ПРОТОКОЛ діагностики та лікування пієлонефриту,..


Чтобы посмотреть этот PDF файл с форматированием и разметкой, скачайте его и откройте на своем компьютере.

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ

України

від 20.07.2005 № 365




















ПРОТОКОЛ

ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ПІЄЛОНЕФРИТОМ


Шифр за МКХ
-
10:

N

10 Гострий тубулоінтерстиційний нефрит

N

11 Хронічний тубулоінтерстиційний нефрит

N

11.0 Необструктивний хронічний пієлон
ефрит,
пов`язаний з рефлюксом

N

11.1 Хронічний обструктивний пієлонефрит

N

11.8 Інші хронічні тубулоінтерстиційні нефрити

N

11.9 Хронічний тубулоінтерстиційний нефрит

неуточнений

N

12 Тубулоінтерстиційний нефрит, не уточнений як
гострий

і хронічний

N

1
3 О
бструктивна уропатія та рефлюкс
-
уропатія

N
39.0 Інфекція сечовивідних шляхів без уточненої
локалізації


1. ТЕРМІНОЛОГІЯ


Пієлонефрит (далі ПН)

-

неспецифічне мікробно
-
запальне
захворювання нирок з переважним вогнищевим інфекційно
-
запальним
ушкодженням тубул
оінтерстиційної тканини, пов'язане з інфекцією сечових
шляхів, що потрапляє в нирки гематогенним, лімфогенним чи висхідним
шляхом.

Інфекція сечових шляхів

-

поняття інфікованості органів сечової
системи без уточнення рівня ураження.

Рефлюкс
-
нефропатія

-

стан, в основі розвитку якого лежить
поєднання дизембріогенезу сечових шляхів і певних ділянок нервової
системи з порушенням структури ниркової тканини. Характеризується
розвитком хронічного атрофічного пієлонефриту на фоні міхурово
-
сечовідного рефлюксу.

Обструктивні уропатії
-

група урологічних захворювань, які
супроводжуються порушенням відтоку сечі та підвищенням
внутрішньомисочкового тиску, розширенням чашечко
-
мисочкового
сегменту, розвитком вторинного пієлонефриту з поступовою атрофією
ниркової паренх
іми.


2. КЛАСИФІКАЦІЯ

Класиф
і
кац
ія пієлонефриту
у дітей


Форма

Перебіг

Активність*

Функція нирок

Первинний (не
обструктивний)

Вторинний
(обструктивний)

Гострий


Хронічний

а) рецидивуючий

б) латентний

Активна стадія

Часткова клініко
-
лабораторна
ремі
сія

Повна ремісія

Збережена

Порушена

Хронічна ниркова
недостатність

* дода
то
к 1.

ПН вважається гострим при тривалості його перебігу до 6 місяців.

Хронічний ПН діагностується на підставі понад 6
-
місячного перебігу
процесу

або загострення захворювання про
тягом цього періоду не менше 2
разів.

Рецидив ПН документується за наявності, окрім клініко
-
лабораторних
симптомів, того ж збудника, що й при першому епізоді захворювання.
Виявлення іншого чинника при бактеріологічному дослідженні сечі свідчить
про реінфе
кцію.

За станом уродинаміки виділяють

-

первинний процес, коли при використанні сучасних методів діагностики
не вдається визначити причини фіксації мікроорганізмів в
тубулоінтерстиційній тканині нирок (тобто, порушень уродинаміки), та

-

вторинний, коли відомі

фактори, що сприяють розвитку запального
процесу (спостерігається урологами згідно до визнаних класифікаційних
критеріїв).

Серед вторинних ПН відрізняють

-

обструктивний тип

-

розвивається за наявності органічної чи
функціональної обструкції

-

та необструкти
вний
-

при дисметаболічних нефропатіях, імунодефіцитних
станах, нир
к
овому дизембріогенезі, тощо.

Обструкція сечових шляхів м
о
же мати

-

функціональний характер при



нейрогенних ро
з
ладах сечопуску,



міхурово
-
сечовідному рефлюксі,



вроджених нервово
-
м’язових

д
е
фектах мисково
-
сечовідного
з’єднання, сечоводів, сечового міхура

-

органічний
-

при



аномаліях сечової системи (синдром Фралея, гідронефроз,
уретерогідронефроз, мегауретер),



інтраміхурових обструкціях (контрактура шийки сечового міхура,
клапани, дивертику
ли, стеноз сечовипускного каналу),



в результаті травм,



при стисненні пухлинами, конкрементами.

Функція нирок при ПН може бути збереженою, порушеною. При хронічному
ПН можливий розвиток хронічної ниркової недостатності.

Окремо при формуванні діагнозу зазна
чається наявність туберкульозу, ВІЛ
-
інфекції та ксантогранульоматозу, септичного процесу (SIRS, Systemic
inflammatory response syndrome


докладніше в додатку 2).


3. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

3.1 Клінічні критерії



біль в животі або попереку



інтоксикаційний с
индром (підвищення температури тіла, блідість шкіри,
періорбітальний ціаноз, нудота, блювота)

3.2 Параклінічні критерії:



зміни в аналізі крові (підвищення ШЗЕ, нейтрофільний лейкоцитоз,
позитивні гострофазові показники, підвищення рівня С
-
реактивного білк
а)



ренальні ознаки



рН сечі
�6,5



нейтрофільна лейкоцитурія



мікропротеїнурія (хибна


за рахунок лейкоцитурії і справжня


за
рахунок протеїну Тамма
-
Хорсфалла)



бактеріурія

-

з середньої порції сечі



понад 10
5

МТ/мл одного виду (
E
.
coli
),



10
3
МТ/мл для умовн
опатогенної флори (
Proteus
,
Klebsiella
,
Enterobacter

та інші),



будь
-
яке число КУО
Pseudomonas
,



10
3
-
10
4

МТ/мл при повторних однотипових результатах та за
наявності відповідної клініки,

-

за допомогою катетера
-

10
3

МТ/мл,

-

безпосередньо з сечового міхура (
цистостома, пункція)
-

будь яке
число



позитивний тест на нітрити (окрім процесу, викликаного ентерококами і
стафілококом)



позитивний тест на естеразу лейкоцитів

3.3
Основні можливі клінічні прояви

-

початок: гострий або поступовий, з прихованим перебігом

-

пер
едуючі за 7
-
21 день інфекція або переохолодження, стрес

-

у немовлят
-

поганий приріст ваги,
мармуровість шкіри,
анорексія,
диспепсичні явища, подразливість,
тривала жовтяниця, судоми

-

ознаки дегідратації (зниження тургора шкіри, її сухість, тахікардія, спра
га)

-

інтестінальний синдром

-

порушення ритму сечовиділення




часте чи рідке випорожнення



затримка сечі, натужування при сечопуску



нетримання сечі денне чи нічне

-

мутна сеча

-

згадка в анамнезі про



аномалії розвитку сечової системи у родичів



тривалу кристалурію

-

для дівчат
-

рецидивуючий вульвіт, вульвовагініт, ентеробіоз

3.4 Можливі лабораторні ознаки та зміни, визначені при використанні
інструментальних методів обстеження

-

аналіз крові

-

клінічний (збільшення ШЗЕ, лейкоцитоз, зрушення лейкоцитарної
формули вліво
)

-

біохімічний (підвищення вмісту серомукоїдів, сиалових кислот, рівня С
-
реактивного білку. гіперкреатинінемія)

-

підвищення титрів антибактеріальних антитіл

-

бактеріемія

-

аналіз сечі

-

зміна відносної густини сечі (гіпостенурія)

-

зниження осмоляльн
ості
(
 800 мосмоль/л
)

-

мікроеритроцитурія

-

циліндрурія (часто лейкоцитарна)

-

гіперензимурія

-

виявлення бактерій, що покриті антитілами (БПА) 2 в 10 полях зору з
сьомої доби захворювання

-

зростання рівня

2
-
мікроглобуліна

-

зміни при проведенні

-

УЗД н
ирок та сечового міхура

-

екскреторної урографії (спазм чашечково
-
мисочкової системи або
загрубіння форніксу на початку ПН, розширення і деформація чашок,
асиметрія чашечково
-
мискової системи, збільшення чи зменшення
розмірів ниркової тіні, гіпотонія сечовид
ільної системи)

-

мікційної цистографії (при вторинному процесі


міхурово
-
сечовідний
рефлюкс, рефлюксуючий мегауретер, дивертикули сечового міхура і
сечоводів тощо)

-

реносцинтіграфії (динамічної
-

уповільнення секреторно
-
екскреторних
процесів, асиметричні кр
иві, обструктивний тип, зменшення ЕНП;
статичної
-

фіксація радіофармпрепарату через 2 години  3,5
-
4%)

-

термографії (термоасиметрія поперекової зони


1
о
С, вогнища
гіпертермії)


Стандарти параклінічних досліджень


Лабораторні дослідження

А. Обов`язкові:

а
наліз крові клінічний

аналіз крові біохімічний з визначенням рівня креатиніну, сечовини

загальний аналіз сечі

аналіз сечі за Нечипоренком

аналіз сечі за Зимницьким

бактеріологічне дослідження сечі

для дівчат
-

мазок з піхви

Б. Уточнюючі:

Активна
стадія

Період
зворотнь
-
ого
розвитку

Період
ремісії

При
інтеркурен
тних
захворюван
нях

Примітки

Клінічний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули

1 раз на 7
-
10 днів

1 раз на 2
-
3
тижні

1 раз на 3
-
6
місяців

одноразово


Визначення креатиніну, сечовини кро
ві

1 раз на 2
-
3
тижні*

1 раз на 1
-
2
місяця*

1 раз на 3
-
6
місяців*


*частіше при азотемії

Швидкість клубочкової фільтрації (за кліренсом ендогенного креатиніну)

одноразово

одноразово

1 раз на 6
-
12 місяців



Загальний аналіз сечі

1 раз в 3
-
5
дні

1 раз н
а 7
-
10 днів

1 раз на
місяць

1 раз на
тиждень


Уролейкограма

одноразово





Аналіз сечі за Нечипоренком

1 раз на 6
-
7
днів

1 раз на 6
-
7
днів

1 раз на
місяць



Аналіз сечі за Зимницьким

1 раз на
місяць

1 раз на 3
місяці

1 раз на 3
-
6
місяців



Визначенн
я добової протеїнурії

одноразово

*

*

*

*за необхідності

Бактеріологічне дослідження сечі з визначенням чутливості мікрофлори до
антибактеріальних препаратів

до початку
терапії та
на 5
-
й день

одноразово

*

*

*при бактеріурії

Дослідження транспорту солей

одноразово

*

*

*

*за необхідності

Мазок з піхви (для дівчат)

одноразово

*

*

*

*за необхідності

Дослідження на ентеробіоз

3 рази

*

*

*

*за необхідності

Аналіз кала на дисбіоз

*

*

*

*

*за необхідності

В. Допоміжні:

Крові:



визначення антитіл в

сироватці крові до ідентифікованих з сечі
збудників

визначення електролітів крові (калій, натрій, хлор)


визначення рівня глюкози

коагулограма

імунологічні дослідження
I

і
II

рівня

визначення рівня бета
-
2
-
мікроглобуліну

Сечі:

визначення діурезу

в
изначення осмоляльності

визначення рН

визначення бактерій, що покриті антитілами (БПА)

тест на нітрити

тест на естеразу лейкоцитів

двохстаканна проба

трьохстаканна проба

визначення рівня бета
-
2
-
мікроглобуліну

визначення ензімурії

посів сечі на ВК, досл
ідження на урогенітальні інфекції, гриби, віруси

Кала:

копрограма

Інструментальні дослідження

А. Обов`язкові:

Вид обстеження

Стадія ПН

Частота

Ритм та об
`
єм
сечопуску

активна стадія

одноразово

в подальшому

за необхідності

Термометрія

активна стаді
я

щоденно

в подальшому

за необхідності

Контроль
артеріального
тиску

активна стадія, в подальшому
-

за
наявності артеріальної гіпертензії

щоденно

в інших випадках

1 раз на 1
-
2 місяці

УЗД сечової
системи

активна стадія

одноразово

період зворотнь
ого розвитку

одноразово

стадія ремісії

1 раз на 6
-
12
місяців

УЗД органів
черевної
порожнини

активна стадія

одноразово

в подальшому

за необхідності

Мікційна
цистографія

активна стадія за умов ліквідації
бактеріурії

одноразово

в подальшому

за не
обхідності

Динамічна та
статична
реносцинтиграфія

при хронічному процесі

за необхідності

Б.
Допом
і
жн
і:

екскреторна урографія

цистоуретероскопія

функціональні дослідження сечового міхура (за необхідності)

доплерографія судин нирок

добовий моніторинг а
ртеріального тиску

ангіографія судин нирок (за необхідності)

комп’ютерна томографія (за необхідності)

магніторезон
а
нсне досл
і
дження (за необхідності)

Консультації спеціалістів

гінеколога, уролога, оторіноларинголога, за необхідності
-

інших.



4. ЗАГАЛЬНІ

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

В активній стадії захворювання та на початку зворотнього розвитку
лікування здійснюється в умовах стаціонару (у нефрологічному відділенні) і
включає режим, дієту, призначення етіотропних, патогенетичних,
симптоматичних засобів, нормаліз
ацію уродинаміки, підвищення захисних
сил організму.

Підтримуюча терапія проводиться за прийнятими протоколами
амбулаторно.


Основним принципом лікування являється індивідуальний підхід.

4.1 Режим фізичного навантаження

Активна стадія
-

ліжковий режим до
зменшення симптомів
інтоксикації, в наступному
-

кімнатний режим, поступове включення
лікувальної фізкультури.

Період ремісії
-

загальний режим за віком, з обмеженням тривалого
ортостатичного навантаження, виключенням переохолодження.

4.2 Дієтотерапія

Л
ікувальне харчування: стіл 5, при порушенні функції нирок


стіл 7а, 7.



Обмеження солі
-

за наявності порушення функції нирок та/чи
артеріальної гіпертензії.



Обмеження м`яса
-

при
порушенні функції
нирок.

4.3 Вживання рідини

Рекомендовано водне навантажен
ня з розрахунку 25
-
50 мл/кг/добу
(достатність питного режиму оцінюється за величиною діурезу
-

1,5
-
2 л) під
контролем своєчасного опорожнення сечового міхура (не рідше 1 разу на 2
-
3
години).



Прийом рідини обмежується при порушенні функції нирок, гіпертензі
ї,
обструктивних уропатіях.

Питний режим включає чай, лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти (з
сухофруктів), молочні продукти, фітотерапію. При лужній реакції сечі
показано збільшення кислих валентностей
-

морси, напої з журавлини,
брусниці, тощо.

4.
4 Антибактеріальна терапія

4.4.1 Основна терапія.

Стартова терапія триває 10
-
14 діб. За відсутності результатів посіву сечі та
антибіотикограми слід пам`ятати, що препарат емпіричної терапії повинен

-

діяти на збудника, що найчастіше зустрічається (додаток 3
),

-

не бути нефротоксичним,

-

мати переважно бактеріцидний ефект,

-

створювати терапевтичні концентрації в нирковій паренхімі та сечі.

Препаратами першого ряду є

-

«захищені пеніциліни» (амоксицилін/клавунат, ампіцилін/сульбактам),

-

цефалоспорини ІІ
-
ІІІ покоління
(цефуроксім, цефаклор, цефтріаксон,
цефотаксим, цефтазидім, цефоперазон),

-

фторхінолони* 2
-
4 покоління (левофлоксацин, офлоксацин,
ципрофлоксацин, моксифлоксацин),

-

триметоприм/сульфаметаксозол чи триметоприм/сульфаметрол.

*не рекомендується призначення у
дітей до 12 років у зв`язку з можливим
впливом на формування кістково
-
хрящової системи, але застосовуються при
ускладненому ПН, виділенні
P
.
aeruginosa

чи полірезистентних
грамнегативних збудників по життєвим показанням.

Застосовуються вікові дози з відпові
дною корекцією за наявності
порушення функції нирок. Як правило, лікування починається парентерально
із переходом на прийом препаратів (можливо
-

в межах однієї групи)
per

os

після нормалізації температури (ступінчата терапія).

При збереженні інтоксикації
, гіпертермії, патологічного сечового
синдрому понад 3 діб проводять заміну препарату (бажано з урахуванням
чутливості). До альтернативних препаратів відносять

-

цефалоспорини
IV

покоління (цефпіром, цефепім),

-

комбіновані препарати
-

цефоперазон/сульбактам,

-

аміноглікозиди (нетроміцин, амікацин, гентаміцин, тобраміцин).

Окрім того, виділяють антибактеріальні препарати резерву
-

карбапенеми (іміпенем, меропенем), уреїдопеніциліни (тикарцилін/клавунат,
піперацилін/тазобактам), глікопептиди (ванкоміцин, таргоцид)
, фосфоміцин.
При супутній урогенітальній інфекції використовуються відповідні
препарати
-

орнідазол (тіберал), нітроімідазоли (наксоджин), макроліди
(роксітроміцин, мідекаміцин, азітроміцин, джозаміцин, кларітроміцин), тощо.

Комбінована антибактеріальна
терапія призначається

-

при септичному перебігу захворювання,

-

для розширення діапазону антимікробної дії, особливо за відсутності
можливості визначення збудника,

-

ПН, викликаному мікробними асоціаціями або урогенітальними
інфекціями,

-

полірезистентності зб
удника.

4.4.2 Профілактична терапія.

Застосовується як наступний етап лікування (після прийому
терапевтичних доз антибактеріальних препаратів) при ризику рецидиву ПН,
хронічному ПН, за наявності вроджених вад сечовивідної системи, супутній
урогенітальній
інфекції, нейрогенному сечовому міхурі, цукровому діабеті,
тривалій іммобілізації.

4.5 Патогенетична та посиндромна терапія.

Детоксикація здійснюється шляхом водного навантаження та
застосування дезінтоксикаційних препаратів (ліпін, ентеросорбенти). При
в
ідмові від перорального прийому рідини, ознаках дегідратації, значному
інтоксикаційному синдромі проводиться інфузійне введення 5% розчину
глюкози або фізіологічного розчину.

При гіпертермії застосовуються жарознижуючі
-

парацетамол,
німесулід.

У випадка
х больового синдрому призначаються антиспастичні
препарати.

Призначається нормазе строком до 5
-
7 діб, при можливості
-

пробіотики (лінекс, бактісубтіл, йогурт, біосп
о
рин, біфі
-
форм, симбітер), за
показаннями
-

пребіотики (фруктоза, лактоза) чи синбіотики (
віта баланс
-
3000, екстралакт, біфілакт
-
екстра).

За необхідності призначаються антигістамінні та протигрибкові
препарати.

Мембраностабілізуючі препарати застосовуються після завершення
програмного лікування як підтримуюча терапія чи в періоді розгорнутих
к
лінічних проявів при приєднанні порушення цитомембран в інших органах
(токсичний гепатит, вторинна кардіопатія, тощо) за загальноприйнятими
схемами.

Інгібітори АПФ або антагоністи рецепторів до ангіотензину ІІ призначаються
при хронічному ПН для гальмуванн
я склеротичного процесу та
антипротеїнуричної дії, використовуються
-

еналаприл, лізиноприл,
фозиноприл, периндоприл, моексіприл, квінаприл, спіраприл, лозартан,
ірбесартан, кандесартан, валсартан.

Інгібітори ЦОГ
-
2 застосовуються в активній фазі захворюва
ння.

Можливе призначення засобів неспецифічної імуностимуляції.

4.6 Лікування вакцинами.

При лікуванні осумкованих, відокремлених від оточуючих тканин,
вогнищ бактеріовиділення застосовують аутовакцину (10
-
14 днів) разом із
призначенням антибактеріальних п
репаратів за антибіотикограмою (до 10
діб), 2 курси. Окрім того, використовуються і офіцинальні вакцини
(Солкоуровак, Уроваксом, рибомуніл, бронхомунал) згідно інструкції.


5. МЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ

5.1 Програмне лікування основного захворювання.

Включає


-

антибактеріальну терапію (пп. 5.1.1
-
5.1.6),

-

патогенетичну та посиндромну терапію:

-

детоксикація за

необхідності (
наприклад
,

ліпін довенно 10
-
20мг/кг
2
-
4 доби
)
,

-

зменшення запалення (нестероїдний протизапальний препарат


селективний інгібітор ЦОГ
-
2)
-

10
діб в дебюті гострого ПН, 14
-
21
-

при хронічному процесі,

-

ренопротекторні препарати за необхідності при процесі довше 6
місяців (інгібітори АПФ, АРА
II
) тривало,


-

запобігання рецидиву (п. 5.2).

5.1.1 Гострий ПН.

Загальна тривалість антибактеріальн
ого лікування становить при

-

швидкому відновленні клініко
-
лабораторних показників
-

10
-
14 діб за
ступінчатим методом,

Основн
і
препарати

Препарати

резерву

Тривал
і
сть


1
етап

довенно

(дом`
язово
) «
захищен
і»

пен
і
цил
іни або цефалоспор
и
ни
II
-
III

покоління

амін
оглікозіди або
цефалоспори
ни
IV

покоління

24
-
36 годин після
нормал
ізації
температури

2 етап

пероральні «захищені» пеніциліни
або цефалоспорини
II
-
III

покоління

аміноглікозиди або
цефалоспорини
IV

покоління

7
-
10 діб (
загальна

тривал
ість курсу
10
-
14 діб)

-

в інших випадках
-

14 діб моно
-

або комбінованої терапії (антибіотик
широкого спектру дії+уроантисептик), потім, за необхідністю, 14
-
21 діб
монотерапії (одним препаратом), або перехід на профілактичну дозу
уроантисептика,

5.1.2 Хронічний ПН.

Основні препа
рати

Препарати резерву

I

ступінь активності

«захищені» пеніциліни або
цефалоспорини
II

покоління

цефалоспорини
III
-
IV

покоління

II
-
III

ступінь активності, рецидивуючий перебіг

цефалоспорини
III

покоління,
уреїдопеніциліни

цефалоспорини
IV

покоління,

карбопенеми, фторхінолони

5.1.3 ПН у молодшій віковій групі.

Основні препарати

Препарати резерву

Новонароджені (до 28 діб)*

ампіцилін+аміноглікозиди

аугментин+цефалоспорини
III

покоління, фторхінолони**

Від 1 місяця до 3
-
х років

цефалоспорини
III

пок
оління,
цефалоспорини
III
-
IV

покоління,
аміноглікозиди

карбапенеми, уреїдопеніциліни,
фторхінолони**

*
при гіпербілірубінемії перевага надається призначенню цефотаксиму

**
за життєвими показаннями

5.1.4 ПН з відомим етіологічним чинником

При уточненому мі
к
робному спектрі сечі хворого антибактеріальна
терапія призначається в залежності від
чутливості штамів уринокультур до
препаратів. При неможливості дослідження антибіотикограми
використовують препарати, рекомендовані для даного виду уропатогенів
(додаток 3
). Слід пам`ятати про можливість дисоціації клінічної та
лабораторної чутливості.

5.1.5 ПН на фоні метаболічних порушень.

Окрім активної антибактеріальної терапії, потребує корекції
метаболізму:

-

обмеження надходження з їжею літогонних речовин (відповідно
з
варіантом порушення обміну),

-

вплив на ендогенний синтез літогонних метаболітів (вітаміни групи В,
тощо),

-

заходи щодо зменшення кристалізації сечі
-

корекція рН, збільшення
діурезу, призначення препаратів магнію, вітамінів А, Е тощо.

Докладніше принципи к
орекції метаболічних порушень органів
сечостатевої системи викладено у відповідному протоколі.

5.1.6 ПН на фоні нейрогенного сечового міхура.

Паралельно з антибактеріальною терапією застосовуються схеми
лікування нейрогенної дисфункції сечового міхура згід
но відповідного
протоколу.

5.1.7 ПН та цистіт

Основні препарати

Препарати резерву

комбінована терапія:
амоксіцилін/клавунат або
цефалоспорини
II

покоління

+фосфоміцин або нітрофурани

цефалоспорини
III

покоління,
аміноглікозиди, фторхінолони

Одночасно з к
омбінованою антибактеріальною терапією проводиться
місцеве лікування циститу згідно відповідного протоколу.

5.1.8 ПН, що розвинувся у відділенні реанімації та інтенсивної терапії.

Препаратами першого ряду в лікуванні є антипсевдомонадні
цефалоспоріни
III
-
I
V

покоління (цефтазидим, цефоперазон, цефепім),
а
нтисинегнійні пеніциліни (тикарцилін/клавунат, піперацилін/тазобактам). До
групи резервних відносяться аміноглікозиди, фторхінолони, карбапенеми.

5.2 Профілактична терапія.

Препарат, доза

Тривалість

Примітк
и

Альтернуючий режим
-

переважно при вторинних ПН

вікова доза антибактеріального
препарату згідно чутливості

по 10
-
12 днів
щомісячно
протягом 6
-
9
місяців

додаткове лікування
нейрогенного сечового
міхура чи міхурово
-
сечовідного рефлюксу (за
їх наявності)

за
протоколами

Безперервний режим
-

переважно за відсутності аномалій сечовивідної
системи

1/3
-
1/4 добової дози
бактеріостатичного препарату
(триметоприм/сульфаметокса
-
зол чи сульфаметрол,
нітроксолін, фурагін, фурадонін,
фурамаг, альтернативні
препарат
и
-

фторхінолони,
цефалексин, цефаклор)

о
д
норазово на
ніч 3
-
12 місяців

додаткове лікування
нейрогенного сечового
міхура чи міхурово
-
сечоводного рефлюксу (за
їх наявності) за
протоколами

"Дублюючий" режим
-

переважно при безперервно
-
рецидивуючому перебіг
у

1/3
-
1/4 дози
триметоприм/сульметоксазол+

1/3
-
1/4 дози фурамага або
нітроксоліну

щоденно в різні
години (вранці і
ввечері)
тривало


Підтримуючий запобіжний режим


переважно при сприятливому перебігу та
в комбінації з іншими режимами для посилення їх еф
екту

канефрон,

фітотерапія

(додаток 4)


безперервно
або по 10 днів
місяця
протягом
півроку

в подальшому
повторюється по 2
-
3
місяці в осінньо
-
зимовий
період


5.3 Лікування ускладнень основного захворювання

Ускладнення

Контроль стану

Основні лікувальні

заходи

Передсепсис,
апостематоз
-
ний нефрит,
некроз
ниркових
сосочків,
карбункул
нирки

Клінічний огляд,

аналіз крові,

рентгенологічне
дослідження,

консультація
хірурга, за
необхідності
проведення
комп
`
ютерної
томографії

Комбінована антибактеріальна терапі
я
двома протимікробними препаратами
різного спектру дії (з урахуванням
чутливості збудника) з переважно
парентеральним введенням,
дезінтоксикація (водне навантаження,
інфузійна терапія), екстракорпоральні
методи детоксикації,

призначення лізоциму, інтерфер
ону,
імуномодуляторів, за необхідності
-

хірургічна корекція

Нефролітіаз


Клінічний огляд,
спостереження за
осадом сечі, УЗД
Дієта, водний режим,

лікування згідно типу кристалурії за
протоколом

нирок, дослідження
транспорту солей

Нефрогенна
гіпертезія

Ко
нтроль
артеріального тиску,
дослідження очного
дна, консультація
окуліста,
допплерографія
судин нирок, за
необхідності


ангіографія нирок

Корекція дієти,

заспокійливі та гіпотензивні
препарати, за необхідності оперативне
втручання

Вторинне
зморщення
нир
ки

Контроль
функціонального
стану нирок
(лабораторні
методи, динамічна
реносцинтиграфія)
та розмірів (УЗД,
екскреторна
урографія,
реносцинтиграфія)

Зменшення медикаментозного
навантаження на нирки,
антипроліферативні та нестероїдні
протизапальні препарати,

антиоксиданти, мембраностбілізатори

5.4 Побічна дія та ускладнення терапії, їх корекція.

Побічні дії та ускладнення залежать від дози та характеру препарату,
індивідуальних особливостей дитини (нейроендокринної регуляції, обміну
речовин тощо), характеру
захворювання.

Найчастіше при застосуванні антибактеріальних препаратів чи вакцини
відмічаються різноманітні алергічні реакції та диспепсичні явища, можливі
-

гепатотоксичність, пригнічення кровотворення, тромбоцитопатія, гемоліз,
нейротоксичність тощо. Мо
жлива небажана взаємодія антибактеріальних
препаратів. Виникнення будь
-
якого відхилення на фоні терапії потребує
відміни чи заміни препарату та заходів для прискорення елімінації його
метаболітів.

5.5 Невідкладна допомога:

-

до госпіталізації
-

дезінтоксика
ційна терапія,

-

в стаціонарі
-

дезінтоксикаційна терапія,

-

показання до переведення у відділення інтенсивної терапії


сепсис, стани,
що загрожують життю.


6. КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ ЛІКУВАННЯ

Адекватна стартова терапія активної стадії ПН супроводжується

-

покра
щенням клінічного стану через 24
-
48 годин,

-

стерилізацією сечі через 48
-
72 години,

-

нормалізацією сечового синдрому до 5
-
ї доби.

Критерії ефективності застосованого режиму антибактеріальної терапії:

-

тривалість ремісії

-

кількість рецидивів

-

перехід гострого ПН

в хронічний

-

швидкість прогресування ПН до розвитку хронічної ниркової
недостатності

-

швидкість наростання порушення функції нирок

-

тривалість життя

-

якість життя.



7. РЕАБІЛІТАЦІЙНІ ЗАХОДИ, ДИСПАНСЕРИЗАЦІЯ

При досягненні ремісії хворий обстежується в умов
ах нефрологічного
стаціонару (кабінету) щорічно, амбулаторно
-

оглядається педіатром 1
-
2 рази
на місяць в перший рік та щоквартально в наступному (при можливості
-

нефрологом не рідше 1 разу в 6 місяців). Під час огляду звертається увага на
регулярність о
бстеження у ЛОР, стоматолога, гінеколога, уролога (бажано
-

1
раз в 6 місяців); дотримання рекомендацій стаціонару; загальний стан та
фізичний розвиток дитини; адекватність питного режиму; артеріальний тиск;
наявність сечового синдрому; функціональний стан

нирок; виникнення
побічних ефектів та ускладнень терапії; усунення чинників, що провокують
погіршення стану (хронічні вогнища інфекції, інсоляції, ГРВІ, стреси,
переохолодження); профілактику прогресування ПН (курсове лікування
антиоксидантами, фітопрепар
атами, препаратами з антисклеротичною дією
-

ангіопротекторами, мембраностабілізаторами, інгібіторами АПФ);
психологічну реабілітацію, профорієнтацію підлітків; профілактику
небажаних статевих контактів.

Після завершення програми лікування розширюється реж
им


дозволяється відвідання школи (при хронічному ПН
-

в міжепідемічний
період та при сприятливій метеообстановці) зі звільненням від фізкультури
або обмеженням занять на снарядах, на вулиці в холодну пору року.
Дошкільнятам не рекомендується постійне від
відання дитячих колективів у
зв`язку з ризиком приєднання дитячих та вірусних інфекцій, що можуть
спровокувати рецидив ПН.

Обсяг та частоту лабораторних та інструментальних обстежень представлено
в “Стандартах параклінічних досліджень”.

Можливе лікування в

умовах місцевих нефрологічних санаторіїв в
період ремісії (загально
-
зміцнюючий ефект).

За необхідності лікування інтеркурентних інфекцій, соматичної
патології слід пам`ятати про нефротоксичність препаратів і обмежуватися
необхідним мінімумом медикаментів.

Вакцинація проводиться за графіком профілактичних щеплень, але не
раніше ніж через місяць від початку ремісії з обов`язковим попереднім
обстеженням (аналіз крові клінічний та біохімічний, аналіз сечі), на фоні
гіпоалергенної дієти та, в деяких випадках, а
нтигістамінних препаратів (5
-
7
днів напередодні і після вакцинації). Реакція Манту


за графіком.

Збереження стійкої ремісії протягом 3 років при гострому ПН і 5


при
хронічному дозволяє констатувати одужання.


Додаток 1.
Критерії активності ПН у дітей

.Ф.Возіанов, 2002).

Ознака

Ступінь активності

1

2

3

Температура тіла

нормальна,
субфебрильна



38,5
о
С


38,5
о
С

Інтоксикація

незначна

помірна

значна

Лейкоцитоз, х10
9




10

11
-
14



15

ШЗЕ, мм



15

16
-
24



25

“С”
-
реактивний білок

-
/+

++

+++

В
-
лімфоц
ити, %



30

31
-
40



40

ЦІК, у.о.

0,095

0,096
-
0,20

� 0,201


Додаток 3.
SIRS

(Systemic inflammatory response syndrome


синдром
системної запальної реакції) чи предсепсіс у дітей встановлюється за
наявності 2 або більше діагностичних ознак запалення та в
ідсутності
вогнища бактеріовиділення (Ю.Ф.Ісаков, Н.В.Белобородова, 2001).

температура тіла

37,2ºС або 35,2ºС

тахипное

 вікової норми

тахикардія

 вікової норми

гіпервентиляція

рСО
2
32 мм рт.ст.

лейкоцити периферійної крові

12,0х10
9
/л або 4,0х10
9
/
л

нейтрофіли периферійної крові

�10%


Додаток 4.
Розповсюдженість уропатогенів та антибактеріальні
препарати, рекомендовані для лікування ПН з відповідним збудником.

Збудник

Розпов
-
сюдже
-
ність(%)

Рекомендовані препарати

E
.
coli



41,3
-
83,3

“захищені” п
еніциліни, цефалоспорини
II
-
III

покоління,
аміноглікозиди, фторхінолони, карбапенеми

Klebsiel
-
la


5,0
-
8,0

“захищені” пеніциліни, цефалоспорини
II
-
III

покоління,
аміноглікозиди, фторхінолони, карбапенеми,
уреїдопеніциліни

Proteus

2,3
-
8,5

кабеніцилін, “зах
ищені” пеніциліни, цефалоспорини
II
-
III

покоління, уреїдопеніциліни, аміноглікозиди,
фторхінолони, карбапенеми

Entero
-
bacter


5,7
-
12,7

фторхінолони, карбапенеми, уреїдопеніциліни,
цефалоспорини III
-
IV покоління

Pseudo
-
monas


0,6
-
5,4

карбеніцилін, аміногл
ікозиди, цефалоспорини III
покоління, уреїдопеніциліни, фторхінолони,
карбапенеми

Entero
-
coccus

3
-
12,3

глікопептиди (ванкоміцин, таргоцид)

Strepto
-
coccus

0,2

феноксіметілпеніцилін, напівсинтетичні пеніциліни,
цефалоспорини
II
-
III

покоління, макроліди, “з
ахищені”
пеніциліни, аміноглікозиди

Staphylo
coccus

3,7
-
4,3

феноксіметілпеніцилін, напівсинтетичні пеніциліни,
цефалоспорини II
-
III покоління, аміноглікозиди,
“захищені” пеніциліни, глікопептиди (ванкоміцин)

M
.
pneu
moniae


макроліди (азітроміцин), лінкозам
іди (кліндаміцин)

М.
homi
-
nis


аміноглікозиди (гентаміцин), макроліди (кларитроміцин,
джозаміцин, рокситроміцин, мідекаміцин)

Ureaplas
ma


макроліди (рокситроміцин, мідекаміцин, азитроміцин,
джозаміцин, кларитроміцин), аміноглікозиди
(гентаміцин), лінкоз
аміди (кліндаміцин)

Хламідії

40
-
53,0

макроліди (азітроміцин), напівсинтетичні тетрацикліни
(доксициклін), фторхінолони

Coryne
-
bacteri
-
um
u
realiti
-
cum


глікопептиди (ванкоміцин, таргоцид)

Туберку
льозна
паличка


протитуберкульозні препарати (макокс,

ріфатер)

Candida


0,2
-
8,0

препарати групи тріазолу (флуконазол, інтраконазол),
імідазольні антибіотики (кетоконазол)


Додаток 4.
Фітотерапія.

Фітопрепарати, що застосовуються при мікробному запаленні сечових
шляхів: канефрон, урофлюкс, цистенал, уролеса
н, фітолізин.

Офіцинальні фітосуміші та лікувальні чаї, що застосовуються при
мікробному запаленні сечових шляхів: збір сечогінний №1 та 2, "Ніерон",
"Ортоцинар", “Рутон”, зелений чай.

Фітокомпоненти, що ефективні при мікробному запаленні сечових
шляхів: о
ртосифон, овес, березове листя і бруньки, буквиця лікарська, бузина
(корінь, квіти), плоди глоду, грицики, кукурудзяні стовпчики, насіння льону,
медунка лікарська, подорожник, спориш, ягоди та листя суниці, волошка,
петрушка городня (насіння, коріння), бру
сниця, бурда, золотушник, лаванда
колоскова, мучниця звичайна, шишки хмелю, ягоди ялівцю, листя чорної
смородини.

Фітосуміші, що застосовуються при мікробному запаленні сечових
шляхів:

-

кора барбарису 1ч.л.+шишки хмелю 1ст.л.+400 мл окропу, настоювати 4
год
ини, випити протягом доби

-

шишки ялівцю 1 ст.л.+триколірна фіалка 1 ст.л.+200 мл води, кип`ятити
15 хвилин, пити по 50 мл 4 раз на добу

-

зверобій 6 частин+листя берези 4 частини+ромашка 4 частини+шишки
хмелю 3 частини+сальвія 3 частини+коріння солодки 2 част
ини+сім`я
укропу 2 частини
-

1 ст.л. суміші залити 200 мл води, кип`ятити 7
-
10
хвилин, охолонути, зцідити, пити по 1 д.л. 3 раза на добу

-

листя груші 6 частин+листя брусниці 6 частин+толокнянка 4 частини+
тисячелистник 4 частин+календула 3 частини+триколірн
а фіалка 3
частини+кропива 2 частини
-

1 ст.л. суміші залити 200 мл окропу,
настоювати в термосі 1 годину, зцідити, пити по 1 ст.л. 3 раза на добу
через 30 хвилин після їжі

-

рівні пропорції листя берези+толокнянки+кукурузні стовпчики+коріння
солодки+корневи
ща пирію, 1 ст.л. суміші залити 200 мл води, настоювати
6 годин, потім прокип`
ятити

15 хвилин, пити по 75
-
100 мл до їжі 3 раза на
добу

-

рівні пропорції цвіту липи+кори дуба+толокнянки, 1 ст.л. суміші залити
200 мл води, настоювати 6 годин, потім прокип`
ятит
и

15 хвилин, пити по
75
-
100 мл до їжі 3 раза на добу




Начальник управління організації

медичної допомоги дітям і матерям



Р.О. Моісеєнко




ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ

України

від 20.07.2005 № 365



ПРОТОКОЛ

ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ХРОНІЧНОЮ НИРКОВОЮ

НЕДОСТАТНІ
С
ТЮ


Шифр за МКХ
-
10: N18 Хронічна ниркова недоста
т
ність


1. ТЕРМІНОЛОГІЯ

Хронічна ниркова недостатність
(далі ХНН)


порушення функцій
н
и
рок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців, виникає в
р
е
зультаті прогресуючої загибелі нефронів і строми
при хронічному
захворюванні н
и
рок (далі ХЗН), підгострозлоякісному гломерулонефриті або
після гострої нирк
о
вої недостатності із тривалістю анурічного періоду понад
3 т
и
жні.

Хронічне захворювання нирок

-

інтегральний діагноз, що
характеризуєт
ь
ся морфологіч
ними, функціональними, клінічними і
лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 місяці; або
швидкістю клубочкової фільтр
а
ції (ШКФ) 60 мл/хв/1,73 м
2

(термін введено
Ntionl Kidney Foundtion з 2002 року як еквівалент діагнозу, оскільки, як
пр
авило, з розвитком ХНН причина з
а
хворювання втрачає свою актуальність,
класифікацію ХЗН нав
е
дено в додатку


2.
Стадії ХЗН та ХНН

(адаптовано за Наумовою В.І., Папаяном А.В., 1991, EBPG, 2002, NKF 2003
та наказом МОЗ України №65/462 від 30.09.03.)

Стадія

ХЗН

Стадія ХНН

ШКФ,

мл/хв/

1,73 м
2

Креатинін крові,

ммоль/л

Максимальн
а відносна
гу
с
тина
сечі

I

-

≥90

≤0,104

�1.018

ІІ

І (тубулярна)

≥90

≤0,104

≤1.018

І (компенсована)

89
-
60

0,105
-
0,176

1.018

III

ІІ (субкомпенсована)

59
-
30

0,177
-
0,351

1.018


IV

IІІ(некомпенсована)

29
-
15

0,352
-
0,440

V

ІV (термінальна або
д
і
алізна)

15

�0,440

Міжнародні еквіваленти стадій ХНН наведено в додатку 2, нормальні
вел
и
чини ШКФ


в додатку 3.


3. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

3.1 Клінічні критерії:

-

початок
-

поступови
й

-

переважання клініки основного ниркового захворювання на ранніх стадіях
ХНН (I
-
II), в подальшому
-

однотипове уремічне пошкодження органів та
си
с
тем з варіаціями поєднання клінічних симптомів та їх вираженості

Основні можливі клінічні прояви:



симптоми інт
оксикації (в’ялість, втомлюваність, нудота)



симптоми зміни об'єму рідини (ніктурія, зневоднення на фоні поліурії,
набр
я
ки
-

при олігурії чи анурії, перикардит, плеврит, асцит, набряк
мо
з
ку)



скелетні аномалії (біль в кістках, скелетні деформації, ренальна
о
стеодистр
о
фія, остеопороз)



ендокринні порушення (затримка росту і статевого розвитку,
гіперпарат
и
реоз, гіпотиреоз, зменшення ваги тіла, інсулінорезистентність,
імпотенція, інферт
и
льність)



порушення з боку серцево
-
судинної системи (артеріальна гіпотензія
пр
и поліурії та гіпертензія при олігурії, лівошлункова гіпертрофія,
перика
р
дит, дил
я
таційна та вторинна кардіоміопатія, міокардит, аритмія,
серцево
-
судинна н
е
достатність)



гематологічні порушення (дефіцитна анемія, геморагічний синдром)



неврологічні симптоми

(загальмованість, астенія, психози,
пол
і
нейропатія, слабкість рухів, інсомнія, судоми, тремор, порушення
пам’яті, зниження уваги та як крайні прояви


ст
у
пор і кома)



шлунково
-
кишкові розлади (анорексія, нудота, блювота, метеоризм,
гас
т
рит, виразка, панкре
атит, езофагіт, коліт, стоматит)



імуно
-
дефіцитний стан (часті та тривалі інфекції, септичні
ускладнення, сх
и
льність до новоутворень, гепатити, ВІЛ)



сухість та десквамація шкіри, свербіж



порушення зору (зниження гостроти зору, ретинопатія, синдром
"черв
о
них

очей", зірчастий ретиніт)



тунельний сухожильний синдром

3.2 Лабораторні критерії:

-

нормохромна нормоцитарна еритпоетинзалізодефіцитна анемія (рідше


деф
і
цитна за вмістом білка, вітамінів)

-

гіперкреатинінемія, підвищення вмісту сечовини

-

зменшення ШКФ (форм
ули для розрахунку наведено в додатку 4)

-

гіпо
-

та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі

-

гіпокаліємія при поліурії, гіперкаліємія при олігурії

-

метаболічний ацидоз

-

гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперпаратиреоз

-

підвищення рівня електролітів (магнію, алю
мінію) та токсинів

3.3 Стандарти параклінічних досліджень

3.3.1 Лабораторні дослідження

А. Обов`язкові:

аналіз крові клінічний

аналіз крові біохімічний з протеїнограмою, визначенням рівню
креат
и
ніну, сечовини, електролітів (натрій, кальцій, калій, фосфо
р)

визначення кислотно
-
основного стану

визначення швидкості клубочкової фільтрації (можливо за формулою із

р
і
внем креатиніну)

загальний аналіз сечі

аналіз сечі за Зимницьким

Б. Уточнюючі:

I
-
II стадія

III стадія

IV стадія

Примітки

Загальний аналіз крові

з визначенням лейкоцитарної формули,
тромбоц
и
тів, гематокриту, ретикулоцитів

1 раз на 3
місяці

Щомісячно

при проведенні замісної
пр
о
тианемічної терапії


згідно відповідного протоколу

Визначення креатиніну, сечовини крові

1 раз на 3
місяці

Щомісячно


Визначення електролітів крові (кальцій, калій, натрій, хлор, фосфор)

1 раз на 3
місяці

щомісячно


частіше при судомах,
пор
у
шенні роботи серця,
лікуванні вітаміном Д

Дослідження кислотно
-
основного стану

1 раз в 6
м
і
сяців

1 раз на

3
місяці

щомісячно


П
ечінкові проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції, тимолова проба), Нвs
-
антиген, анти
-
HCV антитіла

1 раз на 6
місяців

1 раз на 3 місяці

частіше при при гепатиті,
HbsAg
-
емії

Визначення лужної фосфатази

1 раз на 6
місяців

1 раз на 3
місяці

1 раз на 1
-
3
місяці

частіше при лікуванні
вітам
і
ном Д

Визначення загального білка крові, глюкози, ά
-
амілази, за необхідності
-

холестерину, протеїнограми

1 раз на 3
місяці

Щомісячно


Коагулограма, час згортання, С
-
реактивний протеїн

1 раз на 3 місяці

щомісячно

час
тіше при тромбоемболі
ч
них
ускладненнях, кровотечі, ДВЗ
-
синдромі

Визначення рівня паратгормона сироватки (ПТГ)

1 раз на 3 місяці


Визначення ВІЛ

одноразово

одноразово

Одноразово

частіше за умов
гемотрансф
у
зії і при
перебуванні на гем
о
діалізі

Визначенн
я групи крові та резус
-
фактору

Одноразово та за необхідності

Визначення показників обміну заліза (концентрація заліза та феритину
с
и
роватки, залізозв`язуюча здатність, насичення трансферину)

1 раз на 3 місяці

Щомісячно


Визначення ШКФ (за кліренсом енд
огенного креатиніну)

1 раз на 3
місяці

Щомісячно


Загальний аналіз сечі

Щомісячно


Аналіз сечі за Зимницьким

1 раз на 6 місяців

За
необхідн
о
сті


Аналіз сечі на цукор

одноразово

одноразово

1 раз на 3
-
6
місяців


Визначення діурезу

Щоденно


Визнач
ення рівня соматотропного гормону, соматомедину та гормонів
щ
и
топодібної залозі, денситометрії рентгенографії рук


за наявності
нанізму

Визначення HLA


типу одноразово

В. Допоміжні:

Крові:

визначення продуктів деградації фібрину в сироватці крові

про
тамінсульфатний та етаноловий тести

гемолітичні проби (тест Кумбса, визначення гаптоглобіну, ЛДГ) або
викл
ю
чення гемолізу за аналізом периферійної крові (середній вміст
гемоглоб
і
ну в еритроцитах (MCH), середній об’єм еритроцитів (MCV) та
середня ко
н
центрац
ія гемоглобіну в еритроцитах (MCHC))

визначення вмісту вітаміну В
12

визначення концентрації еритропоетину, реніну

дослідження концентрації гормонів, гомоцистеїну, L
-
карнітину

Сечі:

аналіз за Нечипоренком

уролейкограма

бактеріологічне дослідження

визначен
ня рівня добової протеїнурії

ортостатична проба

визначення осмоляльності

визначення екскреції електролітів з сечею

Калу:

копрограма

аналіз на дисбіоз

визначення прихованої крові

3.3.2

Інструментальні дослідження

А. Обов`язкові:

контроль артеріального тиску, п
ульсу

контроль маси тіла

контроль росту

дослідження очного дна

ЕКГ

ЕХО
-
КГ

УЗД органів черевної порожнини і нирок

Б. Допоміжні:

добовий моніторинг артеріального тиску

ФКГ

доплер
-
дослідження судин

ФГДС

денситометрія

аудіограма

рентгенограма органів груд
ної клітини

рентгенологічне дослідження кісток

УЗД сечової системи з імпульсною доплерометрією

комп`ютерна томографія


пункційна нефробіопсія (крім термінальної ХНН)


радіоізотопна реносцинтіграфія (при перший стадії ХЗН)


ангіо
графія судин нирок

3.3.3 Консультації вузьких спеціалістів

ЛОР, стоматолога, окуліста, гінеколога, невролога, інших


1 раз на рік та за
н
е
обхідністю


4. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

Обсяг лікувальних заходів при ХНН залежить від стадії захворювання і
вкл
ю
чає

-

лікування причинного захворювання (при ХЗН),


-

ренопротекцію,

-

замісну терапію,

-

попередження і лікування ускладнень,

-

діаліз (перитонеальний і гемодіаліз)

4.1 Лікування причинного захворювання.

Проводиться згідно відповідних протоколів за умов активно
сті
патологі
ч
ного процесу з відповідною корекцією доз препаратів в

залежності
від стадії ХНН. Не бажано застосовувати нестероїдні та стероїдні
протизапальні препарати, цито
с
татики (за винятком захворювань сполучної
тканини).


4.2


Ренопротекція.

Проводиться з
метою максимально тривалого збереження залишкової
фун
к
ції нирок на етапі до діалізу.

Дієта без зниження або із помірним зниженням білку при обов’язковому
з
а
стосуванні кетостерилу із розрахунку 1 капсула на 5 кг маси дитини на
добу (за наявності показань


внутрішньовенного аміностерилу).


Цільові значення показників, що забезпечують ренопротекцію при ХЗН
(ада
п
товано згідно до NKF K/DOQI , JNC 7, ESH/ESC, EBPG, 2003)

Показник

Цільові значення

Медикаментозна корекція

Артеріал
ь
н
ий тиск

125/75 мм рт.ст. аб
о нормальні
вікові значення (на діалізі 120
-
140/80
-
90 мм рт.ст.)

блокатори (антагоністи)
анг
і
отензивних рецепторів II
(АРА або БРА ІІ
1
), інгібітори
ангіотензинперетворюючого
ферменту (іАПФ), дилтіазем,
фелодипін, лерканідипін,
м
о
ксонідин (фізіотенс),
нек
а
лійутримуючі д
і
уретики

Альбумін
у
р
ія
(проте
ї
нурія
)

≤30 мг/добу

БРА ІІ
1
, і
-
АПФ, дилтіазем,
моксонидін

Анемія

Hb 110
-
120 г/л, Ht 33
-
37%
(вікові особливості наведено в
додатку 5)

в залежності від типу анемії
-

еритропоетин, препарати
елементарного заліза,
вітамін
В
12

або їх комбінації

Ліпідограма

нормальна або
гіпохолестер
и
немія

статіни, фібрати

Гіперпар
а
ти
реоз

І
-
II стадія ХНН: ПТГ
-

35
-
70
пг/мл, фосфор сироватки
-

0,87
-
1,48 ммоль/л;

IІІ стадія ХНН: ПТГ
-

70
-
110
пг/мл (7,7
-
12,1 пмоль/л),
фо
с
фор
-

0,87
-
1,
48 ммоль/л;

ІV стадія ХНН: ПТГ
-

150
-
300
пг/мл і вище (16,6
-
33,0 пг/мл),
фосфор
-

1,13
-
1,78 ммоль/л

препарати кальцію, активні
метаболіти та синтети
ч
ні
аналоги вітаміну Д, фосфатні
біндери, ренагель

Затримка
росту

Нормальні вікові значення

Растан 0,6
-
1,0

ОД/кг/тиждень

Оксид ант
-
ний стрес,
нормальні значення карнітину
сироватки,

L
-
карнітин (під контрол
ем
його рівня в сироватці крові),
дефіцит
к
а
рнітину,
г
і
пер
-
гомоцист
и
н
емія

екскреція фолієвої кислоти з
с
е
чею  10 нг/добу, фолати
сир
о
ватки
-

6
-
20 нг/мл, фолати
ери
т
роцитів


160
-
640 нг/мл

фолієва кислота

Реологічні
властивості
крові

нормальні значення


аспірин, клопідогрелю,
ти
к
лопедин

Глікемія

нормальні значення за
показн
и
ком глікозильованого
гемогл
о
біну H1
c

згідно відповідних
проток
о
лів

Примітка: ІАП
Ф лизиноприл (даприл) корегується в дозі із І ступеню ХНН,
всі інші


із І
-
ІІ ступеню ХНН, моексиприл (моекс) потребує корекції дози
лише із ІІ
-
ІІІ ступеню ХНН.

Характеристика анемій при ХНН

Вид

анемії

Характеристика
еритроцитів

Діагностичні критерії

ЕДА

(еритр
о
поетин
деф
і
цитна)

нормохромні,
нормоцитарна



еритропоетин сироватки

ЗДА
(заліз
о
дефіцит
на)

гіпохромні,
мі
к
роцитарні

залізо сироватки 10 мкмоль/л, феритин
сироватки 100 нг/мл, рівень сатурації
трансферину 17%, трансферин
сирова
т
ки 0,3 г/л

БД
А
(білков
о
дефі
-
цитна)

нормохромна,

нормоцитарна

гіпопротеїнемія 50 г/л, альбумінемія
30 г/л

ВДА (вітамін
-
дефіцитна)

Гіперхромні,

макроцитарні



ретикулоцитів, лейкоцитів,
тромбоц
и
тів,


вітамінів в сироватці
кр
о
ві, фолати сироватки 6 нг/мл, фолати
ерит
роцитів 160 нг/мл, екскреція
фолі
є
вої кислоти з сечею 10 нг/доба

4.3


Замісна терапія.

Включає гормональну терапію (еритропоетином, кальцитріолом тощо) та
н
и
ркову (діаліз, трансплантація).

Замісна терапія еритропоетином, кальцитріолом викладена в п.5.2.

Під
готовка до замісної ниркової терапії починається при рівні креатиніну
с
и
роватки 0,3 ммоль/л з формування судинного доступу для гемодіалізу. У
дітей молодшого віку (як правило, 10 років) перевага надається
перитонеальному д
і
алізу в зв`язку з обмеженістю а
декватного судинного
доступу. Тран
с
плантація нирки проводиться в IІІ
-
ІV стадії ХНН, при
можливості
-

в макс
и
мально ранні строки (в тому числі


до діалізу).

Показання для початку діалізу

креатинін крові

0,44 ммоль/л або ШКФ 15 мл/хв

гіперкаліємія 6,5
-
7
,0 ммоль/л

ускладнення, небезпечні для життя (набряк легень,
злоякісна артеріальна гіпертензія з ознаками застійної
серцевої недостатності, уремічний перікардит, набряк
мозку, декомпенсований метаболічний ацидоз)

4.4 Попередження і лікування ускладнень

4
.4.1 Дієтотерапія і водний режим

Основні завдання:

-

зниження азотистого навантаження,

-

забезпечення незамінними амінокислотами,

-

компенсація енергетичних витрат.

В залежності від стадії ХЗН
-
ХНН можна застосовувати дієти:

Стадія ХЗН

Дієтичний раціон

I

Згі
дно основного захворювання



7

IIІ

7
-
Б

IV

7
-
А

V

7
-
Г

Основні принципи дієтотерапії:

Обмеження білка


в залежності від стадії ХНН

-

IІ: 0,9
-
1,1 г/кг/доб


-

IIІ
-
ІV: 0,9
-
1,0 г/кг/доб (у дітей з вагою понад 50 кг


0,5
-
0,9 г/кг/доб) при застосуванні кетостер
илу

-

діаліз: фізіологічна потреба

в залежності від віку

-

підлітки
-

0,5
-
1,2 г/кг/доб

-

молодші діти
-

2,0
-
1,2 г/кг/доб

-

немовлята


4,0
-
2,0 г/кг/доб

Але за будь якої стадії і віку не менше 20 г/доб

збагачення раціону незамінними амінокислотами та їх
ан
алогами

(наприклад, малобілковими харчовими
с
у
мішами “Сурвімед ренал” (“Fresenius”, ФРН),
“Рен
а
лайт” (“Croun Lortories Inc”, США), “Апротен”
(“Dieter”, Італія) або препаратами кетокислот


кет
о
стерил

збільшення частки рибного і рослинного білка та
сої

Обмеження
тв
а
ринних жирів

збільшення в раціоні поліненасичених жирних кислот
(олія, морепродукти)

Збільшення
вугл
е
водів

темні сорти меду, яйця, вівсяна і гречана крупи, боби,
шоколад, какао, шипшина, персики, овочі та фрукти
(обмежено
-

чорнослив,
ізюм, банани, зелень)

в III
-
ІV стадії
-

розвантажувальні вуглеводні дні
щот
и
жня (рисова дієта)

Достатня
35
-

120 ккал/кг/доба

енерг
е
тична
ці
н
ність

забезпечується на 75% вуглеводами, 20%
-

жирами, 5%
-

білками

Питний режим

включає чай, лужну мінера
льну воду, чисту воду,
ко
м
поти, молочні продукти

кількість випитого не лімітується, але контролюється

Прийом рідини обмежується за наявності значних
н
а
бряків та гіпертензії

в III
-
ІV стадії ХНН при зниженні діурезу об`єм
ріди
н
ного навантаження за добу

розраховується за
форм
у
лою: 300
-
500 мл + діурез напередодні в мл

Обмеження солі

при гіпертензії та вираженому набряковому синдромі в
додіалізному періоді

на гемодіалізі (2
-
3 г/доба солі приводить до зростання
ваги тіла на 200
-
300г/доба за рахунок затр
имки рідини)

Надходження
к
а
лію

не обмежене в поліуричній стадії

мінімальне при олігурії

Надходження
ф
о
сфатів

обмеження в олігурії

містяться в молочних продуктах, рибі, горіхах, бобових

Дефіцит заліза

телятина, риба, пташине м'ясо, грецькі гор
іхи

Дефіцит вітаміну
В
12

м'ясо, яєчний жовток, твердий сир, молоко, кетова ікра

Дефіцит фолієвої
кислоти

свіжі овочі, шпинат, спаржа, салат, бобові, гриби,
фр
у
кти

4.4.2 Дезінтоксикація та зменшення проявів метаболічного ацидозу.

Виведення уремічних то
ксинів шляхом

-

ентеропасажу (наприклад, дуфалак, нормазе),

-

збільшення навантаження per os цитратними сумішами (цитрат
кал
ь
цію) та бікарбонатом натрію (содою)

-

призначення оральних сорбентів (наприклад, поліфепан, ентеросгель,
б
е
лосорб, активоване вугілля),
ліпіну, стімолу

-

застосування незамінних амінокислот (наприклад, аміностерил,
кетост
е
рил),

-

використання рослинних препаратів (наприклад, хофітолу у розчині і
та
б
летках, канефрону у краплях і таблетках, лєспефлану),

-

ферменти (при нормальному значенні альфа
-
амілази): креон

-

симбіотики (симбітер) або пробіотики

-

препарати, що знижують здуття кишки (еспумізан)

4.4.3 Гіперкаліемія

Рівень калію

Заходи

5,5
-
6,0 ммоль/л

катіонообмінні смоли внутрішньо і в клізмах,

20% розчин глюкози з інсуліном довенно (на 5 г
глюк
о
зи


1 ОД простого інсуліну)

6,0
-
(6,5
-
7,0
ммоль/л

довенно препарати кальцію, потім
-

бікарбонату натрію і
глюкози з інсуліном

�6,5
-
7,0 ммоль/л

Діаліз


4.4.4 Ацидоз


Заходи

SB18
-
20 ммоль/л

ВЕ
-
10

лужні мінеральні води, розчин соди, цитратна суміш
per
os, виключення кислих валентностей в харчуванні,

клізми

Декомпенсація
(ВЕ
-
10)

Діаліз


4.4.5 Затримка росту (більше двох сигм від норми)

рекомбінантний гормон росту (растан) 0,6
-
1 ОД/кг на тиждень підшкірно

модифікація дієти із застосування кетост
ерилу


4.4.6 Неврологічні порушення


згідно прийнятих протоколів за основними напрямками,

транквілізуючі засоби


Підвищення С
-
реактивного протеїну під час діалізу є несприятливим
факт
о
ром.


5. МЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ

5.1 Лікування причинного захворювання
.

Проводиться згідно відповідних протоколів за наявності активного процесу.

5.2 Ренопротекція (основна).

5.2.1 Корекція гіпертензії та протеїнурії

Препарат вибору*

Примітки

БРА ІІ
1

в моно або комбінованому
режимі

ІАПФ

Дилтіазем, фелодипін

Петльові д
іуретики

Моксонидін

етіотропний препарат у
блокуванні ренін
-
ангіотензинової системи

*Перелік препаратів і дози надано в додатку 6.

Окрім того, застосовуються режимні заходи
-

зниження зайвої ваги,
зме
н
шення солі в харчовому раціоні тощо. В разі відсутно
сті ефекту
-

діаліз з
ультр
а
фільтрацією, можливе проведення бінефректомії, емболізації ниркових
артерій.

5.2.2 Корекція анемії.

Анемія при ХНН, як правило, має еритропоетиндефіцитний характер.

Лікування препаратами еритропоетину.

Препарат

Початкова
доза

Максим
а
л
ьна доза

Підтрим
у
ю
ча доза

Примітки


-
еритропоетин
(рекормон)
підшкірно* або
довенно

80
-
100
ОД/кг в 1
-
3
р/тж

300 ОД/кг
в 1
-
3 р/тж


25
-
50% від
максимал
ь
н
ої, 1 раз на
1
-
2 тижні

H90 г/л і у дітей
5 років

100
-
300
ОД/кг в 1
-
3
р/тж

H90 г/л
і у дітей
5 років


-
еритропоетин
(епрекс,
епо
к
рин)
довенно

50
-
75 ОД/кг
в 2
-
3 р/тж

300 ОД/кг
в 1
-
3 р/тж

25
-
50% від
максимал
ь
н
ої, 1 раз на
1
-
2 тижні

H100 г/л

75
-
100
ОД/кг в 2
-
3
р/тж

H100 г/л.

*У пацієнтів, які не отримують діаліз, зручнішим є підш
кірний шлях введення (довенно
ери
т
ропоетин вводиться в разі одночасного застосування препаратів заліза).

Оцінка ефективності терапії еритропоетином проводиться щомісячно:

Показник

Динаміка

Подальші заходи

Hb, Ht,

Ретикулоцити

приріст H

12
г/л та Ht

2
-
4%

дозу збільшити на 25%
-
50%

нормалізація H

дозу зменшити на 25% та подовжити
без обмежень в тривалості

співвідношення
еритропоетин/H


10

відміна в зв`язку з неефективністю

Показаннями для припинення призначення еритропоетину є
трансплант
а
ція н
ирки та неефективність терапії, пов’язана із розвитком
червоноклітинної а
п
лазії.

Інші протианемічні заходи призначаються в разі комбінованого генезу
анемії (одночасно з еритропоетином) або при неможливості використання
ери
т
ропоетину.

Перед призначенням ери
тропоетину доцільна корекція вмісту заліза (до
ц
і
льового рівня), яка досягається

-

комбінованими двовалентними препаратами (краще всмоктуються),

-

препаратами тривалентного заліза,

-

препаратами заліза у поєднанні з вітамінами (глобірон, фенюльс, фенотек,
фефол,

ранферон
-
12, гемоферон, сорбіфер
-
дурулес, фефол
-
віт).

Вік

Початкова
доза*

Терапевтична
доза*

Підтримуюча
терапія

Примітки

Додіалізний період


1
року

50% від
ма
к
симальної
з
досягненням
повної дози
протягом 7
днів

5
-
8 мг/кг/доб

6
-
8 тж

Половинна д
о
за
2
-
3 тж

у рідкій формі
-

гемофер,
мальт
о
фер,
актиферін,
гемоферон

1
-
3
роки

100 мг/доб 6
-
8 тж

3
-
6
роки

100
-
200
мг/доб 6
-
8 тж



6
років

200
-
300
мг/доб 6
-
8 тж


*за елементарним залізом

Довенно вводяться препарати (венофер 0,15 мл/кг в 2
-
3 р/тж, фе
ролек плюс)
при

-

при патології шлункового тракту (стоматит, паротит, ерозивний гастрит,
пе
п
тичні виразки, геморагічний ентероколіт, панкреатит),

-

індивідуальна непереносність,

-

в діалізному періоді (2
-
3 р/тж після діалізу).

Терапія вважається ефективною, якщ
о приріст H становить1
-
2г/л/доб, а
кіл
ь
кість ретикулоцитів через 5
-
7 днів зростає на 20%.

Для корекції білководефіцитної анемії застосовується

-

дієтотерапія зі збагаченням раціону незамінними амінокислотами та їх
анал
о
гами,

-

препарати есенціальних кетокис
лот (кетостерил тощо).

При В
12
-
дефіцитній анемії

Препарат

Терапевтична доза

Підтримуюча доза

Розрахунок

Трива
-
лість

Розрахунок

Трива
-
лість

цианк
о
ба
ламін

200
-
400 мкг
дом’язово 1 р/доб

4
-
6 тж

таж доза 1р/тж протягом 2
міс., далі
-

2 р/міс по 400
-
500 мкг

нео
б
ме
ж
е
но

оксик
о
ба
ламін

0,5 мг/доб через
день дом’язово або
підшкірно

таж доза 1 р/тж протягом
3 міс., далі
-

1 р/міс


Терапія вважається ефективною, якщо приріст ретикулоцитів
становить 20% від початкового значення на 5
-
7 день.

Гемотрансфузії, дове
нне введення одногрупної біосумісної
еритроцитарної маси чи відмитих еритроцитів застосовується при
еритропоетин
-
резистентності при Нв 60 г/л, масивних кровотечах.

5.2.3 Корекція азотистих шлаків

Сорбенти, L
-
амінокислоти

Препарат

Терапевтична доза

5

років

5
-
10 років

 10 років

Дуфалак,
н
о
рмазе,

5
-
10 мл на добу

15 мл на добу

20
-
25 мл на добу

Поліфепан

1 ч.л.х3р.на добу

1 д.л.х3р.на добу

1ст.л.х3р.на добу

Ентеросгель

1 ч.л.х3р.на добу

1 д.л.х3р.на добу

1ст.л.х3р.на добу

Белосорб

1т.х3р. на добу

2
таб.х3р.на добу

4 таб.х3р.на добу

Активоване
вугілля

1т.х3р. на добу

2 таб.х3р.на добу

3 таб.х3р.на добу

Кетостерил

0,15
-
0,2 г/кг/добу

Аміностерил




Ліпін

10
-
20 мг/кг на добу в/в

Стімол

½ п. х2рна добу

1п. х2рна добу

1п. х2рна добу

Нефропатін

10 кап
.х3р.на добу

15кап.х3р.на добу

20кап.х3р.на добу

Лєспєфлан

1/2ч.л.х3р.на добу

1ч.л.х3р.на добу

2ч.л.х3р.на добу

Лєспенефріл

1/2ч.л.х3р.на добу

1ч.л.х3р.на добу

2ч.л.х3р.на добу

Хофітол
(та
б
летки або
розчин)

1/2таб.х3р.надобу

(1,25млх3р.надобу)

1таб.х3р.
надобу

(2,5млх3р.надобу)


2таб.х3р.надобу

(5,0млх3р.надобу)




5.2.4 Гіперпаратиреоз

Зменшення фосфору в дієті до 0,8
-
1 г/добу, кальцій до 1,5
-
2 г /добу,

Показник

Заходи корекції

Примітки



рівень фосфору
сир
о
ватки або ПТГ (2
посл
і
довних
вимірювання)

Д
ієтотерапія

прийом фосфору

0,8
-
1 г/добу



рівень фосфору
сир
о
ватки або ПТГ на
фоні корекції дієти

препарати простих солей
кальцію*

доза
кальційміс
т
ких
біндерів не 1,5
г/добу
(ел
е
ментарного
кал
ь
цію 2 г/добу)

рівень кальцію
сирова
т
ки 2,54 ммоль/л
або П
ТГ150 пг/мл (16,5
пмоль/л)

фосфатні біндери без
кал
ь
цію**

ренагель
(севел
а
меру
гідрохлорид) 400
мг х 2
-
4 р/добу

рівень фосфору
сиров
а
тки 2,26 ммоль/л

біндери на основі
алюм
і
нію***+інтенсифікац
ія ді
а
лізу або зменшення
кал
ь
цію в діалізаті до 1.5
-

2.0 ме
кв/л

3
-
4 тижні

рівень фосфору
сиров
а
тки залишається
1,78 ммоль/л

застосування двох
препар
а
тів


рівень фосфору
сиров
а
тки 1,78 ммоль/л
(N) при наявності
гіпокал
ь
циемії,
гіперпарат
и
реозу

препарати вітаміну D**** в
дозі 0,5
-
4 мкг/добу

курси по 1
-
1,5 міс.

постійна гіперкальціемія

субтотальна
паратіреоїде
к
томія

в окремих
випа
д
ках

Прогресуючі
кальциф
і
кати

некорегований свербіж

* додаток 7.

**некальцієві біндери мають перевагу у хворих із судинними та тканинними
кальцифік
а
тами

***

обмежено в зв`язку з
можливим розвитком остеомаляції і енцефалопатії,

****додаток 8

Допоміжна ренопротекція

5.2.5 Корекція оксидантного стресу, дефіциту карнітину,
гіпергомоцистен
е
мії

Фолієва кислота per os 5
-
15 мг/добу протягом 2
-
3 тижнів, L
-
карнітин
(під контролем його рівн
я в сироватці крові або короткими курсами, при
пров
е
денні діал
і
зу
-

постійно)


10
-
20 мг/кг/добу.

5.2.6 Відновлення реологічних властивостей крові

Препарат

Доза

Примітки

Аспірин

75
-
100 мг/доб

за умов
відсу
т
ності
протип
о
казань

Клопідогрель

1 мг/кг/доб

Тиклопедин

2
-
3 мг/кг/доб

5.2.7 Глікемія та відновлення ліпідограми

статіни, фібрати і згідно відповідних протоколів

5.3 Замісна терапія

5.4 Лікування ускладнень ХНН*

*препарати призначаються з огляду на стадію

Ускладнення

Контроль стану

Основні лік
увальні заходи

Інфекція
с
е
човивідних
шляхів та

Нирок

Огляд, аналізи сечі,
бактеріологічне
д
о
слідження сечі,
УЗД нирок і
сечового м
і
хура

Антибактеріальна терапія за
проток
о
лом

Обструкція
сечових
шл
я
хів

Огляд, аналізи сечі,
бактеріологічне
д
о
слідження сеч
і,
ци
с
тографія, УЗД
н
и
рок і сечового
міх
у
ра,
консультація
уролога,
комп`ютерна
том
о
графія

Терапія за протоколом

Гостре
пор
у
шення
фун
к
ції нирок

Згідно протоколу
гострої ниркової
н
е
достатності

Виключення нефротоксичних агентів,
лікування згідно протоколу го
строї
ниркової недостатності

Застійна
се
р
цева
недост
а
тність

Огляд, контроль
а
р
теріального тиску,
ЕКГ, ЕХО
-
КГ,
рен
т
генографія,
конс
у
льтація
ка
р
діолога

Контроль надходження солі та рідини,
сечогінні, антианемічні засоби, за
н
е
обхідності
-

серцеві глікозид
и,
пос
и
лення антигіпертензивної терапії,
г
е
модіаліз, ультрафільтрація

Уремічний
перикардит

Огляд, ЕКГ, УЗД
серця,
рентгеногр
а
фія,
консультація
кардіолога, хірурга

Початок гемодіалізу,
перикардіоце
н
тез при ознаках
тампонади, за нео
б
хідності
-

антибактеріал
ьна тер
а
пія, серцеві
глікозиди, антиаритмічні пр
е
парати,
глюкокортикоїди

Пневмонія,
плеврит

Огляд,
рентгенол
о
гічне
обстеження,
консультація
пул
ь
монолога

Лікування за протоколом

Гастродуоде
-
ніт, виразка

Огляд, копрограма,
ендоскопія,
рентг
е
нологічне
досл
і
дження,
фра
к
ційне шлункове
зонд
у
вання, рН
-
метрія, консультація
гас
т
роентеролога

Лікування за протоколом

Уремічний
метеоризм

Огляд, УЗД
чере
в
ної
порожнини,
ре
н
тгенологічне
обст
е
ження

Корекція електролітних порушень,
гемодіаліз

Дизбактеріоз,
ентероколіт,
діарея

Огляд, копрограма,
аналіз калу,
конс
у
льтація
гастроент
е
ролога

Лікування за протоколом

ДЖВП,
геп
а
томегалія

Огляд, УЗД
чере
в
ної
порожн
и
ни,
консультація
гас
т
роентеролога

Лікування за протоколом

Геморагічний
синдром

Огляд, аналіз крові
загальний з
виз
н
а
ченням
тромбоц
и
тів,
гем
а
токрит,
ко
а
гулограма,
визн
а
чення
продуктів д
е
градації
фібрину,
доплерографія,
ко
н
сультація
гематол
о
га

Призначення антикоагулянтів,
ант
и
агрегантів або гемостатичних
преп
а
ратів

Гіпергідрата
-
ція

Огляд, визначення
електролітів крові
,
гематокриту,
кон
т
роль маси тіла

Сечогінні препарати,
ультрафільтр
а
ція

Дегідратація,
гіпонатріємія

Огляд, контроль
маси тіла,
артері
а
льного тиску,
в
и
значення
електрол
і
тів крові,
гемато
к
риту

Регідратація, відміна діуретиків,

Діаліз

Гіпокаліємія

Огляд,
контроль
а
р
теріального тиску,
ЕКГ, визначення
електролітів крові

Дієта, призначення препаратів калію,
відміна діуретиків і проносних

Гіперкаліємія

Огляд, контроль
а
р
теріального тиску,
ЕКГ, визначення
електролітів крові

Заходи, викладені в п. 4.5.

Соці
альна
д
е
задаптація

Нагляд психолога,
робота з педагогом

Обмеження перебування в стаціонарі,
фізичні вправи, спілкування з
однол
і
тками, за можливістю
-
навчання в школі

5.5 Побічні дії та ускладнення терапії, їх корекція

Побічні дії та ускладнення залежать

від дози та характеру препарату,
інд
и
віду
а
льних особливостей дитини (нейроендокринної регуляції, обміну
речовин тощо), стадії ХНН.

При застосуванні антибактеріальних препаратів найчастіше
відмічаються алергічні реакції та диспепсичні явища, можливі
-

гепа
тотоксичність, пригніче
н
ня кровотворення, тромбоцитопатія, гемоліз,
нейротоксичність тощо. Виникне
н
ня будь
-
якого відхилення на фоні терапії
потребує відміни чи заміни препарату та заходів для прискорення елімінації
його метаболітів.

Побічна дія та ускладн
ення терапії еритропоетином

Побічний
ефект,
ускл
а
днення

Методи діагностики
та контролю

Профілактика та корекція

Гіпертензія

Огляд, контроль
а
р
теріального тиску,
ЕКГ

Зменшення дози або відміна
препар
а
ту, заходи, викладені в п. 4.

Енцефалоп
а
ті
я, судоми

О
гляд, контроль
а
р
теріального тиску,
спостереження
ок
у
ліста, невролога

Зменшення дози або відміна
препар
а
ту, заходи, викладені в п. 4.3.

Грипоподіб
-
Огляд

Зменшення дози препарату, в разі
ний синдром

н
е
обхідності


відміна

Розвиток
р
е
зистентн
о
с
ті

Аналіз к
рові з
в
и
значенням
ретик
у
лоцитів,
гематокр
и
ту в
д
и
наміці

Відміна препарату, застосування
ал
ь
тернативних методик

Дефіцит
зал
і
за

Аналіз крові
загал
ь
ний,
визначення
п
о
казників обміну
з
а
ліза, консультація
гематолога

Призначення препаратів заліза,
віт
а
мінів

Т
ромбоцитоз

Контроль аналізу
крові, гематокриту,
консультація
гем
а
толога

Водне навантаження

Тромботичні
ускладнення

Аналіз крові на
тромбоцити,
гем
а
токрит,
коагулогр
а
ма,
визначення
пр
о
дуктів деградації
фібрину,
протамі
н
сульфат
-
ний та ет
а
ноловий
тест, ко
н
су
льтація
гематол
о
га

Відміна препарату, тромболітична
т
е
рапія

Гіперкаліємія

Огляд, контроль
а
р
теріального тиску,
ЕКГ, визначення
електролітів крові

Зменшення дози або відміна
препар
а
ту, заходи, викладені в п. 4.

Гіперфосфа
-
темія

Огляд, визначення
електрол
ітів крові

Зменшення дози або відміна
препар
а
ту, заходи, викладені в п. 4.

Червоноклі
-
тинна аплазія
кісткового
мозку

Огляд, аналізи крові
з визначенням
пр
о
дуктів обміну
заліза, консультація
гем
а
толога,
стернальна пункція

Відміна препарату, призначення
ім
у
нодепресантів згідно протоколу,
гем
о
трансфузії

Побічну дію та ускладнення терапії препаратами заліза викладено в
прот
о
к
о
лах лікування гематологічних хворих.

Побічну дію та ускладнення при лікуванні іАПФ, БРА ІІ
1
,
антикоагулянт
а
ми, антиагрегантами, гіполіп
ідемічними засобами викладено
в протоколах діа
г
ностики та лікування гломерулонефриту.

Побічну дію та ускладнення при застосуванні екстракорпоральних
методів
-

за протоколами відділення реанімації.

5.6


Невідкладна допомога

5.6.1. Невідкладна терапія на до госп
італьному етапі

-

дезінтоксикаційна терапія

5.6.2. Невідкладна терапія на госпітальному етапі

-

дезінтоксикаційна терапія

-

гіпотензивна терапія

-

корекція гіперкаліємії, гіпергідратації, ДВЗ
-
синдрому

5.6.3. Показання до переведення у відділення інтенсивної терапі
ї

-

вичерпані можливості консервативних методів детоксикації

-

некорегована гіпертензія

необхідність проведення термінового діалізу (докладніше
-

в окремому
проток
о
лі)


6. КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ ЛІКУВАННЯ



рівень КФ



швидкість наростання азотемії



швидкість наро
стання анемії



тривалість додіалізного періоду



толерантність до фізичного навантаження



збереженість нейроконгитивної функції (пам`яті, здатності до
концентр
у
вання, аналізу)



частота госпіталізацій



тривалість життя



якість життя


7.


РЕАБІЛІТАЦІЙНІ ЗАХОДИ, ДИСПА
НСЕРИЗАЦІЯ

Всі хворі на ХНН згідно наказу МОЗ України № 454/471/516 (розділ 5,
пункт 2) від 8 листопада 2001 року вважаються інвалідами дитинства. Їм
прот
и
показано проведення окремих профілактичних щеплень. У зв`язку з
гіпоіму
н
ним станом та швидкою втомлюв
аністю відвідання дитячих
колективів о
б
межується. Рекомендовано організувати навчальний процес в
домашніх ум
о
вах або відвід
у
вати школу за індивідуальним розкладом, зі
звільненням від фізкультури, дода
т
ков
и
ми 1
-
2 вихідними днями.

За необхідності медикаменто
зної терапії інтеркурентних захворювань
обов`язково враховується нефротоксичність препаратів і зменшується
лік
у
вальна добова доза в залежності від швидкості КФ на 50
-
75% (згідно
анот
а
цій).

Планово дитина обстежується в умовах нефрологічного стаціонару 1
ра
з на 3
-
6 місяців, амбулаторно
-

оглядається педіатром 1
-
2 рази на місяць,
нефр
о
логом не рідше 1 разу на 3 місяці. Під час огляду звертається увага на

-

дотримання рекомендацій стаціонару,

-

функціональний стан нирок,

-

артеріальний тиск,

-

наявність анемії,

-

стаб
ільність сечового синдрому,

-

загальний стан та фізичний розвиток,

-

адекватність питного режиму,

-

дотримання дієти,

-

виникнення побічних ефектів і ускладнень ХНН та лікування,

-

регулярність обстеження у ЛОР, стоматолога, окуліста, інших
спеціалі
с
тів,

-

усунення чи
нників, що провокують погіршення стану (хронічні вогнища
і
н
фекції, інсоляція, ГРВІ, стреси, переохолодження),

-

профілактику прогресування ХНН,

-

психологічну реабілітацію та соціальну адаптацію.

За необхідності лікування інтеркурентних інфекцій, соматичної
па
тології слід пам`ятати про нефротоксичність препаратів і обмежуватися
необхідним м
і
нім
у
мом медикаментів.

Пацієнти повинні бути щеплені проти гепатиту В (у подвійній дозі


40
мкг в/м для дітей старше 10 років, 20 мкг


для дітей до 10 років


0,1,2,6
міс
я
ц
ів). Під час діалізних процедур показані ще
п
лення проти грипу щорічно
та планові
-

проти дифтерії та правця, а також проти бактеріальних
респірато
р
них інфекцій (бр
о
нхомунал, рибомуніл).



Додаток 1.
Класифікація ХЗН (NKF, K/DOQI, 2003)

Стадія

Опис

ШКФ,
мл
/хв

План дій

0

фактори ризику (цукровий
д
і
абет, гіпертензія, сімейний
анамнез тощо)

≥90

виявлення, зменшення
ризику

I

патологія нирок без ↓ШКФ

≥90

лікування, попередження
прогресування

II

м`яке ↓ШКФ (ХНН I)

60
-
89

контроль швидкості
пр
о
гресування

III

по
мірне ↓ШКФ (ХНН II)

30
-
59

виявлення і лікування
ускладнень

IV

значне ↓ШКФ (ХНН IІІ)

15
-
29

підготовка до замісної
т
е
рапії

V

ХНН ІV

15

замісна терапія


Додаток 2
. Міжнародні еквіваленти стадій ХНН.

Міжнародна назва

Стадія ХНН

IF (impaired function)

І

C
RI (chronic renal insuficiency)

II

СRF (chronic renl filure)

IІІ

ESRD (end
-
stage renal disease)

ІV


Додаток 3.

Нормальні величини КФ (мл/хв/ст.п.) у дітей і підлітків

Вік/стать

M

m

1 тж/♂


40,6

14,8

2
-
8 тж/♂


65,8

24,8

8 тж/♂


95,7

21,7

2
-
12 рокі
в/♂


133,0

27,0

13
-
21 роки/♂

140,0

30,0

13
-
21 роки/


126,0

22,0


Додаток 4.

Розрахунок ШКФ

1. Для КФ30 мл/хв


(Cc/Cк + Кс/Кк) х V/2t х 1,73/ПТ

де
Сс



сечовина сечі,
Ск



сечовина крові,
Кс



креатинін сечі,
Кк



креат
и
нін крові,
V

-

об’єм сечі в мл,

t
-

час збору сечі (24 години),
ПТ

-

поверхня т
і
ла в м
2
.

ПТ

розраховується за номограмами або формулами:

Gehan i George:

0,0235 х m
0,51456
х L
0,42246


Dubois i Dubois:


0,007184 х m

0,425

х L

0,725


де
m

-

маса тіла в кг,
L

-

зріст в см.

2. Формула MDRD
:

170 х (Кк х 0,0113)
-
0,999

х T
-
0,176
х (Ск х 2,8)

-
0,17
х Ак

0,318
х К

де
Кк



креатинін крові в ммоль/л,
T



вік в роках,
Ск



сечовина крові в
ммоль/л,
Ак
-

сироватковий вміст альбуміну в %,
К



коефіцієнт (0,762
-

у
жінок, 1,18
-

у чорношкірих пацієн
тів, 1
-

в інших випадках).

3. Формула Шварца:

(0,55)0,0484* х L/Кк

де
L

-

зріст в см,
Кк


креатинін крові в ммоль/л

*для хлопчиків старше 13 років
-

0,0616.

4. Діаліз:



Сс/(Ск
пре
+Ск
пост
)+Кс/( Кк
пре
+Кк
пост
)

х1,73/ПТ

де
V


об`єм сечі в мл,
Сс



сечови
на сечі,
Ск



сечовина крові (
пре

-

до
діал
і
зу,
пост

-

після),
Кс



креатинін сечі,
Кк



креатинін крові (
пре

-

до діалізу,
пост

-

п
і
сля),
ПТ

-

поверхня тіла в м
2
.



Додаток 5.

Критерії анемії у дітей та підлітків.

Вікова група

Нормальні
зн
а
чення

Анемія

H, г/л

Ht, %

H, г/л

Ht, %

до 1 місяця

165±3,0

51±9

110

33

1 місяць

140±4,0

43±6

2
-
6 місяців

115±2,5

35±7

6 місяців


2 роки

120±1,5

36±3

2
-
6 років

125±1,0

37±3

6
-
12 років

135±2

40±5

120

37

12
-
18 років (♂)

145±1,5

43±6

110

33

12
-
1
8 років (
♀)

140±2,0

41±5



Додаток 6.
Корекція гіпертензії та протеїнурії

Група

Препарат

Добова доза
(мг/кг) в 2
пр
и
йоми

Примітки

БРА ІІ
1

ірбесартан

2
-
6


лосартан

1
-
2


кандесартан

0,5


телмісартан

1


епросартан

6
-
9


ІАПФ

еналаприл

0,1
-
0,
3

ХНН I
-
II

лізіноприл

0,1
-
0,3

квадроприл

0,05
-
0,1

ХНН II
-
ІV

моноприл

0,2
-
0,3


моексіприл

0,05
-
0,1

ХНН ІV

кальцієві блокатори

дилтіазем

5
-
8


фелодип

0,1
-
0,2


моксонідін(фізіотенз)

0,005


петльові діуретики

фуросемід

1
-
2




Додаток 7.
Вміст

кальцію в окремих препаратах.

Препарати солі кальцію

Вміст елементарного кальцію (мг)
на 1000 мг препарату солі кальцію

Карбонат кальцію

400

Хлорид кальцію

270

Фосфат кальцію двоосновний ангі
д
рид

290

Фосфат кальцію двоосновний дигі
д
рид

230

Фосфат кал
ьцію триосновний

400

Гліцерофосфат кальцію

191

Цитрат кальцію

211

Лактат кальцію

130

Глюконат кальцію

90



Додаток 8.
Препарати витаміну D.


Група


Препарат

нативні вітаміни

D
2


D
3

ергокал
ь
циферол, холекальциферол

структурні аналоги

D
2

тахістин,

дигідр
о
тахістерол

активні форми

D
2

парікальцитол (Zemplr, Aott L)

синтети
ч
ні аналоги

D
2

доксиркальц
и
ферол (Hectorol

активні метаболіти вітаміну

D
3

кальцитріол

активний аналог метаболіту

D
3

альфа
-
кальцидол м
а
ксакальцитол

комбіновані препарати


ка
льцій D
3
-
нікомед



Додаток .
Критерії лікування гемодіалізом:

Критерій

Режим

Розрахунок

Примітки

Kt/V�1,2
(Kt/V�1,4)

3
-
4
год
и
ни 3
р/тж

формулу Dugirds:


-
ln (C
2
/C
1
-
0,008 x T) + (4
-
3,5
x C
2
/C
1
) x UF/W

Basile:

0,023 x [(C
1
-
C
2
)/C
1

x 100]


0,284

С


концентрація
сечовини крові (
1

-

до діаліза,
2


після), Т
-

час
ді
а
лізу у годинах,
UF


об’єм
ультраф
і
льтрації
під час д
і
алізу у
літрах, W


маса
пацієнта після
діалізу у кг.

Kt/V�1,8
-
2

8 годин

HDP
(гемод
і
аліз
пр
о
дукт)110


t х n
2

t


тривалість в
г
о
ди
нах, n
-

кількість на
ти
ж
день




Начальник управління організації

медичної допомоги дітям і матерям




Р.О. Моісеєнко




Приложенные файлы

  • pdf 15583168
    Размер файла: 658 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий