34131-klinicheskie_rekomendacii_po_diagnostike_i_lecheniyu_bolnyh_opuholyami_sredosteniya_i_vilochkovoj_zhelezy_2014_http_onc..


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте его и откройте на своем компьютере.
1





ОБЩЕРОССИЙСКИЙ СОЮЗ
ОБЩЕСТВЕННЫХ ОБЪЕДИН
ЕНИЙ

АССОЦИАЦИЯ ОНКОЛОГОВ

РОССИИ



ПРОЕКТ



К
линические рекомендации по диагностике и лечению

больных
опухолями средостения

и вилочковой железы




Коллектив авторов

(в алфавитном порядке)
:


Борисова Т.Н.,
Бредер
В.В.,
Горбунова В.А.,

Иванов С.М.
, Лактионов К.К., Михина З.П., Реутова Е.В.,
Полоцкий Б.Е.,
Тюляндин С.А.











Москва 2014

2


Оглавление


1.

Методология

2.

Определение, классификации, принципы диагностики

2.1.

Клинико
-
анатомическая классификация

2.2.

М
еждународная гис
тологическая классификация

2.3.

Клинические проявления

2.4

. Диагностика

3.

Опухоли вилочковой железы

3.1.

Определение нозологии


3.2.

Патогенез и клиническая картина


3.3.

Диагностические мероприятия


3.4.

Л
ечение

4.

Внегонадные герминогенные опухоли средостения

5.

Мезенхимальные опухол
и средостения

6.

Нейрогенные опухоли средостения

7.

Поражение лимфатических узлов средостения

8.

Новообразования сердца














3



4



1.

Методология



Методы, использованные для сбора/селекции доказательств
:

поиск в электронных базах данных


Описание методов, исполь
зованных для сбора/селекции доказательств:

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в электронные
библиотеки, базы данных (например,
MEDLINE
,
Pub
|
med

и др.). Глубина поиска составила 5 лет.


Методы, использованные для оценки кач
ества и силы доказательств:

Консенсус экспертов

Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл.1).


Таблица 1. Уровни доказательности и градации рекомендаций Американского общества клинической
онкологии (
ASCO
)


Уровень и тип доказательности

I

Доказательства, полученные в результате мета
-
анализа большого числа хорошо
сбалансированных рандомизированных исследований.

Рандомизированные исследования с низким уровнем ложноположительных и
ложнонегативных ошибок

II

Доказательства основаны на результа
тах не менее одного хорошо сбалансированного
рандомизированного исследования.

Рандомизированные исследования с высоким уровнем ложноположительных и
ложнонегативных ошибок

III

Доказательства основаны на результатах хорошо спланированных
5


нерандомизированных

исследований.

Контролируемые исследования с одной группой больных, исследования с группой
исторического контроля и т.д.

IV

Доказательства, полученные в результате нерандомизированных исследований.

Непрямые сравнительные, описательно корреляционные иссле
дования и исследования
клинических случаев

V

Доказательства основаны на клинических случаях и примерах

Градация рекомендаций

А

Доказательство
I

уровня или устойчивые многочисленные данные
II
,
III

или
IV

уровня
доказательности

B

Доказательства
II
,
III

и
ли
IV

уровня, считающиеся в целом устойчивыми данными

C

Доказательства
II
,
III

или
IV

уровня, но данные в целом неустойчивые

D

Слабые или несистематические экспериментальные доказательства



Методы, использованные для анализа доказательств:



Обзоры опуб
ликованных мета
-
анализов



Систематические обзоры


Описание методов, использованных для анализа доказательств:

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом
исследовании методология изучается для того, чтобы убед
иться в ее валидности. Результат изучения
влияет на уровень доказательств, присваемой публикации, что в свою очередь влияет на силу,
вытекающих из нее рекомендаций.



2.

Определение, классификации, принципы диагностики.

6




Средостение


сложная анатомич
еская область, находящаяся посередине гру
д
ной полости между
правой и левой медиастинальной плеврой. Задней границей средост
е
ния является грудной отдел
позвоночника, и на небольшом пространстве


шейки ребер, передней


грудина, нижней


диафрагма.
Верхней
границы средост
е
ние не имеет, т.к. выше рукоятки грудины оно переходит в клетчаточное
пространство шеи. Поэтому верхним уровнем средостения считается верхний край рукоятки груд
и
ны.


2.1. Клинико
-
анатомическая классификация


В средостении встречается
до ста различных форм новообразований, однако по современным
представлениям
к истинным доброкачественным и злокачественным опухолям средостения относятся
новообразования, источником развития которых являются ткани эмбриогенетически присущие
средостению или

абберантные, сместившиеся в медиастинальное пространство в процессе
эмбриогенеза
.
В тоже время для клинического использования более удобна современная
класс
и
фикация опухолей и кист средостения.

Частота новообразований средостения в структуре онкологически
х заболеваний составляет около
1% . Злокачественные и доброкачественные встречаются и диагн
о
стируются в соотношении 4:1.
Опухоли средостения выявляют преимущественно в молодом и среднем возрасте, заболевают
одинаково часто мужчины и же
н
щины.


2.2. Междунар
одная гистологическая классификация опухолей
и кист средостения

(2004)

Классификация опухолей и кист средостения *

1. ОПУХОЛИ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ ( до 10
-
20%)

2 НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ (15
-
25%),

3. ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ (15
-
25%),

4
ЛИМФОИДНЫЕ ОПУХОЛИ
(см. лим
фомы) (до 20%),

5.
МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ (5
-
6%)

7


6. МЕЗОТЕЛИОМА ПЛЕВРЫ

7.
НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ОПУХОЛИ

8. ДРУГИЕ ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ


а. болезнь Кастельмана (гигантская гиперплазия лимфоузла)


б. экстрамедулярный гемопоэ
з


в. Кисты (5
-
10%)


г. другие неопухолевые заболевания тимуса


1. эктопия тимуса


2. гиперплазия тимуса


3. гистиоцитоз


4. гранулематоз

9. МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ





Классификация ВОЗ опухолей вилочковой жел
езы (2004)
.

Эпителиальные опухоли:


• Тимома:



тип А (веретеноклеточная, медуллярная);



тип АБ (смешанная);



тип Б1 (богатая лимфоцитами, лимфоцитарная, в основном кортикальная, органоидная);



тип Б2 (кортикальная);



тип БЗ (эпителиальная, атипич
еская, сквамоидная, высокодифференцированная карцинома тимуса);



микронодуллярная тимома;

8




метапластическая тимома;



микроскопическая тимома;



склерозирующая тимома;



липофиброаденома.


• Карцинома тимуса (включая нейроэндокринные

эпителиальные

опухоли тимуса):



плоскоклеточная карцинома;



базалиоидная карцинома;



мукоэпидермоидная карцинома;



карцинома, похожая на лимфоэпителиому;



саркоматоидная карцинома (карциносаркома);



светлоклеточная карцинома;



аденокарцинома;



папиллярн
ая аденокарцинома;



карцинома с транслокацией t (15;19);



высокодифференцированные нейроэндокринные карциномы (карциноидные опухоли): типичные
карциноиды; атипичные карциноиды;



низкодифференцированные нейроэндокринные карциномы:



недифференцирован
ные карциномы: крупно
-
клеточная нейроэндокринная карцинома;
мелкоклеточная карцинома нейроэндокринного типа;



комбинированные эпителиальные опухоли тимуса, включающие нейроэндокринные карциномы.

Классификация ВОЗ герминогенных опухолей средостения (2004
)

• Герминогенные опухоли одного гистологического типа (чистые герминогенные опухоли):



семинома;



эмбриональная карцинома;

9




опухоли желточного мешка;



хориокарцинома;



тератома зрелая;



тератома незрелая.


• Герминогенные опухоли более чем од
ного гистологического типа (смешанные герминогенные
опухоли). Вариант: полиэмбриома.


• Герминогенные опухоли со злокачественной опухолью соматического типа.


• Герминогенные опухоли с гематологической злокачественной опухолью.

Классификация ВОЗ лимфом
и гемопоэтических новообразований средостения (2004)

• В
-
клеточная лимфома:



первичная медиастинальная крупноклеточная В
-
клеточная лимфома;



экстранодальная В
-
клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной ткани,
ассоциированной со слизистой.




Т
-
клеточная лимфома:



Т
-
лимфобластная лимфома из клеток
-
предшественников;



Т
-
лимфобластный лейкоз из клеток
-
предшественников;



Т
-
клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток
-
предшественников;



острый лимфобластный лейкоз/Т
-
клеточная лимфобла
стная лимфома из клеток
-
предшественников.


• Лимфо
ма Ходжкина

средостения.


• Лимфомы неясного генеза.


10


• Гистиоцитарные опухоли и опухоли из дендритных клеток:



гистиоцитоз из клеток Лангерганса;



саркома из клеток Лангерганса;



гистиоцитарная са
ркома;



злокачественный гистиоцитоз;



фолликулярная опухоль из дендритных клеток;



фолликулярная саркома из дендритных клеток;



опухоль из дендритных клеток;



саркома из дендритных клеток.



2.3
Клинические проявления


Клинические сим
птомы новообразований средостения зависят от локал
и
зации, размеров
образования, злокачественности и, в связи с этим, инфильтрации о
к
ружающих структур и
метастазирования, наличия паранеопластических синдромов. Острые и хронические медиастиниты
могут сим
улировать опухолевое пораж
е
ние средостения.


Большинство клинических проявлений неспецифичны: кашель, одышка, боли в грудной клетке,
дисфагия, проявления медиастинального компрессионного синдрома (чаще сдавление верхней полой
вены), нарушения сердечного р
итма.


Клинические проявления злокачественных опухолей средостения более выраж
е
ны чем
доброкачественных и нарастают более интенсивно.

Небольшие доброкачественные опухоли часто обнаруживаются случайно при рентгенологическом
исследовании.


Новообразов
ания средостения, в основном злокачественные, реже доброкачес
т
венные, могут со
временем достигать больших размеров, порой занимать всю полов
и
ну грудной клетки, представляя так
называемые "гигантские опухоли средостения". При этом выраженна компрессия жизне
нно важных
11


органов, что сопровождается одышкой, акроционозом, одутловатостью, расширением вен грудной
стенки и шеи, т
а
хикардией, приступами стенокардии, головной болью. При прорастании возникает
деформация грудной клетки, синдром Горнера, парез го
р
тани и
диафрагмы.


2.4
Диагностика

Рентгенологическая диагностика


Основными методами выявления новообразований средостения являются методы лучевой
диагност
и
ки. Применение комплексного рентгенологического исследования, позволяет получить
достаточно полное пр
едставление о форме и локализации опухоли, прот
я
женности поражения,
характера топографо
-
анатомических соотношений патологического о
б
разования с окружающими
тканями и органами и в ряде

случаев высказаться об истинной природе процесса.

Локализация

новообраз
ований средостения является важным,
но не абсолютным,

критерием в
ди
ф
ференциальной диагностике процесса.

В переднем верхнем средостении наиболее часто
встречаются тимомы, терат
о
мы, лимфомы. В переднем нижнем
-

липомы, кисты перикарда.

В заднем
средостении

чаще локализуются неврогенные опухоли (невриномы, шванномы, др.), бронхогенные
кисты.

Рентгеносемиотика новообразований средостения подробно разработана и и
з
ложена в
специальных руководствах.


Компъютерная томография

(КТ) играет важную роль в диагнос
тике перви
ч
ных опух
олевых и
опухолеподобных проце
ссов в средостении, значительно расширяя объем получа
е
мой информации и
тем самым суживая диффренциально
-
диагностический рад возможных форм его поражения, вплоть
до морфологического диагноза у некоторых бол
ьных. Очевидна более высокая диагностическая
эффекти
в
ность КТ при определении ремиссии заболевания по сравнению с обычными
рентгенологическими методами. Она позволяет выявить опухоль, уточнить ее локализ
а
цию, и
взаимоотношение с соседними органами, обеспеч
ивает выполнение прицельной пункции опухоли,
способствует выявлению метастазов органных опухолей в лимфоузлах средостения. В ряде случаев
12


КТ позволяет обнаружить изменения в средост
е
нии, невидимые при обычной рентгенографии. В
последнее время совместно КТ
исследования часто применяется ультразвук
о
вая диагностика


Внедрение в клиническую практику
магнитно
-
резонансной томографии

(МРТ) открыло
принципиально новые диагностические возможности. П
о
казаниями к МРТ грудной клетки являются:
наличие объемных
образований средостения, подозрение на сосудистый характер образований,
патология крупных сосудов, лимфаденопатия, органические поражения сердца и др. При МРТ
отчетливо видна опухоль средостения, магистральные сосуды, трахея и бронхи, а опр
е
делить инвазию
опухоли в сосуды и грудную клетку затруднительно. Выполнение МРТ позволяет дифференцировать
сосудистые структуры средостения


(в том числе сосудистые ан
о
малии) от опухолевого поражения
без применения дополнительных методик. При неясной органной принадлежн
ости новообразования
возможно ее уточнение за счет других м
е
то
дов исследования
.


Несмотря на расширение возможн
остей топической диагностики по
-
прежнему на
и
более
важным для выбора тактики лечения и определения прогноза заболевания, является морф
ологическая
верификация диагноза. Для морфологической диагност
и
ки используют
бронхоскопию,

трансбронхиальную пункцию, транстораккальную пункцию, прескаленную биопсию,
медиастиноскопию, парастернальную медиастинотомию, торакотомию и видеотор
а
коскопию.



Бронхоскопия
-


осмотр трахеобронхиального дерева, дает возможность выявить прорастание и
обструкцию трахеи

и бронхов (сдавление, смещение
). При наличии экзофитного компонента
появляется возмо
ж
ность произвести биопсию тканей для цитологической вери
фикации диагноза. При
отсутствии прорастания стенки трахеи или бронха, но наличии деформаций возможна
трансбронхиальная (трахеальная) пункционная би
о
псия.


Трансторакальная пункция

обладает большими диагностическими возможн
о
стями.
Информа
тивность метода достигает 70,0
-
95,0%. Морфологическое исслед
о
вание пунктатов
новообразований средостения позволяет определить их характер, а в ряде случаев


и гистогенез, что
является решающим фактором в установлении клинического д
и
агноза и выборе лечебно
й тактики.


Прескаленная биопсия
,
ее производят при наличии пальп
и
руемых надключичных
13


лимфатических узлов, если характер патологических измен
е
ний в средостении остается неясным,
особенно при лимфомах. Метод заключается в оперативном удалении еди
ным блоком клетчатки и
лимфатических узлов второго клетч
а
точного пространства шеи из области, ограниченной внутренней
яремной и подключичной венами и нижним брюшком лопаточно
-
подъязычной мышццы, с
последующим их гистологическим иссл
е
дованием.


Мед
иастиноскопия
предназначена для выявления лимфат
и
ческих узлов средостения путем их
визуального исследования, инструментальной пальпации и выполнения пункционной или прямой
биопсии. Медиастиноскопия не может дать представление о состоянии средостения на все
м
протяжении. Она может сопровождаться рядом осложнений: кр
о
вотечение (0,1%), парез возвратного
нерва (0,32%), повреждение пищевода (0,04%). Учитывая возможные тяжелые осложнения, после
появления КТ, МРТ, число этих исследов
а
ний сократилось.


Торакосокпия (особенно видиоторакоскопия)

позволяет детально визуализир
о
вать
медиастинальную опухоль, определить ее распространенность, связь с окружающими органами и
тканями, осуществить прицельную биопсию ее различных отделов и установить морфолог
и
ческий

диагноз более чем в 90,0% исследований.


Д
и
агностическая парастернальная медиастинотомия
. Этот хирургический метод диагностики
заключается в парастернальной резекции хрящей 2
-
3 ребер справа и слева от грудины и обнажении
элементов переднего средост
ения. Создается возможность осмотра, пальпации, диагностической
пункции и биопсии, что выгодно отличают парастернальную медиастинотомию от медиастиноскопии.
Медиастинотомию можно выполнить даже при выраженном синдроме вер
х
ней полой вены.
Приближаясь по ме
тодике к диагностической торакотомии, медиастинотомия отличается от нее
относительной безопасностью, так как менее травматична; без показаний не вскрывается плевральная
полость. В большинстве наблюд
е
ний, когда при медиастинотомии принимается решение
щрадик
альной операции, сразу же после ее заве
р
шения приступают к торакотомии.


Радионуклидные методы диагностики

в

настоящее время широко используют в
дифферинциальной диагностике солидных опухолей и системных заболеваний. Для радионуклидной
14


лимфографии п
рименяют различные неорганические коллоиды, м
е
ченные 198
Au

, сернистый коллоид
99
m

Tc
, микроагрегат альбумина 131
I
., цитрат 67
Ga
. Последний получил наибольшее применение в
диагностике злокач
е
ственных лимфом средостения.


Ультразвуковое исследовани
е (УЗИ)

Главная задача ультразвуковой диагностики при
злокачественных опухолях
средостения
-

выявление лимфогенных и гематогенных отдаленных
метастазов в органах брюшной полости, забрюшинного пространства и лимфатических узлах
надключичной, шейной и аксил
лярных областей.


Дополнительные
исследования

Определение группы крови

Исследование крови на резус
-
фактор

Определение антител к Treponema pallidum

Определение антигена HBsAg

Определение антител к вирусу гепатита С

Определение антител к ВИЧ

Анализ крови об
щий

Анализ мочи общий

Кислотно
-
щелочное состояние крови

Биохимический анализ крови

Коагулограмма

Исследование функции внешнего дыхания

Электрокардиография

Эхокардиография (до операции, при сопутствующей кардиальной патологии)

УЗДГ вен нижних конечностей

(у больных старше 60 лет перед операцией, при варикозной
болезни)

КТ органов брюшной полости (для уточнения изменений, выявленных при УЗИ).

15


Эхокардиография (по показаниям с учетом, возраста, анамнеза, данных ЭКГ)

Эзофагогастродуоденоскопия (при жалобах ил
и язвенном анамнезе)

Иммуногистохимическое, иммуноцитохимическое исследование образцов опухолевой ткани для
уточнения органопринадлежности и гистогенеза опухоли


3

С37.
Злокачественные новообразования вилочковой железы

(тимома)

3.1
определение нозологии;

3.2
патогенез и клиническая картина;

3.3
диагностические мероприятия;

3.4 лечение


3.1

Определение нозологии


Термин "тимома" применяется для обозначения новообразований, имеющих связь с эпителием
паренхимы тимуса.

Тимома



самая частая опухоль передне
-
верхнего средостения. В отличие от
других заболеваний, даже при макроскопической инвазии окружающих структур гистолог
и
ческие
признаки злокачественности определяются редко. С тимомами ассоци
и
руются аутоиммунные
болезни, чаще всего


миастения (myasthenia g
ravis).


Гистологические варианты

(цитоархитектоника) тимом определяются соотнош
е
нием
эпителиальных и лимфоидных компонентов вилочковой железы. Лимфоциты, постоянно выявляемые
в тимомах, не являются собственно элементами новообразования, однако выражен
ная лимфоидная
инфильтрация тимомы считается благоприятным прогностическим признаком. Важнейшим фактором
благоприятного пр
о
гноза радикального хирургического лечения является наличие хорошо
выраженной фи
б
розной капсулы.


Эмбриология и топография.

В первы
е недели эмбрионального развития правая и левая части
тимуса мигрируют по направлению к переднему средостению, теряют связь с шеей, соединяются.
Чаще всего образуется Н

образная вилочковая железа, однако могут быть варианты Х

образные, U


образные и инверт
ированные. Изредка встречаются одно


или трехлобарные железы, а также
16


аберрантные островки т
и
муса


в средостении, вокруг паращитовидных желез, на шее, в корне
легкого. С возрастом тимус атрофируе
т
ся.

Верхние рога тимуса прилежат к щитовидной железе и связ
аны с нижними полюсами щитовидно
-
тимической связкой, нижние рога контактируют с верхней п
о
лой веной и ее притоками, перикардом,
дугой аорты и легочной артерией.


В качестве основных критериев выделения вариантов тимом используются ст
е
пень лимфоидной
и
нфильтрации опухоли и морфология эпителиальных клеток.

Коме того, независимо от типа цитоархитектоники, тимомы подразделяются на:

-

инкапсулированные


опухоль полностью окружена фиброзной капс
у
лой различной
толщины без признаков инфильтрации всей стенки;

-

ми
нимально инвазивные


капсула инфильтрирована на всю толщину


что выявляется
лишь при последующем микроскопическом исследов
а
нии;

-

инвазивные


тимома с прямым распространением на окружающие структуры: пер
и
кард,
крупные сосуды, легкое;

-

с имплантатами по пер
икарду и плевре;

-

с метастазами в лимфатические узлы;

-

с отдаленными метастазами


Трудности
стадирования

злокачественности тимом привели к предложению

различать эти опухоли

в
зависимости от наличия и степени инвазии.

Последняя определяется
по критериям Masao
ka A.

1981
в модификации Shimosato Y., Mukai K., 1997 г.
Стадирование обосновано патоморфологическими
исследованиями:

I стадия



полностью инкапсулированная опухоль без инвазии в медиастинальную жировую
клетчатку; Т
1
N
0
М
0
.

II стадия


инфильтрация в

пределах жировой клетчатки; Т
2
N
0
М
0
.

III стадия


инфильтрация медиастинальной плевры или перикарда или прилежащих органов: Т
3
N
0
М
0

а) отсутствие инвазии крупных сосудов;

17


б) инвазия крупных сосудов.

IV

стадия


а) опухоль с имплантацией плевры и перикарда Т
4
N
0
М
0
;

б) опухоль с лимфогенными метастазами Т
1
-
4
N
1
-
2
М
0
;

в) опухоль с гематогенными метастазами Т
1
-
4
N
0
-
2
М
1
.


Доброкачественными

считаются только инкапсулированные опухоли, без имплант
а
ционных,
лимфогенных или гематогенных метастазов.

Среди злокачественных т
имом выделяется два типа:

-

злокачественные тимомы 1 типа: либо инвазивные, либо с имплантатами по перикарду и
плевре, либо с метастазами лимфатические узлы, либо с отдаленными метастаз
а
ми;

-

злокачественные тимомы 2 типа: все карциномы тимуса.


3.2

Патогенез

и клиническая картина



Тимома


одна из самых частых опухолей среди новообразований передне
-
верхнего средостения,
и ее доля составляет около 20%. Возраст заболевших в бол
ь
шинстве случаев от 40 до 50 лет, одинаково
часто встречается у мужчин и женщин
. Однако если имеется сочетание с миастенией, то среди
пациентов преобладают женщины. В большинстве случаев неинвазивные тимомы бессимптомны.
Патогенез си
м
птомов заболевания определяется компрессий и инвазией интраторакальных структур и
проявлениями аутоим
мунных заболеваний. Рост опухоли может сопровождаться п
о
явлением боли,
кашля, одышкой, повышением температуры, снижением веса, синдромом сдавления верхней полой
в
е
ны.


С тимомой ассоциируются некоторые аутоиммунные заболевания, но с
а
мым частым является
соч
етание с миастенией. Мышечная слабость при поражении соо
т
ветствующих черепно
-
мозговых
нервов проявляется птозом, диплопией, дисфонией, дисфагией. Далее может возникать
прогрессирующая слабость мышц туловища и к
о
нечностей. Особенно опасны случаи, когда
18


затр
агивается дыхательная мускулатура. Диагноз устанавливают на основании анализа
электромиографии с использов
а
нием теста применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы (Sol.
Prozerini 0,05%


0,5 мл, подкожно). После удаления тимомы при миастении через один
-
два г
ода
можно ожидать исчезновения пр
о
явлений мышечной слабости.


Другие паранеопластические синдромы, такие как гипогаммаглобулинемия,
эритробластопеническую анемия, системная волчанка
-

наблюдают ре
д
ко.

3.
3
Диагностические мероприятия





Тимомы в бессимптомной стадии часто случайно выявляют при рентгенологич
е
ском
исследовании. Так как опухоль локализуется в переднем средостении, кп
е
реди от дуги аорты, то
необходимо проводить исследование не только в прямой, но и в боковой проекции. Опухол
и
овальной, грушевидной или треугольной формы распол
а
гаются асимметрично по отношению к
срединной линии, поперечник часто короче длинника. Большая тимома выявляется без затруднений,
так как часть опухоли проецируется выше корня легк
о
го.


КТ средостени
я рекомендуется выполнять во всех случаях, когда нельзя искл
ю
чить тимому или
миастению. Исследование позволяет выявить опухоль тимуса на самых ранних стадиях. Она выглядит
как овальное образование, занимающее часть переднего средостения. Изредка в ней выяв
ляются
кальцинаты, а у трети пациентов


кистозный комп
о
нент.Роль КТ состоит также в установлении
связи с крупными сосудами с использован
и
ем контраста (например,
омнипак 350 мг/мл 100
-
150 мл

внутривенно). Хорошо выявляются также метастазы по пле
в
ре и перик
арду.

Диагноз миастении устанавливают на осн
о
вании анализа электромиографии с использованием
теста
применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы.

Другие
паранеопластические синдромы



гипогаммаглобул
и
немию, эритробластопеническую анемию, системную красную в
олчанку


выявляют при проведении соответс
т
вующих лабораторных исследований.

Необходимо УЗИ надключичных

об
ластей
, и при обнаружении измененных лимфатических узлов
следует выполнять их биопсию
.

Высокоинформативным методом с высокой специфичностью и хорошей

чувств
и
тельностью является
19


пункционная аспирационная биопсия тимомы.

Выполняется также комплекс лабораторных и функциональных исследований, нео
б
ходимый для
планируемого хирургического лечения.







3.4

Принципы лечения

Хирургическое лечение





Показ
ания к хирургическому лечению обосновываются медленным ростом тимом, редкостью
метаст
а
зов, выявлением локальной инвазии капсулы опухоли лишь у 30

40% больных.

В послеоперационном периоде может понадобиться, при наличии миастении, длительное назначение
анти
холинэстеразных препаратов (например, неостигмина метилсульфата до 15 мг в с
у
тки).


При инкапсулированных, относительно небольших опухолях операции не пре
д
ставляют
значительных сложностей.
Обязательным условием удаления тимомы являе
т
ся полное иссечени
е
остатков вилочковой железы и окружающей клетчатки с лимфат
и
ческими узлами, нахождение
«ножки» опухоли, которая зачастую уходит на шею

(это связано с эмбриогенезом вилочковой железы,
см. выше). Максимально высокое выделение, перевязка и пересечение этой «
ножки» являются
обязательн
ы
ми компонентами операции, так как в оставшейся части вилочковой железы могут
находиться очень маленькие тимомы, являющиеся в дальнейшем источниками р
е
цидивов.


При злокачественных опухолях в связи с возможностью поражения лим
фатич
е
ских узлов
необходимо удалять всю клетчатку средостения с регионарными лимф
а
тическими узлами. В
стремлении к радикальному удалению опухоли оправданы комбинированные операции вплоть до
резекции нескольких соседних органов (перикарда, диафрагмального
нерва, магистральных сосудов с
пластикой, легк
о
го и т.д.).


Протезирование перикарда для профилактики вывиха сердца необходимо лишь в том случае, если
одномоментно выполняется пневмонэктомия. Резекция левой плеч
е
головной вены не требует
реконструкции.
.


Также должны быть удалены локализованные имплантаты на плевре и перика
р
де. После
20


операции решается вопрос о дополнительной лучевой и х
и
миотерапии.

При выявлении исходной опухолевой инвазии органов средостения лечение следует начинать с
химио


и/или лучевой терапии. Если получен объективный положител
ь
ный эффект, решается вопрос
о хирургическом вмешательстве. Операции в этих случаях связаны с рядом технических
особенностей из
-
за рубцово
-
склеротических

измен
е
ний окружающих тканей.


Лучевая терапи
я


Предоперационная лучевая терапия
в настоящее время используется редко.



Лучевая терапия в самостоятельном варианте применяется при нерезектабельных опухолях в
сочетании с химиотерапией.


Область облучения



опухолевое образование средосте
ния

(планирование объема облучения с использованием данных диагностического КТ и/или МРТ)
;

Ковенциональная лучевая терапия
-

РОД 2Гр 5 раз в неделю СОД 54
-
60Гр.

К
онформная лучевая терапия СОД 60
-
70
Гр

с учетом нагрузки на дозолимитирующие органы.


Послеоперационная
(адъювантная)
лучевая терапия
проводится в случаях:

-
опухолевой инвазии капсулы; РОД 2Гр 5 раз в неделю СОД 45
-
50Гр;

-
обнаружения опухолевых клеток по краю резекции
(
R
1)
;


РОД 2Гр 5 раз в неделю СОД 54Гр;

-
наличия макроскопической остат
очной опухоли
(
R
2
)
;
РОД 2Гр 5 раз в неделю СОД 60Гр;

-
при морфологическом подтверждении карциномы тимуса; РОД 2Гр 5 раз в неделю: СОД
45Гр

при
R
0 резекции; СОД 55Гр при

R
1 резекции; СОД 60
-
70Гр при
R
2 резекции.


Адъювантная лучевая терапия в сочета
нии с химиотерапией проводится в случаях:

-
наличия макроскопической остаточной опухоли
(
R
2
)

при тимомах
I

ст
;

-
при морфологическом подтверждении карциномы тимуса; при

обнаружения опухолевых клеток по
краю резекции
(
R
1)
; наличия макроскопической остаточной
опухоли
(
R
2
)
.



Паллиативная лучевая терапия проводится при наличие отдаленных метастазов для купирования
симптомов связанных с опухолевым процессом.


Химиотерапия


Из
-
за редкости новообразования не имеется убедительных данных о предпочт
и
тельности выбора
21


тех или иных препаратов или их комбинации.

В режиме монохимиотерапии эффективны: цисплатин (120 мг/м
2
, 1 раз в 3
-
4 нед.), доксорубицин (75
мг/м
2

1 раз в 3

4 нед.), циклофосфан (1 г/м
2

1 раз в 3
-
4 нед.), акт
и
номицин Д (300 мкг/м
2

5 дней
под
ряд 1 раз в 4 нед) .


Наиболее эффективными схемами полихимиотерапии являются САР (циклофосфан 400
-
500 мг/м
2
,
в/в, день 1; доксорубицин 40
-
50 мг/м
2
, в/в, день 1; цисплатин 100 мг/м
2
, в/в, 1 день ) и АDОС


с
добавлением ви
н
кристина.


При комбини
рованном лечении частичная регрессия опухоли регистрируют б
о
лее чем в 50%
случаев, и нередко в удаленн
ом материале ее не обнаруживают.













Алгоритм
адъювантных
лечебных опций при резектабельных тимомах и карциномах тимуса

22






Тимома без

Динамическое Рецидив Лечение
рецидивных


инва
зии капсулы

наблюдение заболевания форм (см.)


R
0



Тимома, карцинома тимуса

Адъювантная


с инвазией капсулы (
II
-
IV

ст)

радиотерапия





Послеоперационное

Тимома
Адъювантная радиотерапия


м
орфологическое

R
1

исследование


Карцинома Адъювантная



Динамическое

Рецидив
Лечение рец.


тимуса химио
-
радиотерапия


наблюдение

заболевания
форм (см.)





Тимома Адъювантная



R
2

химио
-
радиотерапия


Карцинома Адъювантная



Тимуса химио
-
радиотерапия





23




Алгоритм лечебных опций
при

распространенных, метастатических и рецидивных
тимомах и
карциномах тимуса






Резектабельность Операция

ЛТ



Местнораспространенный

ХТ


процесс




Нерезектабельность ЛТ

±

ХТ



ТИМОМА,

КАРЦИНОМА

Регионарные мтс ХТ


и/или операция

Х
Т
±

ЛТ

ТИМУСА




Отдаленные мтс ХТ







24



4.
ВНЕГОНАДНЫЕ ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ (ВГО) СРЕДОСТЕНИЯ

С 38. Злокачественное новообразование сердц
а, средостения и плев
ры

Исключена
:
мезотелиома (С45.
-
)



Внегонадные герминогенные опухоли средостения являются пороком эмбри
о
нального развития, и содержат
тканевые элементы и органоподобные структуры, к
о
торые в норме при данной локализации не встреча
ются. По
своему строению ВГО делятся на семиномы и несеминомы, которые в свою очередь представлены терат
о
мами
различной степени зрелости, эмбриональным раком, хорионкарциномой, оп
у
холями желточного мешка или их
сочетаниями. Могут достигать гигантских разм
е
ров, занимая все средостение и большую часть гемиторакса.
Прогноз и выбор метода лечения зависят от гистологического типа. Хирургическое удаление зрелой терат
о
мы, как
правило, приводит к выздоровлению. При злокачественных несеминомных ВГО прогноз жизни неб
лагоприятный.
Современное лечение по поводу семиномы высокоэффективно: выздоравливает подавляющее большинство
пацие
н
тов.

Классификация герминогенных опухолей

а. семинома

б. эмбриональный рак

в. опухоль эндодермального синуса

г. полиэмбриома

д. хорионкарци
нома

е. незрелая тератома

ж. зрелая тератома

з. смешанные герминогенные опухоли



Первичные ВГО средостения редки, они составляют 1

5% от общего числа исти
н
ных герминогенных опухолей
яичка и яичников. Считается, что эти опухоли возн
и
кают в результате з
локачественной трансформации
герминогенных клеток, потерянных во время эмбриогенеза. Наиболее частая локализация ВГО в медиастинальной и
забрюши
н
ной области, и поэтому данный диагноз ставится лишь после исключения метастазов в эти зоны
злокачественных опух
олей гонадной локализации. Несеминомные ВГО в большинстве наблюдений локализуются в
переднем ср
е
достении.

25



Среди тератом выделяют две основные группы: зрелые, или доброкачестве
н
ные и незрелые,
злокачественные.


Зрелые тератомы

бывают, как

правило, кистозными, имеют хорошо выраже
н
ную соединительно
тканную
капсулу. Зачастую клинические проявления отсутств
у
ют и опухоль выявляется при случайном рентгеновском
исследовании. У молодых людей обоего пола. Почти всегда вследствие перифокального восп
аления по пер
и
ферии
опухоли развиваются выраженные рубцовые сращения с окружающими тк
а
нями, что значительно усложняет
хирургическое вмешательство. Стенка кистозных тератом фиброзная, изнутри выстлана, как правило,
многослойным эпителием, с
о
держимым являетс
я масса, напоминающая сало или слизь. В полости могут
располагаться волосы, слущенный эпителий, сальные и потовые железы, кристаллы холестерина. В стенке тератомы
может быть один или несколько узлов, где обнаруж
и
ваются, как правило, хорошо развитые элемент
ы всех трех
зародышевых листков


экто

, мезо


и эндодермы


в виде соединительной, жировой, мышечной, хрящевой,
костной и нервной тк
а
ней.


Незрелые тератомы или тератобластомы

(как правило


сóлидные) встреч
а
ются в 10 раз реже
доброкачественных, чащ
е у юношей и молодых мужчин. Эти опухоли построены из тканей, имеющих степень
дифференцировки раннего зародышего периода и атипичное строение, сво
й
ственное злокачественным опухолям.


Клиническая картина


Практически во всех случаях развитие тера
тобластом сопровождается общей симптоматикой: болями в груди,
кашлем, одышкой, снижением веса, лихора
д
кой.

Это обусловлено локализацией в переднем средостении, как правило, массивной оп
у
холи. Компрессия часто приводит
к сдавлению верхней полой вены, что пр
оявляется расширением вен на передней грудной стенке, шее, цианозу и
одутловатости лица. Вследствие повышения внутричерепного венозного давления возникает стойкая г
о
ловная боль,
кровоизлияния в склеры. Сдавление бронхов может сопровождаться ат
е
лектазами и
гнойными осложнениями.
Возможно образование бронхолегочных и торакальных св
и
щей.


В 10
-
20% случаев незрелые тератомы содержат герминативную ткань в виде с
е
миномы или хорионкарциномы,
что может быть подтверждено
повышением уровня хорионического гонадо
тропина

(ХГ) и альфа
-

фета протеина
(АФП.
,

При выс
о
кой гормональной активности наблюдают атрофию яичек и гинекомастию у мужчин и нагрубание
молочных желез, выделение м
о
лозива у женщин.


Диагностические мероприятия


26


Рентгенодиагностика
-

ведущий метод диагн
остики.


Тератомы и тератобластомы располагаются в переднем средостении, за груд
и
ной, чаще справа на уровне
основания сердца. Изредка занимают как переднее, так и за
д
нее средостение.


Тератомы
растут медленно, имеют овоидную или округлую форму,

выступая в пр
а
вое легочное поле,
отодвигают медиастинальную плевру. Обычно определяется плавный переход плевры на опухолевый узел.
Медиальный контур не прослеживается из
-
за слияния с тенью средостения. Структура тени опухоли, как правило,
однородная, но т
ератомы могут содержать костные включения и обызествленную капс
у
лу, то есть быть
представленными в виде кисты. Патогномоничным симптомом я
в
ляются именно костные включения, так как
обызвествления могут наблюдаться как при аневризме аорты, так и при зобе, эх
инококке, бронхогенных кистах и
изредка при тимоме. Кроме того, при КТ могут выявляться участки меньшей плотности, соответствующие
скоплению жировой ткани, что является важным отличительым пр
и
знаком тератом.


Быстро растущие
сóлидные злокачественны
е ВГО

имеют нечеткие контуры
, часто прорастают перикард, легкое,
магистральные сосуды. Местную и метастат
и
ческую распространенность новообразования устанавливают при
использовании УЗИ, КТ или МРТ. Злокачественные ВГО средостения метастазируют в лимфатич
е
ск
ие узлы, плевру,
легкое, печень, надпочечники. Метастазы могут быть произво
д
ными одного или нескольких компонентов,
составляющих смешанные герминогенные новообразов
а
ния.


Для подтверждения диагноза и исключения лимфопролиферативных заболев
а
ний исслед
уются маркеры


альфа
-
фетопротеин и хорионический гонадотропин


и выполняется биопсия. При семиномных опухолях уровень
хорионического гонадотропина может быть выше порогового. Если у пациентов семиномой и хорионкарц
и
номой
повышена концентрация не только х
орионического гонадотропина, но и ал
ь
фа
-
фетопротеина, то речь идет о
смешанных опухолях, и больных следует лечить как пациентов с несем
и
номными ВГО.


В план исследований надо обязательно включать УЗКТ яичек, а в случае обнаружения оккультной опухоли


выполнять орхфуникулэктомию. Гипогонадизм и деформации костей могут указывать на сочетание ВГО и синдрома
Клай
н
фельтера.




Принципы лечения

Хирургическое лечение


является основным в лечении доброкачественных тератом


Операция по поводу

тератомы
имеет свои особенности и связана с определенными техническими тру
д
ностями
из
-
за выраженного фиброзно
-
спаячного процесса, прежде всего с крупными сосудами, трахеей, пищеводом. Зачастую
их приходится удалять фрагментарно или вскрыв капсулу инракапс
уляро с последующим «добиранием» капсулы,
27


особенно при больших новообразованиях. Часто приходится резецировать перикард, диафрагмальный нерв, однако,
резекция крупных сосудов, трубующая пластики, выполняется редко. Прогноз при зрелой тератоме после
ради
кального удаления благопр
и
ятный


все больные выздорвливают.






При
тератобластомах

лечение должно начинаться с комбинированных реж
и
мов химиотерапии, среди которых
универсальными являются, схемы содержащие
цисплатин
,
этопозид

и
блеомицин.

Полн
ые регрессии достигаются у
80

85% больных. При наличии остаточных опухолей, метастазов в легких или забрюшинных лимфатических узлах и
нормальных показ
а
телях маркеров должны быть выполнены операции с целью их удаления. Если в удаленных
тканях обнаруживаются

клетки р
а
ка, химиотерапия должна быть продолжена, так же как и в случае положительных
маркеров.


Семинома

средостения
-

редкая опухоль, которая встречается в основном у мол
о
дых мужчин до 30 лет. Может
достигать больших размеров, инфильтрирует окр
у
жающие т
кани, широко метастазирует лимфогенно и гематогенно.
В тоже время очень чу
в
ствительна к химио и лучевой терапии


Лучевая терапия
ранее
рассматривалась, как первая линия лечения при локализ
о
ванной
семиноме средостения
, а
выживаемость составляла от 66 д
о 100% [3]. В н
а
стоящее время лечение начинают с полихимиотерапии на основе
препаратов
платины
.

Отдаленные результаты составляют более 90%. Маркерный рецидив или резид
у
альная опухоль
более 3 см


показания к операции, и если в макропрепарате будут обнару
жены клетки опухоли, следует
продолжить химиотерапию [4]. Нередки р
е
миссии до 10
-
20 лет наблюдения.

Н
есеминомны
е

опухоли



В недавнем прошлом лечение по поводу этих новообразований включало хиру
р
гию, лучевую терапию и
химиотерапию без производных
платины, и средняя выживаемость

составляла менее 10 месяцев
. Выдающийся
прорыв в улучшении леч
е
ния несеминомных опухолей связан с использованием препаратов платины (табл. 1).

Н
есеминомны
е

опухоли









28








Таблица

1


Классификация

прогноза

International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG)


Нес
еминомные опухоли

Семинома


Хороший прогноз (56% пациентов, 5
-
ле
т
няя общая выживаемость 92%)

Хороший прогноз (56% пациентов, 5
-
ле
т
няя общая выживаемость 92%)

-

локализация первичной опухоли в
яи
ч
ке или забрюшинно и

-

отсутствие внелего
ч
ных висцеральных
метастазов (печень, кости, головной
мозг) и

-

АФП<1000 нг/мл, ХГ<5000 мЕ, и ЛДГ<
1,5 верхней границы нормы

-

любая локализация первичной опухоли
и

-

отсутствие нелегочных висцеральных
метастазов и

-

нормальный АФП, любые ХГ и ЛДГ

Промежуточный прогноз (28
%
пацие
н
тов, 5
-
летняя выживаемость 80%

Промежуточный прогноз (28%
пацие
н
тов, 5
-
летняя выживаемость 80%

-

локализация первичной опухоли в
яи
ч
ке или забрюшинно и ли

-

отсутствие внелего
ч
ных висцеральных
метастазов (печень, кости, головной
мозг) или

-

АФП 10
00
-
10 000 нг/мл,

ХГ 5000
-
50 000 мЕ, и ЛДГ 1,5
-
10 х
-

любая локализация первичной опухоли
и

-

наличие нелегочных висцеральных
м
е
тастазов (печень, кости, головной
мозг)


29


вер
х
ней границы нормы

Плохой прогноз (16% пациентов, 5
-
летняя выживаемость 48%)

Плохой

прогноз (16% пациентов, 5
-
летняя выживаемость 48%)

-

локализация первичной опухоли в
ср
е
достении или

-

наличие внелегочных висцеральных
метастазов (печень, кости, головной
мозг) или

-

АФП более 10 000 нг/мл,

ХГ более 50 000 мЕ, или ЛДГ более 10 х
вер
х
не
й границы нормы

Варианта плохого прогноза не
пред
у
смотрено



Локализация несеминомной злокачественной опухоли в средостении означает неблагоприятный прогноз
заболевания, и поэтому классический режим лечения предп
о
лагает в качестве первой линии схем
у комбинации
цисплатина
,
этопозида
,
винбласт
и
на

и/или
блеомицина
. Длительность лечения обычно составляет 4 курса с
интервалом в 3 недели, считая от первого дня лечения. При достижении полного эффекта, в том чи
с
ле и
нормализации уровня маркеров, повышенных
ранее, больные остаются под динамическим наблюдением. Если
нормализация маркеров произошла только на 4 курсе, дол
ж
ны быть проведены
еще 2 курса полихимиотерапии
.


Хирургический компонент

является необходимым для оценки эффекта химиотер
а
пии. При гист
ологическом
исследовании может быть обнаружен либо некроз, либо зрелая тератома, либо живая опухолевая ткань. В последнем
случае необходимо пр
о
дол
жение лекарственного лечения
. При рецидиве и резистентности к химиотерапии на базе
препаратов платины использу
ют схемы с
ифосфамидом
. В качестве 2 линии может быть использована схема,
включающая
паклитаксел
,
гемцитабин
,
ци
с
платин

.


5

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ


С 38. Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры

Исключена
:
мезотелиома (С45.
-
)

С 38.1 Переднего ср
е
достения

-

классификация;

30


-

патогенез и клиническая картина жировых опухолей средостения;

-

диагностические мероприятия;

-

принципы лечения;

-

результаты лечения;

-

литература.

Аннотация


Опухоли мезенхимальной природы встречаются в средосте
нии относительно ре
д
ко (5
-
6%). Из них
половина злокачественные. Они не отличаются морфологически от соответствующих опухолей других
локализаций.

Классификация

а.
доброкачественные

1. липома

2. лимфангиома

3. гемангиома

4. гемангиоперицитома

5. гемангиоэндо
телиома

6. лейомиома

7. солитарная фиброзная опухоль

б. злокачественные

1.ангиосаркома

2.липосаркома

3.синовиальная саркома

4.фибросаркома

5.лейомиосаркома

6.рабдомиосаркома

7.злокачественная мезенхимома

31



Доброкачественные мезенхимальные опухоли

не имеют, за исключением липомы, х
а
рактерных
клинико
-
рентгенологических признаков. Они располагаются обычно в переднем средостении, как в
верхнем, так и нижнем отделах. Для злокачественных оп
у
холей патогномоничные симптомы также не
определены.

Липома



Липомы


доброкачественные опухоли из зрелой жировой ткани. Их частота колеблется от 5 до
8% всех новообразований средостения. Липомы имеют разли
ч
ную, чаще узловую форму, с хорошо
выраженной фиброзной капсулой, на разрезе пре
д
ставлены жировой тканью. Он
и могут
распологаться:

1. Только в средостении
--

медиастинальные

2. На шее и в средостении_
--

шейно
-
медиастинальные

3. В средостении и верхних отделах предбрюшинного пространства
--

абдомино
-
медиастинальные.
Эти опухоли развиваются из предбрюшинной к
летчатки и прон
и
кают в средостение через щели
Лоррея.

4. В органах средостения


интрамуральные

5. В переднем средостении и впереди реберных хрящей


парастернально
-
медиастинальные в виде
песочных часов.

Диагностика


Бессимптомные опухоли выявляют п
ри стандартном и полипозиционном рентг
е
нологическом
исследовании, зачастую выполненным по другим показаниям. При п
о
граничном расположении
новообразования для выяснения взаимотношений с окружающими структурами показаны КТ или
МРТ. При этих исследованиях по
лучают характерные призн
а
ки, указывающие на жировую природу
опухоли.


Отличительными
рентгенологическими

признаками липом являются малая и
н
тенсивность тени и
дольчатое строение. Наиболее убедительно наличие жира можно в
ы
явить при использовании КТ или

32


МРТ. Достоверным признаком при КТ является низкий коэффициент ослабления: от

70 до

130 НU,
то есть, в отличие от кист липомы имеют типичные денситологические показатели. При сочетании
жира с другими тканями плотность повышается. При МРТ жир имеет одинак
ово высокую
инте
н
сивность сигнала на Т1 и Т2
-
взвешенных томограммах.


В основном локализуется в переднем средостении, часто в переднем кардио
-
диафрагмальном
синусе. Может проникать в предбрюшинную клетчатку (абдом
и
но
-
медиастинальные липомы).
Ино
гда достигает больших размеров, проявляясь симптомами сдавления различных структур
средостения, легкого, оттесняя ди
а
фрагму, опускаясь в забрюшинное пространество. По мере
увенличения размеров повышается вероятность малигниз
а
ции.


Лечение доброкаче
ственных жировых опухолей

хирургическое. Доступ применяется с учетом
локализации новообразования. Наиболее часто используется передне
-
боковая или боковая
торакотомия по 5
-
6 межреберью. Технических сложностей, как правило, не бывает
-

опухоль (или
наскольк
о ее узлов) удаляется в капсуле без резекции соседних органов. Шейно
-
медиастинальные
липомы могут быть удалены шейным дост
у
пом, абдомино

медиастинальные


трансректальным
(через прямую мышцу живота). При убежденности, по совокупности данных обследования,
в
до
б
рокачественности опухоли, небольших размерах и отсутствии клинических проявлений, особенно
у пожилых больных, возможно наблюд
е
ние.

Липосаркома


Встречаются значително реже доброкачественных опухолей жировой природы. Поражает
одинаково часто
мужчин и женщин, в любом возрасте, может быть пе
р
вично
-
множественной в
средостении или сочетаться с опухолевыми узлами другой локализации. Чаще располагается в
переднем средостении и может достигать г
и
гантских размеров.


Представлена многочисленн
ыми вариантами, различающимися по гистологич
е
скому строению и
клиническому течению. В зависимости от дифференцировки и преобладания различных клеток
выделяют
высокодифференцированные, миксои
д
ные (эмбриональные), круглоклеточные,
полиморфноклеточные (низ
кодифференцированные)
липосаркомы. Анаплазия и злокачественность
33


возрастают от первого в
а
рианта к четвертому.


Липосаркома имеет вид массивных, плотных узлов, иногда инкапсулирова
н
ных. По локализации
выделяют медиастинальные, интрамуральные (в органа
х средостения), а также шейно
-
медиастинальные и абдомино
-
медиастинальные липосарк
о
мы.


При КТ структура липосаркомы может быть неоднородна за счет включения более пло
т
ных
тканей, а иногда она имеет и мягкотканую плотность (более 20 НU).


Хирурги
ческий метод является основным в лечении липосарком, но часто быв
а
ет паллиативным,
особенно при больших и огромных опухолях (достигающих 4
-
6кг.) из
-
за инфильтрации тканей
средостения, окутывания жизненно важных органов. Вм
е
сте с тем всегда необходимо стре
миться к
более полному удалению новообразования обязательно с лимфатическими узлами. Для этих целей
возможно применение не только торако, но и стерно
-
торакотомии. Последующее рецидивирование
(или продолже
н
ный рост) обуславливают повторные операции (два, т
ри и более число раз). Особенно
это актуально при высокодифференцированных вариантах опухоли и позволяет значительно продлить
жизнь больным. Малодифференцированные опух
о
ли обладают большей склонностью к инвазии и
метастазированию; в послеоперационном пе
риоде целесообразна лучевая т
е
рапия.


Фиброма


Доброкачественная
опухоль из зрелой соединительной ткани. В средостении развивается из
фасций, фиброзной ткани плевры и т.д. Локализуются в любых отделах средостения. Это плотные
опухоли, достигающие бол
ьших размеров, что определяет клинические проявления. У четверти
больных возможна малигнизация. Может сопр
о
вождаться инвазивным ростом без гистологических
признаков злокачественности. Лечение
-

хирургическое. Прогноз бл
а
гоприятный.

Фибросаркома


Злока
чественная

опухоль из незрелой соединительной ткани, составляет до 4% всех
злокачественных новообразований средостения. Как правило, располагается в заднем средостении
паравертебрально, может достигать больших размеров. Характеризуется инфильтративным рост
ом, что
34


затрудняет радикальное выполнение опер
а
ции. После радикальной операции возможны длительные( до
4
-
5 лет) ремиссии.


Мезенхимома


Опухоль, состоящая из дифференцированных разновидностей соединительной ткани
(доброкачественный вариант), содержаща
я не менее двух производных мезенхимы, не встр
е
чающихся
в вместе в обычных опухолях (
A

Stout
, 1948, цит. по З.В.Гольберт и Г.А.Лавниковой 1965г.). В
литературе описаны единичные опухоли этого строения в средостении


Доброкачественная

мезенхимома

встречается в любом возрасте. Состоит из различных зрелых
мезенхимальных тканей (жировая, хрящевая, костная, сосуды, мышцы). В зависимости от
преобладания тканей различаются по консистенции, цв
е
ту, микроскопической картине ангиофиброма,
ангиомиксома, ангио
липома рабдомиол
и
пома и др.). При небольших размерах протекает
доброкачественно, однако по мере значительного увеличения может инфильтрировать окружающие
органы. Лечение х
и
рургическое.


Злокачественная мезенхимома


состоит из двух и более тканей с
аркоматозн
о
го характера. Это
бугристые, плотные образования без капсулы. Опухоль может локализоваться как в заднем, так и
переднем средостении, достигать огромных размеров. Встреч
а
ется в любом возрасте и
характеризуется бурным инфильтративным ростом и м
етастазированием, что определяет клиническую
картину и прогноз. Лечение в основном хирургическое, однако, возможности его весьма ограничены.
Посл
е
операционная лучевая терапия мало эффективна.

Сосудистые опухоли


Составляют 1,5
-
2% всех новообразований

средостения из них одна треть злокач
е
ственные.


Их развитие связывается с элементами мезенхимы


перицитами, дающими множество вариантов
сосудистых опухолей. Чаще располагаются в переднее
-
верхнем сред
о
стении, могут достигать больших
размеров и встр
ечаются в среднем возрасте.

35



К зрелым, доброкачественным

опухолям относят:


гемангиомы (из кровеносных сосудов), гемангиомы капиллярные, кавернозные, смешанные,
венозные, артериальные.

Характеризуются длительным бессимпто
м
ным течением. Рентгенолог
ически
представлены довольно четкой, но неровной, гомогеннюй или петлистой тенью с известковыми
включениями (флеболиты). Лечение хирургическое. Необходимо помнить о возможности массивной
кровопотери во время оп
е
рации.


Лимфангиомы (из лимфатических со
судов
) обычно кистозные, могу исходить из медиастинальной
мезенхимы или из отшнуровавшегося примитивного лимфатическ
о
го мешка, прообраза лимфатической
системы. Представлена однокамерной или многокамерной тонкостенной кистой, чаще одиночной.
Клинические п
роявления скудные, выявляется в основном при профилактических осмотрах у детей или
при наличии выбухания в яремной вырезке. Лечение хирургическое, связано со значительными
техн
и
ческими трудностями из
-
за грубых сращений с венами, перикардом и т.д.


Опухо
ли артерио
-
венозных анастомозов:
--

----
редкие для средостения опухоли, развиваются без
участия капиллярного звена к ним относятся
гломусные опухоли и ангиолеоми
о
мы;


гломусные опухоли


развиваются из гломусных артерио
-
венозных анастомозов, которые ч
аще
располагаются в коже. Выделяют три разновидности: ангиоматозную, солидную и смешанную. Первый
вариант наиболее частый. В средостении встречаются редко как у мужчин, так и у женщин.
Локализуются в заднем средостении и достигают значительных размеров. В
диагностике следует
учесть длительный анамнез и н
а
личие узлов другой локализации, характерен довольно сильный
болевой синдром. Лечение хирургическое, не представляющее трудностей, так как хорошо выражена
фи
б
розная капсула.


Ангиолеомиомы

опухоли исходя
щие из гладких мышц замыкательных артерий. Располагаются в
заднем средостении в виде небольших плотных узлов. Одинаково часто болеют мужчины и женщины в
возрасте 35
-
50 лет. Характерен болевой си
н
дром. При морфологическом исследовании трудна
дифференцировк
а с невриномами. Лечение хирургическое.

36



Гемангиоперицитомы


состоят из сосудов и перицитов Циммермана. В средостении встречается
редко. В большинстве случаев хорошо отграничены, округлые, гла
д
кие. Но при больших размерах
приобретают неправильную форм
у, могут занимать всю половину грудной клетки. Чаще локализуется
в переднем средостении. Болеют
как мужчины, так и женщины в любом возрасте.

Диагностика их
упрощается при нал
и
чии опухолей (перицитом) наружной локализации. ЛПо мере роста склонны к
малигн
изации. Лечение хирургическое, не представляющее затруднений при доброкачес
т
венном
варианте и небольших размерах.


Среди злокачественных

выделяют более
дифференцированные

(ангиоэпители
о
ма, злокачественная
гемангиоперицитома) и
анаплазированные,

объед
иненные под общим названием «ангиосаркома».
Опухоли этой группы утрачивают не только гистологическую, но и цитологическую дифференцировку.
Они составляют 8
-
9% всех злокачественных опухолей средостения. Характеризуются выраженным
инфильтративным ро
с
том и
метастазированием. Патогномоничных симптомов нет.
Рентгенологическое исследование (+КТ, МРТ), как правило, не позволяет поставить правильный
нозологич
е
ский диагноз.


Злокачественная гемангиоперицитома
-

-

встречается в средостении крайне редко, к их чис
лу
относят переходные варианты между зрелой гемангиоперицитомой и анги
о
саркомой, отмечается
значительная вариабельность клеточной анаплазии.


Злокачественная ангиолейомиоматозная гломическая опухоль
--
р
азвивается, как правило, из гладких
мышц замыкающи
х артерий. Мужчины и женщины болеют одинак
о
во часто.

Ангиосаркомы


Опухоли развивающиеся из сосудов, незрелые с выраженной структурной анапл
а
зией. Могут
локализаваться как в заднем, так и переднем средостении, достигать больших размеров, мужчины
и
женщины болеют одинаково часто, в основном в возрасте 30
-
50 лет. Быстро инфильтрирует
окружающие ткани и обширно метастазируют. Клиническая картина тяжелая, что связано с
поражением жизненно важных орг
а
нов. Лечение в основном хирургическое, но чаще па
ллиативное.
37


Даже при радикальном удалении относительно небольших новообразований высока вероятность
рецид
и
вирования и метастазирования. После любого варианта хирургического лечения оправдана
дополнительная лучевая и современная химиотерапия. Прогноз неблаг
опр
и
ятный.

Опухоли из мышечной ткани


Очень редко встречаются в средостении и представлены новообразованиями исх
о
дящими из:


гладких мышц артерий, вен и других тканей средостения
-

лейомиомы (лейомиосаркомы).
Эти
опухоли, исходящие из пищевода не
могут быть отнес
е
ны к истинным опухолия средостения. Чаще
располагаются в заднее
-
нижнем средостении, проявляются дисфагией, болями в груди, возможны
вегетативные расстройства при паравертебральном расположении и заинтересованности
симпатического ствола. Л
ечение х
и
рургическое.


Опухоли из поперечно
-

поласатой мышечной ткани
-

рабдомиомы (рабдомиосаркомы
)
Встречаются в переднем средостении как производные тератом. Новообразов
а
ния, исходящие из
сердца или мышечных стенок медиастинального пространства н
е относятся к истинным опухолям
средостения. Чаще наблюдаются у мужчин. Леч
е
ние хирургическое.


6.
НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ

С38.2 Заднего средостения


Нейрогенные опухоли в подавляющем большинстве случаев расположены в за
д
нем средостении.
При
мерно в 10% случаев они проникают в спинномозговой канал, имеют форму "песочных часов" и
сдавливают спинной мозг. Новообразования могут распространяться на пограничные со средостением
области


на шею или в брюшную п
о
лость.

Доброкачественные нейрогенные о
пухоли преобладают у взрослых, злокачестве
н
ные


у детей и
подростков. Прогноз при нейросаркомах и болезни Реклингаузена небл
а
гоприятный.

Классификация нейрогенных опухолей

38


а.
опухоли симпатической нервной системы

1. нейробластома

2. ганглионейробластома

3
. ганглионеврома

б.
опухоли периферических нервов

1. шваннома

2. нейрофиброма

3. нейросаркома

в.
другие нейрогенные опухоли

1.параганглиома

2.эпендимома

3.менингиома


Определение нозологии


Почти все нейрогенные опухоли средостения возникают из пар
авертебральных нервных стволов.
Эти новообразования имеют округлую форму, плотную консистенцию, иногда с участками
размягчения или кистообразования вследствие расп
а
да. Они обычно окружены соединительнотканной
капсулой и имеют «ножку», направля
ю
щуюся к позв
оночнику. У опухолей симпатических ганглиев
может быть 2

3 «ножки». Особенностью нейрогенных новообразований заднего средостения является
то, что они нередко проникают в спинномозговой канал, имеют форму "п
е
сочных часов" и могут
сдавливать спинной мозг. Во
зможно также распространение на п
о
граничные со средостением области


на шею или в брюшную полость. Вследствие медленного роста образования могут достигать
гигантских размеров, но не проявляться клинич
е
ски. Нейросаркомы метастазируют, как правило,
гематоге
нно, чаще всего


в ле
г
кие. С болезнью Реклингаузена обычно ассоциируются
нейрофибромы, и значител
ь
но реже нейролеммомы (шванномы).


Большинство опухолей выявляют у детей и у лиц молодого и среднего возраста. Как правило,
39


симптомы появляются лишь п
ри очень больших размерах новообразов
а
ний: боль в груди, кашель,
одышка, радикулярные боли.


Рентгенография


При рентгенологическом исследовании обычно выявляют солитарную тень паравертебрально в
реберно
-
позвоночном углу, в верхней

средней трети зад
него средостения, чаще справа, чем слева.
Такая типичная локализация позволяет рассматривать обнаруженную опухоль, прежде всего, как
нейрогенную, так как новообразов
а
ния заднего средостения другого гистогенеза встречаются
исключительно редко. Тень опухоли
овоидной формы, она прилежит к боковой поверхности
позвоночника, с четкими очертаниями, однородная. Известковые включения в толще о
б
разования
встречаются, но очень редко. Может наблюдаться узурация ребер и п
о
звонков за счет длительного
давления. При обнару
жении расширения межпозвонкового отверстия следует предполагать
новообразование по типу «песочных ч
а
сов».


Бессимптомные нейрогенные опухоли выявляют при стандартном рентгенолог
и
ческом
исследовании в двух проекциях, выполненным по другим показаниям.
При типичной локализации
паравертебрально в верхней

средней трети средостения новообразования другого гистогенеза
встречаются исключительно редко. Рентгено
в
скую КТ или МРТ используют для определения
интраспинального
компонента, если обнаружено расширение м
ежпозвонкового отверстия, и можно
предполагать новообразование по типу «песочных часов». МРТ показана для выявления
взаимоотнош
е
ний с анатомическими структурами шеи или брюшной полости при выходе за пределы
средостения или при подозрении на наличие множест
венных очагов пораж
е
ния.


Если опухоль расположена в нижней трети заднего средостения, необходима, кроме того, и
ангиография для того, чтобы установить взаимоотношении с артерией Ада
м
кевича.


Принципы лечения


Операция показана во всех случая
х, если нет абсолютных противопоказаний в св
я
зи с
распространенностью процесса или ослабленным состоянием больного. При определении лечебной
40


тактики визуально доброкачественные опухоли следует считать п
о
тенциально злокачественными.


Особое внимание
следует обращать на обработку «ножки» опухоли. При операциях по поводу
новообразований типа "песочных часов" удаление внутригру
д
ного компонента, и компонента в
спинномозговом канале предпочтительно выполнять одном
о
ментно.


Используются обычно следующи
е доступы:

Передне
-
боковая торакотомия.

Применяется в случаях, если опухоль средостения расположена
выше уровня корня ле
г
кого.

Задне
-
боковая торакотомия.

Используется для ревизии и удаления новообразов
а
ний заднего
средостения, располагающихся одновременно
в спинномозговом канале и комбинируется с
ламинэктомией. Разрез кожи проводится по паравертебральной линии, огибается угол лопатки по
ходу VII ребра кпереди до средней подмышечной линии. После обнажения и рассечения мышц
резецируют ребро, иногда н
е
обходимо

пересечение шейки верхнего и нижнего ребер, далее
производят ламинэктомию и резекцию поперечных отростков соответствующих позвонков. Затем
производят торакот
о
мию и удаляют опухоль.

Боковая торакотомия

является оптимальной и используется при новообразован
и
ях как переднего,
так и заднего средостения. Разрез кожи


по ходу ребра соответственно локализации опухоли от
срединно
-
ключичной до лопаточной л
и
нии.

Комбинированные доступы
применяют, если новообразование достигает бол
ь
ших размеров или
рецидивирует, и ча
сть его расположена на шее или в брюшной поло
с
ти. К ним относятся:

1.

пeредняя торакотомия + разрез на шее;

2.

торако
-
абдоминальный до
с
туп.


Больным с длительным ателектазом части легкого, вызванным сдавлением соо
т
ветствущего
бронха, удаление опухоли необ
ходимо дополнить резекцией легкого. В случаях прорастания
диафрагмы или перикарда также пок
а
зана их резекция.


В случае подтверждения злокачественнности процесса показана послеоперацио
н
ная лучевая

(РОД
2 Гр; СОД 50Гр)
(и химио) терапия. При рецидиве
ставят показания к повторной опер
а
ции.

41



а. опухоли симпатической нервной системы


нейробластома

(симпатогониома, симпатическая нейробластома.)
Образов
а
ны симпатогониями,
напоминает по структуре симпатический ганглий в эмбрионал
ь
ной стадии развития.
Часто
локализуется в заднее
-
верхнем отделе средостения справа. Высокозлокачественная опухоль, обычно
встречается у младенцев и

детей, крайне редко у взрослых. Характеризуется быстрым инфильтративным ро
с
том, лимфогенным и
гематогенным метастазированием. В
единичных случаях может созр
е
вать до доброкачественной
опухоли, что сопровождается кальцификацией как первичного очага, так и метастазов. Лечение
комбинированное. Прогноз неблагопр
и
ятный.


ганглионейробластома


злокачественный вариант ганглионевромы.
В основном встречается у
детей. Характеризуется быстрым ростом и иногда метастазированием. Возможно спонтанное
созревание в ганглионевромую


ганглионеврома

-

зрелая опухоль исходит из элементов симпатических, реже межпозвоночных
ганглиев, а именно из

эмбриональных остатков формирующейся нер
в
ной системы. Локализуется в
заднем средостении Макроскопически это округлая, пло
т
но
-
эластичная опухоль, инкапсулированная и
хорошо отграниченная. Несколько чаще болеют мужчины в основном в возрасте до 20 лет. Расте
т
медленно, может до
с
тигать больших размеров. Возможна малигнизация, особенно у детей. Лечение
хирургическое. Прогноз благопр
и
ятный


б . Опухоли периферических нервов


Шваннома (невринома)


зрелая опухоль из шванновских клеток оболочек нервов

наи
более частая из

доброкачественных опухолей (изредка может быть представлена множественными
узлами) средостения. Локализуются в заднем средостении, хорошо отграничена, растет медленно.
Гистологическое строение характеризуется значительной п
е
стротой. Лечени
е хирургическое, прогноз
благоприятный.

42



Нейрофиброма



вторая по частоте из

доброкачественных опухолей средост
е
ния, исходящая из
клеток оболочек нервов; локализуются в основном в заднем ср
е
достении, характеризуются
медленным ростом, хорошо отгранич
ена, может быть небольшой или достигать гигантских размеров
до 20

30 см в диаметре и 3

5 кг., занимая бóльшую часть грудной полости. Иногда в процессе роста и
спаяния с пищев
о
дом нейрофибромы вытягивают выше купола диафрагмы кардиальный отдел
желудка, обра
зуя фиксированную пищеводную грыжу. Лечение хирургическое, но при г
и
гантских
опухолях может быть связано со значительными трудностями.


В тех случаях, когда нейрофиброма средостения является проявлением боле
з
ни Реклингаузена,
заболевание прогрессирует
, и, в конечном счете, приводит к смертельному и
с
ходу.


Нейросаркома
-

-
злокачественный вариант опухоли из оболочек нервов, часто малигнизированная
нейрофиброма.
Составляет 2
-
3% по отношению ко всем опухолям из нервной оболочки.
Гистологическая картин
а вариабельна за счет различных по степени зрелости клеток. Выделяют
четыре степени зрелости нейрогенных са
р
ком, первая граничит с доброкачественной нейрофибромой,
а последняя с гигантоклеточной саркомой В зависимости от степени зрелости находятся клинич
е
с
кие
проявления и прогноз. Лечение хирургическое или комбинированное с послеоперационной лучевой
терапией. Прогноз неблагоприя
т
ный.




в. Другие нейрогенные опухоли


Медиастинальные
опухоли нехромаффинных параганглиев: хемодектома
-
зрелая опухоль. Н
езрелая
-

злокачественный вариант нехромаффинной параганглиомы

Опухоли хромаффинной ткани: зрезая феохромоцитома. Незрелая
-

злокачестве
н
ная
феохромоцитома.


Опухоль исходит из клеток хеморкецепторов, расположенных по ходу кровено
с
ных сосудов.
Эмбри
огенетически относится к парасимпатическим отделам нервной системы. Изолированная
43


локализация в средостении крайне редка. На основании гистологической картины зачастую трудно
судить о степени злокачественности, но у половины больных отмечается инвазивный р
ост.
Метастазирует в основном в реги
о
нарные лимфатические узлы.

Часто бывают мультицентричными, а
клинические проявления, кроме местного распространения, связаны с секрецией катехоламинов:
гипер
гликемией, тахикардией, головной болью. Очень часто бывают эп
изоды пар
о
ксизмальной
гипертонии. Встречаются также синдромы множественных эндокринных неоплазий, описаны
сочетания с лейомиосаркомой желудка и хондромой ле
г
ких. Лечение хирургическое. Следует
учитывать, что операции по поводу параганглиомы могут сопровожд
аться массивной кровопотерей.
При фе
о
хромоцитоме, кроме того, необходимо использовать предоперационную альфа
-
адренергическую блокаду в течение 10
-
14 дней до нормализации артериального давления. Операция
может быть выполнена через 2 дня с тем, чтобы избежат
ь отсроче
н
ной гипотензии.

Прогноз зависит от степени зрелости опухоли: при доброкачественных вариантах
-

благ
о
приятный.






7.

ПОРАЖЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ



СРЕДОСТЕНИЯ



Наиболее распространенными заболеваниями, проявляющимися поражен
ием лимфат
и
ческих узлов
средостения является
Лимфома Ходжкина, неходжинские лимфомы
, болезнь Брилля
-
Симмерса,
метастатическое поражение (3,3%), ангиофолликулярная лимфома, саркоидоз (8%), туберкулезный
лимф
а
денит.


Симптомы поражения лимфоузлов ср
едостения многообразны, непостоянны и зависят от
локализации процесса, скорости роста новообразования, степени сдавления, смещения, прорастания
жизненно важных органов и структур средостения. Отсутствие клинических признаков на ранних
44


стадиях заболевания
, сложность дифф
е
ренциальной диагностики и морфологической верификации
диагноза являются основными прич
и
нами несвоевременного начала терапии.


Л И М Ф О
М А Х О Д Ж К И Н А


Лимфо
ма Ходжкина

(ЛХ)


первич
ное системное злокачественное опухолевое заболевание
лимфатической ткани, характеризующееся ее гранулематозным строением и наличием сп
е
цифических
многоядерных гигантских клеток Березовского
-
Штенберга.


Частота вовлечение в опухолевый процесс внутр
игрудных лимфоузлов при ли
м
фогранулематозе
колеблется от 22% до 74% и достигает 98% на секционном матери
а
ле. Наиболее часто (80%)
поражаются паратрахеальные и бифуркационные лимфатические узлы; в 21
-
30% в процесс
вовлекаются также передние медиастинальные

лимфатические узлы. Поражение лимфатических узлов
чаще всего двусторонное. Осно
в
ные патологические изменения располагаются в переднем
средостении, что имеет о
п
ределенное дифференциально
-
диагностическое значение.


Клинические проявления
первичной м
едиастинальной формы


(ЛХ)
определяется в основном
двумя факторами. Первый
-

это специфическое воздействие патологического процесса на весь
организм. Второй фактор


непосредс
т
венное воздействие увеличенных лимфатических узлов на
органы средостения и лего
чную паренхиму.


Ранняя диагностика
медиастинальной формы ЛХ
,

основанная только на клин
и
ческих
проявлениях болезни практически невозможна из
-
за скудности симптомов. Чаще больные отмечают
общее недомогание, слабость, потливость, субфебри
льная темп
е
ратура, незначительные

боли в груди,
сухой кашель. Этот

симптомо
-
комплекс почти всегда неверно трактуется как грипп, пневмония,
туберкулез. После антибакт
е
риальной терапии временно улучшается общее состояние, даже
рентгенологически может отмечат
ься положительная динамика


Дальн
ейшее течение ЛХ

может быть двояким. В первом сл
у
чае процесс длительно остается
локальным, ограничиваясь поражением средостения либо средостения и легких. У 80% больных
изменения в средостении выявляется сл
у
чайно
при очередном профилактическом рентгеновском
исследовании грудной клетки.

45



У второй группы больных перви
ч
ная медиастинальная форма заболевания быстро сопровождается
генерализацией: с поражением периферических (шейные, подмыше
ч
ные, паховые) лимфатическ
их
лимфоузлов, селезенки, печени, костного мозга и др
у
гих внутренних органов с многообразными
симптомами болезни. При больших опухолях возникает так называемый медиастинальный
компре
с
сионный синдром (чаще
-

сдавление верхней полой вены). Значительная роль
отводится
комплексному рентгенологическому исследов
а
нию.


Л
Х

средостения рентгенологически чаще всего проявляется как односторонное или двусторонное
расширение верхней половины срединной тени. Поскольку процесс начинается с одной стороны и
лишь значит
ельно позже перех
о
дит на вторую, тень расширенного средостения асимметрична.
Контуры тени, чаще волнистые, неровные, а нередко и нечеткие, что объясняется распространением
пр
о
цесса через медиастинальную плевру на легкое, характерна также многоконтурность
тени, симтом
«кулис». Обследование больного медиастинальной формой лимфогранулем
а
тоза предполагает
использование КТ, МРТ, радиоизотопных, хирургических и лабораторных методов и
с
следования.


Необходимо не только подтвердить морфологически диагноз

Л
Х
, но и уточнить его
гистологический вариант (см. методы исследования при опухолях средост
е
ния)


В настоящее время
основными методами леч
е
ния
ЛХ
является химио
-
лучевая

терапия

(см.
соответствующие рекомендации)






МЕДИАСТИНАЛЬНАЯ ФОРМА РАКА ЛЕГКОГО


Медиастинальная форма рака легкого характеризуется метастазами в лимфатич
е
ских узлах
средостения при невыявленном первичном очаге рака. В таких случаях лимф
о
генные метастазы растут
значительно быстрее перв
ичной опухоли. Чаще всего это бывает при мелкоклеточном раке. Первичный
очаг, как правило, не удается обн
а
ружить даже при патологанатомическом исследовании. Обычно
метастазы выявляются в паратрахеальной и бифуркационной зонах. Поражение может быть
двусторо
нным и распространяться на подключичные лимфатические узлы. Лечении консерв
а
тивное


химио и/
или лучевая терапия. Прогноз не
благоприятный.

(см. соответствующие рекомендации)

46



8. НОВООБРАЗОВАНИЯ СЕРДЦА

С 38. Злокачественное новообразование сердца, средостен
ия и плевры

Исключена
:
мезотелиома (С45.
-
)

С38.0 Сердца

Опухоли сердца


очень редко встречающиеся заболевания, а возможность и необходимость их
прижизненной диагностики связаны с усовершенствованием эхока
р
диографии и развитием
кардиохирургии. Увеличиваетс
я число пациентов с выявленными доброкачественными опухолями,
прежде всего


миксомами, расширяются возможности оказания помощи пациентам с метастазами в
сердце и первичными са
р
комами.


Определение нозологии

Несмотря на редкость, отмечается рост заболеваем
ости как первичными, так и метастатическими
опухолями сердца. Существенно увеличивается частота прижизне
н
но выявленных новообразований,
и это обстоятельство связано, прежде всего, с совершенствованием методов визуализации:
эхокардиографии, КТ и МРТ. В сер
д
це могут локализоваться гамартомы, а также доброкачественные
и злокачественные опухоли: как первичные, так и метастатические. Из доброкачественных
новообразований 50% составляют миксомы, реже диагностируются фибромы, рабдомиомы, липомы,
папиллярные фиброэл
астомы, опухоли из клеток Пуркинье, гемангиомы; другие гист
о
логические
варианты встречаются исключительно редко. Среди первичных злокачественных новообразований
преобладают ангиосаркомы, фибросаркомы, рабдоми
о
саркомы, реже диагностируют
злокачественную фиб
розную гистиоцитому, лейоми
о
саркому, остеосаркому, липосаркому,
злокачественную миксому. Изредка наблюдаются другие гистологические формы. Метастатические
пор
а
жения диагностируются в 20

40 раз чаще, чем саркомы. Сердце обладает естественной
резистентностью

к метастазам, и поэтому в подавляющем большинстве случаев наблюдаются
множестве
н
ные локализации очагов и вне него. Среди первичных нозологий преобладают рак
легкого, лимфомы и лейкозы, рак молочной железы, м
е
ланома; реже


рак желудка, почки и других
47


орга
нов.
Большинство первичных опухолей перикарда является злокачественными и представлены
преимущественно мезотелиомой, ангиосаркомой и тератобласт
о
мой.

Клиническая картина

Бессимптомное течение опухолей сердца регистрируется более чем в 10% случ
а
ев, и чаще в
сего при
метастатическом поражении. Может наблюдаться внезапная смерть.

Клиническая симптоматика весьма разнообразна и неспецифична, очень похожа на проявления других
заболеваний сердца. Чаще всего наблюдается нарастающая се
р
дечная недостаточность и одышк
а,
аритмии и тромбоэмболии.

Некоторые нарушения функции сердца зависят от месторасположения в нем опух
о
ли. При локализации
в левом предсердии


симптомы, связанные с повышенным давлением в системе легочных вен; в
правом предсердии


кардиомегалия, одышка,

эмболия легочной а
р
терии.

Опухоли эндокарда могут сопровождаться клиникой стеноза или недостато
ч
ности клапанов.

Опухоли перикарда


симптомами тампонады или сдавления сердца, причем ин
о
гда это единственное
проявление болезни: отмечается тахикардия, приг
лушение тонов, парадоксальный пульс, набухание
яре
м
ных вен.

Частыми манифестациями опухоли сердца являются ТЭЛА, фибрилляции, трепетание пре
д
сердий и
атрио
-
вентрикулярный блок.

Тромбоэмболии могут быть самыми разнообразными, клинические признаки опред
е
ляют
ся их
локализацией. Эмболы возникают независимо от наличия или отсутствия сердечной си
м
томатики.

Боли в области сердца могут быть объяснены как опухоль

индуцированным некрозом миокарда, так и
следствием эмболии коронарных а
р
терий.

При наличии шунта справа

налево у пациентов с незаращением foramen ovale набл
ю
дается
полицитемия. В половине случаев регистрируется ускоренная СОЭ, анемия,
гипергаммагл
о
булинемия.

При злокачественных новообразованиях быстро нарастает тяжесть состо
я
ния.

48



Диагностические мероприяти
я

При стандартном рентгенологическом исследовании может быть выявлена кардиом
е
галия,
увеличение левого предсердия, желудочка или кальцификация клапанов. На ЭКГ обычно
регистрируется предсердная аритмия, признаки гипертрофии левого или правого желудочка,
сн
ижение вольтажа. В анализах крови иногда обнаруживается анемия, чаще всего г
е
молитическая.

Убедительные признаки опухоли сердца обычно выявляются при проведении эхокардиографии.
Использование трансэзофагеальной методики исследования особе
н
но информативно
для правого
предсердия, определения состояния клапанов, выявления тромбов и для исключения
экстракардиальной локализации новообразов
а
ния.

Ангиокардиаграфию в настоящее время считают показанной лишь в случаях, к
о
гда необходимо
получить информацию о состояни
и коронарных артерий.

Основными методами дополнительного исследования стали КТ и МРТ. Появ
и
лись возможности для
реконструкции изображения в любой плоскости, что знач
и
тельно облегчает планирование
хирургического лечения.

При злокачественных опухолях необход
имо установить признаки регионарных и отдаленных
метастазов: в средостении, в легких, по плевре, в костях, печени и голо
в
ном мозге. Описаны
единичные случаи метатазирования доброкачественных по гистол
о
гическим критериям миксом
.

Эмболы, удаленные во время о
пераций по поводу ТЭЛА, должны подвергаться обязательному
гистологическому исследованию. В них могут быть обнаружены опух
о
левые массы, в частности,
миксомы.


Принципы лечения

При первичных опухолях сердца показано хирургическое лечение, как правило, с и
с
по
льзованием
аппарата искусственного кровообращения.

Миксомы
обычно не инвазируют эндокард, поэтому достаточно радикальным вмеш
а
тельством
49


является удаление по границе со здоровыми тканями. 16% больных необходимо превентивно
устанавливать водитель ритма. При

больших опухолях предложены методики аутотрансплантации
сердца после удаления опухоли и реконструк
ции дефекта вне организма
. Предпринимаются также и
попытки транспла
н
тации сердца от донора. Выздоравливают практически все радикально
оперированные. Если опе
рация невозможна, смерть от аритмии или сердечной недостаточн
о
сти
можно ожидать в течение 2 лет.

К моменту диагностики злокачественные опухоли обычно нерезектабельны. При небольших
локализованных солидных новообразованиях предпринимаются попы
т
ки хирургичес
кого и
комбинированного лечения с

медианой выживаемости 6 мес
. При наличии метастазов резекции
неоправданны. Лучевая и химиотерапия малоэ
ф
фективны, в том числе и как компоненты
комбинированного лечения.

При злокачественных опухолях перикарда лечение чаще в
сего ограничивается др
е
нированием с
введением в полость склерозантов (доксоциклин 50 мг)







Приложенные файлы

  • pdf 17981151
    Размер файла: 692 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий