Shpora_nervy


Топика
1.Синдр растр-в чувт-ти при поражении периф нервов, сплетений, СМ-корешков ЗРСМ
При поражении ствола периф нерва наруш все виды чувт-ти, зона поражения совпадает с зоной инн. При полиневритах – дистальный тип растр-ва чув-ти (носок, перчатка, чулок).
При пораж сплетений – местная болез-ть и нарушение всех видов чувт-ти в зоне инн нервов, исходящих из этого сплетений
При пораж ЗКСМ – растр-во всех видов чувст-ти в соотв с сегментарными зонами. Ориентиры : подмышка Тh2, сосок – Тh5, пупок Тh10, пах складка Тh12. НК – поясничные и вехнекрестцовые сегменты. Сегменты СМ и позвонок не совпадают. Зоны сегмент инн на туловище расположены поперечно, а на конечностях продольно, на лице – концентрические окружности. При раздражении ЗКСМ – боли опоясывающего х-ра, парестезии. При вовлечении ганглия в обл сегмента появляются герпетические высыпания.
При пораж ЗРСМ – выпадение поверх ч-ти в соответ сегментарной зонена одноименной стороне при сохр глубокой чу-ти. При двустороннем пораж ЗРСМ и при пораж передней серой спайки – рас-во поверхн чув-ти по сегментарному типу с 2 сторон
2.Виды чувст-ти, проводники чувст-ти, типы чувств-ых расстр-в.
Для восприятия раздражителей сущ 3 группы рецепторов: экстерорецепторы (тактильные, болевые, температурные), проприорецепторы (в мышцах, сухожилиях, связках, суставах – о положении тела в простр-ве), интерорецепторы (хемо-, барорецепторы во внутр ор-ах).
Болевая, температурная и частично тактильная чувст-ть – поверхностная чувст-ть. Мышечно-суставное чув-во (положение тела и конечностей в простр-ве), чувство давления и массы тела, кинестетич, вибрационная, частично тактильная – глубокая чув-ть. Сложные виды чувст-ти – чув-во локализации, узнавание предметов (сочетание действия разных рецепторов). Сис-ма ор-ов чувств.
3-нейронный путь. Ч-з периф нерв, ганглий и ЗКСМ проводятся все виды чув-ти. В ганглиях – 1нейрон, пути 2 нейрона перекрещиваются, 3 нейрон в таламусе, таламокортикальный путь ч-з заднюю треть задней ножки внутр капсулы в сост лучистого венца напр к коре (зад центр извилина) и немного к верх теменной области. В СМ ход проводников для разных видов чув-ти разный.
Пути поверх чув-ти: ЗКСМ – ЗРСМ одноименной стороны (2 нейрон) – переход ч-з спайку на противополож сторону косо вверх на 2-3 сегмента – передние отделы бок канатиков СМ – зрит бугор (таламус). Это латеральный спиноталямический путь. Проводники из нижних отделов СМ (и с нижней части тела) идут более латерально, чем проводники от верхних сегментов. В таламусе – 3 нейрон (начало таламо-кортикального пути). Ч-з заднюю треть задней ножки внутр капсулы в сост лучистого венца напр к коре (зад центр извилина) и немного к верх теменной области. Проекционные зоны в извилине в виде перевернутого человека с большим языком и 1 пальцем.
Глубокая чув-ть: ЗКСМ – ганглий (1 нейрон) – зад канатики на одноименной стороне. Волокна от нижележащих сегментов более медиально (тонкий пучок Голля), от верхних сегментов – более латерально (клиновидный пучок Бурдаха), кот формируется в основном на ур-не верхнегрудных и шейных сегментов СМ. волокна идут до продолговатого мозга, где нах 2 нейрон (начало бульботаламич пути). Перекрест на ур-не продолговатого мозга (медиальная петля), к ней присоед волокна спиноталямич пути и волокна от чувств ядер ЧМН. Далее волокна в таламус – 3 нейрон. Далее как в поверх чув-ти.
Анальгезия – выпадение болевой ч-ти
Термоанестезия – выпадение температур ч-тиАнестезия – выпадение тактильной ч-ти
Болезненная анестезия – понижение ч-ти и спонтанные боли
Гиперестезия – повыш ч-тиГиперальгезия – повыш болевой ч-тиРаздвоение болевого ощущения – при уколе сначала чувство прикосновения, а затем боль
Полиестезия – одиночный разд-ль воспринимается как несколько
Аллохейрия – боль на противополож стороне от наносимого раздр-ля
Дизестезия – извращенное восприятие разд-ля (тепло как холод)
Парестезии – жжение, покалывание, мурашки без причины
Гиперпатия – появление резкого чув-ва неприятного при раздр-нии
Местные боли – в области нанесения болевого разд-ля
Проекционные боли – при раздр ствола, проецируются в зону инн
Иррадиирующие боли – при заздр одной ветви нерва боль в зоне инн другой ветви его же
Отраженные боли – при забол вн ор-ов (зоны Захарьина-Геда)
Каузалгия – приступообразные жгучие боли, усилив при прикосновении, дуновении ветра, волнении в области пораженного нерва. Уменьшаются при смачивании.
Фантомные боли – у больных после ампутации, чув-ет конечность, боли в ней.
Выделяют следующие типы расстройства чувствительности:
•  периферический (нарушение чувствительности в зоне иннервации периферического нерва), возникает при поражении:
- периферического нерва;
- сплетения;
•  сегментарный, корешково-сегментарный (нарушение чувствительности в зоне сегментарной иннервации), возникает при поражении:
- спинального ганглия;
- заднего корешка;
- заднего рога;
- передней спайки;
•  проводниковый (нарушение чувствительности на всем протяжении ниже уровня поражения проводящего пути), возникает при поражении:
- задних и боковых канатиков спинного мозга;
- ствола мозга;
- зрительного бугра (таламический тип);
- задней трети ножки внутренней капсулы;
- белого субкортикального вещества;
•  корковый тип (нарушение чувствительности определяется поражением определенного участка проекционной чувствительной зоны коры полушарий большого мозга)
3. Синдр растр-в чувт-ти при поражении зад и бок столбов, поперечника СМ, медиал петли, зрит бугра, внутр капсулы и КБП
Зад канатики – рас-во глубокой ч-ти, сохр поверхностаня и частично тактильная по проводниковому типу на соответ стороне (на всем протяжении ниже ур-ня локализации)
Бок канатики – рас-во поверхн чув-ти (боль и Т) по проводниковому типу на противополож стороне ниже места поражения (верхняя граница на 2-3 сегмента ниже места поражения).
Половинное поражение СМ – синдр Броун-Секара: выпадение глуб чув-ти и пирамидной инн на соотв очагу стороне и наруш поверх чутв-ти на противополож, сегментарными растр-ми на ур-не пораженного сегмента.
Поперечное поражение СМ – двустороннее пораж ч-ти по проводник типу.
Медиальная петля – выпадение поверх и глуб ч-ти на противополож стороне (гемианестезия и сенситивная гемиатаксия). Альтернирующий синдр-м – при вовлечении ЧМН выпадение ф-ии ЧМН на стороне поражения и всех видов ч-ти на другой.
Таламус - выпадение поверх и глуб ч-ти на противополож стороне (гемианестезия и сенситивная гемиатаксия) + гиперпатия, трофич рас-ва, наруш зрения
Внутр капсула - выпадение поверх и глуб ч-ти на противополож стороне, сенситивная гемиатаксия, гемианопсия (выпадение половины поля зрения).
КБП - выпадение поверх и глуб ч-ти на противополож стороне. Могут возникать сенсорные джексоновские приступы – пароксизмально возникающие чув-во жжения, покалывания, онемения на соответ участках противополож стороне тела. При пораж теменной области – сложные рас-ва ч-ти (астереогноз, наруш схемы тела)
4.Тройничный нерв (V), синдр поражения.
Смешанный, имеет чувств и двигат волокна. Проводит чув-ть от кожи лица, переднего отдела ВЧГ, слизистой оболочки носа и рта, ГЯ, мозговых оболочек. Двигат инн – жевательные мышцы.
Чувств путь – от рецепторов к тройничному узлу (1 нейрон, биполярные кл). он лежит на передней пов-ти пирамиды м-у листками тв мозг оболочки. Периф отростки биполярных кл сост 3 ветви тройничного нерва.
Глазной н – чув-ть от кожи лба, ВЧГ, верх века, внутр угла глаза и спинки носа, ГЯ, слизистой верх части носового прохода, лобной и решотчатой пазух, мозг оболочек, надкостницы и мышц верх трети лица.
Верхнечелюстной н – чув-ть от кожи ниж века, внеш угла глаза, щеки, верх губы, верх челюсти, зубов, слизистой ниж части нос прохода, гайморовых пазух.
Нижнечелюстной н – чув-ть от кожи ниж губы, ниж челючти и ее зубов, ниж части щеки, заднее-бок пов-ти лица, подбородка, языка и слизистой щек. Так же эта ветвь несет двигат волокна к жеват мышцам.
Ветви тройнич н несут в себе волокна от симпат и парасимпат нс.
Центр отростки биполяр кл соедин в пучок (корешок тройнич н), входит в мост в сред части около сред ножек. В мосту 2 чувствит ядра, где нах 2 нейрон (nucl.terminalis – проприоцептив чув-ть и nucl.spinalis – поверхн ч-ть). Волокна от 2 н переходят на противопол сторону, соедин с медиальной петлей и идут до таламуса. В нем 3 нейрон, от него волокна ч-з внутр капсулу к коре (нижняя треть зад центр извилины), двусторонняя связь с корой.
Двигательный нейрон моторного ядра дает аксоны в двигательный корешок, кот расположен близко к чувствит. Не заходит в тройничный узел, обр-ет единый нерв ствол с чувст волокнами нижнечелюст ветви.
При поражении двигат ядра, корешка или двигат волокон нижнечелюст ветви – периф паралич жевать мышц, их атрофия. При открывании рта челюсть смешается в сторону слабой мышцы.
Топика: гиперестезия, анестезия, боль и др.
При пораж одной из ветвей – наруш чув-ти по периф типу в зоне, инн этой ветвью, боль, угасание рефлексов.
Пораж тройничного узла или корешка – нарущ всех видов чув-ти в зоне инн трех ветвей, герпес.
Мост – диссоциативные рас-ва чув-ти. При пораж спинального ядра – выпадение поверх чув-ти на лице по сегментарному типу, сегментарное пораж этого ядра – выпадение чув-ти по зонам Зельдера.
Средний отдел моста и продолг мозг – если захватывается спиноталямич путь, то вызывается альтернирующая гемианестезия (рас-во чув-ти на лице по сегментарному типу, а на туловище и конечностях – по проводниковому на противопол стороне).
Таламус и внутр капсула – коллатеральное выпадение всех видов чув-ти на лице, туловище и конечностях.
5.Путь произвольных движений. Двигательные нарушения при поражении КБП, внутр капсулы, бок столбов, ПРСМ
Пирамидный путь произвольных движений начинается с кл Беца 5 слоя КБП передней центральной извилины. Двигательный центр – перевернутый человек. Отростки от кл Беца идут в сост пирамидного пути до соответствующего сегмента СМ, где соед с альфа-мотонейроном ПРСМ. Корково-ядерный путь до ядер ЧМН, корково-спиномозговой для инн конечностей и туловища. После КБП аксоны лучеобразно сближаются (корона радиата) и проходят ч-з внутр капсулу. Переходят на ствол мозга, оттуда в основании ножек мозга до моста. В мосту он распадается, чтоб обойти ядра, а затем опять сливается. На границе продолговатого и СМ происх перекрест большей части волокон. Большая часть идут в боковых канатиках СМ, а неперкрещенные в сост пучка Тюрка в передних канатиках. Перекрещенные волокна, идущие к ногам расположены медиально, а рук – латерально. Далее путь идет к альфа-мотонейронам. Аксон выходит ч-з передние корешки и переходит в сплетения и периф нервы.
Поражение любого участка двигательного пути ведет к полному или частичному нарушению движений (паралич – полное отсут движений, парез – ограничение объема движ и снижение силы).
Центральный паралич – пораж центрального двигательного нейрона на любом участке. Периферический парез – при пораж периф двигат нейронов (ПРСМ, корешки и нервы). Одна конечность – монопарез, 2 конечности – параплегии (одноименные конечности) и гемиплегия (рука и нога на одной стороне), тетраплегия – 4 конечности.
Перед корешки – периферич парез мышц, инн данным корешком.
ПРСМ – периф паралич в зоне инн данного сегмента
Боковой канатик – централ паралич мускулатуры ниже ур-ня поражения.
Внутр капсула – гемиплегия на противопол стороне
КБП – монопарезы, судорожные припадки.
6.Спастический и вялый паралич
1.периферич паралич. При пораж периферич двигательного нейрона (альфа-мотонейроны, передний корешок, сплетение, периф нерв). Арефлексия, атрофия и атония. Мб фибриллярные или фасцикулярние подергивания из-за раздражения пат пр-сом непогибших кл.
При пораж ПРСМ – ранее возникновение атрофий, р-ия перерождения (преобладание анодной возбудимости над катодной при исслед гальванич током), приемущ пораж проксимальных отделов конечностей, ассиметрия атрофий, фибриллярные подергивания. При пораж передних корешков – атрофия, атония и арефлексия в зоне инн корешков, фасцикулярные подергивания.
При пораж сплетений – наруш в зоне инн сплетения
При пораж периф нервов – наруш в зоне инн нерва.
2.Центральный паралич. При пораж центрального двигательного нейрона на любом участке: КБП, внутр капсула, ствол мозга и СМ. Т.к. центральное влияние оказывает тормозное действие, то при его нарушении освобождается сегментарный рефлекторный апп. Поэтому появ-ся хар-ные симптомы: мышечная гипертония, гиперрефлексия и расширение рефлексогенной зоны, пат рефлексы.
Мышечная гипертония – мышцы напряжены, плотноваты, мышечное сопротивление в начале движения (симпт складного ножа), м.б.контрактуры. При гемипарезе повыш тонус сгибателей рук и разгибателей ног. Клонусы стоп и надколенника – ритмичные сокращения мышц в ответ на растягивание сухожилий. Патологич рефлесы кистей и стоп, рефлексы орального автоматизма. Защитные рефлесы с парализованной конечности при болевой и Т раздражении. Синкинезии – непроизвольно возникающие содружественные движения при выполнении активных движений (в парализованных конечностях). Глобальные синкинезии – при напряжении мышц на здоровой конечности появл-ся сокражение на парализованной. Координаторные синкинезии – при попыте движения парализованной конечностью в ней появляется другое движение. Имитационные синкинезии – непроизвольное повторение парализованной конечностью движений здоровой конечности. Сниженеи или отсутствие кожных рефлексов из-за отсутствия стимулирующего влияния КБП на сегментарную рефлекторную дугу. Расстройство мочеиспускания и дефекации.
7.Глазодвигательные нервы. Симптомы поражения.
III пара (глазодвигательный). Ядра расположены в среднем мозге, вдоль дна водопровода, на ур-не верхних холмиков. Волокна из ядер идут частично на свою, частично на противоположную сторону, выходят на основание ствола мозга у ножек мозга на границе среднего мозга с мостом. В полость глазницы входит ч-з верх глазнич щель. Волокна от ядер идут к м, поднимающей верхнее веко, парасимпатич волокна к м, суживающей зрачок, волокна к цилиарной мышце. Ядро с каждой стороны связано с обоими полушариями. Инн м,поднимающую веко, верхнюю прямую, медиальную прямую, нижнюю косую, нижнюю прямую.
Поражение: расходящееся косоглазие и невозможность движения ГЯ кнутри и вверх; экзофтальм; птоз; мидриаз и отсутствие прямой и содруж р-ии зрачка на свет; паралич аккомодации, ухудшение зрения на близкое расстояние. Односторонный паралич может быть только периферич, центральный развивается при пораж надъядерных путей.
IV пара (блоковой) – ядро расположено у дна водопровода на ур-не нижних холмиков. Волокна совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе, огибают ножки мозга, выходят на основание мозга и входят в орбиту ч-з верхн глазничную щель. Инн верхнюю косую мышцу. Изолированное поражение его редко, т.к. ядро нах-ся близко к ядрам III нерва. Паралич этой мышцы компенсируется прямыми боковой и нижней. Мб легкое сходящееся косоглазие с поворотом яблока вверх.
VI пара (отводящий) – ядро у дна 4 желудочка, в дорзальном отделе моста мозга. Волокна выходят на основание черепа, выходят на границе моста и продолговатого мозга, входят в орбиту ч-з верхнюю глазничную щель. Инн латеральную прямую м. При параличе – сходящееся косоглазие, невозможность повернуть яблоко кнаружи.
Для сочетанного движения глазами создаются системой, кот связывает ядра с обеих сторон и др отделами НС. Волокна этой сис-мы начинаются от ядер Даркшевича и обр-ют задний продольный пучок. Они проходят ствол мозга и отдают коллатерали к ядрам глазодвиг н. Произвольная инн взора обеспечивается корковым центром поворота глаз и головы в противоположную сторону, кот нах в заднем отделе сред лобной извилины. Волокна из коры делают перекрест. Невозможность содружественного горизонтального поворота глаз в одну сторону называется параличом взора. При поражении коркового центра невозможен поворот глаз в противоположную сторону, тонус мышц-антагонистов приводит к повороту глаз в сторону очага. При поражении мостового центра глаза смотрят в сторону от очага. При поражении верхних холмиков – паралич взора вверх, при поражении ядер 3 и 4 пары – паралич взора вниз.
8.Лицевой нерв. Симптомы поражения на различных уровнях. Централ и периф паралич мимич мышц.
VII пара. Инн мимические мышцы, мышцы ушной раковины и м.плятисьма. Ядро располагается на границе моста и продолговатого мозга. Волокна гибают ядро 6 нерва, обр-я внутреннее колено, затем идут в мосто-мозжечковом углу. Входит во внутренне слух отверствие височной кости,а затем в фаллопиев канал. Здесь он образует внешнее колено, выходит ч-з форамен стило-мастеидеум из полости черепа, пронизывает околоушную слюнную железу и делится на веточки (гусиная лапка). В канале височной кости дает 3 ветви:
1.n.petrosus major. При поражении нерва выше этой ветви или поражение самой этой ветви ведет к гипоф-ии слезной железы и сухости глаза. При поражении ниже этой ветви – слезотечение.
2.n.stapedius. Инн стремечковую мышцу. При поражении это мышцы или лицевого нерва выше стремечкового нерва – расслабление одноименной мышцы, разболтанность стремечка и гиперкаузия.
3.chorda tympani – афферентные вкусовые волокна от передних 2/3 языка и эфферентные к подъязычной и подчелюстным железам. При поражении барабанной струны или лицевого нерва выше ее отхождения – нарушение вкуса на перед 2/3 языка и гипофункции слюнных желез (сухости во рту нет из-за работы околоушной железы и желез с др стороны). При поражении ниже барабанной струны – только парез мимич мышц и слезотечение.
Часть ядра, инн верх половину лица имеет двустороннюю связь с корой. Часть ядра, инн нижнюю половину – односторонняя связь с противоположной корой.
Топика: поражение периф нейрона (ядро, ствол) – периф парез мимич мышц на стороне очага (асимметрия лица, рот перетянут на здоровую сторону, отсут носогубная и лобная складки, лагофтальм, симптом Белла, симптом ресниц, слезотечение, на пораженной стороне невозможна улыбка, невозможен свисит, речь затруднена, жидкая пища вываливается изо рта, атрофия мышц, снижение рефлексов).
При поражении ядра и вовлечении волокон пирамидного пути – периф паралич мышц лица и контрлатерал централ гемипарез. При вовлечении ядра 6 нерва – периф паралич мышц лица и отводящей мышцы (сходящееся косоглазие) и спастич гемиплегия на противополож стороне (вовлечение пирамидного пути).
с
Пораж корково-ядерных путей с одной стороны – центральный парез мышц ниж половины лица
9.Двигательные нарушения при поражении мозгового стола.
Продолговатый мозг, варолиев мост, ножки мозга. Наблюдается центральная гемиплегия на противоположной стороне, т.к. пирамидные пути ниже, на границе со СМ, перекрещиваются. При этом вовлекаются ядра ЧМН. Это называется альтернирующий синдром: на стороне очага – поражение ЧМН, а на противоположной – центральный гемипарез. Альтернирующие синдромы позволяют определить локализацию поражения ствола.
1.поражение среднего мозга:
-синдр Вебера: 3 ЧМН. контрлатеральная гемиплегия сочетается с гомолатеральном периферическим параличом мышц ГЯ и языка (вовлечение 7 и 12 ЧМН).
-синдр Бенедикта: вовлечение черного в-ва и красного ядра. Периф парез глазодвигателей на стороне очага и на противоположной – интенциональный гемитремор.
-синдр Клода: Периф парез глазодвигателей и нарушение координации движений, гемигиперкинезом, мышечной гипотонией на противопол стороне (верх ножка мозжечка)
-синдр Нотнагеля: вовлеч ядер глазодвигательного н, верхн ножках мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково-ядерного пути. На стороне: атаксия, периф парез глазодвигателей, мидриаз, наруш слуха, гемипарез по центр типу мышц, инн 7 и 12 ЧМН.
2.мост:
-синдр Мийяра-Гюблера: ярда или волокна 7 ЧМН и пирамидного пути – периф паралич мимич мышц на стороне, на другой – центральная гемиплегия. Синдр Фовилля: дополнительно вовлечение 6 ЧМН – присоед к клинике паралича отводящей мышцы глаза
-синдр Бриссо-Сикара: спазм мимич мускулатуры на стороне поражения (ядра лицевого н), контрлатерально – спастич гемипарез
-синдр Раймона-Сестана: пораж заднего продольного пучка, мостового центра взора, ср ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного пути – парез взора в сторону очага, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез, контрлатеральный спастич гемипарез и гемианестезия
-синдр Грене: ядра поверх чув-ти и спиноталамич пути – выпадение поверхн чувст на лице по сегментарному типу на стороне очага, контрлатерально – выпад поверхн чувств-ти по проводниковому типу на туловище и конечностях
3. продолговатый мозг:
-синдр Джексона: ядро подъязыч н: на стороне периф паралич мышц языка, контрлатерально – центральная гемиплегия
-синдр Авеллиса: прад 9,10 ЧМН и пирамидного пути: на стороне парез мягкого неба и голос связки с наруш глотания, фонации, речи, контрлательно – спастич гемипарез
-синдр Шмидта: пораж 9,10,11 и пирамид пути: на стороне парез мягкого неба и голос связки, трапецевидн, ГКСМ, контрлатер – центр гемипарез
-Синдр Валленберга-Захарченко: пораж nucl.ambiguus (паралич мягкого неба и голос связки), нисходящих симпатич волокон к гладким мышцам глаза, веревчатого тела (вестибуломозжечковые растр-ва), спинального ядра (рас-во чув-ти на лице), на противопол стороне: выпад поверх чув-ти. Наблюдается при наруш кровообращ в бассейне задней нижней мозжечковой арт-Синдр Тапиа: пораж 11 и 12 ЧМН и пирамид пути: паралич трапеции,ГКСМ и половины языка на стороне, контрлатер – центр гемипарез
-Синдр Волештаейна: nucl.ambiguus и спиноталлям пути: на стороне парез голос связки, контрлатер – гемианестезия поверхн чув-ти
4.неск-ко отделов
-синдр Глика: пораж 2,5,7,10 ЧМН и пирамид пути. На стороне – парез мимич мышц, боль в супраорбит обл, пониж зрения, амовроз, затрудн глотания, контрлатер – спастич гемипарез.
10.Бульбарный и псевдобульбарный параличи
При сочетанном поражении ядер, корешков или нервных стволов 9,10,11 ЧМН развивается бульбарный паралич: дизартрия, дисфагия, дисфония. Имеет периф х-ер. Атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба, фибриллярные подергивая, сниж или угасают глоточные рефлексы. При псевдобульбарном параличе наблюдается такая же симптоматика из-за поражения корково-ядерных путей. Одностороннее поражение ведет к наруш ф-ии подъязычного нерва и отчасти лицевого, т.к. все остальные нервы имеют двустороннюю связь с корой. Псевдобульбарный паралич будет центральным – нет атрофии. Для диагностики исследуют наличие патологических псевдобульбарных рефлексов:
-ладонно-подбородочный – при штриховом раздражении ладони сокращаются мышцы подбородка
-губный рефлекс – при перкуссии по верхней губе губы выпячиваются
-сосательный рефлекс оппенгейма – при штриховом раздражении губ – сосательные движения
-назолабиальный рефлекс – перкуссия переносицы вызывает вытягивание губ трубочкой
-корнеоментальный и корнеомандибулярный – при прикосновении ваткой к роговице – сокращение мышц подбородка и движение челюсти в противоположную сторону.
-дистанс-оральные рефлексы – сокращение губных и подбородочных мышц при приближении предметов к лицу
Глоточный рефлекс сохранен, иногда повышен. Повышен мандибулярный рефлекс.
11.Двигательные нарушения при поражении различных уровней СМПРСМ: периф паралич в зоне инн данного сегмента. Ранее возникновение атрофий, р-ии перерождения, наличие фибриллярных подергиваний. Поражение отдельных групп кл приводит к атрофии, атонии определ мышц (мозаичность поражения). При поражении С5-Д2 – периф паралич рук (верх параплегия и верх парапарез). На ур-не L1-S2 – периф паралич НК
Бок канатик – центр паралич ниже ур-ня поражения.
Конский хвост – периф паралич НК, рас-во ф-ии тазовых ор-ов по периф типу
Пораж на ур-не поясничного утолщения – вялый паралич НК, центр рас-во мочеиспускания.
Груд отдел – спастич паралич НК, центр рас-во мочеиспускания
Шейное утолщение – периф паралич ВК, центр – НК и мочеиспуская
Шейный отдел – центр параез все конечностей
12.экстрапирамидная сис-ма. Анатомия, физиология, связи с отделами ГМ
ЭПС включает в себя структуры БП, подкорковые ганглии, мозжечок, РС, нисходящие и восходящие пути. По функциональному значению и морфолог особенностям делится на стриатум и паллидум. Хвостатое ядро и скорлупа – стриарная сис-ма; бледный шар, черное в-во, красное ядро, субталамичсекое ядро – паллидарная сис-ма. Между ними тесная связь. Стриарная сис-ма более молодая в фило- и онтогенетич отношении.
Стриопалидарная сис-ма нужна для выполнения автоматичских движений, содружественной работы мышц для произвольных движений.
У н\р и детей до 3-4 лет преобладает действие палидарной сис-мы: движения размашистые, неэкономные, излишные движения. По мере развития стриарной сис-мы движения становятся более экономными, мелкими, рациональными. При запоминании к\л движения сначала работает паллидарная сис-ма ,1 фаза, – излишние по силе, амплитуде мышечные сокращения, а затем начинается работа стиарной сис-мы (формирование наиболее выгодного движения) – 2 фаза. Относительная паллидарность ребенка еще обусловле тем, что движения только начинают отрабатываться (1 фаза).
Стриопаллидарная сис-ма имеет многочисленные связи: между компонентами самой сис-мы, к конечному двигательному пути и мышце, с отделами экстрапирамидной сис-мы и КБП, а так же пути афферентации. К сегментарному двигательному апп:
1.Красноядерно-СМ путь
2.Вкстибуло-спинальный (от вестибулярного ядра)
3.Ретикуло-спиномозговые пути (от РФ)
4.Текто-СМ пути (от четверохолмия)
5.Пути к двигат ядрам ЧМН.
Чувствительные импульсы от таламуса, мозжечка, РФ, корригирующие сигналы от КБП создают вместе с эфферентными путями кольца обратных связей с непрерывной циркуляцией инф-ии.
13.Паллидарный синдром.
Поражение бледного шара и черного в-ва. Называется паркинсонизм, акинетико-ригидный синдр, амиостатический синдр, гипертонически-гипокинезический синдр. Связан с функциональным дефицитом паллидума, изменяется его влияние на РФ и наруш импульсация в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация – стволовая структура, кот регулирует поток восходящих и нисходящих импульсов. При наруш ее связей с черным в-вом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических имупльсаций, из-за этого развивается мышечная ригидность, поддреживаемая непрерывным импульсом афферентных сигналов к стиопалидарной сис-ме.
Основными симптомами при поражении бледного шаря явл-ся маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, скованы, шаги мелкие, перед совершенем движения застывают. Туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и поджаты к телу, взгляд прямо, неподвижен. Затруднено начало двигательного акта – паркинсоничсекое топтание на месте. Отсутствуют физиологические синкинезии (ахейрокинез – неподвижность рук при хотьбе). Сложно удерживать равновесие. Если больного толкнуть, он бежит в направлении толчка. Микрография. Вязкость общения, прилипчивость (акайрия), мышление замедлено (брадипсихия). Парадоксальные кинезии (прыжки, танцы). Паркинсонический тремор чаще в пальцах кисти (счет монет). Дрожание в покое и уменьшение дрожания при произвольных движениях. Изменение мышечного тонуса по пластическому типу (одинаковое сопротивление в начале и в конце движения). Феномен зубчатого колеса.
14.Стриарный синдром
Хвостатое ядро и скорлупа – стриарная сис-ма. Гипотонически-гиперкинетический синдр из-за дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Гиперкинезы – автоматические чрезмерные движения отдельных конечностей. Непроизвольные, во сне исчезают, усиливаются при произвольных движениях и волнении. При пораж оральной части хвостатого ядра –движения в лице, шее; при пораж сред части – туловище и руки; каудальной части – ноги.
Атетоз – мелкие червеобразные движения в пальцах, выпячивание губ, перекашивание рта, гримасы, прищелкивания языком. Переходящие контрактуры, отчего пальцы принимают своеобразное положение.
Гемибаллизм – крупные бросковые движения конечностями.
Хореические гиперкинезы – быстрые сокращения мышц лица, конечностей. Неритмичен, не координирован, захватывает большие группы мышц. Нахмуривание бровей, лба, высовывание языка. Гемихорея, хореоатетоз.
Миоклонии – короткие молниеносные клонические подергивания мышц или волокон. Проксимал отделы конечностей, туловище, лицо, но сама конечность не двигается.
Тики- быстрые клонические подергивания в конечностях, создающие вид произвольных движений.
Дрожание – стериотипный клонический гиперкинез, чаще в кистях и стопах.
Торсионная дистония – судорожные переразгибания в поясничном и шейном отделах позвоночника.
Спастическая кривошея – судорожные сокращения мускулатуры шеи, голова повернута вбок и наклонена к плечу.
Писчий спазм – судорожное сокращение в пальцах кисти при письме
Профессиональные судороги – спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях
Лицевой гемиспазм – периодические судороги мышц половины лица.
Лицевой параспазм – симметричнеы периодические сокращения мышц
Блефароспазм – содорожные сокращения круговой мышцы глаза, сопровожд мигреняи
Судороги – особый вид гиперкинеза. Тонические и клонические, распростр и локальные
Икота – клонические судороги диафрагмы.
15.Мозжечок. Его связи с ГМ и СМ.
Центром координации движений является мозжечок. Координирующий аппарат контролирует равновесие, стабилизирует центр тяжести, регулируется согласованную деят-ть мышц-антагонистов, обеспечивает выполнение точных и мелких движений. Мозжечок имеет 3 пары ножек, кот образованы афферентными и эфферентными мозжечковыми путями. nucleus fastigii явл-ся коллектором афферентных импульсов. Он посылает инф-ию на кл Пуркинье, распределяя соматотопической проекцией. От кл Пуркинье сигнал идет в зубчатые ядра. Но от ядра шатра импульсы могут уходить обратно к источнику, пославший афферентный импульс. Афферентные импульсы поступают в ядро шатра от проприорецепторов мышц, вестибул апп, РФ, др отделов. Сигналы проприорецепции от ядер Голля и Бурдаха ч-з нижние ножки к ядру шатра.
Собственно мозжечковая проприорецепция проводится по путям Флексига и Говерса (зад и перед спинно-мозжечоковые пути). Импульсы от проприорецепторов идут к СМ-узлам, где нах 1 нейрон, их аксоны идут в ЗКСМ, где нах 2 нейрон. От 2 нейрона начинается спино-мозжечковый путь. Путь Флексига – не перекрещивается, в зад части бок канатика, в сост нижних ножек идет в червь мозжечка. Путь Говерса – после перехода на противоположную сторону располагается в боковых канатиках вентральнее пучка Флексига, в составе верх ноже входит в мозжечок. Делает 2 перекреста – в СМ и переднем мозговом парусе. Путь от вестибулярных ядер и РФ подходят не перекрещиваясь по нижним ножкам. Нижние оливы продолговатого мозга расположены очень близко к мозжечку, поэтому оливо-мозжечковый путь минует ядро шатра и доходит до коры мозжечка ч\з нижние ножки.
1.основые аффер пути не перекрещиваются или делают 2 перекреста (говерса), поэтому каждое полушарие мозжечка получает импульс с той же стороны
2.основной канал поступления импульсов – нижние ножки (кр пучков Говерса – верхние)
3.Основной приемный пункт – ядро шатра.
Пути от КБП прерываются в собственных ядрах моста. От лобной доли – лобно-мостомозжечковый путь, от затылочной и височной – затылочно-височный-мостомозжечковый. Сигналы от коры явл корригирующими. Входят через средние ножки, направляются в кору минуя ядро шатра. 2 нейронный путь – 1 нейрон от коры, через внутр капсулу к ядру моста. 2 нейрон (мостомозжечковый путь) – от ядер моста, перекрест, средние ножки, кора. КБП связана с противоположными полушариями мозжечка.
Эфферент импульсы от мозжечка идут ч-з верхние ножки по зубчато-красноядерному-СМ пути к альфа-малым мотонейронам ПРСМ. Эти пути совершают перекрест. Красные ядра отдают волокна к зрительному бугру, а оттуда импульсы в стриопаллидум и к КБП. Обратные эфферентные сигналы от стриопаллидарной сис-мы проходят к мускулатуре ч-з красноядерные-СМ, преддверно-СМ, покрышечно-СМ, ретикулярно-СМ пути, а так же ч-з задний продольный пучок к мышцам глаза. Мозжечок имеет собственные связи с вестибулярной сис-мой и РФ (от ядра шатра ч-з нижние ножки). Здесь же нисходящий путь к нижней оливе.
16.Симптомы поражения мозжечка.
Нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, гиперметрия (несоразмеренность, чрезмерные движения), мимопопадание, промахивание, адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений), интенционный тремор (тремор, усилив в конце целенаправл движений), нистагм, расстройства речи (рас-во координации движений речедвигательного апп).
Основа – нарушение согласованных действий мышц антагонистов.
Нарушение равновесия в покое – статическая атаксия. Нарушение координации двигательных актов – двигательная атаксия.
17.Виды атаксий, их клиника
Нарушение равновесия в покое – статическая атаксия. Нарушение координации двигательных актов – двигательная атаксия.
В позе Ромберга неустойчив.
Нарушения статики возникают при поражении зад канатиков СМ и др отделов, где проходят пути глубокой чув-ти (спинальная, сенситивная атаксия), при поражении вестибулярного апп и червя мозжечка. При спинальной атаксии помогает удерживать равновесие контроль зрением. Если больной закрывает глаза, то падает. При вестибулярной атаксии нарушение равновесия сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой.
При поражении мозжечка, особенно червя, возникают грубые нарушения статики. При поражений полушарий - отклоняется в сторону очага поражения. При мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает.
При поражении червя больной ходит, широко расставив ноги, пошатываясь, особенно при поворотах. При ходьбе отклоняется в сторону порженной части мозжечка. При поражении полушарий – интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия.
18. Обонятельный анализатор. Симптомы поражения
Кл, из кот возникает 1ЧМН (обонят н) нах-ся в верхнем отделе слизистой оболочки носа. Центральный отростки обр-ют обонятельные нити, кот входят в полость черепа ч-з лямина криброза решетчатой кости и оканчиваются в обонятельной луковице на основании ГМ. 2 нейрон начинается в обонятельной луковице. Аксоны его направляются кзади и обр-ют обонятельный тракт, кот лежит на основании лобной доли и заканчивается в первичных обонятельных центрах (trigonum olfactorium, substantia perforata ant, septum pellucidum). Нейроны первичных обонят центров проводят раздражение к корковым обонятельным центрам, располож главным образом в извилине гиппокампа. Обонятельные тракты имеют связь с центрами обоих полушарий.
Гипоосмия – снижение остроты вкуса, что сопровождается понижением вкусовых ощущений и потере аппетита. Поражение обонятельных луковиц и тракта – выпадение обоняния на гомолатеральной стороне. Гиперосмия – усиление обоняния. Дизосмия – извращение обоняния. Раздражение в области гиппокампа приводит к обонятельным галлюцинациям (обонятельная аура перед судорожным припадком).
19. Зрительный анализатор. Симптомы поражения
Зрительный нерв 2 ЧМН – передает световые раздражители. В сетчатке расположены палочки и колбочки, ганглиозные клетки (1 нейрон зрит пути), периф отротки которого связаны с палочками и колбочками, а центральные – составляют зрительный нерв. ЗН ч-з форамен оптикум входит в полость черепа, идет к основанию ГМ, кпереди от турецкого седла совершается перекрест (хиазма). Перекрещиваются только внутр волокна, идущие от носовой половины сетчатки. Височные части не перекрещиваются. После перекреста зрит путь называется зрит трактом. Каждый тракт сод волокна от внутр половины сетчатки другой стороны и наружной половины этой стороны. Зрит тракт входит в первичный зрит центр (верх холмики таламуса), где расположен 2 нейрон. Здесь располагается рефлекторный центр – управляет р-ей зрачка на свет.
Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса: начало афер нейронов – зрительные кл всей сетчатки. Центростремительные волокна из зрит тракта идут в верх холмики, оттуда идут вставочные нейроны к парасимпат ядрам глазодвиг нервов (Якубовича) своей и противопол стороны. От этих ядер начинаются эффернет волокна и в сост глазодвиг нерва идут к ресничному узлу, где начинается второй нейрон, кот по ресничному нерву идет к сфинктеру зрачка.
2 нейрон обр-ет центральный зрительный пучок Грациоле (зрительная лучистость). Пучок Грациоле проходит ч-з зад ножку внутр капсулы, идет в толще височной щели, напр к корковому центру (внутр пов-ть затылочной доли вокруг шпорной борозды). Информация от одноименных половин сетчатки. Пути от верх квадранта сетчатки идут в верх части зрит тракта и пучка Грациоле, проецируясь в обл над шпорной бороздой(кунеус), а пучки от нижних квадрантов по нижней части и проекция в гирус лингвалис под шпорной бороздой.
Топика: пораж сетчатки – слепота или понижение зрения, концентрич сужение полей зрения. При поражении отдельных волокон ЗН – скотомы. Это на стороне поражения. При поражении ЗН исчезает прямая р-ия зрачков на свет (выпадает афферент часть рефлекса). Но т.к. эффернт часть сохр (волокна идут в 3 ЧМН), содруж р-ия на свет сохр.
Хиазма – гетеронимные гемианопсии. Если очаг в медиальной части хиазмы – выпадают наружные половины поля зрения (битемпоральная гемианопсия). При двустороннем латеральном поражении – биназальная гемианопсия.
Зрит пути после перекреста: гомонимные выпадения полей зрения. Зрит тракт – гомонимная гемианопсия. При пораж пучка Грациоле или зрит коры – квадрантная гомонимная гемианопсия. Но при постхиазмальных поражениях сохр центральное зрение, т.к. оно имеет представительство в обоих КБП.
Раздражение зрит коры приводит к ощущению мерцания перед глазами (фотомы). Макропсия (предметы кажутся большими), микропсия, метаморфопсия (искажение). Зрительные галлюцинации.
20. Слуховой анализатор. Симптомы поражения
8 ЧМН(преддверно-улитковый) сост из слуховой и вестибулярной части.
Слуховые пути начинаются в нейронах спирального узла (1), кот нах в улитке лабиринта. Периф отростки направляются к кортиеву ор-ну, а центральные ч-з внутр слуз отверстие вступают в полость черепа и оканчиваются в ядрах моста (перед и зад улитковые). Волокна 2 нейрона начинаются на этих ядрах, обр-ют трапецевидное тело, частично переходят на другую сторону и в сост боковой петли заканчиваются в первичных слуховых подкорковых центрах (ядра ниж холмиков и внутр коленчатое тело). 3 нейрон от внутр коленчатого тела ч-з внутр капсулу и корона радиата, заканчивается в корковом представительстве (зад отдел верх височ извилины). В корковых слуховых центрах каждого полушария заканчиваются волокна с обеих сторон, но больше с противоположной.
Сис-ма бараб перепонки, слух косточек и кортиева ор-на обр-ет воспринимающий апп. На ур-не нижних холмиков осущ замыкание рефлект дуг, обеспечив двигательные р-ии на слух раздр-ль. При резком звуке человек вздрагивает (стартовый рефлекс) – замыкается на ур-не сред мозга при участии РФ.
Пораж: гипакузия (снижение слуха), глухота и гиперакузия.
21.вкусовой анализатор
В стволе мозга имеется одно вкусовое ядро. Оно принимает чувствит вкус волокна от перед 2/3 языка по сис-ме лицевого нерва и от зад трети языка – языкоглоточному. От вкусовых луковиц зад трети языка периф чувств волокна направляются по стволу 9 и 10 ЧМН к чувствительным ганглиям, где нах вкусовые биполярные кл (1 нейрон), центр отростки в стволах соответствующего нерва доходят до вкусового ядра (2 нейрон). Отростки от 2 нейрона перекрещиваясь идут в зрит бугор (3 нейрон). Аксоны 3 нейрона ч-з внутр капсулу идут к КБП (лимбич область, нижние отдехы зад центр извилины, островок). Сладкое лучше ощущается кончиком, кислое – краями, горькое – зад третью, соленое – везде. Снижение вкуса – гипогейзия. Агейзия, гипергейзия.
22.Современное представление о локализации ф-ий в КБП
1.Лобная доля. Двигательный анализатор – передняя центральная извилина, парацентральная долька (соматотопическая проекция). Центр поворота глаз и головы в противоположную сторону – сред лобная извилина, премоторная область. В задних отделах лобной извилины центр, дающий начало лобно-мостомозжечковому пути (координация движений, сохр равновесия стоя и сидя, регулирует работу противоположного полушария). Моторный центр речи (центр речевого праксиса) – задняя часть нижней лобной извилины (Брока) – реализация речевых автоматизмов, формирование устной речи, рядом музыкальный моторный центр (пение и способность составлять музыкальные фразы). Центр письменной речи – зад отдел сред лобной извилины рядом с проекционной зоной руки (автоматизм письма).
2.Теменная доля. Центр кожного анализатора – зад центральная извилина и коре верх теменной области (глубокая, поверхностная чув-ть, стереогнозис, способность узнавать собственное тело, положение и пропорцию его частей). Центр праксиса локал-ся в ниж теменной дольке слева, надкраевой извилине. В нижних отделах перед и зад центр извилин распол центр анализа интероцептивных импульсов внутр ор-ов.
3.Височная доля. Центр слухового анализатора – в сред части верх височной извилины, на поверхности, обращенной к островку. Центр вестибулярного анализатора располаг в ниж отделах наруж пов-ти височной доли. Центр обонят и вкусового анализатора – в крючке и аммоновом роге. Вкус анализатор так же нах-ся в самом нижнем крае задней центр извилины и в островке. Акустико-гностич сенсорный центр речи (зона Вернике) – зад отделы верх височной извилины слева, в глубине латеральной борозды (центр хронения и распознавания устной речи).
4.Затылочная доля. Центр зрительного анализатора.
На границе височной, затылочной и теменной долей – анализатор письменной речи, чтения.
23.Синдромы поражения отдельных долей больших полушарий ГМ
1.Лобной доли: в обл передней центр извилины – моноплегии, гемиплегии, недост 7 и 12 нервов по центр типу. Раздражение – фокальные судорожные припадки. Зад отдел среденей лобной извилины – паралич взора (невозможность повернуть глаза в сторону, противополож очагу). Раздражение в обл коркового центра взора вызывает адверсивные судорожные припадки, начинающиеся с поворота головы и глаз в сторону, противопол очагу. Поражение зоны Брока – моторная афазия, возможно в сочетании с аграфией. Контрлатеральные гемиатаксии – при поражении корково-мозжечковой связи. Утрачивается целенаправленность психич процессов, способность к планированию действий, апатия, потеря инициативности, эйфория, лобный юмор, неряшливость.
2.Теменная доля: зад централ извилина – моноанестезии, гемианестезии, сенситивные гемиатаксии. Раздражение – фокальные сенсорные джексоновские припадки (онемение, покалывание, жжение в соответ участках тела). Пораж центров сенситивного гнозиса – астереогноз, наруш схемы тела, анозогнозия (не признает своей б-ни). Поражение в области центра праксиса – апраксии. Алексия, акалькулия.
3.Височная доля: в обл слух анализатора – слуховая агнозия. Пораж зоны Вернике - сенсорная афазия. При раздражении – наруш памяти, сумеречные состояния, сложные психомоторные автоматизмы. Обонятельные, слуховые, вкусовые галлюцинации, головокружение. При глубоком поражении и присоед в очга зрительного пути – гемианопсия (чаще квадрантов). Наруш височно-мостомозжечковых связей – контрлатеральная гемиатаксия.
4.Затылочная для: гомонимная(половинаая или квадрантная) гемианопсия, метаморфопсия, макро- и микропсия, фотомы, зрительные галлюцинации, зрительная агнозия, снижение зрительной памяти, наруш зрительной ориентировки. Контрлатеральная атаксия (затылочно-мостомозжечковый путь).
5.поражение правого полушария – оглушенность, дизориентированность, неадекватность, экспрессивность, снижение чувства дистанции.
24.Гностические ф-ии и их рас-ва.
Гнозис – узнавание. Запас сведений об окружающем мире складывается из анализа и синтеза потоков сенсорных импульсов откладывается в системах памяти. При поражении гностических ф-ий передача этих сигналов сохраняется, но интерпретация нарушается. В результате – агнозия. Гнозис – пр-с непрерывного обновления, уточнения, конкретизации образа, хранимого в матрице памяти, под влиянием повторного сопоставления его с принимаемой инф-ей.
Тотальная агнозия – полная дезориентировка. Редко
Зрительные агнозии – при пораж затылочных отделов КБП. Больной видит предмет, но не узнает его. В одних случаях он может правильно описать предмет, если дать предмет в руки, то он узнает его. При других формах нарушается пространственная ориентировка, зрительная память. При повторном предъявлении предмета больной говорит, что видел его уже, но не может назвать. Иногда страдает узнавание букв, цифр, потеря способности читать.
Слуховые агнозии – при поражении височной доли. Больной не узнает ранее знакомые звуки. Невозможность узнавать мелодии – амузия. Иногда нарушается определение направления звука. Иногда не распознается частота звуков.
Сенситивная агнозия – нарушение узнавания тактильных, болевых, температурных, проприоцептивых образов или их сочетания. При поражении теменной области. Астереогноз – растр-во схемы тела. Не может определить предмет на ощупь, его материал. Анозогнозия – больной не осознает своего дефекта, например, паралича. Фантомные ощущения.
Вкусовые и обонятельные агнозии редки, иногда из-за небольшого личного опыта человека.
25. Праксис, его виды. Синдр растр-в.
Праксис – целенаправленное действие. Многие из двигательных навыков автоматизируются. При поражении корковых механизмов, участвующих в осуществлении этих актов, возникают двигательные растр-ва – апраксии. Произвольные движения становятся более сложными. Больной не может выполнять простые действия – застегнуть пуговицу, причесаться, зажечь спички. При поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария. Страдают обе половины тела. Так же при поражении субдоминантного полушария и мозолистого тела, при этом апраксия только с одной стороны. При апраксии страдает план действий. При попытке совершения действия человек совершает много лишних движений. Иногда застревание на к/л действии.
Моторная апраксия – больной не может выполнить действие по просьбе и по подражанию.
Идеаторная апраксия – не может выполнить действие по просьбе, но может повторить. Может выполнять действие автоматически, а когда задумается над этим действием – не сможет выполнить.
Конструктивная апраксия – может выполнять отдельные действия по приказу или подражанию, но не может выполнить качественно новый двигательный акт, сложить целое из частей.
26.Формирование речевых ф-ий у детейВ раннем детстве оба полушария головного мозга эквипотенциальны в освоении речи. Первичная обработка речевых сигналов осуществляется обоими полушариями. Функциональная асимметрия достигает максимума к зрелости. У детей до 10 лет при поражении речевой зоны на год - два развивается афазия, а затем центр речи перемещается в другое полушарие, и речь восстанавливается.
Первый этап (подготовительный) – развитие гуления и лепета. Начинается на 2 мес с кратковременного гуления. К 5 мес – длительное гуление. В 6 мес – первые слоги
Второй этап – возникновение сенсорной речи. Понимание отдельных элементов речи взрослого (зона Вернике). С 7-8 мес. Интенсивно развивается лепет, обогащается интонациями. К году понимает 300-400 слов.
Третий этап – возникновение моторной речи (зона Брока). Первые слова в 10-11 мес, к году 10-12 слов. Первая моторная речь диффузна – одно слово означает неск-ко понятий. С 2 лет речь состоит из 2 слов (сущ+гл). к 1.5 годам ребенок понимает целые предложения, словарный запас около 30 слов. К 2 годам воспринимает несложные рассказы, выполняет просьбы. С 2.5 лет скачек формирования моторной речи – улучшается артикуляция, словарный запас до 200-300 слов. К концу 2 года начинается формирование суждений.
Этапы развития моторной речи:
1.выделение объекта (до 1.5 лет), воспроизведение объекта в свое речи
2.ребенок называет себя в третьем лице
3.выделение субъекта (с 2 лет). Выделяет себя, много личных местоимений. Слова согласуются с ошибками. Упрощения
4.период почемучек. К 3 годам
5.ребенок легко все запоминает.
6.к 5 годам полностью владеет речью.
27.Расстройства речи. Особ-ти у детей
В раннем детстве оба полушария головного мозга эквипотенциальны в освоении речи. Первичная обработка речевых сигналов осуществляется обоими полушариями. Функциональная асимметрия достигает максимума к зрелости. У детей до 10 лет при поражении речевой зоны на год - два развивается афазия, а затем центр речи перемещается в другое полушарие, и речь восстанавливается.
При нарушении инн речевого аппарата возникают дизартрии (центр или периф паралич, пораж мозжечка, стриопалидарной сис-мы).
Дислалия – фонетически неправильно произносимые звуки. Алалия – задержка речевого развития (не говорит к 1.5 годам, но понимает речь).
Корковое нарушение моторной речи – речевая апраксия, сенсорной речи – речевая агнозия. Это все – афазии.
У детей: 1.Речевые нарушения, связанные с органич поражением ЦНС:
-афазии: распад всех компонентов речи из-за пораж корковых речевых зон
-алалии – системное недоразвитие речи из-за пораж корковых речевых зон в доречевом периоде
-дизартрии – наруш звукопроизносительной стороны речи из-за наруш инн речевой мускулатуры
2.Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями ЦНС:
-заикание
-мутизм и сурдомутизм
3.речевые нарушения, связанные с дефектами строения артикуляционного апп: механические дислалаии, ринолалии
4.Задержки речевого развития (недоношенность, соматическая ослабленность, педагогич запущенность).
Сенсорная афазия – афазия Вернике, при пораж левой височной обл. Акустико-гностичская форма – нарушение слухового гнозиса. При поражении зоны Вернике нарушается и моторная речь, контроль над ней: логорея (повышенная речевая активность), парафазии (искажение, неточное употребление слов). Нарушение понимания письменной речи, в чтении и письме – пропуски букв. Акустико-мнестическая афазия – больной забывает название предметов, сложно подобрать слова.
Вербальные парафазии: затруднение при назывании предметов.
Семантическая афазия – непонимание сложных речевых конструкций.
Моторная афазия Брока – речевая апраксия. Нарушение разговорной речи и письма. Литеральная парафазия – перестановка или пропуск букв. Аграмматизмы – наруш структуры речи. Аграмматизмы, литеральные параграфии, вербальные параграфии (замена другим словом, не подходящим по смыслу).
28.Ретикулярная формация и лимбическая сис-ма мозга.
Медиальные глубинные отделы лобных и височных долей (гиппокамп, поясная извилина, обонят мозг). Сетевидное обр-е в строме ГМ. Ф-ии: обеспечить гомеостаз, ответить на любой стресс, вся вегетативная сис-ма, эмоции, поведение, сон и бодрствование, пищевое поведение, сексуальное поведение, когнитивные ф-ии: память, внимание, интеллект.
29.Синдромы поражения ВНС на ур-ях ствола, бок рогов, СМ и ганглиев пограничного ствола.
Узлы пограничного ствола: гиперпатия, каузалгия, рас-во потоотделения, пиломоторные рефлексы, истончение, сухоть и трофич расст-ва кожи, гиперкератоз. Наруш пжк, костей.
Крылонебный узел – приступообразные боли у корня носа, ирр в ГЯ, слух проход, затылок, шею. Слезотечение, слюнетечение, гиперсекреция и гиперемия слизистой носа, гиперемия склеры.
Ушной узел – боли кпереди от ушной раковины, наруш слюнеотделения, иногда герпетич высыпания.
Нервные сплетения – в зоне инн соответ нервов вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные рас-ва
Бок рога СМ – вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные рас-ва в зоне вегетатив сегментарной инн.
30.безусловные рефлесы н/р, клиническое значение.
Сегментарные двигательные автоматизмы - орального и спинального. Надсегментарные позотонические автоматизмы.
Оральные сегментарные автоматизмы обуславливают возможность сосания. Выявляются у доношенных с 1 дня жизни.
-ладонно-ротовой Бабкина. Вялость при поражении ЦНС, быстрое становление – благоприятный прогноз у детей с родовой травмой. Может отсут при периф парезе руки на стороне поражения. При пораж ЦНС у детей старше 2 мес усиливается.
-хоботковый рефлекс. Угасание задерживается у детей с пораж ЦНС-поисковый Куссмауля – асимметрия при поражении лицевого нерва.
-сосательный
-защитный н/р (если положить лицом вниз, повернет голову). При пораж ЦНС отсутствует. У детей с ДЦП при усилении экстензорного тонуса – продолжительный подъем головы и запрокидывание ее
-опоры и походки – у детей с внутричерепной травмой, асфиксией – утрачено, при наследственных нервно-мышечных заболеваниях нет рефлекса
-ползания – угнетен или отсутствует у детей с асфиксией, внутричерепных кровоизл, травмах см. При забол ЦНС долго сохр
-хватательный – при парезах рук отсут или ослабл, у возбудимых детей усилен, у заторможенных – слабый.
-галанта – пораж НС – отсут или длительно сохр
-переза- при пораж НС отсут или длительно сохр
-Моро – при внутричерепной травме отсут, при гемипарезе и акушерском парезе – асимметрия. Пораж НС – вялый, спонтанный, долго не угасает.
Если надсегментарные позотонические рефлексы долго не исчезают, то формируется патолог тоническая активность и это препятствует развитию движений. Миелцефальные рефлексы дольше сохр у недоношенных, у детей с пораж НС со спастич явлениями.
Цепные симметрич рефлексы:
-шейная выпрямляющая р-ия: отсут его мб причиной затяжных родов и гипоксии плода
32.Оболочки мозга. Менингиальные симптомы. Менингизм.
Твердая оболчка имеет 2 листка: наружный примыкает изнутри к черепу и внутр каналу позвоночника, составляя надкостницу. Внутренний листок на значительной площади сращен с наружным. В местах их расхождения обр-ся синусы – ложа для оттока венозной крови из мозга. Во внутрипозвоночном канале между листками (эпидуральное простр-во) помещается рыхлая жир тк, снабженная венозной сетью.
Паутинная оболочка отделена от твердой капиллярным субдуральным прос-вом, от мягкой – субарахноидальным. В последнем натянуты тяжи и пластинки, сосуды как бы подвешаны м\у ними. Субарахноид прост-во заполнено ликвором. Мягкая мозговая оболочка плотно прилежит к в-ву мозга, заходит в щели и борозды. Вокруг мозговых сосудов имеются узкие простр-ва (периваскулярные), а вокруг нервных клеток – перицеллюлярные прос-ва. Эти прс-ва носят название прост-в Вирхова-Робена, заполнены ликвором. Субарахноид прос-во имеет расширения (подпаутинные цистерны), сод ликвор. Наиболее большая мозжечково-мозговая.Мозг как бы плавает в ликворе. Вокруг ствола обр-ся неск-ко цистерн. Между ножками мозга – межножковая цистерна, кпереди от нее – цистерна хиазмы. В обл СМ субарахноид прос-во имеет большой р-р, в обл конца СМ – конечная цистерна.
Менингеальный синдром – поражение мягкой и паутинной оболочек из-за повыш ВЧД, воспаления, интокс, субарахноид кровоизл. Головная боль, тошнота, рвота, общая гиперестезия, ригидность затыл мышц, симпт кернига, брудзинского.
Менингизм — состояние раздражения головного или спинного мозга, при котором имеются симптомы менингита (например, ригидность шейных мышц), но реальное воспаление отсутствует. Данное состояние часто встречается у детей и обычно является симптомом инфекционного поражения органов грудной клетки или воспаления верхних дыхательных путей. Исследование спинномозговой жидкости в этом случае не показывает никаких аномалий в ее составе.
33.Спинномозговая жид-ть, ее продукция, резрбция, циркуляция. Основные синдр
Ликвор содержится в 4-х желудочках, субарахноидальном простр, в центральном канале СМ. желудочковая сис-ма сост из двух боковых, 3 и 4 желудочков. БЖ располож в полушариях и сост из переднего рога (лобная доля), заднего рога (затылочная доля), нижние рога (височная доля). В передних отделах внутр пов-ти расположены мнроевы отверстия, кот соед БЭ и 3Ж. На средней линии м-у зрит буграми располож 3Ж. По средствам водопровода он соед с 4Ж. 4Ж ч-з боковые отверстия Люшка сообщается с субарахноид пр-вом и ч-з отверстие Можанди с большой цистерной (м-у мозжечком и продолгов мозгом). Продолжение 4Ж явл-ся центральный СМ-канал.
У н/р ликвора 15-20 мл, к 1 года – 35 мл, у взрослого – 120-150 мл. при гидроцефалии увеличивается.
Ликвор продуцируется сосудистыми сплетениями желудочков, всасывается венами мягкой мозговой оболочки. Отчасти фильтрация в венозное русло осущ ч-з пахионовы грануляции (выросты паутинной оболочки, вдающиеся в полость венозных синусов). Всасывание и продукция ликвора идут непрерывно.
Норма ликвора:
Бесцветная, прозрачная
Давление - сидя 200-300 мм в\ст., лежа 100-200 мм в\ст.
Лимфоциты-0-3-6- в 1 мкл или 0-3-6- 10 6\л.
Белок 0,10 -0,33 г\л
Глюкоза - 2-3 ммоль\л или 1\2 крови
Содержание хлоридов 169 - 222,6 ммоль\л
Синдром клеточно-белковой диссоциации свидетельствует о воспалении, а синдром белково-клеточной диссоциации – о преобладании деструктивных процессов.
34.Кровоснабжение ГМ. Виллизиев круг. Особ-ти кровоснаб КБП и подкорковых структур.
Обеспеч внутренней сонной и позвоночной аа. Позвоночные а берут начало от подключичных а, входят в канал поперечных отротков позвонков, а из него входят в большое затылочное отверстие, где располагаются на основании продолговатого мозга. На границе продолговатого мозга и моста соед в базилярную а. от каждой позвоночной а отходят веточки к СМ и обр-ют переднюю спинальную а. Т.о. на продолговатом мозге обр-ся ром – артериальный круг Захарченко.
Внутр сонная а – ветвь общей сонной а (левая от аорны, правая от подключич а). проходит ч-з канал сонной а по обе стороны от турецкого седла, дает ветвь – средняя мозговая а (идет в сильвиевой борозде) и передниюю мозговую а. Две передние мозг а анастомозируют с помощью передней соединительной а.
Базилярная а делится у переднего края моста на 2 задние мозг а, кот анастомозируют с внутр сонными а ч-з зад соединительные а. Это виллизиев круг.
Ветви виллизиева круга не входят в тк мозга, а расстилаются по его поверхности, отдавая тонкие веточки. Это создает оптимальные условия для васкуляризации коры.
Отток крови: по сис-ме поверхностных и глубоких мозговых вен, кот впадают в синусы тв мозг оболочки. Поверхностные мозг вены собирают кровь от КБП и субкартик белого в-ва. Верхние впадают в верх сагиттал синус, нижние в поперечный синус. Глубокие вены обеспечивают отток крови из подкорковых ядер, внутр капсулы, желудочков и сливаются в одну большую мозговую вену, кот впадает в прямой синус. Из синусов кровь оттекает по внутр яремным венам, позвоночным венам, потом ч-з vv.brachiocephalicae в верх полую вену.

Частная
1.Причины перинатальных поражений нервной системы. Невропатологические синдромы у новорожденных. Современная классификация.
ПП – различные патологические состояния, обусловл воздействием на плод вредных факторов в анте-, интра- и раннем постнатал периодах.
Причины:
-Гипоксия
-Гипоксия+травма
-Родовая травма
-Дисметаболич
-Токсич
-Инфекционные
Предрасполагают: со стороны матери (врзраст, соматич здоровье, вредные привычки, инфекц забол), акушерские (б-ни половой сис-мы, ОАГО, аномалии развития пол ор-ов, узкий таз), плодово-материнские (крупный или маловесный плод, неправильные предлежания), течение б-ти (УПБ, гестоз, ХФПН).
Патогенез: Гипоксия, 3 звена: наруш гемо-, ликворо- и нейродинамики. Мелкие сосуды спазмируются – замедление тока крови – тканевая гипоксия, ишемия, накопление недоокисленных продуктов (лактат) – действие на стенку сосудов – увелич проницаемости – выход жидкой части крови в периваскуляр простр-во, а при тяжелой гипоксии и ФЭК – отек, набухание, ВЖК, субэпиндимальное кровоизлеяние. Параллельно наруш ликвородинамика: раздр-ся сосуды желудочков – увелич произв-ва ликвора (гидроцефалия).
Наруш корково-стволовых отношенйи (возбуждения и торможения). У н/р лимбико-ретикулярный комплекс вместо коры. Медиальные глубинные отделы лобных и височных долей (гиппокамп, поясная извилина, обонят мозг). Сетевидное обр-е в строме ГМ. Ф-ии: обеспечить гомеостаз, ответить на любой стресс, вся вегетативная сис-ма, эмоции, поведение, сон и бодрствование, пищевое поведение, сексуальное поведение, когнитивные ф-ии: память, внимание, интеллект. ЛРК нах-ся в зоне смежного кровообращения (перекрест внутр сонной и позвоноч арт) – при гипоксии всегда зона ишемии.
Клиника: легкая ст (повыш нейрорефлекторной возбудимости – усил рефлексов, спонтанные рефлексы Моро, беспокойство во время кормления из-за разногласия м-у сосанием и дыханием, тремор подбородка, рук. До 5-7 дн – адаптация, нормально); тяж ст (прекоматозное и коматозное сост, сопор), сред ст (м-у ними. Вялость, гипотонус, гипо- и арефлексия, нет периода бодрствования. В норме выход из угнетенного сост в гипервозбудимость).
Синдромы:
1.Гипертензионный, гипертензионно-гидроцефальный, гидроцефальный. Гипертензия: родничок напряжен, выбухает, положительный симптом Грефе, срыгивание или рвота, беспокойство. Быстро развивается гидроцефальный синдр: быстрый рост головы (в норме 34 см, 1 мес + 2-3 см, 2 и 3 мес +1 см, дальше 0.5 см), расхождение швов, венозный рисунок на голове
2.Судорожный синдр (неонатальные судороги) – кроме судорог 5 дня (наследственные). Фрагментарные, чаще на лице (угол рта, стереотипные причмокивания, лакание языком, заведение глаз, нистагм, педалирование рук и ног. Мб генерализованными – миоклонии или тонич судороги.
3.синдр вегетативно-висцеральных рас-в: пароксизмами. Приступы тахи- и брадикардии, тахи-, бради- или апноэ, приступы урчания в животе, молчание в животе, понос или запор, синдром арлекино или сегментарные рас-ва кожи (синеет рука, или на ур-не сегмента)
4.Синдр двигательных рас-в. Диффузный гипертонус, гипотония
5.Синдр нарушения ф-ии артикулярного апп: язык толстый, широкий, высунут изо рта. Или язык острый, плохо сосет. Если большой палец в ладони – плохо. В норме язык полукруглый, с ложбинкой по середине, хорошо держит соску, 5 палец противостоит. Массаж 5 пальца, языка, щек, выработка слухового и зрительного сосредоточения.
Лечение: 1.Основная терапия: элькар, в\в эуфиллин на 5% глю или физ.р-ре, в/в аскорбин к-та, вит Е внутрь, солкосерил.
2.По синдромам: если не хватает основной терапии. Гипервозбудимость – финебуд, 0.5% бромистого натрия внутрь, фенобарбитал 2-3 нед). Угнетение – глиатилин, церепро (действие на РФ, кот активирует кору), пирацетам. Гипертензионно-гидроцефалич: диакарб+аспаркам, магнезия. Судорожный – конвулекс и преп противоэпилептческие. Вегетативно-висцеральный: пантогам. Двигательные нарушения: магнитотерапия, эл-форез, спец пеленание, лонгеты, массаж
4.Внутричерепная родовая травма.
ВЧРТ – собирательное понятие, включ неоднородные по этиологии и патогенезу и многообразные по клинич проявлениям изменения ЦНС, возникающие в период родов. Способствуют возникновению различ виды акушер патологии (аномалия род деят-ти, несоотв р-ров плода и таза). Длительное стояние головки в родовых путях приводит к перераспредел крови, затруднению оттока, застойных явл в сосудах вне полости черепа и в сосудах и синусах мозга. Поэтому может произойти разрыв сосудов. Гипоксия плода способствует появлению ВЧРТ.
Внутричерепные кровоизлияния возникают из-за механич травмы головы, в следствии чего повреждаются сосуды. Локальные симптомы почти не выявляются, т.к. у н\р НС не зрелая и НМК возникают во всех отделах мозга.
1.субдуральное кровоизлияние – чаще при стремит родах. Травмир-ся сосуды, впадающие в верх сагитт и попереч синус и сосуды намета мозжечка. Мб одно- и двусторонними. Тяжесть сост постепенно нарастает, сдавливаются гематомой жизненно важные центра продолг мозга, дислокация ликворных путей. Кожа бледная ,холодная, дыхание учащено и нерегулярно, аритмия, мыш тонус снижен, рефлексы угнетены или отсут. Ребенок не сосет и не глотает. Нарастают симптомы ВЧГ. Возможна гибель.
2. субарахноид кровоизл. Часто у недоношенных. Причины: асфиксия, повыш сосуд прониц-ти, наложение щипцов. Разрыв капилляров и мелких сосудов. Картина аспетич менингита на 3-4 день. Беспокойный, наруш сна, срыгивания, рвота, высок мыш тонус, симптомы ВЧГ. Гиперестезия, тремор, ригидность мышц затылка. При люмбальной пункции – примесь крови. При поврежд крупных вен скровь скапливается м-у полушарий, на основании мозга, в зад череп ямке. Поверхност, редкое, нерегул дыхание, глубокий шок. Судороги, нистагм. Крик слабый, нарушение глотания, мышечная дистония, рефлексы угнетены. Появление очаговой симптоматики
3.ВЖК: для недоношенных часто. Стремит роды, патология б-ти. Разрыв хориоидального сплетения. Глубокое коматозное сост с наруш дых, тонич судороги, опистотонус, не сосут и не глотают. Безуслов рефлексы угнетены. Зрачки сужены, анизокория, плавающий взгляд, нистагм. БР напряжен, гипертермия, наруш вегетативно-трофич ф-ий.
4.Субэпиндимальные – разрыв мелких вен м-у хвостатым ядром и таламусом. Глубокие рас-ва ф-ии ЦНС, наруш вегетативно-трофич р-ий.
5.мелкие множественных кровоизлияния: в полушариях, мозжечке, стволе. Причина – гипоксия. Беспокойность, судороги лица и конечностей, рвота, угнентение безуслов рефлексов. В послед-ии двигательные рас-ва, эпилепитч припадки, задержка умств развития.
Комбинация кровоизлияний.
Диагностика: анамнез, измен глазного дна (отек и кровоизл). Изменение ликвора: мутная, примесь крови (ВЖК и субарахноид кровоизл), увелич белка, лимфоцитарный цитоз. При субдурал кровоизл – измененные эр-ты. Повышение ВЧД. ЭЭГ и субдуральная пункция.
Лечение: холод на голову, оксигенация, кормление ч-з бутылочку или зонд. Сред для возбужд дых центра (гидрокарбонат натрия). Антигеморрагич, дегидратационная, рассасывающая терапия. Для укрепл сосуд ст – викасол, рутин и аскорбин к-та. Дегидратация – сульфат магния, диакарб, лазикс, маннитол. Беспокойство, тремор, судороги – бромид натрия внутрь, фенобарбитал. Люмбальная пункция. При нейтрофилезе и явл-ях реактивного менингита – а/б. хир удадение гематом.
5.Цервикальная родовая травма.
Часто при ножном и ягодичном предлежании, несоотв таза и плода. Компрессия – роды при нераскрытии ШМ, стремит роды, маловодие. Растяжение: плечи не проходят, тянут за голову. На УЗИ может не быть изменений. Если есть только клиника, нужно сделать рентген ч-з рот (атланто-окципитальное сочленение).
Кривошея, симптом короткой шеи, дополнит складки на шее, гиптония, не держит голову, спастика ниже шеи. Бульбарный синдр: дизартрия, дисфагия, дисфония. Имеет периф х-ер. Атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба, фибриллярные подергивая, сниж или угасают глоточные рефлексы.
Электрофорез с эуфиллином, массаж, магнитотерпия.
6.Акушерские параличи.
АП – разнообразные по локализации и течению двигательные нарушения, возникшие в следствии повреждение периф мотонейрона при патологии течении родов. Наблюдаются у детей с большой массой, при ягодичном или ножном предлежании. Причина – акушерские манипуляции, оказываемые при запрокидывании рук, трудности выведения плечиков и головы. Будут периневральные мелкоточечные кровоизлеяния в нервные волокна. Как следствие травмы – дегенерация нерва.
1.верхний проксимальный тип (Эрба-Дюшена). При поврежд верх пучка плеч сплетения или С5-С6 корешков. Мыш тонус снижен, рука приведена к телу и ротировано, все суставы разогнуты. Рефлексы с руки ослаблены. Движения отсут или ограничены. Симптом кукольной руки. Контрактуры, вывих или подвывих плеч суст. Анестезия или гиперестезия.
2.Нижний дистальный тип (Джерин-Клюмпке) – пораж нижнего и среднего пучков плечевого сплетения или С7-Д1 корешков СМ. кисть свисает или когтистая лапа. Тонсу в руке снижен, пронация. Моро вызывается, но асимметричен, нет хватательного и ладонно-ротового. Движение в плеч суст сохр. Трофич рас-ва. Снижение чув-ти в дистальных отделах.
3.Тотальный – полный паралич конечности, нет чув-ти, рефлексов, атрофии.
Диагноз – клиника, миография. Лечение: ортопедич укладки, гимнастика, массаж, физио, ЛС – вит В, прозерин, дибазол.
4.Парез диафрагмы: травма диафрагмального нерва, С3-С5 сегментов. Дых рас-ва (одышка, нерегул дыхание), грудная клетка асимметрична, выпукла на стороне пареза. При рентгене – купол диафрагмы высоко и малоподвижен. В лечении добавить антихолинэстеразные преп и сосудистые сред-ва.
5.Парез лицевого нерва: при длительном стоянии головки. Поврежд у выхода из шилососц отр, перерез нерва при переломе височ кости. Клиника как при нейропатии лицевого нерва.
7.Перинатальные токсико-метаболич нарушения ЦНС
Преходящие нарушения обмена веществ:
Ядерная желтуха (биллирубиновая энцефалопатия)
Гипогликемия
Гипермагниемия
Гипокальциемия
Гипонатриемия
Гипервозбудимость
Основные клинические синдромы дисметаболических ПП ЦНС: Р 70-Р71
Бессимптомное течение. Гипервозбудимость. Угнетение. Апноэ. Тетанические мышечные спазмы. Судороги. Опистотонус. Повторные дистонические атаки. Симптом «заходящего солнца». Артериальная гипотензия.Тахикардия. Угнетение → кома. Угнетение ↔ возбуждение.
Р 04 Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС.
Состояния, обусловленные табакокурением, употреблением наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость. во время беременности.
Состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных, бактериальных)
Состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетания), введенных плоду или новорожденному
Основные синдромы:
Гипервозбудимость. Судороги. Гиперакузия. Угнетение. Кома.
Как правило, дети с ДФ перенесли хроническую внутриутробную гипоксию и родились в асфиксии либо средней тяжести, либо тяжелой или при рождении у них наблюдалась депрессия дыхания. Обычно при рождении они имеют большую массу тела, не соответствующую сроку гестации (гораздо реже, чем паратрофический, встречается гипотрофический вариант ДФ), и даже если они рождаются на сроке 35—36 недель геста- ции, их масса может быть такой же, как у доношенных детей.По внешнему виду дети с ДФ напоминают больных с синдромом Кушинга (действительно, у них во внутриутробном периоде был гиперкортицизм): при длинном ожиревшем туловище конечности кажутся короткими и тонкими, а на фоне широкой грудной клетки голова — маленькой; лицо — лунообразное с выступающими полными щеками; кожные покровы ярко-красного или багрового оттенка, периферический (кистей и стоп) и периоральный цианоз, обильный волосяной покров на голове, а также темный пушок на плечах, ушных раковинах, иногда на спине, нередко имеются отеки на спине, реже на конечностях.Уже в первые минуты и часы жизни у них отмечаются неврологические нарушения: сниженный мышечный тонус и угнетение физиологических для новорожденных рефлексов, сосательного рефлекса, отражающие задержку морфофункционального созревания ЦНС. Через некоторое время синдром угнетения ЦНС сменяется синдромом гипервозбудимости (беспокойство, тремор конечностей, оживление рефлексов, расстройство сна, срыгивания, вздутие живота). Тахипноэ, одышка, нередко и приступы апноэ — типичные черты первых часов и дней жизни детей с ДФ.
Гемолитич б-нь. Несовместимость по резусу или АВ0. На цнс токсически действует билирубин – ядерная желтуха (инфильтрация бр хвостатого ядра, таламуса, ядер мозжечка, бульбарных ядер). В клинике – увелич бр кожи. Дети вялые, сонливые, перестают сосать, глазодвигательные рас-ва, судороги, мышечная гипотония. При отсут лечения – мышечная дистония, гиперкинезы, косолазие, симп Грефе, снижение слуха. Лечение: прелив крови, ГКС, вит В и Е, в\в глю с кокарбоксилазой.
8.Перинатал поражения НС у н/р инфекционного генеза
TORCH-комплекс. Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе
Нозологические формы:
Энцефалит. Менингит. Менингоэнцефалит. Цитомегаловирусная инфекция, Герпетическая инфекция. Токсоплазмоз, Врожденная краснуха. ЕСНО-вирусы и др. Сифилис.
Основные клинические симптомы и синдромы
Менингеальный. Внутричерепной гипертензии синдром. Гидроцефалия. Очаговые нарушения. Судороги. Кома.
1.Токсоплазмоз. Передается ч-з плаценту. Клиника: хориоретинит. Менингоэнцефалит: судороги, параличи, парезы, гидроцефалия. В прогнозе – умственная отсталость, парезы, параличи, судороги, наруш зрения и слуха. Леч: сульфаниламиды, вит В, фолиева к-та
2.Краснуха. трансплацентрано. в\у гипотрофия, менингоэнцефалит с переходом в гидроцефалию, катаракта. От повышения возбудимости до глубокого угнетения витальных ф-ий, наруш сознания, судороги. Микроцефалия.
3.ЦМВ. трансплацентарно. ЗВУР, менингоэнцефалит, микроцефалия, микроцефалия, перивентрикуляр кальцинаты, хориоретинит, гепатоспленомегалия, гиперБРемия, анемии, петехии-экхимозы, паховые грыжи, пневомнии. Потеря слуха. Лечение: ганцикловир, фоскарнет.
4.ВПГ – контактно при прохождении родовых путей, реже восходящий и трансплацентарный путь. Микроцефалия, гидранэнцефалия, поликистозная лейкомаляция, кальцинаты в в-ве мозга. ЗВУР, смерть. Ступор, отказ от еды, кома. В прогнозе – умственная отсталость, ДЦП, микроцефалия, судороги. Леч: видарабин, ацикловир.
5.Неонатал сепсис. Гнойные мемингиты и менингоэнцефалиты. Лечение: а/б и ммуностимуляторы.
9.Варианты клинических форм последствий ПП
1.все виды задержек: двигательного развития, психо-эмоционального развития, речевого развития.
2.аффективно-респираторные пароксизмы (закатывания при плаче). В ответ на что-то (недовольство, боль). Наблюдается до 4 лет, если позже – истерич приступ. Не эпилептического круга. Доброкачественные. Небольшие судороги – тонические напряжения вслед за обмягканием.
3.Диссомнический синдр. Сон налаживается после прекращения грудного вскармливания. Незрелый ЛРК. Спит с родителями. Вегетативная дисф-ия: гидроз, боится врачей. Обсессии – навязчивость. Яктации – произвольные движения для успокаивания (покачивания, мотания головой). У таких чаще бывают тики
4.синдр доброкачественной ВЧГ – появление головных болей гипертензивного х-ра. Отсут изменения на кт и мрт.
5. ДЦП – совокупность двигательных, психич и речевых растр-в в результате анте-, интра- или неонатал патологий с обязательным формированием патологических двигательных стереотипов. Развивается не только в рузультате родовой травмы, но и гипоксии, ВУИ, ВПР ГМ, наруш обмена (ФКУ). Формы:
-спастическая диплегия Литля (2 ноги)
-двойная спастическая гемиплегия (2 руки и 2 ноги)
-гемиплегия
-гиперкинетич форма
-атонически-астетическая
-мозжечковая. Сохр интеллект
6.Минимальная мозговая дисф-ия: сочет с синдр дефицита внимания. Несвоевременное или длительное созревание к/л высшей корковой ф-ии. Дислексия (читает по слогам), дисграфия (неправильно пишет).
10.ДЦП
ДЦП – совокупность двигательных, психич и речевых растр-в в результате анте-, интра- или неонатал патологий с обязательным формированием патологических двигательных стереотипов. Развивается не только в рузультате родовой травмы, но и гипоксии, ВУИ, ВПР ГМ, наруш обмена (ФКУ). Формы:
- Спастическая гемиплегия
-Спастическая диплегия
- Двойная гемиплегия
- Гиперкинетическая форма
- Атактическая форма
- Атонически-астатическая форма
- Смешанные формы
Для ДЦП характерно:
1). Законченность патологического процесса и наличие остаточных явлений церебрального поражения;
2). Возникновение патологического процесса на определенной стадии развития мозга, вследствие чего развитие мозга происходит с задержкой.
ДЦП представляет собой резидуальное состояние. Однако по мере развития ребёнка, особенно в раннем возрасте, клиническая симптоматика может видоизменяться. Это связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму. Резидуальная стадия ДЦП – в общепринятом смысле это та стадия, при которой последствия внутриутробного и родового поражения мозга являются необратимыми. Прежде всего, это относится к отделам мозга, связанным с корковыми функциями и моторикой.
У детей до одного года преимущественно преобладают две формы ДЦП: спастико-ригидная и атонически-астатическая. Гемипаретическая и гиперкинетическая формы встречаются значительно реже. После одного года отмечается снижение числа случаев с атонически-астатической формой и увеличение детей с гемипаретической и гиперкинетической формами. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в более старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетической, атактической или атонически-астатической форм. Характерно, что двигательные нарушения (изолированные спастические, атактические или гиперкинетические формы) практически не наблюдаются при заболеваниях нервной системы, начинающихся в более позднем возрасте. ДЦП лишен многих основных признаков, присущих центральному спастическому параличу. Это не дефицит притока к мышце импульсов произвольного сокращения, как при истинном параличе; напротив, нередко его избыток. Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется выраженной дистонией с тенденцией к мигрирующим мышечным спазмам. В отличие от истинных гиперкинезов, являющихся результатом гиперактивности фазических систем, при ДЦП насильственные движения в большей степени обусловлены пароксизмальной гиперактивностью тонических систем мозга. Этиология. Установить однозначную связь между действием определённого вредного фактора и возникновением церебрального паралича не всегда возможно. По времени развития выделяют антенатальные, интранатальные и постнатальные группы ДЦП. Вследствие хронической гипоксии в плодный период задерживается развитие и возникает пренатальная гипоплазия. При аноксии больше всего страдают системы, наиболее нуждающиеся в кислороде, тяжелее поражаются филогенетически наиболее молодые отделы мозга.
Интранатальное повреждение мозга приводит к травме: трудные роды вследствие слабой родовой деятельности, быстрые и преждевременные, несоответствие размеров таза матери и головки ребёнка, обвитие пуповиной, асфиксия плода в разной степени др. Повреждающие факторы могут сочетаться, наслаиваться друг на друга. Оболочечные геморрагии обычно возникают из мелких вен в месте их впадения в продольный синус. Паренхиматозные кровоизлияния чаще происходят из v.terminalis с поражением перивентрикулярных областей, в первую очередь белого вещества больших полушарий и подкорковых узлов. Уплотнения и сращения, возникающие после менингеальных кровоизлияний, нарушают крово-и ликворообращение, а это, в свою очередь, вызывает общемозговые расстройства и очаговые симптомы выпадения и раздражения.
Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы. Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит «высвобождение» или акцентуация патологических шейного и лабиринтного рефлексов. Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакции выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни.
Проявлением заболевания на фоне параличей и парезов являются патологические стереотипы позы стояния и ходьбы, в основе которых лежат рефлекторные механизмы. Основными синергиями, формирующими главные особенности патологического двигательного стереотипа у больных ДЦП, являются синергии, развивающиеся под влиянием лабиринтного тонического (ЛТР) и шейного симметричного тонического (СШТ) рефлексов.По мере развития двигательных функций своевременно не редуцировавшиеся патологические позотонические автоматизмы «вплетаются» в общую схему локомоций больного.
На определённом этапе развития действие нередуцированных тонических рефлексов приводит к формированию костно-суставных деформаций, в первую очередь, в стопе.
Нарушение структуры коры может быть одной из причин нарушений гностических функций, среди которых на первом месте оптико-пространственный гнозис. Речевые нарушения у детей с ДЦП проявляются задержкой формирования моторной речи в сочетании с различными формами дизартрии (псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная) и оказывают существенное влияние на развитие других нервно-психических функций, главным образом, перцептивных, интеллектуальных и коммуникативных. Тяжесть речевых нарушений зависит от времени поражения мозга в онтогенезе и преимущественной локализации патологического процесса. Дистония артикуляционных мышц обычно сочетается с гиперкинезами мышц лица, языка, губ; возможны также гиперкинезы в мышцах диафрагмы, в межреберных мышцах, в связи с чем нарушается дыхание, плавность речи.
Задержка психического развития при ДЦП. Вследствие двигательных и сенсорных нарушений недостаточно развивается наглядно-действенное мышление. Задержано формирование наглядно-образного и словесно-логического мышления, в становлении которых важнейшая роль принадлежит речи, общению с другими людьми. Нарушения эмоционально-волевой сферы чаще проявляются повышенной эмоциональной возбудимостью. Характерен фобический синдром.
Лечение церебральных параличей должно быть ранним, комплексным и непрерывным. Необходимость раннего лечения обусловлена большой пластичностью и способностью к адаптации мозга ребёнка в первые годы жизни.
Направленное развитие функций (абилитацию) необходимо начинать сразу после выписки из родильного дома, а не после развития клинических признаков двигательных (даже и преходящих) нарушений.
Комплексное лечение предусматривает одновременное воздействие на различные функциональные уровни мозга. Одновременно следует тренировать двигательные, психические и речевые функции, социальную адаптацию. По показаниям применяют ортопедические методы коррекции и оперативные вмешательства, физиотерапию, медикаментозные препараты, санаторно-курортное лечение, трудотерапию.
Успех лечебных мероприятий зависит от совместной работы специалистов различного профиля – педиатров, невропатологов, логопедов-дефектологов, психиатров, воспитателей, педагогов
11.Внутриутробная инфекция – TORCH-комплекс
Энцефалит. Менингит. Менингоэнцефалит. Цитомегаловирусная инфекция, Герпетическая инфекция. Токсоплазмоз, Врожденная краснуха. ЕСНО-вирусы и др. Сифилис.
Основные клинические симптомы и синдромы
Менингеальный. Внутричерепной гипертензии синдром. Гидроцефалия. Очаговые нарушения. Судороги. Кома.
1.Токсоплазмоз. Передается ч-з плаценту. Клиника: хориоретинит. Менингоэнцефалит: судороги, параличи, парезы, гидроцефалия. В прогнозе – умственная отсталость, парезы, параличи, судороги, наруш зрения и слуха. Леч: сульфаниламиды, вит В, фолиева к-та
2.Краснуха. трансплацентрано. в\у гипотрофия, менингоэнцефалит с переходом в гидроцефалию, катаракта. От повышения возбудимости до глубокого угнетения витальных ф-ий, наруш сознания, судороги. Микроцефалия.
3.ЦМВ. трансплацентарно. ЗВУР, менингоэнцефалит, микроцефалия, микроцефалия, перивентрикуляр кальцинаты, хориоретинит, гепатоспленомегалия, гиперБРемия, анемии, петехии-экхимозы, паховые грыжи, пневомнии. Потеря слуха. Лечение: ганцикловир, фоскарнет.
4.ВПГ – контактно при прохождении родовых путей, реже восходящий и трансплацентарный путь. Микроцефалия, гидранэнцефалия, поликистозная лейкомаляция, кальцинаты в в-ве мозга. ЗВУР, смерть. Ступор, отказ от еды, кома. В прогнозе – умственная отсталость, ДЦП, микроцефалия, судороги. Леч: видарабин, ацикловир.
5.Неонатал сепсис. Гнойные мемингиты и менингоэнцефалиты. Лечение: а/б и ммуностимуляторы.
12.Гнойный менингит.
Менингит - воспаление мозговых оболочек.
Этиология менингитов: гнойные менингиты первичные (менингококковый, пневмококковый, НIB);гнойные менингиты вторичные (стафилококковый, пневмококковый, листериозный, клебсиеллезный и др.) Для менингита характерны симптомы:
общеинфекционные;раздражение менингеальных оболочек; возникновение общемозговых и очаговых симптомов поражения головного мозга; ликворологические изменения.
Общеинфекционные: интоксикация, в тяжелых случаях – токсикоз,
инфекционно-токсический шок при декомпенсации защитных механизмов организма ребенка;
Оболочечно-гипертензионный синдром
обусловлен отеком оболочек; гиперсекрецией спинномозговой жидкости; повышением внутричерепного давления; раздражением болевых рецепторов.
Все эти факторы обуславливают интенсивность головной боли при менингитах. Внутричерепная гипертензия делает ее распирающей, дети стонут и кричат от боли. У больных в сопоре и коме перкуссия и даже пальпация головы вызывает болезненную гримасу. Характерны: общая гиперестезия, головная боль, тошнота, рвота
В механизме возникновения головой боли при менингите имеет значение:
раздражение чувствительных нервных окончаний и нервных волокон в оболочках мозга, в частности в твердой мозговой оболочки, инфекционными токсинами;раздражение болевых рецепторов в стенках сосудов твердой мозговой оболочки
(химические продукты жизнедеятельности микроорганизмов, повышение внутричерепного давления вследствие гиперпродукции спинномозговой жидкости, повышение возбудимости к болевым импульсам центральных нервных аппаратов головного мозга).
При менингитах возникает паретическая дилатация оболочечных сосудов, которая приводит: к увеличению внутричерепного кровенаполнения; повышению проницаемости сосудов, выходу из сосудистого русла вазоактивных веществ и токсинов, что снижает болевой порог. Нередким тяжелым осложнением бывает ДВС – синдром.
Общемозговые симптомы обусловлены: внутричерепной гипертензией, развитием отека головного мозга, сосудистыми нарушениями.
Клинические проявления менингита: головная боль,рвота, гиперестезия,нарушение сознания,генерализованные клонико-тонические судороги;менингеальные симптомы. Типичная поза: голова ребенка запрокинута назад, туловище разогнуто, ноги подтянуты к животу «поза лягавой собаки».
Исследование спинномозговой жидкости способствует распознаванию и дифференциальной диагностике менингита и обеспечивает контроль за эффективностью лечения.
Показания к люмбальной пункции (Lp):
диагностические (при симптомах воспаления мозговых оболочек);
лечебные (снизить внутричерепное давление, ввести препараты в субарахноидальное пространство).
Противопоказания Lp:
инфекционно-токсический шок;
объемный процесс и отек-набухание головного мозга;
кровоточивость
Особенности менингеальных симптомов у детей раннего возраста обусловлены анатомо-физиологическими особенностями детей раннего возраста и их незрелостью, незавершенностью формирования пирамидных путей, менингеальные симптомы часто не регистрируются. В раннем возрасте возможно определение положительного симптома «подвешивания» Лессажа - при поднятии ребенка за подмышечные впадины отмечается подтягивание ножек к животу.
Принципы лечения:
-а/б, НПВС, ГКС, иммуноглобулин
-антигистаминные.
-сосудистый препарат
-дегидратация
-ноотропы
13.Менингококковый менингит
Первичное гнойное воспаление мягких мозговых оболочек, вызыв менингококком. Чаще дети до 3 лет. Заражение ВКП, контактно. Возбудитель из носоглотки по лимфотоку. Преимущ пораж мягкая и паутинная оболочки. На пов-ти полушарий гнойный экссудат. Иногда в пр-с захватываются корешки ЧМН и спинных нервов.
Клиника: инкуб пер 1-4 дня. Остр начало, Т, озноб, катаз зева. Больной вялый, капризный, кожа бледно-серая. Нарушение сознания, судороги, эпистатус. Жалобы на головную боль, рвоту. Менингеальный симпт. Иногда клиника поражения ЧМН. Геморрагич сыпь на коже. При своевременном лечении выздоровление на 10-14 день. Молниеносное течение – гибель за 18-24 часа (тяж токсикоз, остр отек мозга и менингококковый сепсис). Смерть от остр надпочеч недост, наруш гемодинамики, гипоксии тк. Ликвор: давление повышено, желто-зеленого цв, белка до 1 г/л, нейтрофильный цитоз (2000-3000 в 1 мкл), сахара уменьшено. В периф крови – нейтрофильный лейкоцитоз,сдвиг влево, увелич СОЭ.
Первая помощь: левомецитин и ГКС
Принципы лечения:
-а/б, НПВС, ГКС, иммуноглобулин
-антигистаминные.
-сосудистый препарат
-дегидратация
-ноотропы
14.Серозный менингит
Негнойное воспаление мягких мозговых оболочек. Вызваны чаще вирусами Коксаки и ЕСНО, полиомиелита, кори, ветряной оспы, эпид паротита. Первичные и вторичные. Вторичный – паротитный. Доброкач течение и редко осложняются. У детей чаще вирус паротита, энтеровирус. Так же относится туберкулезный менингит.
Общеинфекц симптомы , общемозговые симптомы, очаговая симптоматика, менингеальный симптомы. Ликвор бесцветный, прозрачный или опалесцирует, лимфоцитоз (100-1500 в 1 мкл), незначит увеличивается белок. Положит р-ия Панди. Глю и хлориды в норме.
Принципы лечения:
-противовирусные, НПВС, ГКС, иммуноглобулин
-антигистаминные.
-сосудистый препарат
-дегидратация
-ноотропы
15.туберкулезный менингит
На фоне текущего туберкулеза. Инфицирование гематогенно.
неуклонное ее нарастание патологических симптомов;
начало болезни иногда появляется общим недомоганием и лишь в дальнейшем появляется головная боль, которая диффузная, преобладает в лобно-височных областях,
иногда сопровождается мозговой рвотой
ликвор прозрачный, желтый, давление повышено. Фибринная пленка. Цитоз смешанный 100-500. Белок повышен до 3 г/л. Хлоридов и сахара уменьшено.
16.Клещевой энцефалит
КЭ - весенне-летний энцефалит, переносчиком вируса являются иксодовые клещи. Вирус – мелкий оболочечный РНК-содержащий флавирус. В организм человека вирус КЭ проникает через укус клеща и алиментарным путем при употреблении в пищу сырого молока зараженных коз или коров. Описаны единичные случаи заражения контактным путем при раздавливании зараженных клещей.
Клиника: мб стертой1.лихорадочная форма: Т 38-39 в теч 2-4 дней, иногда с последующим субфибрилитетом. Головная боль, вялость, сонливость или возбуждения, легкие менингеальные симпт, Ликвор не изменен. Очаговой симптоматики нет. Д-з: укус, Т, серология.
2.Менингеальная форма. Общеинфекционный симпт, менингеальные симпт, воспалит изменения в ликворе. При одноволновом течении менингеальная симптоматика нарастает к 3-4 дню, при двуволновом – появляются на 2 день второй лихорадочной волны или усиливаются по сравнению с 1 периодом. Заторможенность, быстрая утомляемость, сохр адекватное поведение. Регресс менингеальных симптомов на 8-20 день. Д-з: укус, менингеальн симпт, серология
3.Очаговая форма: а)энцефалитическая: поражение проводниковых сис-м. общеинфекц симпт, общемозговые симпт, на 3-4 день спастические геми-, тетрапарезы, стволовые симптомы. Мб атаксия. По выздоровлении – остаточные параличи, парезы, наруш эмоций, поведения, интеллекта, эпилеп припадки. Б) менингоэнцефалитич форма: сочетание поражения оболочек и в-ва мозга. Очаговая симптоматика, менингеальные симптомы, воспалит изменения в ликворе. В)полиомиелитическая форма: пораж ПРСМ – периф парезы и параличи. Чаще верхнегрудные и шейные сегменты. Г)полиоэнцефалитич форма: быстро нарастает коматозное сост, наруш ритма дых, падение сердечной дея-ти, бульбарный синдр. Молниеносно, гибель. Д)полиоэнцефаломиелитичекая форма: тяж течение с бульбарным синдр (двигат нейроны ствола), и ПРСМ верхнегруд и шейные сегменты. Нарушение сознания, вялый шейно-плечевой паралич. Дых рас-ва и наруш сердеч деят-ти.
Двухволновое течение: инкубация – первая лихорадочная волна – пауза – вторая лихорадочная волна (тяжелее, добавляются менингеальные симпт) – выздоровление.
Течение: остр, хорнич-прогредиентное (кожевникова эпилепсия, гиперкинезы, амиотрофии), рецидивующее - персистенция вируса.
Диагностика КЭ. Клещевой анамнез.
Диагностика с помощью РСК,РН и РПГА. Важно нарастание титра противовирусных антител на 3-4 неделе заболевания.
ИФА. Имеет значение титр иммуноглобулина М к вирусу КЭ, как показатель остроты процесса. Наиболее точным является ПЦР в ликворе и, менее точно, в крови.
Анализы СМЖ, крови и пр имеют косвенное значение.
Профилактика КЭ – вакцинация (профилактическая и экстренная).
Лечение: гамма-глобулин человеческий, рибонуклеаза, гормоны, симптоматич лечение (антипиретики, дегидратация, десенсибилизация, противосудорожные).17.Лайм-боррелиоз
ЛБ-инфекционное природно-очаговое заболевание с трансмиссивным путем передачи, вызываемое боррелиями и х-ся преимущественным поражением кожи, НС, ОДА, сердца и склонностью к затяжному течению.
Клиника: 1.Раняя локализованная стадия: общеинфекционные симптомы, кольцевая мигрирующая эритема, лимфаденит возле укуса.
2.Ранняя диссеминирования – ч-з нес-ко нед-мес после 1 стадии при гематогенном распр-ии боррелии. НС: серозный менингит, полирадикулоневриты, невриты ЧМН, менингоэнцефалит, синдр Баннварта (серозный менингит+пораж периф НС). ССС: АВ-блокада, миокардит, перикардит. ОДА: артриты.
3.Хр: ч-з 0,5-2 года после остр периода. Полиартриты, хр.энцефаломиелит, хр.атрофич акродерматит
Д-з: при наличии кольцевой мигрирующей эритемы. Серология. Кровь на ИФА (в день обращения, ч-з 3 нед, ч-з мес от 2 анализа).
Лечение: антибиотики (пенициллин, амоксициллин, азитромицин, рулид, цефтриаксон) по длительности в завси от стадии.
18. Герпетический энцефалит
Почти 90% приходится на ВПГ 1 типа. Вирус герпеса 2 типа (10%) поражает в основном лица с патологией иммунитета и новорожденных. ГЭ может протекать как самостоятельное заболевание, так и на фоне генерализованной кожно-висцеральной формы. Заболевание может протекать в острой и хронической формах (рецидивирующей и первично-прогрессирующей). В большинстве случаев ГЭ обусловлен реактивацией латентно протекающей инфекции, либо инфицированием. Патогенными являются 6 представителей семейства герпеса, в том числе ВПГ 1 и 2 типов, зостер, цитомегаловирус, Эпштен-Барр, вирус 6 типа, вызывающий ложную краснуху с поражением ЦНС и судорожным синдромом.
Единственным источником заражения является человек, пути передачи: контактный, перинатальный, воздушно-капельный, половой, гемоконтактный, трансплацетарный. Первичная встреча с ВПГ 1 происходит в раннем детстве, начиная с 4-5 месячного возраста, когда исчезают материнские антитела. Вирус не покидает организм, несмотря на выработку специфических антител, сохраняется в ганглиях тройничного нерва и вызывает латентную или хроническую инфекцию с обострениями. ВПГ высоко нейротропен. Из очага первичной локализации лимфогенно или гематогенно мигрирует в нервные ганглии, а затем периневрально по аксонам тройничного нерва или обонятельным луковицам в ЦНС. Факторы, снижающие общую резистентность организма провоцируют рецидивы герпетической инфекции.
Заболевание начинается остро с лихорадки, судорожного синдрома, нарушения сознания. Могут быть легкие катаральные проявления. Высыпания на коже совсем не обязательны. На 2-4 сутки нарастают общемозговые симптомы, усугубляется нарушение сознания. Могут развиться слуховые и зрительные галлюцинации, усугубляется эписиндром. Менингеальный симптомокомплекс выражен умеренно. В 75 – 85% появляются очаговые нарушения ЦНС: гемипарезы, афазия, амнезия, иногда гиперкинезы, Могут доминировать бульбарные расстройства. Для ВПГ характерно наличие лобно- височной патологии. Для взрослых характерен локальный характер повреждения мозга. У детей наблюдается более распространенный некротический процесс, чем младше ребенок, тем обширнее зона поражения. Смертность и инвалидизация при ГЭ очень высокие.
Диагностика: Ликвор. Обычно давление повышено, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз до 200-800 клеток в 1 мкл и увеличение содержания белка до 1г\л и выше, содержание сахара не меняется. ПЦР ликвора. РН, РПГА, РСК. Достаточно точным методом диагностики является ИФА (кровь). Изменения на КТ и МРТ.
Этиотропная терапия: применение противовирусных препаратов (ацикловир, авирон, фамвир, цитотек,неоцитотек, арбидол), нуклеазы, задерживающие размножение вирусов: РНК-аза, цитозинабиноза, циклофероны, специфические гаммма-глобулины.
Дегидратация и борьба с отеком мозга: 10-20% р-р маннитола по 1-1,5 г на кг массы в\в, фуросемид в дозе 20-40 мг в\в или в\м, диакарб и др. Гормональная терапия( из расчета 1-2 мг а 1 кг массы преднизолона). Средства, улучшающие микроциркуляцию и вазопротекторы: реополиглюкин, полиглюкин, пентоксифиллин. Средства, поддерживающие гомеостаз и водно-электролитный баланс. Устранение сердечно-сосудистых расстройств. Нормализация дыхания. Восстановление метаболизма мозга (церебролизин, ноотропы, глиатилин и др.) Противовоспалительные средства.
Симптоматическое лечение энцефалитов
Антиконвульсантная терапия (препараты вальпроевой кислоты, карбамазепины, бензодиазепины, фенобарбитал натрия и др.).
Антипиретическая (литические смеси).
Терапия делириозного синдрома (литические смеси, аминазин, дроперидол)
Нормализация сна (барбитураты, производные бензодиазепина).
19.Поствакцинальный энцефалит и энцефаломиелит
После введ КДС и АКДС, антирабич прививках. Это аллергическая р-ия мозга, морфологич выражающаяся в воспалит поражении сосудов с формированием множества периваскулярных инфильтратов, диапедезных кровоизлеяний и отека мозга. В белом в-ве ГМ и СМ.
Начало ч-з 7-12 дней после прививки, развивается остро, Т=40, головная боль, рвота, потеря сознания, судороги. Иногда менингеал симпт. Демиелинизация пирамидного пути – моно-, геми- или параплегии, периф параличи – редко. Гиперкинезы, наруш координации.
Ликвор: повышение давления, лимфоцитоз, немного увелич белок и сахар.
Течение благоприятное, параличи и парезы проходят постепенно. При вакцинации антирабич вакциной возможна генерализация пр-са – остр энцефаломиелополирадикулоневрит, летальный исход из-за бульбарных рас-в.
Лечение: десенсибилизация (димедрол, супрастин, гормоны), дегидратация, противосудорожные, антипиретики.
20. Миелит
Воспаление СМ, при кот поражается белое и серое в-во и нередко корешки и оболочки. Первичные и вторичные. Диффузный, многоочаговый, сравнительно отграниченный (2-4 сегмента) – чаще всех. Чаще в грудном и пояснично-крестцовом сегментах.
Признаки инфекции и признаки поражения СМ. При остр поперечном миелите ниже ур-ня локализации центр парез и выпадение всех видов чув-ти. Вначале могут быть корешковые боли. Рас-во ф-ии тазовых ор-ов (задержка мочеиспускания и дефекации). Трофич наруш. Если очаг поражения большой, то можно выявить периф параличи и выпадение чув-ти по сегментарному типу. При синдр Броун-Секара поражается половина поперечника СМ: спаситич паралич и выпадение глуб чув-ти на стороне очага и наруш поверх чув-ти на противоположной.
Ликвор: увелич белка, иногда лимфоциты, сахар в норме или повышен, давление немного повышено. В теч 2-4 нед нарастает неврологич симптоматка, а потом – стабилизация. Восстановление длительно и не всегда полностью.
Лечение: а/б, сульфаниламиды, противовоспалит, десенсибилиз, дегидратир сред-ва. Катетеризация мочевых путей. Проф пролежней. В восстановит периоде – витамины, сосудорасшир преп, АТФ, АК, аминалон, церебролизин, прозерин, галантамин, нивалин, массаж, ЛФК, физио, сан-кур.
21.Полиомиелит
Острое вирусное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы (преимущественно серого вещества спинного мозга), а также воспалительными изменениями слизистой оболочки кишечника и носоглотки. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка носоглотки и кишечника. Во время инкубационного периода вирус размножается в лимфоидных образованиях глотки и кишечника, затем проникает в кровь и достигает нервных клеток. Наиболее выраженные морфологические изменения обнаруживаются в нервных клетках передних рогов спинного мозга. Часто отмечается гиперемия и клеточная инфильтрация мягкой мозговой оболочки. Гибель 1/4 нервных клеток в утолщениях спинного мозга ведет к развитию паралича. Возбудитель (poliovirus hominis) относится к группе пикорнавирусов, к семейству энтеровирусов. После окончания острых явлений погибшие клетки замещаются глиозной тканью с исходом в рубцевание. Размеры спинного мозга (особенно передних рогов) уменьшаются: при одностороннем поражении отмечается асимметрия. В мышцах, иннервация которых пострадала, развивается атрофия. Изменения внутренних органов незначительные. Инкубационный период продолжается в среднем 5-12 дней (возможны колебания от 2 до 35 дней). Различают непаралитическую и паралитическую формы полиомиелита.
Непаралитическая форма протекает чаще в виде так называемой "малой болезни" (абортивная или висцеральная форма), которая проявляется кратковременной лихорадкой, катаральными (кашель, насморк, боли в горле) и диспепсическими явлениями (тошнота, рвота, жидкий стул). Все клинические проявления исчезают обычно в течение нескольких дней. Другим вариантом непаралитической формы является легко протекающий серозный менингит. В развитии паралитического полиомиелита выделяют 4 стадии: препаралитическую, паралитическую, восстановительную и стадию остаточных явлений. Заболевание начинается остро со значительным повышением температуры тела. В течение первых 3 дней отмечается головная боль, недомогание, насморк, фарингит, возможны желудочно-кишечные расстройства. Затем после 2-4 дней апирексии появляется вторичная лихорадочная волна с резким ухудшением общего состояния. Температура тела повышается до 39-40°С, усиливается головная боль, появляются боли в спине и конечностях, выраженная гиперестезия, спутанность сознания и менингеальные явления. В ликворе - от 10 до 200 лимфоцитов в 1 мкл. Могут наблюдаться снижение мышечной силы и сухожильных рефлексов, судорожные вздрагивания, подергивание отдельных мышц, тремор конечностей, болезненность при натяжении периферических нервов, вегетативные расстройства (гипергидроз, красные пятна на коже, "гусиная кожа" и другие явления). Препаралитическая стадия длится 3-5 дней. Появление параличей обычно производит впечатление внезапности, у большинства больных они развиваются в течение нескольких часов. Параличи вялые (периферические) с понижением тонуса мышц, ограничением или отсутствием активных движений, с частичной или полной реакцией перерождения и отсутствием сухожильных рефлексов. Поражаются главным образом мышцы конечностей, особенно проксимальных отделов. Чаще поражаются ноги. Иногда наступает паралич мышц туловища и шеи. С развитием параличей возникают спонтанные боли в мышцах: могут быть тазовые расстройства. Нарушений чувствительности не наблюдается. В паралитической стадии клеточно-белковая диссоциация в ликворе сменяется на белково-клеточную. В зависимости от преимущественной локализации поражений нервной системы паралитический полиомиелит делят на несколько форм:
-спинальную (вялые параличи конечностей, туловища, шеи, диафрагмы);
-бульбарную (нарушение глотания, речи, дыхания, сердечной деятельности);
-понтинную (поражение ядра лицевого нерва с парезами мимической мускулатуры);
-энцефалитическую (общемозговые явления и очаговое поражение головного мозга);
-смешанную (множественные очаги поражения).
Наиболее тяжелыми поражениями являются паралич дыхательных мышц и диафрагмы, повреждение продолговатого мозга, которые приводят к тяжелым расстройствам дыхания и кровообращения. Чаще больные погибают от нарушения дыхания. У оставшихся в живых паралитическая стадия продолжается от нескольких дней до 1-2 нед.
Проф – вакцинация
Леч: полный физич покой. Гамма глобулин, вит С, десенсибилизация (димедрол, супрастин), дегидратация, антипиретики, транквилищаторы. Придание конечностям правильных положений для проф контрактур. Массаж и физ упраж только в восстановит период.
24.Нейропатия лицевого нерва
Поражение лицевого нерва из-за инфекции (грипп, орви, отит, паратит, герпес), травмы, опухоли. Страдает нервный ствол, проходящий в височной кости или вне полости черепа. Нуруш ф-ии мимич мускулатуры, лагофтальм, симптом Белла.
До отхождения n.petrosus major – периф паралич мимич мышц, сухость глаза, гиперкаузия, наруш вкуса. М-у n.petrosus major и n.stapedius – периф паралич мышц лица, гиперкаузия, слезотечение и наруш вкуса. М-у n.stapedius и chorda tympani – паралич мимич мышц, слезотечение и наруш вкуса. Ниже chorda tympani – паралич мышц и слезотечение.
Принципы лечения:
-противовирусные, НПВС, ГКС, иммуноглобулин
-антигистаминные.
-сосудистый препарат
-дегидратация
-ноотропы
Массаж, УВЧ, озокеритные аппликации.
25.Полинейропатии.
Cимметричное, диффузное поражение различных по своему назначению периферических нервов и корешков с выраженным болевым синдромом, вегетативными, двигательными нарушениями в конечностях и зонах иннервации черепных нервов.У детей чаще инфекционно-аллергические. Клиника складывается из двигательных нарушений, из субъективных и объективных растр-в чув-ти и вегететив наруш. Преимущ пораж дистальные отделы конечностей. Двигательные наруш по типу периф парезов, утратой сухожильных рефлексов и атрофиями. Рас-ва чув-ти: боли в дистальных отделах конечностей, по ходу нерв стволов или позвоночника, парестезии, гип- или гиперестезии, положительные симптомы натяжения. При исследовании поражение чув-ти по типу перчаток или носков, нарушение трофики кожи. Длительность заболевания 1.5-2 мес. Возможно полное восстановлении ф-ии. Но бывает тяж течение с остр прогрессированием симптомов. Восходящий паралич Ландари: быстро нарастает мышечная слабость, начиная с НК. В теч нес-их дней возможен летальный исход из-за бульбарный поражений и наруш дых. В ликворе – белково-кл диссоциация.
Полирадикулоневрит Гийена – Барре: первичный инфекционный. Эпид вспышки в детских коллективах. Начало остр на фоне небольшого увелич Т. Поражаются сначала НК, мышечные атрофии симметричны. Выраж боль, рас-во чув-ти, симметричность двигат наруш. Принципы лечения:
-противовирусные, НПВС, ГКС, иммуноглобулин
-антигистаминные.
-сосудистый препарат
-дегидратация
-ноотропы
Дифтерийные ПНП – под действием экзотоксина, кот проникает в периф нейроны, наруш синтез белка и вызывает демиелинизацию нерв волокон. Больше страдают передние корешки. Ранние параличи – одновременно или ч-з короткий промежуток после ангины. Пораж нервы вблизи очага: паралич мягкого неба, раруш чув-ти глотки, сниж глоточного рефлекса. Потом паралич мышц глотки. Поздние параличи ч-з 1-2 мес после болезни. Начинается с дистальных отделов конечностей. Потом все проксимальнее и доходит до дых мускулатуры. Наруш глуб чув-ти, сенситивная атаксия. В ликворе много белка, лимфоциты. Смерть от паралича дых мускул. В остр стадии необх ввести антитокс сыворотку
26.Клас-я эпилепсий и эпилептических припадков
Эпилепсия - это хроническое заболевание, характеризующееся повторными (2 или более), преимущественно не спровоцированными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие аномальных, избыточных разрядов в сером веществе коры головного мозга.
По этиологии:
1.Идиопатич (наследственная, возраст-зависимая)
2.Симптоматическая (врожденные корковые дисплазии, кисты, опухоли, наруше ОВ)
3.Криптогенная (сейчас – вероятно симптоматическая).
По х-ру припадка:
1-Фокальные: с аурой, несимметричные-Простые (без потери сознания), например, сенситивный – мурашки, пароксизмы
-сложные – с потерей сознания
-вторично генерализованные (фокальный приступ переходит в большой развернутый)
2-Генерализованные:
-большой, развернутый эпилепт припадок
-абсанс (замирание): простой (замирание, пустой взгляд) и сложный (замирание, пустой взгляд + трепыхание ресниц, покачивание). Псевдоабсанс – фокальный приступ, длинее по времени.
27. Критерии диагностики эпилепсии, врачебная тактика лечения и наблюдения за больными с эпилепсией
1.Приступы
2.Изменение ЭЭГ
3.Наследственность
4.Очаг
5.Действие ЛС
6.Некурабельные энцефалопатии
Тактика: диагноз, дифф-ть эпилепт или неэпилептич приступ (сделать ЭЭГ-видеомониторнг). Какая форма.
Преп выбора: преп вальпроевой к-ты (депакин), стремление к монотерапии. 30 мг/кг/сут – терапевт доза. Если нет эф-та, добавить еще кол-во препарата (максимум 50-60 мг). Если нет эф-та – начать политерапию. Титровать препарат – начинать с малыз доз (5 мг/кг), добавлять каждые 7 дн. Длительность и непрерывность (не менее 3-5 лет с момента последнего приступа под контролем ЭЭГ). При симптоматической – всю жизнь. Контроль за дозой – с возрастом увеличивать (за счет прибавки массы тела). Нельзя заменять препарат одномоментно на другой (вытеснение), нельзя заменять дженериками. Контроль ЭЭГ, печни, ПЖЖ. Отмена препарата постепенная, если что-то идет не так – остановить отмену. Отмена может длиться до полугода.
28.Эпилептический статус у детей: определение, клиника, лечение.
Это приступ длительностью более 30 мин или повторные частые приступы м-у кот сознание полностью не восстанавливается. К ЭС могут привести приступы, длящиеся более 5 мин или более 3 генерализованных приступов за 24 часа. Причинами явл-ся: ухудшение течения эпилепсии, неправильный прием АЭП, инфекционные забол с лихорадкой, ЧМТ, гематомы, инсульты, нейроинфекции, экзогенные интоксикации, тяжелые метаболич рас-ва.
Течение: предстатус (0-9 мин с момента начала приступов), начальный (10-30 мин), развернутый (31-60 мин), рефрактерный (б 60 мин).
Судорожный ЭС – сост, при кот пост или периодически прерывающиеся тонико-клонические судороги сохр бол 30 мин без восстановления сознания м-у ними. Снчала более частые или продолжительные приступы, потом все чаще и полная потеря сознания. Нарастают циркуляторные, респираторные и метаболич нарушения. На ЭЭГ – генерализованная эпилептиформная активность. Затем угасание.
Особая форма – гемиконвульсивная-гемиплегическая: у детей до 4 лет, чаще при лихарадке. Тяжелй продолжительный статус генерализованных судорожных приступов с односторонним акцентом. После окончания приступа – длительная гемиплегия на стороне преобладания судорог. Плохой прогноз.
ЭС при эпилепсии Кожевникова: пост миоклонич приступы, ограниченные определенным сегментом туловища.
ЭС миоклонических присупов – почти непрерывные миоклонии, более выраж в дистальных отделах конечностей, сопровождаются оглушенностью, а не полной потерей сознания.
Бессудорожный ЭС (статус абсансов) – появление регулярной генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ.
ЭС сложных фокальных приступов – спутанное сознание до нес-их дней, амбулаторные автоматизмы, напоминающие целенаправленные движения.
Лечение: 1.предстатус: обеспечить проходимость дых путей, оксигенотерапия, диазепам в/в.
2.Ранний статус: в\в глю и тиамин, диазепам, лоразепам, фенитоин
3.Развернутый статус: диазепам (лоразепам), фенобарбитал, депакин – все в\в4. рефрактерный статус: ИВЛ, барбитуровый наркоз. После окончания ЭС – АЭП.
У детей до года: бензодиазепины (диазепам, лоразепам), гидантоины (фенитоин, фосфенитонин).
29. Симптоматические эпилепсии, этиология. Клиника лобной и височной эпилепсии.
1.Лобная. Локально обусловленная форма с верифицированными морфологическими нарушениями в пределах лобных долей. Этиология: ЧМТ, опухоли и кисты лобной доли, фокальные кортикальные дисплазии, глиоз как следствие ПП, сосудистые аномалии.
-моторная (премоторная, джексоновская) – при раздр перед центр извилины. Простые фокальные моторные приступы с судороги в контрлатер очагу конечностях.
-оперкулярная: раздражение одноименной доли. Сложные фокальные приступы с оро-алиментраными автоматизмами
-орбитофронтальная – при раздр орбитальной коры ниж лобной извилины. Сложные фокальные и висцеральные приступы, пароксизмы с насильственной вокализацией.
-дорсолатеральная – из задних отделов верх и ниж лобной извилины. Поворот глаз и головы в сторону, противопол очагу.
-фронтополярная: полюс лобных долей. Простые порциальные приступы с угнетением когнетивных ф-ий
-цингулярная: передняя часть поясной извилины. Сложные порциальные приступы с жестоватыми автоматизмами, морганиями, лимбическими пароксизмами.
-премоторная – из дополнительной моторной зоны. Короткие постуральные ассиметрич тонические приступы билатерально в проксимальных отделах конечности.
Приступы короткие, непродолжительные, с неполным выключением сознания, серийное течение, чаще ночью. При обширном поражении: гемипарез на противопол стороне, гемиатаксия, лобная психика.
Височная эпилепсия. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания. ВЭ проявляется простыми, сложными парциальными, вторично- генерализованными приступами или их сочетанием. Особенно характерно наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью. Автоматизмы при сложных парциальных приступах могут быть односторонними, возникая на гомолатеральной очагу стороне, и часто сочетаются с дистонической установкой кисти на контрлатеральной стороне. ВЭ подразделяют на амигдало - гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию.
Амигдало - гиппокампальная височная эпилепсия характеризуется возникновением приступов с изолированным расстройством сознания. Наблюдается застывание больных с маскообразным лицом, широко раскрытыми «изумленными» глазами и уставленным в одну точку взглядом. При этом могут констатироваться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия. Выделяют 3 типа СПП с изолированным расстройством сознания:
1. выключение сознания с застыванием и внезапным прерыванием двигательной и психической активности;
2. выключение сознания без прерывания двигательной активности;
3. выключение сознания с медленным падением («обмяканием») без судорог («височные синкопы»).
Характерны также вегетативно-висцеральные пароксизмы. Приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болей в области пупка или эпигастриума, урчания в животе, позывов на дефекацию, отхождения газов (эпигастральные приступы). Возможно появление «восходящего эпилептического ощущения», описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящего из живота, и поднимающегося к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами. При вовлечении в процесс миндалевидного комплекса возникают приступы страха, паники или ярости; раздражение крючка вызывает появление обонятельных галлюцинаций. Возможны приступы с нарушением психических функций (сновидные состояния, уже виденного или никогда не виденного и пр.).
Латеральная ВЭ проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи. Характерно появление ярких цветных структурных (в отличии от затылочной эпилепсии) зрительных галлюцинаций, а также сложных слуховых галлюцинаций. Около 1\3 женщин, страдающих ВЭ, отмечают учащение приступов в перименструальном периоде.
При неврологическом обследовании детей, страдающих ВЭ, нередко обнаруживаются микроочаговые симптомы, контрлатерально очагу: недостаточность функции 7 и 12 черепных нервов по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов, легкие координаторные расстройства и пр. С возрастом у большинства пациентов выявляются стойкие нарушения психики, проявляющиеся, преимущественно, интеллектуально - мнестическими или эмоционально "личностными расстройствами; характерно появление выраженных расстройств памяти. Сохранность интеллекта зависит, главным образом, от характера структурных изменений в мозге.
30. Эпилептические синдромы Веста, Леннокса-Гасто, роландическая эпилепсия.
Синдром Веста (СВ) - резистентная форма генерализованной эпилепсии раннего детского возраста, характеризующаяся приступами в виде инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями ЭЭГ (гипсаритмия). Возрастной пик манифестации - 4-7 мес. Выделяют симптоматическую и криптогенную формы. Инфантильные спазмы проявляются внезапным сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны. Наиболее типичны флексорные спазмы («салаамовы приступы») со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группируются в серии; чаще возникают сразу после пробуждения пациентов.
В неврологическом статусе выявляется грубая задержка психического и моторного развития, нередко тетрапирамидная симптоматика.
На ЭЭГ констатируется гипсаритмия - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спайков.
Лечение начинается с вальпроатов, вигабатрина (Сабрил) или АКТГ. При криптогенных случаях СВ применяется АКТГ (или Синактен-депо) в дозе 0,1 мг\кг\сут или преднизолон - 2-5 мг\кг\сут. При симптоматическом СВ - вальпроаты (50-100 мг\кг\сут и выше) как монотерапия или в комбинации с АКТГ. В последние годы, по мнению многих авторов, рекомендуется применение вигабатрина в дозе 100 мг\кг\сут. При отсутствии эффекта от монотерапии базовые АЭП комбинируются с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.
Синдром Леннокса - Гасто (СЛГ) - эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически - и миоклонически - астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Тонические приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи.В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.
В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, ламотриджин, карбамазепин, бензодиазепины. Лечение начинается с производных вальпроевой кис лоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг\кг\сут и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах - 15-30 мг\кг\сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы.
Роландическая эпилепсия (РЭ) - идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся, преимущественно короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично - генерализованные судорожные приступы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико - клонические судороги мышц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго - оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». У 20% пациентов судороги могут распространяться с мышц лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы) и примерно в 8% случаев вовлекают ногу. По мере развития заболевания приступы могут менять сторонность. Вторично - генерализованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных РЭ. Продолжительность приступов при РЭ небольшая: от нескольких секунд до 2-3 мин. На ЭЭГ в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные «роландические» пик - волновые комплексы при обязательно сохранной основной активности. Лечение. Базовым препаратом являются вальпроаты. Средняя дозировка - 20 - 40 мг\кг\сут в 3 приема. При неэффективности - переход на карбамазепин - 10-20 мг\кг\сут в 2-3 приема. Политерапия недопустима!
31.Фебрильные судороги
Судороги при лихорадке на фоне забол, не связанного с патологий НС (менингит, энцефалит) и если не было в анамнезе афебрильного приступа. Возраст-зависимые – у детей до 5 лет. Наследственное заболевание, перинатальная патология. Простые приступы генерализованные, тонико-клонические, но не фокальные, не более 15 мин, однократно за сутки. Сложные – может быть переход в эпилепсию. Возникают либо до 1 года, либо после 15 лет, длятся более 30 мин, первый приступ может проявиться ЭС, фокальный компонент (обмякают), симптомы выпадения после приступа (афазии), очаговая симптоматика и когнетивные рнарушения. На МРТ – признаки височного склероза. На ЭЭГ – региональное замедление по одному из височных отведений. Лечение только в момент судорог – реланиум (ректальные свечи с диазепамом).
32.Неонатальные судороги.
Неонатальные судороги (НС) - это полиэтиологический клинический синдром периода новорожденности, который указывает в первую очередь на церебральные нарушения.
НС возникают в первые 4 недели жизни доношенного новорожденного. НС - неоднозначный возрастзависимый феномен, припадки часто неразвернутые, с отсутствием вторичной генерализации, и, как правило, остаются незамеченными, не всегда отличимы от нормальной активности. В большинстве случаев (свыше 90 %) НС являются симптоматическими, и только примерно 10 % наследственно детерминированы (идиопатические НС). Так как незрелый мозг обладает высокой эпилептогенностью, наличие НС - часто первый признак неврологической дисфункции. Судороги обычно свидетельствуют о тяжести патологии и являются основным симптомом, предсказывающим когнитивный и двигательный дефицит в дальнейшем развитии ребенка. типы НС:
1.Фрагментарные НС:
-офтальмические (окулярные);
-ороалиментарные;
-моторные;
-вегетативные.
2.Клонические НС:
-фокальные;
-мультифокальные;
-генерализованные (билатеральные).
3.Миоклонические НС:
-фокальные;
-мультифокальные;
-генерализованные.
4.Тонические НС:
-фокальные;
-генерализованные.
33.Мигрени и обмороки
Мигрень – хроническое заболевание, х-ся повторными приступами интенсивной головной болипульсирующего х-ра, локализующимимя преимущественно в одной половине головы, сопровождающиеся тошнотой, иногда рвотой, неперносимостью света и звука, длительностью 4-72 часа и после приступа – вялость и сонливость. Особая форма сосудистой дисфункции, проявляется генерализованными нарушениями вазомоторной иннервации, преимущественно в виде неустойчивости тонуса церебральных и периферических сосудов. Захватываются интра и экстра краниальные сосуды. Имеет значение повышение ВЧД, фоновая дистония сосудов со снижением тонуса.
Фазность мигрени:
1. Спазм, прежде всего сосудов оболочек головного мозга.
2. Дилатация всех сосудов и повышение пульсового давления.
3. Отек сосудистых стенок и периартериальных тканей.
4. Обратное развитие.
В клинике мигрени различают стадии:
Отдаленных предвестников.
Стадия ауры сопровождается зрительными или др. сенсорными нарушениями.
Собственно приступы: от нескольких минут до нескольких часов, редко – суток. Тошнота, рвота, которая приносит облегчение. Менингеальный синдром не выражен, но у детей может быть. Сон снимает боль.
Послеприступный период.
Межприступный период
Приступы стереотипны. Мигрень входит в круг эпилепсии, на ЭЭГ нередко эпиактивность. Выделяется простая мигрень без ауры, встречается у детей, и классическая – (с аурой) офтальмическая, у взрослых чаще, чем у детей. Аурой являются зрительные нарушения, при офтальмоплегической форме, аурой является парез глазодвигательных мышц.
Ассоциированные, осложненные, мигрени нередко встречаются у детей: абдоминальная, вестибулярная, афазическая, гемиплегическая, психическая, мозжечковая, офтальмоплегическая. Характерна аура с преходящими неврологическими очаговыми симптомами, которые проявляются в фазу боли. Симптоматические мигрени наблюдаются при аневризмах сосудов головного мозга, чаще внутренней сонной артерии, опухолях головного, кистозных арахноидитах, паразитах головного мозга. В межприступном периоде полного здоровья нет. Приступы не имеют четкой временной зависимости. При гемикрании сторонность головной боли никогда не меняется. В одной и той же семье могут быть различные формы мигрени. С возрастом мигрень исчезает. Купирование приступа: анальгетики, НПВС, комбинция их с кофеином (парацитомол, ибупрофен. Проф приступа: анаприлин, ципрогептадин, преп вальпроевой к-ты.
Обмороки. Синдромы: головокружение, пелена перед глазами, общая слабость, шум в ушах, тошнота,парестезии в дистальных отделах конечностей, развитие постепенное, падение в виде "оседания". При осмотре: бледность, профузное потоотделений, низкое АД, слабый, ненормальный по частоте пульс, снижение мышечного тонуса, отдельные миоклонии, чаще есть связь с положением тела, возврат сознания в течение секунд-минут после- кратковременная спутанность.Основные причиныНейрогенные кардиоваскулярные
- рефлекторные (вазопрессорные и ситуационные, при гиперчувствительности каротидного синуса, невралгии языкоглоточного нерва) - арефлекторные (ортостатическая гипотензия)Кардиогенные - нарушение ритма сердца, инфаркт миокарда, механические препятствия кровотокуГиповолемические - кровотечение, избыточный диурез, болезнь АддисонаЦереброваскулярной недостаточность - стеноз (окклюзия) позвоночных а.а., синдром подключичного обкрадывания, двусторонний стеноз (окклюзия) сонных а.а.ОВГ- опухоли, гидроцефалия, кровоизлиянияМетаболические нарушения- гипоксия, отравление СО, анемия, гемоглобинопатии, гипогликемия, интоксикацииПсихогения - гипервентиляция, истерические (псевдо)обмороки.
Лечение: бета-блокаторы, беллатаминал, ритмилен, флуоксетин - при тяжелых вазопрессорных обмороках. Коррекция нарушений крови и работы сердца.
34.Преходящие нарушения мозгового кровообращения.
Сосудистные поражения ГМ:
1.остр (ОНМК)
-Преходящие (транзиторная ишемич атака)
-Инсульт (геморрагич, ишемич, смешанный)
-остр гипертоническая энцефалопатия
2.Хр : дисциркуляторные энцефалопатии
3.Последствия перенесенного инсульта
ПНМК делятся на транзиторные ишемические атаки (ТИА) и церебральные сосудистые кризы.Клиника проявляется преимущественно общемозговыми симптомами. Полная обратимость симптомов в течение 24 часов.
Причины:
атеросклероз церебральных сосудов
поражение мелких пенетрирующих сосудов при артрериальной гипертензии
кардиогенная эмболия
При ТИА поражаются вертебробазиллярный и бассейн сонной артерии. В диагнозе отражается пораженный сосудистый бассейн и клинические проявления. Диагностически важны КТ и МРТ мозга с ангиоконтрастированием.
Патогенез: спазм сосудов – замедление тока крови – тканевая гипоксия – ишемия – накопление недоокисленных продуктов – поврежедние ими ст сосудов – выход жидкой части крови (при большом поражении ФЭК) в периваскулярное прос-во – отек и набухает тк ГМ. Паралелльно нарушение ликвородинамики: раздражение сосудов желудочков, увеличение производства ликвора. Нарушение нейродинамики
35.Ишемичсекий и геморрагический инсульты
Инсульт-(удар)- клинический синдром острого НМК, с очаговыми и\или общемозговыми расстройствами, которые сохраняются или приводят к смерти больного в течение суток.
Ишемический инсульт – инфаркт мозга, геморрагический – кровоизлияние. Четкой границы нет, т.к. при ангиоспазме будет выход жидкой части крови из сосуда. В этом случает геморрагич инсульт явл-ся продолжением ишемического. При разрыве аневризмы – кровоизлияние и ишемия. Спазм сосудов – замедление тока крови – тканевая гипоксия – ишемия – накопление недоокисленных продуктов – поврежедние ими ст сосудов – выход жидкой части крови (при большом поражении ФЭК) в периваскулярное прос-во – отек и набухает тк ГМ.
Ишемич инсульт возникает из-за тромбоза, эмболии, сужения сосудов. Тромботический – транзиторные ишемич анаки, мерцание очаговых симптомов, повыш протромбин индекса, уменьшение времени свертывания крови. Сознание обычно сохранено, общемозговые симпт умеренны, очаговые формируются постепенно, крови в ликворе нет. Эмболический инфакт – остр развитие, мозговая кома, менингеальные симпт, очаговость, рас-во дыхания.
Геморрагический: паренхиматозное, субарахноидальное, эпидуральное, субдуральное, внутрижелудочковая. Начало острое, мозговая кома, снижение вязкости крови, гематокрита, коагулир св-в крови, ликвор с кровью, наруш дых. Герметония (периодич тоническое напряжение мышцы конечностей, сменяющееся гипотонией. Очаговая симптоматика обычно ч-з нес-ко суток.
План диагностики (сразу при поступлении – первый этап)
Нейровизуализация (КТ. МРТ, НСГ)Ликвородиагностика
Исследование крови (общий анализ, коагулограмма, электролиты, содержание глюкозы, мочевина и креатинин, биохимический анализ: билирубин, АСТ, АЛТ, ЛДГ, щелочная фосфатаза, антинуклеарные антитела. Исследование мочи
Инструментальные методы: рентгенография грудной клетки, мониторинг ЭКГ. визуализация глазного дна.
План диагностики инсульта (второй этап). Выполняется в течение первой недели заболевания.
Нейровизуализация и электрофизиологические исследования :доплерография ( дуплексное сканирование), МРТ. НСГ.
Электрофизиологическое исследование сердца
Консультация гематолога для оценки гиперкоагуляции
Ииммунологическое исследование
Скрининг на инфекционное поражение
Исследование крови с липидным профилем
Ликвородиагностика
Скрининг на органические аминоацидурии
План диагностики инсульта (третий этап) выполняется в восстановительном периоде:
Скрининг на инфекционное поражение (ВИЧ, болезнь Лайма, микоплазма, мононуклеоз и др.).
Исследование сердца (ЭХО ЭС, КТ. МРТ сердца).Диагностика митохондриальных синдромов:ДНК- диагностика, мышечная биопсия (синдром рваных красных волокон).
Нейровизуализация-транстемпоральная церебральная ангиография
Диагностика протромботической направленности гемостаза
Терапия инсульта. Базисная терапия церебрального инсульта
Синдромальная терапия (нарушение функции внешнего дыхания, внутричерепная гипертензия, отек мозга, нарушение трофики тканей).Методы лечения: ИВЛ, мочегонные препараты (первые 5-7- суток маннитол. гормоны), нейропротекторы, физические методы снижения температуры тела, антиконвульсанты, коррекция нарушений водно-солевого и электролитного баланса.
Терапия ишемического инсульта
В\в гепарин применяется, чаще в виде непрерывной диффузии.
Препараты, улучшающие микроциркуляцию и нормализующие перфузию ткани мозга (реополиглюкин, трентал, эуфиллин, кавинтон. инстенон). Профилактика повторных тромботических атак (гепарин, ревипарин). Нейротрофические препараты (кортексин, кавинтон, энцефабол, актовегин, инстенон, глиатилин, церебролизин, витамины группы В).
Терапия геморрагического инсульта в острой стадии
Наилучший терапевтический эффект при оперативном лечении на ранних сроках, т.е. до 2-х суток. Профилактика спазма сосудов мозга: блокаторы Са-канальцев (нимодипин) и увеличивающие ОЦК-альбумин.Средства, уменьшающие проницаемость сосудов: дицинон. Ингибиторы протеолитических ферментов: контрикал.
36.Инсульты у детей
Для детей при ишемическом инсульте (инфаркта мозга) характерно сочетание факторов риска:
Врожденные болезни сердца, приводящие к НМК: дефекты перегородок, незаращение Боталова протока, стенозы устья аорты и митрального клапана, коарктация аорты, сложные пороки сердца
Приобретенные болезни сердца: ревматизм, протезированнные клапаны, эндокардиты, кардиомиопатия, миокардит, нарушения ритма и др.
Болезни системы крови и коагулопатии: гемоглобинопатии, тромбоцитоз, полицитемия, лейкемии, ВДС. антифосфолипидный синдром, врожденные нарушения коагуляции злокачественные новообразования.
37.Неврозы и неврозоподобные состояния
ЛРК – медиальные глубинные структуры лобн и височ долей и РФ в стволе мозга.Ф -ии: обеспечить гомеостаз, ответить на любой стресс, вся вегетативная сис-ма, эмоции, поведение, сон и бодрствование, пищевое поведение, сексуальное поведение, когнитивные ф-ии: память, внимание, интеллект. ЛРК нах-ся в зоне смежного кровообращения (перекрест внутр сонной и позвоноч арт) – при гипоксии всегда зона ишемии.
Неврозы: невростения (конфликт между внутреннем «я должен» и «я не могу», как следствие раздражительность, плаксивость), истерия (конфликт м-у «я хочу» и «нельзя»), психостения (невроз навязчивых состояний – конфликт м-у «я чувствую» и «чтоб никто не узнал»). Этиология: внеш факторы (соц.среда), экзогенные факторы (перинатальные моменты), генетические факторы. Этиологич фактор нарушается равновесие м-у пр-сами синхронизации и десинхронизации. У детей из-за повыш прониц кл сглонность к генерализации синхронизации – склонность к судорогам, пароксизмы.
Диссомнический синдром, аффиктивно-респираторные пароксизмы (заходится при плаче). Нарушения поведения: агрессия, кусается, дерется, самоагрессия. Парасомнии: сомнамбулизм, сноговорение, бруксизм (скрежет зубами), ночные страхи, падения с кровати, боли в ногах, энурез первичный (мочится в постель с рождения из-за глубокого сна – профундосомнический) и вторичный (после к-л проишествия), ночные кошмары. Заикания (тоническое и клоническое напряжение мышц)
Невроз появляется после стресса, легко лечится. Неврозоподобные состояния лечатся плохо.
Обсессивно-компульсивные состояния: навязчивые сост, кот побуждают к действию. Яктации. Тики: простые (мигательные, пожимание плечом) и сложные (нес-ко мышечных групп – подпрыгивания). Ритуалы. Вокальые тики. Копролалия (синдр Туретта). Фобии. Десткий анонизм. Нарушение терморегуляции (темепература, но лоб холодный, ЧСС не меняется, кровь нормальная, нет эф-та от антипиретиков, ночью нормальная Т).
38.Синдр нарушения внимания с гиперактивностью
СНВГ ранее называли минимальной дисфункцией головного мозга, минимальным повреждением головного мозга, гиперкинетическим синдромом, синдромом гиперактивного ребенка. Это одно из самых частых детских поведенческих расстройств, а у многих оно сохраняется и во взрослом возрасте. А. Нарушения внимания включают:
1.неспособность сохранять внимание: ребенок не может выполнить задание до конца, несобран при его выполнении;
2.снижение избирательного внимания, неспособность надолго сосредоточиться на предмете;
3.частые забывания того, что нужно сделать:
4.повышенная отвлекаемость, повышенная возбудимость: дети суетливы, неусидчивы, часто переключаются с одного занятия на другое,
5.еще большее снижение внимания в непривычных ситуациях, когда необходимо действовать самостоятельно.
6.Учителя и родители жалуются, что ребенок нигде не проявляет упорства - ни в учебе, ни в играх. Некоторые дети не могут досмотреть до конца любимую телепередачу, даже если она длится всего полчаса.
Б. Импульсивность может проявляться:
1) неряшливым выполнением школьных заданий, несмотря на усилия все делать правильно:
2) частыми выкриками с места и другими шумными выходками во время уроков:
3) "влезаниями" в разговор или работу других детей;
4) неспособностью ждать своей очереди в играх, во время занятий
5) частыми драками с другими детьми (причина - не дурные намерения или жестокость, а неумение проигрывать).
В.Гиперреактивность. В дошкольном и раннем школьном возрасте гиперактивные дети непрерывно или импульсивно бегают, ползают, карабкаются. В старшем детском и подростковом возрасте они неусидчивы, постоянно вскакивают и опять садятся, суетливы. Двигательная активность и качественно, и количественно отличается от возрастной нормы.
Г. Дополнительные признаки:
1.Нарушения координации
2.Эмоциональные нарушения: неуравновешенность, вспыльчивость, нетерпимость к неудачам.
3.Отношения с окружающими как правило нарушены
4.Парциальные задержки развития.
5.Другие особенности. У детей с СНВГ чаще бывает ночное недержание мочи, они хуже засыпают, а утром часто бывают сонливы.
Лечение
А. Просветительная работа. Родителям и ребенку (в понятной для него форме) обязательно разъясняют смысл предстоящего лечения.
Б. Условия обучения. Если ребенку трудно учиться в обычном классе, его переводят в специализированный класс.
В. Медикаментозное лечение: Психостимуляторы (метилфенидат или амфетамин), нейролептики (хлорпромазин, тиоридазин), антидепрессанты (имипрамин, дезипрамин, амфебутамон, фенелзин, транилципромин), транквилизаторы и снотворные.
Г. Психотерапия
39.Демиелинизирующие забол НС: рассеянный склероз и рассеянный энцефаломиелит
Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) относятся к числу аутоиммунных болезней, основным патоморфологическим проявлением которых считается разрушение миелина белого вещества центральной или периферической нервной системы.
Рассеянный энцефаломиелит – постепенное начало, жалобы на головную боль, повторная рвота, генерализ клонич судороги, кома или выраженные рас-ва психики. Нарушается ориентация во времени и прос-ве, наруш эмойций, воли, интеллекта. Центральные парезы или гиперкинзы лица, рук. Миелит – наруш мочеиспускания по центральному типу. На МРТ – отек, сглаженность борозд и извилин ГМ, понижение плотности белого в-ва. В дальнейшем – атрофия.
Рассеянный склероз – хронич заболевание ГМ и СМ, х-ся развитием рассеянных во времени и пространстве очагов демиелинизации с проявлениями рассеянной неврологич симптоматики.
Этиопатогенез: вирусная инфекция (поражение олигодендроглии ретровирусами, ВПГ 6), бактерии (перекрестные а/г), дефект ф-ии олигодендроглии, диета, генетич предрасположенность. Происх аутоимм р-ии клеточно опосредованные, что приводит к хр воспалению с демиелинизацией.
Клинич формы: 1.поражение пирамидного пути: центральные геми- и парапарезы, редко монопарезы. Мб синдр Броун-Секара. Чаще нижний парапарез. Иногда сочетание с периф парезом.
2.Наруш чув-ти: гипо-, гиперестезии, парестезии. Наруш глубокой и поверхн чув-ти
3.Поражение черепных нервов. Чаще глазодвигательного, отводящего, лицевого и тройничного, зрительного. Различные нарушения зрения (снижение остроты, скотомы), тотальная офтальмоплегия, двусторонняя невралгия тройничного нерва, периф парез мышц лица и косоглазие. Наруш слуха редко. Головокружения сильно выражены
4.Мозжечок и его связи. Нистагм, скандированная речь, интенционный тремор. При поражении путей – наруш походки, равновесия, мегалография, интенционное дрожание, дисметрия, гиепрметрия, промахивание
5.рас-во ф-ии тазовых ор-ов: задержка мочеиспускания, запор
6.Аффективные нарушения: депрессия, маниакально-депрессивный синдр. Лабильность, раздражительность.
7.Когнетивные ф-ии: деменция
Диагноз: клиника, МРТ (склерозные бляшки), в ликворе – увеличение белка за счет IgG, лимфоцитов 30-50.
Лечение: ГКС и АКТГ. Преп интерферона. При выраженном обострении: цитостатики (азатиоприн). Симптоматически: уменьшение спастики (баклофен, мидокалм), антидепрессанты, вит В12, карбомазепин (при парестезиях), антихолинергич преп при спазмах моч пузыря (оксибутинин)
Нейрохирургия
1.ЗЧМТ: определение, класс-я, особ-ти у детей. Значение преморбида в клинике
ЗЧМТ – травма, при кот: 1.целы мягкие тк головы и кости 2.мягкие тк поврежедены до апоневроза, но кости целы 3.кости поврежедны, но мягкие тк целы.
ЧМТ делится на 1.Закртытую 2.Открытую: проникающая (повреждение тв мозг оболочки) и непроникающая. Перелом основания черепа – открытая ЧМТ.
Особ-ти у детей:
-кости черепа податливые, чем младше ребенок, тем мягке кости
-большие резервные прстр-ва (желудочки, субарахноид прос-во)
-сам мозг податливый, эластичный
-недифф кл ГМ – преобладание общемозговых сипт над локальными-гидрофильность ГМ – быстро возникает отек
-несовершенство компенсаторных мех-мов – наруше водно-эл-литного баланса, быстрый отек
-чувствительность к гипоксии.
Особ-ть травмы у детей: выраженные общемозговые симпт в первые часы, но быстрый регресс; трудно возникают переломы, но повреждения мозга значительны; сложно дифф ушиб и сотрясение; преморбид, в частности, вегетативная дисфункция и гидроцефальный синдром, на течение ЧМТ («отставленность» клиники, длительность рвоты).
2.Сотрясение ГМ
Сотрясение – наиболее легкая форма ЧМТ.
Патогенез. Нарушение гемо-, ликворо- и нейродинамики. В ответ на травму сосуды сначала спазмируются, замедляется ток крови, недост приток О2 – гипоксия – накопление недоокисл продуктов – увелич прониц сосуд ст – отек ГМ. Одновременно реакция сосудов желудочков и гиперпродукция ликвора. За счет отека нарушается венозный отток и всасывание ликвора – внутричерепная гипертензия. РФ уменьшает свою ф-ию, снижается посыл актива в кору – рас-во сознания.
Созанание:
1.Ясное: активное бодрствование, полная ориентация во времени, пространстве и в себе, быстро выполнение команд
2.Оглушение
-Умеренное: небольшая сонливость, замедленное выполнение команд, частичная дезориентация
-Глубокое: полная дезориентация, глубокая сонливость, выполнение лишь простых команд.
3.Сопор: нет контакта, не выполняет команды. Есть координированные защитные р-ии
4.Кома: 1,2,3
1-умеренная кома: полная неразбудимость, некоординированные защитные р-ии
2-глубокая гома: неразбудимость и полное отсут защитных р-ий
3-запредельная кома: критич сост с наруш витальных ф-ий
Клиника сотрясения: утрата сознания мб и м не б, на нес-ко сек-мин; ретроградная амнезия – не помнит момент травмы, но м не б; НЕТ очаговой симптоматики; гоовная боль, головокружение, тошнота, рвота, ВЕГЕТАТИВНЫЕ симпт (потливость, изменение АД на разных конечностях, поигрывание мускулатурой лица). Параклиника: ГД, РГ, ЭХО, ЛП, КТ и МРТ в норме.
Лечение: покой, дегидратация (диакарб, аспаркам), седативные средства, ноотропы(церии-про, глиатилин, актовегин).
3.Ушиб ГМ
Патогенез. Нарушение гемо-, ликворо- и нейродинамики. В ответ на травму сосуды сначала спазмируются, замедляется ток крови, недост приток О2 – гипоксия – накопление недоокисл продуктов – увелич прониц сосуд ст – отек ГМ. Одновременно реакция сосудов желудочков и гиперпродукция ликвора. За счет отека нарушается венозный отток и всасывание ликвора – внутричерепная гипертензия. РФ уменьшает свою ф-ию, снижается посыл актива в кору – рас-во сознания.
1)легкая ст: рас-во созания до 1 часа, сопор; локальная симптоматика, но м не б; общемозговые симпт. Параклиника: РГ черепа – мб перелом, ГД – норма, ЭХО – норма, ЛП – примесь крови мб, м не б.
2)сред ст: утрата сознания 4-6 час, сопор или кома; общемозговые симптомы; локальные мб, м не б. ГД – венозный затой (+\-), РГ – перелом +/-, ЛП – примесь крови +/-, КТ – локальные изменения
3)тяж ст: потеря созанния б 6 час, локальные симптомы, наруш витальный ф-ий! Если есть ДАП (диффузное аксональное повреждение – в момент действия ускорения ГМ сдвигается, аксоны натягиваются и рвутся) – вегетативное состояние.
Лечение: покой, дегидратация (диакарб, аспаркам), седативные средства, ноотропы(церии-про, глиатилин, актовегин), гемостатики.
4.Травматич субдуральня гематома.
Субдуральная гематома. Это скопление крови в субдуральном пространстве (между тверд и паутин оболочками),не ограниченном септами. Кровотечение чаще венозное, большой светлый промежуток. Остр гематома – промежуток до 3 сут, сред – до 3 нед, хр - бол 3 нед. Люмбальная пункция – кровь +/-. Поврежение черепа, сосудов и ГМ. Сдавление мозга - появляются симптомы дислокации (смещение ГМ, особенно срединных структур – 3Ж, ствола): расширение зрачка на стороне гематомы (Анизокория), пирамидная гемисимптоматика на противоположной стороне (давление на ножку мозга) на фоне общемозговых симптомов. Эхо-ЭС – смещение срединных структур. КТ – видна гематома.
Лечение: покой, дегидратация (диакарб, аспаркам), седативные средства, ноотропы(церии-про, глиатилин, актовегин), гемостатики, реанимационные мероприятия
5.Травматич эпидуральня гематома.
Эпидурал прос-во – м-у листками тв мозг оболочки, которого почти нет, оно несплошное, разделено на камеры септами (где кост швы). Кровотечение чаще из средней мозговой арт. Кровь не растекается, а давит на ГМ. Симптомы быстро, светлый промежуток короткий – до 24-36 час. На ЭХО – смещение срединных структур. Альтернирующий синдр. Сдавление мозга - появляются симптомы дислокации (смещение ГМ, особенно срединных структур – 3Ж, ствола): расширение зрачка на стороне гематомы (Анизокория), пирамидная гемисимптоматика на противоположной стороне (давление на ножку мозга) на фоне общемозговых симптомов. КТ – видна гематома. Лечение: покой, дегидратация (диакарб, аспаркам), седативные средства, ноотропы(церии-про, глиатилин, актовегин), гемостатики, реанимационные мероприятия
7.Исходы ЧМТ у детей
После завершения остр травматич периода наступает длительный и тяжелый период реадаптации: повышенная раздражимость, истощаемость, плаксивость, капризность, неврастения, псих переутомление. Посткоммоционный синдр: головная боль, головокружение, снижение памяти, внимания, изменения личности, наруш сна, утомляемость, снижение р/с. Посттравматич энцефалопатия:
- гипертензионный синдр
-посттравм эпилепсия
-тосттравм паркинсонизм
-тосттравм вестибулопатия
-рас-ва психоэмоц сферы
-интеллектуально-мнестическое снижение
-очаговая симптоматика
-цефалгия
Церебростенический синдр, остаточные симптомы.
8.Опухоли ГМ. Клас-я
По расположению:
Супратенториальные
Субтенториальные (мозжечок, ствол, 4Ж).
У детей чаще субтенториальные (ЗЧЯ)
По гистоструктуре:
Нейроэктодермальные (глиальные)
- зрелые (например, астроцитома, олигодендроглиома)
- недозрелые (например, атипическая астроцитома, атипич олигодендроглиома)
- незрелые (медуллобластома и др.)
Оболочечно-сосудистые (менингиомы, арахноидэндотелиомы, ангиомы)
Гипофизарные (аденомы) и гипофизарной области (краниофарингиома)
Гетеротопические – дермоидная киста, липома
Метастатические
Системные (множественные невриномы, ангиомы).
У детей чаще всего астроцитомы и медуллобластомы.
9.Общая симптоматика опухолей ГМ
Общемозговые симптомы – с них начинается клиника субтенториальных опухолей. Очаговые симптомы – с них дебютирует клиника супратенториальных опухолей.
Общемозговые симптомы:
Головная боль - она поначалу эпизодическая, распирающего х-ра, в основном ночью, под утро, т.е. гипертензионного характера, за счет раздражения рецепторов оболочек мозга, иннервируемых тройничным нервом. Постепенно эпизоды становятся чаще, и головная боль начинает сопровождаться рвотой.
Рвота - этот симптом возникает на высоте головной боли, сначала приносит облегчение, а затем изнуряет. Рвота – «полным ртом», не связана с приемом пищи. Рвота может быть локальным симптомом (опухоль IV желудочка).
Головокружение - этот симптом связан с застоем в полукружных каналах. Тоже может быть локальным симптомом при раздражении вестибулярных ядер дна IV желудочка.
Вынужденное положение головы – возникает непроизвольно для улучшения ликворооттока.
Внешние проявления гипертензионно-гидроцефального синдрома (венозный рисунок, нависший лоб, расхождение черепных швов).
Психика – имеет название «туморозной» (астения, ребенок избегает шума, физических нагрузок) – за счет внутричерепной гипертензии. Психические расстройства могут быть локальным симптомом, например, при лобных опухолях.
Судороги – генерализованные за счет отека, набухания мозга. Если фокальные судороги, то за счет местного сдавления мозга при супратенториальных опухолях.
Локальные (очаговые симптомы).
Они зависят от расположения опухоли: если в стволе – это черепные нервы, альтернирующий синдром; если в мозжечке – мозжечковые симптомы. Рвота – 4Ж или височ доля. Головокружение. Фокальные судороги. Лобная психика.
Для опухолей в детском возрасте характерен сомато-неврологический синдром:
а) эндокринные расстройства – ожирение, кахексия
б) висцеральные расстройства (боли в животе, жидкий стул).
Вегетативные рас-ва: увелич или снижение ЧСС, пятна Труссо (красные пятна по телу).
Параклинические исследования при подозрении на опухоль головного мозга:
Глазное дно – застой от полнокровия вен до атрофии ЗН
Рентгенография черепа - выявляет признаки внутричерепной гипертензии – усиление пальцевых вдавлений, расхождение швов, порозность спинки турецкого седла. Иногда могут быть видны отложения извести в опухоль.
Люмбальная пункция – противопоказана
Эхо-ЭС неинформативна при субтенториальных опухолях
КТГ, ЯМРТ, т.е. методы нейровизуализации должны применяться в обязательном порядке.
10. Особенности опухолей у детей.
Опухоли у детей по своей природе дизэмбриогенетические, отсюда:
они располагаются чаще по средней линии – мозжечок, 3 и 4Ж, ствол, краниофарингеома
чаще – субтенториальные, поэтому чаще общемозговые симптомы,
наличие провоцирующего момента в росте опухоли (травма, ОРВИ и др.),
по гистологии это астроцитома, медуллобластома,
метастатические опухоли у детей – редкость, но сами опухоли головного мозга склонны к метастазированию по ликворным путям,
наклонность опухолей к кистообразованию с отложением солей,
клиника опухоли нарастает исподволь, т.к. мозг пластичен, кости податливы, большие желудочки, сосуды быстро образуют анастомозы, клетки мозга недифференцированы,
если наступает декомпенсация, то очень быстро нарастает отек, дислокация мозга, т.к. мозг ребенка гидрофильный.
13.Опухоли мозжечка.
В черве мозжечка чаще располагаются медуллобластомы, а в полушариях – астроцитомы и медуллобластомы. Астроцитомы хорошо отграничены от окр тк, медленно растут (доброкач опухоль), а медуллобластомы – злокач опухоль с быстрым течением. Раннее появление общемозговых и очаговых симптомов. Головная боль в затылочной обл, сопровождается рвотой. Прекуссия затылочной обл болезненна. Боли в обл шеи и верх части спины. Быстрое нарастание внутричерепной гипертензии из-за окклюзии ликворных путей и наруш ликвородинамики. Приступы окклюзии сопровождаются резкой сильной головной болью, рвотой, головокружением, брадикардией, дых рас-вами, тонич судорогами. Вынужденное положение головы для улучения ликвородинамики: водопровод (3 и 4ж) – отклонение головы назад; отвертие Можанди (4 и мозжечково-мозговая цистерна) – вперед; при опухоли в полушарии мозжечка – отклонение в сторону поражения. Очаговые симптомы появляются позже и резко нарастают. Если в черве – двусторонние проявления. Расстройство координации, снижение мышечного тонуса, нистагм. При росте опухоли – нарастание нарушения статической координации: не может стоять, сидеть, в позе Ромберга падает. Пьяная походка (отклонение в стороны). Гипотония и атония одинакова на симметричных конечностях. При поражении полушарий: преобладание атаксии на стороне поражения (промахивание, дисметрия, гиперметрия, адиадохокинез), мышечная атония больше на стороне поражения. При поражении верх отделов мозжечка страдает рука, нижних – нога. При хотьбе отклонение в сторону пораженного полушария. Скандированная речь. Нистагм горизонтальный, размашистый.
РГ: признаки ВЧГ. Вертебральная ангиография – смещение или дефект наполнения сосудов. Расширение 3 и бок желуд.
Лечение: радикальное – хирургическое. Успех зависит от локализации опухоли, ее р-ра, гистологии. Чем раньше, тем лучше. При неоперабельных опухолях – лучевая терапия. Дегидратация – глицерин внутрь или в\в, диуретики (диакарб), маннитол, сорбитол. Дренаж, пункция желудочков, вентрикуло-венозный шунт.
15.Опухоли ствола мозга
Чаще глиомы. На ранних стадиях нет повышения ВЧД. В начале – альтернирующие синдр. По мере роста проявления становятся двусторонними, бульбарный или псевдобульбарный синдр, парезы и параличи конечностей. Если опухоть растет снаружи ствола, то сначала поражаются ЧМН, а потом проводниковые нарушения. При локализации опухоли в обл сред мозга нарушеается работа глазодвигателей, птоз, диплопия, наруш конвергенции, аккомодации, косоглазие, альтернирующие синдр Вебера (контрлатеральная гемиплегия сочетается с гомолатеральном периферическим параличом мышц ГЯ и языка - вовлечение 7 и 12 ЧМН)., Бенедикта (вовлечение черного в-ва и красного ядра, периф парез глазодвигателей на стороне очага и на противоположной – интенциональный гемитремор) и Клода (Периф парез глазодвигателей и нарушение координации движений, гемигиперкинезом, мышечной гипотонией на противопол стороне). Поражение крыши сред мозга – парез взора вверх или вниз, вертикальным, конвергирующим нистагмом, снижением слоха и атаксией.
Опухоли моста: парез взора в сторону очага, альтернир синдр Мийяра-Гюблера (ярда или волокна 7 ЧМН и пирамидного пути – периф паралич мимич мышц на стороне, на другой – центральная гемиплегия) ,синдр Фовилля (дополнительно вовлечение 6 ЧМН – присоед к клинике паралича отводящей мышцы глаза), атаксия, вегетатив рас-ва.
Продолговатый мозг: наруш дых с сердеч деят-ти, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернир синдр Джексона (ядро подъязыч н: на стороне периф паралич мышц языка, контрлатерально – центральная гемиплегия), Шмидта (пораж 9,10,11 и пирамид пути: на стороне парез мягкого неба и голос связки, трапецевидн, ГКСМ, контрлатер – центр гемипарез).
Мосто-мозжечковый угол: чаще это невринома 8 ЧМН. Поражаются близко расположенные 5-8 ЧМН, поэтому появляется очаговая симптоматика. Ощущение звона, шума в ухе, нистагм, позже клиника периф поражение лицевого нерва, боли по ходу тройничного нерва, потеря чувств лица. При росте опухоли появляются мозжечковые рас-ва на стороне поражения и пирамидные симптомы на другой стороне. При значит сдавлении продолговатого мозга – нарушение дыхания, глотания, речи.
4Ж: выраженные ликвородинамич нарушения, приступы окклюзии – головная боль, рвота, растр-во сознания, наруш дыхания и сердеч дея-ти. При прорастании опухоли – двусторонние пирамидные симптомы, вовлечение 6,7,9,10,11,12 ЧМН. Иногда присоед признаки поражения мозжечка, приступы тонич судорог по типу децеребрационной ригидности.
Лечение: радикальное – хирургическое. Успех зависит от локализации опухоли, ее р-ра, гистологии. Чем раньше, тем лучше. При неоперабельных опухолях – лучевая терапия. Дегидратация – глицерин внутрь или в\в, диуретики (диакарб), маннитол, сорбитол. Дренаж, пункция желудочков, вентрикуло-венозный шунт.
17.Краниофарингеома.
Супратенториальная опухоль. Развивается из эпителия краниофарингеального протока. Относительно диафрагмы турецкого седла бывают: супраселлярные, интраселлярные, центра- и субселляирные. У детей чаще супраселлярные с прорастанием до 3Ж. опухоль растет в таламус, гипофиз, мост, хиазму. Это чаще многокамерная киста, заполненная жид-тью. Триада симптомов: нейроэндокринный, хиазмальный и гидроцефальный. При срединном расположении супраселлярных опухолей отмечается снижение остроты зрения, выпадения полей (битемпоральная гемианопсия). Если опухоль за хиазмой, то – гомонимная гемианопсия. Растр-во ф-ии гипофиза: снижение синтеза гормона роста, ТТГ, ГТ, поэтому – задержка роста, умственная отсталость, микседематозный синдр с апатией (недост Г для тк от ЩЖ), слабость, развитие отеков, рас-во жирового метаболизма, гипогонадизм, адипозогенитальная дистрофия. При прорастании в 3ж и сдавлении ядер гипоталамуса – вегетативные рас-ва (наруш сна, терморегуляции, всех видов ОВ, несахарный диабет). Неврологические нарушения появляются позже нейроэндокринных и зрительных расстр-в. Возможно появление признаков ВЧГ, головной боли, тошноты и рвоты.
РГ: деструкция турецкого седла, кальцификаты возле него. Дефакт наполнения 3ж.
18.Полушарные опухоли мозга
Супратенториальные. Большинство опухолей – производные эктодермы. У маленьких детей диагностика сложна из-за недоразвития корковых ф-ий. Значимы изменения поведения: дети вялые или сверхвозбужденные, плаксивые, вспыльчивые. Возможны судорожные припадки.
1.Лобная доля. Клиника выражена, если опухоль в доминантном полушарии. Меняется поведение: дурашливость, эйфория, безынициативность, неопрятность, снижение памяти и внимания. Эпилептич приступы: поворот головы и глаз в здоровую сторону, перерастающие в общий судорожный припадок. Если опухоль на основании лобной доли – нарушение обоняния. При поражении лобно-мостовых путей – лобная атаксия. Моторая афазия – при поражении лобной доли доминантного полушария. Астазия-абазия (не может стоять и ходить без поддержки), мышечная гипотония. Гипомимия, амимия, гипокинезия, центральный парез мимич мускулатуры. Атрофия ЗН при его сдавлении опухолью.
2.Перед и зад центральные извилины. Перед центр извилина – дебют в виде джексоновского судорожного припадка. Монопарезы при корковых очагах и гемипарезы при более глубоких поражениях - на противоположной очагу стороне. Интенсивность и распространенность двигат наруш постепенно нарастает. Иногда – моторная афазия. Общемозговые симптомы могут отсутстовать. Опухоли зад центр извилины – сенсорные джексоновские припадки, моно- или гемианестезия.
3.Височная доля: ранее повышение ВГД.головная боль двусторонняя. Застой на ГД. Эпилептиформные припадки (развернутые или малые, в виде абсансов). Препадку предшествует вкусовая или обонятельная аура. Слуховые и зрительные галлюцинации. Аура у детей: страх, шум в ушах, боль в животе, в сердце, свист в ушах. Если опухоль глубоко, то возможна квадрантная или гомонимная гемианопсия на противопол стороне. Если опухоль в доминантном полушарии, то возможны сенсорная, анамнестическая афазии, апраксии и аграфии. Дислокационные симптомы. Галлюцинаторный психоз (сдавление ножек мозга).
4.Теменная доля: геми- и моноанестезии, парестезии. Расстр-ва сложных видов чув-ти (пространственное, кинестетическое, суставно-мышечное), астереогноз. Аутотопагнозия, псевдополимиелия, псевдоамелия, анозогнозия. Сенсорные джексоновские припадки. При локал опухоли в доминантном полушарии: анамнестическая афазия, алексия, апраксия (моторная, идеаторная, конструктивная).
5.Затылочная: квадрантная или половинная гемианопсия, зрительная агнозия, метаморфопсия, микро- и макропсия, зрительные галлюцинации.
19.Дислокационный синдр.
Смещение ствола, 3ж, полушарий ГМ из-за отека, объемного пр-са.
1.когда содержимое СМЯ идет от намета мозжечка в зад черепную ямку, сдавливая верх отдел ствола. Наблюдается децеребрация: у больного напряжены руки и ноги, разогнуты, голова запрокинута назад.
2.ущимление ствола мозга в большом затылочном отверстии. Децеребрация и декортикация (руки согунты, ноги разогнуты).
Нельзя проводить пункцию. Если есть возможность – пункция желудочков (3ж), ГКС.
Гипертензионный синдр – повышение ВЧД из-за увеличения ликвора в полости черепа. Парезы, параличи конечностей, подкорковые и мозжечковые нарушения. На глазном дне от застоя вен до атрофии ЗН. Лечение: дегидратация (маннитол, мочевина), глицерин, диуретик – лазикс (фуросемид)
20.Опухоли СМУ детей редко. Невриномы, арахноидэпителиомы, тератомы, саркомы. Первичные и вторичные (из брюш полости, позвоночного канала). Чаще локализ в грудном отделе. Экстрамедуллярные чаще интрамедуллярных. Экстрамедуллярные – в обл задней и заднее-боковой пов-ти СМ, мб экстрадуральными (над тв мозг оболочной) и субдуральными (под тв мозг оболочкой). Интрамедуллярные опухоли могут распр-ся кпереди, кзади и в боковые отделы СМ. Опухоль СМ натягиевает его оболочки, корешки, сдавливает СМ.
Экстрамедулл опухоли: медлденно прогрессируют. 1 стадия: корешковая, 2 стадия – синдр половинного поражения СМ (Броун-Секара), 3 – поперечное поражение СМ. Сначала болевой синдр из-за раздражения корешков и оболочек. Интенсивные, ощущаются на ор-не расположения опухоли. Сначала на 1 стороне, потом на 2. Болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки. Из-за боли – вынужденное положение: сколиоз, при низком расположении опухоли изменяется походка (утиная) с фиксированным положением позвоночника. Парестезии. Рас-во чув-ти в нижних сегментах тела (ниже ур-ня опухоли). Синдр Броун-Секара: на стороне опухоли потеря глубокой чув-ти и центральный парез, а на противоположной – потеря поверх чувств. На высоте заболевания – спастическая нижняя параплегия или тетраплегия, двустороннее наруш чув-ти и наруш ф-ии тазовых ор-ов по центр типу.
Интрамедуллярные опухоли: рост опухоли на ширину поперечника и по длине. . боли двусторонние, симметричные, одинаково ирр. Сначала появл-ся рас-во чувств-ти: диссоциированные, затем сегментарные, потом присоед проводниковые двигат и чувствит наруш. Наруш чув-ти сначала расположены ближе к опухоли, а затем их площадь увеличивается. Позже присоед вялые параличи. Опухоль действует на вегетативные центры в боковых рогах, что приводит к вазомоторным, секреторным и трофич рас-вам (диффузное потение). Расположение опред по сегментарным нарушениям, верхней границе расстр-в чув-ти и корешковым болям, по измен рефлексов.
В ликворе – белково-кл диссоциация, при каудальных опухолях – сухая пункция. Миелография. Рентгенография.
Лечение оперативное.
22. Абсцессы головного мозга. Этиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика
Абсцесс – инфекционное поражение НС, сопр ограничеснным скоплением гноя. Чаще вызывает стафилок, стрепток, пневмок. Часто это вторичный пр-с на фоне хр гнойной инфекции. По мех-му возникновения: метастатич, контактные, травматич. Метастатич из-за гематогенного заноса возбудителя (септический эмбол). Контактные – переход воспаления с черепных структур в в-во мозга (гнойный отит). Травматический – после ЧМТ. Микробы проникают в субарахноид прос-во, размножаются, обр-ет локальный гнойный энцефалит. Гной инкапсулируется из-за аутовоспаления. Чаще всего они располагаются в глубоких слоях коры БП и в белом подкорковом в-ве. Клиника: инфекционные, общемозговые и очаговые симптомы. Сначала признаки интоксикации, похже появлятся головная боль. В крови и ликворе воспалительные изменения. По мере формирования капсулы интоксикация уменьшается. Позже присоед симптомы ВЧГ и очаговые симптомы. Часто бывают судорожные припадки. ЛП: повышение ВЧД, цитоз лимфоцит, белково-кл диссоциация. На ангоиграфии – бессосудистая зона.
Лечение: противовоспалит терапия и хир лечение.
24.Гидроцефалия
- расширение желудочковых сис-м и субарахноид прос-ва за счет избыточного кол-ва ликвора. Это мб связано с увеличением ее продукции или нарушением ее обратного всасывания (гиперсекреторная или арезорбтивная гидроцефалии). Наруш ликвородинамики мб из-за врожденных пороков ЦНС, воспалениях оболочек, травм. Врожденный стеноз водопровода мозга – 30% от всех врожденных энцефалий. Открытая (сообщающаяся) и закрытая (окклюзионная), наружняя и внутренняя. Открытая – расширение всех желудочковых сис-м, нет наруш связи м-у ними. Закрытая – наруш ликвороотока внутри желудочковой сис-мы. При наружной жид-ть скапливается в субарахноид пр-ве, при внутренней – в желудочках. Окклюзионная обычно явл-ся внутренней. При открытой внутренней – дилятация желудочков и истончение паренхимы мозга.
Открытая гидроцефалия: увеличение р-ров головы, расхождение швов и родничков, истончение костей черепа. Спаситич парезы, наруш координации, у маленьких детей – тремор рук, подбородка, ног. На глазном дне – застой, при длит течении – атрофия ЗН. Давление ликвора повышено до 200-300, кол-во белка уменьшено, нет диссоциации м-у давлением в желудочках и СМ-канале.
Окклюзионная форма: пароксизмальные кризы с сильной головной болью, вынужденным положением головы, рвотой. Вегетатив наруш: бледность кожи, брадикардия. Позже возможен дислокац синдр, наруш дыхания, тонич судороги, глазодвигат рас-ва. Застой на глазном дне, снижение остроты зрения вне приступа. Диссоциация м-у СМ и желудочковой жид-тью (белка больше в СМ). ВЧГ может расти или стабилизироваться.
Врожденная гидроцефалия: голова большая уже при рождении, расхождение швов и родничков. Множественные стигмы и аномалии развития лицевого черепа. Лоб высокий, нависающий, лицевая часть маленькая, веки полуприкрыты. Сосудистая сеть на голове. При перкуссии – баллотирование костей, коробочный оттенок (звук треснувшего горшка). Отставание в психич развитии, подвижность ограничена из-за тяжелой головы. Нистагм, атрофия ЗН, спаситич парезы и параличи.
Для д-за: рентген (наличие опухоли), диафаноскопия (трансиллюминация).
25.Окклюзионный синдром
Развивается при блокаде ликворных путей на ур-не водопровода мозга, отверстий Можанди и Люшка. При окклюзии водопровода – четверохолмный синдр: тошнота, рвота, глазодвигат наруш, вертикальный нистагм, парез взора вверх или вниз, плавающий взор, мозжечковые рас-ва. При окклюзии отверсий Люшки и Можанди – переполнение 4Ж: головкружение, нистагм, рвота, брадикардия, плавающий взор, дискоординация движений ГЯ, атаксии. При остр окклюзии отверстий Люшка и Можанди – синдр Брунса (внезапная тошнота, головокружение, резкая головная боль, наруш дых и серд деят-ти, кот возникают при резких поворотах туловища). При окклюзии отверстий Монро – расшир бок жел – общемозговые симпт.
26.Люмбальная пункция
Для лечебных и диагностич целей. Противопок: геморрагич диатезы, забол с повыш ломкостью сосудов и кровоточениями, осторожно при повыш ВЧД, подозрении на опухоль ЗДЯ, общие инфекции и местное воспаление.
Больной лежа или сидя. Максимально согнута спина. Вводят иглу с мандреном м-у 2-3 или 3-4 пояснич позвонков (ориентир – линия соед гребни подвздош костей). Иглу вводят в сагиттальной плоскости, у детей под прямым углом, у подростков и взрослых – под острым. Вводят медленно до ощущения провала иглы.
27.Ликвородинамические пробы
Для выявления блока подоболочечного простр-ва (механич преграды току ликвора из полости черепа в субарахноид пр-во СМ).
1.проба Квеккенштедта: измеряется давление после люмбальной пункции, надавливается на обе яремные вены, оценить давление: в норме давление быстро повышается (застой венозной крови в голове), при блоке – нарастает медленно или не нарастает (+ проба)
2.Проба Пуссепа: повышение внутричерепного давления при сильном прижатии головы к грудине на 20-30 с3.Проба Стукея: во время люмбальной пункции сдавить брюшные вены (давить в эпигастр обл). В норме повышается, при блоке – нет (+проба)
4.Проба Арендта: пункция вентрикулярная и люмбальная. В норме при перемене положения тела (вниз головой или опустить ноги) меняется давление, при блоке – одинаковое.
28.Современные методы диагностики нейрохирургич забол
Пневмоэнцефалография, ангиограммы, вентрикулограммы, контрастная миелография.
Пневмоэнцефалография (ПЭГ) — контрастный метод рентгенологического исследования, основанный на введении воздуха в ликворные пространства головного мозга через субарахноидальное пространство спинного мозга путем поясничного прокола.
31. Неврологические симптомы шейного остеохондроза.
В основе заболевания лежит перерождение межпозвоночных дисков, нарушение функции позвоночника, развитие болевого синдрома.
Причины: недоразвитие позвоночника, травмы (последствия переломов и повреждения связок), систематические сотрясения позвоночника, долговременное вынужденное статические положение, длительное выполнение однообразных движений, ревматизм, нарушения обменных процессов непосредственно в позвонках.
Симптомы: постоянные боли в области шеи начинаются сразу после сна и усиливаются при попытке повернуть голову. Повороты головы сопровождаются хрустом в области шеи. Резко ограничена подвижность ШОП, мышцы шеи напряжены, болезненны при ощупывании и постукивании. Болевые ощущения распространяются от шеи по надплечью, плечу, предплечью и кисти. Боль может иррадиировать в затылок, усиливаться при повороте головы. Наблюдается отечность, онемение, цианоз и похолодание верхних конечностей.
Часто присоединяется синдром плечелопаточного периартрита: сильные боли в области надплечья и плечевого сустава, вынужденное отклонение головы, шея наклонена в сторону поражения, плечо приведено к туловищу и согнуто, развивается сгибательно-приводящая и ротационная контрактура плеча. При сдавлении позвоночной артерии (синдром позвоночной артерии) больных начинают беспокоить сильные головные боли (преимущественно в области затылка), тошнота, рвота.
На рентгенограмме определяется снижение высоты диска. Деформация позвонков. Изменение их структуры, подвывихи, образование краевых костных разрастаний (спондилез).
Плечо-кисть: одновременно или последовательно с болевым синдромом в области плеча появляются жалобы на боли, слабость, тугоподвижность кисти, отечность кисти, усиливающиеся ночью, уменьшающиеся после разминки. Из-за отека исчезают кожные складки. Кожа кисти становится гладкой, натянутой, блестящей, бледно-синюшной, температура ее снижается. На этом фоне прогрессирует гипотрофия (уменьшение в размерах) мышц, сморщивается ладонный апоневроз.
Плечелопаточный периартрит: боли в области плечевого сустава, чаще правого, беспокоящие, как правило, ночью, особенно в положении на боку, жгучие, ноющие в сочетании с зябкостью в теле. Боли отдают в шею и руку, возникают и усиливаются при поднятии руки или попытке завести ее за спину.Второй признак этого заболевания — малоподвижность плечевого сустава. Маятникообразные движения в плечевом суставе вперед и назад в пределах 45 градусов остаются безболезненными. Но очень трудно поднять руку вверх или отвести кзади. Со временем происходит атрофия (усыхание) мышц плеча, лопатки, сморщивание суставной сумки — «замороженное плечо».Третья группа симптомов — результат вегето-сосудистых нарушений — снижение чувствительности кожи в некоторых участках плеча, руки, лопатки, чувство «ползанья мурашек», зябкости, покалывания.
Лечение: массаж, гимнастика, противовоспалит сред (НПВС), седативные сред, антидепрессанты, противосудорожные преп, обезболивающие.
32.Поясничный остеохондроз
В зависимости от стадии остеохондроза боли локализуются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника (люмбалгия) или распространяются по ноге (ишиалгия). При нестабильности позвоночника больные не могут долго находится водной позе, они постоянно ее меняют в поисках более удобного положения туловища. Боли чаще локализуются в ягодичной области и по задней поверхности ноги, усиливаются при кашле, неловких и резких движениях. При острых болевых приступах больные вынуждены лежать на спине, на боку с согнутыми ногами. Обнаруживается рефлекторно-болевой сколиоз, сглаженность поясничного лордоза, резкое напряжение мышц спины в виде плотных валиков по обе стороны от позвоночника. Туловище искривлено в сторону здоровой ноги (анталгическая поза). Походка скованная, осторожная с прихрамыванием на больную ногу. Больные охотно пользуются палкой, не отказываются и от костылей, не могут долго сидеть без опоры руками о сидение (симптом треноги), стараются чаще лежать. Характерны снижение болевой и тактильной чувствительности по задней поверхности берда, голени и стопы, появление ощущений покалывания и "ползания мурашек", атрофия и парезы мышц, нарушение рефлексов. При длительном страдании наблюдаются цианоз, сухость и шелушение кожи в области поясницы и конечностей.
На рентгенограммах определяются такие же изменения, как и в других отделах - снижение высоты дисков, костные шипы, изменения структуры позвонков, признаки нестабильности позвоночника.
Лечение: массаж, гимнастика, противовоспалит сред (НПВС), седативные сред, антидепрессанты, противосудорожные преп, обезболивающие.
33. Сирингомиелия. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Сирингомиелия – забол, обусловленное дефектом развития СМ и нарушением обр-я срединного шва в ранний эмбриональный период. Клинически это сопровождается рядом аномалий развития (дизрафический статус): необычная форма черепа, раздвоенный язык и подбородок, готичсекое небо, диспластическое строение лица, неправильный рост зубов, воронкообраз или выступающая вперед грудь, искривление позвоночника, расщепление и деформация дужек позвонков, добавочные ребра, добавочные пальцы.
Клиника уже сразу после рождения. Дефект развития СМ выявляется во 2-3 десятилетии жизни, иногда позже. В раннем возрасте несращение заменяется глиозной тк вокруг центрального канала.под влиянем патолог факторов (инфекции, травма СМ, интоксикации) глиозная ткань разрастается (глиоматоз) с последующим распадом и обр-ем полостей. Иногда эти полости могут занимать большое расстояние. Эти полости заполнены ликвором. Поражаются проводники болевой и Т чув-ти в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их выхода в задние рога. Возможно поражение двигательных нейронов ПРСМ. Наблюдаются сегментарные выпадения болевой и Т чув-ти (симптом куртки, полукуртки). Появляются безболезненные ожоги при прикосновении к горячему. В зоне наруш чув-ти снижаются сухожильные и периостальные рефлексы. При поражении ПРСМ – периф парез мышц, чаще мелких мышц кисти. Возможны спастические парезы ног, наруш глубокой чув-ти из-за сдавления проводящих путей. Трофич рас-ва: акроцианоз, сухость кожи, дистрофия ногтей, артропатии. Пр-с может захватывать продолговатый мозг: наруш чув-ть на лице по сегментарному типу, осиплость голоса, поперхивание, атрофии мышц языка.
Лечение: рентгенотерапия (замедляет рост глии), вит В, антихолинестеразные сред, массаж, ЛФК.

Генетика
1.З-ны Менделя. Наследственность, изменчивость
З-ны:
-единообразие гибридов 1 поколения по гено- и фенотипу
-расщепление гибридов 2 поколения по фенотиу 1:3, а по генотипу 1:2:2
-независимое комбинирование признаков
Насле́дственность — способность организмов передавать свои признаки и особенности развития потомству.
Изменчивость  — разнообразие признаков среди представителей данного вида, а также свойство потомков отличаться от родительских форм. Ненаследственная – под действием фактора внеш среды. Наследствееная: комбинативная (независимое распределение пар хромосом к полюсам деления, кроссинговер – обмен м-у участками гомологичных хромосом, случайная встреча гамент при оплодотворении) и мутационная. Мутации: генные (поворот, удвоение, замена, выпадение сегмента ДНК, замена нуклеотида), хромосомные (изменение участка хромосомы) и геномные (изменение числа хромосом без изменения их качества).2.методы исследования в клинической генетике.
1.Клинико-генеалогический метод. Метод позволяет проследить признак в семье с указанием родственных связей. Пробанд – исследуемое лицо, сибсы – родные братья и сестры. Применяется для установления наследственного х-ра признака, типа наследования, пенетрантности, сцепления генов, картирования хромосом, частоты мутации, анализа взаимодействия генов, медико-генетического консультирования.
2.Популяционно-географический подход
3.Близнецовый метод: проводят сопоставление монозиготных близнецов с дизиготными, партнеров дизиготных пар между собой. Если признак есть у 2 близнецов – конкордантность, если только у одного – дискордантность. Определеяют степень парной конкордантности (относительное число конкордантных партнеров к общему числу пар).
4.Цитогенетический метод. Кариотипирование (исследование кол-ва и качества хромосом, исследуется кровь родителей или плода).
5.Биохимический метод – выявить патологический белок или его отсутствие
6.Иммуногенетический метод: исследуется состояние иммунной сис-мы
7. Цитологический метод.
Медико-генетическое консультирование: Установленная или подозреваемая наследственная болезнь в семье, рождение ребенка с пороком развития, задержка физического развития или умственная отсталость у ребенка. Повторные спонтанные аборты, выкидыши, мертворождения. Кровнородственные браки. Воздействие известных или возможных тератогенов в первые 3 мес беременности. Неблагополучное протекание беременности. Планирование беременности супругами возраст которых превышает 35 лет
3.Классификация наследственных заболеваний
1)Абиотрофии:
-забол с преимущ участием пирамидной сис-мы (б-нь Штрюмпеля)
-наследственные формы атаксий (атаксия Фридрейха)
-амиотрофические и дисмиотрофические забол (миопатии Дюшена, Беккера)
-Забол, связанные с атрофией зрительных нервов (амавротическая идиотия Тея-Сакса)
-Забол, связанные с поражением экстрапирамидной сис-мы (хорея Гентингтона, б-нь Вильсона-Коновалова)
2)пароксизмально протекающие заболевания с большим участием ВНС (эпилепсия, мигрень, нарколепсия, миоплегия)
3)Семейные бластоматозы (нейрофиброматоз Реклинхаузена)
4)Дисплазии (б-нь Морфана)
Типы:
1-Хромосомные б-ни: отсутствие, избыток или наруш структуры хромосом
2-Моногенные б-ни: мутация одного гена
3-Полигенные б-ни: взаимодействие большого числа генов и внеш факторов
9. Семейная нижняя спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля)
Аут-дом (70%), аут-рец (15%), Х-сцеп тип наследования. Начало заболевания до 30 лет, но возможно в любом возрасте. Первые жалобы: скованность и быстрая утомляемость в ногах, особенно на дальние расстояния, судороги в ногах, спотыкание, изменение походки. При раннем начале – дети начинают поздно ходить (в 2.5-3 года). Спастика больше выражена, чем парез. Мышечный тонус выше в положении стоя. Резкое повышение сухожильных рефлексов, клонусы. Иногда незначительный интенциональный тремор, нистагм, дистальные гипотрофии, снижение вибрац чув-ти, ложные позывы на мочеиспускание, но половая ф-ия не нарушена. Почти нет расстр-впроприоцептивной чув-ти, атаксии и амиотрофии. На продолжит жизни не влияет. У родственников обычно скрытая форма.Осложн: умственная отсталость, атрофия зрительных нервов, сенсорная нейропатия. На МРТ – атрофич изменения пирамидных трактов с нарастанием в каудальном отделе.
Д-з: при 1 типе дебюд в 10-20 лет (до 35), при 2 типе – после 35-40; спастический нижний парапарез; атрофич изменения СМ; медленное прогрессирование без ремиссии.
Лечение: Назначают препараты, снижающие мышечный тонус, – мидокалм, баклофен, изопротан (скутамил), транквилизаторы: сибазон (седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид (элениум), тропацин, скополамин, витамины группы В. Показаны физиотерапевтические процедуры, парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей, хвойные ванны. Применяются точечный массаж, рефлексотерапия, лечебная физкультура, при необходимости – ортопедические мероприятия. Показаны курсы общеукрепляющего лечения: витамины группы В, метаболические препараты: пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол), аминалон, церебролизин, аминокислоты, АТФ, кокарбоксилаза, препараты, улучшающие микроциркуляцию. Также больным показано ортопедическое лечение (в виде ортопедических аппарагов) или оперативное лечение.
5.Хромосомные б-ни. Дуана, Патау, ХХХ, ХХУ, ХУУ.
Хромосомные б-ни обусловлены отсутствием, избытком или нарушением структуры хромосом, что значительно уменьшает или увеличивает кол-во генетического материала и нарушает ф-ию многих генов. Главная отличительная черта геномных мутаций связана с нарушением числа хромосом в кариотипе. Эти мутации так же подразделяются на два вида: полиплоидные анеуплоидные.
Полиплоидные мутации ведут к изменению хромосом в кариотипе, которое кратно гаплоидному набору хромосом.
Анеуплоидные же мутации приводят к изменению числа хромосом в кариотипе, некратное гаплоидному набору. В результате такой мутации возникают особи с аномальным чипом хромосом. В целом же, механизм возникновения геномных мутаций связан с патологией нарушения нормального расхождения хромосом в мейозе, в результате чего образуются аномальные гаметы, что и ведет к мутации.
Причина хросомных болезней – триплоидия (лишняя копия генома), трисомия (лишняя хромосома), делеция и дупликация хромосом. Хромосомные аберрации часто вызывают самопоизвольный аборт, пороки развития, замедление умственного развития и появление опухолей. Аномальное число аутосом приводит к ранней смерти. Аномальное число половых хромосом не вызывает тяжелых последствий, но нарушает репродуктивную ф-ию. Трисомия по половым хромосомам мало влияет на фенотип, т.к. в соматич кл активна только одна Х-хр, псевдоаутосомный участок короче любой из аутосом, число генов в У-хр мало. Для аутосом выделяют синдромы, обусловл их структурными перестройками. В хромосомах есть определенные участки, частичная моно- или трисомия которых приводит к определенному фенотипич нарушению (синдром кошачьего крика).
1.Синдр Шерешевского-Теренера (ХО). Только у женщин. Частая гибель плода. Низкорослость, половой инфантилизм, соматич аномалии. Бочкообраз груд кл, короткая шея с боковыми складками, низко посаженные уши.
2.Синдр Кляйнфельтера 47 ХХУ, 48 ХХХУ, 49 ХХХХУ. Только мужчины. Евнухоидные пропорции тела, высокий рост, непропорционально длинные конечности, половой инфантилизм, гипоплазия яичек, бесплодие, склонность к ожирению. Вегетативные нарушения. Чем больше Х-хр, тем глубже олигофрения. 47ХУУ – высокий рост, поведенческие рас-ва, бесплодие
3.Б-нь Дауна – трисомия 21. Невысокий рост, небольшая круглая голова со скошенным затылком, косые глазные щели, эпикант, короткий нос, широкая переносица, маленькие деформированные уши, полуоткрытый рот, большой язык, имбецильность, порок сердца.
4.Синдр Патау – трисомия 13. Мертворождение. Пренатальная гипотрофия, черепно-мозговые и лицевые дисморфии, низкий скошенный лоб, узкие глазные щели, микрофтальмия, запавшая переносица, расщелина верх губы и неба, гексадактилия. Пороки развития мозга (анэнцефалия, агенезия мозолистого тела), вр пороки сердца и др патологии вн ор-ов.
5.Синдр Эдвардса: трисомия 18. Живут не больше года. Пренатальная гипотрофия, черепно-лицевые и склетные аномалии, долихоцефалия, кзкие глазные щели, щелевидное небо, микростомия, низко посаженные деформированные уши, короткая шея и гр кл. пороки сердца, сосудов, НС.
6.Миндр крика кошки: частичная моносомия 5. При рождении кричит как будто мяукает кошка. Пренатальная гипотрофия, микроцефалия, мышечная гипотония, лунообраз лицо, готическое небо, аномалии скелета и др.
8.Моногенные б-ни
Нарушение в геноме и, как следствие, нарушение синтеза определенного белка.
1.аутосомно-доминантный тип наследования. Каждый больной член семьи имеет больного родителя, у сибсов соотношение больные:здоровые=1:1. Встречается в каждом поколении. У здоровых родителей – здоровые дети. Болеют одинаково М и Ж. если болен один из родителей – 50% что будет больной ребенок.
2.Аутосомно-рецессивный: у здоровых родителей могут быть больные дети. Если один родитель болен, а второй здоров – дети будут здоровы. Кровное родство повышает риск. Все дети больного родителя – гетерозиготы. М=Ж.
3.Х-сцепленные: болеют М, сын не наследует заболевание отца, передают Ж-носитель. Если больна девочка, то ее отец болен, а мать – носитель.
4.У-сцепленные.
5.Митохондриальные б-ни
10.Б-нь Вильсона-Коновалова
Аут-рецес. Возникает в 15-25 лет. Нарушается траспорт меди в печени, прогрессируют изменения в базальных ганглиях, зубчатых ядрах, коры мозжечка, КБП. Начинается с появления дрожания или аритмичных гиперкинезов, особенно мышц гортани и глотки (дизартрия, дисфагия). Гиперкинезы часто болезненны. Формы: абдоминальная, агритмогиперкинетическая, дрожательно-ригидная, дрожательная, экстрапирамидно-корковая. Снижение интеллекта и наруш психики. В печени цирроз и портальная гипертензия, повышение ур-ня трансаминаз, гемодепрессия, гормональные изменения. Снижение церуллоплазмина крови, повышение концентрации свободной меди и повыш ее выведение с мочей. Роговичное кольцо.
Д-з: поражение ГМ и печени; аут-рецес тип наследования; дебют в подростковм и юношесков возрасте; экстрапирамидные симпт: тремор, ригидность, патологич позы, болезненные тонические спазмы, дизартрия, дисфагия, наруш интеллекта; симптомы наруш обмена меди; высокий терапевтич эф-т от лечения медь-выводящих ЛС.
Лечение: Д-пеницилламин, цинк, вит В1 и В6, унитиол
11. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Клинические формы (Дюшена, Ландузи-Дежерина, Эрба)
1.Миопатия Дюшена: Х-сцепл рецесс. Проявляется в 2-5 лет. Мутация гена дистрофина, происх разрыв связи м-у сократительным апп и дистрофин-гликопротеидным комплексом, повреждаются мембраны, гибнут мышечные волокна. НЕдост дистрофина в мозговой тк приводит к снижению интеллекта. Рано возникающая и быстро прогрессирующая мышечная слабость. Сначала двигательная неловкость, спотыкания, падения, нежелание детей ходить. Слабость мышц сначала тазового, а затем плечевого пояса, симптом лестницы, псевдогипертрофия мышц голени (жировая инфильтрация), поражение сердца (дилятационная кардиомиопатия), возможно снижение интеллекта. Утрата возможности ходить к 12 годам, на 2-3 десятилетии дыхательные нарушения. Дополнительно: увелич КФК сыворотки в 20-100 р, изменения на ЭНМГ
Д-з: Х-сцеп рецесс тип наследования, начало забол в 2-5 лет, слабость и атрофия мышц тазового и плечевого пояса, псевдогипертрофия икроножных мышц, костно-суставн изменения (сколиоз, поясничный гиперлордоз, деформ груд кл), умств отсталость в 30%, признаки первичной мыш дистрофии (биопсия мышц и ЭНМГ), быстро прогресс течение с инвалидизацией.
Лечение: преднизалон замедляет течение б-ни
2.Лице – лопаточно – бедренная прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина. Аут-домин тип наследования, появляется до 30 лет. Сначала появляется слабость и атрофия мимич мышц, но жевательные, височные и мышцы глаза интактны. Далее прогрессирует слабость плечевого пояса (бицепс и трицепс плеча), крыловидные лопатки, атрофия передних мышц голени. АГ, нейросенсор тугоухость, пораж глаз (наруж ретинит). КФК повышен или в норме, возможно повышение ЛДГ и альдолазы. На ЭМНГ – миопатия.
Д-з: Аут-домин тип наследования, дебют в 15-25 лет, слабость и атрофия мышц лица, плеча и голени, первично-мышечный тип поражения на ЭНМГ, медленно прогресс течение.
3.Конечностно-поясная форма прогрессир мыш дистрофии, лопаточно-бедренный тип Эрба. Аут-рецесс. 3-14 лет. Постепенное поражение мышц ВК, кроме дельты и ГКСМ. Затруднения при беге, подъеме по лестнице, падения. Крыловидные лопатки, из-за атрофии мышц таза – утиная походка, появляется поясничный гиперлардоз – осиная талия. Вставание из сидячего положения только с помощью рук. Течение прогрессирующее, инвалидизация к 30-40 годам. Повышение КВК крови, на ЭНМГ – первично-мышечный х-ер изменений.
12.Наследсьвенная мотосенсорная невропатия (Шарко-Мари-Тута)
Аут-домин. 10-30 лет. Поражаются периферич нервы, наследуется аномалия белка миелина периф нервов. Сначала появляется утомление в ногах при длительной хотьбе, частые спотыкания, подвывихи г/с-суст. При прогрессировании – петушиная походка из-за паралича в стопе. Атрофии начинаются в стопах, затем – выше. Кисти и стопы деформируются из-за атрофии, формируется высокий свод стопы. Ранний признак – снижение рефлекса с ахиллова сухожилия. Позже тотальная арефлексия. Наруш чув-ти по полиневритическому типу (перчатки, носки). Снижается болевая, вибрационная и проприоцептив чув-ть. Течение болезни медленное прогрессирующее. Инвалидизация к 50-60 годам. ЭНМГ – снижение скорости проведения имупльса по моторным и сенсорным волокнам. Луковичные утолщения нервов.
13.Митохондриальные б-ни.
Геном митохондрий наследуется по материнской линии, т.к. передается ч-з яйцекл. Поражаются лица обоих полов, но передают следующему поколению только девочки. Поражаются сис-мы, нуждающиеся в большом кол-ве АТФ (НС, мыш сис, ССС). Манифестация – в любом возрасте. Синдр рваных красных волокон (MERRF) – миоклонии, большие эпилептич припадки, мозжечковая атаксия, деменция, митохондриальная миопатия. Чаще начинается в детстве или юности. Неуклонный прогресс. Умирают на 3-4 десятилетии от тяжелой деменции. Забол обусловлено точечеными мутациями в митохондриальной ДНК. MELAS синдр проявляется повторными инсультоподобными эпизодами, мигренью, рвотой, эпилепт припадками, повыш лактата крови, возможно – миопатия. Для Д-З: генеалогич анализ, клиника, б/х, морфологич исслед мышц.
14.Хорея Гентингтона
Аут-домин. Поражение стриатума. 30-50 лет. Неусидчивость, суетливость. Частные внезапные неритмичные движения конечностей и туловища, всхлипывания, нарушение артикуляции. Танцующая походка. Нарушается внимание, мышление и исполнительность при сохранной ф-ии памяти. Хорея, депрессия, деменция, при ювенильной форме – мышечная ригидность и эпилепсия. На МРТ – внутр или наружная гидроцефалия, на ЭЭГ – отсут альфа-ритма, преобладание низкоамплитудной активности. Медленно прогрессирует.
Лечение: наруш поведения – фенотиазины, галоперидол, бензодиазепины. Вит В, ноотропы, церебролизин, семкас.
15.Факоматозы
Гетерогенная группа наследственных нейрокожных заболеваний, общей чертой кот явл-ся поражение производных эктодермы: кожи, НС, сетчатки, вн ор-ов.
1.Туберозный склероз (б-нь Бурневиля): аут-дом. Найден ген, отвечающий за туберозный склероз в 9 и 16 хр. Ген из 9 хр отвечает за синтез белка туберина, активирующий белок-подавитель роста опухолей, а ген из 16 хр – регулирует синтез белка гемартина, кот контролирует кл миграцию. Нарушается пролиферация, миграция и дифф кл нейроглии. Проявляется в 2-5 лет. Течение прогрессирующее, гибель в 20-25 лет. Начало – инфантильные спазмы, клонико-тонические судороги. Гидроцефалия, пирамидные и экстрапирамидные нарушения, рас-ва поведения и сна, задержка умственного развития. Аднеомы сальных желез на щеках, утолщение кожи, пятна гиперпигментации, фиброматозные узелки под кожей, белые невусы, ангиоэктазии. Опухолевидные изменения сетчатки, глаукома. Кальцификаты в обл желудочков мозга, мозжечка, базальных ганглиев. Кистозные изменения фаланг пальцев. Гамартомы сальных желез. Рабдомиома сердца, гипотиреоз.
2.Нейрофиброматоз Реклинхаузена: аут-домин. Чаще встречается периферический тип. Ген локализован в 17 хр (опухолевый супрессор). Опухолевые разрастания различной локализации и принадлежности: менингиомы, глиомы, астроцитомы, гамартомы ЗН, черепных нервов, гипоталамогипофиз обл, мозжечка и нейрофибромы разлч локализации. Манифестация – гиперпигментированные пятна. Неврологич проявления – от локализации опухоли. Костные нарушения: сфеноидал дисплазия с орбитальной нейрофибромой, вертебральная дисплазия, истончение коркового слоя длинных трубчатых костей, кифоз, низкорослость, макроцефалия, задержка умств развития. Эпилептич припадки.
3.Церебро-тригеминальный ангиоматоз – б-нь Штурге-Вебера. С рождения, тип наследования не ясен, семейные случаи. Ангиоматоз лица, сосуд оболочки глаз и тв мозг оболочки. Нарушается трансплацентарной венозной канализации. Судорожные приступы снчала в виде инфантильного спазма, а затем тонич, атонич, миоклонич судороги. Контрлатеральный гемипарез, гемианопсия, гемиатрофия. Кальцификация возле ангиом, расширение черепных вен, гемиатрофия полушарий.
4.Атаксия-телеангиэктазия (синдр Луи-Бар). Аут-рецесс. Наруш репарации ДНК, 11 хр. С рождения. Мозжечковая атаксия, интенциональный тремор (в сочет или без дизартрии), хореоатетоз, миоклонии, эндокринопатии, психопатологические проявления. Телеангиоэктазии. Дисплазия тимуса. Рецидивирующие бак инф. Прогерия (ранняя седина, атрофия кожи, себорейный дерматит, блефарит). Высокий ур-нь сывороточного альфа-фетопротеина. Прогрессир иммунодефицит с низкими цифрами Ig. Атрофия мозжечка, вторичная атрофическая дилятация 4Ж, постгеморрагич очаги в паренхиме мозга
16.Наследственные болезни соед тк
1.Мукополисахаридоз: группа наследственных заболеваний соед тк. Аут-рец (у синдр Гунтера – сцепленный с полом). Начало на 1 году. Пораж ОДА, вн ор-ов, глаз и НС. Уродливые черты лица и дисморфизм (гарголизм). Гепатоспленомегалия и пороки сердца. Гипертензионно-гидроцефалический синдр, застой на ГД и атроф ЗН. Повышение ГАГов в моче в 20-30 раз. Интеллект нормальный или до олигофрении. Лечение: ГКС, тириоидин, вит А, анаболики, метионин.
2.Б-нь Морфана: забол соед тк с нарушением метаболизма коллагена. Аут-домин. Проясление с первых мес-лет жизни. Пораж костно-сустав и мыш сис-мы, ор-в зрения и ССС. Пороки сердца с недос-тью клапанов, расслаивабщаяся аневризма аорты, метаболич изменения в миокарде. Миопатия. Кифоз, сколиоз, крыловидные лопатки, плоскостопие, килевидная грудь. Обнаружение маркера – ген фибриллин. Генеалогич анализ. Повыш выделения с мочей оксипролина, а др АК – норма.высокий рост, астеничность, голубые склеры, гетерохромия радужки, подвывих или вывих хрусталика, миопия, отслойка сетчатки. Лечение: АК, вит, ЛФК, массаж, физио, диета – белок и калий.
17.ФКУ
Аут-рец. 12 хр. Б-нь АК-обмена из-за недост печеночного фермента фенилаланин-4-гидроксилазы. Наруш пр-с гидроксилирования фенилаланина в тирозин. ФА накапливается в крови, обр-тся избыточное кол-во фенилпировиноградной, фенилуксусной и фенилмочевой к-т, что приводит к наруш формирования миелиновой оболочки вокруг аксона. ФА ингибирует ферментные сис-мы, участвующих в синтезе др АК, снижает синтез серотонина, допамина, НА, эпинефрина. Снижение ур-ня тирозина приводит к уменьшению обр-я меланина, поэтому у больных уменьшается пигментация кожи, волос, радужки. Наруш созревание мозга в 3 трим б-ти (фокальные кортикальные дисплазии, наруш миграции нейробластов, гетеротопия серого в-ва), наруш миелинизации. Проявляется у детей, когда в их еде появляется ФА. Апатия или повышенная возбудимость. Гиперрефлексия, наруш тонуса мышц, тремор, эпилепт приступы, характерный запах и биолог жид-ей. Умственная отсталость.
Д-з: все дети проходят скрининг на ФКУ в роддоме. Пренатал д-з, выявление гетерозигот. Диета: исключить продукты с вы сур-нем ФА: рыба, мясо, яйца, творог, сыр, мучные изделия, каши, фасоль, орехи, шоколад. Назначение белковых гидрализатов или АК-смесей.

Приложенные файлы

  • docx 17750008
    Размер файла: 197 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий