PATFIZ_D_doc

1 Патологическая физиология – наука о жизнедеятельности больного организма. Это наука, изучающая нарушенные функции больного организма.
Задачи патологической физиологии:1)изучение общей нозологии (общего учения о болезни),2)изучение вопросов этиологии (причин и условий возникновения болезней),3)изучение вопросов патогенеза (механизмов развития болезней),4)изучение реактивности и резистентности больного организма,5)разработка и обоснование методов профилактики и лечения болезней.
Объектом исследования патофизиологии является больной организм
Предметом изучения служит:1)выяснение общих и частных (конкретных) механизмов, лежащих в основе резистентности организма, возникновения, развития и завершения патологических процессов и болезней;2)изучение типовых патологических процессов, различная комбинация которых определяет клиническую картину различных заболеваний;3)выявление специфичных для отдельных органов и систем типовых форм нарушений функций и их восстановления.
Методы изучения патофизиологии:Патофизиология является главной экспериментальной дисциплиной в медицине, а ее основным методом служит патофизиологический эксперимент или моделирование.
Патофизиология использует четыре основных группы методов:
1)Эксперимент на живых объектах, осуществляющийся на различных видах животных, на отдельных органах, тканях, клетках и субклеточных структурах.
Формы осуществления эксперимента:
метод выключения (например, при удалении поджелудочной железы развивается сахарный диабет);метод включения (например, при введении тиреоидных гормонов - тиреотоксикоз);метод раздражения (например, при раздражении блуждающего нерва возникает брадикардия);метод изолированных или «переживающих» органов (изолированное сердце, печень, легкие и т.д.);метод парабиоза – соединение и совместное функционирование двух животных (парабионтов), что позволяет выяснить ряд вопросов о гуморальной или нервной природе различных воздействий на организм;метод тканевых культур (эксплантации) позволяет изучать процессы малигнизации и оценивать эффективность противоопухолевых препаратов.метод сравнительной патологии – изучение в сравнительном (эволюционном) аспекте лихорадки, воспаления, гипоксии и т.д.
2)Клиническая патофизиология (лабораторно-инструментальные исследования непосредственно на больных людях).
3)Метод физического и математического моделирования.
4)Теоретическая разработка.
Механизмы выздоровления (саногенеза):
1. Срочные (неустойчивые, «аварийные») защитно-компенсаторные реакции (например, выделение глюкокортикоидов и катехоламинов при стрессе, защитные рефлексы (рвота, кашель)). Возникает в первые секунды или минуты после воздействия.
2. Относительно устойчивые защитно-компенсаторные механизмы, действующие в течение всего периода заболевания (увеличение резервных клеток – лейкоцитоз, эритроцитоз, включение резервных возможностей или запасных сил поврежденных и здоровых органов; включение регуляторных систем – например, устанавливается пониженная теплопродукция при повышении температуры окружающей среды; процесс нейтрализации ядов; реакции со стороны системы активной соединительной ткани).
3. Продолжительно устойчивые защитно-компенсаторные реакции (компенсаторная гипертрофия, репаративная регенерация, иммунитет, изменение пластических свойств ЦНС, охранительное и торможение, выработка условных рефлексов и усиление безусловных рефлексов). Эти механизмы сохраняются многие месяцы и годы после перенесенной болезни.
Классификация механизмов саногенеза:
Первичные (физиологические) существуют в здоровом организме и лишь при воздействии на организм чрезвычайного раздражителя начинают играть роль саногенетических. адаптационные защитные компенсаторные
Вторичные (патофизиологические) Возникают в организме в процессе развития патологии, т.е. формируются на основе возникших в организме «поломов». защитные компенсаторные терминальные (экстремальные)
Этиотропный принцип профилактики и терапии болезней
Выяснение главного этиологического (производящего, специфического) фактора, выделение условий, предрасполагающих к болезни или способствующих ее развитию и условий, препятствующих возникновению болезней и ее развитию, абсолютно необходимы для разработки эффективных мер профилактики заболеваний, снижения заболеваемости и оздоровления населения.Этиология выделяет и теоретически обосновывает набор факторов риска каждого заболевания, и эта информация используется другими медицинскими дисциплинами - эпидемиологией для организации рациональной профилактики, терапией и хирургией – для обеспечения этиотропного лечения.Кроме этиотропного существует также патогенетическое (лечение, направленное на разрыв причинно-следственных взаимоотношений и порочных кругов) и симптоматическое (устранение отдельных симптомов заболевания) лечение.
Этиология -это учение о причинах и условиях возникновения болезней.
Причина или этиологический фактор - это такой предмет или явление которые, непосредственно воздействуя на ор ганизм, вызывают при определенных условиях то или иное следствие, т.е. бо лезнь и сообщают ей специфические черты.
Классификация условий: I. По происхождению: внешние: бытовые, социальные, природные, патологическая конституция. внутренние: наследственная предрасположенность, ранний детский возраст, старческий возраст. II. По влиянию на организм: благоприятные: хорошее питание, здоровый образ жизни, закаливание и др. неблагоприятные: утомление, недостаточное питание, плохие жилищные условия, психоэмоциональное напряжение и др. Условие - это такие факторы, которые, воздействуя на организм, сами по себе вызвать заболевание не могут, но они влияют на возникновение, развитие и течение заболевания. Например, микобактерии туберкулеза вызывают заболевание не у всех людей, а лишь при наличии неблагоприятных условий. Роль условий: необходимы, однако, ни одно из условий не является абсолютно необходимым; условия широко взаимозаменяемы; действуют на организм непосредственно или опосредованно; внутренние условия могут влиять на специфические проявления болезни. Внешние условия действуют в рамках только данного заболевания, отягощая заболевание или ослабляя.

2 Патогенез – это учение о механизмах развития, течения и исхода болезней, патологических процессов и патологических состояний.
Патологическая реакция – неадекватный или биологический нецелесообразный ответ организма или его систем на воздействие обычных или чрезвычайных раздражителей (например, аллергические реакции; неадекватные психо-эмоциональные и поведенческие реакции).Типовой патологический процесс –закономерно возникающая в организме последовательность реакций на повреждающее действие патогенного фактора. Один и тот же патологический процесс может быть вызван различными этиологическими факторами и являться компонентом различных заболеваний, сохраняя при этом свои существенные отличительные черты. Примеры типовых патологических процессов: лихорадка, аллергия, отек, воспаление, нарушения периферического кровообращения и микроциркуляции и др.Патологическое состояние –это стойкое отклонение структуры и функции органа (ткани) от нормы, имеющее биологически отрицательное значение для организма; нарушения, мало меняющиеся во времени. Патологические состояния могут быть: 1. генетически детерминированы: дефект верхней губы и твердого неба, - полидактилия 2. следствием раннее перенесенного или патологического процесса: последствия травм – рубцы, утрата конечностипоследствия рахита – деформация скелетапоследствия туберкулеза позвоночника – горб; культя после ампутации конечностей; атрофия альвеолярных отростков челюсти в связи с удалением или выпадением зубов.
Классификация заболеваний:1) По этиологии: наследственные, инфекционные, травмы, лучевая болезнь и др. 2) По патогенезу: болезни обмена веществ, воспалительные, опухоли, аллергические болезни шок и др.3)По органному принципу: сердечно-сосудистые, бронхо-легочные, мочевыделительные, гепатобилиарные и др.4)По возрастному принципу: болезни новорожденных (микропедиатрия), детские болезни (педиатрия), болезни старческого возраста (гериатрия).
К патогенезу относится то, что происходит после взаимодействия этиологического фактора и организма. Судьба этиологического фактора после возникновения болезни различна. В одних случаях этиологический фактор, вызвавший повреждение исчезает, а болезнь развивается вследствие запущенных им причинно-следственных связей – структурных и функциональных нарушений, иногда взаимно – усиливающих друг друга (например, наследственные ферментопатии, опухоли, психические болезни). В других случаях важная роль этиологического фактора сохраняется на протяжении всей болезни (например, инфекционные болезни).
Пусковым механизмом (начальным звеном) любого патологического процесса, заболевания является повреждение – следствие взаимодействия причинного (этиологического) фактора и организма. Возникшее повреждение является причиной для следующего повреждения – следствия, которое в свою очередь становится причиной следующего и т.д., т.е. возникает цепь причинно-следственных отношений.
Пример – развитие воспаления при действии химического фактора. Взаимодействие кислоты (причинного фактора) с организмом – кожными покровами приводит к повреждению кожи (следствию). ( Повреждение приводит к высвобождению медиаторов, ( медиаторы действуют на сосуды и вызывают сосудистую реакцию, нарушение микроциркуляции, ( что в свою очередь приводит к развитию гипоксии ткани и т.д.
Если в каком либо звене причинно-следственной цепи возникающее повреждение становится причиной изменений, стоящих в начале цепи, то цепь замыкается и образуется порочный круг (положительные обратные связи).
Повреждения могут быть: Первичными (обусловлены непосредственным действием патогенного фактора на организм – это повреждения на молекулярном уровне). Вторичными (являются следствием влияния первичных повреждений на ткани и органы,сопровождаются выделением БАВ протеолизом, ацидозом, гипоксией, нарушением микроциркуляции, микротромбозом и т.д.).
Уровни повреждения: молекулярный, клеточный, тканевый, органный, организменный.
Таким образом, каждый патологический процесс, заболевание рассматривается как длинная цепь причинно-следственных отношений, которая распространяется по типу цепной реакции. В этой сложной цепи выделяют основное (ведущее, главное) звено – такое явление, которое определяет развитие процесса с характерными для него специфическими особенностями. При устранении основного звена патогенеза наступает выздоровление. Например, в основе артериальной гиперемии лежит расширение артериол (главное звено), что обусловливает ускорение кровотока, покраснение, повышение температуры гиперемированного участка, увеличение его в объеме, повышение обмена веществ.К вопросам патогенеза относятся вопросы взаимоотношения категорий структуры (формы) и функции, местного и общего, неспецифических и специфических механизмов.
Местное и общееОрганизм – единая живая система, и все, что происходит местно, локально, зависит от общего состояния всех систем, целостного организма. Патология чаще появляется местно (например, воспаление), т.к. часто повреждающий фактор действует локально. Например, течение местного процесса (пореза, ожога) определяется состоянием отдельных систем, которые формируют организм в целом. Переохлаждение, недоедание, стрессы, переутомление усугубляют течение местного процесса (протекание воспаления, репарации тканей).Патология целой системы проявляется местно (например, патология иммунной системы при СПИДе проявляется пневмоцистной пневмонией и саркомой Капоши; системный атеросклероз - инфарктом миокарда или инсультом).Местный процесс отражается на общем состоянии организма. Например, местный процесс, сопровождающийся болью (кариес зуба, движение камня по мочеточнику), приводит к потере сна, нарушению трудоспособности. Другой пример - нарушение защитного барьера желудка - возникновение язвы (местно) проявляется общими изменениями: нарушением питания, потерей веса. Местный процесс в эндокринной железе приводит к тяжелым метаболическим нарушениям всего организма (например, гипертиреоз сопровождается нарушениями ЦНС, потерей веса, изменениями со стороны ССС).Возможен переход местного процесса в общий (например, некроз или удаление поджелудочной железы приводит к развитию общих нарушений, связанных с патологией обмена глюкозы – сахарному диабету).При развитии любой болезни, как правило, обнаруживаются неспецифические и специфические механизмы.
Неспецифические механизмы определяются включением в патогенез типовых патологических процессов, которые характеризуются закономерным, стереотипным и генетически детерминированным развертыванием во времени различных процессов: воспаления, лихорадки, изменения микроциркуляции, тромбоза и др., а также повышением проницаемости биомембран, генерацией активных форм кислорода.Затем активируется система клеточного и гуморального иммунитета, обеспечивающая специфическую защиту и борьбу с чужеродным объектом, попавшим в организм. Однако четкого разграничения специфических и неспецифических механизмов не существует.Форма (структура) и функция
Нарушения структуры (формы) всегда первично по отношению к нарушению функции. Не существует чисто функциональных нарушений, хотя термин «функциональные нарушения» нередко используется в клинике. При этом следует помнить, что нарушение структуры обязательно присутствует, но оно может локализоваться на ультраструктурном уровне и не регистрироваться доступными методами.Категории структуры и функции взаимосвязаны между собой. Нарушение структуры приводит к нарушению функции (например, поражение гепатоцитов приводит к нарушению их детоксикационной функции). Потребность в изменении функции может привести к изменению структуры (например, повышенная нагрузка на миокард приводит к его гипертрофии).

3 Общая нозология
Нозология – это учение о болезни. Общая нозология – это часть патологии, рассматривающая следующие вопросы:1) сущность болезни на разных этапах развития медицины;2) номенклатуру и классификацию болезней;3) формы возникновения, развития и течения болезней.Норма – среднестатистическая величина какого-либо признака, свойственная большинству особей данного вида, пола, возраста. Здоровье (ВОЗ) – состояние полного физического, душевного и социального благополучия, а не только отсутствие болезней и физических дефектов.Предболезнь – это состояние организма на грани здоровья и болезни, которое может перейти в выраженную форму какой-либо болезни, либо через некоторое время закончиться нормализацией функций организма.Болезнь – это качественно новый жизненный процесс, возникающий под влиянием действующих на организм вредоносных факторов и выражающийся в комплексе структурно-функциональных и метаболических изменений, снижении приспособительных (адаптационных) возможностей организма и ограничений работоспособности и социально-полезной деятельности.Болезнь отличается от патологической реакции, патологического процесса и патологического состояния.Патологическая реакция – неадекватный или биологический нецелесообразный ответ организма или его систем на воздействие обычных или чрезвычайных раздражителей (например, аллергические реакции; неадекватные психо-эмоциональные и поведенческие реакции).Типовой патологический процесс –закономерно возникающая в организме последовательность реакций на повреждающее действие патогенного фактора. Один и тот же патологический процесс может быть вызван различными этиологическими факторами и являться компонентом различных заболеваний, сохраняя при этом свои существенные отличительные черты. Примеры типовых патологических процессов: лихорадка, аллергия, отек, воспаление, нарушения периферического кровообращения и микроциркуляции и др.Патологическое состояние –это стойкое отклонение структуры и функции органа (ткани) от нормы, имеющее биологически отрицательное значение для организма; нарушения, мало меняющиеся во времени. Патологические состояния могут быть 1. генетически детерминированы: дефект верхней губы и твердого неба, - полидактилия 2. следствием раннее перенесенного или патологического процесса: последствия травм – рубцы, утрата конечностипоследствия рахита – деформация скелетапоследствия туберкулеза позвоночника – горб; культя после ампутации конечностей; атрофия альвеолярных отростков челюсти в связи с удалением или выпадением зубов.Классификация заболеваний:
1) По этиологии: наследственные, инфекционные, травмы, лучевая болезнь и др. 2) По патогенезу: болезни обмена веществ, воспалительные, опухоли, аллергические болезни шок и др.3)По органному принципу: сердечно-сосудистые, бронхо-легочные, мочевыделительные, гепатобилиарные и др.4)По возрастному принципу: болезни новорожденных (микропедиатрия), детские болезни (педиатрия), болезни старческого возраста (гериатрия).5) Формы возникновения заболеваний:1) острое (внезапное) без скрытого периода с инкубационным периодом (ионизирующая радиация, инфекции, химические факторы).2) постепенное (хроническое) характерно для болезней обмена веществ (подагра), эндокринных заболеваний (сахарный диабет).
6) По продолжительности течения: 1)острейшие (до 4 дней),2) острые (около 5 - 14 дней)3) подострые (15 - 40 дней),4) хронические (длящиеся месяцы и годы),
7) Формы течения заболеваний:1) ациклическое или прямолинейное, характеризующиеся интенсивным нарастанием сдвигов,.2) циклическое, протекающее в несколько стадий (например, лучевая болезнь, инфекционные заболевания);3) типическое,4)атипическое (стертая форма, абортивная, молниеносная)
Стадии (периоды) развития болезней: I. Начало болезни:1)Латентный период (скрытый период). В случае инфекционных заболеваний этот период называется инкубационным, при онкологических заболеваниях – предболезнью («предраком»). 2)Продромальный период (период предвестников). Для этого периода характерно наличие неспецифических симптомов болезни.II. Стадия разгара болезни (собственно болезни).Характеризуется наиболее выраженными (специфическими) общими и местными проявлениями, характерными для каждого конкретного заболевания.III. Исход болезни: 1)выздоровление (полное, неполное),2)переход в хроническую форму (чередование ремиссий и обострений),3)смерть (мозговая, соматическая).

4.Этилогия, .... наследственных(генных)болезней
Причинные факторы, вызывающие наследственные болезни, называют мутагенами, т.к. они реализуют свое действие посредством мутаций.
Мутагены (по происхождению):1)экзогенные2)эндогенные
Мутагены (по природе)1)физические2)химические3)биологические
1. Экзогенные химические мутагены:---пестициды,---промышленные соединения (формальдегид, ацетальдегид, уретан, бензол),---пищевые добавки (ароматические углеводороды, цикламаты),---лекарственные вещества (цитостатики, ртутные соединения, кофеин, мышьяк).2. Эндогенные химические мутагены:--некоторые метаболиты, образующиеся в процессе обмена веществ (перекись водорода, липидные перекиси),---свободные радикалы (оксигенные, гидроксильные, липидные).
3. Экзогенные физические мутагены:--все виды ионизирующей радиации (
·,
·,
·, рентгеновские лучи, поток нейтронов),--ультрафиолетовые лучи.4. Эндогенные физические мутагены:эндогенная ионизирующая радиация, обусловленная наличием в составе тканей радиоактивных элементов: 40К, 14С, радона.5. Биологические мутагены:вирусы и токсины ряда микроорганизмов.
Патогенез наследственных болезней
Мутация – это изменение структуры гена, хромосомы или их числа. Мутации ведут к появлению гена, который обусловливает новые наследственные признаки.
I. Мутации(по характеру изменений генетического аппарата)1)геномные(обусловленные изменением числа хромосом: полиплоидии-кратное увеличение полного набора хромосом; анеуплоидии-изменения числа хромосом в одной или нескольких парах2)хромосомные аберрации(изменения структуры хромосомы)3)генные(изменение молекулярной структуры гена).II. Мутации(в зависимости от типа клеток) 1)Соматические-возникают в соматических клетках,не передаются при половом размножении;могут влиять на судьбу токо данного организма.2)Гаметические-появлеются в половых клетках;передаются по наследству.III. Мутации(в зависимости от действующих мутагенных факторов) 1)Спонтанные- возникают под влиянием естественных природных факторов и при случайных ошибках в процессе репликации ДНК 2)Индуцированные-вызываются известными факторами или специально направленными воздействиями повреждающими ДНК или нарушающими процессы ее репликации и репарации.4. Мутации(с точки зрения биологической целесообразности)1) полезные (биологически целесообразные) Увеличивают адаптационные и репродуктивные способности особи и способствуют оставлению большего числа потомков2) вредные (биологически нецелесообразные): - нелетальные (совместимые с жизнью), - летальные (не совместимые с жизнью).5. Мутации - по механизму изменения генетического материала (гена или хромосомы):1)делеции – выпадение какого-либо участка гена или хромосомы,2)транслокации – перемещение участка,3)инверсии – поворот участка на 1800,4)дупликации – удвоение хромосом.
Методы исследования наследственных болезней
1.Клинико-генеалогический метод.Этот метод основан на прослеживании какого-либо нормального или патологического признака в ряде поколений с указанием родственных связей между членами родословной. Составление родословных начинается от пробанда, которым называется лицо, первым попавшее в поле зрения врача-генетика. Братья и сестры пробанда называются сибсами. Обычно родословная составляется по одному или нескольким признакам. Метод включает 2 этапа: составление родословной (сбор сведений о семье) и генеалогический анализ. 2.Близнецовый метод.Суть этого метода состоит в сопоставлении внутрипарной конкордантности (идентичности) одно- и двуяйцевых близнецов, живущих в разных и одинаковых условиях, по анализируемому патологическому признаку. Монозиготными близнецами (однояйцевые, идентичные) называются индивиды, выросшие из одной зиготы, разделившейся на ранних стадиях дробления на 2 части. Дизиготные близнецы (двуяйцевые, неидентичные) появляются за счет оплодотворения двух одновременно развившихся яйцеклеток. Какой-либо качественный признак может встречаться либо у обоих близнецов данной пары, либо у одного из них. В первом случае пара называется конкордантной, во втором – дискордантной. Степень конкордантности по наследственно обусловленным признакам будет выше у однояйцевых близнецов. Метод позволяет судить о соотносительной роли наследственности и среды в изменчивости разных признаков организма.3.Популяционно-статистический метод. Данный метод заключается в составлении родословных среди большой группы населения, в пределах области или целой страны, в исследовании генетических изолятов. Изолят – это группа людей, от 500 человек до нескольких тысяч, живущая изолированно от всего остального населения страны. Генетический изолят характеризуется тем, что браки заключаются только в его пределах, с высокой частотой эндогамных браков, что ведет в конце концов к генной изоляции от остального народа страны. В результате происходит передача аномальных рецессивных генов из гетерозиготных в гомозиготные пары, что сопровождается увеличением числа наследственных болезней.4.Цитогенетический метод.Суть метода состоит в микроскопическом исследовании структуры и числа хромосом клеток (лейкоцитов, эпителия и др.). Метод включает анализ кариотипа и анализ полового хроматина.5.Экспериментальное моделирование.Моделирование наследственных болезней основано на искусственном размножении мутантных линий животных, имеющих те или иные наследственные дефекты, аналогичные таковым у человека (ахондроплазия у кроликов, гидроцефалия и дефекты губы у мышей, гемофилия у собак).6.Дерматоглифика.Это изучение рельефа кожи на пальцах, ладонях и подошвенных поверхностях стоп. Метод основан на индивидуальном характере папиллярного рисунка, который находится под генетическим контролем. Разновидностями метода являются:1) - дактилоскопия (изучение узоров на подушечках пальцев),2) - пальмоскопия (изучение рисунков на ладонях),3)- плантоскопия (изучение дерматоглифики подошвенной поверхности стопы).7.Амниоцентез.Исследование амниотической жидкости позволяет диагностировать наследственную патологию до рождения. Так, при исследовании амниотической жидкости, в которой определяют содержание различных продуктов обмена и активность ферментов, а в клеточных элементах – половой хроматин и кариотип, можно установить около 70 наследственных заболеваний. В случае обнаружения опасной наследственной патологии беременность можно прервать.8.Параклинические методы исследования:- биохимические (при подозрении на наследственные болезни обмена веществ),- цитологические (для диагностики гликогенозов, гемоглобинопатии, ихтиоза и др. заболеваний),- иммунологические (при подозрении на иммунодефицитные заболевания, на антигенную несовместимость матери и плода или для определения наследственного предрасположения к болезням).

5. Этиологи патогенез... хромосомных и собственно врожденных заболеваний.
В отличие от генных возникновение хромосомных болезней связано с более грубыми изменениями генетического материала, вызванными нарушением числа или структуры хромосом, т.е. геномными или хромосомными мутациями.Хромосомная болезнь может возникнуть в результате мутаций в гаметах родителей или в клетках эмбриона на стадии дробления зиготы.Наиболее часто встречающимися и хорошо распознаваемыми являются следующие хромосомные синдромы:1)Синдром Шерешевского-Тернера (Х-моносомия).Характеризуется наличием 44 аутосом + Х0 (в 23 паре) и отсутствием полового хроматина (телец Барра) в ядрах клеток. У женщин с этим синдромом отмечаются низкий рост, широкая короткая шея (часто с характерными крыловидными складками), врожденные пороки сердца, множественные пигментные пятна, недоразвитие молочных желез и яичников, первичная аменорея и бесплодие, умственное развитие нормальное.Синдром Y-моносомии (44 + Y0) - организм нежизнеспособен.2)Синдром трисомии Х.Встречается только у женщин. В кариотипе имеется лишняя Х-хромосома (ХХХ). Вместо одного тельца Барра имеется два. У больных с данным синдромом выявляются гипоплазия яичников, матки, бесплодие и умственная отсталость. Однако нередко у женщин с трисомией Х перечисленные проявления отсутствуют.3)Синдром Клайнфельтера (44 аутосомы + ХХY, или + ХХХY и т.п.).Для мужчин с таким синдромом характерны высокий рост, астеническое телосложение евнухоидного типа, гинекомастия, атрофия яичек и бесплодие, часто остеопороз, возможно гомосексуальное и асоциальное поведение. В отличие от нормальных мужчин в ядрах клеток у них обнаруживается половой хроматин (телец Барра столько, сколько лишних Х-хромосом).4)Синдром Дауна в 94% случаев характеризуется трисомией в 21 паре аутосом (45 аутосом + ХХ у девочек или + ХY у мальчиков).
В 6% случаев может быть транслокационный вариант хромосомной аномалии (например, перенос фрагмента 21-й хромосомы на 13-ю или на 14-ю, или на 15-ю, или на 22-ю пары). Для этого синдрома характерны олигофрения разной степени выраженности, низкий рост, разболтанность суставов, мышечная гипотония, короткие пальцы, поперечная складка на ладони, монголоидный разрез глаз, увеличенный язык, микроцефалия, часто встречаются пороки сердца и аномалии других внутренних органов, недоразвитие половых признаков. Кроме того, характерно резкое снижение клеточного и гуморального иммунитета, повышенный риск развития лейкоза и формирование ранней катаракты.
1)Синдром Патау (трисомия по 13 паре аутосом).Характеризуется микроцефалией, аномикрофтальмом, деформацией ушных раковин, расщелиной верхней губы и неба, полидактилией, недоразвитием обеих челюстей, пороками сердца.2)Синдром Эдвардса (трисомия по 18 паре аутосом).Проявляется деформацией ушных раковин, узкими глазными щелями, гипоплазией нижней челюсти, микроцефалией, пороками сердца, почек и органов пищеварения.
Врожденные заболевания (пороки развития)Это заболевания, фенотипические проявления которых присутствуют при рождении ребенка и могут быть выявлены физикально или с помощью дополнительных диагностических методов. К вржденным относится большая часть наследственных болезней и та часть приобретенных, которые возникли во внутриутробном периоде развития. Врожденное заболевание – это любое заболевание, с которым ребенок появляется на свет.Врожденные болезни1) наследственные-это заболевания связанные с повреждением в генетическом аппарате во время внутриутробного развития2) не наследственные-связаны с не изменениями генотипа,а с появлением патологий в период внутриутробного развития.
Формы врожденных пороков развития:1)Гаметопатии – патологические изменения в структуре гамет, резко снижающие либо фертильность (способность к размножению) индивида, которому они принадлежат; либо увеличивающие у его потомков риск развития наследственных болезней.2)Эмбриопатии – патологические изменения, возникающие при действии повреждающего фактора на организм человека в эмбриональном периоде развития (с момента оплодотворения до 12 недели). Характер нарушений в большей мере зависит от времени воздействия, а не от действующего фактора.3) Фетопатии – болезни плода, возникающие под влиянием экзогенных воздействий в фетальном периоде (с 13 недели) внутриутробного развития.

6..характеристика.виды идс.
Иммунитет – способность многоклеточных организмов поддерживать постоянство внутренней среды (гомеостаз) на макромолекулярном уровне. Это биологическое явление, сущность которого состоит в постоянном регулировании взаимоотношений организма со «своими» и «чужими» макромолекулами или антигенами при помощи механизмов, обеспечивающих распознавание «своего» и «чужого» и осуществление в отношении различных действий.
Иммунная система - совокупность лимфоидных органов и клеток, обеспечивающих биохимическую, структурную и функциональную индивидуальность организма. Она характеризуется специфичностью реакций, носящих защитный характер.
Иммунодефицитные состояния – это состояния, характеризующиеся снижением иммунологической реактивности в результате наследственного или приобретенного дефекта иммунной системы.
Общие проявления ИДС:1)Инфекционные (частые инфекционные заболевания, тяжелое и длительное течение обычных инфекций).2)Аутоиммунные (развиваются в результате нарушения иммунологической толерантности, при этом нарушается способность иммунной системы различать «свое» и «чужое»).3)Опухолевые (вследствие нарушения функции «иммунного надзора»).4)Аллергические.5)Дисгормональные (вследствие нарушения способности иммунной системы регулировать действие гормонов на периферические ткани).
Классификация ИДСI. По преимущественному повреждению клеток иммунной системы ИДС бывают: - А-зависимые,В-зависимые, Т-зависимые, комбинированные II. По механизму возникновения:1)первичные (наследственные), 2)вторичные (приобретенные), появляющиеся в результате поражения иммунной системы каким-либо основным заболеванием (при облучении, действии лекарственных препаратов, при воздействии вирусов, бактерий, паразитов, при патологии костного мозга, при старении).
1. Дефекты фагоцитоза (А-зависимые ИДС) возникают:- при уменьшении количества циркулирующих клеток, осуществляющих фагоцитарную реакцию; - при дефекте адгезии (прилипания) лейкоцитов к эндотелию;- при нарушении хемотаксиса, что связано с врожденным дефектом лейкоцитов (например, при синдроме Чедиака-Хигаси, с дефектом образования хемотаксических факторов, с увеличением концентрации плазменных ингибиторов хемотаксических факторов);- при нарушении прилипания лейкоцитов к бактериям при внутриклеточных дефектах лейкоцитов или при дефиците опсонинов (иммуноглобулинов или компонентов комплемента);- при нарушении бактерицидной активности фагоцитов.
Виды фагоцитарной недостаточности (по механизму развития)- лейкопеническая - дисфункциональная - дисрегуляторная
2. В-зависимые ИДС:Агаммаглобулинемия Брутона.Это сцепленное с Х-хромосомой заболевание, является одним из наиболее распространенных иммунодефицитов и характеризуется: -отсутствием сывороточных иммуноглобулинов (могут выявляться -ишь небольшие концентрации Ig G), -полным отсутствием зрелых В-лимфоцитов в крови, лимфоузлах и селезенке,-отсутствием плазматических клеток,-система Т-лимфоцитов и опосредуемые ею реакции сохранены.
Агаммаглобулинемия Брутона проявляется тяжелыми повторяющимися инфекционными заболеваниями, начинающимися с 8-9 месяца жизни, когда у ребенка истощается запас материнских иммуноглобулинов. Больные подвержены бактериальной инфекции, а большинство грибковых и вирусных заболеваний переносятся нормально, так как сохранены реакции клеточного иммунитета.
3. Т-зависимые ИДС:Синдром Ди-Джорджи (гипоплазия тимуса).Возникает вследствие нарушения закладки третьего и четвертого глоточных карманов и поэтому характеризуется следующими дефектами:-полным отсутствием специфических клеточных иммунных реакций вследствие гипоплазии или отсутствия вилочковой железы, -тетанией, связанной с отсутствием паращитовидных желез,-врожденными дефектами сердца и крупных сосудов (дуги аорты),-В-система не поражается.
Дети с этим синдромом (из-за отсутствия реакции клеточного иммунитета) в высокой степени подвержены вирусной, грибковой и протозойной инфекциям.
4. Комбинированные иммунодефициты:Синдром Вискота-Олдрича – дефицит Т-лимфоцитов, сочетающийся с гипогаммаглобулинемией.Выявляются нарушение структуры и физико-химических свойств мембран Т-клеток. Клинически характеризуется частыми вирусными и бактериальными инфекциями, аллергическими реакциями.
Швейцарский тип - комбинированные поражения систем Т- и В-лимфоцитов, являющиеся наиболее тяжелыми формами иммунодефицитов, т.к. проявляются дефектом гуморального и клеточного иммунитета.
Этот иммунодефицит возникает: - вследствие дефекта лимфоидной стволовой клетки – общего предшественника Т- и В- лимфоцитов, либо,- вследствие нарушения дифференцировки нормальных стволовых клеток из-за дефекта тимуса.
Дети с этим синдромом в основном погибают в первый год жизни, так как не имеют защиты против всех форм вирусной, грибковой и бактериальной инфекций.Синдром Луи-Бар - характеризуется дефектом созревания Т- и В-лимфоцитов, снижением их числа в крови (особенно субпопуляции Т-хелперов) и дефицитом иммуноглобулинов (А, Е, реже G). Пациенты погибают от инфекций и злокачественных новообразований.
СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита СПИД – наиболее важный из вторичных иммунодефицитов. Возбудитель СПИДа относится к группе ретровирусов подсемейства лентивирусов. Ретровирусы содержат однонитчатую линейную РНК и фермент ревертазу (РНК-зависимую ДНК-полимеразу).
Патогенез СПИДа:Попав в организм, возбудитель СПИДа внедряется в клетки, содержащие рецептор CD4, к которому гликопротеиды вирусной оболочки высокочувствительны. Наиболее богаты рецепторами CD4 Т-лимфоциты-хелперы. Кроме того, вирус способен внедряться в моноциты, тканевые макрофаги, клетки глии, нейроны.------>Репликация вирусной нуклеиновой кислоты идет через стадию синтеза двунитчатой ДНК на матрице РНК, т.е. как бы обратным путем (отсюда название фермента и группы вирусов). ------>В ядро клетки-«мишени» (Т-хелпер) проникает ДНК-копия с РНК вируса, которая интегрирует с клеточным геномом. ------>ВИЧ, инкорпорированный в геноме клеток организма в форме ДНК-провируса, способен стимулировать транскрипцию информации с вирусной ДНК при участии клеточной РНК-полимеразы.На основе этой образовавшейся РНК синтезируются белковые компоненты вируса, которые затем интегрируют с его нуклеиновой кислотой. ------>По завершению процесса «сборки» вирусные (созревание вириона путем почкования идет на клеточных мембранах) частицы отторгаются от клетки, приводя к ее лизису, попадают в межклеточную жидкость, лимфу, кровь и атакуют новые клетки, имеющие рецепторы Т4, приводя к их гибели.
Существует несколько теорий лизиса клеток, пораженных ВИЧ:1)разрушение мембран лимфоцитов, моноцитов, нейронов при «отпочковывании» вируса от клетки с последующим ее лизисом. 2)лизис инфицированных ВИЧ клеток происходит в результате встраивания белков вирусной оболочки в клеточные мембраны, в результате чего изменяются антигенные свойства и клетки распознаются иммунной системой как чужеродные и уничтожаются.3)регуляторное подавление активности Т-хелперов растворимыми факторами супрессии, которые выделяют мононуклеары крови больных СПИДом.4)утрата Т-хелперами способности к трансформации и реагированию на регуляторные стимулы вследствие инкорпорации в геном Т-хелперов ДНК вируса.
Число А и В-клеток иммунной системы при СПИДе остается в пределах нормы, однако функциональная активность их нередко снижена.
Для больных СПИДом характерно:1)Снижение резистентности к условно-патогенным инфекционным возбудителям (грибам рода Candida, пневмоцистам и др.), что обусловливает развитие характерных для СПИДа инфекционных осложнений: кандидоза слизистых оболочек, пневмоцистной пневмонии, дисбактериоза кишечника.2)Угнетение противоопухолевого иммунитета, что проявляется развитием характерных опухолей: саркомы Капоши (из эндотелиальной ткани), злокачественных лимфом (из лимфоидной ткани).Поражение ЦНС, вызывающее неврологические нарушения.Неспособность к развитию аллергических реакций клеточного типа

7..иммунологическая толерантность. Ртпх
Иммунологическая толерантность (от лат. tolerantia переносимость, терпимость) – состояние, характеризующееся способностью организма не давать иммунный ответ против специфического антигена. Иммунологическая толерантность – специфическая ареактивность иммунной системы в отношении определенного антигена. Иммунная система организма не реагирует, например, с собственными антигенами, так как контактировала с ними в процессе эмбрионального развития.
Иммунологическая толерантность бывает1)патологическая2)физиологическая3)индуцированная.
Патологическая толерантность – «терпимость»
клеток иммунной системы в отношении чужеродных антигенов (бактерий, вирусов, паразитов, клеток злокачественных опухолей или трансплантата), развивающаяся при иммунодефицитных состояниях.
Физиологическая толерантность – толерантность иммунной системы к антигенам собственных белков и клеток организма. Сюда относится и изоляционная толерантность, которая распространяется на антигены клеток тканей (мозга, глаза, яичек, щитовидной железы), изолированных от иммунной системы структурно-физиологическими барьерами (гематотканевыми барьерами – гематоэнцефалическим, гематоофтальмическим, гематотиреоидным и др.).
Индуцированная толерантность (искусственная, лечебная) воспроизводится ионизирующим излучением, высокими дозами цитостатиков, иммунодепрессантов. Ее используют в медицине с целью повышения успеха трансплантации органов и тканей, лечения при аллергических реакциях, аутоиммунных патологических процесса
Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ)
РТПХ развивается в случае трансплантации реципиенту большой массы тканей донора, содержащих иммунные клетки костного мозга, лейкоцитарной массы.
РТПХ характеризуется поражением органов и тканей иммунной системы реципиента, а также повреждением кожи, желудочно-кишечного тракта, печени.
Проявляется РТПХ некротическим и дистрофическими поражениями указанных органов и тканей, лимфопенией, анемией, тромбоцитопенией, диспепсическими расстройствами (тошнотой, рвотой, диареей), увеличением печени. У взрослых описанное состояние обозначают термином «гомологическая болезнь», у новорожденных – как «рант-болезнь» – болезнь малого роста. Последнее связано с нарушением физического развития ребенка, которому имплантировали ткань, содержащую клетки иммунной системы.

8.Общая патофизиология клетки.
Повреждение клетки - типический патологический процесс, основу которого составляют нарушения внутриклеточного гомеостаза, приводящие к нарушению структурной целостности клетки и ее функциональных способностей. Повреждением называется изменение функционирования клетки, которое сохраняется после удаления повреждающего агента. Причинные факторы: биологические (вирусы, бактерии, грибы, растительные и животные яды и т.п.); физические (механические факторы, высокая и низкая температура, излучение, электрический ток, перепады барометрического давления, изменения Росм в клетке); химические (лекарственные вещества, алкоголь, никотин, химические яды, высокие концентрации кислорода, свободные радикалы и др.). Стадии повреждения: 1. Стадия паранекроза. Наблюдается при слабых повреждающих воздействиях. При этом после прекращения действия повреждающего фактора клетка восстанавливает свою жизнедеятельность. Первая, обратимая стадия, направлена на компенсацию нарушений, вызываемых повреждающим агентом, как на уровне данной клетки, так и на уровне целого организма. 2. Стадия некробиоза (от греч. necros - мертвый и bios - жизнь) - это состояние, при котором часть клеток в ткани погибла окончательно, а другие продолжают функционировать, т.е. - «состояние между жизнью и смертью». Развивается при более сильном или более длительном воздействии повреждающего фактора. 3. Стадия некроза - гибель клетки необратимого характера, заключающаяся в постепенном ферментативном разрушении клетки и денатурации белков. Это процесс деструкции клетки после полного прекращения ее жизнедеятельности. 4. Аутолиз - саморазрушение погибших клеток в результате гидролиза компонентов клетки и межклеточного вещества под влиянием ферментов лизосом (фосфолипаз, протеаз). Аутолиз необходим для удаления мертвых клеток и замены их новыми клетками или элементами соединительной ткани. Апоптоз - генетически программируемый процесс прекращения жизнедеятельности и смерть клетки или группы клеток в живом организме. При этом погибшая клетка не подвергается аутолизу, а обычно поглощается и разрушается фагоцитами. Апоптоз наблюдается при патологической гипотрофии тканей, воспалении, опухолевом росте, по мере старения организма.

9. Этиологи...местных нарушений кровообращеня(артериальная и венозная гиперимия)
Артериальная гиперемия – это увеличение кровенаполнения органа в результате избыточного поступления крови по артериальным сосудам.
Причины артериальной гиперемии:По происхождению:1)Экзогенные - инфекционные, неинфекционные.2)Эндогенные – инфекционные, неинфекционные.По природе:1)Физические (высокая и низкая температура, механическая травма).2)Химические (органические и неорганические кислоты, щелочи, спирты).3)Биологические (БАВ, образующиеся в организме, например, аденозин, простагландины А, Е, I2, ацетилхолин, кинины).4)Механические (трение).5)Эмоциональные (чувство стыда, гнева).
Функциональные изменения при артериальной гиперемии:1)Расширение мелких артерий и артериол, капилляров.2)Увеличение давления в артериолах, капиллярах и венах.3)Ускорение объемной скорости кровотока.4)Увеличение фильтрации плазмы в ткани.5)Усиление лимфообразования.6)Увеличение объема гиперемированного участка.7)Местное повышение температуры.8)Повышение тургора тканей.9)Повышение обмена веществ.10)Усиление функции органа.
Виды артериальной гиперемии:Физиологическая артериальная гиперемия – развивается в нормальных условиях функционирования организма и является адаптационной реакцией артериол и прекапиллярных сфинктеров, направленной на приспособление местного кровотока к функциональным потребностям органов и тканей.рабочая артериальная гиперемия – возрастание кровотока, сопровождающее увеличение физиологической активности ткани (гиперемия поджелудочной железы во время пищеварения, скелетной мышцы во время ее сокращения);реактивная артериальная гиперемия – усиление кровотока в ткани после временного его снижения (например, после временного сдавления сосудов). Максимум реакции наблюдается через несколько секунд после возобновления перфузии. За счет реактивной гиперемии ликвидируется «задолженность» по кровотоку, возникшая во время окклюзии.Патологическая артериальная гиперемия – развивается при нарушении тонуса сосудистой стенки под действием патологических раздражителей (например, при повреждении симпатических нервных волокон, при действии медиаторов воспаления). К числу таких АГ можно отнести гиперемию сосудов головного мозга при гипертензивном кризе. Они опасны кровоизлияниями, кровотечениями.
Механизмы развития артериальной гиперемии1. Нейрогенный механизм:1) Нейротонический тип возникает рефлекторно при раздражении экстеро – и интерорецепторов сосудов и при раздражении сосудорасширяющих нервов- парасимпатической нервной системы (медиатор- ацетилхолин).2) Нейропаралитический тип возникает при перерезке, блокаде симпатических нервов и воздействии блокаторов симпатической нервной системы(ганглиоблокаторы, адреноблокаторы).
1.Локальный метаболический механизм – на тонус гладкой мускулатуры сосудов оказывают прямое влияние некоторые метаболические факторы, образующиеся местно в тканях:1)неспецифические продукты обмена (СО2, молочная кислота, органические кислоты цикла Кребса, АТФ, АДФ);2)неорганические ионы (К+, Са2+, Nа+);3)недостаток кислорода,4)местные биологические активные вещества (брадикинин, гистамин, простагландины Е, А, ГАМК, простациклин),5)ацидоз.
3. «Нейромиопаралитический» механизм – при истощении запасов катехоламинов в везикулах симпатических нервных окончаний и/или при снижении тонуса мышечных волокон артериол и прекапилляров. Развивается при продолжительном воздействии на ткани тепла (грелки, горчичники, компрессы).
венозная гиперемия – увеличение кровенаполнения органа или ткани вследствие затрудненного оттока крови по венам, при замедлении скорости кровотока.
Этиология венозной гиперемии – механическое препятствие оттоку крови по венозным сосудам при сохранении ее притока возникает при Сужении просвета венулы или вены при ее:1)обтурации тромбом, эмболом или опухолью,2)компрессии опухолью, отечной тканью, рубцом, жгутом, тугой повязкой.3)Повышении давления в крупных венах (при правожелудочковой недостаточности).4)Низкой эластичности венозных стенок, сочетающейся с образованием в них расширений (варикозов) и сужений.
Проявления венозной гиперемии:1)увеличение числа и диаметра капилляров, посткапилляров и венул, 2)периферический цианоз, 3)замедление кровотока,4)увеличение артерио-венозной разницы по кислороду,5)увеличение органа или ткани,7)понижение температуры тела,8)повышение давления в венах,9)отек в тканях,10)уменьшение лимфообразования,
-уменьшение интенсивности тканевого метаболизма,11)диапедез эритроцитов,12)«толчкообразное» и «маятникообразное» движение крови в венулах.
Патогенез венозной гиперемии.Препятствие оттоку крови в венах. -------->Переполнение кровью венул и венозных отделов капилляров. . -------->Повышение давления в венулах и венозных отделах капилляров. . -------->1) Смещение старлиговского равновесия (увеличение фильтрации и снижение реабсорбции жидкости --------> ОТЕК2) Снижение градиента давления между артериолами и венулами --------> замедление кровотока--------> Гипоксия тканей --------> Ацидоз--------> Периферический цианоз
Значение и последствия венозной гиперемии. Венозная гиперемия всегда является патологической, т.к. уменьшает адаптационные возможности организма, приводя к замедлению кровотока, нарушению перфузии тканей и их функционирования. Финалом венозной гиперемии является венозный стаз – полная остановка кровотока. Это приводит к снижению в тканях содержания кислорода, накоплению СО2, недоокисленных продуктов обмена, ацидозу, гипоксии.
ВГ характеризуется:1)Снижением специфических функций органов и тканей.2)Подавлением специфических функций и процессов в них (местных защитных и пластических). 3)Гипотрофией и гипоплазией структурных элементов клеток и тканей.4)Некрозом паренхиматозных клеток и развитием соединительной ткани (склероз, цирроз).
Хроническая венозная гиперемия легких ведет к бурой индурации. Межальвеолярные перегородки утолщаются и отекают, капилляры и венулы становятся расширенными и извитыми. Диапедезные кровоизлияния ведут к появлению макрофагов, нагруженных гемосидерином. Гемосидериновая имбибиция и фиброз интерстициальной ткани создают основу бурой индурации.Хроническая венозная гиперемия печени ведет к картине «мускатной печени». При этом высокоаэробные центролобулярные гепатоциты атрофируются и некротизируются от гипоксии, а периферические претерпевают стеатоз.

10. Этиологи... стаз и эмболия.стаз – замедление и остановка тока крови в капиллярах, мелких артериях и венах.
Причины стаза:-Ишемия.-Венозная гиперемия.-Факторы, вызывающие агрегацию и агглютинацию клеток крови – проагреганты.
Механизмы стаза:1Агрегация и агглютинация клеток крови под влиянием биологически активных веществ – проагрегантов – АДФ, тромбоксан А2, простагландины F и Е, катехоламины, агглютинины. Действие проагрегантов сопровождается их адгезией, агрегацией и агглютинацией. 2Агрегация кровяных клеток в связи со снижением, снятием и перезарядкой их отрицательного заряда под влиянием избытка ионов калия, натрия, кальция. Адсорбируясь на клетках они нейтрализуют их отрицательный заряд, сближаются друг с другом, образуют конгломераты, адгезирующие на интиме сосудов.3Агрегация клеток крови в результате адсорбции на них избытка белка. Белки, являясь амфотерными, способны снимать отрицательный поверхностный заряд клеток, соединяясь с ними с помощью положительно заряженных аминогрупп и фиксироваться на поверхности клеток, облегчая процессы агрегации, адгезии на поверхности сосудистой стенки.
Виды стаза:4Истинный стаз – возникает при действии физических (холод, тепло), химических (яды и т.д), биологических факторов. Механизм развития его заключается во внутрисосудистой агрегации эритроцитов, их склеиванием и образованием конгломератов, затрудняющих кровоток. Большое значение имеет замедление кровотока вследствие сгущения крови при повышении проницаемости стенки капилляра, расположенной в зоне стаза.
Ишемический стаз – стаз развивается как исход тяжелой ишемии в связи со снижением притока артериальной крови, замедлением скорости кровотока, турбулентным его характером, что обусловливает активацию, агрегацию и адгезию кровяных клеток.Венозно- застойный стаз – является результатом замедления оттока венозной крови, сгущения ее, изменения ее физико-химических свойств, высвобождением проагрегантов и далее агрегацией и адгезией клеток.
Внешние проявления стаза перекрываются признаки венозного застоя или ишемии.
Последствия стаза – при быстром восстановлении кровообращения – без существенных изменений, при длительном стаза – развитие дистрофических изменений в тканях и гибель их (инфаркт, некроз).
Эмболия – закупорка сосудов телами (эмболами), приносимыми током крови или лимфы, не встречающихся в норме и способные вызвать острую окклюзию сосуда с нарушением кровоснабжения ткани или органа.
Классификация эмболии:По происхождению:экзогенная – воздушная (газовая), жирорасторимыми лекарствами.Воздушная эмболия возникает при ранении крупных вен или при врачебных манипуляциях, при ранении легких, наложении пневмоторакса, быстром подъеме на высоту, анаэробной гангрене.эндогенная – жировая (при травме, переломах трубчатых костей), опухолевыми массами, околоплодными водами, тромбоэмболия (оторвавшейся частью тромба).По механизму развития:ортоградная - при переносе эмболов по ходу кровотока,-ретроградная - при переносе эмболов против кровотока в венах под действием силы тяжести,-парадоксальная - возникает при наличии врожденных дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок сердца, при пороках сердца с право-левым шунтом, когда эмболы, минуя легочные сосуды, оказываются в сосудах большого круга кровообращения.
Тромбоэмболия – эмболия оторвавшимся от внутренней сердечной или сосудистой поверхности тромбами или их частицами.
Жировая эмболия – наступает при закупорке сосудов эндогенными липопротеидными частицами, продуктами агрегации хиломикронов или, реже, экзогенными жировыми эмульсиями и липосомами.
Тканевая эмболия – включает-амниотическую – эмболия околоплодными водами провоцируется при акушерских манипуляциях, сопровождающихся разрывом маточных и шеечных вен-Опухолевую - Опухолевые клетки, благодаря продукции адгезивных веществ, образуют конгломераны между собой и с тромбоцитамиАдипоцитарную – эмболия клетками жировой ткани после травм костей и подкожного жира.
Микробная и паразитарная эмболия - представляет занос живых экзогенных эмболов и наблюдается при сепсисе, бактериемии, инвазии кровяных паразитов
Воздушная эмболия – экзогенными пузырьками атмосферного воздуха наблюдается при ранении легкого
Газовая эмболия - эндогенными пузырьками азота (или азота и гелия) при резком понижении их растворимости в крови при кессонной болезни и высотной болезни.
Эмболия инородными телами – наступает при ранениях и медицинских инвазивных процедурах.
Последствия эмболий:-в артериальных сосудах – развивается ишемия;-в венозных сосудах – венозная гиперемия.

11.Этиология...тромбоз
Тромбоз - процесс прижизненного свертывания крови, приводящий к формированию на внутренней поверхности стенки сосуда сгустков крови (тромбов). Он является наиболее важной и значимой формой местных расстройств кровообращения.
Основные условия, способствующие развитию тромбозов были сформулированы Вирховым и получили название триады Вирхова:Повреждение сосудистой стенки, возникающее под действием различных факторов (механических, электрических, химических, биологических).
При повреждении эндотелия увеличивается его способность к синтезу фактора активации тромбоцитов. Этот фактор способствует агрегации и дегрануляции тормбоцитов, высвобождению из них вазоактивных веществ (гистамина, серотонина), АТФ, активации фосфолипазы А2, усилению биосинтеза тромбоксана А2.
Нарушение активности свертывающей и противосвертывающей системы крови и сосудистой стенки. Повышение активности свертывающей системы крови вследствие повышения в ней концентрации прокоагулянтов (тромбин, тромбопластин) и снижение активности противосвертывающей (уменьшение содержания антикоагулянтов или увеличение активности их ингибиторов), в том числе и фибринолитической, приводит в внутрисосудистому свертыванию крови (ВССК) и тромбозу. Ввск может быть генерализованным – ДВС –синдром и локальным.
Замедление кровотока и его нарушения. Этот фактор объясняет, почему в венах в 5 раз чаще, чем в артериях, образуются тромбы.
Виды тромбов:В зависимости от локализации:-артериальные;-венозные;-локализующиеся в полостях сердца или на створках его клапанов.
Выделяют также:-пристеночные;-закупоривающие (обтурирующие).
По морфологическим признакам:-белый (агглютинационный) – состоит в основном из фибрина, агглютинированных и агрегированных тромбоцитов и лейкоцитов; располагается пристеночно; образуется в условиях достаточно быстрого тока в артериях; локализуется между трабекулярными мышцами сердца, на створках клапанов сердца;-красный – наряду с фибрином, тромбоцитами и лейкоцитами содержат значительное количество эритроцитов; образуется при быстром свертывании крови в условиях замедления кровотока, обычно бывает обтурационным и чаще локализуется в венах;-смешанный (слоистый) – состоит из элементов красного и белого; локализуется в венах, артериях, в аневризмах артерий и сердца. Макроскопически в нем различают головку, имеющего строение белого тромба, шейку, состоящую из элементов красного и белого тромба, и хвост, имеющий строение красного тромба. Головка спаяна со стенкой сосуда, хвост расположен в направлении тока крови, рыхло прикреплен к шейке, поэтому может легко оторваться и быть источников тромбоэмболии.
Особые виды тромбов:-марантический тромб – красный тромб, формирующийся при гипостаза и глубокой венозной гиперемии, на фоне дегидратации и сгущения крови;-опухолевый – при врастании ткани опухолей в сосуды, -септический – образуется при воспалительном процессе в стенке вены и окружающей ее ткани, в результате первичных повреждений эндотелия бактериями, циркулирующими в крови, или вторичного попадания бактерий из крови в ранее образовавшийся тромб;-вегетации – тромбы, наслаивающиеся на пораженные эндокардитом клапаны сердца;-шаровидный тромб – смешанный, образуется в левом предсердии при нарушении гемодинамики при митральном стенозе. -
Динамические изменения тромбов:-Асептическое расплавление тромба – развивается за счет быстрой активации фибринолиза и обычно завершается полным восстановлением кровотока по данному сосуду.-Нагноение и септическое расплавление тромба – развивается в результате внедрения в тромб и размножения в нем гноеродных бактерий; часто ведет к генерализации инфекции и развитию сепсиса.-Организация тромба – врастание в него и замещение его соединительной тканью; приводит к уменьшению просвета или полной окклюзии сосуда, нарушению кровотока и к развитию ишемии или венозной гиперемии (в завсисимости от того, где расположен тромб).-Реканализация тромба – может развиваться в процессе организации тромба за счет неполного замещения тромба соединительной тканью, что приводит к неполноценному восстановлению кровотока в этом сосуде и патологическому изменению сосудистой стенки; в венах при этом часто наблюдается нарушение структуры клапанов, их недостаточность, которая является причиной развития венозной гиперемии.
Значение тромбозов для организма. Тромбоз - с одной стороны, является защитно-приспособительной реакцией, направленной на обеспечения гемостаза. В тех случаях, когда тромбоз инициируется действием эндогенных (например, патологические изменения сосудистой стенки при атеросклерозе, гиперкатехоламинемия), либо экзогенных факторов чрезвычайной силы (множественные травмы, сильный стресс), он становится причиной тяжелых и сертельных осложнений (инфаркт миокарда, инсульт, тромбоз мезентеральных сосудов, легочных артерий).
Последствия тромбоза:-Ишемия.-Ишемический или венозный инфаркт.-Гангрена.-Венозная гиперемия.-Тромбоэмболия.

12. Ишемия – нарушение периферического кровообращения, в основе которого лежит ограничение или полное прекращение притока артериальной крови. При ишемии возникает несоответствие между потребностями тканей в кислороде и питательными веществами и доставкой этих веществ с током крови по артериальным сосудам.
Причины артериальной гиперемии:По происхождению:-Экзогенные - инфекционные, неинфекционные.-Эндогенные – инфекционные, неинфекционные.По природе:-Физические (низкая температура, механические воздействия).-Химические (никотин, эфедрин, мезатон).-Биологические (БАВ, образующиеся в организме, например, катехоламины, ангиотензин-2, простагландины F).Признаки ишемии:-уменьшение диаметра и количества артериальных сосудов,-побледнение ишемизированного участка органа,-снижение температуры ишемизированного участка,-снижение интенсивности тканевого метаболизма,-нарушение чувствительности в виде парастезии,-болевой синдром,-уменьшение объема и тургора органов и тканей,-замедление тока крови по микрососудам.
Механизмы развития ишемии.
Снижение притока крови к тканям возникает по следующим механизмам:
1. Нейрогенный механизм
Нейротонический - Обусловлен активацией симпатической нервной системы или увеличения выброса катехоламинов (при стрессе, повышении ионов натрия и кальция).
Нейропаралитический - При снижении тонуса парасимпатической нервной системы (при альтерации парасимпатических ганглиев, при опухоли, хирургическом удалении нервных узлов или пересечении нервов).
2.Гуморальный механизм – при увеличении содержания в ткани вазопрессорных веществ (например, ангиотензина 2, вазопрессина, простагландинов F, тромбоксана А2, катехоламинов, серотонина,) и/или повышении чувствительности к ним сосудистой стенки (например, при увеличении содержания в ней ионов натрия и кальция). Развитие ангиоспазма возникает также при действии:
1.Механическое препятствие току крови - при сдавлении сосуда опухолью, рубцом, отечной тканью, и при уменьшении вплоть до закрытия просвета артериолы тромбом, эмболом, атеросклеротической бляшкой.
Изменения в тканях при ишемии:
При ишемии возникает недостаточная доставка кислорода в ткани. Кислород необходим клетке для осуществления процесса клеточного дыхания, в котором он выполняет роль акцептора электронов.
Последствия и исходы ишемии зависят от следующих факторов:-Скорости развития ишемии.-Диаметра пораженного сосуда.-Чувствительности органа к ишемии (она особенно высока у мозга, сердца, почек).-Значения -шемизированного органа для организма (ишемия мозга и сердца может привести к гибели организма, в то время как ишемия скелетных мышц совместима с жизнью).-Степень развития коллатеральных сосудов и скорость включения или активации кровотока в них.
Исходы ишемии:-инфаркты,-инсульты, -гангрена,-дистрофические изменения в тканях и органах.

13. нарушение микроциркуляции
Внутрисосудистые нарушения - при этом наблюдается увеличение вязкости крови и снижение объемной скорости кровотока и перфузии тканей. Наиболее значительным проявлением внутрисосудистых нарушений является «сладж»- феномен.
«Сладж»- феномен характеризуется адгезией, агрегацией и агглютинацией форменных элементов крови, что обусловливает ее сепарацию на более или менее крупные конгломераты, состоящие из эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, и плазму крови.
Причины сладжа:-нарушение центральной и региональной гемодинамики (при сердечной недостаточности, венозном застое, ишемии, АГ);-повышение вязкости крови (при гемоконцентрации, гиперпротеинемии, полицитемии);-повреждении стенок микрососудов.
Действие указанных факторов приводит к:-Агрегации – присоединение, скопление, скучивание клеток крови;-Адгезии – прилипание, слипание друг с другом и клетками эндотелия микрососудов;-Агглютинации – склеивание клеток с последующим лизисом их мембран –цитололизом.
Механизмы сладжа: 1.Активация клеток с высвобождением из них БАВ, обладающих проагрегантными свойствами – АДФ, тромбоксан А2, кинины, простгаландины, гистамин.2.Снятие отрицательного в норме поверхностного заряда клеток и/или их перезарядка его на положительный избытком катионов, выходящих из поврежденных клеток.3.Уменьшение поверхностного заряда при контакте с элементами крови молекул белков при гиперпротеинемии.
Сладжирование крови приводит к сужению просвета сосудов и нарушению перфузии (замедление кровотока в них, вплоть до стаза, турбулентный характер тока крови), нарушение транскапиллярного обмена, развитие гипоксии и ацидоза, нарушение метаболизма в тканях.
нарушение проницаемости сосудистой стенки
Причины повышения проницаемости сосудистой стенки:
Увеличение объема транспортируемой жидкости:-увеличение концентрации ионов водорода (развитие ацидоза) в тканях. При этом наступает неферментативный гидролиз компонентов мембраны сосудов, более легкому транспорту плазмы крови через нее;-активация ферментов лизосом и энзимов при ацидозе, что приводит к ферментативному гидролизу компонентов мембраны сосудов;-нарушение целостности стенки сосуда - образование микрощелей при переполнении сосудов микроциркуляторного русла (при венозной гиперемии) или лимфой (при лимфостазе);-при действии медиаторов воспаления (гистамин, лейкотриены, простагландины) развивается сокращение эндотелиоцитов увеличение размеров пор между ними;-при непосредственном повреждении эндотелиоцитов и базальной мембраны при действии вирусов, бактерий, токсинов.
Уменьшение объема транспортируемой жидкости:снижение проницаемости стенки сосудов при утолщении и/или уплотнении ее (например, при накоплении ионов кальция, разрастании волокнистых соединительной ткани, отеки стенки, гипертрофии и гиперплазии).
внесосудистые нарушения
К этой группе относятся процессы, возникающие:-при первичном повреждении в периваскулярной ткани;-нарушении лимфоотока из ткани.
Первичное повреждение ткани приводит:-к разрушению клеток и выходу из них белков, повышающих онкотическое давление интерстициальной жидкости;-к активации клеток тканей (тучных клеток, макрофагов, лимфоцитов) и выделение ими медиаторов воспаления. Медиаторы воспаления сами повреждают ткани и увеличивают проницаемость стенки сосуда;
Уменьшение лимфоотока может быть :-механическое – при компрессии извне (опухоль, отек), окклюзии изнутри (тромб, эмбол, гельминты), при недостаточности клапанного аппарата лимфососудов;-динамическое – когда лимфососуды не в состоянии вместить увеличенный объем интерстициальной жидкости;-ретенционное – при задержке интерстициальной жидкости белками.
Конечным результатом всех видов локальных нарушений циркуляции является снижение перфузии сосудов терминального русла и увеличение объема интерстициальной жидкости - локальный отек и нарушение функции тканей.

14. Воспаление. Определение. Этиология, общие и местные признаки вослаления, их генез.
Воспаление-это типовой патологический процесс. Этиология- экзогенная(физ,хим,био,псих) и эндогенная(продукты тканевого распада, тромбы, инфаркт, кровоизлияния, отложение солей).
Местные признаки В: 1. Покраснение(свзан с развитием артер гиперемии);2. Жар(связана с притоком теплой крови; с ктивацией метаболизма); 3. Припухлость(связана с развитием экссудации и отека);4. Боль(вслед раздраж нервных окончаний, вслед сдавления нерв окончаний отечной тканью, вслед ацидоза);5. Нарушение ф-ии(связана с расстройством нейроэндокр регуляции органа). Общие признаки В: лейкоцитоз, эритроцитоз, повыш СОЭ, лихорадка, изменение белкового профиля крови(уровень альбуминов падает, глобулинов повыш; в печени синтез белки острой фазы В), изменение ферментного состава крови(увел актив трансаминаз, гиалуронидазы), измен соед-ния гормон((повыш КХ и ГКС).

15. Расстройства кровообращения и микроциркуляции в воспаленной ткани. Механизм экссудации, виды экссудатов.МЕХАНИЗМ ЭММИГРАЦИИ ЛЕЙКОЦИТОВ.
Расстройства микроциркуляции. Сосудистые явления развиваются вслед за воздействием воспалительного агента, поскольку первоначальные из них являются по своей природе рефлекторными и включают ряд стадий: Кратковременный спазм артериол- сопровождающийся побледнением ткани. Является результатом рефлекторного возбуждения вазоконстрикторов от воздействия воспалительного агента. Артериальная гиперемия, обусловленная расширением артериол, механизм которого, с одной стороны, связан с аксон-рефлекторным возбуждением вазодилятаторов, а с другой стороны, с непосредственными сосудорасширяющими эффектами медиаторов воспаления. Венозная гиперемия. Она может развиться уже через несколько минут после воздействия воспалительного агента, однако характеризуется значительной продолжительностью сопровождает весь ход воспалительного процесса. В механизме венозной гиперемии различают три группы факторов: а) нарушения, реологических свойств крови и собственно ее циркуляции. б) изменения сосудистой стенки, которые включают потерю сосудистого тонуса. в) тканевые изменения, состоящие в сдавлении венул и л/с отечной, инфильтрированной тканью. 4. Стаз, кот может развиваться в некот разветвления сосудов воспаленной ткани. Распространенный стаз хар-н для острого, быстро развивающегося, н-р гиперергического, воспаления.
Механизм экссудации включает три основных фактора: 1) повышение проницаемости сосудов (венул и капилляров) в результате воздействия медиаторов воспаления и в ряде случаев самого воспалительного агента; 2) увеличение кровяного (фильтрационного) давления в сосудах очага воспаления вследствие гиперемии; 3) возрастание осмотического и онкотического давления в воспаленной ткани в результате альтерации и начавшейся экссудации и, возможно, снижение онкотического давления крови из-за потери белков при обильной экссудации. Виды экссудатов- серозный, фибринозный, гнойный, гнилостный, геморрагический.
Лейкоциты выходят из осевого тока крови в плазматический. Этому способствует нарушение реологических свойств крови, замедление кровотока, изменение его характера, в частности уменьшение краевой плазматической зоны. Вследствие возрастания адгезивных свойств не только лейкоцитов, но эндотелиальных клеток происходит приклеивание лейкоцитов к эндотелию развивается феномен краевого стояния лейкоцитов. Первоначальный контакт лейкоцитов с эндотелием является весьма непрочным, однако контакт быстро упрочивается. В результате активации отрицательный заряд лейкоцита снижается, что уменьшает силы взаимного отталкивания между ним и эндотелиоцитом. Это, в свою очередь, создает условия для образования между лейкоцитом и эндотелием кальциевых мостиков. Занявшие краевое положение лейкоциты выпускают псевдоподии, которые проникают в межэндотелиальные щели, и таким образом «переливаются» через эндотелиальный слой. Повышенные сосудистая проницаемость и ток жидкости из сосуда в ткань способствует эмиграции: чем они сильнее, тем легче для лейкоцита прохождение сосудистой стенки. Оказавшись между эндотелиальным слоем и базальной мембраной, лейкоцит выделяет лизосомальные протеиназы, изменяющие коллоидное состояние базальной мембраны ,что обеспечивает повышенную проходимость ее для лейкоцита. Иммигрировавшие лейкоциты отделяются от наружной поверхности сосудистой стенки и амебоидными движениями направляются к центру очага воспаления. Первоначально среди лейкоцитов экссудата в очаге острого воспаления преобладают гранулоциты, в основном нейтрофилы, а затем моноциты-макрофаги, позже в очаге накапливаются лимфоциты

16. Фагоцитоз, стадии, характеристика. Бактерицидные механизмы фагоцитов.
Стадии фагоцитоза. 1ст- передвижение фагоцитов к фагоцитируемому объекту . 2ст- ст адгезии, прикрепление к фагоцитируемому объекту. 3ст- образование фагосомы.
Бактерицидные механизмы фагоцитов.
Существует 2 бактерицидных механизма: зависящие от О2 и независящие от О2. Зависящие от О2 начинается с того,что при взаимодействии лейкоцита с микробом происходит активация на мембране НАДФН+-оксидазы, под действием котор повыш-ся аэробное окисление, повыш образования свободных радикалов О2, супероксидный анион радикал, кот дальше продвигается дисмут с образов Н2О2. Молекула Н2О2 в присутствии ионов Fe образ-ся еще более мощный гидроксильный радикал, взаимодействует с супер оксидом. Эти активный формы могут попадать в цитозоль клетки. В клетка имеются защитные клетки. Независящие от О2. В лейкоцитах имеются гранулы в кот содержится бактерицидные вещества- лизоцин, лактоферин, кот связывают Fe оказывает бактериостатическое действие. В мембранах фагоцита имеется протонный насос, кот продолжает функционировать и протоны Н+ перекачивает в фагосому и рН смещ-ся в кислую сторону и она гибнет.

17. . Классификация, характеристика, биологическое действие медиаторов воспаления
Медиаторы воспаления дел на 2 гр: 1 плазменные- гуморальные и 2 клеточные-цитокины. К плазменным медиаторам относится система комплимента, свертыв система, кениновая система. К клеточным относится- биоген амины, производные арахидоновой к-ты, катионные белки, хемотаксические факторы. Общие признаки воспаления отмечают, как ответ острой фазы(лихорадка, головная боль, бессонница, апатия, боли в суставах, повыш СОЭ, лейкоцитоз, изменение белкового профиля крови). Биологическая роль воспаления. Ценной дополнительного повреждения в ходе воспаления создается своеобразный биологический и механический барьер. Фун-ий биолог-го барьера осущ-ся путем адгезии, умерщвления лизиса бактерий, деградации продуктов распада. Св-ва мех-го барьера достигаются за счет выпадения фибрина, свертывания лимфы в очаге, размножения соед-но-тканных клеток на границе поврежденной и нормальной тканей. Все это препятствует всасыванию и распространению микробов, токсинов, продуктов нарушенного обмена и распада.

18Альтерация или дистрофия, повреждение ткани, нарушение в ней питания (трофики) и обмена веществ, ее структуры и функции. Различают первичную и вторичную альтерацию.
Первичная альтерация является результатом повреждающего воздействия самого воспалительного агента, поэтому ее выраженность зависит от свойств флогогена.
Вторичная альтерация является следствием воздействия на соединительную ткань, микрососуды и кровь высвободившихся под действием первичной альтерации медиаторов воспаления. Для ее развития необязательно дальнейшее присутствие флогогена в очаге. Она является реакцией организма на уже вызванное вредным началом повреждение.
При альтерации усиливается тканевой распад и усиленный обмен веществ («пожар обмена»), приводящие к накоплению кислых продуктов (ацидоз, или Н+-гипериония), увеличению осмотического давления (осмотическая гипертензия, или гиперосмия), повышению коллоидно-осмотического, или онкотического, давления (гиперонкия).
В зависимости от силы повреждающего агента, интенсивности и локализации воспаления нарушения могут быть от едва заметных до полной деструкции (некробиоз) и гибели (некроз) тканей и клеток.
Под воспалительной пролиферацией (proliferate, от лат. proles - потомство, ferre - создавать) понимают размножение местных клеточных элементов в очаге воспаления. Пролиферация развивается с самого начала воспаления наряду с явлениями альтерации и экссудации, но становится преобладающей в более поздний период процесса, по мере стихания экссудативно-инфильтративных явлений. Первоначально она в большей мере выражена на периферии очага. Важнейшим условием прогрессирования пролиферации является эффективность очищения очага воспаления от микроорганизмов или другого вредного агента, продуктов альтерации тканей, погибших лейкоцитов (раневое очищение). Ведущая роль в этом отводится макрофагам - гематогенного (моноциты) и тканевого (гистиоциты) происхождения.
Раневое очищение происходит главным образом путем внеклеточной деградации поврежденной ткани и фагоцитоза. Основными клеточными элементами, ответственными за репаративные процессы в очаге воспаления, являются фибробласты. Они продуцируют основное межклеточное вещество - гликозаминогликаны, а также синтезируют и секретируют волокнистые структуры - коллаген, эластин, ретикулин. В свою очередь, коллаген является главным компонентом рубцовой ткани.
Регуляция пролиферации. Процесс пролиферации находится под сложным гуморальным контролем. Решающее значение здесь имеют опять-таки макрофаги. Они являются основным источником фактора роста фибробластов, стимулирующего пролиферацию фибробластов и синтез коллагена. Макрофаги также усиливают привлечение фибробластов в очаг воспаления, секретируя IL-1 и фибронектин. Макрофаги стимулируют пролиферацию эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, базальной мембраны и, таким образом, образование микрососудов.
В свою очередь, макрофаги опосредуют регуляторное влияние на фибробласты и пролиферацию Т-лимфоцитов. Последние же активируются протеиназами, образующимися в очаге воспаления в результате распада ткани. Протеиназы могут оказывать непосредственное влияние как на макрофаги, так и на фибробласты. Макрофаги и лимфоциты могут высвобождать моно- и лимфокины, не только стимулирующие, но и угнетающие фибробласты, выступая в качестве истинных регуляторов их функций.
Пролиферация сменяется регенерацией.

19. этиология,стадии и патогенез лихорадки
Лихорадка (febris – лат., руrexiа – греч.) - типовой патологический процесс, характеризующийся устойчивым повышением температуры тела у высших гомойотермных животных и человека в ответ на действие пирогенных веществ.
Этиология
Причиной лихорадки являются пирогены (от греч. руrоs – огонь, руretos – жар).
Пирогенами (жаронесущими) называют такие вещества, которые попадая в организм из вне или образуясь внутри него, вызывают лихорадку.
Пирогенные вещества делятся на две группы: 1экзогенные (первичные: инфекционные (вирусы, грибы, бактерии, риккетсии, одно- и многоклеточные паразиты) и неинфекционные (белки и белоксодержащие вещества, липиды и жиросодержащие вещества, стероиды, нуклеопротеиды; наибольшей пирогенностью обладают липополисахариды);2- эндогенные (вторичные): интерлейкин-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-8, фактор некроза опухолей, гамма- интерферон.
Экзогенные (первичные) пирогены самостоятельно лихорадку не вызывают, а лишь способствуют образованию в организме вторичных пирогенов (эндогенных). Вторичные (лейкоцитарные) пирогенны, образующиеся главным образом в фагоцитах (нейтрофилах, моноцитах, макрофагах), и вызывают развитие лихорадки.
Первичные пирогены – это факторы этиологические, а вторичные – патогенетические.
Патогенез лихорадки
В патогенезе лихорадки выделяют 3 стадии: I. Стадия подъема температуры II. Стадия стояния температуры на высоком уровне III. Стадия снижения температуры
В первой стадии лихорадки теплопродукция повышается, а теплоотдача падает.
После попадании в организм экзогенных пирогенов (в составе различных микроорганизмов) и их фагоцитоза в фагоцитах образуются эндогенные пирогены (ил-1, ил-2, ил-6). С током крови эндогенные пирогенны (интерлейкины) достигают гипоталамического центра терморегуляции, который состоит из 3-х отделов:1. Термостат – состоит из термочувствительных нейронов: холодо- и теплочувствительных клеток. Термонейроны, получив сигнал от эндогенных пирогенов, посылают импульсы во второй отдел.2. Установочная точка. Ответственна за поддержание оптимальной температуры для организма. Установочная точка посылает импульсы в 3-ий отдел.3. Эффекторный центр. Представлен симпатическим и парасимпатическим отделами ВНС. Через него передаются сигналы на периферию, т.е. регулируются процессы теплопродукции и теплоотдачи.
Эндогенные пирогены воздействуют на термочувствительные нейроны термостата, активируя фермент фосфолипазу А2. Активация данного фермента приводит к освобождению арахидоновой кислоты из фосфолипидов нейронов. Затем под действием эндогенных пирогенов активируется циклооксигеназа, которая направляет метаболизм арахидоновой кислоты по пути образования простагландинов группы Е. Простагландины Е активируют аденилатциклазу, которая запускает процессы, приводящие к перестройке метаболизма нейронов и изменению их возбудимости: возбудимость холодочувствительных нейронов повышается, а теплочувствительных снижается.
Повышенная чувствительность холодовых термонейронов повышает их возбудимость к действию холодовых факторов, при этом кровь обычной нормальной температуры (37 0С) они воспринимают как пониженную и возбуждаются. Это приводит к развитию ряда эфферентных команд, посылаемых сначала в установочную точку, а затем в эффекторный центр в виде симпатических адренергических влияний.
Теперь в эффекторном центре все направлено на то, чтобы «согреться», т.е. теплообразование увеличивается, а теплоотдача снижается. Это происходит так: импульсы от установочной точки активируют симпатическую нервную систему. Активация симпатической нервной системы приводит к выбросу катехоламинов и тироксина. КХ приводят к спазму периферических сосудов (в основном кожи)(кожа охлаждается, поэтому теплоотдача падает. ( При снижении температуры кожи возбуждаются холодовые рецепторы кожи и импульсы поступают в термостат(вновь возбуждаются холодочувствительные нейроны термостата, от холодочувствительных нейронов импульсы идут на установочную точку, а оттуда импульсы следуют через ретикулярную формацию и далее по двигательным нервам к мышцам (Появляется мышечная дрожь (это есть сократительный термогенез). Непроизвольные сокращения мышечных волокон появляются в мышцах спины, верхних конечностей, иногда во всей скелетной мускулатуре. При этом сокращающиеся мышцы не производят полезной работы и значительная часть энергии превращается в тепло. Мышечная дрожь сопровождается ощущением холода, ознобом. Чем больше разница между температурой кожи и крови, тем сильнее озноб.
Выброс тироксина и катехоламинов усиливают окислительно-восстановительные процессы и разобщают в тканях сопряженные процессы окисления и фосфорилирования. При этом значительная часть энергии поступающих в клетки веществ не аккумулируется в макроэргических соединениях (АТФ) и уходит на образование тепла. Все это приводит к повышению теплообразования (это есть несократительный термогенез).
Таким образом, температура в 1-ой стадии повышается за счет повышения теплообразования и снижения теплоотдачи. Теплообразование идет за счет сократительного и несократительного термогенеза. Теплоотдача снижается за счет сужения периферических сосудов и торможения потоотделения.
II. Стадия стояния температуры на высоком уровнеВторая стадия лихорадки характеризуется тем, что при повышенной теплопродукции включается теплоотдача в такой степени, что эти два процесса уравновешиваются и дальнейший подъем температуры прекращается.Когда температура, повышаясь, достигает уровня, порогового для теплочувствительных нейронов термостата, они возбуждаются и посылают импульсы на установочную точку, а она в свою очередь посылает импульсы на парасимпатический отдел вегетативной нервной системы. Активация парасимпатической нервной системы приводит к расширению периферических сосудов.(С расширением сосудов бледность кожных покровов сменяется их гиперемией, температура кожи нарастает, явление озноба проходит и сменяется ощущением теплового комфорта. Поскольку кожа стала теплой, горячей - теплоотдача усиливается.
III. Стадия снижения температурыТретья стадия лихорадки характеризуется значительным преобладанием теплоотдачи над теплопродукцией и возвращением температуры тела к первоначальному уровню. Это обусловлено уменьшением концентрации пирогенов в организме за счет гибели микроорганизмов и разрушения эндогенных пирогенов ферментными системами. Вследствие чего установочная точка температурного гомеостаза возвращается к нормальному значению. После прекращения действия пирогенов центр терморегуляции приходит в прежнее состояние, установочная точка температуры опускается до нормального уровня. При этом происходит еще более выраженное торможение активности адренергических нейронов эффекторного отдела центра теплорегуляции и усиление активности парасимпатических нейронов. Накопившееся в организме тепло выводится за счет расширения кожных сосудов (при этом температура кожи повышается и теплоотдача усиливается), обильного потоотделения и частого дыхания. Снижение температуры может быть постепенным, литическим (несколько суток) или быстрым, критическим (несколько часов). В последнем случае оно сопровождается резким расширением сосудов, что может привести к развитию острой сосудистой недостаточности, падению величины артериального давления вплоть до коллапса и нарушению центральной гемодинамики

20.ИЗМЕНЕНИЯ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ В ОРГАНИЗМЕ ПРИ ЛИХОРАДКЕ. КЛАССИФИКАЦИЯ. БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ.
Со стороны обменных процессов: активация окислительных процессов и повышение основного обмена; усиление катаболизма белков, жиров и углеводов, сопровождающееся развитием отрицательного азотистого баланса, активацией гликолиза, уменьшением содержания гликогена в печени, гипергликемией, стимуляцией гидролиза жиров, а при неполном их окислении - и гиперкетонемией.
со стороны ЦНС: угнетение в виде разбитости, вялости, апатии, сонливости и головной боли. Возможны бред, галлюцинации, судороги.
со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия (повышение температуры тела на 10С увеличивает ЧСС на 10 ударов в минуту), обусловленная активацией симпатических нервных влияний и прямым воздействием нагретой крови на с/а узел. Ад в начале лихорадки может несколько повышаться за счет умеренного спазма периферических сосудов и активации сердечной деятельности. В период критического падения температуры тела на фоне резкой вазодилатации АД снижается.
Со стороны ЖКТ: снижается секреторная деятельность (гипосекреция) всех пищеварительных желез. Одним из постоянных симптомов при лихорадке является сухость и обложенность языка, а также потеря аппетита (анорексия). Помимо гипосекреции, отмечаются расстройства двигательных функций желудка и кишечника, тошнота и рвота. Расстройства пищеварения и потеря аппетита являются причиной похудания больных.
Со стороны дыхательной системы: тахипноэ (учащенное дыхание).
Со стороны мочевыделительной системы: в 1-ую стадию диурез увеличивается (из-за спазма сосудов, из-за централизации кровотока и повышения ОЦК); во 2-ой стадии диурез уменьшается (из-за выработки альдостерона, который способствует реабсорбции Nа, и выработки АДГ, который способствует реабсорбции Н2О); в 3-ю стадию диурез может как повышаться, так и снижаться.
биологическая роль лихорадки
Защитная (положительная) роль лихорадки:
(
Бактериостатический и бактерицидный эффекты. Лихорадка препятствует размножению микроорганизмов. Лихорадка снижает устойчивость возбудителей заболеваний к антимикробным препаратам. При температуре 400С практически не размножаются микобактерии туберкулеза, гонококки, трепонемы, некоторые пневмококки.

Лихорадка усиливает иммунный ответ. Происходит активация как специфического иммунитета – увеличивается выработка антител, так и неспецифического механизма защиты – стимуляция фагоцитоза. Лихорадка способствует выработке ряда защитных факторов, таких как интерферон, лизоцим.
При лихорадке развивается общий адаптационный синдром, включаются механизмы гипоталамо–гипофизарно-надпочечниковой защиты (неспецифическая стресс-реакция).
Лихорадка часто первый и единственный признак заболевания, поэтому наблюдение за ее характером – важный элемент диагностической тактики врача.
Повышается метаболизм (обменные процессы) и заживление (регенерация) тканей.
Патогенная (отрицательная) роль лихорадки:
(
Увеличивается нагрузка на сердечно-сосудистую систему (особенно, у лиц с поражением данной системы). Поскольку при тахикардии, вызванной лихорадкой, укорачивается время диастолы, то соответственно происходит утомление сердечной мышцы, энергодефицит и уменьшается наполнение кровью камер сердца, что приводит к снижению систолического выброса. При критическом падении температуры, могут развиться коллапс, обморок или сердечная недостаточность. При инфекционной лихорадке с гипогидратацией (например, при холере) или массированном гемолизе эритроцитов (при малярии) может нарушиться состояние системы гемостаза с развитием гиперкоагуляции белков крови, микротромбов и даже синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Денатурация белков, инактивация ферментов.
При наличии судорог, возможна асфиксия.
При лихорадке происходит аллергизация и аутоиммунизация организма.
Угнетение нервной системы.
Снижение аппетита и нарушение всасывания питательных веществ приводят к истощению.
Классификация лихорадкиИзвестно, что температура тела человека подвержена суточным колебаниям: максимальная температура отмечается в 5-6 часов вечера, минимальная - в 4-6 часов утра. Этот температурный режим в большинстве случаев сохраняется при лихорадке.i. По степени подъема температуры:-- субфебрильная (от 37 до 38°С),-- высокая или пиретическая (от 39 до 40°С),-- гиперпиретическая (от 40°С и выше). Ii. По этиологическому фактору:-- инфекционная,-инфекционная.
iII. по величине суточных колебаний температуры (по типам температурных кривых): Преходящего типа (febris ephemera) – однократная кратковременная «свечка» температуры продолжительностью несколько часов. Этот тип описан, например, при тяжелом течении псевдотуберкулеза и при задержке молока у некормящих родильниц (молочная лихорадка).Постоянного типа (febris continua) - характеризуется высокой температурой, без резких суточных колебаний (не более 1 градуса). Наблюдается при крупозной пневмонии, брюшном и сыпном тифах, лихорадке Ку, псевдотуберкулезе.Послабляющая (febris remittens) - сходная с температурной кривой постоянного типа, но имеет несколько более выраженные размахи суточных колебаний (1-3 градуса), причем, до нормы температура не опускается. Так происходит в конце брюшного тифа, а иногда – на протяжении всей болезни. Подобным образом могут протекать бронхопневмонии, туберкулез, экссудативный плеврит, многие вирусные инфекции и асептические лихорадки.Перемежающаяся (febris intermittens) – форма, имеющая большие размахи, со снижением утренней температуры до нормы и ниже, колебания 3-4
· С. Встречается при острых гепатитах, при туберкулезе и сепсисе. Часто характеризуется отдельными кратковременными приступами повышения температуры – это пароксизмы, отделенные друг от друга периодами апирексии. Возвратного типа (febris recurrens) – правильное чередование периодов пирексии и апирексии длится несколько суток. Пример – возвратный тиф: в этом случае хорошо видна зависимость температурной кривой от возбудителя. Спирохета Обермейера фагоцитируется макрофагами и размножается в них. Со временем размножившиеся спирохеты прорывают фагоцитарный барьер и наводняют кровь: этому соответствует очередной приступ лихорадки, который длится 6-8 дней, после чего температура критически снижается и наступает период апирексии, который тоже длится 6-8 дней. гектическая, изнуряющая, истощающая (febris hectica) – характеризуется длительным течением и большими суточными колебаниями температуры (до 3-5 градусов). Встречается при сепсисе, глубоких очаговых и системных инфекциях, например, тяжелом прогрессирующем туберкулезе, злокачественных опухолях. Нередко при гектической лихорадке происходит извращение суточного ритма с утренними пиками и вечерним спадом температуры.атипическая, неправильная (febris atypical, irregularis) – характеризуется нарушением суточного ритма, имеются повышения температуры по утрам и спады к вечеру. Встречается, главным образом, при сепсисе.Волнообразная или ундулирующая (febris undulans) - характеризуется постепенным нарастанием температуры тела до высоких значений, и затем постепенным снижением до субфебрильной (иногда нормальной). Цикл повторяется через две – три недели. Встречается при инфекционных (бруцеллез, висцеральный лейшманиоз) и неинфекционных (лимфогранулематоз) заболеваниях.

21. Гипогидратация
Данная форма нарушения возникает вследствие-либо значительного снижения поступления воды в организм,-либо чрезмерной ее потери.
Эксикоз – крайняя степень обезвоживания.
Изоосмолярная гипогидратация – это сравнительно редкий вариант нарушения, в основе которого лежит пропорциональное уменьшение объема жидкости и электролитов, как правило, во внеклеточном секторе. Обычно это состояние возникает сразу после острой кровопотери, но существует недолго и устраняется в связи с включением компенсаторных механизмов.2.Гипоосмолярная гипогидратация развивается вследствие потери жидкости, богатой электролитами. Встречается при:-патологии почек (при увеличении фильтрации и снижении реабсорбции электролитов),-патологии кишечника (диарея),-патологии гипофиза (дефицит АДГ),-патологии надпочечников (снижение продукции альдостерона).
При этом потеря жидкости создает угрозу развития лишь внеклеточной гипоосмолярной гипогидратации. В случае выраженной формы гипоосмолярной гипогидратации наблюдается вторичное перемещение жидкости в организме: часть ее начинает поступать в клеточный сектор. Это может привести к увеличению степени внеклеточной гипогидратации при одновременном развитии внутриклеточного отека.
1.Гиперосмолярная гипогидратация развивается вследствие потери организмом жидкости, обедненной электролитами. Она может возникнуть вследствие:-диареи, рвоты, полиурии,-профузного потоотделения, -длительной гиперсаливации,-полипноэ.
При этом теряется жидкость с малым содержанием солей. Среди причин особо следует отметить сахарный диабет. В условиях гипоинсулинизма развивается осмотическая полиурия. Однако уровень глюкозы в крови остается высоким. Важно, что в данном случае состояние гипогидратации может возникать сразу и в клеточном, и внеклеточном секторах.Увеличение осмотического давления во внеклеточной жидкости влечет за собой перемещение части воды из клеток во внеклеточный сектор. Причем если причинный фактор продолжает действовать, то жидкость теряется организмом. Это ведет к развитию общей гипогидратации организма.
Последствия гипогидратации:Обезвоживание внеклеточного сектора приводит к развитию гиповолемии и артериальной гипотензии. Возникающая при этом циркуляторная гипоксия резко усиливается интра- и экстраваскулярными нарушениями микроциркуляции. Первые обусловлены значительным изменением реологических свойств крови: сгущением ее, повышением вязкости, что создает условия для развития в микрососудах стаза и сладжа. Вторые являются следствием гипогидратации интерстициального пространства, что ведет к изменению характера межклеточной жидкости. Развивающаяся при этом гипоксия в сочетании с обезвоживанием тканей приводит к нарастающей дезорганизации метаболизма в тканях: усиливается распад белков, в крови растет уровень азотистых оснований (гиперазотемия) главным образом за счет аммиака (вследствие избытка его образования, с одной стороны, и недостаточности функции печени - с другой), а в ряде случаев и мочевины (в результате нарушения функции почек). В зависимости от характера сдвига содержания ионов может развиваться либо ацидоз (при потере натрия, бикарбонатов), либо алкалоз (при потере калия, хлора).
Гипергидратация
Эта форма нарушения возникает вследствие-либо избыточного поступления воды в организм,-либо недостаточного ее выведения. В ряде случаев эти два фактора действуют одновременно.
1.Изоосмолярная гипергидратация воспроизводится при введении в организм избыточного объема физиологического раствора, например хлористого натрия. Развивающаяся при этом гипергидрия носит временный характер и обычно быстро устраняется (при условии нормальной работы системы регуляции водного обмена).2.Гипоосмолярная гипергидратация может возникнуть -при энтеральном введении в организм большого количества воды («водное отравление»). Картина водного отравления развивается лишь в случае многократного введения избытка воды.--при острой почечной недостаточности,-при синдроме Пархона (в результате массивного выброса в кровь АДГ, -в ряде случаев к этому может привести введение даже небольших количеств жидкости, например, через зонд с целью промывания желудка, особенно если у данного больного имеется недостаточность функции ночек.
Гипоосмолярная гипергидратация формируется одновременно во внеклеточном и клеточном секторах, т.е. относится к тотальным формам дисгидрий. Внутриклеточная гипоосмолярная гипергидратация сопровождается грубыми нарушениями ионного и кислотно-основного баланса, мембранного потенциала клеток. При водном отравлении наблюдается тошнота, многократная рвота, судороги, возможно развитие комы.
1.Гиперосмолярная гипергидратация может возникнуть в случае вынужденного использования морской воды в качестве питьевой.
Быстрое возрастание уровня электролитов во внеклеточном пространстве приводит к острой гиперосмии, поскольку плазмолемма не пропускает избытка ионов в клетку. Однако она не может удержать воду, и часть клеточной воды перемешается в интерстициальное пространство. В результате внеклеточная гипергидратация нарастает, хотя степень гиперосмии снижается. Одновременно наблюдается обезвоживание тканей. Этот тип нарушения сопровождается развитием таких же симптомов, как и при гиперосмолярной дегидратации (мучительная жажда, которая заставляет человека вновь пить соленую воду).
22. Патогенез отеков
Отёк – это типовой патологический процесс, который характеризуется увеличением содержания воды во внесосудистом пространстве. В основе его развития лежит нарушение обмена воды между плазмой крови и периваскулярной жидкостью. Отек - широко распространенная форма нарушения обмена воды в организме.Для обозначения некоторых форм отеков используются определенные термины, например, отек подкожной клетчатки - анасарка; скопление жидкости в брюшной полости - асцит; в плевральной - гидроторакс.Виды отеков:По происхождению: 1.«застойные » -сердечные-венозные-лимфатические.2.почечные:-нефритические-нефротические3.воспалительные4.кахексические5.аллергические6.6эндокринные. 7.токсические8.нейрогенные9.голодные10.печеночные.2. По патогенезу:-гемодинамические-онкотические-осмотические-мембраногенные-лимфогенные
патогенетические механизмы развития отеков:-Гемодинамический механизм развития отека. Отек возникает вследствие повышения давления крови в венозном отделе капилляров. Это уменьшает величину реабсорбции жидкости при продолжающейся ее фильтрации.-Онкотический механизм развития отека.
Отек развивается вследствие 1. понижения Ронк крови (гипоонкия крови обусловлена снижение уровня белка и главным образом альбуминов. либо повышения Ронк межклеточной жидкости (носит локальный характер что определяет и регионарную форму отека. Причины гипопротеинемии: - недостаточное поступление белка в организм (алиментарное голодание, заболевания ЖКТ), - нарушение синтеза альбуминов (патология печени), - чрезмерная потеря белков плазмы крови с мочой при некоторых заболеваниях почек (нефроз), через поврежденные кожные покровы при обширныхожогах.
Гиперонкия межклеточной жидкости может возникнуть при: - перемещения части плазменных белков в ткани при патологическом повышении проницаемости стенки сосудов, выхода белков из клеток при их альтерации, - повышения гидрофильности белков в межклеточном пространстве под влиянием избытка Н+, Na+, гистамина, серотонина или дефицита тироксина, Са2+.
Гипоонкия крови может быть обусловлена и диспротеинемией.
3. Осмотический механизм развития отека. Отек развивается вследствие понижения Росм крови Принципиально гепоосмия крови может возникать, но быстро формирующиеся при этом тяжелые расстройства гомеостаза «не оставляют» времени для развития его выраженной формы. либо повышения Росм межклеточной жидкости носит ограниченный характер. Гиперосмия может возникать вследствие: а) нарушения вымывания электролитов и метаболитов из тканей при нарушении микроциркуляции; б) снижения активного транспорта ионов через клеточные мембраны при тканевой гипоксии; в) массивной «утечки» ионов из клеток при их альтерации; г) увеличения степени диссоциации солей при ацидозе.
4. Мембраногенный механизм развития отека. Отек формируется вследствие значительного возрастания проницаемости сосудистой стенки. Главными факторами повышения ее проницаемости являются:-а) перерастяжение стенок капилляров (например, при артериальной гиперемии); -б) повышение их «порозности» (при избытке гистамина, серотонина в тканях); -в) повреждение эндотелиальных клеток и округление их (при действии токсинов, гипоксии, ацидоза и др.); -г) нарушение структуры базальной мембраны (в условиях активации ферментов).
Повышение проницаемости стенок сосудов облегчает выход жидкости из них. При возрастании проницаемости стенок сосудов белки плазмы крови начинают выходить в ткань.
5. Лимфогенный механизм развития отека. Отек возникает вследствие значительного уменьшения оттока жидкости по лимфатическим сосудам. Это имеет, как правило, регионарный характер и обусловлено повреждением лимфатических сосудов (воспаление, тромбоз) или лимфоузлов (воспаление, поражение паразитами). Частым вариантом таких отеков является слоновость: отек конечности (с увеличением ее до гигантских размеров), возникающий вследствие поражения регионарных узлов паразитами (филяриатоз). Отечная жидкость при этом обогащена белками, которые в норме резорбируются лимфатическими капиллярами.
.

23 . Этиология, патогенез, проявления нарушений на разных этапах углеводного обмена.
Следует различать нарушения всасывания, межуточного метаболизма и процессов регуляции углеводного обмена.
Нарушение всасывания углеводов возникает вследствие расстройства ферментативного расщепления полисахаридов в кишечнике или самого процесса всасывания моносахаридов, процесса их фосфорилирования в слизистой оболочке кишечника. Причинами нарушения фосфорилирования могут быть: понижение внутрисекреторной функции коры надпочечников (уменьшение выделения глюкокортикоидов), воспаление слизистой оболочки кишечника или отравление ядами, угнетающими процессы фосфорилирования, например применением в эксперименте монойодацетата.
Нарушения межуточного углеводного обмена заключаются в ослаблении синтеза гликогена (гликогенообразования) в печени и мышцах, в усилении образования глюкозы из гликогена (гликогенолиз) или из аминокислот и жиров (гликонеогенез) и в нарушениях превращений глюкозы в тканях. Угнетение гликогенообразования может быть результатом гипоксии, когда при недостатке кислорода не хватает энергии, необходимой для синтеза гликогена.
Усиление гликогенолиза чаще всего возникает вследствие увеличения энергетического обмена, например при расстройствах нервной и эндокринной регуляции (сильное эмоциональное возбуждение, боль, охлаждение и др.).
Гликонеогенез наблюдается преимущественно при диабете.
Что касается промежуточного обмена глюкозы в более узком смысле, т. е. промежуточных фаз использования глюкозы в тканях, то здесь имеются в виду те нарушения, какие связаны с механизмами ее окисления и превращения. Такие расстройства обычно возникают при инфекциях и интоксикациях, состояниях гипоксии, при раке ввиду повышения гликолиза, сопровождающегося накоплением в крови молочной кислоты, при авитаминозах, особенно авитаминозе В1, когда затрудняется окисление пировиноградной кислоты. Наконец, в возникновении расстройств углеводного обмена важную роль играют нарушения процессов регуляции егоЦентральная регуляция углеводного обмена осуществляется не только в продолговатом мозгу, но также в связанном с ним сером бугре и чечевидном ядре полосатого тела. На более высоких этапах филогенеза в регуляции углеводного обмена принимает участие и кора головного мозга. Так, эмоции (волнения, переживания), психические перенапряжения могут повышать уровень сахара в крови (Кеннон).
Важное значение в регуляции углеводного обмена имеют эндокринные железы, главным образом поджелудочная железа, передняя доля гипофиза и кора надпочечников.
Наиболее надежным показателем нарушений углеводного обмена является изменение количества сахара в крови. Содержание сахара в крови колеблется у человека в норме и натощак в пределах 80 - 120 мг%.
Повышение уровня глюкозы в крови носит название гипергликемии, понижение его - гипогликемии.
Нормальная моча глюкозы не содержит. Повышение содержания глюкозы в крови в пределах 160 - 180 мг% и более сопровождается поступлением ее в мочу - глюкозурия.
Повышение содержания глюкозы в крови ведет к повышению фильтрации глюкозы в почечных клубочках. Но гипергликемия вызывает глюкозурию только начиная с определенного уровня повышения глюкозы в крови, когда реабсорбция глюкозы в почечных канальцах отстает от степени ее фильтрации в клубочках.
В патологических условиях можно наблюдать и такую глюкозурию, которая характеризуется отсутствием гипергликемии, - почечная глюкозурия. При почечной глюкозурии изменение функциональной способности почек (понижение "почечного порога" для глюкозы) играет основную роль.
В эксперименте почечная глюкозурия может быть получена от введения флоридзина (глюкозид из коры яблонь, грушевых, сливовых и вишневых деревьев). При этом содержание глюкозы в крови остается нормальным или становится ниже нормы. В основе возникновения флоридзиновой глюкозурии лежит обратимое уменьшение реабсорбции глюкозы в почечных канальцах, нарушение процесса фосфорилирования глюкозы, необходимого для осуществления реабсорбции глюкозы. В таком случае даже при нормальном уровне глюкозы в крови происходит потеря организмом углеводов. У человека также может возникать почечная глюкозурия, например у беременных.


24.ЭТИОЛОГИЯ И ПОТОГЕНЕЗ ОПУХОЛЕЙ.
Опухоль – это патологическое неконтролируемое разрастание клеток, характеризующееся их бесконтрольным делением и утратой способности к дифференцировке (созреванию). Опухоли характеризуются рядом биологических особенностей, называемых атипизмом, или анаплазией.Атипизм – отклонение от нормы, отличающее опухолевые клетки от нормальных.Анаплазия – изменение структуры и биологических свойств опухолей, делающих их похожими на недифференцированные ткани.Этиология. Причинные факторы, вызывающие опухоли, называют канцерогенными или бластомогенными факторами. Процесс возникновения опухолей называют канцерогенезом или бластомогенезом. Выделяют химические, биологические и физические канцерогены. Примерами химических канцерогенов являются полиароматические углеводороды (бензпирен, метилхолантрен), ароматические амины, нитрозосоединения, афлатоксины, свободные радикалы и др. К биологическим канцерогенам относятся онковирусы (вирусы группы папова, вирус Люкке, вирус Эпштейна-Барр). Физическими канцерогенами являются ионизирующая, солнечная и ультрафиолетовая радиация.Патогенез. Превращение нормальной клетки в опухолевую является результатом стойких изменений в геноме клетки.
Выделяют несколько стадий патогенеза опухолей:1.Превращение протоонкогенов в активные клеточные онкогены под влиянием различных канцерогенных факторов. Протоонкоген – аналог вирусного онкогена. Протоонкоген имеется в нормальных клетках, он неактивен. В опухолевых клетках он активен и называется активным клеточным онкогеном. Существует 4 механизма активации протоонкогенов:- включение (вставка) промотора. Промотор – это участок ДНК, с которым связывается РНК-полимераза, инициируя транскрипцию гена, в том числе онкогена. Условием, необходимым для проявления активирующего действия промотора, является расположение его рядом с протоонкогеном.- амплификация – увеличение числа протоонкогенов, обладающих в норме небольшой, следовой активностью; в результате этого общая активность протоонкогенов значительно возрастает, что и может вести к опухолевой трансформации клетки.-- транслокация протоонкогенов. Необходимым условием для этого является перемещение протоонкогена в локус с функционирующим промотором.- мутации протоонкогенов.2.Экспрессия активных клеточных онкогенов. Заключается в синтезе онкобелков.3.Трансформация нормальной клетки в опухолевую.4.Размножение опухолевой клетки и образование первичного опухолевого узла.5.Дальнейший рост и прогрессия опухоли.

25.АТИПИЗМЫ,ХАРАКТЕРНЫЕ ТОЛЬКО ДЛЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ.
. Атипизмы, характерные для злокачественных опухолей.
Отличие опухоли от исходной ткани называется атипизмом или анаплазией. Различают морфологический, биохимический, иммунологический и функциональный атипизм.
Морфологический атипизм складывается из двух видов: тканевого и клеточного.
Тканевый атипизм характеризуется нарушением взаимоотношений различных элементов исходной ткани. Например, доброкачественная опухоль кожи папиллома, отличается от нормальной кожи нарушением взаимоотношения эпидермиса и дермы: в одних участках эпидермис глубоко и неравномерно погружается в дерму, в других фрагменты дермы локализуются в эпидермисе. Количество слоев клеток эпидермиса в разных участках опухоли различно. Однако сами клетки имеют обычное строение.
Клеточный атипизм заключается в патологических изменениях клеток паренхимы опухоли, при которых они теряют способность к созреванию и дифференцировке. Клетка останавливается обычно на ранних стадиях дифференцировки, нередко уподобляясь эмбриональным клеткам. Это состояние называется анаплазией: опухолевые клетки имеют разные величину и форму, ядра увеличиваются в размерах, имеют уродливый вид, занимают большую часть цитоплазмы клетки, в них увеличивается количество хроматина и ядрышек, постоянно возникают неправильные митозы. Атипичными становятся и внутриклеточные структуры: митохондрии приобретают уродливую форму, в них уменьшается количество крист, эндоплазматическая сеть неравномерно расширяется, в цитоплазме увеличивается количество рибосом, лизосом, различных включений. Чем больше выражен клеточный атипизм, чем больше клетки опухоли отличаются от клеток нормальной ткани, тем злокачественнее опухоль, тяжелее ее прогноз. И наоборот, чем более высокой степени дифференцировки достигли клетки новообразования, чем больше они имеют сходства с исходной тканью, тем доброкачественнее течение опухоли.
Биохимический атипизм отражает изменения метаболизма опухолей, который лежит в основе ее безудержного роста.
Изменяются все виды обмена веществ, но наиболее характерны изменения углеводного и энергетического метаболизма, результатом которых является усиление в 1030 раз анаэробного гликолиза и ослабление тканевого дыхания. Возникающий при этом ацидоз неблагоприятно отражается на кислотно-основном состоянии крови и других тканей. В опухоли синтез белка и нуклеиновых кислот преобладает над их распадом. Опухолевая ткань активно поглощает аминокислоты, конкурируя с нормальными тканями, в ней происходят как количественные, так и качественные изменения белков, нарушается синтез липидов. Опухоль усиленно поглощает воду, накапливает ионы калия, способствующего пролиферации клеток. При этом снижается концентрация кальция, в результате чего ослабевают межклеточные связи, что способствует инфильтрирующему росту и метастазированию опухоли.
Иммунологический атипизм заключается в том. что клетки опухоли отличаются от нормальных своей антигенной структурой. Существует точка зрения, что опухолевый процесс, особенно прогрессирование опухоли, происходит только в случае угнетения иммунной системы организма, что практически всегда наблюдается у онкологических больных. Однако это угнетение в значительной степени обеспечивается антигенами опухоли.
Функциональный атипизм возникает в результате развития в опухолях морфологического, биохимического и иммунологического атипизма. Он проявляется изменениями функций, характерных для нормальных клеток исходной ткани. В одних случаях, например при гормонопродуцирующих опухолях эндокринных желез, специфическая функция их клеток увеличена при отсутствии повышенной потребности организма в гормонах. В других случаях из-за остановки созревания клеток опухоли они прекращают свою специфическую деятельность. Так, при опухолях кроветворной ткани незрелые клетки миелоидного и моноцитарного рядов теряют функцию фагоцитоза и поэтому не участвуют в формировании иммунной защиты организма против опухоли. В результате у онкологических больных обычно развивается иммунный дефицит, что способствует возникновению инфекционных осложнений. Нередко опухолевые клетки начинают выполнять не характерную для них, извращенную функцию: например, клетки коллоидного рака желудка продуцируют слизь, специфическую для кишечника, клетки плазмоцитомы (аналоги плазматических клеток) при миеломной болезни продуцируют необычные белки парапротеины и т. д.
Атипизм опухолей распространяется как на их клетки, так и на строму, которая возникает вместе с атипичным ростом опухолевых клеток.


26.АТИПИЗМЫ,ХАРАКТЕРНЫЕ КАК ДЛЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ,ТАК И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ.Атипизм размножения – бесконтрольное деление опухолевых клеток с утратой верхнего «лимита» числа делений клетки (лимит Хайфлика). Возникает иммортализация клеток – бессмертие клеток.Атипизм дифференцировки – частичное или полное ингибирование процесса созревания клеток.Метаболический и энергетический атипизм заключается в интенсивном синтезе онкобелков, уменьшении синтеза и содержания гистонов (белков-супрессоров синтеза ДНК), образовании несвойственным зрелым клеткам эмбриональных белков, изменении способа ресинтеза АТФ, феномене субстратных «ловушек», снижении содержания в клетках опухолей цАМФ.Физико-химический атипизм проявляется увеличением содержания в опухолевых клетках воды, ионов калия и уменьшением в них кальция и магния.Функциональный атипизм проявляется нарушением функций клеток.Антигенный атипизм состоит в разнонаправленных изменениях антигенного состава опухолевых клеток, например антигенное упрощение, позволяющее им ускользать от иммунологического надзора.Морфологический атипизм бывает тканевый и клеточный. Тканевый атипизм заключается в нарушении нормального соотношения тканевых структур. Клеточный атипизм проявляется полиморфизмом клеток (клеточный полиморфизм) и ядер (ядерный полиморфизм).Атипизм «взаимодействия» клеток опухоли с организмом заключается в том, что в отличие от нормальных клеток и тканей опухоли не вносят «полезного вклада» в целостную жизнедеятельность организма, а, напротив, часто вызывают нарушения ее.

27.АНТИБЛАСТОМНЫЕ МЕХАНИЗМЫ РЕЗИСТЕНТНОСТИ ОРГАНИЗМА.
Для возникновения и развития опухолей недостаточно лишь причинного фактора и включения механизмов канцерогенеза. Еще одним обязательным условием является снижение антибластомной резистентности организма, т.е. снижение устойчивости организма к возникновению и развитию опухолей.
Различают антиканцерогенные, антитрансформационные и антицеллюлярные антибластомные механизмы резистентности.Антиканцерогенные механизмы направлены против канцерогенных факторов. К этим механизмам относятся пиноцитоз, фагоцитоз канцерогенов, образование антител против канцерогенов, элиминация (выведение) канцерогенов в составе желчи, кала, мочи (т.е. в составе экскрементов), действие антиоксидантов.Антитрансформационные механизмы ингибируют трансформацию нормальной клетки в опухолевую. К ним относятся: антимутационные механизмы (обеспечиваются клеточными ферментными системами репарации ДНК), благодаря которым устраняются повреждения, «ошибки» ДНК; антионкогенные механизмы (обеспечиваются антионкогенами – специальными клеточными генами – антагонистами онкогенов), которые подавляют размножение клеток и стимулируют их дифференцировку.Антицеллюлярные механизмы направлены на ингибирование и уничтожение отдельных опухолевых клеток и опухолей в целом. Эти механизмы включаются с момента образования первых бластомных клеток. Антицеллюлярные механизмы запускает антигенная и «клеточная» чужеродность опухолей. Они бывают иммуногенные и неиммуногенные. Иммуногенные обеспечиваются специфическими и неспецифическими реакциями иммунной системы, осуществляющей иммунологический надзор за постоянством нормального антигенного состава тканей и органов организма. К неиммуногенным относятся фактор некроза опухолей, интерлейкин-1, аллогенное торможение, кейлонное ингибирование, контактное торможение, лаброцитоз и др.

28. Этиология, патогенез, виды и последствия гипергликемии.
Гипергликемия повышение уровня сахара крови выше нормального. В зависимости от этиологических факторов различаются следующие виды гипергликемии: 1. Алиментарная гипергликемия развивается после приема ,большого количества легкоусвояемых углеводов. При этом из кишечника быстро всасывается большое количество глюкозы, превышающее возможность печени и других тканей ассимилировать ее. Избыток углеводов, воздействуя на рецепторы желудочно-кишечного тракта, рефлек-торно вызывает ускорение расщепления гликогена в печени. Повышается содержание глюкозы в крови. Если оно превышает 8 ммоль/л, глюкоза появляется в моче (глюкозурия). 2. Эмоциональная гипергликемия, ее называют также нейрогенной. Возникает при эмоциональном возбуждении, стрессе, боли. Процесс возбуждения коры головного мозга иррадиирует на нижележащие отделы центральной нервной системы. Поток импульсов по симпатическим путям направляется к печени, усиливает гликогенолиз и тормозит переход углеводов в жир.
3. Гипергликемия при судорожных состояниях, когда происходит расщепление гликогена мышц и образование больших количеств молочной кислоты, из которой в печени синтезируется глюкоза.
4. Гормональные гипергликемии развиваются при нарушении функции эндокринных желез, гормоны которых участвуют в регуляции углеводного обмена. Например, гипергликемия развивается при повышении продукции глюкагона гормона а-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Глюкагон, активируя фосфорилазу печени, способствует гликогенолизу. Адреналин и тироксин активируют гликогенолиз. 6. Гипергликемия при недостаточности инсулина является наиболее выраженной и постоянной. Недостаточность инсулина может быть панкреатической (абсолютной) и внепанкреатической (относительной). Инсулиновая недостаточность лежит в основе заболевания сахарным диабетом.
Гипогликемия понижение уровня сахара крови ниже нормального. Она развивается в результате недостаточного поступления сахара в кровь, ускоренного выведения его из крови или комбинации этих факторов. Причины. 1) передозировка инсулина при лечении сахарного диабета это одна из частых причин; 2) повышенная продукция инсулина при гиперфункции инсулярного аппарата поджелудочной железы (гиперплазия, инеуло-ма); 3) недостаточная продукция гормонов, способствующих катаболизму углеводов: тироксина, адреналина, глюкокортикоидов и др.; 4) недостаточное расщепление гликогена при гликогенозах; 5) мобилизация большого количества гликогена из печени, не восполняющаяся алиментарно; 6) поражение клеток печени (острые -и хронические гепатиты); 7). углеводное голодание (алиментарная гипогликемия); 8) нарушение всасывания углеводов в кишечнике; 9) так называемый почечный диабет. К недостатку. глюкозы особенно чувствительна центральная нервная система, лля которой глюкоза единственный источник энергии. Поэтому при гипогликемии резко понижается потребление мозгом кислорода. При продолжительных и часто повторяющихся гипогликемиях в нервных клетках происходят необратимые изменения. При уровне сахара 43 ммоль/л развиваются тахикардия, обусловленная гиперпродукцией адреналина, чувство голода, появляются симптомы поражения нервной системы тремор рук, слабость, раздражительность, повышенная возбудимость, чувство страха. При падении уровня глюкозы в крови ниже 32,5 ммоль/л резко нарушается деятельность центральной нервной системы. Возникают судороги типа эпилептических. Может развиться коматозное состояние.

29. . Этиология, патогенез, проявления нарушений 1-го и 2-го этапов белкового обмена.
В пищеварительном тракте белки расщепляются под влиянием протеолитических ферментов. При этом, с одной стороны, белковые вещества и другие азотистые соединения, входящие в состав пищи, теряют свои специфические особенности, с другой стороны, из белков образуются аминокислоты, из нуклеиновых кислот нуклеотиды и т.д. Образовавшиеся при переваривании пищи или находившиеся в ней азотсодержащие вещества с небольшой молекулярной массой подвергаются всасыванию.
Различают первичные (при различных формах патологии желудка и кишечника хронических гастритах, язвенной болезни, раке) и вторичные (функциональные) расстройства секреторной и всасывательной функции эпителия в результате отека слизистой оболочки желудка и кишечника, нарушения переваривания белков и всасывания аминокислот в желудочно-кишечном тракте.
Основные причины недостаточного расщепления белков заключаются в количественном уменьшении секреции соляной кислоты и ферментов, снижении активности протеолитических ферментов (пепсина, трипсина, химотрипсина) и связанном с этим недостаточным образованием аминокислот, уменьшении времени их воздействия (ускорение перистальтики)- Так, при ослаблении секреции соляной кислоты снижается кислотность желудочного сока, что ведет к уменьшению набухания пищевых белков в желудке и ослаблению превращения пепсиногена в его активную форму пепсин. В этих условиях часть белковых структур переходит из желудка в двенадцатиперстную кишку в неизмененном состоянии, что затрудняет действие трипсина, химотрипсина и других протеолитических ферментов кишечника. Дефицит ферментов, расщепляющих белки растительного происхождения, ведет к непереносимости злаковых белков (риса, пшеницы и др.) и развитию целиакии.
Недостаточное образование свободных аминокислот из пищевых белков может происходить в случае ограничения поступления в кишечник сока поджелудочной железы (при панкреатите, сдавлении, закупорке протока). Недостаточность функции поджелудочной железы ведет к дефициту трипсина, химотрипсина, карбоангидразы А, Б и других протеаз, воздействующих на длинные полипептидные цепи или расщепляющих короткие олигопептиды, что снижает интенсивность полостного или пристеночного пищеварения.
Недостаточное действие пищеварительных ферментов на белки может возникнуть вследствие ускоренного прохождения пищевых масс по кишечнику при усилении его перистальтики (при энтероколитах) либо уменьшении площади всасывания (при оперативном удалении значительных участков тонкого кишечника). Это ведет к резкому сокращению времени контакта содержимого химуса с апикальной поверхностью энтероцитов, незавершенности процессов энзиматического распада, а также активного и пассивного всасывания.
Причинами нарушения всасывания аминокислот являются повреждение стенки тонкого кишечника (отек слизистой оболочки, воспаление) или неравномерное по времени всасывание отдельных аминокислот. Это ведет к нарушению (дисбалансу) соотношения аминокислот в крови и синтеза белка в целом, поскольку незаменимые аминокислоты должны поступать в организм в определенных количествах и соотношениях. Чаще всего имеет место нехватка метионина, триптофана, лизина и других аминокислот.
Помимо общих проявлений нарушения аминокислотного обмена, могут быть специфические нарушения, связанные с отсутствием конкретной аминокислоты. Так, недостаток лизина (особенно в развивающемся организме) задерживает рост и общее развитие, понижает содержание в крови гемоглобина и эритроцитов. При недостатке в организме триптофана возникает гипохромная анемия. Дефицит аргинина приводит к нарушению сперматогенеза, а гистидина к развитию экземы, отставанию в росте, угнетению синтеза гемоглобина.
Кроме того, недостаточное переваривание белка в верхних отделах желудочно-кишечного тракта сопровождается усилением перехода продуктов его неполного расщепления в толстый кишечник и ускорением процесса бактериального расщепления аминокислот. В результате увеличивается образование ядовитых ароматических соединений (индола, скатола, фенола, крезола) и развивается общая интоксикация организма этими продуктами гниения.

30. Этиология, патогенез нарушений межуточного и конечного этапов белкового обмена.
Основные пути промежуточного обмена белка это реакции пе-реаминирования, дезаминирования, амидирования, декарбоксилирования, переметилирования, пересульфирования.
Центральное место в промежуточном обмене белков занимает реакция переаминирования, как основной источник образования новых аминокислот.
Нарушение переаминирования может возникнуть в результате недостаточности в организме витамина В6. Это объясняется тем, что фосфорилированная форма витамина В6 фосфопиридоксаль является активной группой трансаминаз специфических ферментов переаминирования между амино- и кетокислотами. Беременность, длительный прием сульфаниламидов тормозят синтез витамина В6 и могут послужить причиной нарушения обмена аминокислот.
Патологическое усиление реакции переаминирования возможно в условиях повреждения печени и инсулиновой недостаточности, когда значительно увеличивается содержание свободных аминокислот. Наконец, снижение активности переаминирования может произойти в результате угнетения активности трансаминаз из-за нарушения синтеза этих ферментов (при белковом голодании) либо нарушения регуляции их активности со стороны некоторых гормонов. Так, тирозин (незаменимая аминокислота), поступающий с белками пищи и образующийся из фенилаланина, частично окисляется в печени до фумаровой и ацетоуксусной кислот. Однако это окисление тирозина совершается только после его переампнирования с
·-кетоглутаровой кислотой. При белковом истощении переамини-рование тирозина заметно ослаблено, вследствие этого нарушено его окисление, что приводит к увеличению содержания тирозина в крови. Накопление тирозина в крови и выделение его с мочой могут быть связаны и с наследственно обусловленным дефектом тирозинаминотрансферазы. Клиническое состояние, развивающееся в результате этих нарушений, известно под названием «тирозиноз». Для болезни характерны цирроз печени, рахитоподобные изменения костей, геморрагии, поражения канальцев почек.
Процессы переаминирования аминокислот тесно связаны с процессами окислительного дезаминирования. в ходе которого происходит ферментативное отщепление аммиака от аминокислот. Дезаминирование определяет образование конечных продуктов белкового обмена и вступление аминокислот в энергетический обмен. Ослабление дезаминирования может возникнуть вследствие нарушения окислительных процессов в тканях (гипоксии, гиповитаминозов С, РР, В2). Однако наиболее резкое нарушение дезаминирования наступает при понижении активности аминооксидаз либо вследствие ослабления их синтеза (диффузное поражение печени, белковая недостаточность), либо в результате относительной недостаточности их активности (увеличение содержания в крови свободных аминокислот). Вследствие нарушения окислительного дезаминирования аминокислот происходит ослабление мочевинообразо-вания, повышение концентрации аминокислот и увеличение выведения их с мочой (аминоацидурия).
Промежуточный обмен ряда аминокислот совершается не только в форме переаминирования и окислительного дезаминирования, но и путем их декарбоксилирования (потеря СO2 из карбоксильной группы) с образованием соответствующих аминов, получивших название «биогенные амины». Так, при декарбоксилировании гистидина образуется гистамин, тирозина тирамин, 5-гидрокситриптофана серотонин и т.д. Все эти амины биологически активны и оказывают выраженное фармакологическое действие на сосуды. Если в норме они образуются в малых количествах и довольно быстро разрушаются, то при нарушении декарбоксилирования складываются условия для накопления в тканях и крови соответствующих аминов и проявления их токсического действия. Причинами нарушения процесса декарбоксилирования могут служить усиление активности декарбоксилаз, торможение активности аминооксидаз и нарушение связывания аминов белками.
Патология конечного этапа белкового обмена. Основными конечными продуктами белкового обмена являются аммиак и мочевина. Патология конечного этапа белкового обмена может проявляться нарушением образования конечных продуктов либо нарушением их выведения. Связывание аммиака в тканях организма имеет большое физиологическое значение, так как аммиак обладает токсическим эффектом прежде всего в отношении центральной нервной системы, вызывая ее резкое возбуждение. В крови здорового человека его концентрация не превышает 517 мкмоль/л. Связьшание и обезвреживание аммиака осуществляется при помощи двух механизмов: в печени - путем образования мочевины, а в других тканях путем присоединения аммиака к глутаминовой кислоте (посредством аминирования) с образованием глутамина.
Основным механизмом связывания аммиака является процесс образования мочевины в цитруллин-аргининорнитиновом цикле.
Нарушения образования мочевины могут наступить в результате снижения активности ферментных систем, участвующих в этом процессе (при гепатитах, циррозе печени), обшей белковой недостаточности. При нарушении мочевинообразования в крови и тканях накапливается аммиак и увеличивается концентрация свободных аминокислот, что сопровождается развитием гиперазотемии. При тяжелых формах гепатитов и цирроза печени, когда резко нарушена ее мочевинообразовательная функция, развивается выраженная аммиачная интоксикация (нарушение функции центральной нервной системы с развитием комы).

31. Этиология, патогенез, проявления нарушений 1и 2 этапов жирового обмена.
Патологические изменения в обмене жиров могут возникать на различных его этапах: при нарушении процессов переваривания и всасывания жиров; при нарушении транспорта жиров и перехода их в ткани; при нарушении окисления жиров в тканях; при нарушении промежуточного жирового обмена; при нарушении обмена жиров в жировой ткани (избыточное или недостаточное их образование и отложение).
Нарушение процесса переваривания и всасывания жиров наблюдается в следующих условиях:
при недостатке панкреатической липазы (при панкреатите, склерозе и остром некрозе поджелудочной железы); при этом нарушается расщепление жиров в верхних отделах тонкой кишки до жирных кислот,
·-моноглицеридов и глицерина;дефиците желчных кислот (воспаление желчного пузыря, закупорка желчного протока, заболевания печени). Нарушается эмульгирование жира, активация панкреатической липазы и образование наружной оболочки смешанных мицелл, в составе которых высшие жирные кислоты и моноглицериды переносятся с места гидролиза жиров к всасывающей поверхности кишечного эпителия;
усиленной перистальтике тонкого кишечника и поражениях эпителия тонких кишок инфекционными и токсическими агентами (энтерит, расстройства нервной и гуморальной регуляции); при этом не активируется и панкреатическая липаза;
избытке в пише ионов K+ и Mg2+, когда образуются нерастворимые в воде соли желчных кислот мыла;
авитаминозах А и В. недостатке холина, а также при нарушении процесса фосфорилирования (тормозится всасывание жира).
Вследствие нарушения всасывания жира развивается стеаторея (кал содержит много высших жирных кислот и нерасщепленного жира), вместе с жиром теряется и кальции.

32. Этиология, патогенез, проявления нарушений межуточного обмена жира и обмена жира в жировых депо.
В крови представлены все фракции липидов, которые содержатся в тканях человека. В целях диагностики определяют содержание общих липидов в крови, триглицеридов, неэтерифицированных жирных кислот, холестерина, ацетоновых тел и других показателей жирового обмена.
Холестерин, его эфиры, фосфолипиды и триглицериды транспортируются в форме микромицеллярных комплексов, называемых липопротеинами. Каждый липопротеин содержит особый набор поверхностных апопрогеинов. Эти высокоспециализированные белки участвуют в синтезе и транспорте липопротеинов, служат лигандами при взаимодействии с клеточными рецепторами, являются кофакторами ряда ферментов метаболизма липопротеинов. Циркулируя в крови, липопротеины обмениваются между собой как холестерином, так и отдельными апопротеинами.
В стенке тонкого кишечника образуются хиломикроны крупные сферические частицы, на 90 % состоящие из триглицеридов. В состав белковой оболочки хиломикронов входят апопротеины А и В-48. Апопротеин В-48 синтезируется только в клетках кишечника. В его отсутствие хиломикроны не образуются. По лимфатической системе кишечника через грудной лимфатический проток хиломикроны поступают в кровь. Здесь они отдают апопротеины А-I, А-II, A-IV и фосфолипиды, а в обмен получают эфиры холестерина, холестерин, апопротеины С-I, С-II, С-III и Е. Апопротеин С-II служит кофактором липопротеинлипазы. Этот фермент синтезируют и секретируют адипопиты, миокардиоциты, скелетные мышцы, клетки молочных желез. Липопротеинлипаза, прикрепляясь к плазматической мембране эндотелиальных клеток капилляров, высвобождает триглицериды из хиломикронов, гидролизует их до неэтерифицированных жирных кислот и глицерола. Эти жирные кислоты поступают в клетки, где либо окисляются, либо из них синтезируются триглицериды. Остатки хиломикронов в поверхностном монослое содержат апопротеины В-48 (специфический маркер хиломикронов) и Е, что позволяет им взаимодействовать с рецепторами апопротеина Е гепатоцитов. Образующийся комплекс подвергается эндоцитозу и включается в фаголизосомы. Происходит гидролиз эфиров холестерина и триглицеридов с образованием неэтерифицированных жирных кислот, свободного холестерина и аминокислот. Часть свободного холестерина экскретируется в желчь, а затем в желудочно-кишечный тракт. Клетки печени используют холестерин для поддержания целостности мембран и синтеза желчных кислот. В гепатоцитах синтезируются триглицериды, которые включаются в состав липопротеинов очень низкой плотности. Последние (пре-
·-липопротеины).

33. Этиология, патогенез, проявления нарушений белкового состава крови.
Нарушение содержания белков плазмы крови может выражаться изменением общего кол-ва белков или соотно-ия между отдельными фракциями. Гипопротеинемия возникает глав образом за счет снижения кол-ва альбуминов и может быть приобретенной и наследственной. Гипопротеинемия может привести также выход белков из кровеносного русла и потеря белков с мочой. Гиперпротеинемия чаще бывает относительной- при сгущении крови. Абсолютная гиперпротеинемия обычно связана с гиперглобулиннемией, как правило, с увеличением уровня гамма-глобулинов. Диспротеинемия дел на дисглобулинемия, дисгаммаглобулинемия, дисиммунноглобулинемия. Они бывают как наслед-ые, так приобретенные. Примерами наиболее часто встерчающ диспротеинемии могут служить увел-ие содержания альфа2-глобулинов, уменьшение альфа и бета-липоротеидов при нарушении фун-ии печени. К диспротеинемии относятся нарушение соотношения между альбуминами и глобулинами.-

34.ЭТИОЛОГИЯ,ПАТОГЕНЕЗ,КЛАССИФИКАЦИЯ ОСНОВНЫХ ВИДОВ ГИПОКСИИ

Гипоксия - это кислородная недостаточность тканей, развивающаяся вследствие нарушения поступления кислорода в организм, доставки его к тканям или нарушения его утилизации. I Экзогенная (нормо и гипоборическая) II Эндогенная:-Дыхательная (респираторная)-Гемическая (кровяная)-Гемодинамическая (сердечно-сосудистая или циркуляторная)-Тканевая-а) первично тканеваяб) субстратнаяв) гипоксия разобщенияг) перегрузочная-5. Смешанная
I1. Нормобарическая гипоксия
- при нахождении в замкнутых, плохо проветриваемых помещениях с низким содержанием О2 (шахты, бомбоубежище и т.д)
Патогенез:-- гипоксемия (снижение О2 в крови)-- гипоксия-- гиперкапния (увеличение СО2 в крови)
2. Гипобарическая гипоксия
- при снижении атмосферного давления (при подъеме на высоту, в горы и т.д.)
Патогенез:-- гипоксемия-- гипоксия --гипокапния (уменьшение СО2 в крови) из-за развивающегося компенсаторно увеличения ЧДД
II 1. Дыхательная гипоксия
- развивается в связи с недостаточностью газообмена в легких (бронхоспазм, инородные тела, нарушение диффузии О2 через альвеолярно- капиллярную мембрану – при альвеолитах, нарушение регуляции дыхания)
Патогенез:-- гипоксемия-- гипоксия --гиперкапния
2. Гемическая гипоксия
- развивается при снижении кислородной емкости крови, имеющей место при количественных и качественных изменениях гемоглобина: анемии, наследственные дефекты Нв, при образовании НвСО (карбокси-Нв, при этом нарушается оксигенация) и мет-Нв (нарушается диссоциация оксигемоглобина
Патогенез:-- гипоксемия-- гипоксия -- уменьшается артерио-венозная разница по О2
3. Гемодинамическая гипоксия
- возникает при нарушении гемодинамики (кровообращения), что приводит куменьшению доставки О2 к тканям за единицу времени (кровопотеря, обезвоживание, сгущение крови), и при патологии сердца (инфаркт миокарда – снижается сократительная способность сердца)
Патогенез:-- гипоксемии нет, так как эритроциты успевают достаточно оксигенироваться в усл. замедленного кровотока-- гипоксия-- повышается А-В разница по О2
4. Тканевая гипоксия
а) Первично тканевая: -- при ингибировании дыхательных ферментов (ядами, солями, тяжелых металлов, ртутью)- при нарушении синтеза дыхательных
ферментов -- уменьшается А-В разница по О2
б) Субстратная- - при дефиците субстратов окисления (глюкозы, жирных кислот при голодании).
При этом А-В разница по О2 невысокая.
в) Гипоксия разобщения
-вследствие разобщения окисления и фосфорилирования не происходит трансформации тепловой энергии в химическую.
г) Перегрузочная
-развивается при интенсивной работе органа, то есть имеет место несоответствие между потребностью ткани в О2 и его доставкой.
5. Смешанная-- при сочетании нескольких видов гипоксии
Например: модель, сидящая на диете и страдающая бронхиальной астмой, была заперта соперницами в гараже, где находилась машина со включенным двигателем (СО-угарный газ).
Здесь имеет место:-- экзогенная нормобарическая гипоксия- респираторная- гемическая- субстратная (тканевая)

35.ЭКСТРЕННЫЕ И ДОЛГОВРЕМЕННЫЕ, АДАПТИВНЫЕ РЕАКЦИИ ПРИ ГИПОКСИИ, МЕХАНИЗМЫ
Дыхательные:-- экстренные: увеличение частоты и глубины дыхания, а также включение в дыхательный акт резервных альвеол,-- долговременные: гипертрофия дыхательной мускулатуры и новообразование альвеол.
Гемические:- - экстренные: относительный эритроцитоз за счет выброса эритроцитов из депо, усиление диссоциации оксигемоглобина за счет увеличения содержания в эритроцитах в условия гипоксии 2,3-ДФГ,- долговременные: абсолютный эритроцитоз за счет усиления эритропоэза под действием эритропоэтина, вырабатывающегося в почках в условиях выраженной гипоксии.
Гемодинамические:-- экстренные: централизация кровотока, увеличение ЧСС, что увеличивает минутный объем крови; раскрытие нефункционирующих капилляров,-- долговременные: гипертрофия сердечной мышцы и неоангиогенез (новообразование сосудов).
Тканевые:-- экстренные: ограничение функциональной активности органов и тканей, не участвующих в обеспечении О2; повышение сопряженности окисления и фосфорилирования, усиление анаэробного синтеза АТФ за счет активации гликолиза,-- долговременные: повышается выработка глюкокортикоидов, которые активируют ферменты дыхательной цепи и стабилизируют мембраны лизосом; увеличивается количество митохондрий.

36. ДЕЙСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО БАРОМЕТРИЧЕСКОГО ДАВЛЕНИЯ. КЕССОННАЯ -болезнь.
Действию повышенного атмосферного давления (гипербарии) подвергаются при погружении под воду при водолазных и кессонных работах. При опускании на каждые 10 метров давление возрастает на 1 атм.
Компрессия - быстрый переход из среды с нормальным атмосферным давлением в среду с повышенным давлением. При компрессии возникают:-вдавление барабанной перепонки, что при непроходимости евстахиевой трубы приводит к сильным болям в ушах;-сжатие кишечных газов;-повышенное кровенаполнение внутренних органов;-разрыв кровеносных сосудов и альвеол с развитием воздушной эмболии при очень быстром погружении на большую глубину.
Основной болезнетворный эффект при гипербарии в период компрессии связан с повышенным растворением газов в жидких средах организма (сатурацией).
При вдыхании сжатым газом наибольшее значение имеет азот. Раньше считалось, что азот как инертный газ не оказывает биологического действия на организм. Однако, опыт подводной медицины доказал обратное. Количество азота в организме увеличивается в несколько раз, причем больше всего растворяется в тканях, богатых липидами. В связи с большим содержанием липидов в в первую очередь страдает нервная ткань: легкое возбуждение и эйфория – «глубинный восторг» (на глубине 30-60 м) сменяется наркотическим , а затем и токсическим эффектом – беспричинный смех и первые признаки истерии, ослабление концентрации внимания, головокружение, головные боли, нарушение нервно-мышечной координации, потерей сознания.
Для предотвращения этих осложнений применяют кислородно-гелиевые смеси, так как гелий хуже, чем азот растворяется в нервной ткани и является индифферентным для организма.
При погружении опасен не только азот. В начале избыток кислорода оказывает благоприятное влияние на организм, улучшая процессы тканевого дыхания. В дальнейшем он начинает действовать токсически (головокружение, головная боль, тошнота, судороги, удушье).
Патогенез этого явления таков:
В крови кислород связан гемоглобином, а некоторое его количество физически растворено в крови. Так как насыщение кислорода имеет свои пределы, при повышенном давлении увеличивается только содержание растворимого кислорода. Ткани потребляют именно его в первую очередь, а молекула гемоглобина оказывается заблокирована кислородом, в связи, с чем ухудшается функция гемоглобина по выведению углекислого газа из тканей.
Избыток кислорода приводит к образованию свободных радикалов, которые в свою очередь оказывают повреждающее действие на ДНК и тканевые мембраны и ферменты.
Декомпрессия – переход из области повышенного барометрического давления в область нормального атмосферного давления.
При декомпрессии развиваются признаки кессонной (декомпрессионной) болезни, обусловленные снижением растворимости газов в жидкостях и выведение избыточного количества растворенных газов через легкие и кровь – десатурация.
Высвобождающийся в избытке из тканей азот не успевает---диффундировать из крови через легкие наружу.----Пузырьки газа задерживаются в тканях и крови. ---Если диаметр пузырьков больше просвета капилляра, ------развивается газовая эмболия, обусловливающая основные проявления ----декомпрессионной болезни-мышечно-суставные боли;-загрудинные боли;-нарушение зрения;-кожный зуд;-вегетососудистые нарушения;-мозговые нарушения;-поражения периферических нервов
Поэтому декомпрессию следует проводить медленно, чтобы скорость образования пузырьков не превышала возможности легких по их выведению.
Основным способом лечения при острых проявлениях кессонной болезни является возвращение больного в условия повышенного атмосферного давления, чтобы растворить газовые пузырьки. Затем проводим декомпрессию по всем правилам.
ДЕЙСТВИЕ ПОНИЖЕННОГО БАРОМЕТРИЧЕСКОГО ДАВЛЕНИЯ. Горная высотная болезнь.
Действие гипобарии (пониженного барометрического давления) человек испытывает при восхождении на горы, при подъеме на высоту в негерметических летательных аппаратах, в специальных барокамерах.
Возникающие при этом изменения связаны с 2 основными факторами:1. снижение атмосферного давления 2. уменьшение парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе (гипоксическая гипоксия)
Снижение барометрического давления-до 530-466 мм рт. ст. (3000-4000 м) приводит к расширению газов и относительному их давления в замкнутых и полузамкнутых полостях (лобные пазухи, придаточные полости носа, полость среднего уха, плевральная полость, ЖКТ). Раздражение рецепторов этих полостей давлением газов вызывает болевые ощущения.-до 225,6 мм рт. ст. (9000 м) вызывает переход в газообразное состояние растворенного в тканях азота и образование пузырьков свободного газа. Пузырьки азота поступают в кровоток и разносятся кровью в различные участки организма, вызывая эмболию сосудов и ишемию тканей.-до 47 мм рт. мт. (19000 м) приводит к «закипанию» жидких сред организма при температуре тела и развитию высотной тканевой эмфиземы.
Горная (высотная) болезнь. Этим термином обозначают комплекс нарушений, развивающихся у человека при подъеме в горы (на высоту свыше 4000-4500 м). Основным этиологическим фактором является недостаток кислорода гипоксемия (снижение содержания О2 в крови) гипоксия (снижение содержания О2 в тканях).
Патогенез горной болезниI стадия (компенсации или приспособления). Высота 1000-4000 м.--------гипоксемия-------раздражение хеморецепторов сосудов каротидного синуса и дуги аорты----------рефлекторная стимуляция дыхательного и сосудодвигательного центров--------одышка (увеличение частоты и глубины дыхания), тахикардия, повышение АД-------Вследствие рефлекторного «выброса» из селезенки и из других органов-депо повышается количество эритроцитов в периферической крови
Прогрессирующий дефицит кислорода вместе с повышением рН крови вызывает нарушения со стороны ЦНС (головокружение, нарушение поведенческих реакций, потеря сознания, кома). На высоте 4000-5000 м наблюдаются признаки растормаживания и возбуждения корковых клеток (отмечается раздражительность, обнажаются скрытые черты характера, меняется почерк, теряется навык писания). В результате нарастающей гипоксии в почках включается выработка эритропоэтина, что приводит к активации процессов эритропоэза в костном мозге и увеличению числа ретикулоцитов и эритроцитов в периферической крови.II стадия (декомпенсации, собственно болезнь). Высота 5000 м и более.-----гипервентиляция легких и снижение образования СО2 в тканях(вследствие гипоксии тканей окисление углеводов и жиров не завершается образованием углекислоты и воды)------гипокапния и газовый алкалоз-----снижается возбудимость дыхательного центра и других центров ЦНС:1) эйфория и возбуждение сменяются угнетением и депрессией развиваются усталость сонливость, малоподвижность 2)дыхание урежается, может появиться дыхание типа Чейна-Стокса и Биота3) торможение дифференцированных рефлексов, исчезновение и других рефлексов
Алкалоз может привести к возникновению судорог вследствие гипокальциемии. Опасным осложнением горной болезни являются системные отеки (особенно часто отек легких).
Прогрессирующие гипокапния и алкалоз на высоте свыше 6000-8000 м могут вызвать смерть от паралича дыхательного центра.

37. Действие высокой температуры вызывает ожоги ожоговую болезнь перегревание организма
Среди различных видов травматизма в мирное время ожоги в среднем составляют от 5 до 10% травматических поражений. Степень повреждения тканей при ожоге зависит от высоты температуры, длительности воздействия, размеров обоженной поверхности. Ожоги, занимающие более 10% поверхности тела, относят к тяжелым.
Ожоги (термические) – местное повреждение тканей при увеличении их температуры до 45-500 С и выше в результате действия пламени, пара, горячих предметов. Проявляется в виде местных деструктивных и реактивных изменений кожи.
Классификация ожогов:-1 степень – покраснение кожи (эритема) – в основе лежит стойкая артериальная гиперемия, слабая воспалительная реакция без нарушения целостности кожи. Клинически проявляется острой, жгучей болью, эритемой, отечностью.-2 степень – характеризуется более выраженными явлениями, образованием пузырей, заполненными прозрачной или мутной жидкостью. В основе этого явления лежит острое экссудативное воспаление кожи, приводящее к отслоению эпидермиса. Пузыри образуются сразу или спустя сутки после ожога. -3 А- степень – частичный или полный некроз мальпигиева (росткового) слоя кожи, при котором возможна островковая самостоятельная эпителизация. Поражения могут затрагивать верхушки сосочков росткового слоя эпидермиса или омертвление эпителия с сохранением более глубоких слоев кожи и кожных придатков.-3 Б- степень- полный некроз кожи во всю ее толщу с кожными придатками.-4 степень – некроз кожи и глубжележащих тканей – мышц, костей, сухожилий (так называемое обугливание).
Механизм возникновения ожогов – под влиянием высокой температуры быстро наступает и долго держится расширение кровеносных сосудов, затем присоединяется выпот в толщу кожи. Если выпот большой, он отслаивает роговой слой эпителия и приподнимает его над поверхностью кожи, роговой слой отмирает, сохраняя связь с окружающими тканями. При ожогах 2 степени наблюдается дегенерация клеток мальпигиева слоя и множественные кровооизлияния в его толщу. При ожогах 3 и 4 степени происходит коагуляция белков крови, развитие сухой гангрены. При этом происходит повреждение сосудов, тромбоз их, свертывание крови, распространение некроза вглубь. В области ожога погибают нервные окончания, снижается чувствительность.
Ожоговая болезнь – разносторонние функциональные нарушения внутренних органов и систем, обусловленные обширными (более 10-15% поверхности тела) и глубокими ожогами. Выделяют 4 периода ожоговой болезни:-1 период –ожоговый шок – продолжается в первые сутки.
Специфическими чертами ожогового шока являются:-выраженная плазмопотеря,-гемолиз эритроцитов,-сгущение крови.
Интенсивная афферентная импульсация из пораженных тканей приводит к рефлекторным нарушениям ЦНС, что выражается в развитии стрессовой адаптивной реакции с включением защитных нейрогуморальных механизмов.
В обоженные ткани устремляются белки, вода, электролиты. Образующиеся токсичные продукты приводят к нарушению деятельности всех систем организма: -уменьшается ОЦК – снижается МОК – расстройства гемодинамики, микроциркуляции,-обезвоживание,-гемоконцентрация, гипопротеинемия,-развитие тканевой гипоксии вследствие нарушения доставки кислорода к тканям,-накопление недоокисленных продуктов обмена – развивается ацидоз, -натрий и вода устремляются в клетку – наступает клеточная гипергидратация,-калий покидает клетку – гиперкалиемия – нарушение сократительной способности сердца - аритмии-гипоксия и ацидоз приводят к повреждению клеточных мембран и освобождению протеолитических ферментов – ухудшение состояния центральной гемодинамики и микроциркуляции- 2 период – общая токсемия – длится от 10-15-го дня после травмы. Результат аутоинтоксикации продуктами распада тканей, образующимися на месте ожога (денатурированный белок, биологически активные амины, полипептиды), и выработки специфических ожоговых аутоантител. Появляются ожоговые антигены, вызывающие аутоиммунизацию организма.-3 период – септикотоксемия – присоединение инфекции. Источниками инфицирования являются поврежденные ткани и содержимое кишок. Это объясняется снижением барьерных свойств организма. -4 период – реконвалисценсия - восстановление и выздоровление, характеризуется полным отторжением некротических тканей, заполнением дефекта грануляциями, рубцеванием и эпителизацией.
Перегревание (гипертермия) – временное повышение температуры тела при явлениях, затрудняющих теплоотдачу и способствующих накоплению в теле избыточного тепла.
Механизм перегревания:-Повышение температуры и влажности воздуха. > Затруднение отдачи тепла в окружающую среду. > Напряжение механизмов терморегуляции (расширение периферических сосудов, усиление потоотделения). При повышении температуры воздуха более 330СНарушается отдача тепла путем проведения и излучения, сохраняется отдача тепла путем испарения. > При высокой влажности испарение тепла нарушается. > Нарушается равновесие между образованием тепла в организме и его отдачей во внешнюю среду. > Задержка тепла в организме, перегревание. > Повышение температуры тела. > Резкое возбуждение ЦНС, дыхания, кровообращения,усиление обмена веществ. > Дальнейшее повышение температуры тела приводит к истощению нервных центров, дыхания, кровообращения, снижения ПО2, гипоксии. Обильное потоотделение имеет отрицательные последствия – обезвоживание, нарушение электролитного обмена (потеря хлоридов). Сгущение крови усиливает кислородное голодание, появляются судороги, наступает смерть.
Выделяют следующие стадии развития перегревания:-Стадия компенсации - период перегревания, который характеризуется сохранением нормальной температуры тела.-Стадия декомпенсации – перенапряжение и истощение терморегуляции, повышение температуры тела.
Тепловой удар – острое перегревание с быстрым повышением температуры тела.

38.действие на организм низких температур
При действии низких температур 1)Общее охлаждение-замерзание2) Местное действие-отморожение
Факторы, способствующие развитию гипотермии:-температура окружающей среды,-характеристика ее воздействия (вода, воздух),-скорость движения воздуха и -лажность (ветер),- местное сдавление тканей,-изоляционные свойства тепловой защиты организма,авитаминоз,-усталость, голод,-алкогольное опьянение, -ранее перенесенные отморожения.
Общее охлаждение (замерзание) – нарушение теплового баланса в организме, приводящее к понижению температуры тела (гипотермии) при снижении температуры ниже 340 С.
Гипотермия – возникает при усиленной отдаче тепла при нормальной теплопродукции, при снижении теплопродукции, либо при сочетании этих факторов.
Наиболее частым является возникновение гипотермии при усилении теплоотдачи при нормальной теплопродукции.
Общая реакция на охлаждение направлена в первую очередь на ограничение теплоотдачи:-рефлекторный спазм сосудов крови,-уменьшение потоотделения,-замедление дыхания.-
При продолжающемся действии холода включаются механизмы, направленные на повышение теплопродукции:-мышечная дрожь (озноб),-усиление -ликогенолиза в печени и мышцах,-повышение глюкозы в крови,-повышение потребления кислорода,-усиление обмена веществ.
Фазы замерзания Компенсации и Декомпенсации
При длительном воздействии низкой температуры наступает фаза декомпесации, включающая:-снижение температуры тела,-прекращение мышечной дрожи,-снижение потребления кислорода,-снижение интенсивности обменных процессов,-расширение периферических сосудов,-торможение функций коры головного мозга,-угнетение подкорковых и бульбарных центров,-снижение ЧСС, АД, -снижение ЧД,-постепенное угасание всех жизненных функций,-Смерть наступает от паралича дыхательного центра.
В зависимости от интенсивности и продолжительности воздействия холода различают 3 степени общего охлаждения (по А.В. Орлову):-Легкая степень – адинамическая – проявляется чувством общей усталости, сонливостью, апатией, жаждой, ознобом, затруднением активных движений. На ощупь кожа холодная, «гусиная кожа», бледность или синюшность кожи, речь затруднена, урежение пульса до 60 уд/мин, температура тела 30-330 С. -Средняя степень – ступорозная – характеризуется бледностью, синюшностью кожных покровов, мраморная окраска, резкая сонливость, угнетение сознания, бессмысленный взгляд, отсутствие мимики. Движения резко затруднены из-за начинающегося окоченения, АД понижено, дыхание замедленное, поверхностное, температура тела 28-300 С.-Тяжелая степень - судорожная - характеризуется отсутствием сознания, наличием судорог, длительное судорожное сокращение жевательных мышц, прикус языка, конечности согнуты, кожа бледная, синюшная, холодная, пульс редкий, слабого наполнения, тоны сердца глухие, АД снижено или не определяется, дыхание редкое, поверхностное, прерывистое, зрачки сужены, слабо реагируют (или не реагируют) на свет, возможна рвота, непроизвольное мочеиспускание, температура тела ниже 280 С.
Местное действие низкой температуры (отморожение) – местная быстропрогрессирующая гипотермия ведет к необратимым локальным изменениям в пораженных тканях.
Под воздействием холодовой травмы патологические процессы начинаются при снижении температуры тканей до 35-330 С.
Различают 2 периода отморожения:-Дореактивный (скрытый) период – период действия фактора или стадия альтерации, пораженный участок бледный, холодный, нечувствительный.-Реактивный период – наступает после согревания, наступает острое воспаление. Возникает боль, гиперемия, отек.
Классификация Т.Я. Арьева:-1 степень – характеризуется ощущением болей и зуда, покраснением или синюшностью, парастезией, покалыванием, отеком, образование на пораженном участке трещин и изъязвлений. Пораженный участок очень чувствителен к холоду. Признаков некроза кожи нет.-2 степень – образование пузырей, заполненных прозрачным экссудатом, дном пузырей является сосочково-эпителиальный слой кожи, ростковый слой не поврежден. Дно покрыит фибрином. Происходит полное восстановление структуры кожи без образования грануляций и рубцов.=-3 степень – образование пузырей с геморрагическим желеподобным экссудатом. Полный некроз всех слоев кожи и подлежащих слоев мягких тканей. Некротизированная кожа секвестрируется, образуются грануляции и рубцы.
В развитии патологического процесса определяют 3 стадии:-стадия омертвения и пузырей (до 1 нед),-стадия отторжения некротических тканей и образование грануляций (2-3 нед),-стадия рубцевания и эпителизации (4-8 нед).-4 степень – поражение глубжележащих тканей (костей, сухожилий, нервов, сосудов). Отмороженный участок мумифицируется или превращается во влажную гангрену.

39. Аллергия – иммунная реакция, возникающая при повторном контакте с аллергеном и сопровождающаяся повреждением собственных тканей и нарушением функционирования органов и систем.
Аллергия – характеризуется измененным ответом организма (гиперчувствительность) на воздействие аллергенов, т.е. измененную реактивность организма на антиген.
Аллерген – вещество, вызывающее развитие аллергической реакции.
Активность аллергена зависит от следующих свойств:-аллергены белкового происхождения (животные и растительные белки) обладают более выраженной сенсибилизирующей активностью;-аллерген должен быть макромолекулярным.
Соединения с молекулярной массой менее 10 кД называются гаптенами. Они сами не обладают иммуногенностью, но способны связываться с белками-носителями (например, с сывороточными белками) и могут запускать иммунную реакцию как против самого гаптена, так и против белка-носителя.
Классификация аллергенов: Экзогенные (пыльцеывые, бытовые, пищевые ит.п) Эндогенные естественные и преобретенные
Классификация антител: (антителами являются, синтезируемые В-лимфоцитами, иммуноглобулины различных классов) IgA, IgE, IgG, IgM, IgD


40. Патогенез, характеристика аллергических реакций I типа
1. Иммунологическая стадия - Первая встреча с аллергеном не приводит к проявлению каких-либо признаков повышенной чувствительности. Однако проникший антиген сенсибилизирует организм через активацию В-лимфоцитов и Т-хелперов. Механизм этой сенсибилизации следующий. Антиген взаимодействует с антигенпредставляющими клетками (макрофагами, В-лимфоцитами, дендритными клетками и т.д.). Далее антиген переносится внутрь клетки. После внутриклеточной переработки антиген выносится на клеточную поверхность и встраивается в комплексе с молекулами МНС-2. Этот процесс называется презентацией. Измененный комплекс МНС распознается Т2-хелперами, которые обеспечивают сигнал для пролиферации и дифференцировки В-лимфоцитов. Т2-хелперы секретируют интерлейкин-4, который переключает внутриклеточный синтез иммуноглобулинов В-лимфоцитами на продукцию Ig Е класса. При первом контакте антигена с В-лимфоцитами часть из них превращается в плазмоциты - антителопродуцирующие клетки, а часть – в долгоживущие, рециркулирующие клетки иммунной памяти.
Количество антител увеличивается к 4-5 дню после контакта с аллергеном, достигает максимума к 10-14 дню, и постепенно снижается. Образовавшиеся антитела IgЕ-АТ попадают в кровоток, циркулируют и фиксируются на поверхности клеток-мишеней, взаимодействуя своими Fc –фрагментами с Fc-рецепторами клеток-мишеней (тучных клеток, базофилов).
На этой стадии завершается сенсибилизация организма после первой встречи с аллергеном.
Повторный контакт последних с тем же антигеном сопровождается массивной бласттрансформацией лимфоцитов памяти с последующей дифференцировкой их в плазмоциты, вырабатывающие специфические антитела (IgЕ- и реже IgG4-АТ). При повторном контакте с аллергеном на поверхности клетки-мишени развивается специфическая реакция АГ-АТ, приводящая к активации клетки с последующим выделением медиаторов аллергии. В результате образования комплекса АГ-АТ на поверхности клеток-мишеней увеличивается проницаемость клеточной мембраны для ионов кальция, которые стимулируют фосфолипазу, гидролизирующую мембрану. При этом мембрана истончается, что облегчает выход гранул с медиаторами, происходит экзоцитоз.
2. Патохимическая стадия начинается с дегрануляции тучных клеток, базофилов, выброса и активации синтеза медиаторов аллергии.
Медиаторами аллергических реакций I типа являются:
Предсуществующие (имеются в готовом виде в гранулах тучных клеток и базофилов):Гистамин и серотонин - ответственны за раннюю фазу, которая развивается в течение первых 10-15 минут после контакта с аллергеном
.Эффекты гистамина:-увеличение проницаемости сосудов;-расширение сосудов;-хемотаксис нейтрофилов и др. клеток крови;-бронхоспазм.
Фактор хемотаксиса эозинофилов привлекает эозинофилы к месту попадания аллергена;
Фактор хемотаксиса нейтрофилов привлекает нейтрофилы к месту попадания аллергена;
Фактор, активирующий тромбоциты активирует тромбоциты;
Лизосомальные ферменты.
Эти медиаторы способствуют миграции в зону аллергических реакций клеток-мишеней II порядка (нейтрофилов, эозинофилов, моноцитов), которые также высвобождают свои медиаторы аллергии.
- Вновь синтезированные - продукты метаболизма арахидоновой кислоты (лейкотриены, простагландины, тромбаксан А2).
3. Патофизиологическая стадия. Связана с действием медиаторов аллергии. Может проявиться в виде кожной гиперемии с характерной острой воспалительной реакцией (острая крапивница, пищевая аллергия), приступа бронхоспазма (бронхиальная астма), падения артериального давления (анафилактический шок).
Анафилактический шок, атопическая форма бронхиальной астмы, поллинозы, крапивница, отек Квинке являются заболеваниями, в основе которых лежит аллергическая реакция I типа.
Аллергические реакции I типа делятся на:-1 - Реагиновый тип – связан с выработкой IgЕ-АТ, обусловливающий развитие атопических реакций. При атопиях выявляется наследственная предрасположенность к аллергии. -2 – Анафилактический тип – связан с выработкой IgG4-АТ, обусловливающий развитие анафилактического шока, сывороточной болезни.

41.Патогенез, характеристика аллергических реакций II типа
цитотоксический тип аллергии
Антигенами цитотоксического типа являются:-измененные компоненты клеточной мембраны (клеток крови, сперматозоидов, почек, печени, сердца, глаза, щитовидной железы, селезенки);-неклеточные антигены, фиксированные на поверхности клеток – некоторые лекарственные вещества, компоненты и метаболиты микроорганизмов;-измененные неклеточные структуры тканей (антигены базальной мембраны клубочков почек, коллагена, миелина).
1.Иммунологическая стадия. В ответ на появление аутоантигенов начинается выработка аутоантител (IgG1, IgG2, IgМ) В-лимфоцитами при участии Т2-хелперов.
Выделяют следующие механизмы повреждения клеток при 2 типе:-Комплемент-зависимый механизм. Антитела фиксируются с АГ на мембране клетки своими Fab-фрагментами. Fс-фрагменты остаются свободными и они активизируют систему комплемента. В процессе активации комплемента образуется мембраноатакующий комплекс (С5b6789), встраивающийся в мембрану клетки-мишени и вызывающий ее осмотический лизис. -Фагоцитарный механизм. Часть антител обладает опсонирующими свойствами (усиливающими фагоцитоз) и клетки с антигеном фагоцитируются.-NК-клеточный механизм (антителозависимая клеточная цитотоксичность). Киллерные клетки (NК-клетки) имеют мембранный рецептор для Fс- фрагмента IgG-АТ, т.е. они способны к уничтожению измененных клеток, покрытых IgG-АТ. Считается, что антитела являются мостиком между клеткой-мишенью и киллерной клеткой.
2. Патохимическая стадия – характеризуется появлением следующих медиаторов:-активированных компонентов системы комплемента с образованием мембраноатакующего комплекса (С5b6789);- фагоцитоз осуществляется при наличии лизосомальных ферментов;-свободные радикалы кислорода – супероксид, гидроксильный радикал.
3.Патофизиологическая стадия - Конечным звеном цитотоксических реакций является повреждение и гибель собственных клеток с последующим удалением их путем фагоцитоза.
Гибель клетки-мишени обусловлена тем, что в поверхности мембран клетки образуются поры, приводящие к осмотическому току и гибели клетки.
Проявлениями цитотоксических реакций являются:-лейкопении, тромбоцитопении;-гемолитические анемии;-гемотрансфузионные реакции;-гемолитическая болезнь новорожденных;-тиреоидит, нефрит, миокардит.

42. Патогенез, характеристика аллергических реакций III типа
(иммунокомплексный тип)
Иммунокомлексный тип характеризуется образованием иммунных комплексов, состоящих из иммуноглобулинов различных классов (IgG, IgМ, IgА) и АГ. Образование иммунных комплексов АГ-АТ происходит в жидкостных средах в условиях избытка антигена.
Антигенами являются:-растворимые белки, попавшие в организм извне (при инъекциях сыворотки и переливании плазмы);-растворимые белки, образующиеся при инфекциях, гельминтозах, опухолях.
1.Иммунологическая стадия. В ответ на антигенную агрессию вырабатываются иммуноглобулины различных классов (IgG, IgМ, IgА). Они, взаимодействуя с АГ, образуют иммунные комплексы АГ-АТ, растворимые в плазме крови и других жидкостях организма. Иммунные комплексы образуются при любом гуморальном ответе. Достаточно крупные комплексы после взаимодействия с комплементом легко усваиваются фагоцитами и затем выводятся из организма. Малые комплексы АГ-АТ, образующиеся в условиях избытка антигена, циркулируют в биологических жидкостях и оседают на стенках микрососудов, синовиальных оболочках, являясь первопричиной сосудистого поражения.
Выделяют следующие механизмы повреждения клеток при 3 типе:-Активация системы комплемента комплексами АГ-АТ по классическому и альтернативному пути.-Активация калликренин-кининовой системы комплексами АГ-АТ.-Активация нейторфилов, эозинофилов, тромбоцитов комплексами АГ-АТ.
2.Патохимическая стадия – характеризуется появлением следующих медиаторов:-компоненты системы комплемента;-лизосомальные ферменты;-калликреин-кининовая система;-гистамин, серотонин;супероксид кислорода.
3. Патофизиологическая стадия – В результате образования иммунных комплексов в высокой концентрации и активации указанных клеток развивается иммунное воспаление в местах фиксации иммунных комплексов:-- в отдельных тканях и органах (феномен Артюса, гломерулонефрит, альвеолиты); -- так и в организме в целом (сывороточная болезнь, панцитопения, ревматоидный артрит, СКВ, генерализованное свертывание крови, васкулиты).-Для развития различных форм заболеваний важное значение имеют дозы и способ проникновения антигена в организм.

43. Патогенез, характеристика аллергических реакций IV типа (замедленного типа)Этот тип обозначается как клеточно-опосредованный, Т-лимфоцитзависимый или туберкулиновый. Аллергическая реакция при этом развивается через 6-8 часов и достигает расцвета через 24-48 часов после введения антигена.
Антигенами являются:-некоторые микроорганизмы (пневмококки, стрептококки, микобактерии), паразиты, грибки, гельминты;-чужеродные белковые вещества;-гаптены (лекарственные препараты - пенициллин, новокаин, химические вещества, растительные соединения). Гаптены в организме соединяются с белком-переносчиком и тогда приобретают антигенные свойства.
1.Иммунологическая стадия. Первичное внедрение антигена в организм приводит к накоплению специфических Т1-хелперов и цитотоксических Т-киллеров, сенсибилизированных к данному антигену. При повторном проникновении антигена происходит его захват регионально-локализованными тканевыми макрофагами. Эти антигенпрезентирующие клетки перерабатывают антиген, выводят его фрагменты на поверхностную мембрану, где фрагменты антигена встраиваются в МНС-2 макрофага. Предсуществуюшие антиген-специфические Т1-хелперы распознают измененный МНС макрофага и обеспечивают дальнейшие события.
2.Патохимическая стадия. Развивается по двум механизмам:
Обусловлен специфическими Т1-хелперами, которые размножились при первичном контакте с аллергеном.
При повторном контакте антиген взаимодействует со специфическими рецепторами этих Т-лимфоцитов. Т1-хелперы выделяют лимфокины (гамма-интерферон, фактор некроза опухолей (ФНО), интерлейкин 3, гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора), которые привлекают к месту попадания аллергена фагоцитирующие клетки, активируя их к выбросу медиаторов воспаления (лейкотриены, лизосомальные ферменты), запуская процесс повреждения тканей.
Обусловлен Т-киллерами. Специфичные к поверхностному антигену Т-киллеры узнают поверхностный антиген в ассоциации с МНС на поврежденной клетке, что приводит к активации и выделению белка- перфорина, который подобно комплементу повреждает мембрану и вызывает лизис клетки.
Выделяют следующие медиаторы при 4 типе:-фактор переноса – усиливает цитотоксическое действие, увеличивает бласттрансформацию;-фактор трансформации лимфоцитов;-фактор, подавляющий миграцию макрофагов (МИФ);-макрофагальный хемотаксический фактор (МХФ);-интерферон-гамма, интерферон-бетта;-фактор некроза опухолей;-гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ).
Патофизиологическая стадия. При реакциях 4 типа повреждение развивается в результате:-прямого действия сенсибилизированных Т-лимфоцитов на клетки-мишени;-цитотоксического действия лимфотоксинов;-выделения в процессе фагоцитоза лизосомальных ферментов, повреждающих ткани.
Клиническими проявлениями являются:-туберкулиновая реакция (проба Манту);-контактный дерматит, -конъюнктивит.

44.ПОВРЕЖДАЮЩЕЕ ДЕЙСТВИЕ НА ОРГАНИЗМ ИОНИЗИРУЮЩЕЙ РАДИАЦИИ. ПАТОГЕНЕЗ ЛУЧЕВОЙ БОЛЕЗНИ.
Радиация представляет собой поток элементарных частиц или квантов электромагнитного излучения, которые обладают высокой энергией и при взаимодействии с биологическими структурами вызывают ионизацию атомов и молекул. При достаточной энергии излучения происходит выбивание электрона с внешней орбитали атома или молекулы с образованием свободного электрона и положительно заряженного иона – отсюда и термин «ионизирующая радиация».
Формы ионизирующей радиации 1)Электромагнитное излучение (рентген лучи и гамма-лучи)2)Корпускулярное излучение (поток элементарных частиц и ядра атомов)
В механизме действия ионизующей радиации на клетки различают прямой и непрямой эффект.
Прямое действие предполагает действие ионизующей радиации непосредственно на биологические молекулы. Главной мишенью являются ДНК, в которой радиация вызывает разрывы в одной или обеих цепочках. Если такие разрывы не восстанавливаются до начала митоза, то происходит:-нарушение синтеза жизненно важных белков, торможение деления и гибель клеток, что проявляется соматическими нарушениями,-мутации, вызывающие генетические нарушения или злокачественные трансформации клеток и возникновение рака.
Кроме ДНК, повреждаются и другие структуры, чувствительные к радиации (ферменты, структурные белки, РНК).
Непрямое действие заключается в том, что ионизирующее облучение вызывает радиолиз воды с образованием свободных радикалов, оказывающие повреждающее влияние на структурные элементы клеток.
Кроме того, ионизирующее излучение ((, (, (- излучение, рентгеновские лучи) возбуждают атомы и молекулы, которые становятся химически активными и вызывают физико-химические изменения в клетках и межклеточном веществе.
В ядрах атомов О2, Н2, С, N2 происходят обменные ядерные реакции (нейтронное излучение) с выбрасыванием ( -частиц или протонов, приводящих к прямому выделению энергии или непрямому за счет происходящих при этом (- излучения. Оно проникает внутрь ядер, приводя к появлению вторичных частиц и искусственных радионуклеотидов (протонное излучение).
Определенное значение имеют процессы миграции энергии с поражением наиболее «слабых» местах. Возникает скрытое повреждение макромолекул, которое появляется при действии нерадиационных факторов. Действие радиации местное (-лучевые ожоги-некрозы-катаракты) и общее- лучевая болезнь.
Местное действие. Характеризуется развитием последовательных процессов:-ранняя лучевая реакция, -скрытый период,-острое воспаление,-восстановление.
Степени поражения:-1 степень – легкая - 8-12 Гр,-2 степень – средняя – 12-20 Гр,-3 степень – тяжелая – более 20 Гр.
Общее действие – лучевая болезнь.
Выделяют следующие формы лучевой болезни:-Типичная – 1-10 Гр-Кишечная – 10-20 Гр, -Токсемическая (сосудистая) – 20-80 Гр, -Церебральная – более 80 Гр.
Степени тяжести типичной формы лучевой болезни:-1 степень – легкая – 1-2 Гр,-2 степень – средняя – 2-4 Гр,-3 степень – тяжелая – 4-6 Гр,-4 степень – крайне тяжелая – свыше 6 Гр.
Фазы лучевой болезни:
Фаза первичной острой реакции – возникает в первые минуты и часы после радиации. Характеризуется возбуждением, головной болью, слабостью. Затем наступают диспепсические жалобы. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, абсолютная лимфопения. Продолжительность – 1-3 дня.
Фаза мнимого клинического благополучия – включение защитных реакций организма, отсутствие видимых клинических проявлений. Длительность – от 10-15 дней до 4-5 недель.
Однако в это время нарастают поражения системы крови:-лимфопения на фоне лейкопении,-снижение содержания ретикулоцитов,-тромбоцитопения.
Наступает аплазия (опустошение) костного мозга.-атрофия гонад,-подавление сперматогенеза, -изменения в тонком кишечнике и коже.
Фаза разгара болезни – нарастает слабость, повышается температура тела, появляются кровоточивость и кровоизлияния в кожу, слизистые, ЖКТ, мозг, сердце, легкие, нарушается обмена веществ, диспепсия, снижение массы тела.
Выраженные изменения системы крови:-глубокая лейкопения,-тромбоцитопения, -анемия, -увеличение СОЭ,-гипопротеинемия,-гипоальбунемия,--овышение остаточного азота,
Снижение иммунитета, инфекционные осложнения, аутоинфекция, аутоинтоксикация.
Продолжительность – 2-3 недели.
Фаза восстановления – постепенная нормализация нарушенных функций. Длительность – от 3 месяцев до 1-3 лет.
Хроническая лучевая болезнь возникает при длительном облучении в малых, но превышающих допустимые дозах.
Основные синдромы:-Анемический.-Геморрагический.-Септический.-Вторичный иммунодефицитный.-Гастроинтестициальный.-Церебральный.
Поздние осложнения:-Разные виды опухолей (из-за мутаций в соматических клетках).-Увеличение риска наследственных болезней (из-за мутаций в клетках-предшественниках гамет).

45.АНЕМИИ И ПОЛИЦИТЕМИИ, ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЙ, ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ. ХАРАКТЕРИСТИКА
Анемия – уменьшение количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови с качественными (морфофункциональными) изменениями самих эритроцитов.
Классификация анемийI. По этиологии- первичные (наследственные, врожденные) - вторичные (приобретенные)
II. По патогенезу-Постгеморрагические: острая и хроническая. Гемолитические: 1. эндоэритроцитарные: - мембранопатии - гемоглобинопатии,- ферментопатии 2. экзоэритроцитарные- белководефицитная. - неиммунная, аутоиммунная, - изоиммунная. Дизэритропоэтические:1. гипо- и апластические анемии; 2. дефицитные: - Fе-дефицитная - В12/фолиеводефицитная,
III. По типу кроветворения нормобластические (нормоцитарные) и мегалобластические (мегалоцитарные)
IV. По способности костного мозга к регенерации (по числу ретикулоцитов) - регенераторные (0,2-1% ) - гиперрегенераторные (> 1,0%) - арегенераторные (0%)
V. По цветовому показателю нормохромные гиперхромные гипохромные
VI. По размеру эритроцитов (по величине среднего диаметра эритроцитов) - нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм) - микроцитарные (СДЭ < 7 мкм) макроцитарные (СДЭ > 8 мкм)- мегалоцитарные (СДЭ > 12 мкм)
VII. По степени тяжести - легкая - средней тяжести - тяжелая
VIII. По течению острая и хроническая
ЭРИТРОЦИТОЗ – увеличение содержания эритроцитов в крови.
Эритроцитоз относительный и абсолютный
Относительный эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества. Относительный эритроцитоз встречается чаще абсолютного, всегда имеет преходящий характер и возникает при сгущении крови вследствие большой потери жидкости (неукротимая рвота, понос, обильное потоотделение и т.д.), а также при увеличении массы циркулирующих эритроцитов за счет «выброса» их из органов – депо.
Абсолютный эритроцитоз – увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге. Развитие абсолютного эритроцитоза наблюдается при эритремии (болезнь Вакеза), а также при длительных гипоксических состояниях (хронические обструктивные заболевания легких; врожденные пороки сердца, сопровождающиеся усиленным кровенаполнением легких; различные виды сердечной декомпенсации; высотная гипоксия у жителей высокогорья и т.д.). Усиленная продукция эритроцитов в костном мозге связана с повышенной выработкой эритропоэтина в почках в условиях гипоксии.

46.Защитно-приспособительные реакции при острой кровопотере:1.Гиповолемическая стадия. В эту стадию отмечается простая (нормоцитарная) гиповолемия, так как эритроциты и плазма теряются в эквивалентном соотношении. Снижение ОЦК запускает целый ряд рефлекторных механизмов компенсации кровопотери2.Рефлекторная сосудистая стадия компенсации кровопотери:-раздражение хеморецепторов дуги аорты и каротидного синуса (в результате гипоксемии) приводит к рефлекторной тахикардии и тахипноэ;-перераспределение (централизация) кровотока, благодаря чему кровообращение в сосудах головного мозга и коронарных сосудах усиливается;-выброс депонированных эритроцитов.3.Гидремическая (гемодилюционная) стадия компенсации кровопотери:- а) собственно гемодилюционная стадия:- - за счет увеличения проницаемости сосудов тканевая жидкость устремляется в сосуды;- - ограничивается диурез и все виды секреции;
- подключается эндокринный механизм увеличения объема плазмы (волюм-рефлекс – увеличение выработки альдостерона при снижении ОЦК и, соответственно, усиление реабсорбции натрия; осмо-рефлекс – увеличение выработки АДГ при гиперосмиии и, соответственно, усиление реабсорбции воды. б) белковая стадия: увеличивается синтез в печени плазменных белков, которые повышают онкотическое давление крови, благодаря чему мобилизованная жидкость удерживается в сосудистом русле.
В эту стадию отмечается олигоцитемическая гиповолемия (ОЦК увеличивается за счет плазмы) с тенденцией к нормоволемии.
4. Костно-мозговая (регенераторная, ретикулоцитарная) стадия компенсации кровопотери. В более поздние сроки кровопотери (спустя несколько суток) из-за усиливающейся гипоксии в почках начинает синтезироваться эритропоэтин, являющийся стимулятором продукции эритроцитов в костном мозге. В эту стадию отмечается ретикулоцитоз. ЦП может быть ниже 1 из-за того, что синтез гемоглобина не успевает за усиленным образованием эритроцитов.

47 ЭТИОЛОГИЯ,ПАТОГЕНЕЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ, ХАРАКТЕРИСТИКА И КАРТИНА КРОВИ ПРИ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИХ АНЕМИЯХ
Острая ПГА развивается в результате массивного внешнего или внутреннего кровотечения.
Этиология: разнообразные травмы, кровотечения из ЖКТ, гинекологическая патология и др.
Патогенез;кровопотеря---------уменьшение ОЦК-------------уменьшение притока венозной крови к сердцу-------снижение ударного выброса сердца-------снижение уровня АД-----------уменьшение перфузионного давления в сосудах органов и тканей------------нарушения микроциркуляции------------расстройство транскапиллярного обмена О2, СО2, субстратов и продуктов метаболизма------------гипоксия, ацидоз, дисбаланс ионов в клетке и вне ее------------нарушение энергетического и пластического обеспечения клеток органов и тканей----------расстройство жизнедеятельности организма
Хроническая ПГА протекает по типу железодефицитной и развивается в результате небольших, но длительных повторных кровопотерь при различных заболеваниях (язвенная болезнь, патология почек, органов дыхания, гинекологическая патология); при патологии сосудов; при нарушениях тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза; при глистной инвазии.
Картина крови: содержание эритроцитов снижено, содержание Нв снижено. ЦП ниже 1 (наблюдается выраженная гипохромия в результате вторичного дефицита железа); анизоцитоз (микроцитоз); пойкилоцитоз. Постоянные и длительные кровопотери в конечном итоге приводят к снижению регенераторной способности костного мозга.

48. Дизэритропоэтические анемииАнемии, развивающиеся вследствие нарушенного кровообразования (кроветворения).Классификация (по этиологии и патогенезу): Дисрегуляторная, обусловленная нарушением регуляции эритропоэза при снижении выработки эритропоэтина или повышенной продукции его ингибиторов (при хронических заболеваниях почек, гипофункции гипофиза, щитовидной железы);-Дефицитная, возникающая вследствие недостатка веществ, необходимых для образования эритроцитов ( железо-, В12-, фолиево-, белководефицитные анемии);-Ферментопатия, вызванная нарушением активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (например, в синтезе порфирина и гема).-Гипо- и апластическая, развивающаяся при поражении эритроцитарного ростка костного мозга, сопровождающемся резким угнетением костномозгового кроветворения.-Метапластическая – при замещении или вытеснении эритроцитарного ростка другой тканью.
Железодефицитные анемии (ЖДА)
Самые распространенные анемии. Группы высокого риска по ЖДА:-беременные, кормящие;-новорожденные, недоношенные;-подростки;-престарелые;-лица с геморрагическими заболеваниями;-малоимущие слои населения; -строгие вегетарианцы.-
Этиология:-Недостаточное поступление Fe с пищей.-Нарушение всасывания Fe.-Повышенная потребность в Fe (в период роста, беременности, лактации).-Кровотечения из различных органов (наиболее частая причина).
При этом количество теряемого железа превышает его поступление с пищей.
Патогенез:снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо-----щщ гипохромная анемия------------недостаточное снабжение тканей О2-------------------трофические расстройства в тканях-------сухость, вялость, ломкость ногтей, выпадение волос,----атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов,---дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость)
Картина крови:-количество эритроцитов снижено или остается на исходном уровне,-снижено содержание Нв,-ЦП снижен (гипохромия),-содержание ретикулоцитов в пределах нормы, но при значительной кровопотере несколько увеличивается,-анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов,-снижено содержание Fe в сыворотке крови – сидеропения (норма 12,5-30,5 мкмоль/л),-снижена железосвязывающая способность сыворотки крови.
Железоахрестическая анемия(сидероахрестическая анемия, железонасыщенная анемия)
Это анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) не вследствие дефицита его в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза гемоглобина. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой, чаще болеют мужчины; наследуется по рецессивному типу.
Картина крови сходна с таковой при ЖДА, но содержание железа в сыворотке крови повышено.
В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии:1. приобретенные2.наследственные
Это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).
Этиология:-недостаток этих витаминов в пище;-нарушение их всасывания в тонкой кишке;-при повышенном расходовании во время беременности;-нарушение депонирования этих витаминов при диффузном поражении печени;-кроме того, дефицит витамина В12 возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла - мукопротеида (транскоррина) – при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки желудка различными факторами.
Причиной возникновения пернициозной анемии (злокачественной, анемии Аддисона-Бирмера), являющейся разновидностью В12-дефицитной анемии, могут быть генетически детерминированный дефицит транскоррина (наследуется по аутосомно-рецессивному типу) или же аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует обнаружение у больных в сыворотке и желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам париетальных клеток, реже – к внутреннему фактору.
Картина крови: эти анемии гиперхромные, макроцитарные, с мегалобластическим типом кроветворения. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако ЦП выше 1 в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью.
Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), так как в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического эритропоэза на фоне угнетения эритробластического кроветворения.
Патогенез
дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)
(
нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК
(
нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани
(
в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов
(
нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов
(
развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови
(
изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).
В результате недостатка витамина В12 развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы.
Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.В12- и фолиевоахрестическая анемии
Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.
Гипо- и апластические анемии
Это анемии, связанные со снижением продукции костным мозгом клеток крови.
Недостаточность костного мозга бывает 2-х видов относительная Костный мозг способен по минимуму возмещать физиологические потребности в клетках, а в экстремальных условиях его потерям (например, при интенсивной кровопотере, гемолизе, острой инфекции). абсолютная Костный мозг не обеспечивает клетками физиологические потребности организма. его продукция становится неадекватной
Этиология:-действие на организм химических соединений и лекарственных веществ;-ионизирующая радиация;-аутоантитела;-инфекции;-метастазы опухолей;-нарушение регуляции гемопоэза и др.
Патогенез:
Механизмы развития этих анемий связаны с уменьшением количества и функциональной активности стволовых кроветворных клеток, что сопровождается гипоплазией или опустошением костного мозга с небольшим количеством очагов кроветворения.
Картина крови:-гипохромная анемия,ретикулоцитопения-лейкопения-тромбоцитопения-это все панцитопения
49. Гемолитические анемии (ГА)
ГА развиваются вследствие повышенного разрушения эритроцитов.
Классификация ГА:по причине гемолиза: .эндоэритроцитарные и экзоэритроцитарные.по происхождению: первичные и вторичные. по месту гемолиза: внесосудистые и внутрисосудистые.
Экзоэритроцитарные (приобретенные) ГА
Этиология: Факторы экзоэритроцитарного характера, способные разрушить эритроцит непосредственно в кровотоке:-механические факторы (например, маршевая гемоглобинурия, из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп; у пациентов с искусственными клапанами сердца и др.);-химические факторы («гемолитические яды» – соединения свинца, фосфора, лекарства – сульфаниламиды , ПАСК);-физические факторы (действие высокой температуры – ожоговая болезнь); -биологические факторы: яды (грибной, змеиный, пчелиный), микробные токсины (гемолитический стрептококк, анаэробные микробы и др.);-иммунные факторы (аутоиммунные, изоиммунные, гемолитическая болезнь новорожденных);-гемотрансфузионные факторы.
Картина крови: эти анемии могут быть нормо-, гипо- или гиперхромными; нормобластические; регенераторные или гиперрегенераторные. Важной особенностью является то, что увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза.
Эндоэритроцитарные (врожденные, наследственные) ГА
Обусловлены генетическими нарушениями:-структуры мембран эритроцитов – мембранопатии,-дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии (энзимопатии),-изменениями молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии.
Мембранопатии характеризуются генетическим дефектом белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Типичным примером является семейный наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
Патогенез
наследственный дефект мембраны эритроцитов (недостаточность в мембране белка – спектрина и нарушение его связывания с другими белками) - повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na+ , Ca2+ - гиперосмия эритроцитов - гипергидратация эритроцитов - эритроциты приобретают сферическую форму - нарушается способность эритроцитов к деформациям – при прохождении в синусах селезенки эитроциты теряют часть своей оболочки - и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты - удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ - происходит изнашивание эритроцитов - сокращение срока их жизни до 10-14 дней
Ферментопатии (энзимопатии) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции:-гликолиза,-пентозофосфатного пути,-синтеза и расщепления гликогена,-расщепления АТФ и др.
Это приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансам. В целом это снижает жизнеспособность эритроцитов, увеличивает их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза.
Примером является патология, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Уменьшается образование восстановленной формы глютатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от различного рода окислителей. Происходит ускоренное старение (прогерия) дефектных эритроцитов. Дефицит Г-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, поэтому среди заболевших лиц преобладают мужчины.
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза молекулы гемоглобина.
Основные формы: 1) гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия),- 2) талассемия.
При серповидно-клеточной анемии синтезируется гемоглобин S, отличающийся от нормального тем, что в нем гидрофильная глутаминовая кислота в 6-ом положении (-цепи глобина заменена гидрофобным валином. - Изменяется суммарный заряд молекулы Нв и уменьшается растворимость восстановленного Нв в несколько десятков раз. - Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок. - Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа (дрепаноциты). - Повышается вязкость крови, замедляется кровоток, развивается сладж, что приводит к развитию гипоксии. Гипоксия ещё больше увеличивает образование серповидных эритроцитов.
Картина крови: уменьшается содержание эритроцитов в крови, резкое снижение Нв (до 30-50 г/л), ретикулоцитоз резко выражен (70-80 %).
Талассемия связана с нарушением синтеза одной из цепей Нв. Чаще встречается (-талассемия, связанная с нарушением синтеза (-цепей НвА. - Избыточное накопление (-цепей, которые легко связываются с SH–группами клеточных мембран эритроцитов, повреждают их, что приводит к повышенному гемолизу эритроцитов. - Кроме того, лишние (-цепи способствуют появлению нестабильного Нв, который преципитирует и выпадает в эритроците в виде «телец включения», придавая им форму мишеней.

50. Железодефицитные анемии (ЖДА)
Этиология:-Недостаточное поступление Fe с пищей.-Нарушение всасывания Fe.-Повышенная потребность в Fe (в период роста, беременности, лактации).-Кровотечения из различных органов (наиболее частая причина).
При этом количество теряемого железа превышает его поступление с пищей.
Патогенез
снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо - нарушается синтез Нв - гипохромная анемия – недостаточное снабжение тканей О2 - трофические расстройства в тканях (сухость, вялость, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов, дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость)
Картина крови:-количество эритроцитов снижено или остается на исходном уровне,-снижено содержание Нв,-ЦП снижен (гипохромия),-содержание ретикулоцитов в пределах нормы, но при значительной кровопотере несколько увеличивается,-анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов,-снижено содержание Fe в сыворотке крови – сидеропения (норма 12,5-30,5 мкмоль/л),-снижена железосвязывающая способность сыворотки крови.
Железоахрестическая анемия-(сидероахрестическая анемия, железонасыщенная анемия)Это анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) не вследствие дефицита его в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза гемоглобина. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой, чаще болеют мужчины; наследуется по рецессивному типу.Картина крови сходна с таковой при ЖДА, но содержание железа в сыворотке крови повышено.

51.В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии : приобретенные и наследственные
Это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).
Этиология:\недостаток этих витаминов в пище;-нарушение их всасывания в тонкой кишке;-при повышенном расходовании во время беременности;-нарушение депонирования этих витаминов при диффузном поражении печени;-кроме того, дефицит витамина В12 возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла - мукопротеида (транскоррина) – при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки желудка различными факторами.
Причиной возникновения пернициозной анемии (злокачественной, анемии Аддисона-Бирмера), являющейся разновидностью В12-дефицитной анемии, могут быть генетически детерменированный дефицит транскоррина (наследуется по аутосомно-рецессивному типу) или же аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует обнаружение у больных в сыворотке и желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам цитоплазмы париетальных клеток, реже – к внутреннему фактору.
Картина крови: эти анемии гиперхромные, макроцитарные, с мегалобластическим типом кроветворения. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако ЦП выше 1 в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью.
Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), так как в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического эритропоэза на фоне угнетения эритробластического кроветворения.
Патогенез
дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина) > нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиеву кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК > нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани > в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов > нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов > развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови > изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток.Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).
В результате недостатка витамина В12 развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы.Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.В12- и фолиевоахрестическая анемииРазвиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.

52. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЛЕЙКОЗОВ. КЛАССИФИКАЦИЯ
Лейкоз – заболевание опухолевой природы, возникающее из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.
В основе лейкоза лежит неконтролируемая, безграничная пролиферация клеток с нарушением их способности к дифференцировке и созреванию.

Этиология:Онкогенные вирусы- вирусное происхождение лейкоза доказано у человека в отношении злокачественной лимфомы Беркитта (ДНК-содержащий вирус Эпштейн-Барр) и Т-клеточного лейкоза (ретровирус).Ионизирующая радиация – является причиной радиационного лейкоза у животных. У людей повышается частота возникновения лейкозов после лечения рентгеновским облучением, радиоактивными изотопами, у рентгенологов, радиологов.Химические канцерогены – вызывают развитие лейкозов у людей при профессиональном контакте (бензол), лечении лекарственными препаратами, обладающими мутагенным действием (цитостатические иммунодепрессанты, бутадион, левомицетин).Генетические особенности кроветворения – об этом свидетельствует высокая заболеваемость лейкозом в некоторых этнических группах населения, семейный лейкоз. К лейкозам приводят нарушения расхождения соматических и половых хромосом, их мутация. У больных с хромосомными аномалиями увеличивается частота лейкозов (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера).
Патогенез лейкозов.
Воздействие канцерогенного фактора. > Мутация клетки предшественницы гемопоэза II,III класса
(деполяризация молекулы ДНК, рекомбинация генов, «самосборка» новой ДНК с новыми свойствами, нарушение генетического кода). > Трансформация нормальной кроветворной клетки в опухолевую (лейкозную).> Образование клона опухолевых клеток с беспредельным ростом и пониженной способностью к дифференцировке. > Нарушение нормального гемопоэза того ростка, в котором возникла опухолевая трансформация. > Депрессия нормального грануло-, моноцито- и лимфоцитопоэза с нарушением иммунных реакций, снижением реакций клеточного и гуморального иммунитета. > Угнетение нормального эритро- и тромбоцитопоэза с развитием анемии и тромбоцитопении. > Развитие поликлоновости, опухоль становиться злокачественной. > Метастазирование лейкозных клеток, включая кроветворные органы, кровь, различные органы.
Лейкоз проходит 2 стадии своего развития:-Моноклоновую (относительно доброкачественную).-Поликлоновую (злокачественную, терминальную).Переход одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии – лейкозные клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы.
Классификация лейкозов.
По течению процесса различают следующие формы лейкозов:-- острый - субстратом опухоли являются бластные клетки II,III,IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию.-- хронический - субстратом опухоли являются созревающие и зрелые клетки гемопоэза.
Основные признаки острого лейкоза:-лейкоцитоз;-появление в крови большого количества бластных клеток;-«лейкемический провал» - отсутствие в крови переходных форм между бластными клетками и зрелыми сегментоядерными гранулоцитами, что свидетельствует об утрате способности опухолевых клеток к дифференцировке;-анемия, вследствие угнетения нормального эритропоэза;-тромбоцитопения, вследствие угнетения нормального тромбоцитопоэза.
По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:-Лейкопеническая форма, протекающая со сниженным по сравнению с нормой количеством лейкоцитов (менее 4000 клеток 1 мм3);Алейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов находится в пределах нормы (4000-9000 клеток 1 мм3);Сублейкемическая форма – количество лейкоцитов от до 50 000 в 1 мм3;Лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3.
В зависимости от цитохимических свойств клеток различают следующие формы лейкозов:-миелобластные,-лимфобластные,-промиелоцитарный,-монобластный,-эритромиелоз,-мегакариобластный,-недифференцированный.

53.ОСОБЕННОСТИ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КЛЕТОЧНОГО СОСТАВА КРОВИ ПРИ РАЗНЫХ ВИДАХ ЛЕЙКОЗОВ. ОБЩИЕ НАРУШЕНИЯ
Гематологическая картина при различных формах лейкозов:-Острый недифференцированноклеточный лейкоз:-самый распространенный лейкоз (до 50% всех случаев лейкозов),-лейкоз детей и молодых людей,-в лейкограмме большое количество клеток одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения;-лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3;-«лейкемический провал»,-быстрое прогрессирование лейкоза,-хорошо поддается терапии цитостатиками и кортикоидами.
Острый лимфобластный лейкоз:-субстратом опухоли является лимфобласт,- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм3;-«лейкемический провал».
Острый миелобластный лейкоз:-субстратом опухоли является миелобласт,-«лейкемический провал»,-не резко выраженная анемия.
Острый моноцитарный лейкоз:-- субстратом опухоли является монобласт,-«лейкемический провал»,-анемия,-поражает людей старшего возраста.
Хронический миелолейкоз:-в лейкограмме большое количество нейтрофильных гранулоцитов- метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных;-лейкемическая форма (до 300 000 лейкоцитов в 1 мм3),-сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и единичных миелобластов;-эозинофильно- базофильная ассоциация;-миеломная метаплазия лимфоидной ткани;-увеличение селезенки и печени вследствие лейкозной инфильтрации и появление очагов миелоидного кроветворения в этих органах;-бластный криз в терминальной стадии, при котором в крови резко увеличивается содержание бластных клеток – миелобластов и недифференцируемых бластов, прогрессирующая цитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникновение лейкемических инфильтратов в коже, миокарде и других органах;-характерным является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы с укорочением одного плеча в 21 паре.
Хронический лимфолейкоз:-лейкоз людей зрелого и пожилого возраста, чаще болеют мужчины,-в крови - лимфоцитоз до 80-98% с преобладанием зрелых лимфоцитов (чаще В-лимфоцитов), встречаются единичные пролимфоциты и лимфобласты, тени Боткина-Гумпрехта (разрушенные неполноценные лимфоциты);-в начале заболевания сублейкемический (до 15 000 лейкоцитов в 1 мм3; затем лейкемический (до 250 000 лейкоцитов в 1 мм3);-снижено количество гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов вследствие тотального замещения лимфоцитами других гемопоэтических ростков (лимфоидная метаплазия миеломной ткани);-разрастание лимфоидной ткани в лимфатических узлах, селезенке, печени;-нарушение иммунологического гомеостаза, развитие аутоиммунных реакций;-бластный криз развивается редко.
Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза):-эритроцитоз до 6-12х1012/л, повышение содержания гемоглобина до 200 г/л, гематокрита до 90%,-лейкоцитоз, тромбоцитоз;-уменьшение СОЭ;-возрастание вязкости крови;-относительно доброкачественное течение опухоли.
Миеломная болезнь (плазмоцитома):-увеличение в крови плазмоцитов и В-лимфоцитов;-увеличение патологических иммуноглобулинов в крови.
Клинические синдромы при лейкозах:-Анемический синдром – встречается при большинстве лейкозов и обусловлен угнетением эритропоэза. Анемия приводит к развитию гемической гипоксии. -Геморрагический синдром – проявляется массивными кровотечениями и кровоизлияниями, возникновение которых связано со следующими причинами:-появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в сосудистой стенке, что делает стенку сосуда хрупкой,-понижением свертывания крови при лейкозах, связанным с нарушением синтеза плазменных прокоагулянтов,-вследствие угнетения тромбоцитопоэза.
Тромбоэмболический синдром – при некоторых формах лейкозов (тромбоцитемия, полицитемия) повышается свертывание крови, что приводит к тромбозу и тромбоэмболиям. Инфекционный синдром – проявляется при всех формах лейкозов и связан с резким снижением иммунитета вследствие функциональной неполноценности лейкоцитов при лейкозах (снижается способность к фагоцитозу, нарушаются ферментативные свойства, угнетается синтез антител). При этом у больных лейкозом снижается резистентность к инфекциям, очень тяжело протекают инфекционные процессы, вызываемые часто сапрофитной флорой организма.
Интоксикационный синдром – развивается вследствие накопления в организме нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкемических лейкоцитов.
Кахексия – часто сопровождает лейкозы, связана выше перечисленными причинами, особенностями метаболизма при опухолях, предположительно, выделением особого белка кахектина, накоплением избытка продуктов свободно- радикального перекисного окисления.
Метастатический синдром – перемещение опухолевых клеток и появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных органах и тканях и нарушение функции метастазированных органов.

54ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ВИДЫ ЛЕЙКОПЕНИЙ И ЛЕЙКОЦИТОЗОВ
. Лейкопения – уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4х109 /л.
Лейкопении первичные и вторичные(-при действии ионизирующей родиации-при действ токс доз хим веществ-действии цитостатиков-действии вирусов,рекетсий-избытке биалогически активных веществ при шоках и стрессе.)
Механизмы развития:-нарушение и (или) угнетение процесса лейкопоэза;-разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза;-перераспределение лейкоцитов в сосудах;-повышенная потеря лейкоцитов организмом;-гемодиллюция.
1. Нарушение и (или) угнетение процесса лейкопоэза возникает при:-аплазии костного мозга с исчезновением миелоидных элементов из ткани костного мозга;-метаплазии костного мозга;-токсическом и токсико-аллергическом воздействии на костный мозг химических веществ (бензол, золото, мышьяк) и лекарственных препаратов (салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики);-воздействии на костную ткань физических факторов (радиация, холод); -гипотиреозе;-гипокортицизме;
недостат,кекомпонентов,необходимых--для--лейкопоэза -(дефиците белков, аминокислот, фолиевой кислоты и т.д);-генетическом дефекте:-при болезни Костмана – врожденная наследственная нейтропения грудных детей. Болезнь наследуется по рецессивному признаку и характеризуется врожденным дефектом утилизации серосодержащих аминокислот, что приводит к дефекту сульфгидрильных групп в миелобластах, вследствие чего созревание гранулоцитов обрывается на промиелоцирной стадии; -при семейной нейтропении, вызванной недостатком выработки лейкопоэтинов;-при циклической нейтропении – у больных регулярно через 2-4 недели развивается гранулоцитопения, которая продолжается 4-10 дней. Этиология и патогенез не изучены.
1.Разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза возникает при:-действии ионизирующей радиации;-воздействии антилейкоцитарных антител, которые образуются при переливании лейкоцитарной массы (образующиеся против антигенов чужеродных лейкоцитов антитела могут оказать «перекрестное» повреждающее действие и на собственные клетки), под действием некоторых лекарственных препаратов;-заболеваниях, сопровождающихся увеличением иммунных комплексов (аутоиммунные заболевания, лейкозы, опухоли).
2.Перераспределение лейкоцитов в сосудах наблюдается при:-шоке, неврозах в результате скопления клеток в расширенных капиллярах органов-депо;- феномене «краевого стояния», когда большое количество лейкоцитов адгезировано на стенке сосудов (при раннем этапе воспаления);-выходе большого количества лейкоцитов из сосудистого русла в ткани при их массивном повреждении (при перитоните, плеврите, пневмонии).
3.Повышенная потеря лейкоцитов организмом возникает при:-наличии свищей лимфатических сосудов;-обширных ожогах;-хронических гнойных инфекциях и обширных воспалительных процессах (обширное разрушение лейкоцитов в очаге воспаления).
4.Гемодилюционная лейкопения возникает при:- - гиперволемии.
В зависимости от вида лейкоцитов различают:-эозинопенические,-базофилопенические,-нейтропенические,-лимфопенические,-моноцитопенические,-смешанные.
лейкоцитоз – увеличение общего количества лейкоцитов свыше 9х109/л (или их отдельных форм). Лейкоцитоз носит временный характер, это реакция кроветворной системы на соответствующую патологию.
Виды лейкоцитозов:-Физиологический лейкоцитоз:-пищеварительный лейкоцитоз – перераспределительный, развивается через 2-3 часа после приема пищи;-лейкоцитоз новорожденных – истинный, в первые 2-е суток жизни количество лейкоцитов достигает 15-20 х109 /л;-лейкоцитоз беременных – истинный, до 15-20х109/л, а во время родов и 30х109/л;-миогенный лейкоцитоз – перераспределительный, при интенсивной мышечной нагрузке.Патологический лейкоцитоз:-возникает при неадекватной реакции системы крови на раздражитель, либо при нарушении лейкопоэза. Развивается при лейкемоидных реакциях и лейкозах.Лейкоцитоз при патологических процессах:-инфекционный,-воспалительный,-при травмах,-токсогенный - при действии вредных веществ,-постгеморрагический,-при распаде опухолей.-
Механизмы развития:-стимуляция нормального процесса лейкопоэза и выхода лейкоцитов в периферическую кровь;-опухолевая активация лейкопоэза при лейкозах;-перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле.-гемоконцентрация.
1.Стимуляция нормального процесса лейкопоэза и выхода лейкоцитов в периферическую кровь возникает при:-повышении уровня лейкопоэтинов;-снижении содержания ингибиторов пролиферации.
2.Опухолевая активация лейкопоэза при лейкозах возникает:-- под влиянием канцерогенных факторов.3.Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле возникает при:-- увеличении числа лейкоцитов в каком-нибудь сосудистом русле без признаков гиперплазии лейкопоэтической ткани (при физической нагрузке, шоках - увеличение числа лейкоцитов в сосудах органов-депо).
3.Гемоконцентрационный лейкоцитоз возникает при -- гипогидратации организма (при рвоте, диарее, полиурии).
Проявления:
В периферической крови – равномерное увеличение числа всех форм лейкоцитов или преимущественно отдельных форм.
эозинофилов – при аллергических реакциях, глистных инвазиях;
нейтрофилов - при острых воспалительных заболеваниях, инфарктах, инсультах, росте опухолей;
лимфоцитов – при вирусных (коклюш, вирусный гепатит) и микробных (tbc, сифилис);
моноцитов – при инфекционных заболеваниях (малярия, краснуха, бруцеллез, мононуклеоз).
Сдвиг лейкоцитарной формулы 1.влево повышение молодых и незрелых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов)2.вправо увеличение числа гиперсегментированных метамиелоцитов, миелоцитов,
Степени ядерного сдвига:-Регенеративный сдвиг – увеличение выше нормы процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов вследствие реактивной активации гранулоцитоза.-Гиперрегенеративный сдвиг- свидетельствует о выраженной гиперплазии миелоцитарного ростка лейкопоэтической ткани, увеличение палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов.-Дегенеративный сдвиг влево – свидетельствует об угнетении и глубоких нарушениях лейкопоэза, когда на фоне общей лейкопении увеличиваются палочкоядерные с дегенеративными изменениями в их цитоплазме.-Регенеративно-дегенеративный сдвиг влево – наблюдается при гиперпродукции в костном мозге патологически измененных лейкоцитов и нарушение их созревания
Лейкемоидная реакция – характерное увеличение незрелых форм лейкоцитов в крови, гематологическая картина сходна с таковой при лейкозах, однако отличается по этиологии, носит временный, обратимый характер и не трансформируется в лейкоз.
Лейкемоидная реакция1) миеломного типа(нейтрофильного эозинофильного, моноцитарного)2) лимфатического типа(при сепсисе, инфекционном лимфоцитозе, мононуклеозе)

55.НАРУШЕНИЕ ФИБРИНОВОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА.
Дефицит плазменных прокоагулянтов проявляется нарушением коагуляционного звена свертывания крови и гипокоагуляцией.
Дефицит плазменных прокоагулянтов бывает:-наследственным,-приобретенным.
Механизмы развития дефицита плазменных прокоагулянтов:-нарушение их биосинтеза,-усиленное потребление,-увеличение скорости их распада.
Наследственная гипокоагуляция может встречаться при дефиците всех факторов свертывания.
Дефицит факторов XII, IX, VIII, VII ведет к нарушению первой стадии свертывания крови и уменьшению образования протромбиназы.
Дефицит фактора II - замедлению второй стадии свертывания крови и уменьшению образования тромбина.
Афибриногенемия и дефицит фактора XIII проявляется нарушением образования фибрина и формирования стабильного фибринового сгустка.
Наследственные коагулопатиии в 90% случаев связаны с дефицитом факторов VIII и IX (гемофилия А и В) и болезнью Виллебранда.
Гемофилия - является наследственным заболеванием, передающимся по рецессивному типу сцеплено с Х-хромосомой, сопровождающееся кровоточивостью. Встречается в популяции у одного на 10 000-100 000 мужчин.
Различают два вида гемофилии:-гемофилия А – связана с недостатком образования плазменного тромбопластина, который возникает при недостатке антигемофильного фактора VIII, -гемофилия В (болезнь Кристмаса) – отмечается при недостатке в крови фактора IX.
Клинические проявления гемофилии:-кровоточивость, обнаруживаемая в раннем детстве,-незначительные ушибы, микротравмы сопровождаются длительными кровотечениями, кровоизлияниями,-характерной особенностью гемофилии являются гемартрозы (кровоизлияния в суставы),-с возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.
По выраженности клинической картины выделяют следующие формы гемофилии:-скрытую, которая длительное время протекает бессимптомно и выявляется лишь при оперативном вмешательстве или значительной травме;-легкую – характеризующуюся не частыми и не очень сильными кровотечениями в связи с видимыми причинами – не тяжелая травма, операция;-тяжелую – с частыми гемартрозами, массивными кровотечениями, кровоизлияниями без видимой причины.
Болезнь Виллебранда – заболевание возникает при дефиците фактора Виллебранда, путь наследования аутосомно-доминантный, реже аутосомно- рецессивный.
Описано несколько типов болезни Виллебранда:-1 и 3 типы, связанные с количественным дефицитом неизмененного ф. В,-2 тип, связанный с синтезом аномальных молекул ф.В.
Клинически заболевание проявляется возникновением кровотечения сразу после повреждения, кровоточивостью из сосудов микроциркуляторного русла, появлением петехиальных кровоизлияний, у женщин – гиперполименореей.
приобретенная гипокоагуляция наблюдается в клинической практике чаще.
Возникает при следующих состояниях:-при заболеваниях печени (гепатит, цирроз, токсические повреждения), при которых нарушается биосинтез ф. I, II, V, VII, IX, X , XII);-недостатке витамина К нарушается образование витамин К- зависимых факторов - II, VII, IX, X;-при выработке антител к факторам свертывания крови при системной красной волчанке, у рожениц в послеродовом периоде, лиц старческого возраста, после приема некоторых лекарственных препаратов;-при лейкозах.

56. Нарушение сосудистого звена гемостаза
Нарушение сосудистого звена гемостаза наблюдается при изменениях сосудистой стенки при следующих состояниях:-при авитаминозах С,-при воспалительных и токсико-аллергических изменениях капилляров,-при изменении трофики тканей и сосудистого тонуса.
Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, васкулярная пурпура) – заболевание развивающееся при воспалительных и токсико-аллергических поражениях капилляров.
Заболевание характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки в результате повышенной проницаемости сосудистой стенки, в то время как со стороны свертывающей системы крови и тромбоцитов нарушений нет.
Этиология:-инфекционные заболевания,-лекарственные препараты (хинин, сульфаниламиды, антибиотики).
Патогенез: длительное воздействие указанных факторов на эндотелий сосудов частично меняет его антигенную структуру, в результате чего к эндотелиальным клеткам начинают вырабатываться специфические антитела, повреждающие эндотелиальные клетки. Это приводит к повышению сосудистой проницаемости и развитию клинической картины геморрагического диатеза.
Различают следующие клинические формы болезни Шенлейна-Геноха:-Простая - проявляется мелкими кожными геморрагическими высыпаниями, общей разбитостью, незначительным повышением температуры. Эти симптомы полностью проходят в течение десяти дней – двух недель.-Ревматоидная – те же проявления, что и простой форме, плюс поражения суставов (чаще - коленных), в которых возникаю кровоизлияния. Суставы припухают, становятся болезненными. Клиника сходна с ревматоидной атакой.-Абдоминальная – возникают приступообразные боли в животе, напоминающие кишечные колики. Отмечается кровянистый стул, рвота с примесью крови (обусловлены кровоизлияниями в слизистую желудка и кишечника). Высокая температура, могут быть тяжелые осложнения (некроз кишечника, кровоизлияние в почки с развитием тяжелого диффузного гломерулонефрита и почечной недостаточностью, острая коронарная недостаточность). Возможны летальные исходы.-Молниеносная – крайне тяжелая форма. Симптомы, характерные для трех предыдущих форм, проявляются сочетанно и имеют максимальную выраженность. Смертельные исходы частые.
Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера)
Заболевание сосудистого характера, проявляется множественными телеангиоэктазиями. Передается по аутосомно-доминантному типу. Кровотечения проявляются уже в раннем возрасте, у взрослых отмечаются пурпурного цвета ангиоматозные высыпания величиной 0,1-0,5 см, локализующиеся на слизистых оболочках носа, полости рта, глотки, губах и т.д. При болезни Рандю-Ослера образуются множественные ангиомы на слизистых и серозных оболочках, на внутренних органах. Гемангиомы характеризуются синусообразным расширением сосудов, стенки которых образованы из одного эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью.
Для заболевания характерен наследственный васкулярный мезенхиматоз вследствие врожденной неполноценности мезенхимы, что и обусловливает развитие телеангиоэктазий с кровотечениями из-за повышенной ранимости сосудистых стенок.
При этом количество тромбоцитов, ретракция сгустка, свертываемость, время кровотечения в пределах нормы.
Гиповитаминоз СХарактеризуется появлением петехиальных высыпаний на слизистых, коже, специфическим поражением полости рта. Межзубные сосочки набухают, легко кровоточат при чистке зубов и приеме пищи.
При недостатке витамина С нарушается тканевое дыхание, усиливается разрушение гемоглобина, угнетается синтез коллагена, увеличивается проницаемость сосудистой стенки, что приводит к развитию геморрагического диатеза. Нарушается регенерация тканей.

57. Нарушение тромбоцитарного механизма гемостаза
Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза проявляться в виде:-кровоточивости -и повышенной функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозов.
В норме количество тромбоцитов должно быть в пределах 200-400 тысяч в 1 мм3.
Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза возникает при:Тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях
При резко выраженной тромбоцитопении (менее 40х109/л) уменьшается образование протромбиназы (из-за дефицита фактора III – тромбопластина), потребление протромбина и замедляются 1 и 2 стадии свертывания крови.
При снижении количества тромбоцитов ниже 20х 109 /л, нарушается и ретракция сгустка, которая осуществляется при участии тромбоцитарного фактора – тромбостенина.
Этиология тромбоцитопений:1.нарушение образования тромбоцитов в красном косном мозге при следующих заболеваниях:-В12- фолиеводефицитная анемия,-лучевая болезнь,-туберкулез,-лейкозы,-метастазы опухолей в косный мозг,2.лизис тромбоцитов при следующих состояниях:-действии антитромбоцитарных антител, образующихся при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), при системной красной волчанке,-действии антитромбоцитарных антител, образующихся у больных, получавших сульфаниламиды, рифампицин, хинидин, препараты золота,-переливании старой консервированной крови (срок хранения более 5 суток),3.усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах:-синдроме Шейнлейн- Геноха, -гемолитико-уремическом синдроме,-болезни Мошковица.
Тромбоцитопатии выделяют:-Первичные - обусловленные генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов хранения гранул:-дефицит рецептора к фактору Виллебранда характерен при болезни Бернара-Сулье,
При этой патологии на фоне нормального количества тромбоцитов тромбоцитарно-сосудистый механизм гемостаза существенно нарушен, значительно удлиняется время кровотечения из сосудов микроциркуляторного руслаВторичные - возникают при применении различных препаратов:-антидепрессантов (ингибиторов МАО), -сердечных гликозидов,-адреноблокаторов,-антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина),-антигистаминных препаратов.
Механизм действия этих лекарственных препаратов сводится к уменьшению образования и истощения пулов гранул хранения тромбоцитарных факторов.
Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми, носовыми, менструальными кровотечениями.

58. . Этиология, патогенез, проявления сердечной недостаточности кровообращения.
СН- это состояние, при кот нагрузка, падающая на сердце, превышает его способность совершать работу.
Классификация: I-Острая, подострая, хроническая; II-левожел-ая, правожел-ая, татальная; III-перегрузочная форма, миокардиальная, смешанная.
Патогенез. Если миокард не справляется с падающей на него нагрузкой, то в начале развивается компенсаторная гиперфункция миофибрилл, усиливается энергообразование, усиливается сократимость миокарда. Усиление сократимости миокарда приводит к возрастанию потребности миокарда в энергии. Кроме того, в процессе гиперфункции митохондрий, происходит их разрушение, что еще больше усиливает энергодефицит. А это в свою очередь приводит к ослаблению сократимости миокарда и развитию СН.
Проявления СН. Из-за нарушения сократ-ой фун-ии миокарда увел-ся конечный систолический объем. Это приводит к повышению давления в полостях желудочков сердца во время диастолы. Повышение внутрижелудочкового диастолического давления увеличивает нагрузку на миокард. Также растет конечный диастолический объем. Затем срабатывает закон Франка-Старлинга. Продолжающаяся нагрузка на миокард приводит к развитию гипертрофии, кот в начале яв-ся физиологической, а потом патологической, так как нарушается кровоснабжение, иннервация, энергообеспечение гипертрофированного сердца. Теперь гипертрофированное сердце не в состоянии выбрасывать достаточное кол-во крови. Поэтому происходит застой в желудочках, перерастяжение ж-ов и повышение в них давления. Потом давление повышается и в предсердиях. А затем и в выше стоящих венах. Гипертензия большого круга приводит к системным отекам; гипертензия малого круга кровообращения- приводит к отеку легкого.

59. . Этиология, патогенез, проявления абсолютной и относительной коронарной недостаточности.
Коронарогенные некрозы сердечной мышцы. Коронарогенные некрозы возникают при абсолютной или относительной недостаточности венечного кровообращения. Абсолютная недостаточность коронарных сосудов это состояние, при котором к миокарду по системе венечных артерий доставляется крови меньше, чем в норме. Основными причинами коронарной недостаточности являются:
Неврогенный спазм коронарных артерий.
Тромбоз коронарных сосудов.
Эмболия коронарных сосудов.
Атеросклероз коронарных сосудов. Атеросклеротические изменения могут вызывать инфаркт миокарда по следующим причинам: 1) сами атеросклеротические бляшки суживают просвет коронарных сосудов и мешают нормальному поступлению крови к сердечной мышце; 2) в условиях атеросклероза легче образуются тромбы; 3) атеросклеротические бляшки могут изъязвляться, а частицы их, превращаясь в эмболы, закупоривают венечные сосуды; 4) атеросклероз резко повышает чувствительность коронарных сосудов к спастическим влияниям.
Инфаркт миокарда- очаговая ишемия и некроз сердечной мышцы, возникающая вследствие прекращения притока крови по одной из ветвей коронарных артерий.
Этиология. Атеросклероз, тромбоз, эмболия, неврогенный спазм коронарных артерий. Осложнение. Аритмии, развитие СН, кардиогенный шок, аневризма сердца, тампонада сердца. Патогенез. Нарушение кровоснабжения миокарда приводит к снижению доставки О2. О2 необходимо для процессов окислительного фосфаоилирования с образованием АТФ. АТФ необходимо для сокращения сердечной мышцы и работы ионных насосов. Прогрессирующий энергодефицит приводит к тому, что ионы Na скапливаются внутри кардиомиоцитов, повышая осмотическое давление клетки, что приводит к осмотическому лизису клетки. Кроме того энергодефицит приводит к падению сократительной способности, падает сердечный выброс, еще больше снижается коронарный кровоток.
Имеются типовые изменения ЭКГ при ИМ: появление патологического зубца QS(зубец QS свидетельствует о наличии в сердечной мышце очага некроза, кот не генерирует потенциал); смещение сегмента STотносительно изоэлектрической линии(либо вверх, либо вниз);появление гигантского зубца T(он может быть положит или отрицат).

60. . Физиологическая и патологическая гипертрофия миокарда. Особенности гипертрофированного сердца, механизмы декомпенсации.
Гипертрофированное сердце отличается от нормального по ряду обменных, фун-х и структурных признаков, кот с одной стороны, позволяют ему длительное время преодолевать повышенную нагрузку, а с др стороны создают предпосылки для возникновения патологических изменений.
Выделяют 3 стадии гипертрофии: 1)аварийная стадия;2)стадия завершившейся гипертрофии;3)стадия истощения.
Мех-ы декомпенсации. При увеличении линейных размеров каждого мышечного волокна отмечается больше увеличение объема клетки нежели клеточной пов-ти. Так как ч/з клеточную поверхность происходит обмен с внеклеточ жидкостью. То при этом существенно снижается снабжение мышечного волокна. Так же отстает рост тубулярной системы, ядра, саркоплазмы, что приводит к нарушению процессов сокращения и расслабления кардиомиоцитов, нарушается синтез белков и ухудшается пластическое обеспечение клеток. Работа митохондрий с предельной нагрузкой приводит к развитию в них деструктивных изменений и энергетическому истощению гипертрофированных клеток. Ухудшается сосудистое обеспечение, т.к.увеличение масс мышечных волокон зачастую не сопровождается адекватным увеличение капиллярной сети. Кроме того отстает и рост нервных окончаний. Все эти нарушения приводят гибели интенсивно работающих волокон с дальнейшим их замещением соед-ой тканью.

61. . Этиология, патогенез, нарушения гемодинамики при левосердечной недостаточности.
СН- это состояние, при кот нагрузка, падающая на сердце, превышает его способность совершать работу.
Классификация: I-Острая, подострая, хроническая; II-перегрузочная форма, миокардиальная, смешанная.
Патогенез. Если миокард не справляется с падающей на него нагрузкой, то в начале развивается компенсаторная гиперфункция миофибрилл, усиливается энергообразование, усиливается сократимость миокарда. Усиление сократимости миокарда приводит к возрастанию потребности миокарда в энергии. Кроме того, в процессе гиперфункции митохондрий, происходит их разрушение, что еще больше усиливает энергодефицит. А это в свою очередь приводит к ослаблению сократимости миокарда и развитию СН.
Проявления СН. Из-за нарушения сократ-ой фун-ии миокарда увел-ся конечный систолический объем. Это приводит к повышению давления в полости левого желудочка сердца во время диастолы. Повышение внутрижелудочкового диастолического давления увеличивает нагрузку на миокард. Также растет конечный диастолический объем. Затем срабатывает закон Франка-Старлинга. Продолжающаяся нагрузка на миокард приводит к развитию гипертрофии, кот в начале яв-ся физиологической, а потом патологической, так как нарушается кровоснабжение, иннервация, энергообеспечение гипертрофированного сердца. Теперь гипертрофированное сердце не в состоянии выбрасывать достаточное кол-во крови. Поэтому происходит застой в левом желудочке, перерастяжение жел-а и повышение в нем давления. Потом давление повышается и в предсердии. А затем и в легочных венах. Гипертензия большого круга приводит к системным отекам;
Этиология, патогенез, нарушения гемодинамики при правосердечной недостаточности.
СН- это состояние, при кот нагрузка, падающая на сердце, превышает его способность совершать работу.
Классификация: I-Острая, подострая, хроническая; II-перегрузочная форма, миокардиальная, смешанная.
Патогенез. Если миокард не справляется с падающей на него нагрузкой, то в начале развивается компенсаторная гиперфункция миофибрилл, усиливается энергообразование, усиливается сократимость миокарда. Усиление сократимости миокарда приводит к возрастанию потребности миокарда в энергии. Кроме того, в процессе гиперфункции митохондрий, происходит их разрушение, что еще больше усиливает энергодефицит. А это в свою очередь приводит к ослаблению сократимости миокарда и развитию СН.
Проявления СН. Из-за нарушения сократ-ой фун-ии миокарда увел-ся конечный систолический объем. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка сердца во время диастолы. Повышение внутрижелудочкового диастолического давления увеличивает нагрузку на миокард. Также растет конечный диастолический объем. Затем срабатывает закон Франка-Старлинга. Продолжающаяся нагрузка на миокард приводит к развитию гипертрофии, кот в начале яв-ся физиологической, а потом патологической, так как нарушается кровоснабжение, иннервация, энергообеспечение гипертрофированного сердца. Теперь гипертрофированное сердце не в состоянии выбрасывать достаточное кол-во крови. Поэтому происходит застой в правом желудочке, перерастяжение жел-а и повышение в нем давления. Потом давление повышается и в предсердии. А затем и в полых венах. Гипертензия малого круга кровообращения- приводит к отеку легкого.

62.НАРУШЕНИЕ СВОЙСТВ АВТОМАТИЗМА
Автоматизм – способность миокарда спонтанно генерировать электрические импульсы. Автоматизм определяется особенностями формирования потенциала в клетках – водителях ритма: спонтанной медленной диастолической деполяризацией.
Нарушение автоматизма проявляется изменением частоты и регулярности сердечных сокращений.
Аритмии, развивающиеся в результате нарушения автоматизма делятся на:
Номотопные (генерируемые синусовым узлом):--синусовая тахикардия,-- синусовая брадикардия,-- синусовая аритмия.-
Геторотопные (генерируемые водителями ритма 2-го и 3-го порядка):-- предсердный медленный ритм,-- атриовентрикулярный (узловой) ритм,-- идиовентрикулярный (желудочковый) ритм,-- диссоциация с интерференцией,-- «выскакивающие» сокращения,- миграция водителя ритма.
Номотопные аритмии
Синусовая тахикардия характеризуется учащением сердечных сокращений в состоянии покоя более 90 - 100 в минуту при генерации импульсов синусовым узлом с одинаковыми интервалами между ними.
Этиология:-повышение тонуса симпатоадреналовой системы при эмоциональном стрессе, физических нагрузках, гипертермии, лихорадке, неврозах, артериальной гипотензии, сердечной недостаточности, гипертиреозе, анемии, шоке, феохромоцитоме, действии алкоголя, никотина и т.д.; -снижение тонуса парасимпатической нервной системы вследствие поражения ее подкорковых образований, ядер продолговатого мозга, проводящих путей, парасимпатических ганглиев и нервных стволов и снижения холинореактивных свойств миокарда;- прямое действие на клетки синусового узла различных физических, химических, биологических факторов при миокардитах, инфаркте миокарда, перикардитах, механической травме, действии ядов.
Основой возникновения синусовой тахикардии является ускорение спонтанной медленной диастолической деполяризации клеток синусового узла.
ЭКГ-признаки: -- сохраненный синусовый ритм, о чем свидетельствует наличие зубцов Р синусового происхождения, предшествующих каждому комплексу QRS, -- ЧСС – 100-160 в 1 мин,-- укорочение интервала R-R,-- возможна косовосходящая депрессия ST за счёт начальной части,-- снижение амплитуды зубца Т и увеличение амплитуды зубца Р.
Синусовая брадикардия характеризуется уменьшением ЧСС менее 50 в 1 мин при генерации импульсов синусовым узлом с одинаковыми интервалами между ними. При этом время систолы изменяется незначительно, а время диастолы удлиняется.
Этиология: -повышение тонуса парасимпатической нервной системы при раздражении ядер блуждающего нерва и его окончаний при менингитах, энцефалитах, повышении внутричерепного давления, повышении внутрижелудочкового давления и тонуса миокарда; -снижение тонуса симпатоадреналовой системы при повреждении гипоталамуса, проводящих путей, нервных ганглиев, окончаний, иннервирующих миокард и вследствие снижения его адренореактивных свойств;- при непосредственном воздействии на синусовый узел различных биологических, физических, биологических факторов, лекарственных веществ (хинин, опиаты, холиномиметики), метаболитов (непрямой билирубин, желчные кислоты).
Эти факторы при их значительной силе и длительности воздействия могут привести к прекращению генерации импульсов синусовым узлом и развитию «отказа синусового узла».
Основой возникновения синусовой брадикардии является замедление спонтанной медленной диастолической деполяризации клеток синусового узла.
ЭКГ-признаки: -- синусовый ритм,-- ЧСС менее 50 в 1 мин,-- возможно удлинение интервала PQ до 0,21 с,-- возможны признаки ваготонии (сглаженный зубец P, небольшой подъем ST, увеличение амплитуды зубца Т).
Синусовая аритмия характеризуется неравномерными интервалами между отдельными сокращениями сердца при генерации импульсов синусовым узлом.
Этиология:-при дисфункции вегетативной нервной системы в подростковом периоде, у новорожденных, во время сна, при неврозах, энцефалитах, стенокардии;-при колебании содержания в крови газов (О2 и СО2), различных метаболитов (лактата, пирувата, желчных кислот), лекарственных препаратов (наперстянки, опиатов, холино- и симпатолитиков);-при изменении холинореактивных и адренореактивных свойств миокарда;-при непосредственное воздействие различных механических, биологических, физических факторов на клетки синусового узла.
ЭКГ-признаки:-- сохраненный синусовый ритм,-- разница между величинами интервалов Р-Р 0,12 с и более,-- ритм неправильный, ЧСС 60-90 уд. в мин.
Гетеротопные аритмии
При снижении или прекращении активности синусового узла включаются водители ритма второго или третьего порядка. При этом эктопический очаг может принимать на себя функцию пейсмекера. Подобные нарушения ритма носят название гетеротопных, замещающих синусовый ритм аритмий.
Предсердный медленный ритм характеризуется редкими сокращениями сердца (менее 70-80 уд./мин), возникает при неврозах, пороках сердца, миокардитах. Эктопический очаг располагается чаще в левом предсердии.
Атриовентрикулярный (узловой ритм) возникает, когда синусовый узел или прекращает генерировать импульсы или генерирует их с меньшей частотой, чем АВ-узел, водителем ритма становится АВ-узел (его верхняя, средняя или нижняя части). Чем выше локализация пейсмекера, тем выше частота сердечных сокращений. Часто регистрируется при миокардитах, ИБС, миокардиопатиях, интоксикациях сердечными гликозидами, хинидином, морфином, при гиперкалиемии, ацидозе.
ЭКГ-признаки:-- зубец Р может совпадать по времени с желудочковым комплексом, или запаздывать, выявляясь после комплекса QRS,-- зубец Р отрицательный (из-за ретроградного направления возбуждения из АВ-соединения),-- ритм из АВ-соединения, ЧСС около 40-60 уд. в мин.
Идиовентрикулярный (желудочковый) ритм развивается как замещающий при подавлении активности водителей ритма первого и второго порядка (СА- и АВ-узлов).Чаще импульсы генерируются в пучке Гиса, верхней части межжелудочковой перегородки, в одной из его ножек, реже – в волокнах Пуркинье. Наблюдается при полной АВ- блокаде, асистолии предсердий.
ЭКГ-признаки:-- уширенные желудочковые комплексы (0,12 с и более),-- ЧСС менее 50 уд./мин,-- ритм часто правильный, но при наличии нескольких эктопических очагов неправильный,-- зубцы Р либо отсутствуют, либо возникают независимо от желудочкового ритма.
Диссоциация с интерференцией развивается при одновременной, несогласованной работе двух генераторов сердечного ритма: синусового и гетеротопного – чаще атриовентрикулярного или желудочкового.
«Выскакивающие» сокращения характеризуется появлением отдельных замещающих сокращений сердца при генерации импульсов центрами второго или третьего порядка при временном снижении автоматизма СА-узла.
Миграция водителя ритма характеризуется перемещением пейсмекера из синусового узла в АВ-узел и обратно. Возникает при дисфункции вегетативной нервной системы, электролитных нарушениях.
ЭКГ-признаки:-- перемежающая синоатриальная блокада,-- эпизоды остановки синусового узла с замещающими сокращениями из АВ-соединения (Р отрицательный, предшествует желудочковому комплексу),-- при синусовом ритме Р положительный, предшествует желудочковому комплексу, ритм правильный.

63. . Этиология, патогенез, проявления ЭКГ нарушений свойства возбудимости миокарда.
К аритмиям, связанным с нарушением возбудимости относятся:-экстрасистолы, экстрасистолия,-пароксизмальная тахикардия,-трепетание, -мерцание предсердий (мерцательная аритмия), фибрилляция.Экстрасистола – внеочередное, преждевременное сокращение миокарда, обусловленное возникновением импульса из эктопических участков миокарда и приводящее к нарушению последовательности сокращений сердца.
При повторяющихся экстрасистолах говорят об экстрасистолии. Этиология:-- органические заболевания сердца, ИБС, кардиосклероз, -- вегетативные и психоэмоциональные нарушения, -- при заболеваниях органов пищеварения (диафрагмальная грыжа, язва желудка, желчно-каменная болезнь, заболевания средостения имеют висцерокардиальные рефлексы, которые могут привести к возникновению экстрасистолий).
Механизмы возникновения экстрасистолий:-появление патологических очагов автоматизма вне проводящей системы сердца, -формирование микроре-ентри при ишемии миокарда в разветвлениях пучка Гиса в субэндокардиальных слоях миокарда -при неоднородности энергетического обеспечения клеток миокарда близлежащие клетки миокарда имеют разность потенциалов, на основе которого формируются токи повреждения в миокарде, которые способны вызвать быстрый электрический ответ возбудимых клеток миокарда, находящихся в фазе покоя до прихода основного фронта возбуждения;-так как при ишемии укорачивается ПД сердечных клеток и их рефрактерный период, -попадание внеочередного импульса в период сверхпроведения обеспечивает ответ миокарда даже на очень слабые воздействия. Основа – сближение величин ПП и ПД. Отсюда неблагоприятный прогноз экстрасистол – они могут спровоцировать желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков при условии выхода остального миокарда из рефрактерного периода и при создании условий для ретроградного проведения. Этот феномен можно воспроизвести при искусственной электрической стимуляции сердца.
Если нормальные синусовые сокращения сочетаются в определенной последовательности с экстрасистолиями, то такую аритмию называют аллоритмией («связанные ритмом»). Аллоритмия формируется за счет сочетаний нормальных синусовых сокращений с предсердными, узловыми или желудочковыми экстрасистолиями.Выделяют три разновидности аллоритмий: -бигеминия – экстрасистола после каждого нормального сокращения;-тригеминия – экстрасистола после двух синусовых сокращений;-квадригеминия – экстрасистола после трех нормальных сокращений.
Предсердные экстрасистолы вызываются импульсом, исходящем из различных участков предсердий. Поэтому из-за различной последовательности охвата возбуждением предсердий конфигурация зубца Р будет различной. Если экстрасистолический импульс возникает поблизости от СА-узла, зубец Р будет положительным и не сильно отличаться от синусового. При наличии экстрасистолического очага, далеко расположенного от СА-узла и при ретроградном распространении возбуждения, зубец Р будет отрицательным, либо изоэлектричным. Ранее появление экстрасистолического импульса приводит к наслаиванию зубца Р на зубец Т, что приводит к деформации последнего. Интервал Р-Q более 0,12 с.
Экстрасистолы из атриовентрикулярного соединения (узловые) - импульс при этом распространяется к предсердиям и желудочкам. Ретроградное проведение импульса по предсердиям приводит к возникновению отрицательного зубца Р во II, III и aVF и положительного в aVR. Он может предшествовать желудочковому комплексу, либо сливаться с ним или следовать за ним, что объясняется различной скоростью проведения возбуждения через АВ-узел.
ЭКГ-признаки:-- преждевременное внеочередное появление P-QRST, -- наличие нормального или деформированного (отрицательного, двухфазного) зубца Р,-- комплекс QRS не изменен,-- интервал PQ может быть нормальным, укороченным или удлинённым,-- неполная компенсаторная пауза (расстояние от предэкстрасистолического R до постэкстрасистолического R меньше двух нормальных интервалов RR).
Желудочковые экстрасистолии. При них желудочковый комплекс резко отличается от нормального своей шириной (более 0,10 с), деформированностью, амплитудой, отсутствием зубца Р. Регистрируется полная компенсаторная пауза. Сегмент ST и зубец Т чаще являются дискордантными по отношению к наибольшему зубцу эктопического желудочкового комплекса.
В зависимости от расположения эктопического очага выделяют право- и левожелудочковые, перегородочные и политопные желудочковые экстрасистолы.
Резкая деформация желудочкового комплекса объясняется тем, что вначале активируется тот желудочек, в котором находится эктопический очаг, а затем другой. Эктопический импульс может из желудочков ретроградно распространяться на предсердия, приводя к появлению отрицательного зубца Р после желудочковой экстрасистолы.
ЭКГ-признаки:-- преждевременный желудочковый комплекс без предшествующего зубца P,-- комплекс QRS деформирован, уширен, разщеплён,-- полная компенсаторная пауза (расстояние от предэкстрасистолического R равно двум нормальным интервалам RR).
Пароксизмальная тахикардия
Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия – внезапно начинающийся приступ сердцебиения, импульсы для которого исходят из наджелудочковых отделов (предсердий или атриовентрикулярного соединения).
Различают следующие формы суправентрикулярной тахикардии:-- синусно-предсердная,-- предсердная,-- предсердно-желудочковая.
Предсердная пароксизмальная тахикардия характеризуется приступообразным учащением ритма с ЧСС от 160 до 250 уд./мин с внезапным началом и прекращением пароксизма. Наблюдается у больных с сердечной недостаточностью, при инфаркте миокарда, ИБС, пороках сердца, кардиосклерозе. Провоцирует ее гипоксия, гипокалиемия, ацидоз или алкалоз, передозоровка дигиталиса, эуфиллин и т.д.
ЭКГ- признаки:-- правильный ритм с ЧСС 160-250 уд./мин,-- зубцы Р по конфигурации отличаются от синусовых,-- перед началом тахикардии отмечается постепенное увеличение частоты ритма и отсутствие удлинения интервала Р-Q в момент возникновения тахикардии,-- неодинаковая продолжительность межэктопических интервалов Р-Р,-- возможно появление низковольтного зубца Р, который может сливаться с зубцом Т.
Пароксизмальная желудочковая тахикардия - 3 и более импульсов подряд желудочкового происхождения с ЧСС более 100 уд./мин. Возникает при различных заболеваниях миокарда, интоксикациях, травматических повреждениях миокарда.
В патогенезе желудочковой тахикардии лежит усиление автоматизма гетеротопного очага возбуждения в желудочках и механизм ре-ентри.
Клинически желудочковая тахикардия проявляется остро возникшей слабостью, одышкой, болью, чувством тяжести в груди. Появляются признаки ишемии мозга: головокружение, нарушение зрения, афазия, обморочные состояния и синдром Морганьи-Адамса-Стокса.
Приступы желудочковой тахикардии чаще, чем приступы наджелудочковой тахикардии, проявляются сердечной недостаточностью и кардиогенным шоком.
ЭКГ- признаки: -- частота сердечных сокращений 140-220 уд. в мин, -- стабильно укороченное расстояние R-R-- ширина желудочкового комплекса более 0,14 с (напоминает блокаду ножки пучка Гиса), -- отклонение электрической оси сердца до -1500,-- значительно уширенные желудочковые комплексы преимущественно положительные или преимущественно отрицательные во всех грудных отведениях,-- преобладание зубца S в отведении V6,-- QS – форма желудочкового комплекса в отведении V6 и в I стандартном отведении,-- наличие предсердно-желудочковой диссоциации (зубцы Р регистрируются вне зависимости от желудочкового комплекса),-- одинаковая форма желудочковых комплексов во время приступа с зарегистрированными вне приступа желудочковыми экстрасистолами, -- наличие «сливных» сокращений (QRS имеет промежуточный вид между синусовыми сокращениями и деформированными эктопическими комплексами).
Мерцание предсердий (фибрилляция предсердий, мерцательная аритмия) – частое (350-600 уд. в мин) и хаотичное асинхронное сокращение отдельных групп мышечных волокон предсердий.
Причинами мерцательной аритмии являются ИБС, пороки сердца, тиреотоксикоз, органические поражения миокарда, кардиомиопатия, миокардит, легочное сердце, интоксикация, перикардит и т.д.
В основе возникновения мерцательной аритмии лежит повышение автоматизма миокарда и механизм ре-ентри.
Мерцание предсердий может быть в пароксизмальной и постоянной форме. Часто мерцательная аритмия вначале имеет пароксизмальную форму, а затем переходит в постоянную форму.
В зависимости от средней частоты сердечных сокращений выделяют:-- нормосистолическую форму (ЧСС в пределах нормы),-- тахисистолическую форму (ЧСС более 100 уд./мин), -- брадисистолическую форму (ЧСС менее 60 уд./мин).
Клинические жалобы на сердцебиение, тяжесть в груди, потерю сознания, одышку, усталость, отеки стоп и голеней, сердцебиение. Симптомы острой сердечной недостаточности регистрируются у больных с очень частым ритмов желудочков (более 180 уд./мин) при затянувшихся приступах на фоне органических заболеваний сердца.
Выявляется неправильный и разного наполнения пульс, его дефицит по сравнению с ЧСС, аритмичность, неодинаковая сила сердечных сокращений.
ЭКГ- признаки:-- отсутствие зубца Р,-- нерегулярные беспорядочные колебания (волны f) разной формы, амплитуды и длительности с частотой более 350 в минуту,-- аритмичные сокращения желудочков (разные R-R),-- при тахикардии вследствие ишемии миокарда снижение сегмента SТ, образование отрицательных зубцов Т.
Мерцание (фибрилляция) желудочков – асинхронная, гемодинамически неэффективная, нерегулярная деятельность многочисленных участков миокарда желудочков. Фибрилляция желудочков – терминальное проявление многих тяжелых поражений сердца. -Развитие фибрилляции желудочков объясняется наличием одного или нескольких очагов эктопических импульсов, а также механизмом ре-ентри. Чаще фибрилляция возникает после одной или двух экстрасистол или относительно продолжительного периода желудочковой тахикардии. Клиническими проявлениями фибрилляции желудочков является потеря сознания, судороги, падение АД, прекращение кровотока, остановка сердца.
ЭКГ-признаки:-- полная хаотичность, нерегулярность, резкая деформация желудочковых волн,-- волны отличаются друг от друга по высоте, форме и ширине,-- частота сокращений от 150 до 500 уд. в мин,-- комплекс QRS, сегмент ST и зубец Т не дифференцируются,-- амплитуда волн фибрилляции имеет склонность к постепенному угасанию с развитием асистолии, - изоэлектрическая линия отсутствует.
Трепетание предсердий – частое (220-350 уд. в мин) регулярное сокращение предсердий с проведением через AВ-узел каждого второго, третьего и т.д. импульса.
ЭКГ-признаки:-- отсутствие зубца Р,-- регулярные волны F (220-350 уд в мин.) одинаковой формы, амплитуды и длительности,-- ритмичные сокращения желудочков (120-150 уд. в мин.) с частотой 2:1, 3:1, 4:1 и т.д., -- возможно нерегулярное трепетание с меняющимся проведением и разными интервалами R-R.
Трепетание желудочков – частое (более 220 уд. в мин.), регулярное, гемодинамически неэффективное сокращение отдельных волокон желудочков.
ЭКГ-признаки:-- комплекс QRS и зубец Т очень широкие, деформированные, сливаются друг с другом, - желудочковые волны имеют вид синусоиды (крупные, правильной формы, непосредственно переходят одна в другую), -- частота сердечных сокращений более 220 уд. в мин,-- изоэлектрическая линия отсутствует.-

64.ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПРОЯВЛЕНИЯ ЭКГ НАРУШЕНИЙ СВОЙСТВ ПРОВОДИМОСТИ МИОКАРДА
Синоатриальные блокады – возникают при нарушении проведения импульса из основного водителя ритма (СА-узла). Характеризуются замедлением или выпадением импульса из СА-узла к предсердиям. В основе этих блокад лежит прекращение генерации импульса или уменьшение его величины до субпороговой, возникновения блокады его проведения или нарушение возбудимости миокарда предсердий.
Часто возникает при выраженной ваготонии, повышенной чувствительности каротидного синуса, при органических заболеваниях миокарда, интоксикациях.
При обследовании обнаруживается выпадение тонов сердца, артериального пульса и пульсация яремной вены. Паузы могут проявляться сердцебиением, головокружением, обмороком, приступом Морганьи-Адамса-Стокса.
Внутрипредсердные блокады возникают при нарушении внутрипредсердной проводимости. Наблюдается при пороках сердца, миокардитах, интоксикациях, склеротических процессах миокарда.На ЭКГ регистрируется изменение формы, амплитуды и продолжительности зубца Р, отмечается уширение волны Р (0,12 с и более), может наблюдаться периодически нарастающее расщепление зубца Р.
Атриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) характеризуется нару-шением проведения импульса от предсердий к желудочкам.
Этиология АВ-блокад: -усиление вагусных влияний на сердце; -воспалительные и дегенеративные процессы в сердце (ревмокардит, инфекционный миокардит, ИБС);-интоксикации (алкоголь, передозировка сердечных гликозидов,
·-адреноблокаторов, бактериальные токсины);-выраженная гипертрофия желудочков (пороки сердца, хроническое легочное сердце) и др.
Основные электрофизиологические механизмы развития блокад сердца:-нарушение собственного автоматизма – его прекращение или снижение (синоаурикулярная блокада, АВ-блокада). Основа: нарушения вегетативной регуляции и ионной проницаемости клеточных мембран. Так, естественное повышение тонуса парасимпатической системы в период ночного сна часто приводит к АВ-блокаде 1-2 степени. Действие антагонистов кальция и
·-блокаторов, останавливающих или резко уменьшающих спонтанную деполяризацию пейсмекерных клеток за счёт блокирования кальциевых каналов;-нарушение проводимости вследствие неравномерности условий проведения импульса. Если в параллельно расположенных волокнах проведение становится декрементным, но в неодинаковой степени, то вместо единого фронта возбуждения появляются опережающие и запаздывающие волны. Деполяризация соседних волокон происходит не одновременно, общая эффективность стимула падает, возможно развитие частичной или полной блокады проведения такого импульса;-блок проведения импульса формируется так же при появлении в миокардиальном синцитии участков электронейтральной ткани, например рубцов. Встречая такую преграду, импульс останавливается и идёт в обход препятствия, что увеличивает время его прохождения по данному участку синцития.
В зависимости от тяжести поражения выделяют блокады I, III и III степени.
АВ-блокада I степени – замедление проводимости, проявляющееся удлинением интервала P-Q до 0,21 с и более при сохранённой связи между каждым предсердным и желудочковым комплексом.
ЭКГ – признаки: -- ритм синусовый, правильный,-- удлинение интервала P-Q более 0,20 с,-- следование после каждого зубца Р желудочкового комплекса,- при резком удлинении времени проведения зубец Р сливается с зубцом Т или приближается в предшествующему комплексу QRS.
АВ-блокада второй степени – отдельные импульсы не проводятся из синусового узла к желудочкам, в результате чего «выпадает» сокращение последних.
Выделяют два типа АВ-блокада II степени:-АВ-блокада второй степени I типа (тип Мобитц I или периодика Самойлова-Венкебаха) - постепенное замедление проведения по АВ-узлу вплоть до полной задержки импульса и «выпадения» желудочкового комплекса.
При I типе до момента блокирования импульса возможно проведение не менее двух желудочковых комплексов.
Клинически выпадение желудочковых сокращений, особенно при длительных паузах, может сопровождаться головокружением, слабостью и другими признаками ишемии мозга.
ЭКГ признаки: -- проявляется постепенным увеличением интервала P-Q (так называемые периоды Венкебаха – Самойлова) с периодически наступающей блокадой проведения импульса от предсердий и последующим выпадением желудочкового комплекса, -- обычно интервал P-Q самый короткий сразу после блокирования проведения и самый длинный перед блокированным зубцом Р,-- желудочковый комплекс нормальный или уширенный,-- интервалы Р-Р постепенно укорачиваются перед паузой.
АВ-блокада второй степени II типа (тип Мобитц II) характеризуется внезапным выпадением проведения предсердного импульса на желудочки без постепенного удлинения интервала P-Q.
ЭКГ – признаки:-- интервалы P-Q могут быть нормальными или удлиненными,-- отношение числа зубцов Р к числу комплексов QRS может быть постоянным или переменным,-- уширенные желудочковые комплексы,-- продолжительность паузы при блокаде проведения зубца Р обычно равна удвоенному нормальному интервалу Р-Р.-Часто АВ-блокада второй степени II типа переходит в полную АВ-блокаду.
АВ-блокада второй степени III типа (далеко зашедшая неполная блокада) проявляется выпадением проведения каждого второго импульса или блокирования нескольких импульсов подряд.
ЭКГ – признаки: -- к желудочкам проводятся редкие импульсы и на 2-3 и более предсердных импульса приходится один желудочковый,-- ритм редкий правильный или аритмичный из-за появления замещающих импульсов при длительных паузах,-- желудочковые комплексы могут быть уширенные или нормальные.
Повторяющиеся выпадения желудочковых комплексов могут приводить к возникновению приступов Морганьи-Адамса-Стокса.
АВ-блокада третьей степени (полная АВ-блокада) развивается когда ни один импульс из предсердий не проводится на желудочки и водителем ритма для предсердий становится синусовый узел, а для желудочков – АВ-узел или нижележащие центры автоматизма.
ЭКГ-признаки:-- ритм предсердий синусовый, правильный ЧСС 60-90 в мин, -- отсутствие связи между предсердными и желудочковыми комплексами,-- регулярный замедленный желудочковый ритм (менее 40 уд. в мин.),-- желудочковые комплексы могут быть уширенными, деформированными и нормальными, что зависит от расположения источника водителя ритма,-- на фоне регулярных зубцов Р и комплексов QRS определяются постоянные изменения продолжительности интервала Р-R,
- зубцы P могут наслаиваться на комплекс QRS, деформируя его.-Клинические проявления АВ-блокады III степени зависят от степени урежения желудочкового ритма и нарушения сократительной способности миокарда. Больные предъявляют жалобы на сердцебиение, головокружение, перебои, быструю утомляемость, потерю сознания, приступы Морганьи-Адамса-Стокса.
Существует также ускорение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. В таком случае речь идет о преждевременном возбуждении желудочков или феномене Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром). Ускорение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам объясняется наличием дополнительных путей проведения импульса от предсердий к желудочкам (пучок Кента, Джеймса и волокна Махейма). При этом синдроме импульс в антероградном направлении (на желудочки) распространяется по дополнительному пути, а в ретроградном (по предсердиям) – по пучку Гиса и АВ-узлу.
ЭКГ – признаки:-- укорочение интервала P-Q (менее 0,12 с) или его отсутствие при нормальном зубце Р,-- уширение желудочкового комплекса (0,12 с и более) и образование во II, III или в правых грудных отведениях зубца Q или QS,-- наличие дельта-волны в начальной части желудочкового комплекса, которая хорошо проявляется на начальной части зубца R более пологим его подъемом и образованием в этом участке небольшого расщепления (зазубрины),-- отклонение сегмента ST и изменение зубца Т.

65 Этиология, патогенез, классификация, проявления нарушений сосудистого тонуса.
Нарушение сосудистого тонуса может проявляться как состоянием артериальной гипертензии, так и гипотензией. Сужение артериол, обусловленное усилением тонической функции гладкой мускулатуры артериальных стенок и изменением сердечного выброса возникает, как правило, на фоне длительного и неадекватного психоэмоционального перенапряжения.
Нарушение сосудистого тонуса. Артериальные гипертензия и гипотензия
При этом возникает перевозбуждение центров симпатической иннервации, вызывающее ответные реакции в гипофизарно-надпочечниковой, а затем и почечно-печеночной системе. В частности, повышается тонус почечных артериол, что ведет к уменьшению почечного кровотока, способствуя секреции ренина.
Усиленная секреция ренина ведет к образованию значительного количества ангиотензина, который стимулирует выработку альдостерона. Альдостерон способствует накоплению натрия в стенках артериол, что приводит к их набуханию и повышенной чувствительности к ангиотензину и катехоламинам, что вызывает стойкое повышение тонуса сосудистых стенок (в них развиваются органические изменения, плазматическое пропитывание, гиалиноз, атеросклероз) и развитие артериальной гипертензии.
Артериальная гипотензия – понижение кровяного давления (когда систолическое не превышает 100 мм рт. ст., а диастолическое – 60 мм рт.ст.) может быть физиологической и патологической. Физиологическое снижение сосудистого тонуса может наблюдаться в течение всей жизни, при этом общее самочувствие и работоспособность остаются хорошими.
Патологическая гипотензия обычно возникает вследствие различных заболеваний. Она может сопровождать язвенную болезнь, туберкулез, новообразования и др., возникает на фоне выключения вазоконстрикторных центров и волокон спинного мозга, при полинейропатиях, нарушениях центральной сосудистой регуляции.
Снижение сосудистого тонуса может проявляться состоянием ортостатической гипотензии. Это особый вид обмороков, возникающих вслед за переходом больного из горизонтального в вертикальное положение. В зависимости от тяжести потеря сознания может возникать сразу после вставания пациента или через некоторое время.
Потере сознания обычно предшествуют предобморочные ощущения: головокружение, «мушки» перед глазами и т.д. При органическом поражении головного мозга постуральная гипотензия может сопровождаться дизартрией, ригидностью, тремором, атаксией, монотонной речью, параличами, нарушением тазовых функций.

66. Этиология, патогенез, классификация эндокринных гипертензий.
Эти виды вторичной гипертензии связаны с различными заболеваниями желез внутренней секреции: надпочечниковые (первичный гипер-альдостеронизм - альдостерон-продуцирующая аденома коры надпочечников, или так называемый синдром Конна, аденома коры надпочечников; болезнь и синдром Иценко-Кушинга; феохромоцитома), гипофизарные (акромегалии), тиреоидные (гипертиреоз) и др.
Первичный альдостеронизм (синдром Конна) является следствием избыточного образования альдостерона в коре надпочечников. В 80% случаев синдром Конна связан с аденомой коры надпочечников (альдостерона). Заболевание встречается чаще у женщин в возрасте 30-50 лет. В 15-20% случаев синдром первичного альдостеронизма обусловлен идиопатическои гиперплазией коры надпочечников. Избыточная продукция альдостерона нарушает баланс электролитов - с большой потерей калия. Синдром Конна - самая распространенная форма эндокринных гипертензий (от 1% до 8% всех случаев повышения артериального давления). Клиника заболевания аналогична таковой при гипертонической болезни. Дополнительными признаками являются мышечная слабость, приступообразные параличи ног, спазмы конечностей, обильное мочеотделение, жажда. Уровень артериального давления обычно умеренный, в пределах от 150/90 мм рт. ст. до 180/ 100 мм рт. ст. Более высокое давление наблюдается при двухсторонней гипереплазии надпочечников. В крови определяет сниженное содержание калия. Для диагностики используется рентгенотомография, экскреторная урография с томографией, ультразвуковое исследование, сцинтография надпочечников и др. Лечение оперативное. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга связаны с избыточной продукцией кортикотропина и адренокортикотропного гормона в гипофизе, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и повышенному образованию кортизола. Таким образом, болезнь и синдром Иценко-Кушинга сопровождаются избытком кортизола, обусловленного опухолью коры надпочечников (аденома, кортикостерома); первичной причиной болезни Иценко-Кушинга считается базо-фильная аденома гипофиза.
Синдром Иценко-Кушинга встречается в 3-4 раза чаще у женщин и в 80-90% случаев сопро вождается артериальной гипертензией; первичная аденома (или карценома) выявляется у 1/3 больных. Вдвое чаще в основе заболевания установлена избыточная стимуляция коры надпочечников адренокортикотропным гормоном гипофиза. Эндокринное происхождение артериальной гипертензий подтверждается наличием характерных признаков: у молодого человека наряду с гипертензией развивается прогрессирующее ожирение и гипергликемия; жир откладывается на лице (лунообразное лицо), на туловище при тонких дистрофических конечностях; на животе и бедрах багрово-фиолетовые стрии (полосы); расстройство половой функции; нарушение волосяного покрова (у женщин могут появляться усы, борода) и др. В крови обнаруживается повышенная концентрация сахара, холестерина и бета-липопроте-идов, увеличенное количество эритроцитов и др. Диагноз подтверждается гормональными и разнообразными радиорентгенологическими исследованиями с эхокардиографией и компьютерной томографией. Лечение болезни Иценко-Кушинга в основном хирургическое. Другие методы включают воздействие на гипофиз (облучение рентгеновскими лучами, пучком протонов, имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз, ультразвуковая гипофизэкто-мия). Феохромоцитома - опухоль мозгового слоя надпочечников, в котором продуцируются два гормона - норадреналин и адреналин, обладающие прессорным и сосудосуживающим действием. Действие на организм катехоламинов, осо бенно при стрессах, и связанное с этим повышение артериального давления описано ранее в разделе "Гормоны и артериальное давление". В подавляющем большинстве случаев (до 85%) феохромоцитома располагается в надпочечниках, в остальных 15% - вне надпочечников. Болезнь характеризуется приступообразными повышениями артериального давления благодаря выбросу в кровь катехоламинов - кате-холаминовые бури. Приступы протекают тяжело, с сердцебиениями, пульсацией артерий, экстрасистолией. Длительность приступов - от нескольких секунд до нескольких дней, в 50% случаев продолжительность менее 15 минут, в 80% - менее одного часа. Клинические варианты феохромоцитомы разнообразны, поэтому ее называют хамелеоном, но артериальная ги-пертензия фигурирует почти во всех видах. Для диагностики феохромоцитомы используют лабораторные методы и разнообразные радиорентгенологические исследования. Лечение преимущественно оперативное - удаление опухоли.
Симптоматическая гипертония эндокринного характера наблюдается при тиреотоксикозе: усиленный сердечный систолитический выброс при учащенных сокращениях сердца повышает систолическое артериальное давление, ди-астолическое же остается нормальным. У людей, страдающих тиреотоксикозом, в связи с избыточным продуцированием гормона тире-оксина и усилением обмена веществ наступает похудение, появляется пучеглазие, дрожание пальцев рук, сердцебиение. Часто гипертония встречается у женщин при развитии климакса - климактерическая гипертония.

67. . Этиология, патогенез гипертонической болезни.
Гипертоническая болезнь стойкое повышение АД, в основе кот лежит первичное нарушение сосудистого тонуса в результате нарушения нейрогуморальной регуляции.
В клинике принято делить гипертоническую болезнь на три стадии: I транзи-торная, или преходящая, когда на фоне нормального АД периодически возникают приступы гипертеизии; II стабильная: стойкое повышение АД; III стадия органных изменений с атеросклеротическим повреждением сосудов.
Этиология и патогенез. Этиологическим фактором развития гипертонической болезни принято считать нарушение процессов высшей нервной деятельности.
Iстадия хар-ые черты: 1) стойкость и длительность без явлений нормализации; 2) высокую инертность; 3) высокую чувствительность к специфическим раздражителям; 4) способность усиливаться от посторонних раздражений. В результате невроза сосудодвигательный центр приходит в состояние патологического доминантного возбуждения, которое реализуется спазмом периферических сосудов.
Гипертония переходит во II стадию, и в стабилизации АД в этом случае принимают участие многие другие факторы, действующие по принципу порочных кругов, когда результирующее действие усиливает причину, его вызвавшую. Основными «порочными кругами» являются следующие: почечный, хеморецепторный, эндокринный, барорецепторный.
Длительное стойкое повышение сосудистого тонуса приводит к атеросклеротическому повреждению сосудистой стенки, и гипертония переходит в III стадию стадию органных изменений. Характерными особенностями этой стадии являются также компенсаторная гипертрофия миокарда с последующим переходом в сердечную недостаточность и развитие соединительной ткани в почках с закреплением почечного порочного круга на морфологическом уровне.

68. Этиология, патогенез, классификация почечных гипертензий.
Почечаня гипертензия – артериальная гипертензия, патогенетически связанная с патологией почек. Почечная гипертензия относится к вторичным (симптоматическим) гипертензиям, встречается в 5 -10% всех случаев артериальной гипертензии. Характерными признаками заболевания помимо повышения артериального давления (выше 140/90 мм рт.ст.) является стойкое повышение диастолического давления, молодой возраст больных, высокая частота злокачественного течения гипертензии, низкая эффективность медикаментозного лечения.
Классификация:
На практике часто используется классификация, согласно которой все почечные гипертензии разделяются на три большие группы.-Ренопаренхиматозные гипертензии – возникают вследствие одностороннего или двустороннего диффузного поражения паренхимы (тканей) почек, в том числе при:
хроническом пиелонефрите;-поликистозе почек и других врожденных аномалиях почек;-диабетическом гломерулосклерозе;-хроническом гломерулонефрите;-туберкулезном поражении почек;-диффузных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, системной склеродермии).
Помимо этого, паренхиматозная почечная гипертензия может возникнуть вследствие воспалительных стриктур мочеточников или уретры, при мочекаменной болезни, при механическом сдавлении мочевыводящих путей (опухоли, кисты, спайки).
Реноваскулярные гипертензии – возникают вследствие поражения одной или обеих почечных артерий. Частота выявления данной патологии составляет 1% всех больных артериальной гипертензией. Возникает при:-атеросклеротическом поражении почечных сосудов (2/3 всех случаев);-фибромышечной гиперплазии почечных артерий;-аномалиях развития почечных артерий;-механическом сдавлении.
Смешанные почечные гипертензии– возникают при сочетанном поражении ткани и сосудов почек (при нефроптозе, опухолях и кистах почек, врожденных аномалиях почек и их сосудов).
Как и почему развивается почечная гипертензия
Механизм развития почечной гипертензии связывают с тремя основными моментами:-задержка ионов натрия и воды;-активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС);-угнетение депрессорной системы почек (почечные простагландины и калликреинкининовая система (ККС)).
Пусковым моментом для развития почечной гипертензии является уменьшение почечного кровотока и клубочковой фильтрации, как вследствие диффузных изменений паренхимы, так и при поражении сосудов почек. В ответ на снижение почечного кровотока в почках увеличивается реабсорбция натрия (а вслед за ним и воды). Задержка натрия и воды приводит к увеличению объема внеклеточной жидкости и компенсаторной гиперволемии, что в свою очередь сопровождается повышением концентрации натрия в стенке сосудов. Избыток натрия вызывает набухание сосудистой стенки и повышение ее чувствительности к ангиотензину и катехоламинам (альдостерону).
Активация РААС также является одним из значимых звеньев развития почечной гипертензии. Ренин – протеолитический фермент, выделяемый почками. Сам по себе ренин не оказывает прессорного действия, однако, соединяясь с а2-глобулином сыворотки крови, он превращается в высокоактивное вещество – ангиотензин-ll. Ангиотензин-llобладает способностью прямо повышать уровень артериального давления, а также усиливает выделение надпочечниками гормона альдостерона, который стимулирует реабсорбцию ионов натрия в почках. Одновременно с описанными выше механизмами компенсаторные возможности почек, направленные на понижение артериального давления (путем активации выделения простагландинов и ККС) постепенно истощаются. Таким образом, возникает порочный круг, в результате которого развивается стойкое повышение артериального давления.

69. Этиология, патогенез, характеристика гемодинамических гипертензий.
Могут развиваться при изолированном поражении сердца (миокарда, проводящей системы клапанного аппарата) или наружных сосудов. Причиной повышения артериального давления в таких случаях являются изменения системного кровотока, которые чаще носят компенсаторно-приспособительный характер. При этом повышается преимущественно систолическое артериальное давление. При недостаточности кровообращения ПА и более тяжелой степени может развиваться застойная артериальная гипертензия. Повышение артериального давления в этих случаях идет параллельно нарастанию кардиальной декомпенсации. По мере ее устранения артериальное давление может, полностью нормализоваться. В основе механизма возникновения последней лежат нарушения почечной гемодинамики, церебральная гипоксия, повышающая возбудимость сосудодвигательного центра, вторичный гиперальдостеронизм. При застойной гипертензии систолическое и диастолическое артериальное давление чаще повышается умеренно, гипертонические кризы нехарактерны. Офтальмологические нарушения незначительны. Иногда к застойной гипертензии может присоединяться гипертоническая болезнь, и тогда диагностика усложняется. Важным дифференциальным признаком застойной артериальной гипертензии является нормализация артериального давления при уменьшении или ликвидации недостаточности кровообращения.
Нередко артериальную гипертензию обусловливает недостаточность полулунных клаанов аорты, которая бывает врожденной или приобретенной (ревматизм, эндокардит, сифилис). Она встречается при атеросклерозе, расслаивающей аневризме аорты, системных заболеваниях соединительной ткани, ревматоидном артрите, болезни Бехтерева и обусловливается сопутствующей этим заболеваниям дилатацией фиброзного клапанного кольца.
Артериальная гипертензия при аортальной недостаточности связана с поступлением части крови из аорты, ведущим к увеличению сердечного выброса и минутного объема сердца, вследствие чего гипертензия приобретает систолический характер. Диастолическое артериальное давление при этом, напротив, снижается, а пульсовое давление растет. Низкое диастолическое артериальное давление и недостаточное кровенаполнение коронарных артерий вследствие диастолической регургитации крови в левый желудочек являются причиной возникновения болей в сердце. Если основное заболевание, вызвавшее недостаточность аортального клапана, осложняется поражением почек (нефросклерозом), то появляется тенденция к повышению диастолического и уменьшению пульсового артериального давления.
Артериальное давление при полной атриовентрикулярной блокаде обусловливается увеличением ударного объема крови, поскольку в период длительных диастолических пауз повышаются кровенаполнение левого желудочка и конечное диастолическое давление. Этим объясняется систолический характер артериальной гипертензии. Иногда возникают гипертонические кризы, и тогда систолическое артериальное давление повышается до 200 мм рт. ст. и более. Этому способствует нарушение регионарного кровоснабжения мозга, сопровождающееся активизацией симпатикоадреналовой системы. Определенную роль в возникновении кризов играет также ухудшение почечной перфузии, обусловливающей гиперактивность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. В последнем случае значительно повышается не только систолическое артериальное давление, но и диастолическое. Диагноз ставится при регистрации на электрокардиограмме полной поперечной блокады сердца.
Часто гемодинамическая гипертензия является следствием атеросклеротического поражения аорты. Эта патология наиболее характерна для лиц старших возрастных групп. Непосредственной причиной гипертензии у них могут быть нарушение кровоснабжения и гипоксия мозговых центров, участвующих в регуляции артериального давления, уменьшение количества и изменения функциональных свойств баро- и хеморецепторов дуги аорты и синокаротидной зоны вследствие атеросклеротического поражения, снижение эластичности и утрата аортой «демпфирующих» свойств, особенно при распространённом тяжелом атеросклеротическом процессе, сопровождающемся кальцинозом сосудистой стенки.

70. Обструктивный тип альвеолярной гиповентиляции – возникает при уменьшении проходимости воздухоносных путей (сужении воздухоносных путей) и повышении сопротивления воздушному потоку. При этом повышается неэластическое сопротивление воздушному потоку. Причины обструкции верхних дыхательных путей:-попадание инородных предметов в просвет верхних дыхательных путей,-спазм мышц гортани – ларингоспазм (при истерии, воздействии низкой температуры),-утолщение стенок дыхательных путей вследствие воспаления (например, при дифтерии), сдавление стенок дыхательных путей извне (опухолью, увеличенной щитовидной железой, абсцессом),-западание языка во сне, при приступе эпилепсии,-психогенные (при истерии) и рефлекторные (при вдыхании раздражающих веществ) причины.
При обструкции верхних дыхательных путей возникает стенотическое дыхание (инспираторная одышка). Удлиняется фаза вдоха из-за запаздывания включения тормозного рефлекса Геринга-Брейера.
Причины обструкции нижних дыхательных путей:-попадание в просвет мелких бронхов и бронхиол различных жидкостей (рвотные массы, вода, гной),-повышение тонуса гладкой мускулатуры бронхов (бронхоспазм),-отек слизистой бронхов (аллергический, воспалительный, застойный),-гиперсекреция слизи бронхиальными железами,-рубцовая деформация бронхов,-клапанная обструкция бронхов,-эмфизема легких.
При обструкции нижних дыхательных путей возникает экспираторная одышка (затрудненный выдох). Увеличивается фаза выдоха из-за развития экспираторного коллапса.
Повышение резистивного (неэластического) сопротивления воздушному потоку приводит к «удорожанию» процесса вентиляции. Для выполнения вдоха и выдоха необходимо участие дополнительной дыхательной мускулатуры, что со временем может привести к ее утомлению и развитию дыхательной недостаточности.
Обструктивные нарушения вентиляции встречаются при :-бронхиальной астме,-хроническом обструктивном бронхите,-аллергических заболеваниях,-недостаточности левых отделов сердца (застойные явления),-хронической обструктивной эмфиземе.
Спирометрические изменения при обструктивной недостаточности: -увеличивается ООЛ,-смещение ДО в сторону резервного объема вдоха,-увеличение ОЕЛ за счет увеличения ООЛ,-нормальное ЖЕЛ или несколько сниженное,-снижение ОФВ1,-снижение индекса Тиффно ниже 70%.
Рестриктивный тип альвеолярной гиповентиляции– возникают при ограничении расправления легких в результате действия внутрилегочных и внелегочных причин.Внутрилегочные причины:-диффузные фиброзы различного происхождения (альвеолиты, грануломатозы, гематогенно-диссеминированный туберкулез, пенвмокониозы, коллагенозы),-отек легких различного генеза (воспалительный, застойный, токсический), -повышение давления в сосудах малого круга кровообращения,-очаговые изменения в легких (доброкачественные и злокачественные опухоли, ателектазы, кисты, инфильтраты),-обширные пневмонии,-дефицит сурфактанта или его повреждение (при действии на сурфактантную систему хлора, табачного дыма, этилового спирта, ионизирующей радиации, больших концентраций кислорода, вирусов).Внелегочные причины:-изменения в плевре и средостении (экссудативные плевриты, пневмоторакс, опухоли плевры и средостения, увеличения сердца),-изменения грудной клетки и дыхательной мускулатуры (деформация грудной клетки, окостенение реберных хрящей, ограничение подвижности позвоночника, поражение диафрагмы, ожирение, истощение),-изменение органов брюшной полости (увеличение печени, метеоризм, асцит, ожирение, воспалительные заболевания органов брюшной полости).
При рестриктивном типе повышается эластическое сопротивление дыханию. Дыхание становится поверхностным, частым, уменьшается глубина вдоха. Происходит энергетическое «удорожание» вентиляции, увеличение работы дыхательных мышц, их утомление и снижение работоспособности.
Признаки рестриктивных нарушений:-снижение ЖЕЛ,-снижение ОЕЛ,-снижение ООЛ,-снижение МВЛ,-уменьшение альвеолярной вентиляции.

71.ЭТИОЛОГИЯ.ПАТОГЕНЕЗ, ПРОЯВЛЕНИЯ НАРУШЕНИЯ РЕГУЛЯЦИИ ДЫХАНИЯ.
К нарушению альвеолярной вентиляции приводят:
- нарушение функции дыхательного центра вследствие прямого действия на ЦНС различных патогенных факторов или рефлекторно (через хемо-, барорецепторы).
При дефиците и избытке возбуждающей афферентации (у новорожденных), и избытке и дефиците тормозной импульсации,
- нарушение функции мотонейронов спинного мозга при опухолях спинного мозга, сиринго-миелии, полиемиелите,
- нарушение функции нервно-мышечного аппарата при поражении нервов, иннервирующих дыхательные мышцы (воспаление, травма, авитаминоз), при затруднении передачи импульса (при миастении, ботулизме, столбняке), при нарушении функции самих мышц (при миозите, дистрофии).
- нарушение подвижности грудной клетки при деформации ребер, позвоночника, окостенении реберных хрящей, асците и т.д.
- нарушение целостности грудной клетки и плевральной полости. Целость плевральной полости обеспечивает создание постоянного транспульмонального давления, которое поддерживает легкое в расправленном состоянии. При нарушении целостности плевральной полости, в нее попадает атмосферный воздух, транспульмональное давление снижается, и легкое спадается. Скопление воздуха в плевральной полости и повышение в ней давления называется пневмоторакс. Регуляция дыхания осуществляется дыхательным центром, расположенном в ретикулярной формации продолговатого мозга.
В основе периодического дыхания лежит понижении возбудимости дыхательного центра.
Причины возникновения:
органические поражения головного мозга - травмы, инсульты, опухоли, воспалительные заболевания, при ацидозе, диабетической и уремической комах, эндогенных и экзогенных интоксикациях, иногда у детей и у людей старческого возраста во время сна.

72. Этиология, патогенез, проявления нарушений вентиляционно-перфузионных отношений. Нарушение диффузионной способности альвеол.
Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений - основная причина гипоксемии при большинстве заболеваний легких.
Возможны два типа нарушений вентиляционно-перфузионных отношений:- преобладание вентиляции над кровотоком (региональная гипервентиляция) и
преобладание кровотока над вентиляцией (регинальная гиповентиляция).-Региональная гипервентиляция приводит к увеличению физиологического мертвого пространства и снижению эффективности вентиляции. При этом обычно сохраняется нормальный газовый состав крови, однако, газообменная эффективность такой вентиляции снижена, дыхание неэкономично и больные не способны длительно поддерживать такой режим вентиляции.
Региональная гиповентиляция является причиной гипоксемии. При плохой вентиляции альвеол даже при хорошем кровоснабжении оттекающая от этого участка кровь недостаточно артериализирова-на (насыщение артериальной крови кислородом снижается до 84-77%).
Снижение соотношения вентиляция / кровоток наблюдается при:-альвеолярной гиповентиляции (при обструктивных заболеваниях легких, деформациях грудной клетки, легочно-плевральных сращений),-- увеличении минутного объема крови (при гиперволемиях, полицитемии).
Увеличение соотношения вентиляция / кровоток наблюдается при:-гипервентиляции (при локальной закупорке, стенозе или спазме легочной артерии), - уменьшении минутного объема крови (гиповолемии, шок, коллапс).
Снижение диффузии наолюдается при утолщении слоя жидкости на поверхности альвеол, отечности альвеолярной мембраны, увеличении объема интерстициальной жидкости, плазменной фракции крови.
Специфическое нарушение диффузионной способности легких - «альвеолярно-капиллярный блок», вызывают следующие заболевания: Системные заболевания с поражением легких(саркоидоз, бериллиоз; заболевания соединительной ткани, туберкулез, карциноматоз, нейрофиброматоз;) и Заболевания, при которых первично поражаются легкие(интерстициальные пневмониты, включая синдром Хаммена-Рича, экзогенный аллергический альвеолит).

73. Этиология. Патогенез. Характеристика нарушений легочной перфузии.
Неадекватность легочно-капиллярного кровотока уровню альвеолярной вентиляции возникает при развитии гипер- или гипотензии малого круга кровообращения.
Гипертензия бывает:
1. Прекапиллярная легочная гипертензия. обусловленная повышением сопротивления в мелких сосудах системы легочного ствола или капиллярах (в норме среднее кровяное давление в ле¬гочной артерии 12-16 мм рт.ст.), развивающаяся при спазме артериол, сдавлении, облитерации или обструкции капилляров легочных сосудов, что приводит к уменьшению объема эффектив¬ной легочной перфузии.
Возникает при:
- значительном эмоциональном напряжении,
- стрессовых ситуациях,
- раздражении рецепторов легочных сосудов,
- тромбоэмболии,
- гипоксемии.
Рефлекс Швачка-Парина - падение систолического АД и ЧСС, увеличение кровенаполнения се¬лезенки и вазодилятация в скелетных мышцах. Это защитный рефлекс, направленный на уменьшение притока крови в малый круг кровообращения и предотвращение отека легких. Возникает при резком повышении давления в стволе легочной артерии вследствие раздражения барорецепторов.
2. Посткапиллярная легочная гипертензия, обусловленную уменьшением оттока крови по сис¬теме легочных вен, характеризуется застойными явлениями в легких.
Возникает при:
- сдавлении легочных вен опухолью, спайками,
- заболеваниях, приводящих к левожелудочковой недостаточности (митральном стенозе, кар¬диосклерозе, гипертонической болезни, инфаркте миокарда).
3. Смешанная легочная гипертензия.
Возникает при:
- Рефлексе Китаева - сужение легочных артериол (увеличение прекапиллярного сопротивле¬ния) при повышении давления в легочных венах,
- врожденных пороках сердца со сбросом крови слева направо при дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок, открытом артериальном протоке.
Легочная гипотензия развивается при
- гиповолемии различного генеза (шок, коллапс),
пороках сердца со сбросом крови справа налево (тетрада Фалло, атрофия клапанов легочной артерии)- при этом значительная часть венозной крови, минуя легочные капилляры, поступает в артерии большого круга и появляется примесь венозной крови в артериальной крови,
- снижении сократительной функции правого желудочка,
- недостаточности левых отделов сердца, когда снижение перфузии происходит на фоне застой¬ных изменений в легких.

74. Этиология, патогенез нарушений пищеварения в полости рта и нарушения функции пищевода. Нарушения аппетита.
Нарушение аппетита. Ощущение голода и сытости обусловлены активностью пищевого центра, расположенного в гипоталамусе, ядра которого реагируют на уровень глюкозы в крови. Вентромедиальные ядра вызывают чувство сытости, вентролатеральные – чувство голода.
Различают следующие виды нарушения аппетита:
Гиперрексия – патологическое повышение аппетита, сочетается часто с полифагией (повышенным потреблением пищи), булемия – волчий аппетит – крайняя степень повышения аппетита.Гиперрексия возникает при:-- заболеваниях ЦНС (неврозы, опухоли нервной системы, слабоумие),--эндокринных желез (тиреотоксикоз, сахарный диабет, инсулиномы),--после резекции кардиальной части желудка.
Гипорексия – патологическое снижение аппетита.
Анорексия – патологическое отсутствие аппетита.
Виды анорексии:-Интоксикационная анорексия – возникает при интоксикациях (опухоли, инфекции) и угнетении пищевого центра токсическими метаболитами.-Диспепсическая анорексия – возникает при заболеваниях ЖКТ.-Нейродинамическая анорексия – возникает при реципрокном торможении пищевого центра при рвоте, болевом синдроме.-Невротическая анорексия – возникает при отрицательных эмоциях, стрессе.-Нервно-психическая анорексия - возникает при сознательном ограничении от пищи при навязчивом представлении об излишней полноте.
Парорексия – извращение аппетита, стремление употреблять в пищу несъедобные вещества (мел, известь, уголь). Обусловлена изменениями в периферической и центральных частях вкусового анализатора.
Изжога (pyrosis) – ощущение жжения за грудиной или в надчревной области, обусловленное забрасыванием желудочного содержимого в пищевод.
Рвота (vomitus) – непроизвольное выбрасывание содержимого пищеварительного тракта через рот.
Нарушение жевания возникают при:-нарушении целостности зубов (разрушении эмали и дентина зубов - кариес),-нарушении прикуса,-воспалительных процессах в зубах (пульпит, пародонтоз),-завышении пломбы более чем на 0,6 мм,-нарушении движения нижней челюсти (артриты височно-нижнечелюстного сустава),-патологии жевательной мускулатуры (травмы, воспаления, нарушение иннервации),-воспалительные процессы в слизистой полости рта (стоматиты, гингивиты).
При плохом разжевывании развиваются следующие изменения:-травмируется слизистая полости рта, пищевода и желудка плохо пережеванной пищей,-угнетается моторика желудка,-уменьшается рефлекторное выделения желудочного и панкреатического соков,-замедляется желудочное пищеварения и задерживается пища в желудке.
Нарушение слюноотделения:-Увеличение слюноотделения (гиперсаливация, сиалорея) – возникает при непосредственной и рефлекторной стимуляции центра слюноотделения, расположенного в продолговатом мозге.
Сиалорея бывает первичной (врожденной) и приобретенной. Врожденная сиалорея редкая патология (например, синдромы Глязера, Вейерса-2).Приобретенная сиалорея возникает при:-поражениях ЦНС (бульбарные параличи, болезнь Паркинсона, эпидемический энцефалит, арахноидиты),-воспалительных процессах в полости рта и желудке,-токсикозах беременных,-гельминтозах,-заболеваниях пищевода,-действии ряда лекарственных препаратов (пилокарпин, физостигмин).
При гиперсаливации возникают следующие изменения:-обезвоживание (т.к. суточное количество слюны может увеличиваться до 8-14 л, в норме 1-1,5 л),-гипокалиемия (т.к. слюна содержит большое количество калия),-нарушение желудочного пищеварения, т.к. происходит нейтрализация кислого желудочного сока заглатываемой щелочной слюной,-мацерация кожи и воспалительные изменения области губ,-попадание слюны в дыхательные пути и инфицирование их микроорганизмами полости рта.-Уменьшение слюноотделения (гипосаливация) – возникает при:-разрушении ткани слюнных желез при патологических процессах в них (воспалительные, опухоли),-нарушение оттока слюны по слюнным протокам при закупорке их камнями, сдавлении опухолью,-обезвоживании,-лихорадке,-эндокринных заболеваниях (сахарном диабете, гипотиреозе), -приеме лекарственных препаратов (гипотензивные препараты, диуретики),-болезни Шегрена (аутоиммунное заболевание, сопровождающееся снижением секреции желез ЖКТ, слюнных желез, синовиальных жидкостей).
Ксеростомия – сухость полости рта. При гипосаливации возникают следующие изменения:-нарушается разжевывание и проглатывание пищи,-слизистая полости рта травмируется плохо пережеванной пищей,-угнетается моторика желудка,-уменьшается рефлекторное выделения желудочного и панкреатического соков,-замедляется желудочное пищеварения и задерживается пища в желудке,-активация микрофлоры полости рта из-за снижения количества слюны, выполняющей защитные функции, что приводит к воспалительным процессам в полости рта (глоссит, стоматит, гингивиты),-возникает множественный кариес зубов.
Нарушение глотания.
Выделяют три фазы акта глотания – ротовую, глоточную и пищеводную.Ротовая фаза акта глотания нарушается при заболеваниях полости рта и глотки, при парезах языка, психических расстройствах. Глоточная фаза акта глотания нарушается при ботулизме из-за нарушения высвобождения ацетилхолина в синапсах и развитии блокады передачи возбуждения.Пищеводная фаза акта глотания возникает при бешенстве. Возникает затруднение проглатывание воды, так как для проглатывания воды требуется максимальное закрытие входных отверстий в нос и трахею.При нарушении глотания наступает истощение организма, попадание содержимого полости рта в дыхательные пути и развитие аспирационной пневмонии.Нарушение функции пищевода. Функция пищевода заключается в перемещении пищевого комка с помощью перистальтических сокращений мышц стенки пищевода.
Патология пищевода возникает при следующих заболеваниях:-Гипертрофия кардии – наследственное заболевание, характеризующееся увеличением массы и тонуса циркулярных мышц нижней части пищевода. Эвакуация пищи при этом замедляется, пищевод растягивается, появляется загрудинная боль.-Ахалазия кардии – возникает при нарушении иннервации интрамуральных нервных сплетеней (мейснеровского и ауэрбаховского). При ахалазии возникает спазм пищевода с расслаблением пищевода выше места спазма. Нарушается открытие кардии, пища растягивает стенки пищевода, возникает истончение стенки пищевода. Длительная ахалазия приводит к дисфагии, тошноте, рвоте, аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути, аспирационной пневмонии.-Недостаточность кардии – возникает при недостаточности гастрина и снижении тонуса блуждающего нерва, которые в норме регулируют тонус кардии. При этом возникает неполное закрытие пищеводного отверстия, заброс желудочного содержимого в пищевод – гастро-эзофагальный рефлюкс и воспаление слизистой пищевода с развитием пептических эзофагитов и язв. При длительном течении эзофагита развивается рубцовое сужение пищевода.-Сужение пищевода – развивается в связи с рубцеванием при ожогах (химических, термических), при развитии в нем опухолей, сдавлении извне (аневризма аорты, опухоли, абсцессы). При сужении пищевода нарушается проглатывание пищи, истощение организма – кахексия.-Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) – возникают из-за повышения внутрибрюшного давления, при переедании, врожденном недоразвитии соединительно-тканных структур. При развитии ГПОД развивается рефлюкс-эзофагит, возможно ущемление скользящей грыжи.-Дивертикулез - образование в стенка пищевода выпячиваний - возникает при врожденной недостаточности соединительной ткани. В дивертикуле пища застаивается, загнивает, стенка пищевода истончается, возможно ее перфорирование, инфицирование средостения.-Варикозное расширение вен внутри стенки пищевода – возникает при портальной гипертензии (цирроз печени). Возможен разрыв варикозно расширенных истонченных сосудов с массивным кровотечением.

75. Патофизиология желудка.
Нарушение секреции и моторики желудка.
В желудочной секреции выделяют две стадии:-сложно – рефлекторная (условно-рефлекторная – при виде пищи, ее запах) и безусловно-рефлекторная – с рецепторов полости рта).-нейро-химическая - начинается при попадании пищи в желудок и непосредственном раздражении рецепторов желудка.
В условиях патологии выделяют пять типов желудочной секреции:-Возбудимый тип – характеризуется быстрым и интенсивным нарастанием секреции в первую фазу и относительно медленным спадом во вторую фазу. Соотношение интенсивности секреции между фазами сохраняется. Моторика желудка характеризуется гиперкинезом.-Тормозный тип – секреция и моторика желудка снижены в обе фазы.-Астенический тип – в первую фазу происходит быстрое нарастание секрета и наблюдается бурная моторика, но этот процесс длится недолго. Во вторую фазу наступает быстрый спад секреции и гипокинезия желудка.-Инертный тип – в первую фазу секреция нарастает медленно, но затем долго держится на высоком уровне и медленно угасает. Аналогично ведет себя и моторика желудка.-Хаотичный тип - характеризуется полным отсутствием закономерностей секреции и моторики желудка.- Возбудимый тип характерен для гиперацидных гастритов, тормозный и астенический тип – для онкологических заболеваний и гипоацидных состояний. Хаотический тип возникает при язвенной болезни желудка.
Гиперсекреция и гиперхлоргидрия – обнаруживается кислый желудочный сок натощак, рН желудочного сока ниже 1,5, дебит соляной кислоты более 2 ммоль/л.
Возникает при:-гиперацидных гастритах,-язвенной болезни желудка,-синдроме Золлингера-Эддисона (опухоль поджелудочной железы, продуцирующей гастрин).
При этом включаются следующие компенсаторные реакции:-При снижении рН до 1 прекращается выработка гастрина, который стимулируют выработку соляной кислоты.-Увеличивается продукция щелочного слизистого секрета, который адсорбирует ионы Н+.-Возникает гиперсаливация и нейтрализация щелочной слюной кислого желудочного сока.-Высвобождение гистамина из слизистой желудка (при действии избытка соляной кислоты) увеличивает проницаемость сосудов желудка и усиливает секрецию желудочных желез. При этом происходит усиленная транссудация в полость желудка жидкости, содержащей белки, которые выступают в роли буфера и нейтрализуют избыток Н+.
Если компенсаторных механизмов оказывается недостаточно, развивается стойкое повышение кислотности желудочного сока.
Нарушение пищеварения при гиперхлоргидрии:-возникает стойкий спазм привратника, так как для нейтрализации кислого содержимого желудка требуется много времени,-пища застаивается в желудке, -начинаются процессы гниения и брожения, что приводит к отрыжке, изжоге, рвоте,-уменьшается количество кашицы, поступающей в кишечник, -развивается неполное голодание,-из-за сниженного поступления пищевой кашицы в кишечник возникают запоры.
Гипосекреция и гипохлоргидрия. Возникает при глубоких структурных изменениях железистого аппарата желудка при:-гипоацидных гастритах,-опухолях желудка.
Нарушения пищеварения при гипосекреции и гипохлоргидрии:-не активируется пепсин, что приводит к нарушению переваривания белков,-снижается продукция гастрина, что приводит к недостаточности кардиального сфинктера,-возможен рефлюкс-эзофагит,-появляются отрыжка «тухлым» из-за снижения бактерицидного действия соляной кислоты, изжога,-в желудке усиливаются процессы гниения и брожения, что приводит к метеоризму,-эвакуация пищевого комка из желудка ускоряется,-наступает зияние привратника,-пищевые комки в большом количестве попадают в двенадцатиперстную кишку, хуже пропитываются дуоденальным соком,-снижается выработка секретина, что приводит к нарушению выделения панкреатического сока и нарушению переваривания жиров, белков и углеводов,-возникает недостаточность пищеварения, гиповитаминозы,-пищевая кашица в большом количестве в неподготовленном виде попадает в кишечник, раздражает рецепторы и усиливает перистальтику кишечника и вызывает диарею,-развивается обезвоживание организма.
Ахилия - отсутствие в желудочном соке ферментов вследствие нарушения функции главных клеток. Ахилия бывает:-Функциональная – при сохраненном железистом аппарате, но нарушении его функции. Возникает при стрессах, авитаминозах. Обратима.- Органическая – развивается при необратимом поражении железистого аппарата желудка, например, при атрофическом гастрите. Приводит к нарушению пищеварения. Необратима.

76. Этиология, патогенез нарушений пищеварения в кишечнике.
Нарушение пищеварения в тонком кишечнике возникает при нарушении желчеобразования и нарушении внешней секреции поджелудочной железы.
1. Уменьшение или полное прекращение поступления желчи в кишечник - ахолия -возникает при: нарушении образования желчи в печени (гепатиты, циррозы);
нарушении желчевыделения вследствие закупорки камнями, опухолью, сужении или дискинезии желчевыводящих путей.
Ахолия симптомокомплекс, развивающийся в результате непоступления желчи в кишечник и нарушении пищеварения (нарушение расщепления и всасывания жиров). Желчь активизирует панкреатическую липазу и эмульгирует жиры и жирорастворимые витамины. Желчь повышает тонус и усиливает перистальтику кишечника, оказывает бактериостатическое действие на кишечную микрофлору, предупреждая развитие гнилостных процессов. Желчь участвует в пристеночном пищеварении, создавая благоприятные условия для фиксации ферментов на мембранах микроворсинок энтероцитов.
2. Уменьшение или полное прекращение секреции панкреатического сока (панкреатическая ахилия) возникает при:
- органических поражениях поджелудочной железы (хроническом панкреатите, опухоли); закупорке протока поджелудочной железы камнем, опухолью;
расстройствах нейрогуморальных механизмов регуляции панкреатической секреции
(нарушение выделения секретина при ахлоргидрии).
При панкреатической ахилии возникают следующие расстройства:нарушение переваривания жиров (стеаторея); нарушение переваривания белков; нарушение переваривания углеводов; снижение аппетита, повышение слюноотделения; тошнота, рвота; развитие диареи; истощение организма.

77. Нарушение двигательной активности кишечникаъ
Ускорение перистальтики – диарея, понос.
Причины возникновения:-воспалительные процессы в ЖКТ,-раздражение рецепторов непереваренной пищей;-гипохлоргидрия,-лекарственные препараты;-неврогенные расстройства (активация блуждающего нерва),-избыточная продукция вазоактивного кишечного пептида.
Выделяют следующие виды диарей (по механизму развития):-Секреторная диарея – развивается при инфекционных заболеваниях, интоксикациях (опухолевых). При этом увеличивается выделение воды, развивается диарея.-Гиперосмолярная диарея – развивается при повышении в кишечнике осмотически активных веществ, которые связывают воду, раздражают рецепторы кишечника.-Гиперкинетическая диарея – развивается при усиленной перистальтике кишечника.-Экссудативная диарея – развивается при воспалительных процессах в кишечнике.-Парадоксальная диарея – развивается при непроходимости кишечника.
При этом ускоряется эвакуация пищевых масс, нарушаются процессы переваривания и всасывания, развивается понос.
Диарея приводит к следующим изменениям:-обезвоживание организма,-нарушение электролитного обмена, нарушение КОР, -истощение организма, -нарушение переваривания и всасывания пищевых веществ в кишечнике.
Замедление перистальтики – запоры бывают:- Спастические – возникают в результате спазма стенки кишки, затрудняющего продвижение пищевой кашицы. Возникают при отравлении свинцом, ртутью, лекарственными препаратами, при психическом перенапряжении, депрессии.-Атонические – возникают при снижении тонуса кишечной стенки и ослаблении перистальтики.
Они возникают при:-скудном питании, приеме легко усвояемых, бедных клетчаткой продуктов с недостаточным содержание калия и кальция,-гиперхлоргидрии (чрезмерное переваривание пищевых масс в желудке),-авитаминозе В1, сопровождающемся нарушением образования ацетилхолина,-поражениях прямой кишки (трещины, геморрой, воспалительные процессы в прямой кишке)Запоры приводят к следующим изменениям:-- снижается выделение кишечного сока и тормозится активность его ферментов, что приводит к нарушению кишечного пищеварения, -растяжение кишечника, повышение проницаемости кишечной стенки, -застой кала, образование каловых масс, -развитие гнилостных процессов, кишечная аутоинтоксикация. Кишечная непроходимость – нарушение проходимости кишечника вследствие механического препятствия или нарушения его функций.Бывает врожденная и приобретенная.Выделяют следующие виды кишечной непроходимости:Механическая непроходимость1.Обтурационная -при оптурации просвета кишки,кровообращения в стенке кишечника не нарушено.2.Странгуляционная- при нарушении кровообращения кишечной стенки,возможно развити некроза кишечника.Динамическая непроходимость:1.Спастическая-при спазме,отравлении солями тяж мет,заболеваниях желчных путей.2.Паралитическая при параличе кишечной стенки.Тромбоэмболическая непроходимостьРазвивается при нарушении кровообращения в кишечной стенке при тромбозе или параличе ее сосудов, возможно развитие гангрены кишкиВ участке непроходимости развивается застойная гиперемия, паралич сосудов, отек, воспаление и некроз. Резко снижается всасывание в кишечнике, однако секреция кишечного сока продолжается. Содержимое кишечника растягивает его отделы выше места непроходимости, раздражает рецепторы и вызывает упорную рвоту. Наступает обезвоживание организма, сгущение крови. Усиливаются процессы брожения, гниения, наступает кишечная аутоинтоксикация.

78. Нарушения обмена веществ при недостаточности печени.
Нарушения обмена веществ при печеночной недостаточности:
Нарушение углеводного обмена:-снижение способности гепатоцитов к синтезу гликогена; снижение способности гепатоцитов к распаду гликогена до глюкозы; подавление глюконеогенеза;-нестабильный уровень глюкозы.
Нарушение липидного обмена:-снижение способности гепатоцитов превращать токсичный свободный холестерин в менее токсичный холестерин-эстер; нарушение образования ЛПВП, обладающих антиатерогенным свойством.
Нарушение белкового обмена:-- снижение синтеза гепатоцитами альбуминов, что приводит к снижению онкотического давления крови и способствует развитию отеков;-- уменьшение синтеза прокоагулянтов, что приводит к развитию коагулопатий и геморрагического диатеза;-- снижение активности процессов дезаминирования аминокислот и синтеза мочевины из аммиака, что ведет к снижению в крови концентрации мочевины и повышению содержания аммиака и свободных аминокислот (аминоацидемии и аминоацидурии).
Нарушение ферментного обмена:-- уменьшение синтеза холинэстеразы, НАД, НАДФ;-- увеличение в крови маркерных печеночных ферментов (орнитин- и карбамилтрансферазы, аргиназы) и трансаминаз (аланин -, аспартат).

·Нарушение обмена витаминов:-снижение всасывания в кишечнике жирорастворимых витаминов -А, Д, Е, К;
уменьшение способности гепатоцитов превращать провитамины в активные витамины (например, бета-каротин в витамин А);-- торможение образования из витаминов коферментов.

79. Нарушение барьерной функции печени. Печеночная кома: этиология, патогенез.
Нарушение антитоксической (барьерной) функции печени:
- повышение содержания в крови токсических продуктов обмена веществ из-за нарушения их обезвреживания печенью - фенол, индол, скатол, кадаверин, путресцин, метионин, аммиак.
Печеночная кома.
Причины возникновения - интоксикация продуктами обмена, обезвреживание которых при печеночной недостаточности нарушено.
Стадии печеночной комы:
1. Стадия психо-эмоциональных расстройств - характеризуется сменой настроения, бессонницей ночью и сонливостью днем, головокружением, плохой памятью.
2. Стадия неврологических расстройств и нарушения сознания - характеризуется спутанным сознанием, бредом, головной болью, общим возбуждением, сменяющейся заторможенностью, тошнотой, рвотой.
3. Стадия собственно комы - полная утрата сознания, подавление всех рефлексов -сухожильных, роговичных, зрачковых, исчезновение альфа - и бета- активности на ЭЭГ, расстройства дыхания, снижение АД.
Различают три варианта печеночной комы:
Шунтовая печеночная кома - возникает при циррозе печени, когда развивается портальная гипертензия.
Печеночно-клеточная кома - возникает при массивном некрозе паренхимы печени, приводящее к нарушениям ее функций.
Смешанная кома - комбинация шунтовой и печеночно-клеточной комы.

80. Этиология, патогенез, проявления обтурационной желтухи(подпеченочная)
Причина возникновения:-камни в желчевыводящих путях;-воспалительный процесс в них;-наличие паразитов в желчном пузыре;-дискинезия желчевыводящих путей;
опухоли желчевыводящих путей;-опухоли головки поджелудочной железы.
Патогенез:-Нарушение оттока желчи-Повышение давления в желчных капиллярах, их перерастяжение-Повышение проницаемости их стенок, обратная диффузия компонентов желчи в кровеносные сосуды.
Для обтурационной желтухе характерно развитие следующих симптомов:-ХОЛЕМИЯ - комплекс нарушений, возникающий при появлении в крови компонентов желчи и в частности желчных кислот (гликохолевой и таурохолевой) прямого билирубина.-Появляются следующие клинические проявления: желтушное окрашивание кожи и слизистых в зеленовато-желтый цвет, повышение содержания холестерина в крови, кожный зуд, снижение АД и брадикардия.-АХОЛИЯ- симптомокомплекс, развивающийся в результате непоступления желчи в кишечник и нарушения пищеварения (нарушение расщепления и всасывания жиров). Желчь активизирует панкреатическую липазу и эмульгирует жиры и жирорастворимые витамины.-Ахолический синдром проявляется в виде: стеатореи, обесцвечивание кала, дисбактериоза, подавлением перистальтики, гиповитаминоз жирорастворимых витаминов (А Д, Е, К).

81. Этиология, патогенез, проявления паренхиматозной желтухи.
Причина - повреждение гепатоцитов при гепатитах.
Стадии паренхиматозной желтухи: Преджелтушная стадия - характеризуется следующими симптомами:-- уробилиногенемия и уробилиногенурия из-за утраты способности печеночных клеток к ферментативному разрушению уробилиногена, поступающего из воротной вены (темный цвет мочи);
- «утечка» через поврежденную мембрану в кровь печеночных трансаминаз;-- снижение образования гепатоцитами прямого билирубина вследствие снижение активности глюкуронилтрансферазы, что проявляется снижением количества стеркобилиногена в кишечнике (испражнения обесцвечиваются).-
Желтушная стадия - характеризуется. Нарастающим снижением образования прямого билирубина из непрямого из-за значительного снижения активности глюкуронилтрансферазы;-- поврежденные гепатоциты начинают выделять желчь в кровеносные сосуды, развивается холемия (желчекровие). В результате этого повышается содержание прямого билирубина в крови и моче;-- уменьшением поступления желчи в кишечник и снижением содержания стеркобилиногена в крови и кале. Третья стадия - может иметь два исхода:-при бурном прогрессировании процесса гепатоциты полностью утрачивают способность захватывать из крови непрямой билирубин и трансформировать его в прямой. При этом уровень непрямого билирубина в крови возрастает, а содержание прямого билирубина снижается. В крови отсутствует уробилиноген. В испражнениях и моче отсутствует стеркобилиноген. Процесс может закончиться развитием печеночной комы;-- при выздоровлении все изменения желчного обмена возвращаются к уровню первой стадии и нормализуются.

82. Этиология, патогенез, проявления надпечоночной желтухи.(гемолитическая)
Причина возникновения - усиленный гемолиз (разрушение) эритроцитов при гемолитических анемиях.
Патогенез:-Усиленный гемолиз (разрушение) эритроцитов-Избыточное образование из гемоглобина биливердина и непрямого билирубина.-Повышение содержания в крови непрямого билирубина.-Увеличивается образование прямого билирубина гепатоцитами.-Избыточное образование уробилиногена и стеркобилиногена в кишечнике.-Уробилиноген, всасавшийся в воротную вену,-весь не разрушается в печени и «проскакивает» в общий кровоток-(в крови и моче определяется уробилиноген - моча приобретает темный цвет).-Избыточное содержание стеркобилиногена в кишечнике приводит к темному окрашиванию испражнений.
При длительной гемолитической желтухе избыточное количество непрямого билирубина оказывает токсическое действие на печень, в результате чего гепатоциты ослабляют способность трансформировать непрямой билирубин в прямой. В результате этого уробилиноген исчезает из мочи, а количество стеркобилиногена в моче и испражнениях снижается, в результате чего моча и испражнения становятся светлее.

. 83. Этиология, патогенез, проявления нарушений клубочковой фильтрации
Нарушение клубочковой фильтрации бывает: снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и повышение скорости клубочковой фильтрации.
Этиология снижения СКФ. 1.Почечные факторы: при диффузном повреждении клубочковогд anпаpаma почек, хронич. прогрессирующие заболевания почек, повышение внутриканальцевого гидростатического давления.
2. Внепочечные факторы: стеноз почечной артерии, абсолютное или относительное снижение объема крови, почечный кровоток может уменьшать увеличение симпатической активности, так как почки богато иннервированы адренергическими нервными окончаниями.
Отмечаются следующие изменения: олигурия (<400 мл), анурия (<100 мл), накопление в крови веществ- мочевина и креатинин, нарушение состава внеклеточной жидкости накоплением водородных ионов и развитием гипёркалиемии.
Увеличение СКФ отмечается
при беременности, при снижении онкотического давления плазмы, при введении солевых растворов, при повышении тонуса выносящей артериолы и (или) расслаблении приводящей артериолы (например, при сахарном диабете, в стадии подъема температуры при лихорадке).
При увеличении клубочковой фильтрации отмечаются следующие изменения:
дегидратация, нарушение баланса натрия и др. электролитов, уменьшение ОЦК, увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции

84.КАНАЛЬЦЕВОЙ СЕКРЕЦИИ
. Нарушение канальцевой секреции. Задержка в крови пенициллина и продуктов его превращений может оказать токсическое действие на организм. Нарушение секреции мочевой кислоты встречается как наследственный дефект. Накопление в крови мочевой кислоты и мочекислых солей приводит к развитию так называемой почечной подагры. Усиленная секреция калия отмечается при избытке гормона альдостерона и при употреблении мочегонных средств. Потеря калия (калиевый диабет) приводит к гипокалиемии и тяжелым расстройствам различных функций.
Ведущим тубулярным синдромом, в основе которого лежит нарушение канальцевой секреции, является канальцевый ацидоз. Основной механизм развития канальцевого ацидоза - торможение аммнио-и ацидогенеза и секреции Н-ионов в канальцах нефронов, что затрудняет взаимосвязанную реабсорбцию Na+ и гидрокарбонатов и выведение из организма кислых продуктов в виде титруемых кислот.
Причинами нарушения ацидо- и аммониогенеза являются: 1) длительные почечные заболевания с выраженными повреждениями или атрофией канальцев; 2) наследственный дефект синтеза ферментных систем, обеспечивающих активную секрецию водородных ионов (почечный канальцевый ацидоз); 3) прием некоторых мочегонных препаратов - ингибиторов фермента карбоангидразы, например диакарба.
Нарушение канальцевой реабсорбции
Реабсорбция – это обратное всасывание профильтровавшихся веществ в кровь.
При нарушении реабсорбции воды может быть:
Полурия – увеличение суточного диуреза более 2-2,5 л. Развивается при увеличении клубочковой фильтрации и уменьшении канальцевой реабсорбции жидкости.
Причины:1. Внепочечные:-повышенное поступление воды в организм, приводящее к увеличению ОЦК и почечного кровотока;-повышение в моче осмотически активных веществ, например, глюкозы при сахарном диабете или мочевины при хронической почечной недостаточности;-уменьшение осмолярности плазмы крови, например, при гипонатриемии, сопровождающееся уменьшением выделения АДГ;-несахарный диабет при врожденном или приобретенном недостатке АДГ;-прием диуретиков;2. Почечные:-- нечувствительность канальцев к АДГ (нефрогенный несахарный диабет) и нарушение поворотно- противоточного механизма.
Олигурия уменьшение суточного диуреза менее 1 л, является следствием уменьшения фильтрации и увеличения реабсорбции жидкости.
Причины:1. Внепочечные:-обезвоживание;-снижение АД ниже 80 мм рт.ст.;-увеличение осмолярности крови (гипернатриемия), сопровождаемая увеличенной секрецией АДГ;-гиперонкия;-снижение эффективного фильтрационного давления;-повышение тонуса приносящих артериол;-затрудненный отток мочи;-сгущение крови;-2. Почечные:- увеличение реабсорбции воды в почечных канальцах и собирательных трубочках.
Анурия – суточный диурез больного не превышает 50 мл, возникает при значительном снижении клубочковой фильтрации и увеличении канальцевой реабсорбции.
Возникает при снижении АД ниже 50 мм рт. ст.
Нарушение реабсорбции натрия – возникают при нефротическом синдроме, характеризующемся массивными отеками. Связано с понижением активности альдостерона и АДГ. При интерстициальных заболеваниях в почках может возникнуть нарушение чувствительности канальцевых клеток к альдостерону и АДГ, способствующее натрийурезу и полиурии.
Нарушение реабсорбции калия – возникает при снижении реабсорбции калия в канальцах почек под действием избыточного содержания альдостерона.
Нарушение реабсорбции белка приводит к канальцевой протеинурии. О повреждении канальцев может свидетельствовать наличие в моче бета-2-микроглобулинов, которые, легко фильтрируясь в клубочках, должны полностью реабсорбироваться в канальцах.
Нарушение реабсорбции глюкозы приводит к глюкозурии. Глюкоза полностью не реабсорбируется и выделяется с мочой. Глюкозурия сопровождается полиурией и полидипсией.
Нарушение аммониогенеза и ацидогенеза – при тубулопатиях задерживаются Н+ и развивается почечный метаболический ацидоз. При нарушении реабсорбции аминокислот развивается цистинурия – выведение аминокислот с мочой (в норме аминокислоты полностью реабсорбируются в проксимальных канальцах).
При нарушении концентрационной функции канальцев почек при пиелонефритах, интерстициальном нефрите, начальных стадиях хронич. почеч. недостаточности возникает:Гиперстенурия – увеличение относительной плотности мочи выше нормы. Возникает при увеличении реабсорбции жидкости в канальцах почек.- Гипостенурия – снижение относительной плотности мочи ниже нормы. Наблюдается при нарушении концентрационной функции почек. Отражает тяжёлое поражение канальцев почек.- Изостенурия – постоянная плотность мочи, не меняющаяся в течение суток и соответствующая плотности плазмы крови. Свидетельствует о полном прекращении осмотического концентрирования мочи.

85. . Этиология, патогенез, характеристика острой почечной недостаточности.
ОПН синдром, характерным признаком которого является внезапное нарушение функции почек, сопровождающееся накоплением в крови азотистых шлаков и прогрессирующей азотемией.
Некоторые формы ОПН (в отличие от ХПН) могут быть обратимыми при своевременном устранении повреждающего фактора.
Этиология ОПН В зависимости от этиологических факторов ОПН подразделяют на следующие виды:Пререналъная,Реналъная,Постреналъная,Ареналъная.
Патогенез ОПН
1.Гипоперфузия почек (нарушение внутрипочечного кровообращения) является пусковым механизмом развития ОПН.
2.Ишемия почек
3.Прекращение или уменьшение доступа О2 к клетке, прежде всего приводит к нарушению функций митохондрий в связи с нарушением синтеза АТФ. Так как АТФ снабжает клетки энергией, поэтому падение синтеза АТФ прямо или косвенно вызывает повреждение клетки. Например, снижение АТФ, регулирующей функцию Na+, K+- АТФ-азы -> приводит к увеличению внутриклеточного Na+, потере К+, деполяризации клеточной мембраны, -> притоку воды в клетку, -> осмотическому взрыву клетки, -> гибели клетки. Снижение АТФ вызьшает также изменение кальциевого статуса в клетке, посколь ку нарушается выкачивание кальция из клетки и увеличивается цитозольный кальций -> активируется процесс расщепления внутриклеточных белков, липидов, нуклеиновых кислот -> нарушается цитоскелет клетки.
4. Ишемическое повреждение эндотелия способствует увеличению проницаемости эндотелия, диффузии плазмы и повышению вязкости крови в сосудах почек. Наряду с этим ишемия влияет на гладко-мышечные клетки сосудов, вызывая дисбаланс между продукцией медиаторов, обусловливающих ва-зоконстрикцию и вазодилатацию, и способствуя нарушению регуляции внутрипочечного сосудистого тонуса.
5. Продолжающаяся гипоперфузия сопровождается прогрессирующим повреждением клеток проксимальных канальцев и последующим нарушением канальцевой реабсорбции и секреции. Расстройства функций обнаруживаются и в дистальных канальцах.
6. Необратимые изменения или некроз клеток вызывают увеличение проницаемости плазменной части мембраны клетки и развитие закупорки просвета канальцев продуктами распада клеток, образовавшимися цилиндрами, диффузии гломерулярного фильтрата в интерстиций.
7. Последствиями этих процессов являются сдавление канальцев отечным интерстицием с повреждением апикальной части клеток канальцев, дисфункция канальцев, увеличение внутриканальцевого давления, потеря эпителиального барьера и уменьшение скорости гломерулярной фильтрации.
Стадии ОПН
1. Начальная (от нескольких часов до нескольких суток),
2. Олигоанурическая - стадия стабилизации повреждения почек (продолжительность 10-14 суток, при тяжелых формах ОПН - до 6 недель),
3. Стадия восстановления диуреза (длительность в среднем 20 дней),
4. Стадия выздоровления (от 6 до 24 месяцев).


86. Этиология, патогенез хронической почечной недостаточности. Уремия, ее механизмы и проявления.
ХПН - синдром, развивающийся вследствие постепенного снижения функций почек, обусловленного прогрессирующей гибелью нефронов. ХПН - в большинстве случаев - необратимый процесс.
Этиология ХПН. Этиологическими факторами ХПН являются хронические прогрессирующие заболевания почек воспалительной (хронич. гломерулонефрит, хронич. пиелонефрит и др.), сосудистой (гипертоническая болезнь, стеноз почечной артерии), метаболической (диабетический гломерулосклероз, амилоидоз, подагра) природы.
Стадии ХПН
1. Латентная стадия - стадия снижения почечного резерва, т.е. стадия снижения способности к максимально достигаемому уровню клубочковой фильтрации. Клиренс креатинина снижается до 50-60 мл/мин, концентрация креатинина возрастает до 0,18ммоль/л.
2. Азотемическая стадия - возникает при склерозировании более 50% нефронов. Клиренс креатини-на снижается до 10-50 мл/мин, концентрация креатинина составляет от 0,19 до 0,71 ммоль/л. Развивается азотемия.
3. Уремическая стадия - начинается с появлением олигурии и особенно выражена при анурии. Клиренс креатинина снижается до 10 мл/мин, концентрация креатинина- 1,3 ммоль/л. Развивается уремия.
Уремия - это синдром, характеризующийся отравлением организма уремическими токсинами, тяжелой азотемией, гипергидратаций, нарушением электролитного баланса, некомпенсированным метаболическим ацидозом и нарушением функции всех важнейших систем.
При уремии развиваются следующие симптомы:
уремическая энцефалопатия проявляющаяся сильной головной болью, патологическими рефлексами, нарушение сна, спутанностью сознания, утратой сознания; уремическая кардиопатия - повышение АД (из-за активации РААС системы и гипергидратации), гипертрофия миокарда, аритмии, боли в сердце, шум трения перикарда; уремическая гастро- и энтеропатия - гиперсаливация, тошнота, рвота, язвенные поражения ЖКТ, желудочно-кишечные кровотечения; уремический пневмонит - развитие легочной гипертензии и повышение проницаемости легочных сосудов с появлением хрипов, одышкой, кашлем, дыхательной недостаточностью; уремическая остеодистрофия - остеомаляция, остеопороз, оссалгии, так как костная ткань теряет кальций, что усугубляется гипокальциемией

87. Патологические составные части мочи, механизмы их образования. Патогенез почечных отеков.
Наиболее характерными патологическими составными частями мочи являются: белок (в нормальной моче содержится небольшое количество белка следы 0,1 г/24 ч), эритроциты (в норме 25 в поле зрения), лейкоциты (в норме 25 в поле зрения), цилиндры эпителиальные, эритроцитарные, лейкоцитарные.
Появление белка в моче в значительных количествах (1 г/24 ч и выше) свидетельствует в большинстве случаев о повреждении гломерулярного фильтра, как правило сопровождающемся увеличением проницаемости гломерул для белков плазмы (гломерулярная протеинурия). Повышение проницаемости клубочкового фильтра для белков наблюдается также при застойной сердечной недостаточности. Иммунохимическими методами доказана идентичность большинства белков мочи белкам плазмы. Наряду с альбуминами при гломерулонефритах в мочу выделяются и глобулины. Причиной протеинурии может быть также значительно возросшая концентрация нормальных плазменных белков. Появление эритроцитов в моче в значительном количестве (гематурия) наблюдается при гломерулонефритах разного генеза и наряду с этим может иметь место при механическом повреждении мочевых путей (уролитиазе). Выделение с мочой значительного количества лейкоцитов (лейкоцитурия) возникает в большинстве случаев при наличии инфекции в мочевых путях. Эритроцитарные или лейкоцитарные цилиндры, обнаруживаемые в моче, как правило, свидетельствуют о наличии патологии почек (гломерулонефрит, пиелонефрит). Отеки при нефротическом синдроме. При развитии нефротического синдрома ведущее место в формировании отека принадлежит резкому уменьшению содержания белков плазмы крови- гипопротеинемии. Это обусловлено большой потерей белков плазмы крови с мочой. Протеинурия связана с повышением проницаемости почечных клубочков и нарушением обратного всасывания белков почечными канальцами. Усиленная транссудация жидкости из капилляров в ткани и развитие динамической лимфатической недостаточности могут спо собствовать появлению гиповолемии с последующей мобилизацией альдостеронового механизма задержки натрия и антидиуретического механизма задержки воды в организме.

88. . Нарушения корково-гипоталамо-гипофизарной регуляции желез внутренней секреции. Классификация, характеристика эндокринопатий.
Нарушение трансгипофизарной регуляции. Трансгипофизарная регуляция является основной для щитовидной, половых и коры надпочечных желез. Она представляет собой трехступенчатый каскад усиления первичного регуляторного сигнала. Первая ступень включает образование в нейросекреторных клетках медиобазальной части подбугорья нанограммовых количеств олигопептидов, которые опускаются по аксонам до капилляров срединного возвышения и через венозные сосуды ножки гипофиза достигают аденогипофиза. Здесь они либо стимулируют, либо тормозят образование тропных гормонов. Стимулирующие олигопептиды получили название либеринов или рилизинг-факторов (от англ. release - освобождать). К их числу относятся тиреолиберин, гонадолиберины, соматолиберин и др. Тормозящие олигопептиды называют статинами, например тиростатин, соматостатин и др. Их соотношение между собой определяет образование соответствующего гормона.
Вторая ступень начинается с образования в аденогипофизе тропных гормонов (уже в микрограммовых количествах) - соматотропного (СТГ), или соматотропина, гонадотропных (ГТГ) и др. Эти тропные гормоны, действуя на соответствующие мишени, включают третью ступень. Из них тиреотропный, гонадотропные, адренокортикотропный гормоны стимулируют в соответствующих железах внутренней секреции образование гормонов, а СТГ вызывает в разных органах образование соматомединов - полипептидных гормонов, через которые и оказывает свое действие. Этих продуктов образуется уже намного больше. Они осуществляют генерализованное и относительно длительное влияние.
Избирательное нарушение образования в гипоталамусе того или иного либерина, а возможно и усиление образования статина, приводит к нарушению образования соответствующего тропного гормона в аденогипофизе. Так, например, недостаточное образование гонадолиберинов вызывает сокращение продукции гонадотропных гормонов, снижение выработки тиреолиберина, торможение продукции тиреотропного гормона и т.д.
Нарушение парагипофизарной регуляции. Парагипофизарный путь является главным образом нервно-проводниковым. Через этот путь осуществляется секреторное, сосудистое и трофическое влияние центральной нервной системы на функцию желез внутренней секреции. Для мозгового слоя надпочечников, островков Лангерганса и паращитовидных желез это важнейший путь регуляции. В функции других желез играют важную роль оба пути регуляции. Так, например, функция щитовидной железы определяется не только выработкой тиреотропного гормона (ТТГ), но и симпатической импульсацией. Прямое раздражение симпатических нервов увеличивает поглощение йода железой, образование тиреоидных гормонов и их освобождение. Денервация яичников вызывает их атрофию и ослабляет реакцию на гонадотропные гормоны.
Нарушения транс- и парагипофизарной регуляции являются важнейшим механизмом дисфункции желез внутренней секреции. Выделяют различные варианты нарушений функции железы. Гипофункцией обозначают снижение образования гормонов данной железой, гиперфункцией - усиление их образования. При нарушении функции одной железы говорят о моногландулярном процессе, расстройство функций нескольких желез обозначают как плюригландулярный процесс. Нарушения функции железы могут быть парциальными, когда страдает образование какого-либо одного из нескольких секретируемых железой гормонов (например, в надпочечниках), либо тотальными, когда нарушается образование всех секретируемых железой гормонов. Различные расстройства (те или иные виды патологии) эндокринной системы, именуемые эндокринопатиями, сопровождаются самыми разнообразными и обьгано прогрессирующими нарушениями следующих процессов: - воспроизводство и формообразование организма в целом и его составных частей; - дифференцировка, деление, созревание, питание, рост клеток и межклеточных структур; - метаболические, структурные и физиологические процессы, происходящие в организме; - сохранение устойчивой и мобильной координации, интеграции и согласованности в деятельности взаимосвязанных, взаимозависимых и взаимовлияющих уровней организации организма в целом; - обеспечение постоянства внутренней среды, оптимальной адаптации, резистентности, жизнедеятельности, работоспособности и продолжительности жизни организма. Те или иные эндокринопатии приводят к множественным нарушениям деятельности как регуляторных (нервной, иммунной, гуморальной и др.), так и исполнительных (кровообращения, дыхания, пищеварения, выделения и др.) систем. Разнообразные гормональные нарушения, в том числе и эндокринные заболевания, далеко не всегда связаны с первичными расстройствами деятельности той или иной эндокринной железы. Эндокринная патология может возникать в результате повреждения любого звена и уровня нейроэндокринной системы. В силу тесных взаимосвязей между звеньями центрального и периферического (как железистого, так и внежелезистого) отделов тех или иных эндокринных комплексов, возникающая сначала моноэндокринная патология рано или поздно перерастает в сложную полиэндокринную патологию. Различают следующие основные формы эндокринопатии: - гипо-, гипер- и дисфункции различных звеньев, уровней и комплексов эндокринной системы: - гипофункция проявляется недостатком синтеза и/или специфического эффекта гормона; - гиперфункция характеризуется избытком синтеза и инкреции гормона и/или его эффекта; - дисфункция проявляется существенным изменением соотношения как количества, так и качества (активности) гормонов, синтезируемых эндокринной железой, либо синтезом не характерного для здорового организма гормона; - первичные и вторичные; - наследственные и приобретённые (как внутриутробно, так и в постнатальном периоде); - препубертатные, пубертатные и постпубертатные; - абсолютные и относительные; - парциальные, субтотальные и тотальные; - острые и хронические; - обратимые и необратимые; - компенсированные и некомпенсированные; - лёгкой, средней и тяжёлой степени тяжести. Нарушения деятельности эндокринной системы могут вызывать все известные в патологии повреждающие факторы (социальные, информационные, психогенные, биологические, химические, физические), особенно действующие в неблагоприятных условиях внешней и внутренней сред организма.

89. Парциальная и тотальная гипофункция передней доли гипофиза.
Гипопитуитаризм недостаточность содержания гормонов гипофиза.
Причины. Гипофункция аденогипофиза может развиваться после перенесенного менингита или энцефалита, нарушения кровообращения в гипофизе (тромбоз, эмболия, кровоизлияние), черепно-мозговой травмы с повреждением основания черепа, а также в результате белкового голодания.
Гипосфнкция аденогипофиза может проявляться гипофизарной кахексией, гипофизарной карликовостью и гипофизарным гипогонадизмом.
Гипофизарная кахексия развивается при тотальной гипофункции аденогипофиза, проявляющейся снижением образования практически всех гормонов, что приводит к нарушению всех видов обмена веществ и прогрессирующему истощению.
Гипофизарная карликовость, или гипофизарный нанизм, развивается в случае недостаточности соматотропина и характеризуется прогрессирующим отставанием в росте и массе тела (к периоду завершения формирования организма рост обычно не превышает 110 см у женщин и 130 см у мужчин), старческим видом лица (морщины, сухая и дряблая кожа), недоразвитием половых желез и вторичных половых признаков в сочетании с первичным бесплодием. Интеллект в большинстве случаев не нарушен, однако нередко выявляются признаки снижения умственной работоспособности и памяти.
Гипофизарный гипогонадизм развивается при недостатке половых гормонов, обусловленном гипофункцией аденогипофиза. Он проявляется:
у мужнин евнухоидизмом, для которого характерны недоразвитие яичек и наружных половых органов, слабовыраженные вторичные половые признаки, высокий (женоподобный) тембр голоса, бесплодие, развитие женоподобной фигуры, ожирение;
у женщин женским инфантилизмом, сопровождающимся недоразвитием молочных желез, поздним началом менструаций, нарушением менструального цикла вплоть до аменореи, бесплодием, астеническим телосложением, эмоциональной неустойчивостью.

90. Этиология, патогенез гиперсомии и гипосомии.
К гиперсомии относятся гипофизарный гигантизм и акромегалия.
Гипофизарный гигантизм - чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов - по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии.
В этиопатогенезе выделяют следующие факторы:
Поражение нейронов коры и/или гипоталамуса, приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки соматостатина, вследствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофиза, например, при эозинофильной аденоме гипофиза, либо вследствие повышенной чувствительности тканей и органов к СТГ.
Проявления:- увеличение роста, превышающее норму (обычно, выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин). Механизмы: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей (главным образом - линейного) под действием СТГ.- несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (чаще органы также увеличены - спланхномегалия; реже - относительно уменьшены в сравнении со значительно возросшим ростом). В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов (например, сердца и печени). Механизм: разная чувствительность клеток, органов и тканей к СТГ. В органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируется паренхима и фиброзная ткань.- непропорциональное развитие мышц. При возникновении заболевания степень развития мышц обычно соответствует размерам тела. Затем начинает отставать. Развивается слабость мышц, их гипотония, нередко - гипотрофия. При физической нагрузке наступает быстрое утомление. Механизм: дегенеративные изменения миофибрилл, разрастание соединительной ткани.- гипергликемия, нередко развивается сахарный диабет, поскольку СТГ является контринсулярным гормоном.- гипогенитализм. Характеризуется недоразвитием внутренних и внешних половых органов, нередко бесплодием. Механизм: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов.- психические расстройства (эмоциональная неустойчивость, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, психастения). Механизмы: поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние индивида; длительная негативная стресс-реакция, вызванная у пациента фактом заболевания; гипертиреоз, который нередко сочетается с гигантизмом.
Акромегалия (от гр. akros - крайний, отдалённый, megas - огромный) - диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе - поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов развития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ.
Проявления:-- увеличение размеров кистей и стоп за счёт периостального роста костей, стимулируемого СТГ.-- огрубение черт лица (увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок).-- увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки). На раннем этапе болезни функция их адекватна, но постепенно развиваются признаки полиорганной недостаточности, сочетающиеся с гиперплазией элементов соединительной ткани-- утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов.-- увеличение языка (макроглоссия) с отпечатками зубов на нём.-- расстройства обмена веществ: стойкая гипергликемией, нередко – сахарный диабет; повышение в крови уровня холестерина, лецитина, кетоновых тел. Механизм: липолитическое, анаболическое, контринсулярное действие избытка СТГ.-- половые расстройства (снижение полового влечения, импотенция; у женщин дисменорея и нередко галакторея). Механизмы: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов, при галакторее гиперсекреция пролактина.-- парестезии, особенно в области кистей и стоп (акропарестезии). Механизмы: сдавление нервных стволов, проходящих в костных каналах или углублениях, в связи с периостальным утолщением костей, гипертрофией и уплотнением мягких тканей.
Гипосомия - гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм) развивается при дефиците СТГ и/или соматолиберина. Характеризуется низким ростом, гипогликемией, гипоспланхнией, отрицательным азотистым балансом.


91. Этиология, патогенез, характеристика болезни и синдрома Иценко-Кушинга.
Гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизм). Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 20-50 лет. Синдром гиперкортицизма включает ряд заболеваний, сопровождающихся избыточной секрецией стероидных гормонов корой надпочечников, в том числе болезнь и синдром Иценко-Кушинга.
Синдром Иценко-Кушинга – опухоль коры надпочечников – кортикостерома, кортикобластома, юношеская дисплазия коры надпочечников. Это заболевание первично-надпочечникового генеза.
Этиология окончательно не установлена. Предрасполагающими факторами являются черепно-мозговые травмы, сотрясения головного мозга, энцефалиты, роды, беременность. Чаще всего при болезни Иценко-Кушинга имеется базофильная аденома гипофиза. В основе патогенеза болезни Иценко-Кушинга лежит ослабление нейромедиаторного гипоталамического контроля за выработкой гипофизом кортикотропина, что ведет к гиперсекреции кортикотропина передней долей гипофиза. Гиперсекреция кортикотропина вызывает гиперплазию коры надпочечников и повышение секреции кортикостероидных гормонов. Таким образом, развивается гиперкортицизм, обусловливающий развитие всей клинической симптоматики болезни и синдрома Иценко-Кушинга.

100. Патофизиология эпифиза (гипер- и гипофункция).Гипофункция. Снижение выработки мелатонина и соот-но снижение его антигонадотропного действия приводит к преждевременному половому созреванию. Это заболевание наз ранняя макрогенитосомия. Этиология. Причинами яв-ся опухоли эпифиза. Повышенная продукция гонадотропных гормонов стимулирует продукцию тестостеронов и эстрогенов. Рано появл вторич половые признаки, менструации, сперматогенез, повышенная сексуальная возбудимость, больные низкорослые, половые органы не увеличены не повозрасту. Вследствие повышения внутричерепного давления- головная боль, тошнота, рвота. Гиперфун-ия эпифиза. Наоборот, из зарезкого подавления продукции гонадотропных гормонов. Нарушается процесс полового созревания, что приводит к половому инфатилизму. Не развив-ся вторич полов признаки, поздняя менструации, сперматогенез, бесплодие. Может быть витилиго.

92. Этиология, патогенез, формы, проявления гипертиреоза.
Гипертиреоз - синдром, вызываемый повышением функции щитовидной железы. Резко выраженный гипертиреоз называют тиреотоксикозом. Гипертиреоз, в зависимости от места, где произошло первичное нарушение, можно разделить на первичный, вторичный и третичный. Причинами первичного гипертиреоза может быть нарушение функции щитовидной железы, развивающееся при таких болезнях, как диффузный токсический зоб (базедова болезнь, болезнь Грейвса, болезнь Парри), тиреотоксическая аденома щитовидной железы. Причиной вторичного гипертиреоза может являться развитие ТТГ-секретирующей опухоли аденогипофиза, а причиной третичного гипертиреоза - нарушение в гипоталамусе.
В целом наиболее частой причиной развития гипертиреоза является диффузный токсический зоб. Считается, что при этом заболевании в организме вырабатываются тиреоидстимулирующие антитела, которые, подобно ТТГ, способны связываться с рецепторами на базальной мембране тиреоцита, что приводит к активации клетки. Одновременно уровень ТТГ в крови больных снижен по механизму обратной связи.
Гипертиреоз сопровождается нарушением энергетического и повышением основного обмена, усилением потребления кислорода, расстройством различных видов обмена, похуданием, нарушением функции ЦНС, сердечно-сосудистой системы и других органов.
Психо-эмоциальная неустойчивость – перепады настроения, повышенная раздражительность, чувство беспокойства, возбужденная речь, невозможность сосредоточиться, тревожный сон. Тремор пальцев рук, дрожание всего тела, часто диспепсическе расстройства (нарушение аппетита, понос, тошнота, рвота). Больные теряют массу тела, в тяжелых случаях кахексия.
Энергетический обмен. Трийодтиронин разобщает окисление и фосфорилирование в митохондриях клеток, в результате чего энергия окисления НАД2Н и НАДФ2Н не аккумулируется в АТФ и рассеивается. Уменьшение синтеза АТФ увеличивает концентрацию его предшественников - АДФ и неорганического фосфата, также изменяется перенос АДФ в митохондрии, поскольку трийодтиронин связывается с переносчиком АДФ транслоказой, что, в свою очередь, усиливает окислительные процессы и тем самым рассеивание энергии. Это ведет к увеличению основного обмена.
Углеводный обмен. При гипертиреозе усиливается обмен углеводов, увеличивается утилизация глюкозы тканями. Активируется фосфорилаза печени и мышц, следствием чего является усиление гликогенолиза и обеднение этих тканей гликогеном. Повышается активность гексокиназы и всасывание глюкозы в кишечнике, что сопровождается алиментарной гипергликемией. Активируется инсулиназа печени. Это в совокупности с гипергликемией вызывает напряженное функционирование инсулярного аппарата и в случае его неполноценности может привести к развитию сахарного диабета. Кроме того, усиление пентозофосфатного пути обмена углеводов способствует повышенному образованию НАДФ2Н.
Белковый обмен. На белковый обмен тиреоидные гормоны в больших дозах оказывают главным образом катаболическое действие, что приводит к отрицательному азотистому балансу. Усиливается выделение азота, фосфора и калия с мочой, указывающее на клеточный распад. Увеличивается выделение аммиака. В крови повышается уровень остаточного азота и азота аминокислот. С повышенным катаболизмом белка связано развитие таких симптомов диффузного токсического зоба, как атрофия мышц и остеопороз.
Жировой обмен. В связи с усилением энергетического обмена больные тиреотоксикозом худеют главным образом за счет уменьшения запасов жира в жировых депо. Уменьшение запасов жиров происходит вследствие: а) мобилизации жиров из депо за счет сенсибилизации симпатических нервных окончаний в жировой ткани; б) ускорения окисления жиров в печени; в) торможения перехода углеводов в жиры. В связи с усилением окисления жира увеличивается образование кетоновых тел. При одновременном дефиците углеводов это приводит к нарушению их окисления и, следовательно, к гиперкетонемии и кетонурии. Повышенный распад жиров приводит к развитию общего похудания больных диффузным токсическим зобом.
Водный и минеральный обмен. Повышение в крови концентрации тиреоидных гормонов вызывает увеличение: а) относительного содержания воды в организме в связи с похуданием; б) объема плазмы; в) скорости фильтрации воды через капиллярные стенки; г) диуреза в связи с усилением почечного кровотока и клубочковой фильтрации; д) потоотделения; е) потери воды с выдыхаемым воздухом. При этом усиливается выведение кальция, фосфора и калия из организма.
Центральная нервная система и другие органы. Тиреоидные гормоны оказывают выраженное влияние на центральную нервную систему. Возбудимость коры головного мозга повышается. В клетках коры, ствола головного мозга и передних рогов спинного мозга развиваются токсически-дегенеративные изменения. Меняется возбудимость гипоталамических вегетативных центров, а в связи с этим и функция внутренних органов.
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стойкая тахикардия, наклонность к мерцанию предсердий. В основе этого явления лежит повышение чувствительности миокарда к адреналину и норадреналину в связи с увеличением количества бета-адренергических рецепторов под влиянием тиреоидных гормонов. Возможно также, что при распаде тиреоидных гормонов образуются активные продукты, способные функционировать как псевдокатехоламины. Усиление работы сердца вызывает его гипертрофию и дистрофические изменения. Нарастание возбуждения симпатического отдела нервной системы приводит к повышению тонуса артериол и развитию гипертонии, развитию тремора. Снижение количества гликогена в печени уменьшает ее дезинтоксикационную функцию и способность синтезировать белки. Повышена влажность и температура кожи. Развивающийся в ряде случаев при диффузном токсическом зобе экзофтальм (пучеглазие), так же как и изменение кожи голеней и кистей (акропатия), может быть следствием аутоиммунного повреждения тканей.

93. Этиология, патогенез, формы, проявления гипотиреоза.
Гипотиреоз - состояние, возникающее при недостатке тиреоидных гормонов в организме. Так же как и гипертиреоз, он может быть первичным, вторичным и третичным. Первичный гипотиреоз встречается при тиреоидите Хасимото, дефектах биосинтеза тиреоидных гормонов, тиреоидэктомии, лечении радиоактивным йодом, недостаточном поступлении йода в организм и других патологических процессах в железе. Вторичный и третичный гипотиреоз являются следствием выпадения регуляторных влияний (поражения гипофиза, дефицит тиролиберина). Наиболее выраженную форму гипотиреоза у взрослых называют микседемой. Синдром, который развивается у детей в связи с полной недостаточностью щитовидной железы, называют кретинизмом. Кретинизм характеризуется выраженной задержкой роста и своеобразной внешностью больного. В основе кретинизма лежит, как правило, аплазия щитовидной железы. Такие больные медленно развиваются, отличаются малым ростом, короткой шеей, короткими руками и ногами, выпяченным животом, голова относительно большая, квадратная, спинка носа западает, лицо одутловатое с бессмысленным взглядом, язык увеличен, высовывается изо рта. Часто незаращение родничков, нарушение развития зубов. Нарушение психики – кретины, кретиноиды и полная идиотия.
При гипотиреозе наблюдаются следующие нарушения обмена веществ и функций органов:
Энергетический обмен. Гипотиреоз сопровождается уменьшением интенсивности окислительных процессов, что приводит к снижению основного обмена.
Белковый обмен. При функциональной недостаточности щитовидной железы снижается интенсивность синтеза белка. Свидетельством этого является торможение скорости включения метионина в белки тканей. При этом усиливается катаболизм аминокислот, уменьшается содержание РНК в тканях.
Углеводный обмен. Интенсивность обмена углеводов падает. Повышается содержание гликогена в печени в связи со снижением активности фосфорилазы. В результате ослабления активности гексокиназы уменьшается всасывание глюкозы в кишечнике. Следствием замедления окислительных процессов в тканях может быть развитие гиперкетонемии.
Жировой обмен. Скорость синтеза холестерина в печени и надпочечниках снижается, однако еще более замедляется его распад, что ведет к гиперхолестеринемии и способствует развитию атеросклероза.
Эндемический зоб. Особой формой гипотиреоза является эндемический зоб. Он развивается в определенных географических районах, в которых население не получает с пищей достаточного количества йода. Недостаток йода снижает синтез тиреоидных гормонов, что по механизму обратной связи усиливает секрецию ТТГ гипофизом. Это вызывает гиперплазию железы, что вначале компенсирует недостаток тиреоидных гормонов. Однако при продолжающемся дефиците йода эта компенсация оказывается недостаточной для образования тиреоидных гормонов, и развивается гипотиреоз, который в далеко зашедших случаях может перейти в микседему и кретинизм. Внешние проявления сходны с врожденным критинизмом, отличия в наличии зоба и частого синдрома глухонемоты при эндемическом кретинизме. Профилактическое введение йода препятствует возникновению этого заболевания. С этой целью к поваренной соли добавляют 0,002% йодистого натрия или калия. Потребление 6 г соли ежедневно означает прием 120 мкг йодида, что является оптимальной суточной дозой для взрослых
У взрослых гипотиреоз называют микседемой. Больные апатичны, вялы, заторможены, медлительность мышления, ослабление памяти, речь медленная, невнятная, глухая, рефлексы и поведенческие реакции замедленные. Умственная и физическая работоспособность снижены. Черты лица грубеют, становятся невыразительными. Кожа холодная, сухая, гиперкератоз, трофические расстройства, умеренное ожирение, отечность. Отечная жидкость связывается с тканевыми коллоидами, пропитывает ткани и образует слизеподобное вещество - муцин, содержащий гиалуроновую и хондроитинсерную кислоты, в результате происходит утолщение, уплотнение кожи, появляются слизистые отеки, кожа не образует складки. Больным холодно. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы – пульс редкий, слабого наполнения, снижение сократительной способности миокарда, полости сердца расширены.
Со стороны ЖКТ – гипосекреция желудочного сока, ахлоргидрия, нарушение всасывания, метеоризм, запоры, парезы и параличи кишечника.
.
94. Патофизиология паращитовидных желез.
Недостаточность паращитовидных желез, в особенности полное выпадение их функции, ведет к развитию тетании.
Через 48 - 72 часа после удаления паращитовидной железы в случае острого развития явлений обнаруживаются признаки повышенной возбудимости нервов и мышц. Они выражаются в двигательных расстройствах в виде фибриллярных подергиваний мышц, шаткости походки. Конечности как бы деревенеют и не сгибаются, характерна тоническая судорога конечности после перетяжки верхней части ее (рис. 144). В ближайшие часы замечается появление повторяющихся время от времени клонических судорог. Затем развивается характерный острый приступ тетании с проявлениями возбуждения центральной нервной системы, в виде тонических судорог, ларингоспазма, рвоты, сильнейшего поноса. Интенсивность этих явлений у разных животных различна. При тяжелой одышке и сердцебиении первый же приступ может повести к смерти, но чаще животное оправляется от него. Затем наступает второй приступ, иногда третий и т. д. Во время одного из очередных приступов животное погибает в результате спазма дыхательной мускулатуры, диафрагмы и мышц голосовой щели.
В случае хронической тетании эти симптомы выражены слабо. На первый план выступают трофические расстройства кожи и ногтей, исхудание, выпадение шерсти, гнойное поражение глаз, появление катаракты, неправильный процесс окостенения и обызвествления зубов (дентина), разрушение эмали, ведущие к переломам зубов, причем на слизистой оболочке близ места перелома обнаруживаются язвы.
Мясная диета ускоряет наступление приступа, так как при этом в организме быстрее накапливаются разнообразные продукты белкового обмена, которые особенно ускоряют наступление приступа тетании.
Тетания у людей встречается чаще в детском возрасте. Симптомы этого заболевания не так отчетливо выражены, как при экспериментальной тетании. Тетания может возникать и у взрослых, в результате хирургического вмешательства на щитовидной железе и повреждения паращитовидных, вследствие кровоизлияния в эти железы, опухолевых поражений, воспалительных процессов. Спазмофилия, встречающаяся преимущественно у детей, по-видимому, также связана с гипофункцией паращитовидных желез.
Тетания характеризуется склонностью к судорогам, повышенным тонусом мышц лица, затылка, диафра При ларингоспазме наблюдается нарушение дыхания, характеризующееся затрудненным выдохом и признаками кислородного голодания.
У человека чаще всего встречается скрытая форма тетании, которая может проявиться при психических расстройствах, травме, инфекциях.

Общим признаком для всех форм тетании является повышение электрической и механической возбудимости нервов и мышц.
Углеводный, белковый и особенно минеральный обмен при тетании изменен. Многие явления, например гипергликемия, накопление аммиака и некоторых азотистых оснований в крови, вызываются скорее всего судорогами, которые столь характерны для тетании.
Механизм возникновения тетании связан с расстройством минерального обмена.

95. Патофизиология задней доли гипофиза.
Гормоны нейрогипофиза и их основные эффекты. Нейрогипофиз секретирует два гормона пептидной природы антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин) и окситоцин. Оба гормона образуются в нейросекреторных клетках переднего гипоталамуса, поступают по их аксонам в заднюю долю гипофиза, выделяются из терминалей и накапливаются в нейрогипофизе, откуда затем поступают в кровоток.
Антидиуретический гормон усиливает реабсорбцию воды из мочи в дистальных отделах почечных канальцев и является важнейшим регулятором водного баланса организма. Эпителий дистальных почечных канальцев отличается относительно плохой проницаемостью для воды. Поэтому она не может свободно следовать за реабсорбируемым в канальцах натрием, и моча становится относительно гипотоничной. Под влиянием АДГ стенка дистального канальца становится водопроницаемой, вода реабсорбируется по осмотическому градиенту, происходит концентрация мочи и уменьшение ее конечного объема.
Вазопрессорный эффект АДГ выражен лишь при его концентрации, во много раз (примерно 103) превышающей антидиуретическую. В физиологических условиях вазопрессорное действие обычно не проявляется.
Основным регулирующим секрецию АДГ фактором является осмотическое давление крови, которое воспринимается осморецепторным аппаратом, расположенным в той же области гипоталамуса, где образуется АДГ. При повышении осмотического давления крови секреция АДГ усиливается, стимулируется реабсорбция воды в почечных канальцах и гиперосмия крови устраняется. При понижении осмотического давления крови происходят противоположные процессы. Опосредованно через реабсорбцию натрия в регуляции секреции АДГ участвует альдостерон, в свою очередь связанный с изменениями объема крови и почечного кровотока.
На секрецию АДГ оказывают определенное влияние и другие факторы: высокая температура стимулирует, а низкая тормозит секрецию; усиливают ее стрессорные факторы никотин, морфин и др.
Окситоцин вызывает сокращение мышцы матки в процессе родов и активирует процесс лактации в период кормления. О функциях окситоци-на в мужском организме достоверных сведений нет.
Окситоцин принимает участие в репродуктивных процессах и, соответственно, его секреция стимулируется импульсами, связанными с этими процессами: растяжением родовых путей, раздражением наружных половых органов, а также грудных сосков при кормлении грудью.
Нарушение функций нейрогипофиза. Недостаточность эффектов антидиуретического гормона клинически проявляется в виде так называемого несахарного диабета.


96. Патофизиология надпочечников
К гиперфункциональным состояниям коры надпочечников относятся синдромы гиперальдостеронизма, гиперкортизолизма (гиперкортицизма) гипофункциональным состояниям коры надпочечников относится недостаточность коры надпочечников (например, болезнь Аддисона и гипоальдостеронизм).
Гиперальдостеронизм - общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отёков, асцита, гипокалиемии и реноваскулярной артериальной гипертензии.Синдром гиперальдостеронизма может быть первичным или вторичным. В некоторых случаях развивается псевдогиперальдостеронизм.
Первичный гиперальдостеронизм
Причины: альдостеронпродуцирующая аденома клубочковой зоны коры одного из надпочечников, первичная гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников. При этих состояниях развивается синдром Конна (около 80% всех случаев первичного гиперальдостеронизма). Синдром Конна - расстройство, вызывающее чрезмерную секрецию альдостерона и характеризующееся головными болями, полиурией, слабостью, артериальной гипертензией, гипокалиемическим алкалозом, гиперволемией и пониженной активностью ренина.
Основные проявления гиперальдостеронизма:
- Высокий уровень альдостерона в крови в связи с его гиперпродукцией в клубочковой зоне коры надпочечников.- Снижение содержания (активности) ренина и ангиотензина II в плазме крови. Является результатом подавления активности ренин-ангиотензиновой системы в условиях гиперальдостеронизма и гиперволемии, потенцирующей торможение синтеза и секреции ренина.- Гипернатриемия и гипокалиемия вследствие активации реабсорбции Na+ и стимуляции экскреции K+ в канальцах почек в результате непосредственного влияния на них избытка альдостерона.- Артериальная гипертензия. Развивается вследствие увеличения [Na+] в плазме крови (гиперосмия), что обусловливает цепь следующих явлений: активация осморецепторов и стимуляция секреции АДГ ( повышение реабсорбции жидкости в дистальных отделах канальцев почек, пропорциональное гиперосмии ( увеличение ОЦК в суженном сосудистом русле ( повышение сердечного выброса и увеличение АД.- Снижение остроты зрения (иногда слепота). Механизм: нарушение кровоснабжения сетчатки глаза в связи с изменениями в её микрососудах (утолщение стенки, микроаневризмы, повышенная извитость) и расстройствами микрогемоциркуляции (замедление тока крови, ишемия, стаз).
- Нарушения функции почек: гипостенурия (из-за низкого содержания Na+ в моче), олигурия на начальном этапе болезни (в связи с повышенной реабсорбцией Na+), полиурия и никтурия на последующих этапах заболевания, протеинурия. Указанные изменения являются результатом дистрофии эпителия почечных канальцев и гипосенситизации рецепторов эпителия канальцев почек к АДГ вследствие снижением уровня K+ в клетках.- Расстройства нервно-мышечной возбудимости: парестезии, мышечная слабость и гипотония, судороги, вялые (нейрогенные) параличи. Механизмы: гипернатриемия, увеличение уровня Na+ в миоцитах и нервных клетках, гипокалиемия, дефицит K+ в клетках, алкалоз. Указанные отклонения приводят к нарушениям электрогенеза и дистрофическим изменениям.
Вторичный гиперальдостеронизм Причины вторичного гиперальдостеронизма - состояния, вызывающие снижение ОЦК и/или АД. Это обусловливает активацию ренин-ангиотензиновой системы и вторично - гиперпродукцию альдостерона обоими надпочечниками. Наиболее часто к этому приводят сердечная недостаточность, нефроз (с гипоальбуминемией), сопровождающиеся ишемией почечной ткани гломерулонефрит, гидронефроз, нефросклероз, цирроз печени, полиурия. Последствия. Названные и другие состояния приводят к стимуляции синтеза ренина и избыточному образованию ангиотензина (в отличие от первичного гиперальдостеронизма!). Проявления вторичного гиперальдостеронизма и их механизмы: высокий уровень альдостерона в крови, повышенная активность ренина плазмы крови. Другие проявления аналогичны тем, которые наблюдаются при первичном альдостеронизме.

97. Патофизиология сетчатой зоны надпочечников
Адреногенитальные синдромы - изменения в организме, которые развиваются при избыточной секреции андрогенов или эстрогенов сетчатой зоной коры надпочечников. Характер изменения зависит в значительной степени от пола, возраста больного и вида секретируемых гормонов. Различают два основных адреногенитальных синдрома: 1) гетеросексуальный - избыточное образование у данного пола половых гормонов противоположного пола; 2) изосексуальный - раннее или избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу.При врожденной форме нарушается синтез гормонов в коре надпочечников из-за дефицита ферментов 21-гидроксилазы, 11- гидрокислазы и 3-дегидрогеназы. При их недостатке нарушается образование кортизола, кортикостерона и альдостерона, что сопровождается накоплением андрогенных предшественников и увеличением АКТГ. АКТГ из-за дефицита ферментов не может привести к образованию кортизола и альдостерона, стимулирует сетчатую зону, вызывает ее гиперплазию и увеличение секреции андрогенов. Приобретенная форма – андрогеностерома, развивается в любом возрасте, может быть доброкачественной и злокачественной, клинически проявляется как врожденная форма. В отличие от врожденной формы при андрогеностероме нет значительного повышения содержания АКТГ в плазме крови, но увеличено выведение с мочой 17-кетостероидов. Избыточное образование андрогенных стероидов. К группе данных соединений относятся андростендион и адреностерон - слабые андрогены, способные в периферических тканях превращаться в тестостерон. Их гиперпродукция связана с опухолью сетчатой зоны коры надпочечников (андростерома) или ее гиперплазией. По механизму обратной связи они тормозят синтез гонадотропных гормонов, что приводит к атрофии половых желез. У женщин под действием андрогенов атрофируются женские первичные и вторичные половые признаки и развиваются мужские вторичные половые признаки - вирилизм (от лат. virilis - мужской, подобающий мужчине; синоним - маскулинизация, от лат. masculinus - мужской). Различают врожденный и постпубертатный вирильные синдромы. При врожденной форме синдрома у девочек действие андрогенов реализуется уже на этапе внутриутробного развития и при рождении проявляется формированием урогенитального синуса и гипертрофией клитора (ложный женский гермафродитизм). Период полового созревания начинается рано (в 6-7 лет) и протекает по гетеросексуальному типу (мужское телосложение, увеличение мышечной массы в результате анаболического действия гормонов, отсутствие молочных желез, аменорея, акне, низкий тембр голоса). Постпубертатная форма характеризуется олиго- или аменореей, нередко бесплодием, атрофией молочных желез, уменьшением размеров матки и яичников, гирсутизмом. Гирсутизм - это избыточный рост терминальных (или стержневых) волос в андрогензависимых зонах (над верхней губой, на подбородке, щеках, верхней части груди, спины, живота) по мужскому типу. Гирсутизм следует дифференцировать с гипертрихозом - избыточным ростом пушковых и терминальных волос в тех местах, где обычный их рост является нормой как у женщин, так и у мужчин, в том числе в андрогеннезависимых областях. Примерами гипертрихоза являются избыточный рост волос на спине, груди и лице у мужчин, на голенях у женщин.У мужчин избыток андрогенов не сопровождается клиническими проявлениями, поскольку основной андрогенный эффект во взрослом мужском организме оказывает вырабатываемый яичками тестостерон. У мальчиков чрезмерная секреция андрогенов надпочечниками (изосексуальный тип адреногенитального синдрома) проявляется ускоренным ростом, преждевременным появлением вторичных половых признаков, полового влечения, эрекции, увеличением размеров полового члена и мошонки.Избыточное образование эстрогенов. Реже опухоль сетчатой зоны продуцирует эстрогены (кортикоэстрома). У девочек это вызывает преждевременное половое и физическое развитие. У мужчин развивается феминизация, в процессе которой исчезают мужские вторичные половые признаки и появляются женские. Отмечаются изменения телосложения, голоса, отложения жировой ткани по женскому типу.
98. Патофизиология мозгового слоя надпочечников (Гиперкатехоламинемия)Функция мозгового слоя усиливается, как правило, при попадании организма в экстремальные условия. В этих условиях происходит активация симпатоадреналовой системы, что является частью общего адаптационного синдрома. Иногда в основе гиперфункции лежит образование опухоли из клеток мозгового слоя надпочечника или вненадпочечниковой хромафинной ткани - хромаффиномы. Она чаще бывает доброкачественной (феохромоцитома) и реже злокачественной (феохромобластома). Клетки хромаффиномы секретируют катехоламины - адреналин, норадреналин, предшественник - дофамин и иногда серотонин. Количество и соотношение секретируемых продуктов резко варьируют, что создает большие различия в клинических проявлениях заболевания.Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или постоянным повышением артериального давления. Наблюдаются различные изменения деятельности сердца: тахикардия, нарушения ритма типа экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания предсердий.Нарушение обмена веществ характеризуется симптомами умеренного диабета, тиреотоксикоза, гиперхолестеринемии. Для больных с феохромоцитомой типично раннее развитие атеросклероза.Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы, судорогами.Реже феохромоцитома сопровождается желудочно-кишечным синдромом. Он выражается в тошноте, рвоте, запорах, иногда в изъязвлении стенки желудка кишечника с последующим развитием кровотечения.Напротив, гипофункция мозгового слоя надпочечников может служить одним из патогенетических факторов гипотонических состояний.

99. . Этиология, патогенез, классификация, проявления СД.
Са
·харный диабе
·т (лат. diabetes mell
·tus) группа эндокринных заболеваний, развивающихся вследствие абсолютной или относительной (нарушение взаимодействия с клетками-мишенями) недостаточности гормона инсулина, в результате чего развивается гипергликемия стойкое увеличение содержания глюкозы в крови. Заболевание характеризуется хроническим течением и нарушением всех видов обмена веществ: углеводного, жирового, белкового, минерального и водно-солевого.[1][2] Кроме человека, данному заболеванию подвержены также некоторые животные, например кошки. В настоящее время считается доказанной генетическая предрасположенность к сахарному диабету. В патогенезе сахарного диабета выделяют два основных звена: недостаточное производство инсулина эндокринными клетками поджелудочной железы;
нарушение взаимодействия инсулина с клетками тканей организма (инсулинорезистентность) как следствие изменения структуры или уменьшения количества специфических рецепторов для инсулина, изменения структуры самого инсулина или нарушения внутриклеточных механизмов передачи сигнала от рецепторов органеллам клетки. Этиологическая классификация[править | править исходный текст]
I. Сахарный диабет 1-го типа или «юношеский диабет», однако заболеть могут люди любого возраста (деструкция
·-клеток, ведущая к развитию абсолютной пожизненной инсулиновой недостаточности)
Аутоиммунный, в том числе LADA,
Идиопатический
II. Сахарный диабет 2-го типа (дефект секреции инсулина на фоне инсулинорезистентности)
MODY генетические дефекты функции
·-клеток.
* Примечание: категории: «У лиц с нормальной массой тела» и «У лиц с избыточной массой тела» отменены ВОЗ в 1999 году[источник не указан 267 дней].
III. Другие формы диабета:-генетические дефекты (аномалии) инсулина и /или его рецепторов,-заболевания экзокринной части поджелудочной железы,-эндокринные заболевания (эндокринопатии): синдром Иценко Кушинга, акромегалия, диффузный токсический зоб, феохромоцитома и другие,-диабет, индуцированный лекарствами,-диабет, индуцированный инфекциями, -необычные формы иммунноопосредованного диабета, -генетические синдромы, сочетающиеся с сахарным диабетом.
IV. Гестационный сахарный диабет патологическое состояние, характеризующееся гипергликемией, возникающей на фоне беременности у некоторых женщин и обычно спонтанно исчезающее после родов.
* Примечание: следует отличать от беременности, возникшей у пациенток с сахарным диабетом.
Согласно рекомендациям ВОЗ, различают следующие типы сахарного диабета у беременных:
Сахарный диабет 1 типа, выявленный до беременности.
Сахарный диабет 2 типа, выявленный до беременности.
Сахарный диабет беременных под этим термином объединяют любые нарушения толерантности к глюкозе, возникшие во время беременности.
Классификация по осложнениям:-Диабетическая микро- и макроангиопатия.-Диабетическая нейропатия.-Диабетическая ретинопатия.-Диабетическая нефропатия.-Диабетическая стопа.

100 . Нарушения обмена веществ при СД.
Сахарный диабет - эндокринно-обменное заболевание, проявляющееся нарушением углеводного, а затем и других видов обмена. Нормальный обмен веществ - необходимое условие нормальной жизни и функционирования органов и всех систем организма. Основой его являются процессы усвоения и распада, обеспечивающие потребности живого организма. Обмен веществ и энергии осуществляется благодаря взаимодействию тесно связанных между собой процессов обмена белков, жиров, углеводов, минеральных солей, воды и витаминов.
Регулируют обмен веществ центральная нервная и эндокринная системы (гипофиз, щитовидная железа, надпочечники, поджелудочная железа). Нормальный обмен углеводов является условием нормального обмена жиров и белков. Поступающие с пищей углеводы после переваривания и всасывания в кишечнике попадают в кровь в виде легкоусвояемых моносахаридов - глюкозы, фруктозы, галактозы.
Поддержание нормальной концентрации основного моносахарида - глюкозы, усвоение ее тканями различных органов, участие в общем обмене веществ и энергии зависит от полноценного функционирования бета-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, которые продуцируют в кровь гормон инсулин.
При отсутствии или недостаточности инсулина или блокировании его контринсулярными факторами концентрация глюкозы в крови повышается, что обусловливает развитие сахарного диабета.
Из-за недостатка инсулина или из-за других причин затрудняется переход глюкозы в ткани организма, снижается образование гликогена в печени, усиливается образование глюкозы из белков, и в результате содержание глюкозы в крови превышает 7 ммоль/литр, а в тяжелых случаях порой достигает 15-25 ммоль/литр и более.
При концентраций глюкозы в крови свыше 10 ммоль/литр она начинает выделяться с мочой, что сопровождается увеличением количества мочи, усилением жажды, слабостью.
Организм обезвоживается, возникает сухость слизистых оболочек рта и глотки. Потеря глюкозы с мочой, которая может достигать 150-200 г в сутки, приводит к потере веса. При нарушении углеводного обмена изменяется и жировой обмен ("жиры сгорают в пламени углеводов", как говорят биохимики). В крови появляются токсические недоокисленные продукты жирового обмена (ацетон, ацетоуксусная кислота и другие). В моче обнаруживается ацетон и наступает угроза диабетической комы, из которой больного вывести трудно. Ослабляется синтез белков, без которых невозможен рост и восстановление тканей. Усиливается превращение белков в углеводы в печени, в крови нарастает содержание азотсодержащих продуктов распада белков (мочевина), что небезразлично для человека.

101. Патофизиология женских половых желез (гипер- и гипофункция).
Гипергонадизм. если это нарушение возникло до полового созревания, то возникает преждевременное половое созревание, кот заключается в раннем развитии вторичных половых признаков, рано появляются менструации, рост в начале усилен, а потом задерживается в результате преждевременного окостенения эпифизарных хрящей. Идет накопление жира по женскому типу. Развиваются молочные железы и половые органы.
Этиология гипергонадизма. Первичный гипергонадизм - развивается при гормонально активной опухоли яичника. Вторичный - при гиперпродукции гонадотропных гормонов гипофиза (ГТГ). Третичный - при гиперпродукции гонадолиберина в гипоталамусе.
Гипогонадизм.
Причины. Первичный - врожденные нарушения половой дифференцировки, инфекционные факторы, радиация, полное или частичное удаление яичников, травмы, сдавление опухолью. Вторичный - снижение продукции ГТГ. Третичный – уменьшение выработки гонадолиберина гипоталамусом. При гипогонадизме имеют место расстройства менструального цикла, бесплодие, обратное развитие вторичных половых признаков. Ранний климакс.
Патофизиология мужских половых желез (гипер- и гипофункция).
Гипергонадизм.
если это имеет место до полового созревания, то наступает преждевременные половое созревание: рано появляются вторичные половые признаки, развиваются полов органы, рано появляется половое влечение; вначале мальчик быстро растет, а затем происходит задержка роста в результате преждевременного окостенения эпифизарных хрящей.
Этиология. Первичный гипергонадизм - гормонально-активные опухоли. Вторичный - повышенная продукция гонадотропных гормонов в гипофизе. Третичный - при гиперпродукции гонадолиберина в гипоталамусе. При всех 3-х формах гипергонадизма уровень тестостерона повышен. Однако, при первичном уровень ГТГ понижен. При вторичном и третичном уровень ГТГ повышен.
Гипогонадизм.
Причины. Первичный - травмы, переохлаждения, действие радиации, инфекционные факторы, врожденные нарушения половой дефференцировки. Вторичный - снижение продукции ГТГ в гипофизе. Третичный - при пониженной выработке гонадолиберина в гипоталамусе.
Если гипогонадизм наступает до половой зрелости, развивается евнухоидизм. При этом происходит чрезмерный рост костей в длину с запаздыванием заращения эпифизарных зон роста. Наблюдается скудный рост волос на лице и теле с женским типом оволосения. Мышцы недостаточно развиты и слабы, тембр голоса высокий. Распределение жира и строение таза - по женскому типу.

102. ГИПОКОРТИЦИЗМ (НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ)Кортикостероидная недостаточность может быть тотальной, когда выпадает действие всех гормонов, и частичной - при выпадении активности одного из гормонов коры надпочечников.У людей острая тотальная недостаточность надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридрихсена) может возникать при некоторых инфекционных болезнях или нарушениях кровообращения. В связи с быстрым выпадением функции надпочечников развивается коллапс, и больные могут умереть в течение первых же суток.Хроническая надпочечниковая недостаточность характерна для болезни Аддисона (или бронзовой болезни). Причиной развития болезни Аддисона чаще всего является туберкулезная инфекция или аутоиммунный процесс (аутоиммунный адреналит), лежащий, повидимому, в основе патогенеза так называемой идиопатической атрофии коры надпочечников. В основе патофизиологических изменений, возникающих в результате прогрессирующей гибели ткани коры надпочечника, лежит комбинация недостаточности всех гормонов его коры. При этом наблюдаются: 1) нарушения водного, минерального и углеводного обмена; 2) расстройство функции сердечно-сосудистой системы; 3) развитие адинамии (мышечная слабость); 4) пигментация кожных покровов и слизистых оболочек, в связи с чем это заболевание называют бронзовой болезнью.Водный и минеральный обмен. В основе нарушения этого обмена лежит недостаток минералокортикоида - альдостерона и в меньшей степени глюкокортикоидов - кортизола и кортикостерона. Нарушение минерального обмена сводится к перераспределению ионов натрия и калия между клетками тканей и внеклеточным депо. Натрий начинает переходить из внеклеточного депо внутрь клетки, а калий - наоборот. Вслед за натрием в клетки устремляется вода, что ведет к развитию водной интоксикации. Уменьшение количества воды в экстрацеллюлярном пространстве приводит к дегидратации организма и уменьшению объема крови. В канальцах почек снижается реабсорбция натрия, и он теряется с мочой. Ионы калия, наоборот, реабсорбируются более интенсивно, и калий начинает накапливаться в организме. В связи со снижением кровяного давления падает фильтрационное давление в клубочках почек, и в результате уменьшается образование первичной мочи. Одновременно увеличивается реабсорбция воды в канальцах. Это связано с нарастанием концентрации ионов калия, что повышает чувствительность канальцевого эпителия к АДГ.Таким образом, уменьшение фильтрации и усиление реабсорбции воды ведут к понижению суточного диуреза. Потеря натрия обусловливает уменьшение активности симпатических окончаний, что является одним из механизмов развития адинамии и гипотонии. С другой стороны, снижение секреции кортизола, который совместно с катехоламинами регулирует тонус сосудистой стенки, является фактором, ведущим к развитию гипотонии. Задержка калия приводит к снижению сократительной способности скелетной и сердечной мускулатур и, следовательно, к брадикардии и аритмии.Углеводный обмен. Недостаток глюкокортикоидов вызывает гипогликемию в результате снижения глюконеогенеза, уменьшения активации глюкозо-6-фосфатазы, что ведет к менее интенсивному поступлению в кровь глюкозы из клеток печени, снижения всасывания глюкозы в кишечнике в связи с нарушением соотношения между ионами натрия и калия. Проявляется гипогликемия приступами слабости, раздражительности, чувством голода, потливостью.Сердечно-сосудистая система. Кортикостероидная недостаточность сопровождается снижением артериального давления. Это объясняется: а) уменьшением объема циркулирующей крови; б) брадикардией, являющейся одной из причин снижения минутного объема крови; в) снижением сосудистого тонуса, в основе которого лежит падение чувствительности сосудистой стенки к адреналину и норадреналину и снижение тонуса сосудодвигательного центра в связи с общим уменьшением катаболизма белка, в частности, в ЦНС. Это приводит к менее интенсивному образованию аммиака, необходимого для поддержания нормального уровня возбудимости сосудодвигательного и дыхательного центров.Адинамия. В основе мышечной слабости, кроме указанного выше нарушения сократительных свойств мускулатуры, лежит и дефицит андростендиона (гормона, секретируемого сетчатой зоной коры надпочечников) в связи с выпадением его анаболического действия в отношении мышечных белков.Пигментация. При аддисоновой болезни пигментация возникает в связи с увеличением отложения меланина в коже и слизистых оболочках. При недостатке кортизола по механизму обратной связи усиливается секреция АКТГ, который имеет в своей молекуле участок с такой же последовательностью аминокислот, какая прослеживается в молекуле меланофорного гормона. Поэтому большие количества АКТГ также оказывают некоторое меланофорное влияние.



103. Общая этиология и патогенез нервных расстройств.
Патогенные факторы, вызывающие повреждение нервной системы бывают:
экзогенные, эндогенные.
Экзогенные факторы делятся на: -нейротропные - избирательно действующие на нервную ткань,-неспецифические – повреждающие разные ткани.
К экзогенным факторам относятся:
-биологические возбудители – вирусы (полиомиелит, бешенство), микробы (лепра),
-растительные токсины – стрихнин, кураре,
-микробные токсины – ботулинический, столбнячный,
-спирты - этиловый, метиловый,
-отравляющие вещества,
-ядохимикаты – хлорофос.
К эндогенным факторам относятся:
-первичные факторы – наследственные заболевания (болезнь Дауна, Альцгеймера, хорея Гентингтона, болезни накопления при нарушении обмена веществ), сосудистые нарушения, ишемия,
-вторичные - возникают при воздействии первичных факторов в результате развития патологического процесса.
Пути поступления патогенных агентов в нервную систему:
-из крови (через сосудистую стенку)- сосудистый путь, через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), который образуется сосудистой стенкой и глиальными клетками. ГЭБ осуществляет активный и избирательный транспорт из крови в мозг различных веществ и не пропускает вирусы, микробы. Однако при патологии ГЭБ приобретает патологическую проницаемость и пропускает вирусы, микробы, токсины.
-по нервным стволам - невральный путь, характерен для столбнячного токсина, бешенства, полиемиелита, герпеса.

Наиболее часто встречающиеся повреждения головного мозга вызывают:
Гипоксическое повреждение мозга.
Снижение поступления кислорода в мозг с кровью сопровождается немедленным расстройством функций, а затем и гибелью нервных клеток.Нарушение психики происходит при снижении напряжения кислорода в артериальной крови до 40-50 мм рт.ст. При падении РаО2 ниже 30 мм рт.ст. через 20 секунд наступает потеря сознания, а через 40 секунд – исчезает биоэлектрическая активность головного мозга.Наиболее частой причиной гипоксии является ишемия, приводящая к более тяжелым последствиям, так как при ишемии не только снижается поступление кислорода и питательных веществ к тканям, но и происходит задержка продуктов метаболизма в тканях, способных оказывать токсическое действие.
Повреждение мозга при гипогликемии. В нормальных условиях единственным энергетическим субстратом мозга является глюкоза. Запасы глюкозы и гликогена в мозге минимальны. Поэтому содержание глюкозы в клетках мозга зависит от его содержания в крови. При снижении концентрации глюкозы в крови до 1,7-2,2 ммоль/л нарушаются функции коры, а затем и ствола мозга вплоть до развития судорог и комы.
Повреждение мозга при гипер- и гипотермии. При гипертермии возникает диффузное повреждение мозга. Эти изменения связаны с нарушением гемодинамики при одновременном увеличении интенсивности метаболизма мозга. Нарушается сознание, возникает бред, судороги.При гипотермии снижается интенсивность метаболизма и возникают диффузные повреждения нервной системы.
Повреждение мозга при нарушении кислотно-щелочного равновесия.
Гематоэнцефалический барьер проницаем для СО2, поэтому при респираторном алкалозе и ацидозе возникают нарушения нервной системы. Повышение СО2 обладает угнетающим и анестезирующим действием на ЦНС, а недостаток СО2 вызывает парестезии, головную боль, судороги, кому и смерть.
Повреждение мозга при нарушении электролитного состава крови.
-Гипернатриемия – вызывает дегидратацию нервных клеток, вызванную перемещением воды из клеток во внеклеточное гиперосмолярное пространство. Неврологические симптомы - беспокойство, раздражительность, спутанность сознания- возникают при повышении уровня натрия в крови более 150-180 мэкв/л. При повышении свыше 180 мэкв/л наступают судороги, кома и смерть.
-Гипонатриемия – вызывает гипергидратацию нервных клеток, отек мозга, повышение внутричерепного давления, нарушение мозгового кровообращения.
-Гипокальциемия - вызывает развитие парестезий, повышению возбудимости, психозов, судорог, бреда, ступора, комы.
-Гиперкальциемия - вызывает летаргию, спутанность сознания, ступор и кому.
Повреждение мозга при различных заболеваниях.
-Почечная недостаточность – приводит к развитию уремической энцефалопатии в результате накопления в крови уремических токсинов, оказывающих на нервную систему повреждающее действие. Также изменение концентрации ионов натрия, кальция, хлора, водорода при почечной недостаточности вызывает повреждение нервной ткани.
-Печеночная недостаточность – приводит к печеночной энцефалопатии: снижается интеллект, нарушается сознание, возникает кома. В патогенезе печеночной комы важную роль играет накопление образующихся в кишечнике токсичных веществ, которые в норме обезвреживаются в печени, а при печеночной недостаточности накапливаются в крови и мозге. Наиболее токсичными для головного мозга являются аммиак и ионы аммония, проходящие через гематоэнцефалический барьер и угнетающие нервную систему.
-Сосудистые нарушения головного мозга – возникают при:
-артериальных гипотензиях (значительном падении АД ниже 45 мм рт.ст.),
-атеросклерозе - возникают ишемические повреждения мозга,
-артериальной гипертензии – которая приводит к замещению гладких мышц артериол коллагеном и к образованию микро- и макроаневризм, разрывы которых приводят к небольшим или массивным внутримозговым кровотечениям.
-Лейкозы, геморрагические диатезы, интоксикации, применение антикоагулянтов – приводят к возникновению множественных, мелких, петехиальных геморрагий.
Повреждение мозга при авитаминозах.
-при авитаминозе РР (никотиновой кислоты) – развиваются дистрофические изменения в коре головного мозга, мозжечке, подкорковых структурах, симпатических нервных узлах, связанные с нарушением тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования. Возникают сильные головные боли, нарушение чувствительности, изменения психики вплоть до развития деменции.
-При авитаминозе Е (токоферола) – так как витамин Е является мощным аниоксидантом, при его недостатке активизируется перекисное окисление липидов, приводящее к повреждению мембран нейронов, нарушению их функции.

104. Этиология, патогенез, характеристика нарушений чувствительности.
Анестезия – полная потеря чувствительности.
Анестезия бывает:
-тактильная,
-болевая – аналгезия,
-чувства локализации раздражения – топанестезия,
-стереогноза – астереогнозия.
Гипестезия – снижение поверхностной чувствительности в целом или отдельных ее видов.
Гипестезии бывают:
-гипалгезия – снижение болевой чувствительности,
-термогипестезия – снижение температурной чувствительности,
-топогипестезия – снижение чувства локализации раздражения.
По происхождению анестезия бывает:
-искусственная – при выполнении хирургических вмешательств;
-патологическая – возникающая при различных заболеваниях.
Причина патологической анестезии и гипестезии:
-травматические повреждения нервной системы,
-дегенеративные хронические заболевания нервной системы,
-опухоли головного и спинного мозга,
-острые нарушения мозгового кровообращения.
Гиперестезии – повышение чувствительности к различным раздражителям. При этом уменьшается порог возбудимости рецепторов, что приводит в повышению чувствительности.
Выделяют гиперестезии:
-тотальные,
-парциальные:
-тактильная гиперестезия,
-гипералгезия,
-гипертермостезия.
Причины гиперестезий:
-поражения кожи и слизистых (например, при ожогах, опоясывающем герпесе),
-нарушение на корковом уровне (например, неврозы).
Дизестезии - нарушение (извращение) восприятия внешних раздражителей.
К дизестезиям относятся:
-термалгия - когда холодовое или температурное раздражение воспринимается как болевое,
-синалгия – возникновение ощущения боли в другой области вместо действительного места воздействия,
-полиестезия – появление ощущения действия множества раздражителей вместо одного реального,
-гиперпатия – своеобразное болезненное невосприятие различных резких раздражителей с потерей точной локализации,
-парастезии – разнообразных, необычных ощущений в виде онемения, ползания «мурашек», покалывания, извращения болевого и температурного восприятия.
Причина возникновения дизестезий:
-ишемия тканей,
-заболевания нервной системы, приводящие к поражению задних корешков спинного мозга (например, спинная сухотка при сифилисе),
-нарушение на корковом уровне (например, неврозы).
Механизмы нарушений чувствительности:
Выделяют три основных механизма повреждения чувствительности по уровню организации анализатора чувствительности:

·Рецепторный механизм – связан с изменением порога чувствительности, количества и плотности распределения рецепторов.
При увеличении порога возбудимости – чувствительность снижается, при уменьшении порога возбудимости – чувствительность повышается.
При длительном раздражении наступает адаптация рецептора к раздражителю и снижение чувствительности.
Уменьшение количества и их чувствительности (десенситизация) или их повышение (сенситизация) развиваются при нарушении синтеза и распада рецепторов.

·Проводниковый механизм – связан с поражением проводящих путей чувствительности, включающих задние корешки, нервы, спинной мозг.
Нарушение чувствительности по этому типу возникают при:
-тотальном повреждении периферических нервов (воспаление, травма, демиелинизация, уменьшение кровоснабжения) с нарушением всех видов чувствительности в области иннервации данного нерва,
-полиневрите (при сахарном диабете, гиповитаминозах, интоксикациях алкоголем, ртутью, мышьяком) с нарушением чувствительности по типу «перчаток» или «чулок»,
-поражении спинного мозга с утратой всех видов чувствительности, сочетающейся с парезами и параличами,
-поражении задних корешков с утратой всех видов чувствительности в зонах кожи соответствующих сегментов,
-поражении задних рогов с выпадением поверхностной чувствительности и сохранением глубокой (мышечно-суставной) чувствительности.

·Корковый механизм – обусловлен повреждением соответствующих структур таламуса и коры головного мозга.
При поражении таламуса отмечается перекрестное снижение или выпадение всех видов чувствительности (гемианестезия), могут возникать таламические боли в противоположной повреждению стороне.
При повреждении чувствительных зон коры головного мозга (задняя центральная извилина и теменная доля) наблюдается перекрестное выпадение или снижение всех видов чувствительности на противоположной стороне.
Поражение задней центральной извилины приводит к нарушению болевой, температурной и частично тактильной чувствительности.
Поражение верхней теменной доли приводит к нарушению чувства локализации органа, ощущения рельефа предмета, мышечно-суставного чувства.

105. Этиология, патогенез, характеристика нарушений движений.
Выделяют следующие виды двигательных расстройств:
-гипокинезии,
-гиперкинезии,
-атаксии.

·ГИПОКИНЕЗИИ – это тип двигательных расстройств, характеризующийся ограничением объема, количества и скорости произвольных движений: парезы (ослабление движения), параличи (полное отсутствие движения).
Органические:
(при повреждении центрального или
периферического двигательного нейрона)
-при механической травме,
-опухолевом процессе,
-нарушении кровообращения,
-воспалении,
-дегенеративных изменениях,
-интоксикациях,
-инфекциях.
Функциональные:
- психогенные (при истерии),
- рефлексогенные (при усилении тормозных влияний на спинномозговые рефлексы).
По распространенности выделяют следующие формы гипокинезий:
-моноплегия, монопарез – паралич одной конечности,
-гемиплегия, гемипарез – паралич половины тела,
-диплегия, параплегия, парапарез – паралич двух ног или рук,
-тетраплегия, тетрапарез – паралич четырех конечностей.

По изменению мышечного тонуса пораженных мышц различают:
-спастические параличи – мышечный тонус в одной группе мышц повышен,
-вялые параличи – мышечный тонус резко снижен или отсутствует,
-ригидные параличи – повышение тонуса во всех мышцах пораженной конечности – сгибателях и разгибателях.
По уровню поражения нервной системы различают:
центральные (пирамидные, спастические) – параличи – развиваются при повреждении центрального мотонейрона – двигательного анализатора до мотонейронов спинного мозга.
Признаками центрального паралича являются:
-Повышение мышечного тонуса - связанное с растормаживанием мотонейронов спинного мозга при повреждении пирамидного пути, который в норме оказывает тормозное влияние на мотонейроны.
-Гиперрефлексия – повышение сегментарных сухожильных и периостальных рефлексов вследствие их растормаживания; характеризуется увеличением амплитуды и расширением зоны вызывания рефлекса.
-Появление патологических рефлексов - (Бабинского, Россолимо, Бехтерева), имеющих место в раннем периоде у новорожденных, у взрослых они отсутствуют в норме. Они появляются вследствие растормаживания сегментарных нейронов. Они бывают разгибательные и сгибательные.
-Клонусы – крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, характеризующаяся быстрыми, ритмичными сокращениями мышц в ответ на непрерывное растяжение ее сухожилия.
-Синкинезии – непроизвольные, содружественные движения, возникающие в парализованной конечности при выполнении каких-либо произвольных движений другой конечностью.
Периферический (вялый, атрофический) паралич – возникает при поражении периферических мотонейронов, передних корешков спинного мозга. Возникают при травматическом повреждении, инфекциях, интоксикациях, дегенеративных процессах.
Признаками периферического паралича являются:
-снижение мышечного тонуса – мышцы вялые, дряблые,
-арефлексия –из-за снижения сегментарных рефлексов – сухожильных, периостальных, кожных и т.д.
-фибриллярные и фасцикулярные подергивания мышц,
-атрофия мышц – возникает из-за длительного бездействия и замещения мышечной массы жировой и соединительной тканью и проявлений нейродистрофического процесса.
-снижение электровозбудимости мышц.
Экстрапирамидные параличи – возникают при повреждении стриопаллидарной системы. Это паралич ригидного типа – мышечный тонус повышается по пластическому типу с одновременным повышением тонуса мышц агонистов и антагонистов. Отмечается застывание туловища или конечности в заданном положении (каталепсия).

·ГИПЕРКИНЕЗИИ - это тип двигательных расстройств, характеризующийся избыточными непроизвольными движениями, возникающими при повреждении головного мозга: корковые, подкорковые, стволовые, локальные, генерализованные.
По характеру расстройств различают следующие формы гиперкинезов:
судороги – это внезапно возникающие сокращения мышц различной интенсивности, продолжительности и распространенности. Судороги бывают:
-клонические – кратковременные сокращения отдельных групп мышц, быстро следующих друг за другом. Возникают при повреждении коры головного мозга и поражении пирамидной системы.
-Тонические – характеризуются длительным (до нескольких десятков секунд) мышечными сокращениями, с застыванием туловища в определенной позе. Возникают при подкорковых повреждениях, алкогольной интоксикации, столбняке.
-Смешанные судороги – возникают при коматозных и шоковых состояниях (при диабетической, уремической, печеночной коме, шоках).
Хорея - быстрые, беспорядочные, неритмичные, нестереотипные насильственные сокращения различных групп мышц. Возникает при экстрапирамидных нарушениях при атеросклеротическом повреждении сосудов головного мозга, черепно-мозговых травмах, наследственных заболеваниях (хорея Гентингтона).
Атетоз – непроизвольные, стереотипные, ритмичные, червеобразные вычурные движения, чаще пальцев рук, и реже, стоп. Возникает при поражении хвостатого ядра, скорлупы, опухолях мозга, черепно-мозговых травмах.
Тремор – гиперкинез дрожательного типа, возникает при повреждении ствола мозга. Развивается при рассеянном склерозе, энцефалитах, нарушениях мозгового кровообращения, при алкоголизме.
Тик – двигательные расстройства в виде быстрых непроизвольных стереотипных сокращений мышц, нередко имитирующие моргание, мигание, прищуривание, жестикуляцию. Различают энцефалопатические, токсические, лекарственные тики.








13PAGE 15




Заголовок 1 Заголовок 2 Заголовок 3 Заголовок 4 Заголовок 5 Заголовок 6 Заголовок 7 Заголовок 8 Заголовок 915

Приложенные файлы

  • doc 17961894
    Размер файла: 851 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий