периодически наступающим резким ухудшением состояния
Начальными симптомами кровоизлияния обычно являются потеря сознания, внезапно появившаяся головная боль, головокружение, рвота, учащение дыхания, учащение или урежение пульса, двигательные нарушения (гемипарезы или гемиплегии), речевые расстройства. Неврологические симптомы зависят от локализации кровоизлияния.
Диагностика: спинно-мозговая пункция, электроэнцефалография, эхоэнцефалография, церебральная ангиография, КТ, МРТ
Лечение: выделяют дифференцированную и недифференцированную терапию геморрагического инсульта.
а) недифференцированная (базисная) терапия - применяется в том случае, когда диагноз не подтвержден данными КТ или МРТ; коррекция функции жизненно важных органов (облегчение дыхания, освобождение дыхательных путей от слизи, рвотных масс, нормализация деятельности сердечно-сосудистой системы, борьба с отеком мозга и повышением внутричерепного давления, вазоспазмом, гипертермией и гипоксией, улучшение микроциркуляции и мозгового метаболизма, поддержание водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного равновесия)
б) дифференцированная терапия: строгий постельный режим в течение 3 недель; снятие психомоторного возбуждения, поддержание гемостаза, предупреждение ДВС-синдрома, снижение проницаемости сосудистой стенки, снятие вторичного ангиоспазма (на 3-5-й день).
в) при аневризматической этиологии кровоизлияния, потери сознания с последующим нарастанием клинической симптоматики, анизокории, смещении срединных структур мозга более чем на 10 мм показано хирургическое лечение (пункция или вскрытие стенки гематомы для удаления содержимого с использованием микрохирургической техники)
Методы окончательной диагностики травматических внутричерепных гематом.
а) краниография: позволяет по характеру и локализации перелома костей черепа определить локализацию некоторых гематом (например, трещины, расположенные поперечно бороздке средней менингеальной артерии, при компрессионном синдроме должны рассматриваться как показатель разрыва этой артерии).
б) вентрикулярная или люмбальная пункции: достоверный диагностический признак кровоизлияния - примесь крови в спинномозговой жидкости.
в) электроэнцефалография: применяется для топической диагностики и дифференциации различных видов гематом (например, в острый период внутримозговых гематом возникают высокоамплитудные медленные волны, отведенные от обоих полушарий)
г) эхоэнцефалография: при гематомах характерно смещение М-эха в сторону здорового полушария.
д) церебральная ангиография: выявляет наличие объемного процесса, помогает уточнить его локализацию, установить причину кровотечения.
е) КТ: при гематомах характерны плотные зоны с высокими показателями поглощения
ж) МРТ: позволяет определить давность возникновения гематомы по состоянию гемоглобина в разрушенных эритроцитах
Артериальные (мешотчатые) аневризмы головного мозга.
Артериальные аневризмы – локальное выпячивание сосудистой стенки мозговых артерий, часто имеющее вид небольшого мешочка. В аневризмах различают шейку, тело и дно.
В зависимости от размеров: небольшие аневризмы (до 1 см), большие (до 2,5 см), гигантские (выше 2,5 см).
Этиопатогенез: в основе развития аневризм – врожденная неполноценность стенки артерии; по мере развития возрастных изменений в стенке аневризмы возникают дистрофические изменения, она начинает истончаться, аневризма увеличивается в размере; результатом этих изменений может явиться разрыв аневризмы.
Клинически артериальные аневризмы делят на две группы:
1) медленно увеличивающиеся в размерах (аневризмы паралитического типа) - вызывают симптомы, характерные для доброкачественных опухолей основания мозга и не сопровождаются кровоизлиянием
2) быстро увеличивающиеся в размерах (аневризмы апоплексического типа) – при их разрыве возникает субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговые гематомы и ишемические поражения мозга
Клиника: выделяют следующие стадии развития аневризм
1. догеморрагическая: клинически или не проявляется, или сопровождается симптомами сдавления мозга, нарушением черепно-мозговой иннервации, головными болями;
а) аневризмы внутренней сонной артерии в кавернозном синусе: одностороннее поражение III-VI черепных нервов;
б) аневризмы внутренней сонной артерии в супраклиноидной части: синдром офтальмоплегической мигрени (острое возникновение фронто-орбитальных болей в сочетании с парезом или параличом прилегающего к аневризме глазодвигательного нерва)
в) аневризмы передней мозговой и передней соединительной артерии: нарушения со стороны зрительных нервов и хиазмы, признаки поражения лобных долей ("лобная" психика)
г) аневризмы средней мозговой артерии: парезы, нарушения чувствительности на конечностях противоположной стороны
д) аневризмы системы базиллярной и вертебральной артерии: поражение прилегающих к аневризме черепных нервов, ствола и мозжечка
2. геморрагическая: разрыв аневризмы и ранние осложнения; проявляется субарахноидальным кровоизлиянием
3. поздних осложнений и резидуальных явлений
Диагностика: ангиография, КТ, МРТ.
Лечение: хирургическое – выключение аневризмы из кровообращения путем ее клипирования.
Артерио-венозные аневризмы головного мозга.
АВА – врожденный порок развития сосудов, заключающиеся в наличии между артериями и венами прямых коммуникаций и отсутствии между ними капилляров.
Чаще располагаются на поверхностных отделах полушарий ГМ, но могут располагаться и в глубинных структурах ГМ.
Стенки аневризмы истончены, непрочны, вследствие этого часты разрывы.
Клиника:
1. догеморрагический период: очаговая симптоматика часто отсутствует; симптоматика, зависящая от сдавления и раздражения аневризмой прилегающей мозговой ткани (фокальные эпилептические припадки); проявления ишемии мозга (за счет резкого сброса крови в венозные синусы)
2. геморрагическая (апоплексическая) стадия: разрыв стенки аневризмы с возникновением субарахноидального кровоизлияния или внутримозговой гематомы; гематомы менее массивные и опасные, чем при артериальных аневризмах
Диагностика: ангиография, КТ, МРТ.
Лечение: консервативное – противосудорожная терапия, препараты, способствующие тромбообразованию, обезболивающие, седативные; хирургическое – выключение аневризмы из кровообращения.
82.Абсцессы головного мозга.
Абсцесс – очаговое скопление гноя в веществе мозга, ограниченное капсулой.
Наиболее часто абсцессы являются внутримозговыми, эпидуральными или субдуральными.
Этиопатогенез: причина – распространение инфекции, вызванной стрепто-, стафило-, пневмо-, менингококками, иногда другими МБ, контактным, метастатическим или травматическим путями. Контактный – связан с близко расположенным гнойным очагом, обусловлен мастоидитами, отитами, гнойными процессами в костях черепа, пазухах носа и др. Метастатический – связан чаще с заболеваниями легких (пневмония, бронхоэктазы, эмпиема), иногда инфекционный эндокардит и т.д. Травматический – в результате открытых травм черепа.
Клиника: 3 группы симптомов
а) общеинфекционный
б) общемозговые – появляются вследствие повышения внутричерепного давления; головная боль, рвота, застойные диски и неврит зрительного нерва, периодическая брадикардия, психические расстройства (инертность, вялость больного, замедленность мышления, оглушенность, сонливость, кома); эпилептические припадки
в) очаговые – зависят от локализации абсцесса
Диагностика: эхоэнцефалография, краниография, исследование глазного дна, люмбальная пункция, КТ, МРТ
Лечение: в остром периоде – антибиотики, дегидратирующая терапия, симптоматические средства; при сформированном гнойнике показано хирургическое лечение
Опухоли головного мозга (классификация, симптомы).
К опухолям ГМ относятся новообразования, растущие из оболочек, вещества и сосудов ГМ.
Различают первичные и метастатические опухоли, доброкачественные и злокачественные, одиночные и множественные, экстра- и интрацеребральные.
По локализации ОГМ:
1. супратенториальные (полушарные, внутрижелудочковые, подкорковые и другие)
2. опухоли гипофизарной области (гипофиз, турецкое седло)
3. субтенториальные (мозжечок, мозговой ствол, четвертый желудочек и другие)
Гистологическая классификация:
1. менингососудистые опухоли
а. менингиома (арахноидэндотелиома)
б. ангиоретикулома
2. опухоли нейро-эктодермального происхождения
а. астроцитома
б. олигодендроглиома
в. мультиформная глиобластома (спонгиобластома)
г. медуллобластома
д. эпендимома
е. пинеалома
ж. невринома
3. гипофизарные опухоли
4. метастатические опухоли
Симптомы опухолей ГМ:
1. общемозговые – обусловлены повышением ВЧД, нарушением кровообращения и ликвородинамики, отеком мозга, интоксикацией:
головная боль: диффузная или местная, постоянная или приступообразная; диффузная головная боль тупая и распирающая, местная – сверлящая, пульсирующая; боли усиливаются ночью или утром, связаны с повышением ВЧД
рвота, не связанная с приемом пищи и болями в животе, развивается в связи с раздражением рвотного центра на дне четвертого желудочка
застойные диски зрительных нервов: обусловлены внутричерепной гипертензией, острота зрения вначале нормальная, затем снижается, субъективно затуманивание зрения
головокружение: из-за повышения ВЧД или поражения предверных ядер; ощущение вращения предметов и неустойчивости положения, тошнота, вегето-сосудистые пароксизмы
общие эпилептические припадки
психические расстройства: оглушенность, сопор, кома; расстройства памяти, мышления, поведения, характера и психики
возможны изменения дыхания, сердечно-сосудистой деятельности
синдром повышенного ВЧД: при люмбальной пункции ликвор вытекает под повышенным давлением, иногда струей
2. очаговые – связаны с непосредственным воздействием опухоли на участки мозга, где она развивается (см. вопрос 124)
1. Опухоли полушарий большого мозга (супратенториальные опухоли).
а) опухоль лобной доли: "лобная" психика, лобная атаксия (отличается от мозжечковой отсутствием мышечной гипотонии), астазия-абазия (невозможность ходить и стоять при сохранности мышечной силы и координации движений), моторная афазия (невозможность говорить), нарушение сочетанного поворота головы и глаз в сторону, эпиприпадки, парезы и параличи конечностей с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, патологические симптомы
б) опухоль прецентральной извилины: сочетание симптомом раздражения (Джексоновские судорожные припадки) и выпадения (моно-, гемипарезы, центральные парезы лицевого и подъязычного нервов)
в) опухоль постцентральной извилины: сочетание симптомов раздражения (Джексоновские чувствительные приступы: онемение, покалывание, ползание мурашек) и выпадения (моноанестезии, гемианестезии, астереогнозия)
г) опухоль теменной доли: расстройства чувствительности на противоположной половине тела (расстройства сложных видов чувствительности, суставно-мышечного чувства, чувства локализации, стереогнозии – способности различать предметы на ощупь), апраксией, алексией, пальцевой агнозией, аграфией
д) опухоль височной доли: характеризуются вкусовыми, обонятельными, слуховыми, зрительными галлюцинациями, общими эпиприпадками, сенсорной и амнестической афазией, памяти
е) опухоль затылочной доли: расстройства зрения (гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, фотопсия, мерцательные скотомы, сужения полей зрения, зрительные галлюцинации, расстройства цветоощущения)
2. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области: гормонактивные и гормоннеактивные
а) аденогипофизарные опухоли (хромофобные, эозинофильные, базофильные, аденокарцинома)
1) хромофобная аденома гипофиза: сонливость, половое бессилие, недоразвитие наружных половых органов, дис- или аменорея, адипозо-генитальный тип ожирения (ожирение бедер, таза, нижней части живота, молочных желез и затылка), полидипсия, булимия, анорексия, несахарный диабет, бледность и сухость кожных покровов, раннее выпадение волос, ломкость ногтей, повышенное АД
2) эозинофильная аденома гипофиза: синдром акромегалии (крупный нос, массивный подбородок, большой язык, увеличение размеров кистей, стоп, внутренних органов, гигантизм), головные боли, иррадиирущие в глазницу и надбровье, половая слабость, аменорея, расстройства всех видов обмена
3) базофильная аденома гипофиза: синдром Иценко-Кушинга (отложение жира на животе, туловище, шее, аменорее, полосы растяжения на коже бедер, животе, багрово-красное лицо), повышенное АД, гипергликемия, гирсутизм
б) опухоли из эмбриональных остатков гипофизарного хода (краниофарингиома): инфантилизм, задержка роста и развития половых органов, отсутствие вторичных половых признаков, дисменорея, адипозо-генитальный синдром
3. Опухоли задней черепной ямки (субтенториальные).
а) опухоль мозжечка:
1) опухоль червя мозжечка: статическая атаксия, падение назад в позе Ромберга, нистагм, мышечная гипотония, пошатывание при ходьбе, вынужденное положение головы и туловища, изолированная рвота
2) опухоль полушарий мозжечка: нистагм, выраженный при взгляде в сторону пораженного полушария, атаксия, скандированная речь, адиадохокинез, дисметрия, неуверенность при выполнении указательной, пальценосовой, коленно-пяточной проб, "пьяная" походка, мегалография, падение в сторону в позе Ромберга
3) опухоль мостомозжечкового пути:
а. невринома слухового нерва: шум в ухе, снижение слуха или глухота на одно ухо, снижение коринеального и конъюнктивального рефлексов, тригеминальные боли, снижение или утрата чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва, парез отводящего нерва, диплопия, мозжечковая симптоматика
б. арахноидэндотелиома
в. холестеатома
б) опухоль четвертого желудочка (эпендимома): приступообразная головная боль в затылочной области, головокружение, рвота, синдром Брунса (приступообразные боли в затылке и шее с вынужденным положением головы), икота, расстройства дыхания и сердечной деятельности, поражение V-XII нервов, приступы тонических судорог
в) опухоль мозгового ствола
1) опухоль ножек мозга: альтернирующие параличи Вебера и Бенедикта (см. вопрос 23)
2) опухоли моста: синдром Фовилля, Мийярда-Гуглера (см. вопрос 23)
3) продолговатого мозга: сочетание симптомов поражения черепных нервов каудальной группы и проводниковых расстройств
Менингиомы головного мозга.
Менингиома (арахноидэндотелиома)– доброкачественная медленно растущая внемозговая, хорошо отграниченная от мозговой ткани, опухоль. Встречается во всех отделах черепа, но чаще супратенториально, располагается нередко по ходу венозных синусов. Поражает твердую мозговую оболочку, инфильтрирует кость, распространяясь по Гаверсовым каналам. По мере роста вначале сдавливает мозг, а затем глубоко внедряется в него.
Клиника: зависит от локализации менингиомы
а. поверхностные полушарные: фокальные эпилептические припадки, судороги в противоположной ноге, симптомы выпадения (гемипарезы, речевые нарушения и другие корковые расстройства)
б. в области передней черепной ямки: выпадение обоняния, психические нарушения (снижение критики, расторможенность), снижение зрения (из-за повышенного ВЧД или в результате давления опухоли на зрительный перекрест)
в. в области бугорка турецкого седла: снижения зрения (в результате сдавления хиазмы и зрительных нервов)
г. в области крыльев клиновидной кости: сдавление височной и лобной доли ГМ, эпилептические припадки с висцеральной аурой и речевые нарушения при левостороннем поражении
Диагностика: краниография, КТ, МРТ
Лечение: хирургическое.
Нейроэктодермальные опухоли головного мозга.
Различают следующие опухоли нейро-эктодермального происхождения:
а. астроцитома – доброкачественная внутримозговая инфильтративно растущая опухоль, нередко содержащая кистозные полости; наиболее часто локализуется в больших полушариях и мозжечке
б. олигодендроглиома – внутримозговая инфильтративно растущая в большинстве случаев доброкачественная опухоль; локализуется в больших полушариях
в. мультиформная глиобластома (спонгиобластома) – внутримозговая злокачественная быстро и инфильтративно растущая опухоль; локализуется в больших полушариях
г. медуллобластома – злокачественная опухоль, встречается преимущественно у детей; локализуется большей частью в мозжечке; часто сдавливает, прорастает или выполняет четвертый желудочек; нередко метастазирует по ликворным путям
д. эпендимома – доброкачественная опухоль, связанная со стенками мозговых желудочков; чаще располагается в виде узла в полости четвертого желудочка, реже – в боковой желудочке
е. пинеалома – опухоль из элементов шишковидной железы (эпифиза)
ж. невринома – доброкачественная хорошо инкапсулированная шарообразная или овальной формы опухоль черепных нервов; чаще всего исходят из корешка VIII нерва, расположенного в мостомозжечковом углу
Очаговая симптоматика определяется локализацией: см. выше.

Приложенные файлы

  • docx 18028520
    Размер файла: 333 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий